Tratamento Cirúrgico da Fractura no Mieloma Múltiplo.

MESTRADO INTEGRADO EM MEDICINA

Filipa Antunes Abreu dos Santos

T

RATAMENTO

C

IRÚRGICO DA

F

RACTURA

NO

M

IELOMA

M

ÚLTIPLO

Junho de 2010

ICBAS

Filipa Antunes Abreu dos Santos

TRATAMENTO CIRÚRGICO DA FRACTURA

Mestrado Integrado em Medicina

Área: Ortopedia

Projecto: Revisão Bibliográfica

Trabalho efectuado sob a Orientação de:

Doutor Pedro Cardoso

Revista: Revista de Ortopedia Portuguesa

Junho de 2010

TRATAMENTO CIRÚRGICO DA FRACTURA NO

MIELOMA MÚLTIPLO CLUBE NAVAL DO

FUNCHAL PÁGINA 3

17-06-2010

SURGICAL TREATMENT OF FRACTURE IN MULTIPLE

MYELOMA

Tratamento Cirúrgico da Fractura no MM

Filipa Antunes Abreu dos Santos

Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar

Centro Hospitalar do Porto

Correspondência:

Filipa Antunes Abreu dos Santos

Morada: 4150-376, 272 3ºD Porto

Telefone: +351 912385319

Email: filipaaasantos@hotmail.com

Agradecimentos:

Agradeço ao Doutor Pedro Cardoso a orientação, a revisão critica e o

apoio prestado em todas as fases deste Projecto de Opção.

Agradeço ao Doutor Marco Guedes pela disponibilidade e ajuda.

Agradeço ao Doutor Luís Serra pela disponibilidade.

Contagem:

Abstract: 233

Resumo: 250

Abstract

Multiple myeloma is a neoplasic proliferation of plasma cells derived from a single clone. Most complications are associated with changes in bone structure.

The pathological fractures are a major problem in these patients, causing severe bone pain and limited mobility, leading individuals to change their daily activities, interfering with their autonomy and thus reducing their quality of life. These patients will often require surgery and hospitalization for treatment.

A pathological fracture of a loading bone is always a consistent and clear indication for surgery. Also it has been demonstrated that the elective fixation of a local with great likelihood of fracture, prevents pain and loss of function associated with the pathological fracture itself and this type of surgery is easier. Techniques for stabilization of pathologic fractures or impending fractures need to be individualized and appropriate to the affected area, to the particular qualities of the bone involved and to the potential involvement of adjacent structures. A tailored approach to each segment is done. In case of an imminent fracture orthopedists surgeons make use of scales that comprise various parameters of simple assessment to facilitate the surgical decision about when and witch lesion should intervene.

Knowing the survival of myeloma patients at 5 years and the low rate of postoperative complications, the surgery aims to achieve pain relief, preservation of function, and the preparation of a stable and durable reconstruction that can be used immediately.

Keywords:

Resumo

O mieloma múltiplo é uma proliferação neoplásica de plasmócitos derivados de um único clone. A maioria das suas complicações está associada a alterações ósseas.

As fracturas patológicas são um importante problema nestes doentes, causando dor óssea severa e mobilidade limitada. Estas consequências levam a que os indivíduos alterem as suas actividades diárias, interferindo com a sua autonomia e diminuindo desta forma a qualidade de vida. Estes irão muitas vezes necessitar de cirurgia e hospitalização para tratamento.

A fractura patológica de um osso de carga sempre foi uma indicação consistente e clara para intervenção cirúrgica. Entretanto tem-se vindo a demonstrar que a fixação electiva de um local com grande probabilidade de vir a fracturar, previne a dor intensa e a perda de função associada à fractura patológica, sendo a cirurgia desta última de mais fácil execução. As técnicas para a estabilização das fracturas patológicas ou iminentes têm que ser individualizadas e adequadas à área afectada, às qualidades particulares do osso envolvido e ao potencial de envolvimento de estruturas adjacentes. Procede-se a uma abordagem adaptada a cada segmento. No caso de lesões de fractura eminente utilizam-se escalas que compreendem vários parâmetros de simples avaliação para facilitar a decisão cirúrgica sobre quando e em que lesão se deve intervir.

Considerando a sobrevivência dos doentes com mieloma aos 5 anos e a baixa taxa de complicações pós-operatórias, a cirurgia tem como objectivos atingir o alivio da dor, preservação da função, e a preparação de uma reconstrução estável e duradoura que possa ser utilizada imediatamente.

