LES P A R A L Y S I E S DES Q U A T R E DERNIERS NERFS CRÂNIENS ET DU S Y M P A T H I Q U E C E R V I C A L : S Y N D R O M E DE V I L L A R E T
H . R O G E R C. R A Y B A U D
Les paralysies des derniers nerfs crâniens peuvent se grouper suivant trois modalités: ( 1 ) Ou bien Fatteinte porte uniquement sur les nerfs qui passent par le trou déchiré postérieur ( I X , X , X I ) , realisant le syn-drome du trou déchiré postérieur décrit par Vernet. ( 2 ) Ou bien à cette atteinte des I X , X , X I paires se surajoute celle de l'hypoglosse. C'est en Septembre 1914 que Collet observa chez un blessé de guerre un syndrome caractérisé par Fhémiplégie du voile du palais, du larynx, du pharynx et de la langue, et qu'il designa sous le nom de syndrome total des quatre derniers nerfs; dès cette premiere observation il insistait sur 1'importance de la dysphagie, particulièrement marquee pour la deglutition des solides. Sicard et Bollack, en 1912, avaient décrit sous le nom "d'hemiplegie lin-guale laryngo-pharyngienne et cléido-trapézienne avec tachycardie" un syn-drome três analogue avec acceleration marquee du pouls, mais ou la sympto-matologie pharyngée était moins précisée. Ce syndrome porte encore le nom de Collet et Sicard ou celui de "syndrome du carrefour condylo-dé-chiré postérieur" en raison du trou décondylo-dé-chiré postérieur par lequel passent les I X , X , X I paires, et du trou condylien qui donne passage au X I I . ( 3 ) Enfin, à cette paralysie des quatre derniers nerfs craniens peut se super-poser celle du sympathique cervical supérieur, comme Villaret Fa mon-tré en apportant, en 1916, une série d'observations d'un nouveau syndro-me auquel il donna le nom de "syndrosyndro-me de Fespace sous-parotidien pos-térieur" en raison de la region anatomique oü sont groupés ces divers nerfs; on Pappelle depuis lors "syndrome de Villaret".
C'est à ce dernier que nous avons Fintention de consacrer cette etude, à ía lumière de nos observations personnelles, des cas recueillis dans la littérature, et de la monographic consacrée par Collet aux troubles de Finnervation pharyngo-laryngée et oesophagienne (Masson et Cie., edit.. Paris, 1 9 4 6 ) .
mou-vement de translafion de la paroi postérieure du pharynx vers le côté sain; Fhémi-pharynx paralyse est, en raison de son inertie, entrainé du côté oppose par la contraction de 1'hémi-pharynx sain (signe du r i d e a u ) . Soulignons cependant que l'atteinte du X joue peut-être un role dans Fap-parition de ces troubles pharyngés: la part respective du I X et du X dans Finnervation motrice du pharynx n'a pas encore été complètement éluci-dée. La lesion du IX-sensitif explique Fhypoesthésie au tact et à la pi-qüre de la partie postérieure de la langue et, surtout, les troubles du g o ü t : agueusie du tiers postérieur de la langue, surtout marquee pour les substances amères, le I X étant leur principal agent de transmission. Pour certains physiologistes cependant, les deux-tiers antérieurs de la langue doivent aussi leur sensibilité gustative au I X , mais par voie anastomoti-que: Fabolition de la sensibilité sur toute une moitié de la langue pour-rait, dans ce cas, indiquer une lésion du nerf à son origine ou dans son trajet intra-cranien, alors qu'une agueusie limitée au tiers postérieur cor-respondrait à une lésion extra-cranienne. La paralysie du X et XI
(bran-che interne) est responsable de Fhémiplégie vélo-palatine, manifestée par
une paralysie unilatérale typique du voile avec deviation de la luette pen-dant la phonation, et de Fhémiplégie laryngée, manifestée par des trou-bles de la voix et Fimmobilité d'une corde vocale constatable au laryn-goscope. Uatteinte du XI (branche externe) determine Fhémiplégie sca-pulaire traduite par Fabaissement du moignon de Fépaule et la difficul-té à le relever (trapeze), par la gene dans le mouvement de rotation de la tête (sterno-cléido-mastoldien), et Fatrophie relative du muscle, per-ceptible à la vue et au pincement. On peut également mettre en evidence cette paralysie dans Facte de hausser les épaules, qui montre un creuse-ment moins marque du creux sus-claviculaire du côté malade. La paralysie
du XII determine Fhémiplégie linguale se traduisant par Fhémiatrophie
lin-guale et des contractions fibrillaires unilatérales ainsi que par la deviation de la langue (en forme de crochet) vers le côté paralyse, lorsque celle-ci est tirée hors de la bouche. La paralysie du sympathique cervical super leur realise le syndrome de Claude Bernard-Horner avec myosis, rétrécissement de la fente palpébrale et énophtalmie, auxquels peuvent s'associer des trou-bles vaso-moteurs ou sudoraux de Fhémi-face correspondante.
