Rosácea granulomatosa: um relato de caso
Granulomatous rosacea: a case report
DOI:10.34117/bjdv6n6-323Recebimento dos originais: 10/05/2020 Aceitação para publicação: 13/06/2020
Dyana Melkys Borges Da Silva
Formação acadêmica: Médica Dermatologista membro titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia
Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Rua Miguel David, n° 1467, Novo Horizonte, Marabá – PA. CEP: 6850300 E-mail: dyana.melkys@gmail.com
Ana Paula Mota Franco
Graduanda em Medicina pela Universidade do Estado do Pará – UEPA Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Avenida Itacaiúnas, nº 2050, Residencial Bela Vista, Apt. 16. Cidade Nova, Marabá – PA. CEP: 68503-820
E-mail: anapaulamota11@hotmail.com
Amélia Santos Leal
Graduanda em Medicina pela Universidade do Estado do Pará – UEPA Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Folha 30, Quadra 06, Lote 13A. Nova Marabá, Marabá – PA. CEP: 68507-380 E-mail: ameelialeal@hotmail.com
Rayssa Avelar Côrte Real
Graduanda em Medicina pela Universidade do Estado do Pará – UEPA Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Residencial Morumbi, Rua 13, Casa 34, Lote 12. Nova Marabá, Marabá – PA. CEP: 68507-765
E-mail: rayssa_avelar@hotmail.com
Ádria Rodrigues da Silva
Graduanda em Medicina pela Universidade do Estado do Pará – UEPA Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Rua 7 de setembro, nº 1622. Centro, Abaetetuba – PA. CEP: 68440-000 E-mail: adriarodriguess@hotmail.com
André Barbosa Pimentel dos Santos
Graduando em Medicina pela Universidade do Estado do Pará – UEPA Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Rua Rio Vermelho, nº 15, Edifício Maia, Apt. 102. Novo Horizonte, Marabá – PA. CEP: 68503-430
E-mail: barbosaandrep@gmail.com
Luiz Rodrigo de Souza Papacosta
Graduando em Medicina pela Universidade do Estado do Pará – UEPA Instituição: Universidade do Estado do Pará – UEPA
Endereço: Rua Vitória Régia, n° 98, casa A. Amapá, Marabá – PA CEP: 68502-120
E-mail: papacosta_@hotmail.com
RESUMO
A rosácea trata-se de uma doença dermatológica inflamatória, de caráter crônico e progressivo, que afeta principalmente adultos após 30 anos. A rosácea granulomatosa é a única variante reconhecida pelo comitê norte-americano, caracterizada pela presença de pápulas amarelo-acastanhadas, ou avermelhadas ou pequenos nódulos com base eritematosa e infiltrada, surgindo geralmente na superfície lateral da face e no pescoço. Assim, este estudo objetivou relatar a doença de uma paciente portadora de Rosácea Granulomatosa, que após inúmeros casos de crise e piora clínica, apresenta boa evolução, controle e bom prognóstico. Foi realizado um estudo descritivo do tipo Relato de Caso, utilizando informações retrospectivas, obtidas diretamente no prontuário do paciente sujeito deste caso, assim como dados obtidos nos resultados de exames e relatórios que se encontram com ele. Um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido foi assinado, seguido todas as exigências éticas preconizadas. Portanto, é descrita a doença em uma mulher de 40 anos de idade, com exame histopatológico apresentando derme com infiltrado linfóide de padrão nodular, com centros germinativos evidentes e frequentes macrófagos de corpos tingíveis levantando a hipótese de Pseudolinfoma, entretanto sem evolução clínica compatível e sem confirmação imuno-histoquímica tornando a Rosácea granulomatosa o diagnóstico definitivo. Está sendo tratada com prednisona, associada a pulsos de ivermectina e tetraciclina, o qual visa à diminuição dos sintomas e das lesões inflamatórias, menor número de crises e maior espaçamento entre elas, além da melhora do aspecto estético do paciente, pois não há cura para rosácea.
