C A S O C L Í N I C O
D E R M A T O S E N E U T R O F Í L I C A A G U D A
F E B R I L
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S Í N D R O M E D E S W E E TAna Ribeiro,
*José Costa,
*Mónica Bogas,
**Lúcia Costa,
***Domingos Araújo
****filtrated without vasculitis on skin biopsy. The au-thors describe a typical clinical case of Sweet´s syndrome, pointing out the multiplicity of clinical situations that can simulate this pathology, making difficult its diagnosis and highlighting the need for suspicious in patients with both musculoskeletal and cutaneous involvement.
Keywords: Neutrophilic Dermatosis; Sweet´s
Syn-drome.
Introdução
As dermatoses neutrofílicas são um grupo de doen-ças não infecciosas, caracterizadas pela presença de um infiltrado neutrofílico e angiocêntrico.
Este termo foi inicialmente usado por R.D. Sweet, que em 1964 descreveu um grupo de doen-tes com um ou vários episódios de placas eritema-tosas cutâneas dolorosas, acompanhadas de febre, artralgias e leucocitose. Histopatologicamente apresentavam um infiltrado neutrofílico maciço da derme, na ausência de vasculite ou infecção de-monstrável. Este processo foi descrito como der-matose neutrofílica aguda febril ou síndrome de Sweet, representando o protótipo das dermatoses neutrofílicas.1-3
A síndrome de Sweet surge como uma patologia incomum, mais frequente entre os 30 e 60 anos com um claro predomínio do sexo feminino (4:1).1,4
A etiopatogenia é desconhecida, mas a associação a infecções, doenças autoimunes, doença inflama-tória intestinal, neoplasias e fármacos, sugere uma reacção de hipersensibilidade subjacente.
São quatro as características principais que de-finem esta síndrome: erupção cutânea, febre, neu-trofilia periférica e infiltrado dérmico neutrofílico não vasculítico na biópsia cutânea.5
Os autores descrevem um caso clínico típico de Síndrome de Sweet e salientam a multiplicidade de situações clínicas que podem simular esta patolo-gia, chamando a atenção para a elevada frequên-Serviço Reumatologia, Unidade Local de Saúde do Alto Minho,
Ponte de Lima
*Interna Complementar de Reumatologia **Assistente Hospitalar de Reumatologia ***Assistente Graduada de Reumatologia ****Chefe e Director de Serviço de Reumatologia
Resumo
Em Reumatologia várias são as patologias que po-dem cursar com manifestações cutâneas criando frequentemente dificuldades diagnósticas. A sín-drome de Sweet surge como protótipo das derma-toses neutrofílicas, que são um grupo de doenças não infecciosas, caracterizadas pela presença de um infiltrado neutrofílico e angiocêntrico da der-me. São quatro as características principais que de-finem esta síndrome: erupção cutânea, febre, neu-trofilia periférica e infiltrado dérmico neutrofílico não vasculítico na biópsia cutânea. Os autores des-crevem um caso clínico típico de Síndrome de Swe-et, salientando a multiplicidade de situações clíni-cas que podem simular esta patologia, dificultan-do o seu diagnóstico, e chamam a atenção para a necessidade de estar alerta perante doentes com envolvimento cutâneo e músculo-esquelético si-multâneo.
Palavras-chave: Dermatose Neutrofilica;
Síndro-me de Sweet.
Abstract
In Rheumatology there are several diseases that fre-quently develop cutaneous manifestations crea-ting diagnostic difficulties. The Sweet’s syndrome appears as archetype of the neutrophilic dermato-sis, which is a group of not infectious illnesses, cha-racterized for a dermic neutrophilic and angiocen-tric infiltrated. The four main features that define this syndrome are: cutaneous eruption, fever, pe-ripheral neutrophilia and dermic neutrophilic
in-A N in-A R I B E I R O E C O L.
cia do envolvimento cutâneo nas doenças reumá-ticas, criando frequentemente dificuldades diag-nósticas.