Depuis la description initiale de Villaret, les observations de ce syn-drome si typique se sont multipliées et ont mis en evidence la diversité des causes qui peuvent en être responsables. On peut reconnaitre au syn-drome de Villaret des causes traumatiques et des causes non traumatiques.
syn-drôme est realise par une baile ou un éclat d'obus, et c'est en effet à pro-pôs de blessures de guerre que Collet, puis Villaret, ont décrit les syn-dromes qui portent leur nom. Plusieurs observations de tels cas ont été relatées: Sicard et Roger, "Paralysie des quatre derniers nerfs craniens avec association de lesions du sympathique cervical par éclat d'obus extra-cranien", Soe. Méd. Chir. de la X V è m e Region, 3 Oct. 1918; Rimbaud et Vernet, "Syndrome condylo-déchiré postérieur", Soe. Méd. Chir. X V è m e Region, 3 Oct. 1918; Bellin et Vernet, "Un cas de syndrome du trou dé-chiré postérieur", ibid., 18 Juillet 1918; Worms et Lioux, "Paralysies des quatre dernières paires et du sympathique cervical par blessure de guer-re", Soe. d'Oto-Neuro-Ophtalmologie de Paris, 4 Déc. 1925; Daraban, So-ciété Roumaine d'Oto-LaryngoIogie, 12 Déc. 1930.
2 ) Causes non traumatiques — Les néoplasies et les suppurations oc-cupent la premiere place. On a décrit des cas de tumeurs de la parotide à l'origine du syndrome de Villaret: Canuyt et Klotz, Soc. d'Oto-Neuro-Ophtalmologie de Strasbourg, 14 Dec. 1928; Rimbaud, Terracol et Char-donneau, Soc. d'Oto-Neuro-Ophtalmologie du Sud-Est-Montpellier, Oct. 1928. Collet et Bonnet avaient mis en evidence, en 1923, dans les squir-rhes de la parotide un syndrome paralytique caractérisé par l'adjonction d'une paralysie faciale au syndrome de Villaret. C'est, quelquefois, une tumeur de la base du crane (Vasiliu-Grigoresco et Brull, Soc. d'Oto-Neuro-Ophtalmologie de Bucarest, 23 Juin 1930; G. Costa-Elice, "Multiple pa-ralysis of cranial nerves and tumours of neso-pharynx", Arch. Neurol, a. Psychiat., Sept. 1948; Varneau, Revue de Laryngologie, 31 Dec. 1 9 2 4 ) . Une adénopathie néoplasique peut aussi réaliser le syndrome de Villaret
On a pu, enfin, retrouver à l'origine du syndrome de Villaret une échinococcose, un anévrysme carotidien (Canuyt, Soe. Méd. du Bas-Rhin, 27 Nov. 1 9 2 1 ) .
Des causes intra-craniennes et bulbaires sont suseeptibles de provoquer des paralysies associées des quatre derniers nerfs crâniens: lumeur de la dure-mère (Rabattu, Rev. Laryng. 31 Oct. 1927) ; tumeur de l'etage pos-térieur du crane (Sicard et Roger, Marseille Medical, 1929) ; anévrysme intra-cranien (Bailliart, Montuis e Schiff-Wertheimer, Bull. S o c . d'Ophtal-mologie de Paris, Juin 1931) ; meningite localisée probablement syphiliti-que (Denoyer, Minerva Medica, 19 Mai 1 9 3 1 ) . Mais il ne s'agit pas à proprement parler de syndrome de Villaret, car il n'y a pas, en general, association de troubles pupillaires et de syndrome de Claude Bernard-Hor-ner. II en est de même des lesions bulbaires dont le diagnostic se fait par les symptômes surajoutés signant l'origine centrale. Telle une hémi-plégie du côté oppose dans le cas de van Caneghen ( S o c . Beige d'Otologie, 9 Juil., 1 9 2 6 ) , ou plus exceptionnellement du même 2Ôié (Sicard et Rim-baud, Paris-Médical, Sept., 1 9 1 7 ) ; telle une paralysie Duchenne-Erb avec syndrome de Claude Bernard-Horner et dissociation des sensibilités par syringobulbie dans un cas que l'un de nous a presente avec Brémond (So-ciété d'Oto-Neuro-Ophtalmologie du Sud-Est, 25 Fév., 1 9 2 5 ) ; telle une thermo-anesthésie du membre supérieur et un nystagmus (Clovis Vincent et Winter, Soc. d'Oto-Neuro-Ophtalmologie de Paris, 4 Sept., 1925) ou une parésie passagère du plexus brachial dans le cas de Heindl ( S o c . Viennoise de Laryngologie, 4 Janv., 1 9 0 0 ) .