Palavras-chave:

ÍNDICE

I. LISTA DE ABREVIATURAS 7 1. INTRODUÇÃO 8 2. DOENÇA ÓSSEA NO MIELOMA MÚLTIPLO 8

2.1. MÉTODOS DE IMAGEM PARA A DETECÇÃO DE DOENÇA ÓSSEA 10

3. FRACTURAS PATOLÓGICAS 11 4. TRATAMENTO MÉDICO 12 5. TRATAMENTO CIRÚRGICO 12

TABELAI:SISTEMADEPONTUAÇÃODEMIRELS 15

TABELAII:INDICAÇÃOCIRÚRGICADEACORDOCOMO 15

SISTEMADEPONTUAÇÃODEMIRELS 15

5.1.OSSOS LONGOS 16

5.1.1MEMBRO INFERIOR 17

5.1.2.MEMBRO SUPERIOR 18

5.2.REGIÃO ACETABULAR 18

5.3.COLUNA VERTEBRAL 20

6. TÉCNICAS CIRÚRGICAS MINIMAMENTE INVASIVAS 21

6.1VERTEBROPLASTIA 22

6.2.CIFOPLASTIA 23

6.3.CIMENTOPLASTIA 23

7. CONCLUSÕES 23 BIBLIOGRAFIA 26

I. Lista de Abreviaturas

MM – Mieloma Múltiplo IL – Interleucina

M-CSF – Factor Estimulador das Colónias de Macrófagos TNFs - Factores de Necrose Tumoral

RANK - Factor de Activação do Receptor de Activação Nuclear kappa B

RANKL -Ligante do Factor de Activação do Receptor de Activação Nuclear kappa B OPG - Osteoprotegrina

MIP-1alfa – Proteína Inflamatória dos Macrófagos DKK1 – Proteína Dickkoppf

TAC – Tomografia Axial Computorizada PET - Tomografia de Emissão de Positrões FDG - Fluordesoxiglicose

RMN - Ressonância Magnética Nuclear FP - Fractura Patológica

TRATAMENTO CIRÚRGICO DA FRACTURA NO MIELOMA MÚLTIPLO

1. Introdução

O Mieloma Múltiplo (MM) representa 1% de todas as patologias malignas, sendo o responsável por 10% das neoplasias hematológicas.(1) É caracterizado pela acumulação de células plasmáticas malignas na medula óssea, levando a uma hematopoiese alterada e doença óssea (lesões osteolíticas, fracturas patológicas, hipercalcémia e osteoporose). A sua causa é desconhecida, no entanto, foram já descritas várias alterações cromossómicas que podem estar relacionadas com a sua etiologia.

A incidência do MM aumenta com a idade e é duas vezes maior na raça negra quando comparada com a caucasiana.(2)A idade média dos doentes está compreendida entre os 63 e os 70 anos,(3) e o sexo masculino é mais afectado.(2)

O diagnóstico é feito pela detecção de imunoglobulina monoclonal no sangue e/ou na urina (através de colheita de urina de 24 horas), electroforese de proteínas no soro ou análise do aspirado de medula óssea. Os critérios para o diagnóstico são: 1) pelo menos 10% de células plasmáticas anormais numa biopsia aspirativa de medula óssea, 2) nível de proteína M acima de 30g/L no plasma ou 3) valor da proteína M acima de 1g/24 horas na urina. A presença de lesões ósseas osteolíticas, apesar de sugestiva de mieloma, não é por si só diagnóstica.(1)

A maioria das complicações está associada a modificações ósseas que resultam de uma alteração na regulação normal entre a formação e a reabsorção de osso, que leva a destruição óssea aumentada resultando em osteopenia difusa, lesões líticas focais, fracturas patológicas, hipercalcémia e dor óssea.(4)

2. Doença óssea no Mieloma Múltiplo

A destruição óssea é a característica clínica mais proeminente do MM, e estudos recentes demonstraram uma forte interdependência entre a progressão tumoral e reabsorção óssea.(4) O processo osteolítico observado é bem diferente daquele que acontece em outros tipos de cancro que metastizam para o osso.(5)

Estudos recentes levaram a um melhor conhecimento das vias e dos factores que provocam a doença óssea, tendo já sido demonstrado que a actividade osteoclástica se encontra aumentada, por diversas razões. As interacções entre as células do mieloma e o microambiente medular levam a activação e proliferação de osteoclastos e subsequente aumento da reabsorção através da produção de diferentes citocinas (IL-6, M-CSF, IL-1B, TNFs, IL-11) que são conhecidas por terem função activadora de osteoclastos (OAF). Entretanto foram caracterizadas novas moléculas com idêntica função: RANK, RANKL, OPG, MIP-1alfa.(4-7) O sistema RANK/RANKL/OPG é a via central e o efector final comum de activação de osteoclastos. Por seu lado, o nível de expressão ou secreção de MIP-1alfa foi relacionado com a severidade na doença óssea do MM.(4)

A avaliação histomorfométrica da actividade osteoblastica em biópsias ósseas de doentes com MM revelou uma inibição dos osteoblastos. Estudos recentes

FIGURA 1. Interacção entre tumor e células ósseas dentro do micro ambiente ósseo.

