UNE O B S E R V A T I O N INÉDITE D E LEUCO-ENCÉPHALITE
SCLÉROSANTE SUBAIGUË
Ludo VAN B o G A E R T
Joseph RADERMECKER
,]OS M A C K E N
Dans une série de travaux antérieurs
1 à 4, nous avons cherché à fixer
le cadre d'une "leuco-encéphalite sclérosante subaigue" et retenu pour elle
les notions suivantes: 1) Incidence surtout chez des enfants ou des jeu¬
nes adolescents; 2 ) Évolution progressive et subaigue de la maladie abou¬
tissant à la mort en quelques m o i s ; 3 ) Dissolution des facultés intel¬
lectuelles avec atteinte grave et rapide de toutes les fonctions psychiques,
comportant habituellement un noyau agnoso-apraxique et aphasique
pre-valent, aboutissant à un état de déchéance totale; 4) Crises épileptiques
associées à des hypercinésies complexes de type varié (décharges motri¬
ces cloniques, souvent rythmiques, mouvements pseudo-choréïques, balliques,
crises toniques avec opisthotonos ou torsion axiale; 5 ) Développement
d'une hypertonic de décortication; 6 ) Signes pyramidaux inconstants; 7 )
Évolution cachectisante; 8 ) Un caractère négatif: pas de modifications
importantes des éléments biologiques.
Ceei représente 1'essentiel de la symptômatologie; 1'uniformité des
lé-sions histopathologiques dans nos observations confirme la réalité de ce
syndrome particulier.
Voici une observation nouvelle inédite et contrôlée au point de vue
histopathologique. Elle n'a pas été publiée in extenso mais a fait 1'objet
d'une courte note à la Société Française d'Électroencéphalographie en 1951
où l'un de nous en a démontré le film et les traces. Elle est identique
par ses hypercinésies à 1'observation rappelée plus haut de Martin, Macken
et Hess. La parente clinique de ces deux cas fut aussi immédiatement
confirmé par les tracés électroencéphalographiques.
Jean Pierre Del., 4 ans. Antecedents héréditaires et familiaux — P a r e n t s et un frère âgé de 8 ans et demi bien p o r t a n t s ; le m a l a d e est le troisième enfant d u m é n a g e ; la m è r e a fait une fausse couche. Antécédents personnels — À 12-13 mois, otite moyenne bilaterale opérée, rougeole à trois ans. Histoire de l'affection
actuelle — V e r s le 15 j a n v i e r 1951, 1'enfant a fait une petite "grippe" avec une
t e m p e r a t u r e de 3 8 , 6 ° C et un réveil de l'ancienne otite. D e p u i s ce m o m e n t 1'en-t o u r a g e a r e m a r q u e que 1'enfan1'en-t é1'en-tai1'en-t plus énervé, parfois m ê m e agi1'en-té e1'en-t plus instable de caractère. 11 présentait des secousses dans la moitié droite de la f a c e et avait pris I'habitude de se chatouiller le pénis. II n'y a pas eu cepen-dant à cette époque de modification de la parole, de la comprehension des m o t s ou de Texécution des actes élémentaires. L e 12 février, 1'enfant fait une chute dans l'escalier et deux j o u r s plus t a r d une nouvelle chute avec formation d'un petit h é m a t o m e frontal. V e r s le 24 février il commence à présenter, surtout dans les j a m b e s , de telles secousses qu'il t o m b e facilement. Ce vacillement est décrit, p a r les parents, c o m m e une sorte de salutation avec rétablissement des g e n o u x et p a r f o i s flexion complete du corps sur lui-même allant jusqu'a la chute sur le siège. L e relèvement est immediat et sans difficultés. E n t r e les secous-ses la m a r c h e est encore n o r m a l e ; cependant les parents ont d é j à remarque que ]"en¬ fant tire p a r f o i s la j a m b e droite.
Premier examen ( D r . D e s c a m p s ) 2()-2-1951 — L ' e n f a n t présente une instabi¬
lité due à des pertes brusques du tonus des m e m b r e s inférieurs avec plicature en avant et à droite et il s'y a j o u t e , q u a n d il est assis, une plicature brusque du trone en avant. L e m e m b r e supérieur droit présente un tremblement inten¬ tionnel. L e s réflexes tendincux sont conservés. Pas de signes p y r a m i d a u x . L a motilité et la force sont conservées. P a s de troubles de la sensibilité. L e fond d'oeil est normal. O n pense à une chorée infectieuse.