Le cas de notre malade, que nous allons maintenant relater, entre dans le groupe des causes locales non traumatiques puisqu'il s'agit d'un abcès de 1'amygdale suivi de phlegmon de la region cervicale.
A n t o i n e P i é . . . , cultivateur corse de 5 1 ans presente, au début de D é c e m b r e 1950, un état febrile avec t u m e f a c t i o n latérale du cou et douleurs à la deglu-tition, s'irradiant vers la region sus-claviculaire et vers 1'épav.le. À l'examen
( D r . T o r r e , d ' A j a c c i o ) il m o n t r e : t u m e f a c t i o n considerable de la region p a r o t i -dienne haute surélevant le sterno, torticolis, douleur vive à la p a l p a t i o n ou à la pression; p a s de r o u g e u r ou d'oedeme nets des t e g u m e n t s ; p a s de t r i s m u s ; t e m p e r a t u r e élevée; voussure de la p a r o i latérale du p h a r y n x refoulant 1'amygdale gauche en a v a n t et en dedans, e f f a ç a n t le pilier postérieur. L e 11 D é c e m b r e , intervention: incision de 5 à 6 cm. sur le b o r d antérieur du sternocléido-mastoi-dien au dessus d u trone t h y r o - l i n g u o - f a c i a l ; dès que l'aponevrose est e f f o n d r é e , issue de pus f é t i d e ; d r a i n a g e p a r faisceau de crins. L e 16 D é c e m b r e , seconde incision sur le b o r d postérieur du sterno, avec drainage. L e 18 D é c e m b r e a p -paraít un oedème du bras qui fait craindre une phlébite j u g u l a i r e , trone brachiocephalique; l'oedeme a d i s p a r u p r o g r e s s i v e m e n t les j o u r s suivants L e 3 0 D é c e m -bre, il se p r o d u i t une fistulisation de l'abces sur la paroi latérale du p h a r y n x . L e 11 de Janvier 1 9 5 1 , en raison d'une fusée purulente dans la loge viscérale au dessus du tronc thyro-linguo-facial, incision de 4 à 5 cm. p o u r drainer ce clapier. L e 17 F é v r i e r les plaies étaient guéries.
alimentaires surviennent, soit à Ia fin d u repas, soit au plus t a r d une denii-heure après, puis disparaissent.
En D é c e m b r e 1 9 5 1 , lorsque le m a l a d e nous est envoyé il presente une a t -Leinte des q u a t r e derniers nerfs crâniens et d u s y m p a t h i q u e cervical: paralysie de la moitié g a u c h e d u p h a r y n x avec m o u v e m e n t de r i d e a u ; hypoesthésie de la p a r t i e postérieure de la langue au t a c t efc à la p i q ü r e ; diminution de la p e r ception d e s substances sapides dans la p a r t i e postérieure de 1'hémilangue g a u -che; p a r a l y s i e c o m p l e t e de 1'hémi-voile g a u c h e , paralysie d u recurrent avec voix bitonale ( l a corde gauche est i m m o b i l e ) ; anesthésie l a r y n g é e ; parésie d u trapèze g a u c h e ; hémiatrophie linguale gauche avec incurvation d e l a l a n g u e vers la g a u -che et nombreuses contractions fibrillaires; à gau-che, léger myosis et discrete enophtalmie. P a r ailleurs 1'examen neurologique est négatif, ainsi q u e 1'examen general. L e s bruits cardiaques sont n o r m a u x et réguliers; tension artérielle à 12-7. L ' a u s c u l t a t i o n p u l m o n a i r e n e révèle aucun signe a n o r m a l , l'abdomen est souple, le foie dans ses limites, l a rate ni p e r c u t a b l e ni palpable. E n f i n de B W est négatif, 1'azotémie à 0,35 g., l a g l y c é m i e à 0 , 9 0 g . ; les radiographics cervi-cales et craniennes s o n t normales e t n e m o n t r e n t , en particulier, aucune anomalie de 1'atlas ni d e l'axis. L e bilan fonctionnel au m o m e n t de cet examen m o n -tre nette amelioration puisque les vomissements et les accès de t o u x à la deglu-tition ont d i s p a r u ; il persiste seulement u n e sensation d'arret des solides au ni-veau de la fourchette sternale.