O mecanismo principal é a reabsorção osteoclástica. A libertação de citocinas e factores de crescimento derivadas do osso pode estimular a proliferação de células tumorais. ADAPTADO DE COLEMAN, R. E., 2000

revelaram que as células do mieloma produzem a proteína DKK1, inibidor da via de sinalização Wnt, crucial para a diferenciação osteoblástica, e que se correlaciona com a extensão da doença óssea.(7) No entanto ainda não se encontra explicado o porquê de as lesões ósseas não consolidarem mesmo após a remissão completa.(4,7)

Cerca de 80% dos doentes apresenta lesões osteolíticas na radiografia do esqueleto e aproximadamente 5% apresentam uma osteopenia evidenciada pela densitometria óssea.(6) As fracturas patológicas são frequentes, principalmente as vertebrais.(7)

2.1. Métodos de imagem para a detecção de doença óssea

A Radiografia simples de todos os segmentos corporais, permanece a primeira escolha para o diagnóstico de rotina e para o estadiamento. É um método simples e permite avaliar complicações comuns como a fractura ou o seu risco.(1) Para lesões muito pequenas e para a detecção de envolvimento dos tecidos moles, a Tomografia Axial Computorizada (TAC), tem uma sensibilidade significativamente superior. Actualmente o TAC só é usada excepcionalmente na presença de sintomas em que as imagens radiográficas não detectam lesão, ou para caracterizar lesões indeterminadas, ou ainda para visualizar áreas que se vêm mal na radiografia.(1)

A ressonância magnética nuclear (RMN), permite diferenciar no MM o padrão das manifestações ósseas, ou seja, normal, focal (nodular), misto e difuso.(1,8) É particularmente útil na coluna vertebral e na pélvis, isto quando comparada com a cintigrafia óssea, no entanto o último é melhor na avaliação das complicações do crânio e costelas.(8) Este método é essencial nos casos de plasmacitoma na coluna vertebral.

A Cintigrafia óssea, é muito sensível para metástases osteoblásticas ou de padrão misto, no entanto as lesões puramente líticas, mais frequentes do MM, devido á falta de resposta osteoblástica, apresentam frequentemente uma cintigrafia normal ou que demonstra regiões de osteopenia. Logo, não é um meio utilizado por rotina.(8)

A Tomografia de Emissão de Positrões (PET) com fluordesoxiglicose (FDG) foi já utilizada na avaliação de doentes com MM. Na avaliação da coluna vertebral e da bacia tem-se mostrado comparável à RMN, apresentando no entanto uma

sensibilidade superior. A evidência para a utilização de PET está a aumentar e parece promissora.(1)

3. Fracturas Patológicas

As fracturas patológicas (FPs) são um importante problema nos doentes com MM, causam dor óssea severa, mobilidade limitada, alteração das actividades da vida diária, interferindo com a autonomia do indivíduo e requerendo muitas vezes cirurgia e hospitalização para tratamento. Alguns estudos sugerem que FPs podem funcionar como diminuidores da sobrevivência, no entanto os dados existentes são limitados.(9)

A fractura patológica pode resultar de depósitos directos de células malignas no osso e ou da libertação de factores solúveis pelo tumor e microambiente ósseo. Estes em conjunto, estimulam a actividade osteoclástica e a consequente absorção óssea.(4-7) Apesar de as fracturas patológicas acontecerem mais frequentemente nos corpos vertebrais, ocorrendo até 70% dos doentes durante o curso da doença,(10) todos os ossos podem ser afectados.(11) O acometimento bilateral é raro.(1,12)

As fracturas vertebrais nos doentes com MM têm normalmente um aspecto e distribuição semelhante às fracturas osteoporóticas,ou seja, a visualização de um padrão “benigno” numa radiografia não exclui o diagnóstico de mieloma.(13,14)

Inversamente, devemos considerar a possiblidade de MM em todos os doentes com fracturas de compressão não traumáticas.(1)

Para lesões que envolvem os ossos longos, é utilizado um sistema de pontuação, que tenta prever a probabilidade de ocorrência de fractura, baseada em factores clínicos, que incluem dor, aparência da lesão óssea, local anatómico, características radiológicas e o tamanho da lesão.(15,16) No entanto Y.M. Van der Linden et al., numa análise comparativa em 2004, onde tentaram estratificar factores de risco convencionais para fractura iminente de metástases femorais, concluíram que apenas o envolvimento cortical axial maior que 30 mm e que o envolvimento cortical circunferêncial maior que 50% eram preditivos de fractura. Uma classificação de Mirel’s modificado foi testado, sendo considerado pelos autores insuficientemente específica para prever fractura.(17)