Palavras-chave: Rosácea, Granulomatosa., Tratamento. ABSTRACT
Rosacea is an inflammatory dermatological disease, with characterchronic and progressive, which mainly affects adults after 30 years. Granulomatous rosacea is the only variant recognized by the American committee, characterized by the presence of yellowish-brown or reddish papules or small nodules with an erythematous and infiltrated base, usually appearing on the lateral surface of the face and neck. In addiction, this study aimed to report the disease of a patient with Rosacea granulomatous, who after many cases of crisis and clinical worsening, has a good evolution, control and good prognosis. A descriptive study of the Case Report was carried out using retrospective information obtained directly from the medical records of the patient in this case, as well as data obtained from the results of exams and reports. A Free and Informed Consent Form was signed, followed all the ethical requirements advocated. Therefore, the disease is described in a 40-year-old woman with a histopathological examination presenting a dermis with nodular lymphoid infiltrate, with evident germinative centers and frequent macrophages of tinged bodies, raising the Pseudolymphoma hypothesis, however without clinical evolution compatible and without immunohistochemical confirmation making the granulomatous Rosacea the definitive diagnosis. It is being treated with prednisone, associated with pulses of ivermectin and tetracycline, which aims to decrease inflammatory symptoms and lesions, fewer attacks and greater spacing between them, as well as improving the aesthetic aspect of the patient, since there is no cure for rosacea.
1. INTRODUÇÃO
1.1 DEFINIÇÃO
A rosácea trata-se de uma doença dermatológica inflamatória, de caráter crônico e progressivo, que afeta principalmente adultos após 30 anos, especialmente mulheres, apresentando-se de maneira mais localizada e moderada, enquanto formas mais extensas e graves acometem os homens. Engloba um conjunto de sinais e sintomas, que na maioria dos casos limita-se a área centro-facial (zona malar, nariz, mento e fronte), porém pode afetar também a pele do pescoço, do tórax, couro cabeludo e orelhas. A estimativa de sua prevalência na população mundial é de cerca de 10% (RIVITTI, 2014).
O quadro inicial é caracterizado por eritema, que inicialmente é transitório, mas que posteriormente se torna persistente, associado a edema, telangiectasias, pápulas e pústulas. Em alguns pacientes a progressão do processo inflamatório pode ocasionar alterações oculares, como conjuntivite ou inflamação da córnea, pálpebras e íris. Nos homens, mais comumente, pode ocasionar o surgimento de rinofima, caracterizado por aumento de volume do nariz e hiperplasia das glândulas sebáceas nasais (MATES, 2011).
Sua etiopatogenia ainda não foi completamente elucidada, mas acredita-se na intervenção de múltiplos fatores. Dentre as hipóteses apresentadas estão: desregulação do sistema imunitário, stress do retículo endoplasmático, desregulação do sistema neurogênico e vascular, radiação ultravioleta e oxidação dos tecidos, microorganismos, disfunção da barreira cutânea, fatores psicogênicos e fatores de risco como história familiar e associação a outras patologias. Exposição a luz solar, álcool, vento, calor, menopausa são alguns dos fatores agravantes (BARBOSA, 2016).
O diagnóstico é clínico, no entanto, eventualmente a biópsia pode ser necessária para descartar outra patologia com quadro clínico semelhante, por meio do exame histopatológico. Portanto, de acordo com a frequência dos surtos e o desenvolvimento das lesões, podem-se distinguir quatro formas clínicas ou graus, estabelecidas em 2002 nos Estados Unidos em um comitê chamado “The National Rosacea Society’s Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea” (MONTEIRO, 2013).
As rosáceas que não apresentam um padrão morfológico ou uma combinação dos subtipos mencionadas são denominadas de variante, sendo a única reconhecida pelo comitê norte-americano, a rosácea granulomatosa, a qual será relatada neste trabalho. Esta é considerada uma doença rara, descrita pela primeira vez por Mullanax e Kierland em 1970, caracterizada por pápulas amarelo-acastanhadas, ou avermelhadas, e nódulos monomórficos, com conformação granulomatosa ao nível histopatológico. Além disso, geralmente não são pruriginosas, e não é comum a exacerbação do
quadro clinico após o contato com os fatores desencadeantes, com a pele envolvente inalterada (NETO et al, 2006).
Diante da grande importância epidemiológica desta enfermidade, e seu escasso relato na literatura e na região, este estudo se faz necessário, a fim de contribuir ao meio cientifico e principalmente ao município Marabá-PA, o qual apresenta muitos obstáculos no manejo clinico destes pacientes. Além disso, sendo a face o local por regra mais afetado, esta doença tem, geralmente, um grande impacto psicossocial no doente, devido uma sociedade que supervaloriza a imagem. Por esses motivos, é de suma importância este tipo de estudo, para que possa ser realizado diagnóstico precoce e tratamento adequado, os quais são medidas prioritárias para obter controle satisfatório da doença e proporcionar uma melhor qualidade de vida aos doentes.
2. OBJETIVOS
2.1 OBJETIVO GERAL
Relatar o caso de uma paciente portadora de Rosácea Granulomatosa, que após inúmeras crises e piora clínica, apresenta boa evolução, controle e bom prognóstico.