Deux points méritent, dans ce cas, d'attirer l'attention: l'un, d'un in-térêt plutôt doctrinal, le réflexe tussigène provoque par 1'irritation de
Voreille; l'autre, aux consequences pratiques importantes, la paralysie de Voeso phage.
Notre malade nous a signalé lui-même avoir une quinte de toux chaque fois qu'il provoquait 1'irritation de la conque de 1'oreille à gauche, et nous avons pu provoquer nous-mêmes ce réflexe. L'exploration nous a montré, d7
ailleurs, que ce dernier n'etait pas localise uniquement à cette region, mais intéressait également la paroi antérieure et postérieure du con-duit auditif externe, la region rétro-auriculaire jusqu'a la racine des che-veux, Tangle de la mâchoire et la face postérieure de la branche montan-te du maxillaire inférieur. Ce signe de la toux auriculaire, décrit par Escat, est attribué à 1'irritation du filet auriculaire du nerf pneumogastri-que. Cette branche nait, au niveau du trou déchiré postérieur, du gan-glion jugulaire, se porte vers l'aqueduc de Fallope, donne une anastomose au nerf facial, puis s'engage dans un conduit osseux qui 1'amène à la base du crâne entre le conduit auditif interne et la mastoide. Un de ses filets se distribue à la paroi postéro-inférieure du conduit auditif externe et à la face postérieure du pavilion. Chez certains sujets il existe une hyper-excitabilité de cette zone, dont le moindre attouchemeni provoque la toux.
La particularité la plus importante, de notre cas reside dans la
para-lysie de Voesophage.
On peut classer les paralysies de l'oesophage en deux grandes catego-ries: les paralysies cesophagiennes par lesions centrales, encéphaliques ou bulbaires, telles que ramollissement, gomme, hémorragie, traumatismes, tu-meurs; les paralysies cesophagiennes par lésions périphériques, qui nous intéressent particulièrement ici, et qui peuvent porter sur les noyaux d'ori-gine, sur les nerfs vagues, ou sur 1'innervation intrinsèque propre de l'oeso-phage. Dans ce deuxième groupe, deux affections surtout sont responsa-bles de la paralysie cesophagienne: le botulisme et la diphtérie.
Survenant après l'apparition de troubles oculaires à type de paraly-sie de l'accommodation et des troubles déficitaires frappant les diverses fonctions sécrétoires, la paralysie cesophagienne par botulisme peut-être associée à d'autres paralysies intéressant la langue, le pharynx, le tractus gastro-intestinal, la vessie, ou, au contraire, exister seule et dominer ma-nifestement le tableau clinique.
Ces faits, qui paraissaient exceptionnels au moment oü Worms et Gand publiaient un cas de paralysie cesophagienne de nature botulinique (Con-grès Français d'Oto-Rhino-Laryngologie, 1 9 2 2 ) , se sont révélés plus fre-quents par la suite en raison de la recrudescence du botulisme en France, pendant la guerre (Mounier-Khun, Monnet, Moinecourt et Favre-Gilly, J. de Medicine de Lyon, Sept. 1 9 4 6 ) .
Collet est un des premiers (Annales de Medicine de l'Oreille, 1931) a avoir décrit une paralysie de l'oesophage au cours d'une paralysie diphté-rique unilatérale atteignant les nerfs du trou déchiré postérieur. La pâte barytée restait dans le tiers supérieur du conduit oesophagien anormalement dilate ou atone, et descendait difficilement dans sa partie inférieure. Cet auteur signalait, en outre, que l'accumulation de salive dans les sinus piri-formes (signe de Chevallier-Jackson) n'existait pas seulement dans les ste-noses cesophagiennes, mais aussi en cas d'atonie de ce conduit. Ultérieu-rement Mounier-Khun (Lyon Medical, 7 Aoüt 1 9 3 8 ) , Mounier-Kuhn et Per-reau (J. de Méd. de Lyon, 5 Nov. 1943) et Mounier-Kuhn et Sedai!Ian
(Presse Médicale, 14 Avril 1945) reviennent sur cette question des para-lysies de l'oesophage au cours des polynévrites diphtériques. La bouillie pâteuse descend três lentement, met parfois 15 à 40 minutes pour effectuer ce trajet à cause de l'absence de mouvements péristaltiques: l'oesophage reste visible dans toute sa longueur sous forme d'un ruban irrégulier. Si la bouillie est claire, au contraire, la descente est plus rapide que norma-lement, mais l'oesophage reste longtemps impregne par la baryte, même si l'on fait avaler de l'eau. La deglutition d'un cachet montre une des-cente par saccades avec arrets irréguliers.