Caso clínico
Doente do sexo masculino, de 28 anos de idade, caucasiano, sem antecedentes patológicos de rele-vo, que inicia quadro de lesões cutâneas maculopa-pulares eritematosas e dolorosas, de
aparecimen-to súbiaparecimen-to, em forma de alvo nos membros inferio-res, predominantemente nas coxas. Recorreu ao serviço de urgência tendo sido colocado o diag-nóstico de reacção alérgica e, por isso, medicado com anti-histaminico. Por agravamento das lesões cutâneas, com extensão ao tronco, face, pescoço e mãos (Figuras 1, 2, 3 e 4) e aparecimento de sinais inflamatórios articulares dos joelhos e tibiotársi-cas, de forma assimétrica e migratória, com inca-pacidade funcional marcada, recorreu novamen-te ao serviço de urgência e foi medicado com anti-histaminico e corticóide (100 mg de succinato de prednisolona ev). Apesar de melhoria clínica ini-cial, com regressão da sintomatologia, o quadro clínico reapareceu 2 dias depois, acompanhado de febre (tax:38,2). Foi orientado para o internamen-to de Reumainternamen-tologia. Negava outros sininternamen-tomas cons-titucionais, queixas cardiorrespiratórias, alterações do trânsito intestinal, queixas genitourinárias, ou-tras alterações das mucosas ou queixas oculares. Figura 1, 2, 3 e 4. Lesões cutâneas de Síndrome de
Sweet
1 3
De salientar, que cerca de 15 dias antes do início do quadro clínico o doente tinha sido medicado com penicilina IM em toma única por uma infec-ção respiratória alta. Não tinha história de contac-to com agentes potencialmente alergéneos ou exis-tência de queixas semelhantes nos familiares.
Laboratorialmente apresentava leucocitose com neutrofilia (17,03x10/L com 90,7% de neutró-filos), elevação da proteína C reactiva (4,99 mg/dL), da TGP (132U/L) e da gama-GT (130U/L), serolo-gias (HIV 1 e 2, HCV, HBV, Chlamydia trachomatis
e Borrelia burgdoferi) negativas, anticorpos anti-nucleares negativos (ANA) e anticorpos anti-par-vovírus (B19) IgM negativos e IgG positivo, hemo-culturas negativas. Radiologicamente (tórax e ar-ticulações envolvidas) sem alterações. Realizou biópsia cutânea por «punch» de uma das lesões da face ventral do antebraço
esquer-do, cujo exame histológico reve-lou um infiltrado inflamatório da derme com padrão predominan-temente perivascular, constituído por uma população de neutrófi-los, ausência de infiltrado com en-volvimento perifolicular ou sinais de vasculite, sendo a histologia consistente com o diagnóstico de dermatose neutrofílica, Síndro-me de Sweet (Figuras 5 e 6).
Iniciou tratamento com pred-nisolona 40mg/dia per os, com
melhoria clínica significativa, tra-duzida na rápida regressão dos sintomas constitucionais, articu-lares e cutâneos.
Discussão
O diagnóstico da síndrome de Sweet é estabeleci-do pela presença de 2 critérios major e dois minor
(Tabela I).
