2018/2019
Filipe Alexandre Rodrigues Nóbrega
Síndrome de Hipotensão Intracraniana Espontânea: abordagem terapêutica
Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: therapeutic approach
Mestrado Integrado em Medicina
Área: Neurologia Tipologia: Monografia
Trabalho efetuado sob a Orientação de: Professora Doutora Joana Cruz Guimarães Ferreira Almeida E sob a Coorientação de: Doutor Luís Carlos Pereira Braz
Trabalho organizado de acordo com as normas da revista: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Filipe Alexandre Rodrigues Nóbrega
Síndrome de Hipotensão Intracraniana Espontânea: abordagem terapêutica
Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: therapeutic approach
Síndrome de Hipotensão Intracraniana Espontânea: abordagem terapêutica
Filipe Nóbregaa*, Luis Braza,b, Joana Guimarãesa,b
aDepartamento de Neurociências Clínicas e Saúde Mental. Faculdade de Medicina.
Universidade do Porto. Porto. Portugal
bServiço de Neurologia. Centro Hospitalar São João. Porto. Portugal
*Autor correspondente: Filipe Nóbrega
Universidade do Porto, Faculdade de Medicina
Alameda do Professor Hernâni Monteiro, 4200–319 Porto, Portugal Telefone: +351 961 256 059
E-mail: up201304265@med.up.pt
Palavras chave: Síndrome de hipotensão intracraniana espontânea; cefaleia ortostática;
fístulas de líquido céfalo-raquidiano; Ressonância magnética; Blood patch epidural.
Número de palavras: 4830
RESUMO
A síndrome de hipotensão intracraniana espontânea (SHI) corresponde a um conjunto de
sintomas e sinais clínicos e imagiológicos na sequência de fístulas espontâneas de líquido
céfalo-raquidiano (LCR) a nível espinhal. O sintoma típico à apresentação é a cefaleia
ortostática, caracteristicamente agravada pelo ortostatismo e aliviada pelo decúbito. A
ressonância magnética crânio-encefálica é o exame imagiológico cujos achados fazem
parte dos critérios de diagnóstico desta síndrome. A abordagem terapêutica dos doentes
com SHI engloba medidas conversadoras e medidas invasivas, do qual é paradigma o
blood patch epidural. Em casos refratários, a intervenção neurocirúrgica poderá ser
INTRODUÇÃO
DEFINIÇÃO/ETIOLOGIA
A Síndrome de Hipotensão Intracraniana (SHI) foi originalmente descrita como um conjunto de sintomas, dos quais se destaca a cefaleia ortostática, associada a baixas pressões de abertura de líquido céfalo-raquidiano (LCR)1 2. Mais recentemente,
percebeu-se que o principal fator na patogénepercebeu-se desta síndrome é a perda de volume de LCR e não a diminuição da pressão de abertura de LCR pois a maioria dos doentes têm pressões de abertura normais3 4. Esta perda de volume de LCR resulta numa alteração da dinâmica de
líquor e deslocamento crânio-caudal do encéfalo5. Não há evidência que sugira que a
hipovolémia de LCR seja explicada por diminuição da sua secreção ou a uma absorção excessiva.6
O volume perdido de LCR relaciona-se com a pressão de LCR, com as manifestações clínicas e com os achados imagiológicos2.
A diminuição do volume de LCR, pela doutrina de Monro-Kelly, é compensada pelo aumento do volume de estruturas de baixa resistência, nomeadamente das veias cerebrais e peri-pituitárias e dos seios durais, o que explica alguns dos achados imagiológicos da ressonância magnética, nomeadamente o ingurgitamento venoso e a hiperémia pituitária4
7.
A causa da SHI são fístulas espontâneas de LCR por rutura da aracnoide e/ou dura-máter, de localização espinhal, sendo que sua maioria se encontra na região cervico-torácica8-11.
Não há evidência que comprove a associação entre as fístulas da base do crânio e a SHI.12
Há formação de um lago de LCR nos espaços subdural ou epidural, podendo o líquor ser reabsorvido para os plexos venosos epidurais ou para os tecidos moles paraespinhais9.