Apesar de os doentes com metástases ósseas e MM serem frequentemente apresentados com um risco aumentado de desenvolver complicações ósseas, os dados existentes que correlacionam a sobrevivência com complicações ósseas em geral, e fracturas patologicas em particular, são limitados.(18)As FPs são um problema clínico significativo nesta população, e prevenir ou atrasar o seu aparecimento é um objectivo importante do tratamento.(18) Para o planeamento da estratégia adequada de tratamento, é necessário, para cada doente, um correcto estadiamento e uma estimativa realista da sua esperança de vida.(19)

4. Tratamento Médico

Para a prevenção dos eventos ósseos os Bifosfonados são a primeira linha na terapia anti-reabsortiva. Demonstraram já ser eficientes no aumento de tempo que decorre até ao desenvolvimento da primeira consequência óssea e também no controlo dos sintomas. O ácido zoledrónico, um bifosfonado de 3ªgeração, é o mais potente no mercado e encontra-se actualmente a ser estudada uma possível componente anti-mieloma dos seus efeitos.(4-6;20-22)

Estão em desenvolvimento novos agentes que vão actuar na via do RANKL/OPG. Os inibidores RANKL, OPG recombinante ou RANK-fc e os inibidores MIP-1alfa mostraram-se promissores, no entanto são necessários mais estudos.(4,6,20) A profilaxia farmacológica da doença óssea não faz parte do âmbito desta revisão.

5. Tratamento Cirúrgico

A cirurgia é outra alternativa de tratamento, mas a maioria dos centros encontra dificuldades nas recomendações para as indicações cirúrgicas e relata que esta modalidade terapêutica é subutilizada nestes doentes.(6) No entanto, está bem estabelecido que para os ossos longos, o tratamento profilático de locais em que existe fractura iminente, resulta numa sobrevivência pós-operatória superior quando comparado ao tratamento cirúrgico feito após a ocorrência de fractura.(19,23)

Não é possível definir claramente o método cirúrgico perfeito para o tratamento das fracturas patológicas dos ossos longos, sabe-se no entanto que a abordagem ortopédica da fractura patológica é bem diferente do tratamento da fractura traumática.(6,19,24) Está também bem estabelecido, que existe uma baixa incidência de complicações pós-cirúrgicas, que ocorre uma real diminuição da dor, na grande maioria dos doentes e que a deambulação se faz precocemente, como observado por Sarahrudi et al., sendo por isso o tratamento cirúrgico fortemente apoiado.(19)

Uma grande variedade de intervenções cirúrgicas pode ter importância no tratamento ósseo do MM. Vão desde uma simples biopsia até excisões curativas em casos seleccionados para substituição endoprotésica.(2) O tratamento cirúrgico no mieloma deve incidir na prevenção ou no tratamento de fracturas e sintomas neurológicos.(2) O objectivo do mesmo deve ser uma reconstrução estável e adequada da região óssea afectada.(25)

As técnicas para a estabilização das FPs ou iminentes têm que ser individualizadas e adequadas à área afectada, às qualidades particulares do osso envolvido e ao potencial de envolvimento de estruturas adjacentes.(2,26,27) Deste modo, poderá ser realizada uma abordagem segmentada: tratamento de fracturas das extremidades dos ossos longos, nos membros inferiores e superiores; tratamento de fracturas peri-acetabulares; tratamento de fracturas na coluna vertebral com ou sem comprometimento neurológico.(24,26,27)

O tratamento de fracturas patológicas com redução fechada e imobilização tem-se demonstrado ineficaz, portanto é recomendado o uso de fixação interna e radioterapia pós-operatória.(24)

É difícil e impraticável, determinar uma janela temporal fixa de esperança média de vida sobre a qual se considera vantajoso a realização de cirurgia. A literatura prevê que 6 a 12 semanas de esperança de vida, são normalmente o mínimo necessário para a execução de procedimentos mínimos, como a encavilhamento de hastes intra-medulares. No entanto, um mínimo de 6 meses é necessário para procedimentos mais complexos, como por exemplo a reconstrução acetabular com a colocação de uma prótese.(24)

A FP de um osso de carga é uma indicação consistente e clara para intervenção cirúrgica. Já a identificação de uma fractura iminente e a recomendação de fixação profilática num doente com doença metastática é uma questão importante.

A fixação profilática antes que a fractura patológica ocorra, evita o deslocamento dos fragmentos da fractura e elimina a necessidade de cirurgia de urgência. Está demonstrado que a fixação electiva previne a dor intensa e a perda de função associada à FP já estabelecida, e que a sua execução é mais fácil.(24)

A definição clássica de Harrington para fractura patológica iminente de um osso longo, com indicação cirúrgica, inclui as lesões com destruição óssea cortical de 50% ou mais, as lesões com 2,5 cm de diâmetro ou de tamanho superior na zona proximal do fémur, se existir uma FP de avulsão do pequeno troncânter ou se ocorrer a persistência de dor quando aplicadas forças de stress (isto apesar da radioterapia).

