REV PORT PNEUMOL VI (3): 247-25 1
CASO CLOOCO/CL INICAL CASE
Sarcoidose: a prop6sito de um caso clinico
Sarcoidosis: a case report
ADELAIDE FREIRE
RESUMO
Descrevemos urn caso de uma jovem com urn quadro clinico compa tivel com sarcoidose mas com resultados radioiOgicos com imagens nodular es disseminadas 0 que
e
pouco prov,vel nesta doen~a.0 aumento serico do ECA, a linfocitose do lavado broncoalveolar com uma rela~o CD41CD8 de 4,47 e a evolu~o clinica apoiaram o dia gn6stico.
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INTRODU<;AO
A sarcoidose e como se sabe uma doen~a granulo-matosa multissistemica, para cuja etiologia vArios factores tern sido apontados como poeiras inorganicas (Zirconia e Ben1io ), poeiras orgiinicas (Actinomycetes
tennophilus), agentes infecciosos como
micobacteri-as, fungos e bacterias do tipo Mycoplasma.
A sua distribui~ao
e
mundial embora a prevalencia varie sendo de 10 a 20 casas por 100.000 habitantes na America do Norte e Europa, e rara na Africa Central e America do Sul.E
uma doen~a rara na infancia e velhice e tern urnMaio/Junho 2000
ABSTRACT
We present the case of a young woman with a compatible clinical picture of sarcoidosis. Chest X-r ay with multiple noduls opacities that is not very frequent. The incresed level or serum angiotensin converting enzyme, the increased in Bronchoalveo-lar lavage lynfocytes with a CD41CD8 ratio of 4,47 and spontaneous remission makes the diagnosis or sarcoidosis.
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pico de incidencia entre os 20 e os 45 anos.
E
mais frequenre nos negros e tern urn ligeiro predomfni o feminino.A designa9ao de sarc6ide benigno vern de Boeck que em
1899
descreve uma doente com adenopatias e n6dulos cutaneos multiplos, sendo estas les6es, histologicamente, semelhantes ao sarcoma.Apesar da doen9a ter um quadro clfnico e histol6-gico definidos a sarcoidose nao esta ainda completa-mente compreendida no que respeita
a
sua etiologia, patogenia e evoluyao clinica.A sarcoidose pode dar sintomas em qualquer 6rgao do organismo ou pode ser assintomatica em
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cerca de 50% dos casas.
0
aparelho respirat6rio aparece envolvido em 90% dos doentes, com anoma-lias radiol6gicas, mas o envolvimento do sistema respirat6rio, podera ser ainda maior, pais estiio descritos granulomas tipo sarc6ide em pulmoes que radiologicamente e funcionalmente nao mostramaltera~oes.
As manifesta~oes radio16gicas pulmonares sao: Adenopatias hilares, normalmente bilaterais; adeno-patias paratraqueais direitas e esquerdas, raramente a6rticas ou subcarinais. Infiltrados parenquimatosos, por vezes padrao miliar. Pouco frequentes sao o derrame pleural, cavita96cs, imagens nodulares semelhantes a metastases ou imagem nodular unica. Nos casas muito avan~dos, depois de estabelecida a fibrose, a imagem e de urn pulmao em favo.
0
envolvimento cutaneo aparece em 20 a 50% dos doentes, sendo o eritema nodoso a principal lesao cutanea nao granulomatosa, aparecendo em 9 a 17% dos doentes.Os criterios de diagn6stico da sarcoidose sao urn quadro cl1nico compalivel, a demonstra~ao histol6gi-ca de granulomas nao histol6gi-caseifihistol6gi-cantes e exclusao de outras doen~as com quadro clfnico e histol6gico semelhantes.
Outras ajudas diagn6sticas sao dadas pelo
scan-ning com Gilio 67 que e positivo em 2/3 dos casas.
Os ruveis sericos do enzima de conversao da angio-tensi na elevados em 50 a 80% dos casas e a citolog ia do lavado broncoalveolar com linfocitose
a
custa do CD4 e uma rela~ao CD4/CD8 ~ 3,5 teria para Costa-bel uma sensibilidade de 52% e uma especificidade de 94%, para Winterbauer uma rela~ao de CD4/CD8 ~4 teria uma sensibilidade de 59% e uma especificidade de96%.cASo cLiNico
Descrevemos urn caso de sarcoidose que se apre-sentou radiologicamente com n6dulos pulmonares.
