Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

Fibrose Pulmonar

Idiopática (FPI)

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Informação

Caros pacientes, familiares e cuidadores,

O objetivo desse livro é ajudá-lo a compreender melhor a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Iremos descrever o que acontece quando se tem a FPI e o que se sabe sobre essa doença até o momento.

Iremos explicar os exames médicos e, além disso, o livro dá sugestões para ajudar o paciente a se manter o mais saudável possível.

No final do livro existe um espaço onde você pode tomar nota das questões que ainda existirem. Reserve algum tempo para ler esse livro atentamente com o seu médico ou prestador de cuidados de saúde para esclarecer eventuais dúvidas ou preocupações.

Introdução

O que significa FPI?

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), usa três termos médicos para descrever essa doença: “Fibrose”

É um tecido de cicatriz, parecido com couro, que faz parte de um processo de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre os pulmões com fibrose e pulmões saudáveis.

“Pulmonar”

Esse é o termo médico para pulmões. Esse livro irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam.

“Idiopática”

Quando a causa de uma doença não é conhecida, ela é chamada de idiopática.

Definição de FPI

4 F = Fibrose

? ? ?

P = Pulmonar I = Idiopática

O que significa FPI?

A FPI é muito frequente?

A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43 pessoas em cada 100.000 habitantes tem FPI1_.

Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças.

A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode afetar pessoas mais jovens. Os investigadores, em todo o mundo, estão trabalhando no sentido de compreender melhor essa doença.

Prevalência

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14-43 pessoas em 100.000

A FPI é muito frequente?

Onde ficam os pulmões?

Os pulmões são órgãos esponjosos, cheios de ar, localizados um de cada lado no peito. O coração fica entre os dois pulmões.

Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, nossos pulmões enchem como um balão. Os pulmões aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas as suas cavidades. Quando expiramos, os pulmões ficam pequenos de novo. A traqueia desloca o ar para os pulmões por um par de tubos chamados brônquios (cada tubo se chama brônquio).

O ramo de brônquios principal se divide em brônquios menores e, depois, em tubos ainda menores chamados bronquíolos, que terminam em sacos de ar muito pequenos chamados alvéolos.

Pulmões

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Localização dos pulmões

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CO2

O2

Como funcionam os pulmões?

Quando você inspira, seus pulmões enchem de ar. Então, o oxigênio (O2) entra no sangue. Isso acontece nos alvéolos, que se encontram com os vasos sanguíneos. O sangue transporta o oxigênio pelo corpo, que precisa dele para funcionar.

Os pulmões também retiram o dióxido de carbono (CO2) do corpo. O dióxido de carbono sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos, de onde pode ser expirado. O dióxido de carbono demasiado no corpo não é saudável.

Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Nossos pulmões trabalham para retirar a sujeira e os germes do ar. Eles nos ajudam a permanecer saudáveis.

Funcionamento

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Funcionamento dos pulmões

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Sacos de ar (alvéolos)

Bronquíolo Pequenos vasos sanguíneos

O que acontece na FPI?

A imagem mostra como o oxigênio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Em um pulmão normal essa é uma distância muito pequena a percorrer. Assim, é fácil para o oxigênio entrar no corpo e o dióxido de carbono sair do corpo.

Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido pulmonar fica endurecido, semelhante ao couro, e não se move facilmente. Isso faz com que o paciente tenha dificuldade para respirar.

Além disso, o tecido duro que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada do oxigênio e a saída do dióxido de carbono do corpo.

Doença

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O que acontece na FPI?

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Sacos de ar normais

Sacos de ar danificados e fibrose Pulmão saudável

Pulmão com FPI

Sacos de ar Pequenos vasos sanguíneos O2 CO2 O2 CO2

Quais são os sintomas da FPI?

A princípio, a FPI, normalmente, não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a doença agrava, o paciente pode sentir:

• Tosse seca

• Falta de ar e cansaço

• Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes • Tom de pele azulado (a chamada cianose)

• Mudanças no formato das unhas (o chamado baqueteamento digital)

• Falta de apetite e perda de peso

Com o passar do tempo, o paciente pode desenvolver doença cardíaca e coágulos sanguíneos. Sintomas 14 Sintomas da FPI

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Como se diagnostica a FPI?

O médico irá examiná-lo e irá registrar o histórico médico do paciente (fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde de seus familiares). Além disso, ele pode necessitar de alguns exames especiais. A tomografia axial computadorizada (normalmente chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro do seu corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador para criar uma imagem detalhada dos pulmões.

O tomógrafo é uma máquina grande em forma de rosquinha, que vai tirando raios X à medida que seu corpo se desloca pela abertura. Normalmente, demora apenas alguns segundos e é indolor.

A TC consegue detectar alterações em seus pulmões que indicam a FPI.

Diagnóstico

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Como se diagnostica a FPI?

