REV PORT PNEUMOL VI (4): 323-330
CASO CLOOCO/CLINICAL CASE
Mioblastoma do pulmao:
A prop6sito de urn caso clinico
Lung myoblastoma:
A case report
J. YlZCAINO*. R. SOTIO-MAYOR*. E.TEIXEIRA*, J. MA<;ANITA*,
M•. J. PALHANO**, A. BUOALI IO DE ALMEIDA*
RESUMO
0 Mioblastoma de pulmio
e
urn tumor raro, comorigem nas cetulas de Schwann, cujo modo de
。ーイ・ウ・ョエ。セッ@ mais comum
e
a tosse e a toracalgia. Pode ser urn achado radio16gico ou endoscopico.0 caso que apresentamos refer e-se a um doente
de sexo masculino, 55 anos de idade, carpinteiro,
ex-·fumador (52 UMA), com historia de bronquite cr6nica (BC), que referia toracalgia esquerda desde
h8 alguns meses, ouvindo-se na 。オウ」オャエ。セッ@
pulmo-nar urn sibilo lixo na base do hemitorax esquerdo. A
telerradiografia do t6rax revelou apenas "paqui-pleurite residual na base do hemit6rax direito". A T AC toracica (com cortes nnos) mostrou "discreta imagem nodular no apical do lobo inferior esquerdo (86) e paquipleurite residual na base do hemit6rax direito". A broncofibroscopla revelou ''sJnais de BC e no segmento mais posterior do apical do lobo
• s・イカゥセッ@ de Pneumologia do Hospital de Santa Maria. Lisboa (Director. Prof. Dootor A. Bugalho de Almeida)
u s・イカゥセッ@ de Anatomia Patol6g•ca do Hospital de Santa Maria. Lisboa. (Directora: Prof' Doutora M' . jッセ@ Forjnz de Lacerda)
Recebido pa ra ーオ「ャゥ」 。 セゥゥ ッ Z@ 00.02.14
Acelte pa ra ーオ「ャゥ」。 セ ゥゥ ッZ@ 00.04.10
Julho/Agosto 2000
ABSTRACT
Granular Cell Myoblastoma is a very rare lung
tumor arising from Schwann cells. Cough and chest
pain are the most frequent presenting symptoms. It
can be also a X-ray or endoscopic finding.
The present case is about a 55 years old
carpen-ter, ex-smoker (52 pack-years), wbith chronic
bronchitis. A left side chest pain lasting for several
months was his main complain. A fixed wheeze
could be beard on phisical observation in the base of
the left hemithorax. The chest radiograph shows
" residual paquipleuritis on the base of the right
lower lobe". The chest CT Scan shows ''small nodule
on the 86 (apical) left Inferior lobe and residual paquipleuritis on the base of the right lower lobe". On bronchoscopy there were "signs of Chronic Bronchitis and the bifurcation of the posterior segment of the left inferior lobar bronchi bad a
REVJSTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGJA/CASO CLfNICO
inferior esquerdo o esporio est& um pouco
esbran-アオゥセ 。 、ッ@ mas sem outras lesOes". Realizou bi6psias a este nivel que m05traram "tumor de celulas granulares-Mioblac;toma", pelo que foi submetido a lobectomia inferior esquerda cujo exame
anatomo-patol6gico da セ。@ ressecada connnnou o
diagn6sti-co. Desde en tao, o doente
e
seguido na nossa consult&ma ntendo a sua BC controlada e sem qualquer evidencia de recidiva tumoral.
A prop6sito fazem-se algumas 」ッョウゥ、・イ 。 セゥゥ・ ウ@
sobre este tipo de neoplasia do pulmi o, cuja
histoge-nese
e
desconhecida.RI-:V PORT PNEUMOL 2000; VI (4): 323-330
Pala vras chave: tumor de celulas granulares;
mioblas-toma; mioblastoma de celulas granulares; neoplasia do pulmiio.
lNTRODU«;AO
0 Mioblastoma, ou tumor de celulas granulares (TCG), deve o seu nome a Abrikossoff (Myoblas-tenmyioma) que, em 1926, descreve o tumor como derivado das celulas musculares embrionanas (1).