Doente do sexo feminino de 18 anos de idade, estudante, nao fumadora que referia desde h3 dais
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meses dares retroestemais e dispneia de esfon;o a que se seguiram artralgias com envolvimento das grandes
articula~oes, n6dulos cutaneos de cor vermelha, dolorosos nos membros inferiores.
Os antecedentes pessoais e familiares eram irrele-vantes.
Ao exame objectivo a doente estava apiretica, com pele e mucosas coradas e hidratadas normotensa e normopneica. Nao tinha adenopatias peri fericas palpaveis. A observattao tonkica era normaL
A
observa9ao abdominal nao se palpava ba~o ou ffgado aumentados de volume. Na observa~ao dos membros inferiores havia n6dulos compaliveis com eritema nodoso.A prova de Mantoux feita com tuberculina a 2U foi negativa.
A radiografia do t6rax mostrava imagens de condensattao nodulares, disseminadas (Fig. 1).
Fig. I
Os exames laboratoriais mostravam urn discreto aumento da velocidade de sedimenta9ao (20 mm
a
primeira hora); urn discreto aumento da calcemia ( L0,7mm/100 para valores de referenda de 8,1 a 10,4); uma discreta diminui9ao dos factores do complemento (C3108 para valores de referencia deSARCOIOOSE: A PROP6SITO DE UM CASO CLfNJCO/ADELAIDE FREIRE
115 a 150, C4 de 26,2 para val ores de referencia de 28 a 36); ECA (de 67 para valores de referencia de 8 a 52).
TAC Toracica de alta resoluc;io
Adenopatias mediastinicas com dimensoes patol6-gicas (superior a 1 em) disposlas nos espa~os retro-estemal, pre-traqueal retrocava, pre e subcarinais.
Estas adenopauas nao tinham calcifica~C>es.
Em ambos OS rulos pulmonares identificavam-se igualmeme adenopatias com dimensoes patol6gicas junto ao espodio de bifurca~ao dos br6nquios centrais. Em ambos OS campos pulmonares dos vertices as bases identificavam-se infiltrados focais com bronco-grama aereo no seu interior, nao cavitados em que estes infiltrados unham uma morfologia nodular ou entao "em massa" sugerindo conOuencia de alguns n6duJos (Figs. 2 e 3).
Fig. 2
Maio/Junho 2000
Fig. 3
As provas fun cionais respirat6rias demonstra-vam uma capacidade vital de L 10%; urn VEMS de
11 2%; uma capacidade pulmonar total de 110%, compliance dinamica de 115% e estatica de 97 ,8%; transferencia alveolocapilar do CO nonnal.
Gamagrafi a corporal com Gallo
Yerificou-se hiperfixa~ao acentuada em ambos os campos pulmonares e mediastina, de forma irregu lar, situando-se os focos mais intensos na regiao peri-hilar esquerda e na bac;c pulmonar direita, sugerindo
prcsen-~ de processo in0amat6rio activo.
Envolvimento das glandulas lacrimais, habitual-mente preseme nos quadros de sarcoidose.
A restante distribui~ao corporal do radionuclido estava de acordo como prev isto para o grupo etario.
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Estudo-sugesti vo de envolvimento inflamat6rio activo pulmonar bilateral e mediastfnico.
Estudo da permeabilidade epitelial pulmonar:
No estudo reaJizado, o tempo de semi-eliminayao dos radioaerossois foi de 36 min (N>= 60 min).
Permeabilidade epitelial pulmonar -aumentada (Fig.4).
A fibroscopia bronquica mostrou uma arvore
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traqueobronquica normal. As bi6psias bronquicas (3) nao mostraram alterayoes. 0 lavado broncoalveolar mostrou urn predominio de linfocitos (36%) com uma rela9ao CD4tCD8 de 4,47.
EVOLU<;AO
A doente s6 fez terapeutica sintomatica ficando
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Fig.S
250
Fig.4
Vol. YlW3
sem queixas. Houve norrnaJizayao dos parfunetros laboratoriais e radiol6gicos (Fig.S).
DISCUSSAO
Tratou-se de uma apresenta9ao clinica de sarcoi-dose bastante frequente com rutralgias e eritema nodoso numajovem. A apresentayaorad.iol6gicacom irnagens nodulares
e
pouco habitual. Na TAC eram visfveis adenopatias hilares bilaterais que sao frequen-tes na sarcoidose.0 au menlo da ECA, o lavado br:oncoalveolar com linfocitose, a relayao CD4/CD8, assim como a evo-luyao clfnica parecem confumar, nesta doente, o diagn6stico de sarcoidose.
SARCOIDOSE: A PROP6SITO DE UM CASO CLfNICO/ADELAIDE FREIRE
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