venoso para-espinhal, particularmente a nível torácico. Numa série de 568 casos, este tipo de fístula foi identificado em 14 doentes (2,5%).13 Estas fístulas devem ser consideradas
como provável etiologia de SHI na ausência de sinais de fístula pelos métodos imagiológicos convencionais.14 15
EPIDEMIOLOGIA
A incidência anual estimada da Síndrome de Hipotensão Intracraniana (SHI) é de 2 a 5 casos em 100000 e a prevalência estimada é de 1 caso em 500009 16. Contudo, as
verdadeiras incidência e prevalência desta síndrome são desconhecidas devido à escassez de estudos de base populacional9. Dado que esta síndrome só nos últimos anos tem sido
considerada na lista de hipóteses diagnósticas na abordagem a um doente com cefaleias, os valores de incidência poderão estar sub-valorizados.17 18 Em termos comparativos, a
frequência de SHI ronda os 0,5-1% das cefaleias no serviço de urgência e o diagnóstico é 50% menos frequente do que o de hemorragia subaracnoideia (HSA) espontânea.19
O sexo feminino é mais afetado, num rácio de 1,5 a 2 mulheres para cada homem.9 20 21
A SHI tem uma maior incidência entre a quarta e a sexta décadas de vida com um pico entre os 35 e os 42 anos de idade16 21. No entanto, crianças e idosos podem também ser
FATORES DE RISCO
Na maioria dos doentes com SHI não se encontra uma causa para o desenvolvimento da fístula, contudo acredita-se que seja de etiologia multifactorial.23
As fístulas de LCR estão associadas a uma fragilidade das meninges que as predispõem à rutura e consequente drenagem de LCR para o espaço epidural.9 Esta fragilidade pode
dever-se a múltiplas causas, quer anatómicas quer estruturais: (1) a presença de defeitos meníngeos, nomeadamente divertículos ou lacerações da dura-máter23, particularmente
na região adjacente à emergência das raízes nervosas, propicia a protusão e/ou exposição da camada aracnoide que é mais propensa à rutura18; (2) doenças do tecido conjuntivo,
nomeadamente Síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos tipo II, doença renal policística autossómica dominante, Neurofibromatose, Síndrome de Lehman;6 (3) hérnias
discais; (4) osteófitos vertebrais espiculados.9
As doenças do tecido conjuntivo estão associadas ao desenvolvimento de divertículos meníngeos que, por sua vez, são fatores de risco para fístulas de LCR. Algumas características concomitantes associadas a doenças do tecido conjuntivo são o descolamento espontâneo da retina em idade jovem, a esclera azul-acizentada, uma hipermobilidade articular, aracnodactilia, escoliose, hiperelasticidade cutânea, tortuosidade e aneurismas arteriais, válvulas aórticas bicúspides, prolapso da válvula mitral e pneumotórax espontâneo, entre outras.20 Em até dois terços dos doentes
identificam-se, ao exame objetivo, características sugestivas de doença generalizada do tecido conjuntivo. Contudo, a maioria dos doentes com estigmas destas doenças não tem critérios de diagnóstico de nenhuma das patologias mencionados.24 Mokri et al., em 2007,
descrevem duas irmãs, clinicamente apresentando estigmas de doença do tecido conjuntivo e que desenvolveram fístulas de LCR ao nível de divertículos meníngeos e em
outras localizações espinhais. A história familiar era positiva para doenças do tecido conjuntivo. Esta ocorrência familiar apoia a hipótese de que a fragilidade meníngea pré-existente (condicionada, nestes casos, pela doença do tecido conjuntivo) é um fator importante para o desenvolvimento de fístulas de LCR.25
As fístulas associadas a hérnias discais calcificadas e osteófitos vertebrais espiculados tendem a localizar-se na região torácica e cervical inferior da dura-máter ventral e associam-se a grande volume de fluido epidural nos exames de imagem espinhais.18 26
Um possível fator de risco para o desenvolvimento de SHI, descrito em 2014 por Schievink et al, é a cirurgia bariátrica. Neste estudo, os autores compararam dois grupos retrospetivamente, um de 338 doentes com o diagnóstico de SHI e um grupo de controlo com 245 doentes. Verificaram que 11 (3,3%) doentes com SHI tinham sido submetidos a uma cirurgia bariátrica previamente à instalação dos sintomas, numa proporção significativamente superior ao grupo de controlo (0,8%). O tempo decorrido entre a cirurgia e o aparecimento dos sintomas foi muito variável (3 a 241 meses). O peso médio perdido desde a cirurgia até à instalação dos sintomas foi de 52,5 kg e o peso dos doentes aquando da instalação dos sintomas variou entre 52 e os 106 kg. Os autores sugerem que a relação entre a cirurgia bariátrica e o SHI resulta do efeito da perda ponderal na diminuição da pressão de LCR; no facto de uma pressão de LCR cronicamente elevada em doentes obesos contribuir para um enfraquecimento da dura-máter espinhal, predispondo estes doentes a fístulas espinhais espontâneas; pela diminuição da gordura epidural após a cirurgia que contribui para menor efeito de tamponamento das fístulas; e pelas complicações nutricionais pós-operatórias, nomeadamente os défices de vitaminas A e D que exercem um efeito na absorção e pressão de LCR e na manutenção da integridade dural.27
Outros fatores de risco possíveis descritos na literatura incluem a alteração no metabolismo tiroideu, este implicado em alterações do tecido conjuntivo, com laxidez, que predispõe à formação de divertículos meníngeos ou à rutura de divertículos congénitos; a desidratação, o coma diabético, a hiperpneia, a urémia e doenças sistémicas graves.28
Fatores mecânicos parecem estar implicados no desenvolvimento de fístulas espinhais e até um terço dos doentes descreve uma história de trauma minor que precede o início dos sintomas.9 Entre os possíveis fatores precipitantes encontram-se a tosse, espirros,
exercício físico, atividades desportivas, pegar em objetivos leves ou pesados, manobra de Valsava, alterações posicionais rápidas, quedas, viagens em montanhas-russas e manipulação quiroprática do pescoço.29
CLÍNICA
Clinicamente, a cefaleia ortostática é o sintoma mais frequente nos doentes com SHI. A cefaleia ortostática caracteriza-se por surgir ou agravar com a posição ortostática e desaparecer ou aliviar com a posição supina ao fim de minutos a horas (tempo médio de trinta minutos).20 O início é gradual ou subagudo, surgindo num período de segundos a
minutos (tempo médio de quinze minutos) após o doente assumir a posição ortostática, estando descritos períodos de latência de algumas horas.3 Cerca de 15% dos doentes
apresentam-se com cefaleia tipo relâmpago, implicando diagnóstico diferencial com HSA.30 Cronicamente, os tempos de latência até o aparecimento da cefaleia podem