L e s j o u r s suivants la situation demeure identique: le petit m a l a d e roule en-core à bicyclette sans t o m b e r mais la m a r c h e est plus incertaine. U n e première ponction lombaire est faite le 13-3-1951. D e p u i s , les troubles de la m a r c h e s'agg r a v e n t , 1'as'aggitation est plus violente, les secousses sont plus nombreuses, le t r e m -blement de la main droite devient plus groesier et la parole s ' a l t è r e à son tour. D e s suppositoires de chloroinycétine et un immunovaccin antirhumatismal n'ont pas influencé le cours de la maladie.
Deuxième examen ( D r . M a c k e n ) 21 et 2 2 - 3 - 1 9 5 1 — E n f a n t a m a i g r i , m a i s
non cachectique, qui parait oriente, reconnait ses parents et peut encore dire son nom. Pas de temperature. A u lit, il est souvent couché sur le côté gauche, la j a m b e droite légèrement fléchie, la pointe du pied abaissée, le bras droit en fle-xion et rotation e x t e r n e ; la main est f e r m é e , les doigts étant repliés sur la p a u ¬ m e ; le bras se m e t p a r f o i s en extension et rotation interne. L a position de la main et du bras en flexion est ordinairement conservée pendant le sommeil. L a
contracture en extension et rotation est plus rarcement conservée pendant le
som-meil.
L e s hypercinésies sont variées: d'abord on note de g r a n d s mouvements de
torsiou du trone et de la tête vers la gauche, moins souvent vers la droite avec
de g r a n d s m o u v e m e n t s du bras gauche en extension autour de l'articulation sea-pulo-humérale. L e u r a m p l e u r , qui est plus m a r q u é e à gauche qu'a droite, les rapproche des g r a n d s m o u v e m e n t s balliques; ils se produisent avec un certain
rythme, ordinairement toutes les dix à quinze secondes; ils n'ont pas t o u j o u r s
L E U CO-EN Ci: f'HA LI TE SCLEROSANTE SUB AIGU h 183
mobile du bras contracté en flexion. Ce frémissement se p r o d u i t sur les doigts étendus ou fléchis et s'observe avec une intensité plus g r a n d e si le m e m b r e est maintenu p a r l'observateur au cours de l'examen et que l'émotion a j o u t e au ren-f o r c e m e n t du tonus causé p a r les manipulations. D e t e m p s à autre on voit dans les orteils des secousses rythmiques analogues, mais peu amples.
Fig. î — C a s J . F . D . D e u x attitudes typiques de l'enfant: à gauche, enroulement du corps a u t o u r de l'axe; à droite, m o u v e m e n t s
involontaires des m e m b r e s surtout à droite.
A u niveau du visage on note quelques mouvements stéréotypés automatiques et
rythmiques, reproduisant parfois des m o u v e m e n t s de reniflement, de succion et
de mastication. L a paroi abdominale, la m u s c u l a t u r e dorsale et faciale ne m o n -trent p a s de myoclonies isolées.
Q u a n d l'enfant est abandonné à l u i - m ê m e les mouvements balliques du b r a s gauche s'accompagnent de rotation brusque élu corps à gauche, véritable m o u v e -m e n t d1
enroulement a u t o u r de l'axe et qui peut ne p a s s'accompagner d'un re-elressement opistotonique eie la tête. L ' e n f a n t risque alors d'étouffer élans ses oreillers. C e t enroulement vers la gauche a u t o u r du b r a s ballique peut changer tle sens, on peut voir un enroulement autour ele l'axe vers la droite avec le m ê m e m o u v e m e n t a m p l e du bras gauche et m ê m e une extension athétoïde des doigts ; il est plus rare ele voir l'enroulement vers la droite a u t o u r du bras hémiplégique. Celui-ci reste, au cours de ces décharges, t a n t ô t étendu, tantôt en demi-flexion pronation, itevé au dessus de la ligne ele l'épaule. L e s m o u v e m e n t s d'enroulement a u t o u r ele l'axe se produisent eux aussi avec une certaine itération ( t o u t e s les 3 0 à 70 seconelcs) et en série. A u bout de elix ou douze m o u v e m e n t s , le sens d e l'enroulement peut se renverser. O n ne constate pas d'enroulement vers l'ar-rière, ou de torsion segmentaire et isolée élu cou.
Exame ns biologiques — Liquide céphalo-rachidieu ( 2 3 - 2 - 5 1 ) : 3 cellules par
nuns ( l y m p h o c y t e s ) ; albumine 0,30 g pour 1.000; benjoin 0 0 0 1 0 . 1 1 1 0 0 . 0 0 0 0 0 . Liquide
céphalo-rachidien ( 2 3 - 3 - 5 1 ) : 2,1 cellules p a r inni: !