2.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS
a) Realizar uma revisão bibliográfica a respeito da Rosácea Granulomatosa, correlacionando com a história clínica da paciente estudada no trabalho.
b) Elencar e discutir à cerca dos fatores de piora e melhora dos pacientes com Rosácea Granulomatosa.
c) Discutir acercada dificuldade do diagnóstico da Rosácea Granulomatosa. d) Discorrer a respeito das estratégias de manejo clínico.
3. METODOLOGIA
Trata-se de um estudo descritivo do tipo Relato de Caso, utilizando-se informações retrospectivas, obtidas diretamente no prontuário do paciente sujeito deste caso, bem como dados obtidos nos resultados de exames e relatórios que se encontram com ele.
Um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, seguindo todas as exigências éticas preconizadas, foi emitido em duas vias, ambas assinadas pelos pesquisadores e pelo paciente, assegurando a preservação da identidade e o direito do mesmo se desvincular da pesquisa a qualquer momento. Não houve risco para o paciente, uma vez que se trata de um estudo de caráter descritivo do tipo relato de caso e sem intervenções.
4. EXPOSIÇÃO DO CASO
M.S., 40 anos, sexo feminino, negra, casada, católica e natural de Teresina. Aos 30 anos, durante o 5°mês de sua segunda gestação apresentou como queixa principal o aparecimento de lesões quentes, dolorosas e pruriginosas, em zona malar, associada a fatores de piora como susto, raiva, frio, calor, pimenta e café.
As lesões apresentaram períodos de melhora e exacerbação durante os 10 anos subsequentes, sem diagnóstico confirmado, com inúmeras hipóteses diferenciais, como por exemplo, Hiperplasia Linfóide Reacional. O quadro evolutivo clínico ao longo dos anos, o sucesso no tratamento e os exames histopatológicos direcionaram ao diagnóstico de Rosácea Granulomatosa.
A paciente apresenta outras comorbidades como hipertensão arterial sistêmica há quatro anos, utilizando de maneira continua losartana 50 mg, hidroclorotiazida 25 mg e atenolol 25 mg, além de outros antecedentes mórbidos como depressão e transtorno de ansiedade, tratados com Sertralina 50mg e Clonazepam 20 mg.
No ínterim dos antecedentes familiares, nega história de problemas dermatológicos, neoplasia maligna, diabetes, elencando apenas a mãe como hipertensa. De acordo com seus hábitos de vida apresenta alimentação balanceada, evitando gorduras, doces e refrigerantes, entretanto não realiza atividade física regularmente, também nega tabagismo e etilismo. Mora em residência de alvenaria, com esposo e os três filhos os quais mantém bom relacionamento. Referente ao exame físico dermatológico apresentou lesões nodulares e papulares, normocrômicas, confluindo formando placas, com macrocomedões distribuídos em região malar, dorso nasal e mentoniana, por vezes desfigurante.
Foi realizado exame histopatológico em junho 2013, o qual revelou dermatite difusa com predomínio de linfócitos, formando folículos linfóides verdadeiros e eosinófilos compatível com Rosácea Granulomatosa. Em novembro de 2013, outra biopsia de pele da face foi realizada e apresentou derme com infiltrado linfóide de padrão nodular, com centros germinativos evidentes e frequentes macrófagos de corpos tingíveis levantando a hipótese de Pseudolinfoma, entretanto sem evolução clínica compatível e sem confirmação imuno-histoquímica tornando a Rosácea Granulomatosa o diagnóstico definitivo.
Nesse contexto, realizou ainda ultrassom abdominal, hemograma, lipidograma, hepatograma e teste para detecção de sífilis, Hepatite B e C, HIV durante o período de investigação, estando todos compatíveis com a normalidade. A melhora e estabilidade do quadro são relatadas após o uso diário de prednisona 40mg, pulsos de ivermectina 6mg e tetraciclina 500mg de 12/12h em tratamento iniciado em outubro de 2017.
5. DISCUSSÃO
A rosácea é uma dermatose inflamatória crônica, a qual afeta os vasos sanguíneos e a unidade pilossebácea, caracterizada por distribuição em zona central do rosto. Acredita-se que haja relação com o grande número de glândulas sebáceas na região, anomalias do sistema imunitário ou de reatividade vascular facial. Neste caso, a paciente possui distribuição principalmente em região malar, temporal e nasal como observado na FIGURA 1. Epidemiologicamente ocorre, sobretudo, em adultos após 30 anos, principalmente mulheres (GONÇALVEZ, 2016).