No fim da decada de trinta, Fcy1ter (10) defende que esta neoplasia tern origem no sistema nervoso periferico. Nesta altura, e descrito o primeiro caso de TCG da traqueia por Frenckner (11) e na arvore bronquica por Kramer (18).
Nas.ultimas duas decadas tern vindo a aurnentar o numero de casos descritos, provavelmente em relayao como maior uso da broncofibroscopia.
Do ponto de vista clinico-patol6gico tern duas formas de apresenta9ao: a varianre congenita (Tumor de Celulas Granulares Congenito) e a variame do adulro.
A variante congenira (TCGC) ocorre no recem-nas-cido e localiza-se caracteristicamente na gengiva associando-se frequentemente ao Epulis congenito (tumor de Neumann). Tern claro predomfnio no sexo ferninino (90%) e associa-se a lesoes corn JocaJizayao diversa em 10% dos casos. Pensa-se que a sua
histo-324 Vol. VI W4
whithlsh appearence". Several biopsies of that bifurcation showed a Granular Cell Myoblastoma Tumor. He was submited to a left inferior lobec-tomy. The histology confirmed the diagnosis. Ever
since the patient is followed in our out door
depart-ment. After 3 years offoUow-up there is no evidence
or tumor recurrency. Tha case ends up with theore-tical considerations about this rare neoplasm wich histogenesis is not known.
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Key-words: Granular cell tumor; myoblastoma;
granu-lar cell myoblastoma; lung neoplasm.
genese seja diferente da variante do adulto, havendo estudos que documentam a sua origem nas celulas mesenquimatosas (8). Em microscopia 6ptica diferc da variante do adulto na sua rica カ 。ウ」 オャ。イゥコ。セ。ッ@ e na ausencia de hiperplasia pseudoepiteliorniomatosa. Na microscopia electr6nica nao apresenta grandes dife-renyas com a variante do adulto. 0 dado imunohisto-qufrnico mais relevante e o facto de ser habitual mente negativo para a proteina S-1 00 (8).
Na variante do adulro a idade de apresenta9li0 varia entre os 6 e os 60 anos, com uma media de 45 anos. Nao tern ーイ・、ゥャ・」セ 。 ッ@ por sexos (23). Esta docu-mentada uma maior incidencia na ra9a negra (6).
Pode localizar-se em quaJquer tecido mole do organismo (3.24) tendo predileyao pela pele, lingua e amlgdalas. No que diz respeito
a
sua distribui9ao intratoracica, a Jocaliza9ao traqueo-bronquica esta a seguira
do es6fago e da laringe. Af e mais frequente nos bronquios de maior calibre enos locais de bifur-cayao, principalmente no hemlt6rax direito (6),seguido da traqueia. Multo raramente, pode ocorrer no mediastlno posterior (6). Quer o compromisso mais distal quer o atingimento do parenquima consideram-se excepcionais.