(24,26)

Já o sistema de pontuação de Mirels, é baseado em quatro parâmetros: o local de ocorrência da fractura (osso de carga ou não), o seu aspecto radiográfico, o tamanho e a dor relativa. Prevê-se assim o risco de fractura e pode-se recomendar o tratamento apropriado. É atribuída uma pontuação a cada item, somam-se e um valor final superior a oito é indicativo de alta probabilidade de ocorrência do evento. Tem a vantagem de ser relativamente simples. É baseado na avaliação clínica e de radiografias simples e tem-se mostrado reproduzível, válido e mais sensível que o julgamento clínico por nível de experiência.(15) É importante, no entanto, ter em conta que alguns doentes com fractura iminente não apresentam dor. Outra questão a não esquecer impõe-se quando nos reportamos a lesões do úmero, sendo necessário saber se o doente utiliza canadiana ou outro tipo de apoio externo.

TABELA I: SISTEMA DE PONTUAÇÃO DE MIRELS

PONTOS

VARIÁVEL 1 2 3

Local Anatómico Membro Superior Membro Inferior Peritroncantérica

Dor Leve Moderada Funcional

Radiografia Blástica Mista Lítica

Tamanho  1/3 1/3 a 2/3  2/3

TABELA II: INDICAÇÃO CIRÚRGICA DE ACORDO COM O

SISTEMA DE PONTUAÇÃO DE MIRELS

TOTAL DE PONTOS RISCO DE FRACTURA TRATAMENTO RECOMENDADO  9 8  7 Iminente Borderline Não iminente Fixação profiláctica

Considerar a fixação profiláctica de acordo com contexto clínico e

prognóstico de sobrevida

Devido à anatomia complexa do acetábulo e das vértebras, uma definição simples de FP iminente não é possível, nem útil, para o planeamento da reconstrução cirúrgica destes segmentos.(24)

A instabilidade vertebral é presumida se existir uma deformidade provocada por forças de tensão, se houver colapso do corpo vertebral em mais de cinquenta por cento, se ocorrer envolvimento tumoral de duas ou três colunas de Denis ou o envolvimento da mesma coluna em dois ou mais níveis adjacentes.(24)Kostuik et al postularam que a coluna anterior consiste em todo o corpo vertebral, enquanto que a coluna posterior consiste nos pedículos, lâminas e apófise espinhosa. A coluna anterior é subdividida em anterior e posterior, direita e esquerda, formando quatro quadrantes e a coluna posterior é subdividida em esquerda e direita, para um total de seis segmentos vertebrais. Os mesmos autores consideram a coluna instável, quando três ou mais segmentos estão destruídos.(24)

Mais recentemente, Tomita e al. agruparam os tumores espinais em intra-compartimentais (tumor confinado aos elementos ósseos da vértebra), extra-compartimentais (ocorrência de invasão cortical e extensão tumoral aos tecidos adjacentes) e metástases a múltiplos níveis. Estes parâmetros, assim como o grau da lesão, a presença de metástases viscerais e a extensão de doença metastática óssea a outros locais permitiram a determinação de uma pontuação prognóstica, um plano geral de tratamento e uma estratégia cirúrgica específica.(24)

5.1. Ossos Longos

As fracturas nos ossos longos, ocorrem mais frequentemente no fémur e no úmero, e devem ser estabilizadas por dispositivos intra-medulares (varetas, preferencialmente aparafusadas) que controlam as forças de compressão, distracção, angulação e rotação. Cerca de 96% dos doentes obtêm um alívio bom ou muito bom da dor após o encavilhamento da fractura patológica.(26) Este procedimento está também indicado nas fracturas iminentes.

O tratamento cirúrgico das lesões de mieloma dos ossos longos, normalmente consiste no encavilhamento com vareta ou cavilha intra-medular a céu fechado. Porém, a exposição, curetagem do tumor e seu preenchimento com cimento e a

osteossíntese com placa podem ser necessários.(25) Este método, todavia, proporciona uma estabilização muito menor e aumenta a taxa de insucesso.(26) Dado que nestas lesões um normal processo de formação óssea não é previsível, os dispositivos de fixação intra-medulares são preferíveis, devido á sua maior capacidade de aguentar as cargas mecânicas. No entanto, a utilização de placas de osteossíntese está indicada onde for difícil a colocação de dispositivos intra-medulares, como por exemplo na metáfise proximal da tíbia.(24)

5.1.1 Membro Inferior

As fracturas patológicas do colo do fémur, raramente consolidam por si só, devendo ser tratadas através de substituição prostética. Se existir concomitantemente o envolvimento acetabular, deve-se proceder a uma artroplastia total da anca.