aumentar e as características posturais podem atenuar-se. Raramente, os doentes com SHI apresentam-se sem cefaleia ou com cefaleia sem características posturais típicas, podendo mesmo serem paradoxais, com agravamento na posição supina e alívio na posição ortostática.31 Alguns doentes referem história de cefaleias diárias crónicas, sem
características ortostáticas, semelhantes à cefaleia de tensão.16
Relativamente às características, a cefaleia é comummente não pulsátil, tipo pressão, mas pode apresentar-se como pulsátil3, estando descrita uma série de 40 doentes com uma
prevalência de cefaleia pulsátil de 9,5%32 e outra de 28 em que apenas 1 (3,6%) doente
apresentou cefaleia pulsátil.33
A cefaleia é frequentemente bilateral, simétrica e pode ser difusa ou localizada à região frontal, temporal, occipital ou suboccipital. Quando localizada, é mais frequente na região occipital. Raramente é unilateral, podendo ter esta característica nas fases iniciais e evoluir para uma localização holocefálica.3 10
A intensidade é muito variável, desde dor ligeira a muito intensa e incapacitante, impossibilitando o doente de manter o ortostatismo e com repercussões nas atividades de
vida diárias dos doentes.16 O grau de hipotensão intracraniana tem fraca correlação com
a intensidade da cefaleia.20
Os mecanismos subjacentes ao aparecimento da cefaleia, no contexto da SHI, são o deslocamento cerebral crânio-caudal e consequentemente tração de estruturais nociceptivas, particularmente da dura-máter; e a dilatação de estruturas venosas cerebrais igualmente sensíveis a estímulos nociceptivos.2
Sintomas associados à cefaleia incluem náuseas e vómitos, dor ou rigidez da nuca, fotofobia, sinais vestíbulo-cocleares como acufenos ou zumbidos, fonofobia, hipoacusia e vertigem rotacional que podem, igualmente, ter características ortostáticas. Chen et al. em 2012 descrevem um caso de uma doente de 50 anos com SHI que apresentava clinicamente surdez neurossensorial grave que os autores relacionam com uma diminuição do volume de perilinfa da cóclea consequente à baixa pressão de LCR.34
Menos frequentemente, os doentes apresentam diplopia, oftalmoparésia, diminuição da acuidade visual, defeitos de campo visual, hipostesia, dor ou espasmo facial ou disgeusia.16 23 Estes sintomas, assim como os acufenos, resultam da tração de nervos
cranianos. Dor espinhal ou interescapular, radiculopatia, quadriplegia, alterações do movimento (ataxia, parkinsonismo, coreias, tremor postural)35 e cognitivas estão também
descritas.16 29 No caso de o doente apresentar dor espinhal, o nível desta não corresponde
necessariamente ao nível da fístula.
A distorção da haste hipofisária, consequente ao deslocamento cerebral, associa-se a estados de hiperprolactinemia e, clinicamente, galactorreia.23 36
Outras apresentações clínicas, associadas a complicações do SHI, incluem estado epilético não convulsivo37, quadros compatíveis com trombose venosa cerebral,
hemorragia cerebelosa, hematomas subdurais20, siderose superficial38, síndrome de
vasoconstrição cerebral e herniação diencefálica, com estupor ou coma.39
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da SHI compreende duas componentes: clínica e imagiológica. A apresentação clínica é muitas vezes sugestiva do diagnóstico29. A imagiologia é utilizada
para confirmação diagnóstica e, quando há necessidade de terapêutica dirigida, localizar anatomicamente a fístula de líquor 20.
Clinicamente, a cefaleia é o sintoma mais frequente e, em 2008, Schievink et al propuseram critérios de diagnóstico para a cefaleia resultante de hipotensão intracraniana espontânea, os quais foram atualizados em 2011 e estão apresentados na Tabela 140.
Mais recentemente, em 2013, a Internacional Heache Society publicou o trabalho The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICDH-III)41, onde se encontram definidos critérios de diagnóstico de “7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana espontânea” (Tabela 2). Neste documento, esta entidade é descrita como uma cefaleia ortostática causada por baixas pressões de LCR de origem espontânea, sendo frequentemente acompanhada por rigidez da nuca e sintomas auditivos subjetivos e que cessa após normalização da pressão de LCR. Ressalvam que este diagnóstico não pode ser estabelecido na presença de história de punção da dura-máter no último mês. Estes critérios reforçam a necessidade de excluir outras patologias tais como síndromes ortostáticas induzidas por drogas, síndrome de taquicardia ortostática postural e outras cefaleias primárias4 18. Devido à grande variedade de apresentação clínica e imagiológica,
muitos doentes com cefaleia atribuível ao SHI não cumprem os critérios de diagnóstico estabelecidos pela ICHD-III.16
Em 2015, Ducros et al publicaram uma modificação dos critérios inicialmente descritos por Schievink, onde se acrescentam características clínicas para além da cefaleia, nomeadamente náuseas, vómitos e sintomas vestíbulo-cocleares num doente acordado; acrescentam como critério a ausência de sinais neurológicos focais, exceto neuropatias cranianas. Afirmam a necessidade de se cumprirem pelo menos dois (versus apenas um) dos itens mencionados no critério B. Relativamente ao critério C, definem “história recente de punção lombar” como ausência de punção da dura-máter no período das quatro semanas anteriores à instalação da cefaleia.16
Na Tabela 3 encontram-se mencionados os critérios de diagnóstico usados pelos autores de várias séries de doentes com SHI publicadas na literatura.
A punção lombar é dispensável para o diagnóstico20 33, apresentando resultados variáveis
que incluem: pressões de abertura baixas (≤60 mm H2O) – mas podem ser normais ou mesmo negativas; aparência cristalina ou xantocromia e por vezes com sangue (por trauma dos plexos venosos epidurais engorgitados); níveis normais ou aumentados de proteínas (até 1000 mg/dl29); níveis normais ou aumentados de leucócitos, nomeadamente
pleocitose linfocítica (até 200 células/mm3 29); níveis normais ou aumentados de
eritrócitos; níveis de glicose normais e exames citológico e microbiológico negativos.3
Recomenda-se a realização de exame de imagem previamente ao procedimento para assegurar a sua segurança.23
Os exames imagiológicos descritos na literatura no contexto de investigação diagnóstica da SHI incluem: Tomografia Axial Computadorizada (TAC) cerebral, Ressonância magnética crânio-encefálica (RM-CE), Ressonância magnética (RM) espinhal, Mielografia (Mielo-TAC e Mielo-RM) e a Cisternografia com radionucleótidos.