O que é uma biópsia pulmonar?

A maior parte dos pacientes com FPI pode ser diagnosticada com base no histórico médico, no exame físico e no resultado da TC.

Alguns pacientes necessitam retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar. O especialista irá olhar para esse tecido ao microscópio para diagnosticar o problema.

O procedimento que retira um pedaço de tecido pulmonar se chama biópsia pulmonar cirúrgica. Antes da biópsia, o paciente irá tomar medicamentos para dormir e não sentir nenhuma dor.

O cirurgião irá inserir um tubo com uma pequena câmera no peito, para que o pulmão possa ser visto em um monitor de vídeo.

Dessa maneira, é possível retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar com um dispositivo especial chamado grampeador, que corta e fecha o pulmão ao mesmo tempo.

Biópsia

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Biópsia pulmonar cirúrgica

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Pinça Monitor_{de vídeo}

Como se pode testar o funcionamento

dos pulmões?

Para ver como estão funcionando os pulmões, o paciente irá fazer um teste da função pulmonar com uma máquina de respiração chamada espirômetro.

Durante o teste da função pulmonar, o paciente irá inspirar profundamente e depois expirar o mais forte e rápido possível em um tubo. Esse teste também mede o volume do pulmão (quanto ar tem nos pulmões quando o paciente inspira profundamente). As pessoas com FPI têm mais dificuldade em encher seus pulmões e, normalmente, apresentam um menor volume pulmonar.

A quantidade de oxigênio em seu sangue pode ser medida com um sensor de dedo. Se seu nível de oxigênio estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigênio extra.

O oxigênio no sangue também pode ser medido com uma amostra de sangue, normalmente retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Esse procedimento se chama gasometria arterial.

Teste pulmonar

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Teste da função pulmonar

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Gasometria arterial

Como se trata a FPI?

Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose) na FPI é permanente, a doença não tem cura. O médico pode recomendar um especialista, que poderá decidir entre um ou alguns dos seguintes tratamentos:

• Tratamento médico

• Reabilitação pulmonar para o ajudar a aprender a gerir seus sintomas (pode incluir exercícios de treino, aconselhamento nutricional ou grupos de apoio)

• Oxigênio suplementar para ajudar o paciente a manter os níveis de oxigênio a um nível saudável • Transplante de pulmão

• Em casos raros, podem ser usados corticóides orais. Tratamento 22 Tratamento

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Meus pulmões irão piorar?

Cotumava-se pensar que todos os pacientes com FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as investigações mais recentes mostram que, em alguns pacientes, a doença avança lentamente e, as vezes, pode até estagnar.

Infelizmente, não temos como saber quais pacientes irão piorar e em quais a doença irá estagnar. Essa é uma área de investigação importante, pois entender por que alguns pacientes pioram pode nos ajudar a encontrar tratamentos melhores para essa doença.

Novas medicações que estão sendo testadas atualmente podem ajudar a abrandar a doença e impedir que os sintomas piorem.

Prognóstico 24 Progressão da doença

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O que devo fazer para evitar que a minha

FPI piore?

Normalmente, os sintomas se agravam com o tempo e pioram quando tem infecção pulmonar. Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes medidas:

• Procure o Médico;

• Tome sua medicação conforme orientação; • Se mantenha ativo;

• Siga as orientações médicas e se possível mantenha-se ativo;

• Tome as vacinas para gripe e pneumonia, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI;

• Se fumar, deve conversar com seu médico sobre as formas de parar. Peça para que as pessoas à sua volta não fumem;

• Consulte um médico especialista em doenças pulmonares (pneumologista) e, se possível, procure tratamento em centro especializado em FPI.

C

onselhos úteis

26

Como evitar que a FPI piore

12

Mantenha-se ativo

Pare de fumar Tome as vacinas

Quando devo procurar ajuda médica?

Contate o médico se notar alterações ou tiver dúvidas que queira tirar. Além disso, procure ajuda médica imediatamente se tiver algum destes sinais de alarme:

• Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal; • Dor ou pressão no peito;

• Tosse que não consegue controlar; • Tosse com sangue;

• Febre alta;

• Diarreia, náuseas ou vômitos; • Fraqueza anormal. Sinais de alerta 28 Progressão da doença

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Febre Vômitos/

diarreia

Fraqueza agravada

Questões para meu médico:

Questões

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1ªedição 2013

©2013 por PocketDoktor GmbH

Autores: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Design: Patrick Lane

Impresso no Brasil

Nenhuma parte desta publicação pode ser reproduzida ou transmitida em qualquer forma ou por quaisquer meios, eletrônicos ou mecânicos, incluindo fotocópia, gravação ou sistemas de armazenamento e recuperação de informações, sem a autorização escrita da PocketDoktor.

Referência:

1) Raghu G, Weycker D, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–6.2

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