MIOBLASTOMA DO PULMAO/J. VIZCAINO, R. SOTTO-MA YOR, E. TEIXEIRA, J. MA<;ANIT A,
M". J. PALflANO, A. BUGALHO DE ALMEIDA
0 tumor de celuJas granulares do pulmao e raro, estimando-se a sua incidencia entre 3 e 10 % de todas as ャッ」。ャゥコ。セッ・ウ@ no corpo humano. Mio ha referencias na literatura da eventual イ・ャ。セ。ッ@ com o tabag.ismo. Nunca foi descrito o comportamento maligno no pulmao, ao contrario dos casos de localiza9ao extrato-r:kica (3 a 6%) (7) e em alguns casos familiares de TCG multiplos (6). Nas formas com comportamento rnaligno, o pulmao foi dos principais alvos para os dep6sitos secundanos. Estao descritos casos de remissao espontanea, mas sempre nos tumores de Jocalizar;ao extraton:icica (19). Macroscopicamente comporta-se como lesao nodular ou polipoide endotraqueo-bronquica. geralmente inferior a 2 em de diametro, mas pode encontrar-se entre 0.5 e 6 em de diametro. Costuma apresentar-se como lesao unica em 80% dos casas quando in1ratonkica, sendo multi-pia em 25% quando a distribui9ao e extra-toracica, em especial na variante cutanea. Devido ao seu crescimento Iento nao provoca sintomas tonicicos ate determinar obstruc;ao traqueo-bronquka. Pelo facto de serem tumores nao capsulados apresentam urn grande crescimento submucosa. Por vezes, a sua 。ーイ・ウ・ョエ。セ。ッ@ como tumor de crescimento mucoso ou submucosa pode dificultar a sua detec9ao por tecnicas imagiol6gicas.
Apesar do seu comportarnento benigno a nivel pulmonar, pode mostrar-se localmente invasivo e recidivar (23). A apresenta9ao multipla pulmonar, que determina o diagn6stico diferencial com metastases pulmonares, nao implica necessariarneme que se trate de uma forma maligna de TCG. Aproximadameme em 15% das situa9oes e urn achado endosc6pico: apresenta-se com sinais directos ou indirectos de neoplasia traduzindo-se por 。ャエ・イ。セッ・ウ@ na 」ッャッイ。セ。ッ@
da mucosa/submucosa, ゥョヲゥャエイ。セ。ッ@ da submucosa ou lesoes noduJares ou polipoides. Por vezes pode apresentar-se como pneumonia obstrutiva ou atelecta-sia. As manifestac;oes cliuicas iniciais mais frequentes sao a tosse seca e a dor tonkica. 0 diagn6stico e feito por bi6psia bronquica ou cirurgica, mas alguns autores referem a possibilidade de diagn6stico por escovado bronquico(15) ou por LBA (12).
Julho/Agosto 2000
A histologia e caracteristica, revelando celulas poligonais, citoplasma granular eosin6filo (PAS positivo variavel), rela9a0 nucleo-citoplasma baixa.
0 citoplasma granular eosin6filo
e
a caracteristica mais relevante. Pensa-se que seja devido a dep6sitos lisos6micos em diferentes estados de ヲイ。ァュ・ョエ。セ。ッ@(J6). A superficie do epitelio do tumor pode mostrar extensa metaplasia e/ou hiperplasia pseudoepitelio-miomatosa, que pode ser interpretada incorrectamen-te pelo anatomopatologista como carcinoma epider-moide.
A microscopia electr6nica revel a filarnentos intra-citoplasmaticos, membrana basaJ limitante e vacuolos citoplasmaticos. Estes ac;pectos sao semelhantes aos encontrados nas celulas de Schwann. Estes vacuolos sao interpretados em alguns estudos como dep6sitos lisos6micos. Foi sugerido que o TCG poderia dever-se a urn defeito focaJ dos lisosomas das celulas de
Schwann. De
factoestas estructuras
」ッョャャセュ@fosfatase
acida que e habitualmente utilizada como marcador lisos6mico (16). Os estudos imunohistoqufrnicos revelam positividade constante para a proteina S-100 e vadavel para NSE, Vimentina, Actina e KP l(CD68). A positividade para este ultimo, tern sido relatada como consequencia da acumula<;ao lisos6mica intraci-toplasmatica tendo sido descrita tarnbem em Schwan-nomas (27). A relac;ao (ntima, mostrada pela rnicros-copia electr6nica e pelos estudos imunohistoqufrni-cos, entre as celulas de Schwann eo TCG, faz pensar actualmente que esLe deva a sua histogenese ao sistema nervoso periferico (8).