paralysie cesophagienne, nettement améliorée, comme les autres symptômes, par l'injection de Prostigmine (Revue de Neurologie, Mai 1 9 3 9 ) . Ewenich
(Med. Klin., 25 Oct. 1 9 4 0 ) , a insiste sur un cas de dilatation idiopathique de 1'cesophage consecutive à une paralysie diphtérique de la deglutition.
Avec Jourdan (J. de Méd. de Lyon, 5 Juin 1915) et dans la these de son élève Vialtel, Mounier-Kuhn insiste sur la paralysie concomitante de
l'estomac au cours des polynévrites diphtériques. Les malades ont une
sen-sation de repletion gastrique dès les premieres bouchées du repas, n ont ni eructation ni vomissements. L'estomac se remplit en deux temps: la bouillie opaque se concentre pendant quelques instants dans une cuvette supérieure sous-tubérositaire avec poche à air volumineuse due à la grande quantité d'air grandegluti; après cet arret, elle passe ensuite progressive -ment dans la partie verticale de l'estomac et descend en cascade. L'esto-mac est dilate, ptosé, son péristaltisme diminué. Sédaillan, Maral, Ex-brayat, Gaillard, Trayer et Madone (J. de Méd. de Lyon, 5 Avril 1951) ont insiste sur cette dilatation gastrique d'origine vagale pouvant même faire penser à une dilatation aíguê de l'estomac dans la poliomyélite.
Pareils troubles cesophagiens n'avaient pas échappé aux auteurs qui s'etaient occupé du syndrome du trou déchiré postérieur. Lhermitte et Ky-riaco ( S o c . de Neurol, de Paris, 2 Fév. 1928) observèrent un malade pour lequel, à cause des difficultés de la deglutition, on avait porte le diagnos-tic de néoplasie de 1'extrêmité supérieure de 1'oesophage ayant determine une paralysie du recurrent; or Fcesophagoscopie fut negative, et l'examen neurologique décela une paralysie unilateral des IX, X et X I paires. Le-maitre et Gaston ( S o c . de Broncho-Oesophagoscopie, 21 Nov. 1933) ont signalé un syndrome paralytique des quatre dernicrs nerfs craniens qui avait simule un rétrecissement de 1'oesophage. À la même reunion, Soulas et Aubin ont rapporté des faits analogues soit après diphtérie, soit après poliomyélite.
gan-gréneux du poumon droit à evolution favorable, abcès dont il considere l'origine comme peu probante dans un article ultérieur. II est vrai que, les polynévrites diphtériques ne durant que quelques mois, la paralysie de l'oesophage n'est pas de longue durée.
Chez notre malade, lors d'un examen pratique en Décembre, on cons-tata que la baryte s'accumulait dans le pharynx et ne passait que diffici-lement dans l'oesophage. Divers clichês montrèrent d'abord une zone d'ar-rêt haut située dans l'oesophage cervical, dont la limite, concave en bas, dessinait les sinus piriformes. À ce stade, le trajet cesophagien ne se des-sinait pas. Par contre une partie de la substance opaque a pénétré dans la trachée et dessinait la bronche gauche et ses ramifications inférieures de la base. Un peu plus tard, on aperçoit l'oesophage qui restait dessiné dans toute sa longueur, nettement dilate. Enfin la baryte passa dans l'es-tomac dilate qui soulevait nettement le diaphragme par une poche à air três volumineuse. Elle s'arretait et s'accumulait au niveau de son tiers supérieur avant de descendre plus bas.
Cet examen n'a été suivi d'aucun phénomène réactionnel bronchique. Par contre nous avons appris du malade qu'il avait presente il y a quel-ques mois une '-congestion pulmonaire" discrete, qui n'aurait dure que quelques jours et pour laquelle se pose la question de la possibilite d u n e pneumonie de deglutition a minima.
Fait important, quand nous avons ultérieurement pratique un nouvel examen baryté, la substance opaque est passée directement et facilement dans l'oesophage sans envahissement de l'arbre respiratoire. L'cesophagoscopie n'a pas montré de lesion de l'oesophage en particulier, ni de la bouche cesophagienne, ni des sinus piriformes.