Além disso, é mais prevalente em pessoas de fototipo I e II (pele clara, olhos e cabelos claros) e/ou com história familiar de rosácea, já Rosácea Granulomatosa, variante da rosácea, é mais frequente em fototipos mais altos. A paciente do presente relato segue o comum ao ser mulher de 40 anos e de fototipo IV, entretanto não foram encontradas relações familiares, dando ênfase a outros fatores determinantes para o surgimento da doença (GONÇALVEZ, 2016).
FIGURA 1- Lesões elementares da paciente no ano de 2004, com pouca resposta ao tratamento utilizado na época.
A patologia apresenta-se ainda com recorrente eritema, sintomas de dor, queimação, prurido e flushing, referido intensamente pela paciente deste trabalho, além de comedões, pápulas, pústulas, nódulos inflamatórios e telangectasias, podendo desenvolver o granuloma. (MONTEIRO, 2013). O paciente com rosácea granulomatosa caracteristicamente tem quadros de remissão e de piora. Certos alimentos e atividades estão envolvidos, muitas vezes, na exacerbação de sintomas em alguns pacientes. Podem ser fatores provocativos: a exposição solar crônica ou a alterações climáticas bruscas, variações emocionais, bebidas e alimentos quentes, assim como drogas vasoativas, bebidas
alcoólicas e substâncias ou ambientes fotossensibilizantes (NETO, 2016). No caso descrito, a paciente apresenta relações com estes tipos de fatores agravantes, relata ainda o aumento dos sintomas ao praticar atividades físicas e no consumo de pimenta. No momento encontra-se estável e com melhora relativa de sintomas com último tratamento realizado.
A presença de infestação por Dermodex folliculorum pode estar relacionada com a doença. Neto (2016) descreve a probabilidade de os granulomas apresentarem reação de hipersensibilidade tardia ao agente presente. A Sociedade Brasileira de Dermatologia concorda com tal importância da atuação do fungo que participa da flora natural da pele, enfatiza ainda que bactérias que colonizam este fungo podem estar envolvidas no processo, como a Bacillus oleronius. Mates (2011) por outro lado relata sobre a presença dos parasitas nos folículos pilosos somente de maneira oportunista. No caso, a paciente não apresenta a presença do Dermodex nas biópsias já realizadas, apenas grande infiltrado inflamatório de padrão nodular com linfócitos, histócitos, eosinófilos, macrófagos, vasos dilatados e congestos.
Existe ainda uma questão a respeito da interação do H. Pylori com a rosácea. Neste sentido, alterações do trato gastrointestinal podem ser inerentes a este processo, como hipocloridria ou acloridria, gastrite e modificações na mucosa jejunal. Além da ocorrência concomitante de úlcera péptica e rosácea, fortalecendo essa associação. Dessa maneira podendo a rosácea predizer uma infecção pelo H. pylori. Por último, relacionou se a possibilidade de o H. pylori ter um papel fisiopatológico na doença, por meio da produção ou estimulação de síntese de substâncias vasoativas, além de citocinas, prostraglandinas, gastrina e leucotrienos, colaborando para os eventos vasculares e inflamatórios da rosácea (MATES, 2011).
Apenas em 1970 esteve em voga um novo tipo de rosácea com granulomas epidermóides. A Rosácea Granulomatosa, que é uma variação da rosácea papular, na qual observam se pápulas ou nódulos de cor vermelho amarelentos, ou de cor café claro, com base eritematosa e infiltrada, o que já é o suficiente para se obter diagnóstico, além da conformação granulomatosa na imagem histopatológica com granulomas epitelióides. Ao exame, os nódulos podem ser semelhantes ao visto na sarcoidose cutânea e na tuberculose (NETO, 2016). Segundo Comitê Nacional Norte Americano de Rosácea, pode se chegar ao diagnóstico da patologia ao encontrar um ou mais desses aspectos em áreas convexas do rosto: eritema transitório ou flushing, eritema permanente, pápulas, pústulas e telangectasias. Existem sintomas secundários da rosácea como queimação, prurido, edema, manifestações oculares, ressecamento e fima (MONTEIRO, 2013).
FIGURA 2- Observa-se presença de rinofima e melhora das lesões com último tratamento utilizado.