A tomografia axial computadorizada poderá ter valor num contexto de urgência para estudo de sintomas de patologia do sistema nervoso central20 e exclusão de outras causas
de cefaleia, mas tem valor limitado no estudo das fístulas de líquor espontâneas3, sendo
frequentemente normal.16 Um dos possíveis achados na TAC são hematomas subdurais.29
O método de imagem de primeira linha para estabelecer o diagnóstico é a ressonância magnética crânio-encefálica com contraste intravenoso. Os achados imagiológicos típicos em RM-CE são: 1) Espessamento difuso não nodular da paquimeninge; 2) Coleções subdurais (frequentemente bilaterais); 3) Deslocamento cerebral crânio-caudal (descrito na literatura anglo-saxónica como sagging); 4) Ingurgitamento venoso e 5) Hiperémia pituitária.4 10 20 Cerca de 80% dos doentes têm alterações típicas na RM-CE, pelo que a
ausência destas alterações não exclui o diagnóstico.16 A presença de espessamento difuso
da paquimeninge num doente com cefaleia ortostática é essencialmente diagnóstica de SHI.18 Na Tabela 4 apresenta-se a prevalência dos achados imagiológicos da ressonância
magnética crânio-encefálica de doentes de várias séries publicadas na literatura.
Os achados na ressonância magnética espinhal incluem coleções subdurais e epidurais de líquor, espessamento da dura espinhal, divertículos meníngeos e dilatação das bainhas dos nervos raquidianos e ingurgitamento do plexo venoso epidural.3 A ressonância
magnética espinhal, poderá ter um papel importante na avaliação pré-mielográfica da SHI, orientado a escolha da técnica mais adequada (TAC convencional vs Mielo-TAC dinâmico).42
Os métodos de imagem preferenciais para localizar o ponto de fístula são as técnicas de mielografia, nomeadamente a Mielo-TAC e a Mielo-RM após injeção intratecal de gadolínio. Estas técnicas estão preconizadas como os primeiros métodos de imagem para estudo das fístulas de líquor.18 A Mielo-RM tem vindo a suplantar a Mielo-TAC na
deteção inicial de fístula espontânea por apresentar maior sensibilidade,43-45 sendo
Contudo, Akbar et al afirmam que a técnica de Mielo-RM com injeção intratecal de gadolínio deve estar reservada para doentes em que há falência das técnicas de Mielo-TAC.47
A Mielo-TAC apresenta vantagens relativamente à Mielo-RM, particularmente em fístulas com alto fluxo de líquor através da técnica de Mielo-TAC dinâmica sendo possível avaliar a medula imediatamente após a injeção intratecal de contraste. Assim, após falência da técnica de Mielo-RM, poderá realizar-se uma Mielo-TAC com o objetivo de detetar o nível de fístula e dirigir o tratamento.48
Na literatura há evidência de que o nível de extravasamento de contraste observado na mielografia não corresponde necessariamente ao local de fístula de LCR, tendo este aspeto implicações terapêuticas.11
Um método de imagem que poderá ter utilidade na localização do nível de fístula, ainda que com baixa resolução espacial45, é a cisternografia com radionucleótidos, na qual um
radioisótopo é introduzido por punção lombar no espaço intratecal e cuja dinâmica é avaliada ao longo do tempo em intervalos pré-determinados.3 49 Um dos parâmetros
avaliados nesta técnica é a deteção de atividade do radionucleótido na bexiga, resultado sua absorção do espaço intratecal para o sistema vascular, sendo filtrado pelo rim e acumulado na bexiga. A deteção de atividade precoce vesical na cisternografia é um fator preditivo de má resposta à terapêutica com blood patch epidural (EBP).50 Encontram-se
descritos casos em que os pontos de fístula apenas foram detetados através desta técnica, após falência das técnicas de mielografia51, contudo a sua aplicabilidade está
TRATAMENTO
A abordagem terapêutica aos doentes com Síndrome de Hipotensão Intracraniana Espontânea baseia-se, inicialmente, em medidas conservadoras e, no caso de falência, na execução de procedimentos terapêuticos progressivamente mais invasivos e dirigidos, dos quais se destaca a técnica de Epidural Blood Patch – assim designada na literatura anglo-saxónica –, e as técnicas neurocirúrgicas.
Alguns autores referem que a maioria dos doentes com SHI resolve espontaneamente o quadro sem a necessidade de intervenção terapêutica53 e é provável que muitos o façam
sem a objetivação do diagnóstico. Cerca de 15-30% dos doentes recuperam sem tratamento ou apenas com medidas conservadoras.54
Em doentes sintomáticos que necessitem de intervenção terapêutica, as medidas conservadoras descritas incluem: 1) repouso no leito; 2) hidratação oral ou intravenosa abundante; 3) cafeína oral ou intravenosa; 4) teofilina; 5) anti-inflamatórios não esteroides; 6) analgésicos; 7) antidepressivos55; 8) cintas de compressão abdominal; 9)
glucocorticoides32 e mineralocorticoides56 orais; 10) Vitamina A57.3 9
O repouso no leito na posição supina permite uma diminuição da pressão no local de fístula, contribuindo para a cicatrização da mesma58 e proporciona alívio sintomático da
cefaleia ortostática.