Nas fracturas intertroncantéricas, subtroncantéricas e diafisárias a fixação é feita através da colocação de uma haste intra-medular fixa nas extremidades, que inclua uma extensão proximal para a cabeça do fémur. Se o doente, previamente à ocorrência de fractura, tiver realizado radioterapia local extensa, o cirurgião deve considerar a colocação de um enxerto primário juntamente com a fixação intra-medular. Caso a fractura se dê antes de uma radioterapia local programada, não vale a pena fazer a colocação de um enxerto na altura da fixação.(26) Mesmo o mais forte dispositivo de fixação interno irá eventualmente falhar se a consolidação óssea não ocorrer.(26) Em situações de osteólise extensa do tumor, a fixação interna, mesmo que por dispositivo intra-medular aparafusado nas extremidades, é difícil, e o reforço da mesma através do uso de polimetilmetacrilato polimerizado in situ (cimento ósseo) pode ser necessário. (24,26)

Nas fracturas distais, a fixação intra-medular é feita habitualmente com dispositivo aparafusado ás extremidades, isto se existir osso suficiente, distalmente à mesma, e que permita a estabilização através da colocação de dois parafusos transversos. No entanto, frequentemente, devido à extensão da osteólise para a epífise distal, a fixação é feita pela colocação de um dispositivo em placa onde é necessário o reforço da mesma com cimento ósseo.(26)

5.1.2. Membro superior

O objectivo do tratamento neste local é recuperar a estabilidade do ombro e proceder ao alívio da dor. Neste tipo de lesão raramente ocorre recuperação total da função da coifa dos rotadores.(26) A indicação para colocação de um enxerto ósseo por cirurgia a céu aberto no local de fractura, é mais comum que nas fracturas do membro inferior.(26) Devido à fossa do olecrânio, a fixação de fracturas umerais distais, supracondilares, é muitas vezes impossível, excepto quando pequenos dispositivos são inseridos de forma retrógrada (como por exemplo Rushrods inseridas retrogradamente através de cada epicôndilo), sendo feito um reforço da fixação com cimento ósseo.(26)

5.2. Região Acetabular

As cirurgias a fracturas ou fracturas iminentes, nesta região, necessitam de extensa reconstrução, logo têm desde logo um maior potencial de desenvolvimento de complicações e morbilidades, isto quando comparadas com as das cirurgias nos ossos longos. Mesmo assim, 84% dos doentes que se submetem à cirurgia, revelam uma melhoria da dor.(26)

FIGURA 2. A ilustração mostra a reconstrução

de uma cavidade tumoral com uma haste intra-medular cimentada. ADAPTADO DE BICKELS J,

ET AL,2009.

FIGURA 3. Radiografia simples que

mostra a cavidade tumoral reconstruída.

A maioria das fracturas nesta região resulta em luxação da cabeça do fémur, quer proximal, quer distal, sendo que a execução de uma artroplastia total da anca convencional, provavelmente não será adequada. É importante reconhecer o local e a extensão da destruição peri-acetabular, a extensão da osteólise tumoral ou da osteólise devida a radioterapia, e os requisitos especiais necessários para conseguir uma artroplastia segura.(26) Este tipo de fracturas foram inseridas numa classificação que se desenvolve por quatro classes:(24,26)

Classe I – Existe osso periacetabular intacto suficiente, que permite uma substituição total da anca por artroplastia convencional; as paredes acetabulares laterais e medial estão estruturalmente intactas.

Classe II – Nesta desenvolve-se uma perda de continuidade estrutural da parede acetabular medial. O objectivo da reconstrução é a transferência das forças de stress, causadas pela carga corporal da parede medial para o rim acetabular que se encontra intacto. A utilização de uma cápsula que circunda a prótese normal permite a fixação.

Classes III – Aqui se inserem o maior número de doentes, sendo também o maior desafio para a reconstrução. Os três elementos da cavidade acetabular apresentam uma perda de continuidade. É necessário uma reconstrução complexa da cavidade em falta, utilizam-se cravos de Steinmann ou parafusos canulados, como barras de reforço para a sustentação da cápsula de protusão.

Classe IV – Nas lesões desta classe existe uma possibilidade de ressecção para atingir a cura. Podem requerer hemi-pelvectomia, onde as próteses em sela (saddle prosthesis) têm sido utilizadas efectivamente para reconstrução.