0 diagn6stico diferencial histo16gico inclui o carcinoide oncocitico, as metastases da variante granular do carcinoma renal, sarcomas das partes moles, carcinoma em anel de sinete, carcinomas escarnosos e les5es histiocitarias xantomatosas como a malacoptaquia (6).
0 tratamento de elei9ao e a excisao cirurgica. Daniels et al (5), recomendam a extirpa<;iio broncos-c6pica se a lesao e inferior a 8 mm de diametro; em lesoes de maior tamanho, em func;ao do grande crescimento submucosa recomendam a lobectomia pela maior taxa de recidiva. Outros autores defendem
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o Lratamento com Y A G-laser (9) em tumores inferio-res a 8 mm de diametro, mas tal como acontece na casufstica de Daniels esta associado a uma maior taxa
de recidiva comparativarnente corn o que ocorre na abordagem cirurgica.
Resumindo, o TCG do pulmao
e
urn tumor mro de comportamento benigno, que pode ser enconLrado na arvore traqueo-bronquica, mais frequentemente em adultos jovens. Pode ser multicentrico, no en tanto, em geral, e unico e de crescimento infiltrativo. 0 TCG de pulmao pode estar associado a TCG exlra-pulmonar, sendo esta associac;ao mais frequente na variante cutanea. Tern como caracterfstica histol6gica o citoplasma granular eosin6ftlo e a relac;ao nu-cleo/citoplasrna baixa; na mjcroscopia electr6nica filamentos e vacuolos inlracitoplasmaticos e membra-na basallimitante; e membra-na imunohistoqufmica positivida-de varia vel para PAS e presenc;a positivida-de antkorpos contra a proteina S-100. Os parametros sericos nao mostram alterac;oes. Contudo, na literatura, foi referido urn caso de hipercaJcemia nssociada ao TCG, que resol-veu ap6s a remoc;ao cirurgica deste (8).0 tratamento cirurgico conservador e aceite com base no seu comportamento benigno. A excisao cirurgica acompanha-se de baixas taxas de recorrencia.CASO CLlNICO
Refere-se a urn doente de 55 anos de idade, rac;a branca, ex-fumador desde ha 9 ·anos (52 UMA), carpinteiro.
Apresentava queixas sugestivas de Bronquite Cr6nica desde longa data, com infecc;oes respirat6rias frequentes, que tinham motivado varios internamen-tos nos ultimos anos.
Seguido regularmente na nossa consulta externa, em Marc;o de 1996 referiu d?r ton1cica na face latero--inferior do hernit6rax csquerdo com duas semanas de evoluc;ao. Na observac;ao auscultou-se urn sibilo fixo na base do hernit6rax esquerdo sendo o restante exame objective normal. Os exames laboratoriais, nomeadamente hemograma, VS, PCR, func;ao renal e
326 Vol. VI W4
hepatica e urina D foram normais. A tcleJTadiografw do t6rax (Figs. 1A e I B) mostrou unicamente "paqui-pleurite residual na base do hemit6rax direito".Foi realizada TAC toracica (Figs. 2A, 28 e 2C) que revelou "Paquipleurite residual na base do hernit6rax direito; lmagem nodular no apica l do lobo inferior esquerdo". Seguidamente foi submetido a Broncofi-broscopia que mostrou para alem de "sinais de Bran-quite Cr6nica, espodio do segmento mais posterior do apical do lobo inferior esquerdo urn pouco
esbranqui-A
6
Fig. 1 - Tclcrradiografia t6rax PA (I A) c perfil csquerdo (I B): Paquipleuritc na base dircita.
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A 8
Fig. 2 (2A, 2B, 2C) - T AC t6rax: N6duJo pulmo nar no segmcnto mais posterior do apical do lobo inferior esquerdo. Paquipleurite na base direita.
セ。、ッBL@ tendo-se feito bi6psias a esse nivel, obtendo-se como resultado histol6gico "TCG/Mioblastoma".