A hidratação oral ou intravenosa abundante, na ordem dos três litros diários32, contribui
para o aumento do volume de LCR, diminuição do deslocamento cerebral e da tração a estruturas nociceptivas. O aumento da pressão venosa central contraria o mecanismo fisiopatológico subjacente às fístulas entre o LCR e o plexo venoso paraespinhal.
A cafeína é frequentemente utilizada pelos possíveis ter efeitos sob a produção de LCR, estimulando-a. A sua eficácia é pouco previsível e o alívio é tipicamente reduzido.16 18 A
teofilina apresenta, igualmente, eficácia limitada.53
As cintas de compressão abdominal são utilizadas por, possivelmente, reverterem o gradiente entre o LCR e o espaço venoso, mas não há evidência robusta da sua eficácia.16
Os glucocorticoides favorecem a reabsorção de LCR do espaço extradural, aumentando o volume de LCR59 e atuam na supressão da via do ácido araquidónico e no bloqueio da
produção de citocinas pró-inflamatórias. Os mineralocorticoides, como a fludrocortisona, poderão diminuir o edema e a inflamação induzidos pelo deslocamento cerebral crânio-caudal e dos nervos cranianos e atuar na reabsorção de LCR extradural. Os seus efeitos de reabsorção de sódio e aumento do volume arterial efetivo e da pressão venosa central terão efeitos semelhantes aos da hidratação intravenosa. A fludrocortisona aumenta diretamente a pressão intracraniana, contrariando a hipotensão existente.56
A administração de vitamina A é controversa e surge na sequência de um caso de SHI refratária ao tratamento sintomático, incluindo estratégias invasivas – múltiplos blood patches – cuja melhoria apenas se verificou após a introdução de suplementos de vitamina A.57 Em 1996, Akail et al descreveram um caso de SHI numa doente com diminuição da
concentração plasmática de vitamina A que os autores relacionaram com o quadro clínico pelo facto desta vitamina poder estar envolvida na produção de LCR.60 No entanto, não
há evidência suficiente que sustente a sua utilização por rotina.
Deve aguardar-se resposta sintomática no intervalo de uma a duas semanas de tratamento conservador antes de avançar para procedimentos mais invasivos.16 23
Nagatani et al, em 2015, apresentaram uma série de 9 doentes resistentes ao tratamento conservador (repouso no leito, hidratação e analgesia), os quais foi administrado
concentrado de Fator XIII (1200 unidades por dia) durante 5 a 10 dias. Após o tratamento, 6 (67%) dos doentes referiram resolução completa dos sintomas, 2 (22%) referiram alívio parcial e 1 (11%) negou qualquer alívio.61
O paradigma da terapêutica da SHI é o Blood Patch epidural. Esta técnica invasiva consiste, tipicamente, na injeção de sangue autólogo no espaço epidural do doente, um espaço potencial delimitado anteriormente pela dura-máter, posteriormente pelo ligamento amarelo e lateralmente pelas vértebras e que contém gordura epidural, pequenos vasos sanguíneos e linfáticos.62 O sangue do doente poderá ser misturado com
outros componentes, nomeadamente meios de contraste iodados (ex.: iopamidol) ou paramagnéticos (ex.: gadolínio) e cola de fibrina. A adição de um meio de contraste possibilita a avaliação imagiológica da distribuição do patch ao logo do espaço epidural.45
A cola de fibrina corresponde a uma substância usada para criar um coágulo de fibrina e cicatrizar lesões. A sua utilização nos blood patches epidurais prende-se com a capacidade de reforçar a compressão das grandes veias epidurais e limitar o sequestro
venoso do espaço epidural para a veia cava inferior.63
A fundamentação para a utilização desta técnica apoia-se em duas teorias: a do tamponamento da fístula e a do aumento da pressão epidural. A primeira afirma que o sangue injetado no espaço epidural, ao atingir o local da fístula, forma um tampão de fibrina que impede a saída de LCR para o espaço epidural, restaurando o volume de LCR no espaço subaracnoideu e aliviando a cefaleia. A teoria do aumento da pressão baseia-se na alteração da dinâmica de LCR após a injeção de sangue ou outro fluido no espaço epidural que aumenta, transitoriamente, a pressão neste espaço e, por compressão da dura-máter, aumenta a pressão no espaço subaracnoideu. Assim, o LCR espinhal desloca-se para o interior do crânio, restaurando a pressão e volume intracranianos e aliviando a
sintomatologia.64 65 A presença de sangue no espaço epidural poderá iniciar uma reação
inflamatória local que promove a cicatrização da laceração meníngea.66
Existem duas opções de abordagem, nomeadamente o EBP não dirigido (ou “cego”) e o EBP dirigido. No EBP não dirigido, o espaço epidural é acedido a nível lombar ou torácico67, independentemente do nível da fístula. No EBP dirigido, após determinação
do nível de fístula por técnicas imagiológicas, o sangue é injetado o mais próximo possível desse nível.68 Nos casos de fístulas em múltiplos níveis, podem ser realizados
vários blood patches epidurais dirigidos a esses mesmos níveis. A introdução da agulha no espaço epidural pode ser guiada por fluoroscopia através da injeção de uma pequena quantidade de meio de contraste.69