; héir.aties 7,3 p a r m m ! ; albumine 0.40 g pour 1.000; benjoin 22222.22100.00000. San tf. D o n l e t - W a s s e r m a n n et K a h n ne-g a t i f s . Hemone-gramme: G l o b u l e s blanes 6.900 p a r m m3
; neutrophyles à noyau seg-mente 4 4 , 5 % , éosinophiles 1 9 ^ , monocytes Hc
/f, l y m p h o c y t e s 27,5</r. Globules
rou-ges 4.090.000 p a r m m3
; hémoglobine 0 , 9 3 ; valeur globulaire 1,13; légère aniso-chromie.
Evolution — L ' a u r e o m y c i n e et la terramveine ont été essayées sans succès.
L ' e n f a n t rentre chez lui le 2 8 - 3 - 1 9 5 1 . L'agitation devient de plus en plus violente et ne réagit à aucune medication. L e s deux derniers j o u r s de la vie, la tempe-rature c o m m e n c e à s'elever ne réagissant à aucun antipyrétique. L'enfant meurt en hyperthermic le 3 - 4 - 1 9 5 1 .
U n e autopsie faite à domicile d u t être iimitée au cerveau et à la partie cervicale de la moelle.
L'evolution de ce c;:s est particuüèrement rapide (elle s'ctend sur deux m o u et denii) et brutale. U n e fois que les hypercinésies ont a p p a r u elles n'ont pas cesse de s'aggraver jusqu'a la mort. L e d e b u t p a r les seconsses est t y p i q u e : g l o -bales, segmentaires, parcellaires, musculaires, toutes les variétés son representees L e s g r a n d e s hypercinésies d'enroulement ballique des meinbres supérieurs avec une tendance à 1'itération rythmique, une tendance à se reproduire j)ar séries, prédo-minent sur les contractures. L'élén:ent contracture est represente par une hé-miplégie droite avec contracture des m e m b r e s supérieurs. L a parole a rapide-ment disparu. S a u f l'enerverapide-ment il ne parait pas y avoir eu dans ce cas de gros troubles psychiques déficitaires au debut de la m a l a d i e ; rapidement les dé-charges cloniques, myoeSoniques et les hypercinésies d'enroulement ont pris le des-sus. L e liquide céphalo-rachidien est normal sauf une reaction du benjoin du t y p e paralytique à la fin de revolution. L e fond d'oeil demeure normal.
D e u x mois après le debut de la m a l a d i e , les alterations
('dectroenccphalogra-phiques avaient d é j à un caractère particulier qui mérite d'etre connu. E n une
semaine d'observation nous avons fait trois enregistrements ( a p p a r e i l G r a s s , m o -dele I I I , à huit p l u m e s ) .
D e s le premier trace a p p a r a i t une d y s r y t h m i e relativement lente. L e r y t h m e de base d'ondes de 3 a 5 c / s de m o r p h o l o g i e irrégulière est p a r s e m é d'ondes a de 8 à 10 c / s , d'amplitude de 15 à 2 0 m v . et de frequences rapides ne dépassant généralement pas les 10 microvolts. O n d e s lentes de 1,5 à 3 c/s dissíminées dans les diverses derivations et l'amplitude peut atteindre 60 à 100 m v . T o u t e s les 6 à 8 secondes s'inscrivent des p a r o x y s m e s d'ondes lentes irrégulières, três survoltées de 2 0 0 à 4 0 0 microvolts. D a n s tous les traces ces b o u f f é c s sont le plus souvent en opprsition de phase sur la region précentrale aussi bivín dans les derivations longitudinales que transversales. Cliniquement elles correspondent à des secousses musculaires au niveau des m e m b r e s et 1'enregistrement simultané de 1'électromyogramme m o n t r e que les p a r o x y s m e s corticaux m a r q u e n t générale-ment un léger retard sur la décharge musculaire. L e dernier trace pris m o n t r e les m ê m e s accidents avec des caracteres peut-être encore plus nets, irais sur un r y t h me de base plus désorganisé et plus lent.
LE U CO-EN CEI1
H A Ll TE SCLEROSANTE SUB AIGUË 185
Fig. 2 — Cas J . F . D . T r a c é E F G : on voit deux complexes d'ondes lentes typiques dont le premier est précédé d'une spike diphasique
plus nette à gauche qu'à droite.
186 A R Q Ul VOS D E NE UR O-PSIQ UIA TRIA
Fig. 4 — C a s J . P . D . T r a c é F E G : trois complexes d'ondes lentes avec témoins m y o g r a p h i q u e s (biceps droit, première dérivation; j a m b e
droite, cinquième d é r i v a t i o n ) .
C o m m e dans la littérature espagnole ou sud-américaine il n'a encore paru aucun protocole complet de cette curieuse affection nous croyons utile de publier celui de cette observation.