Fez provas de funyao respirat6ria pre-operat6ria cujos resultados revelaram uma B。ャエ・イ。セ。ッ@ venti1at6ria obstrutiva discreta com insuficiencia respirat6ria parcial e com boa resposta ao aerossol broncodilata-dor".
Na sequencia foi submetido a lobectomia inferior esquerda que decorreu sem incidentes (Servir;o de Grurgia Toracica do H.S.M.). A histologia e a
imuno-Julho/Agosto 2000
-histoquimica da ー・セ。@ operat6ria coincidiram com as das bi6psias feitas por broncofibroscopia, a saber: "a neoplasia e constituida por celulas grandes, com citoplasma eosin6fiJo granular, nucleos pequenos e hipercromaticos que se dispoem com padriio sincicial, nao identificando-se mitoses (Fig. 3). 0 citoplasma das celulas apresenta ligeira positividade para PAS com resistencia
a
diastase e ha imunorreactividade para a proteina S-lOO"(Fig. 4).Desde entao continua a ser seguido na nossa
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Fig. 3- Aspecto histol6gico de fragmento da セ。@ operat6ria. A neoplasia 6 oonstituida por
セ ャオャ 。ウ@ grandes, com citoplasma granular cosin6filo, nucleos pequcnos e
ィゥー・イ」イッュセエゥ」ッウ@ que sc dispoem com padr3o sincicial. N3o sc identilicam mitoses.
Fig 4 - Aspecto imunohistoquimico de fragmcnto da ー・セ。@ opcrat6ria. 0 citoplnsma das
ccSiulas apresenta ligeira positividade para o PAS com resistencia
a
diastase e ィセ@imunorreactividadc para a protcina S- 1 00.
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consulta extema nao havendo qualquer evidencia de recidiva tumoral .
DlSCUSSAO
Trara-se de um doente com Bronquite Cr6nica a quem na ーイ ・ウ・ ョセ。@ de オセ。@ toracalgia na base do hemit6rax esquerdo, I he foi auscultado urn sibilo fixo nessa area, que sugeriu uma ッ「ウエイオセ。ッ@ loca(jzada. A TAC toracica mosttou lmagem nodular no apical do lobo inferior esquerdo. A broncofibroscopia revelou no segmento posterior do apical do lobo inferior esquerdo 。ィ・ イ。 セ。ッ@ na colora9ao da mucosa cujo exame imunohistoquimico do material biopsado demostrou urn TCG. Neste contexto a imagem descri-ta endoscopicamente sugere infiltra9ao da submucosa pelo tumor, o que esta de acordo com o referido por outros autores.
Tal como e descrito na literatura, tambem no nosso caso, nao existiram quaisquer alteravoos nos parame-tros laboratoriais estudados.
BIDLIOGRAFIA
0 tumor localizou-se no hemit6rax esquerdo contrariamente ao que e habitualmente referido, mas coincidindo com a serie de Deavers eta/ {6).
A neoplasia manifestou-se como lesao unica, coincidindo com a sua apresentayao mais frequente.
0 doente foi submetido a lobectomia inferior esquerda. Os resultados da histologia, da microscopia eleclr6nica e da imunohistoqufmica coincidem com os descritos na literatura para o TCG, nomeadamente a presen9a de citoplasma granular eosin6filo e positi-vidade para a protelna
S-100
No nosso caso nao se verificou a positividade para NSE.Ap6s 3 anos de follow-up, nao existe recidlva tumoral e o doente mantem a sua DPOC controlada. A cirurgia foi curativa, confirmando-se a evolu9ao benlgna descrita na literatura.
De acordo com o que e actual mente aceite o TCG tera origem nas celulas de Schwann, pela grande 。ウウッ」 ゥ 。セャゥッL@ do ponto de vista histol6gico, entre as celulas granulares e as dos nervos perifericos, para aJem da positivi dade para a protein a S-l 00 nos cstudos imunohistoqufmicos.
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