Durante o procedimento, o doente deve estar na posição de decúbito lateral ou sentado. O espaço epidural é acedido pela técnica de perda de resistência com soro fisiológico com agulha epidural de Tuohy. No espaço epidural, é colocado um cateter através do qual se injeta, lentamente (durante 30 a 60 segundos), o sangue do doente. O volume de sangue injetado varia consoante as séries, estando descritos volumes entre os 3 mililitros (mL) e os 100 mL, sendo que este poderá estar limitado por sintomas sentidos pelos doentes durante o procedimento, nomeadamente náuseas, cefaleia, dor lombar, sensação de pressão ou dor radicular. 55 62 70 A utilização de volumes mais elevados, superiores a 20
mL, poderá estar associada a resultados mais favoráveis33, contudo há casos reportados
de sucesso com volumes de apenas 3 mL, nomeadamente na técnica dirigida.71
De modo a otimizar o sucesso do EBP, a posição de Trendelenburg é preconizada durante cerca de 1 hora antes, durante por um período de 16-24 horas após o procedimento. O seu uso tem potencial de redução do fluxo de líquor através da fístula, promove o colapso da dura-máter de modo a selar a meninge33 69 e permite que o sangue injetado se desloque ao
longo do espaço epidural de modo a atingir o local de fístula. O levante após o blood patch epidural deverá ser protelado por um período descrito na literatura entre 16 horas e as 2 semanas.33 66
Os riscos associados a esta técnica, nomeadamente hematomas epidurais e lesão iatrogénica da medula espinhal, são maiores no caso do EBP dirigido pelo facto de os espaços epidurais cervicais e torácicos serem mais estreitos e pela presença da medula espinhal.66 Uma complicação na literatura é a hipertensão intracraniana rebound. De
modo a prevenir esta complicação, o uso de acetazolamida na dose 250 miligramas 6 horas e 18 horas antes do EBP teve sucesso em várias séries publicadas por Ferrante et al em 2010.55 70
As contraindicações a esta técnica são: 1) anticoagulação/coagulopatias; 2) infeção do local de injeção; 3) recusa ou má colaboração do doente.62
A maioria dos doentes resolve o quadro clínico após o primeiro blood patch epidural (tabela 5). No caso de falência da técnica, seja não dirigida ou dirigida, esta poderá ser repetida. Estão descritos casos em houve necessidade de sete blood patches epidurais até a resolução do quadro.50 O intervalo mínimo entre cada blood patch epidural descrito na
literatura é de 4 a 5 dias.72 73
Nas séries apresentadas na tabela 5, a taxa de sucesso após o primeiro blood patch epidural não dirigido variam entre 52% e os 100%. A taxa de sucesso após o primeiro blood patch epidural dirigido variam entre os 34,2% e os 100%. A comparação entre as taxas de sucesso dos blood patches entre diferentes estudos é difícil avaliação devido à elevada heterogeneidade entre eles. Contudo, nas séries que compararam as técnicas não dirigida vs dirigida (Cho, 201166 e Yoon, 201167), verifica-se uma maior taxa de sucesso
de um primeiro EBP não dirigido e, se falência, a execução de um EBP dirigido após deteção de fístula por técnicas imagiológicas (Mielo-RM, cisternografia com radionucleótidos ou RM com ponderação em T2 com supressão de gordura).66
Karm et al50 apresentaram um trabalho no qual se avaliou a existência de parâmetros
capazes de predizer a resposta ao tratamento ao blood patch epidural. Os dois preditores de resposta ao tratamento foram a deteção precoce de atividade na bexiga na cisternografia com radionucleótidos e sagging cerebral na ressonância magnética crânio-encefálica. A deteção precoce de atividade de radionucleótidos na bexiga relacionou-se com uma necessidade de maior número de blood patches epidurais. Por outro lado, a evidência de sagging cerebral prediz uma melhor resposta a esta técnica. Joo et al72
concluíram que o número de blood patches epidurais dirigidos necessários para obter alívio sintomático não se relaciona com o local da fístula, o número de fístulas ou a sua bilateralidade (avaliadas por cisternografia de radionucleótidos).
Foram recentemente publicados casos de doentes tratados com injeção epidural de cianoacrilato após falência das técnicas de blood patch, com regressão rápida e sustentada dos sintomas e dos achados imagiológicos.74 75 Contudo, são necessários mais estudos
para sustentar a recomendação desta técnica.
As técnicas neurocirúrgicas podem ser necessárias quando há falência das terapêuticas anteriormente descritas. A exploração microcirúrgica espinhal ao local da fístula, identificado por técnicas imagiológicas, é feita com um microscópico cirúrgico de modo a inspecionar e detetar intra-operatoriamente a fístula dural. Está descrita uma abordagem inicial posterior (com fenestração interlaminar/hemilaminectomia e foraminectomia completa76) com inspeção da dura-máter dorsal e lateral e das raízes nervosas e, na
de laceração na dura-máter, esta deverá ser suturada com fio monofilamento 6-0 (seis zeros) ou com clips cirúrgicos e forçada com substitutos sintéticos de dura-máter fixados com cola de fibrina ou sangue autólogo.26
Como referido anteriormente, os osteófitos e as microcalcificações discais são fatores de risco para o desenvolvimento de fístulas, pelo que, na sua presença estes devem ser removidos.26 Beck et al publicou em 2016 uma série de 14 doentes submetidos a
exploração espinhal microcirúrgica, apresentando 13 dos 14 doentes uma recuperação completa dos sintomas ortostáticos.