As manifestações cutâneas caracterizam-se es-sencialmente por pápulas eritematovioláceas do-lorosas, que podem aumentar e formar placas com uma superfície pseudovesicular irregular. Mais fre-quentemente surgem na face, pescoço e extremi-dades superiores, mas podem surgir em qualquer localização,2,6,7criando por vezes dificuldades
diag-nósticas com várias doenças reumáticas que po-dem envolver simultaneamente a pele e as articu-lações, como o lúpus eritematoso sistémico, sar-Figura 5. A derme papilar apresenta edema intersticial e
o epitélio malpighiano não apresenta alterações
Figura 6. Na derme infiltrado inflamatório com
densidade moderada e de padrão perivascular, constituído por população de neutrófilos e ocasionais células eosinofílicas
Tabela I. Critérios de diagnóstico
Critérios major Critérios minor
Início súbito de placas Febre >38º
cutâneas ou nódulos eritematosos dolorosos
Evidência histopatológica Associação com doença neoplásica,
de infiltrado neutrofílico inflamatória ou gravidez ou infecção
denso sem evidência de respiratória alta ou gastrointestinal prévia
vasculite leucocitoclástica ou vacinação
Resposta excelente ao tratamento com corticóides orais ou cloreto de iodeto Anomalias laboratoriais na apresentação (3 de 4):VS>20, PCR elevada, leucocitose, >70% neutrófilos
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coidose, síndrome de Behçet, entre outros.2
Apesar de Sweet, no seu relato inicial, ter foca-do os aspectos cutâneos da foca-doença, a reacção vas-cular neutrofílica é um processo sistémico. O exa-me histopatológico é típico e caracteriza-se por um infiltrado dérmico difuso predominantemen-te neutrofílico.
Uma infecção respiratória superior frequente-mente precede o aparecimento das lesões cutâ-neas, tal como acontece no caso descrito, e asso-cia-se habitualmente a um melhor prognóstico com uma evolução geralmente auto-limitada.
No entanto, a Síndrome de Sweet tem sido as-sociada a uma grande variedade de outras infec-ções e doenças inflamatórias, doenças neoplásicas, uso de fármacos, vacinação e mesmo a gravidez. Estas condições apenas são identificadas em cer-ca de 30% dos cer-casos.1-3
O tratamento padrão na doença de Sweet é a corticoterapia, numa dose inicial entre 0,5 e 1 mg/Kg/dia de prednisolona (habitualmente 30 a 60 mg) como dose única matinal com desmame progressivo em 4 a 6 semanas.
Após início do tratamento com corticóides sis-témicos há habitualmente uma rápida resposta, com uma melhoria significativa quer das lesões
cutâneas quer dos sintomas sistémicos, o que aconteceu no caso descrito.6
O diagnóstico diferencial em Reumatologia exi-ge frequentemente uma avaliação cuidadosa de múltiplas lesões cutâneas que podem associar-se a queixas músculo-esqueléticas. No caso clínico apresentado, apesar de típico, cursou com mani-festações clínicas que simulavam outras patolo-gias na área da Reumatologia ou uso de fármacos, obrigando ao seu diagnóstico diferencial (Qua-dro II), nomeadamente com patologia infecciosa ou reactiva e reacção alérgica a fármacos.
Correspondência para Ana Sofia Roxo Ribeiro Serviço de Reumatologia
Unidade Local de Saúde do Alto Minho, Ponte de Lima E-mail: anaroxo79@iol.pt
Referências
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Tabela II. Diagnósticos diferenciais da síndrome de Sweet3
Condições cutâneas Eritema acral Halogenoderma
Erupções por fármacos Rosácea fulminate
Infecções ou doenças Sépsis bacteriana Pioderma gangrenoso
inflamatórias Celulite Sífilis
Erisipela Micose sistémica
Vírus herpes simples Tromboflebite
Vírus herpes zoster Tuberculose
Lepra Exantema vírico
Linfangite Paniculite
Neoplasias Cloroma Tumor metastático
Leucemia cutânea Exantema vírico
Linfoma
Eritemas reactivos Eritema multiforme Eritema nodoso Urticária
Doenças sistémicas Doença de Behçet Febre mediterrânea familiar
Síndroma do bypass intestinal LES
Dermatomiosite
Vasculites Eritema elevatum diutinum Vasculite leucocitoclástica
D E R M AT O S E N E U T R O F Í L I C A A G U D A F E B R I L– S Í N D R O M E D E S W E E T
3. Nischal KC, Khopkar U. An approach to the diagnosis of neutrophilic dermatoses: a histopathological pers-pective. Indian J Dermatol Venerol Leprol 2007; 73: 222-230.
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