Algumas lesões metastáticas da pélvis, e em particular aquelas do mieloma, tendem a ser altamente vascularizadas, levantando-se a possibilidade de perda sanguínea excessiva durante a cirurgia, o que poderá ser uma contra-indicação para a mesma. Na presença de osteólise reticular extensa e vaga, que se estenda irregularmente para o ilíaco, deve ser considerada uma avaliação arteriografica e a possível embolização do tumor para reduzir perdas sanguíneas intra-operatórias.(28)

5.3. Coluna Vertebral

Na maioria das fracturas vertebrais, sejam devidas a osteoporose ou secundárias a metástases, faz-se tratamento conservador. O tratamento convencional para essas fracturas inclui a analgesia, repouso e uso de coletes ortopédicos, o que em doentes idosos favorecia o desencadeamento de infecções pulmonares e eventos tromboembólicos, quando os mesmos permaneciam acamados por um longo tempo. As fracturas que necessitam de intervenção cirúrgica, ou se apresentam com défice

FIGURA 4. Radiografia simples que mostra uma cavidade acetabular

reconstruída com parafusos de Steinmann. A cartilagem articular permaneceu intacta. ADAPTADO DE BICKELS J, ET AL,2009.

neurológico que necessita de descompressão, ou com instabilidade espinal que requer estabilização.(24,26) Oitenta e dois por cento dos doentes que apresentam défice neurológico melhoram pelo menos um grau funcional após a descompressão e estabilização e 88% apresentam uma boa ou óptima melhoria da dor, com a recuperação da locomoção.(26)

A dor na coluna espinal ocorre na grande maioria dos doentes com a doença disseminada, podendo resultar em colapso vertebral, instabilidade espinal e défice neurológico progressivo. A RMN é o melhor método para distinguir entre causa malignas e benignas de colapso vertebral.(26)

As indicações para cirurgia são instabilidade vertebral e compromisso neurológico progressivo, dor mecânica intratável que não responda à radiação ou à utilização de coletes ortopédicos e descompressão para compressão de raízes nervosas ou da medula espinal.(26) Uma vez indicada a cirurgia esta deverá proporcionar a descompressão medular ou radicular, assim como a estabilização da coluna quando necessário. A maioria das lesões espinais que requerem descompressão e estabilização são no corpo vertebral, a laminectomia isolada não costuma ser a solução podendo até aumentar a instabilidade, portanto este tipo de lesões são normalmente tratadas através de uma abordagem anterior e instrumentação. Se a destruição tumoral dos elementos posteriores for grande, desenvolver-se-á uma deformidade por lesão de stress continuo e poderá ser necessária uma abordagem combinada.(26) Os implantes para a instrumentação têm evoluído nos últimos anos, tendo-se determinado que os parafusos pediculares proporcionam uma estabilidade muito superior à dos amarrilhos sublaminares. Dessa forma, muitas vezes a estabilização via posterior revela-se suficiente, mas quando tal não acontece, procede-se também à fixação por via anterior.

6. Técnicas cirúrgicas minimamente invasivas

A morbilidade da doença óssea contribui significativamente para alterar a qualidade de vida de muitos doentes com mieloma, mesmo apesar do reconhecido impacto da radioterapia localizada ou extensa, da utilização de bifosfonados e das intervenções cirúrgicas.(29)

A cirurgia ortopédica muitas vezes não é opção por implicar um período de recuperação longo e ter sempre um certo grau de morbilidade e mortalidade associadas, isto em doentes cuja esperança de vida é limitada.(30) Portanto no MM quando fracturas de compressão patológicas causam dor e não cedem ao tratamento conservador, ambas, vertebroplastia e cifoplastia são eficientes na melhoria da qualidade de vida e na diminuição da dor.(31)

Dadas as limitações existentes (que se estendem num vazio entre o tratamento médico ineficiente e métodos cirúrgicos muito invasivos) e o concomitante aumento da esperança de vida, a probabilidade de vir a desenvolver alguma complicação óssea é cada vez maior. Os neuroradiologistas de intervenção têm então utilizado as injecções de cimento percutâneas para estabilizar os corpos vertebrais colapsados.(32) A vertebroplastia, a cifoplastia apresentam-se já com vários estudos publicados e mais recentemente apareceu a cimentoplastia, sobre a qual existem alguns casos relatados.

(29, 33,34)

6.1 Vertebroplastia

É uma técnica percutânea guiada radiologicamente, foi desenvolvida de forma a possibilitar a estabilização imediata da altura vertebral, prevenindo assim percas futuras mas sem no entanto restabelecer a altura inicial. O alivio imediato da dor e mobilização precoce são algumas das vantagens.(30,35) No entanto esta técnica apresenta algumas limitações como a incapacidade do procedimento para corrigir a cifose e o risco de extravasamento de cimento durante a injeção.(36) Este último aumenta em casos de lesões osteolíticas, que são as mais comuns no MM.(37) A vertebroplastia pode ser realizada antes ou durante os tratamentos de radioterapia ou quimioterapia.(38)