Os doentes com SHI com hematomas subdurais na ressonância magnética crânio-encefálica são mais frequentemente refratários ao tratamento com blood patch epidural, apresentando resposta apenas após drenagem dos hematomas.26 55 66
CONCLUSÃO
Ao rever a literatura, é possível verificar a existência de lacunas na evidência relativa à abordagem terapêutica da SHI. Várias estratégias estão disponíveis e são avaliadas em por diferentes autores, contudo ressalvo a necessidade de ensaios clínicos randomizados para esclarecer qual a melhor sequência na abordagem terapêutica. A técnica de blood patch epidural continua a ser o pilar da terapêutica da SHI. A descrição da técnica e a sua uniformização poderão facilitar a comparação de resultados entre diferentes séries publicadas futuramente. Uma estratégia de escalamento terapêutico parece ser o método mais adequado na abordagem de um doente com SHI, começando pelas opções conservadoras não invasivas, seguidas das técnicas invasivas. Devido à grande heterogeneidade entre as diferentes séries publicadas, a escolha entre a abordagem por blood patch epidural não dirigido versus dirigido é difícil de avaliar. Contudo, pelos menores riscos associados e pela comprovada elevada taxa de sucesso, inclusivamente com apenas uma injeção, o blood patch epidural não dirigido parece ser uma opção segura e eficaz nos doentes refratários à terapêutica conservadora. Após falência da técnica não dirigida, poder-se-á optar pelo blood patch dirigido, sendo que nestes casos é necessário a deteção imagiológica do nível de fístula, o que nem sempre é conseguido. Como estratégia de última linha encontra-se a intervenção neurocirúrgica para encerramento direto da fístula e remoção de possíveis fatores etiológicos (ex.: osteófitos e hérnias discais calcificadas). É de ressalvar que a neurocirurgia poderá ter um papel importante nos doentes com hematomas subdurais na ressonância magnética crânio-encefálica e ausência de resposta ao blood patch epidural, uma vez que a drenagem dos hematomas potencia a resposta do doente ao patch, sem necessidade de intervenção microcirúrgica da medula espinhal.
AGRACEDIMENTOS
Um especial agradecimento à Professora Joana Guimarães pelo incansável esforço nesta longa jornada.
Agradeço ao Doutor Luís Braz a paciência, apoio e orientação desde o primeiro dia até ao último.
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76. Janssen I, Gempt J, Gerhardt J, et al. Treatment strategy for cerebral hypotension caused by spontaneous cerebrospinal fluid leaks. Acta Neurochir (Wien) 2016;158(2):273-8. doi: 10.1007/s00701-015-2653-8 [published Online First: 2015/12/08]
ANEXOS
Tabela 1. Critérios de diagnóstico de cefaleia devido a hipotensão intracraniana espontânea A. Cefaleia ortostática
B. Pelo menos um dos seguintes:
1. Pressão de abertura baixa (≤60 mm H2O)
2. Melhoria sustentada dos sintomas após patching epidural 3. Demonstração de uma fístula ativa de LCR a nível espinhal
4. Alterações típicas em RM-CE (coleções subdurais; espessamento da paquimeninge; engorgitamento venoso; hiperémia hipofisária; “descida encefálica”)
C. Ausência de história recente de punção lombar D. Não atribuível a causa/doença conhecida
Tabela 2. ICHD-III - Critérios de diagnóstico – 7.2.3. Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension
A. Qualquer cefaleia que preencha o critério 7.2. Headache attributed to low cerebrospinal fluid (CSF) pressure* e o critério C desta tabela
B. Ausência de procedimento ou trauma conhecido capaz de provocar fístula de LCR
C. Cefaleia que ocorre em relação temporal com a hipotensão de LCR ou com a perda de LCR ou que levou à sua descoberta
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
* A. Qualquer cefaleia que cumpra o critério C; B. Pelo menos um dos seguintes: 1. Diminuição da pressão de abertura de LCR (<60 mm LCR), 2. Evidência de fístula de LCR nos exames imagiológicos; C. Cefaleia que ocorre em relação temporal com a hipotensão de LCR ou com a perda de LCR ou que levou à sua descoberta; D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
APÊNDICES
Legenda: International Classification of Headache Disorders
Tabela 3. Critérios de diagnóstico dos doentes incluídos nas algumas séries publicadas
Artigo
Número de doentes
Diagnóstico
Ferrante 2010 111 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure) Ferrante 2010 82 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure) Cho 2011 61 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure) Kranz 2011 8 Critérios de diagnóstico modificados de Schievink, 2011
Watanabe 2011 13 Não especificado
Yoon 2011 30
Ressonância magnética crânio-encefálica (achados: espessamento e realce da dura-máter com ou sem a presença de hematoma subdural, deslocamento crânio-caudal das amígdalas e alongamento do tronco cerebral) e medição da pressão de LCR por punção lombar.