O tratamento visa à diminuição dos sintomas e lesões inflamatórias, menor número de crises e maior espaçamento entre elas, além da melhora do aspecto estético do paciente, pois não há cura para rosácea. Gonçalves (2016) diz que os objetivos da terapêutica devem estar em volta de:
1. Aliviar sinais e sintomas através de tratamentos de ação rápida;
2. Atrasar ou prevenir o desenvolvimento de estados mais avançados da doença;
3. Manter o estado de remissão e evitar exacerbações através de terapias prolongadas para evitar as recidivas;
4. Manter a pele no melhor estado possível; 5. Melhorar a qualidade de vida do doente.
A sociedade brasileira de dermatologia demonstra que estão disponíveis diversas modalidades para terapia desde uso tópico, sistêmico e métodos complementares, de acordo com a apresentação clínica e resposta ao tratamento de cada paciente. Pode se utilizar de antimicrobianos tópicos, metronidazol, peróxido de benzoíla, clindamicina, eritromicina, ácido azelaico, além do uso de sabonetes adequados, e de bloqueadores solar com alta proteção. Deve-se evidenciar que a pele do paciente com rosácea é imensamente sensível a produtos químicos e físicos, como sabonetes, produtos com álcool, abrasivos, peeling. As orientações para retirada dos fatores agravantes são de
extrema importância, o paciente deve avaliar individualmente o que é uma variável provocante para ele, e removê-la, além das já tradicionalmente citadas por serem fatores os desencadeantes mais comuns.
Corticóides sistêmicos são indicados para rosáceas fulminantes. Visa-se melhorar o aspecto vascular e principalmente diminuir a inflamação e permitir a solução do quistes, podendo ser utilizados 1mg/kg/dia, com doses sendo progressivamente reduzidas após a supressão da reação (MATES, 2011).
Antibioticoterapia está inclusa no tratamento para rosácea gramulomatosa, por utilização via oral e com dose gradativamente reduzida a partir da melhora do quadro. Utiliza-se tetraciclina e seus derivados. Foi constatado que o uso da tetraciclina obteve bons resultados em 80% dos pacientes, a mesma apresentaria maior função de antiinflamatório do que antibiótico, diminuindo eventos inflamatórios como fagocitose e migração de leucócitos (NETO, 2006).
O tratamento cirúrgico é utilizado devido ao espessamento da pele, em casos de rinofima, para melhorar os contornos do nariz com mínimo possível de cicatriz, além do uso de laser, radiofrequência e dermoabrasão. A isotretinoína oral em baixas doses pode ser utilizada em casos reicidivantes e persistentes (MONTEIRO, 2013). Para telangectasias também se pode utilizar laser e luz pulsada. É importante, por fim, que o paciente com rosácea tenha acompanhamento com oftalmologista, segundo a sociedade brasileira de dermatologia para diagnóstico e tratamento precoce de possíveis lesões desencadeadas pela doença.
6. CONCLUSÃO
Não há tratamento curativo para Rosácea Granulomatosa. A paciente do presente caso possui as típicas exacerbações da rosácea com fatores estimulantes já conhecidos, por isso já é orientada a evitar tais desencadeantes de crise. A mesma se apresenta estável com seu último tratamento em uso diário de prednisona 40 mg, ivermectina 6 mg e tetraciclina 500mg de 12/12h, iniciado em outubro de 2017. Entretanto, o uso prolongado de corticóides pode levar a imunossupressão, devendo este ser sempre avaliado e acompanhado pelo dermatologista visando à melhor qualidade de vida da paciente.
REFERÊNCIAS
AZULAY, R.D. et al. Dermatologia. 6. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015. p. 699-700. BARBOSA, H.L.M. A rosácea e a sua compreensão: etiopatogenia e clínica. 2016. 70 F. Tese (Mestrado em Medicina). Coimbra: Faculdade de Medicina – Universidade de Coimbra.
GOLÇALVEZ, M.M.B.M.M. Cuidados dermocósméticos na rosácea. 2016. 41F. Monografia (Mestrado em Ciências Farmacêuticas). Coimbra: Faculdade de Farmácia – Universidade de Coimbra.
LIMA, R.B. Rosácea (acne rosácea). Disponível em http://www.dermatologia.net/cat-doencas-da-pele/rosacea/. Acessado em 14 maio 2018.
MATES, P. Rosácea. 2011. 44 F. Curitiba: Universidade Tuiuti do Paraná.
MONTEIRO, E. O. Rosácea: mais que um rosto vermelho. Rev. Br. Med., v. 70, n.4, p. 29-32, out. 2013.
NationalRosaceaSociety Expert CommitteeontheClassificationandStagingofRosacea. J. Am. Acad.
Dermatol., v. 50, n.4, p. 584-587, abril. 2002.
NETO, P.B.T.; LIMA, J.B.; SILVA. A.C.O. et al. Rosácea granulomatosa: relato de caso – com enfoque terapêutico. AnBrasDermatol., v. 81, p. 320-323, 2006.
RIVITTI, E. A. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. 1. ed. São Paulo: Artes Medicas, 2014. p. 176-178.
Sociedade Brasileira de Dermatologia. Rosácea. Disponível em http://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/rosacea/62/. Acessado em 13 maio 2018.