McDonald e al. no seu trabalho, considerado o maior trabalho publicado em que se estudou especificamente o potencial da vertebroplastia em doentes com mieloma, concluíram que esta oferece um tratamento rápido e duradouro para a dor associada fracturas de compressão vertebral, que confere uma melhoria na morbilidade e causa diminuição da utilização de fármacos narcóticos.(39)

6.2. Cifoplastia

É considerada uma evolução da técnica anterior, tenta reparar as propriedades mecânicas do segmento afectado, dá à vértebra uma maior resistência contra forças compressivas, prevenindo assim a continuação do micro trauma responsável pela dor e pelo risco aumentado de fractura.(40) A técnica permite ainda a sustentação imediata de carga e actua prevenindo a deterioração das FPs.(40)

As vantagens específicas desta em relação a outras técnicas percutâneas é permitir que o aumento vertebral com cimento seja um procedimento mais seguro, ocorrendo com menos fugas, e possibilitar concomitantemente alguma correcção da cifose existente, conseguindo uma melhoria no ângulo criado pela deformidade.(35,36,40)

6.3. Cimentoplastia

É uma técnica mais recente, e consiste na aplicação dos métodos anteriores a zonas extra-espinais, Basile et al. defendem a opção de tratamento percutâneo imediato, nos casos muito sintomáticos de doentes com MM, ou que se encontram em risco de fractura e que necessitam de terapia imediata, e aqueles que não podem esperar pela radioterapia.(34) Estes doentes iriam de outra forma ter que esperar semanas antes de iniciar a quimioterapia, devido ao tratamento cirúrgico ou de radioterapia a que iriam ser submetidos. O conceito a reter é que a estabilização percutânea é apenas uma ponte, que permite o alivio da dor e diminuição do risco de desenvolver fractura para que a quimioterapia se inicie.(34)

7. Conclusões

Com esta revisão bibliográfica concluímos que a fixação cirúrgica feita profilaticamente para fracturas patológicas tem demonstrado ser um bom método paliativo para os doentes com metástases ósseas que de outra forma teriam uma morte dolorosa.(41) O resultado cirúrgico das lesões líticas no MM é muitas vezes comparado com o das metástases ósseas, no entanto a taxa de sobrevivência do primeiro é muito superior.(27)

Considerando a sobrevivência dos doentes de MM aos cinco anos e a baixa taxa de complicações pós-operatórias, a cirurgia tem como objectivos atingir o alivio da dor, preservação da função, e a preparação de uma reconstrução estável e duradoura que possa ser utilizada imediatamente.(24,27,42) A obtenção destes objectivos num contexto de osteólise e instabilidade mecânica pode ser um desafio.(27)

As fracturas das costelas e os colapsos vertebrais são os eventos mais comuns quando existe perda da integridade óssea, no entanto é a fractura de um osso longo ou a extensão epidural de um tumor para a medula espinal que causam a maior incapacidade.(16) Com um tratamento ortopédico mais proactivo, deveria ser possível intervir antes da ocorrência de fractura, possibilitando uma cirurgia simplificada e segura, com benefícios óbvios na qualidade de vida para os doentes.(16)

Nos ossos longos, em geral as fracturas são tratadas através de uma ressecção simples ou de curetagem/ressecção e inserção de dispositivos intra-medulares reforçados com cimento (dadas as características de fragilidade presentes no osso).(17,24,26) Nas extremidades epifisárias ou metafisárias, a substituição por endopróteses não convencionais é indicada. A utilização profiláctica destas técnicas pode ser apropriada em indivíduos de risco.(43)

A decisão final para cirurgia de uma fractura iminente deve ser discutida numa equipa multidisciplinar composta pelo oncologista, pelo ortopedista e pelo radiologista. Para essa avaliação têm de ser consideradas as condições gerais do doente e a expectativa de vida do mesmo. As vantagens de uma estabilização cirúrgica estão provadas e são inúmeras: alívio da dor, diminuição no tempo de internamento hospitalar, mobilização e deambulação precoces, são factores que não podem ser ignorados. Além de tudo isto, esta situação facilita os cuidados à enfermagem, a rotina da enfermaria e actua como estímulo e incentivo para o doente, sendo um factor psicológico positivo, ao levá-lo de volta ao convívio familiar e até profissional, com a recuperação rápida de alguma da sua independência e melhorando desta forma a sua qualidade de vida.

Entre os critérios de “classificação” para este tipo de cirurgias está o alivio da dor, este em situações pontuais poderá prevalecer independentemente do prognóstico de sobrevida, ou seja, mesmo em doentes com um prognóstico reservado poderá ser indicada a cirurgia. Esta situação acontece, uma vez que o não tratamento restringirá o doente ao leito, com as complicações inerentes, além do difícil controle da dor mesmo

com a utilização de fármacos narcóticos potentes. A decisão em última instância caberá à equipa médica após avaliação do caso.

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