Madsen 2011 14 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure)
Angelo 2011 74
Clínica (Cefaleia ortostática, dor cervical, náuseas, acufenos, hipoacusia, disfunção endócrina) e Ressonância magnética crânio-encefálica (achados: espessamento difuso e linear da paquimeninge, coleções subdurais de fluido, deslocamento encefálico crânio-caudal, descida e alargamento da ponte, achatamento da cisterna pré-pôntica, deslocamento inferior das amígdalas, aumento da pituitária e ingurgitamento dos seios venosos durais) Albes 2012 26 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure)
Joo 2015 76
Pelo menos 2 dos seguintes 3: 1) Cefaleia ortostática; 2) Baixa pressão de LCR; 3) Realce difuso da paquimeninge na Ressonância magnética com contraste (gadolínio)
Ferrante 2016 106 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure)
Karm 2016 104
Pelo menos 2 dos seguintes 3: 1) Cefaleia ortostática; 2) Baixa pressão de LCR; 3) Realce difuso da paquimeninge na Ressonância magnética com contraste (gadolínio)
Beck 2016 69 ICHD-III (7.2.3 Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension) Yun So 2016 34 Não Especificado
Ferrante 2016 28 ICHD-II (“Headache attributed to spontaneous (or idiophatic) low CSF pressure) Ansel 2016 16 ICHD-III (7.2.3 Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension)
Tabela 4. Prevalência dos achados imagiológicos da ressonância magnética crânio-encefálica de algumas séries publicadas
Artigo
Espessamento e realce difuso das
paquimeninges Coleções subdurais Deslocamento encefálico crânio-caudal Ingurgitamento venoso Hiperémia pituitária Sem alterações típicas Schick et al 2010 6/8 (75%) 7/8 (87,5%) - - - 0/8 (0%) Franzini et al 2010 18/28 (64,2%) 15/28 (53,5%) 4/28 (14,3%) - - 1/28 (3,6%) Ferrante et al 2010 38/41 (92%) 15/41 (36%) 8/41 (19%) - - - Li et al 2019 23/24 (95,83%) 4/24 (16,7%) 3/24 (12,5) 1/24 (4,1%) 5/24 (20,8%) 0/24 (0%) Ansel et al 2016 6/15 (40%) 3/15 (20%) 3/15 (20%) - - - Karm et al 2016 61/104 (58,7%) 11/104 (10,6%) 22/104 (21,2%) 40/104 (38,5%) 14/104 (13,5%) - Yoon et al 2011 25/30 17/30 - - - - Watanabe et al 2008 15/18 (83%) 13/18 (72%) 13/18 (72%) - 12/18 (67%) - Watanabe et al 2011 12/13 (92,3%) 5/13 (38,4%) 8/13 (61,5%) - - - Schievink et al 2008 53/94 (56%) 34/94 (36%) 48/94 (51%) - - - Mokri et al 1997 26/26 (100%) 18/26 (69%) 16/26 (62%) - - - Lin et al 2002 13/15 (86%) 2/15 (13,3%) 6/15 (40%) - - -
Kranz et al 2016 77/93 (83%) - 60/99 (61%) 74/99 (75%) - - Chung et al 2000 19/23 (83%) 4/23 (17%) 11/23 (48%) - - - Wiesemann et al 2006 7/10 (70%) 2/10 (20%) 4/10 (40%) - - - Ferrante et al 2004 12/12 (100%) 8/12 (66,7%) 4/12 (33,3%) - - - Su et al 2009 6/7 (85,7%) 3/7 (42,8%) 2/7 (28,5%) - - - O’Brien et al 2011 6/7 (85,7%) 1/7 (14,3%) - - - 1/7 (14,3%) Cho et al 2011 48/56 (85,7%) 13/56 (23,2%) 18/56 (32,1%) - - - Kranz et al 2011 7/8 (88%) 2/8 (25%) 5/8 (63%) - - -
Tabela 5. Sucesso das diferentes estratégias terapêuticas na Síndrome de Hipotensão Intracraniana em várias séries publicadas
Autor
Número de doentes na
série
Tratamento com sucesso - melhoria ou resolução completa do quadro (nº de doentes)
Conservador Epidural Blood Patch não dirigido (EBP-ND)
Epidural Blood Patch
dirigido (EBP-D) Outras técnicas
Ferrante et al 2010 111 54 57 51 (89,5%) após 1 EBP-ND 4 (7%) após 2 EBP-ND 2 (3,5%) após 3 EBP-ND - - Ferrante et al 2010 82 40 42 38 (90,4%) após 1 EBP-ND 2 (4,8%) após 2 EBP-ND 2 (4,8%) após 3 EBP-ND - 2 (drenagem de hematoma subdural) Cho et al 2011 61 5 25 13 (52%) após 1 EBP-ND 12 (48%) após >2 EBP-ND 31 27 (87,1%) após 1 EBP-D 4 (12,9%) após 2 EBP-D - Watanabe et al 2011 13 0 - 13 12 (92,3%) após 1 EBP-D 1 (7,7%) após 2 EBP-D - Yoon et al 2011 30 4/4 11/11 7 (63,6%) após 1 EBP-ND 3 (27,3%) após 2 EBP-ND 2 (18,1%) após 3 EBP-ND 6/6 6 (100%) após 1 EBP-D (1 após 2 EBP-D + cirurgia) 3/3 (cirurgia) 1/1 (2 EBP-D + cirurgia) 4/4 (1 EBP-ND + cirurgia) Angelo et al 2011 74 0 68 65 (87%) após 1 EBP-ND 3 (4,1%) após 2 EBP-ND - - Albes et al 2012 26 - - 25/26 16 (64%) após 1 EBP-D 5 (20%) após 2 EBP-D 3 (12%) após 3 EBP-D 1 (4%) após 5 EBP-D - Joo et al 2015 76 0 - 76/76 26 (34,2%) após 1 EBP-D 30 (39,5%) após 2 EBP-D 12 (15,8%) após 3 EBP-D 8 (10,5%) após ≥4 EBP-D - Ferrante et al 2016 106 0 (9 dias-13 meses de tratamento) 106/106 96 (90%) após 1 EBP-ND 4 (4%) após 2 EBP-ND 6 (6%) após 3 EBP-ND - -
Karm et al 2016 104 0 - 104 37 (35,6%) após 1 EBP-D 67 (64,4%) após ≥2 EBP-D - Beck et al 2016 69 54/54
(tratamento conservativo ou EBP-ND ou EBP-D)
13/14 (Exploração neurocirúrgica – remoção de osteófitos, redução de hérnias aracnoides e sutura da dura-máter e drenagem de hematoma subdural) Yun Soe t al 2016 34 - 19 após 1 EBP-ND/D
15 após uma média de 1,48±0,64 EBP-ND/D - Ferrante et al 2016 28 0/15 28 100% após 1 EBP-ND - - Ansel et al 2016 16 - 7 7/13 (54%) após 1 EBP-ND (perda de follow-up de 3 doentes) - -
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03/21/2019 Authors | Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
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We aim to make an early decision of suitability for the journal with the result that around 50% of papers are rejected without going out to review following in house discussion. This decision would normally be made within a week of
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