É T U D E H I S T O P A T H O L O G I Q U E
Technique ( I . B . 2 6 / 5 1 ) — S u r coupes à congélation passant p a r tout
l'hé-misphère, le cervelet, le tronc c é r é b r a l : rouge écarlate, H o l z e r , Spielmeyer, crésyl-violet. S u r blocs à celloïdine: crésylviolet, L e n d r u m ( i n c l u s i o n s ) .
Topographie des lésions — S u r les coupes à la celloïdine-crésylviolet (série
discontinue vertico-transversale) o n r e m a r q u e que le processus cortico-sous-cortical est le plus net a u x niveaux suivants:
ficorce — S u r de g r a n d e s coupes au rouge écarlate intéressant la totalité de
LE UCO- EN CEE H A LI TE SCLEROSANTE SUB AIGU ï: 187
densité de la désintégration graisseuse d i m i n u e ; dans l'axe blanc des circonvolu-tions peu atteintes on trouve seulement çà et là des amas de quelques astrocytcs chargés de très fines gouttelettes de graisse. L a tranche qui passe p a r le bec du corps calleux est encore plus instructive: tout le centre ovale est chargé de graisses, le corps calleux lui-même est ponctué tle ces éléments qui y atteignent une taille très g r a n d e et sont disposés dans le sens des fibres et de leur épanouis-s e m e n t ; ici auépanouis-sépanouis-si verépanouis-s la périphérie, la épanouis-surcharge diminue et elle épanouis-s'épuiépanouis-se preépanouis-sque dans les axes des circonvolutions. A u niveau de l'écorce, on retrouve des graisses dans un certain n o m b r e de cellules ganglionnaires sous f o r m e de fines g r a -nulations à la périphérie du c y t o p l a s m e ou en vacuoles sous le noyau, dans les éléments adventitiels et dans les cellules endothéliales. D e g r a n d s blocs intéres-sent le lobule paracentral, les régions pariétale et frontale antérieure: la surcharge graisseuse est du m ê m e o r d r e que dans le pôle occipital, couvrant la couronne r a y o n n a n t e ; elle peut m a n q u e r dans l'extrémité des axes des circonvolutions, m a l -g r é une -gliose très dense è ce n i v e a u ; dans la ré-gion p r é f r o n t a l e , on ne trouve que de rares f o y e r s de surcharge graisseuse sous F et F.,, alors que la gliose est u n i f o r m e .
Centre ovale — L e s coupes du pôle occipital en arrière du ventricule m o n
-trent une gliose assez uniforme, un peu plus dense au niveau des circonvolutions temporo-occipitales externes, moins dense au niveau de la scissure calcarine et du lobe f u s i f o r m e ; elle esc plus serrée près des radiations o p t i q u e s ; l'axe blanc de l'aire striée est encore moins chargé de glie (pie celles-ci. L e s g r a n d e s coupes antéropostérieures, à congélation par la méthode de Ilolzer, m o n t r e n t l'étendue de la gliose qui couvre toute la substance blanche cérébrale avec des variations d'intensité: elle est la plus dense au niveau du pli courbe,, diminue en haut vers la pariétale ascendante, se continue dans les t e m p o r a l e s , est de nouveau un peu plus accentuée dans le lobule f u s i f o r m e , diminue dans les deux circonvolutions
1 8 8 / IlQ171 VOS 1) R NEUEO-PSI QUI A TRIA
F i g . G — D e u x aspects de la désintégration des graisses: à gauche, à corps g r a -nuleux; à droite, à glie fixe ( c o u p e à congélation, rouge é c a r l a t e ) .
occipitales et est la plus faible dans la partie caudale du précoin et de la circon-volution calloso-marginale. L e t a p e t u m , la couche sagittale interne présentent une giiose très dense; la couche sagittale externe n'est pas plus infiltrée que la subs-tance axiale s o u s - j a c e n t e du précoin. L e s g r a n d e s coupes passant plus en a v a n t par le genou du corps calleux confirment ces m ê m e s données: ici aussi les circonvolutions linguale, c a l . o s o m a r g i n a l c sont moins bien imprégnées, la région p a -r i é t o - a n g u l o - t e m p o -r a l e l'est beaucoup plus. L a couche sagittale exte-rne est moins gliosée que l'interne, sauf au niveau des lames limitantes externe et interne. L e s blocs passant p a r le lobule p a r a c e n t r a l , plus en a v a n t , m o n t r e n t une gliose m o -dérée u n i f o r m e sous F a , le lobule p a r a c e n t r a l , le g y r u s cinguli et le corps cal-leux. Cette gliose est s y m é t r i q u e ; elle est plus dense au niveau de l'épanouisse-ment de la couronne rayonnante et se renforce au niveau de la région sous-épen-d y m a i r e . S u r le bloc intéressant les n o y a u x gris centraux, une gliose m o sous-épen-d é r é e et u n i f o r m e occupe la substance blanche t e m p o r a l e , se renforce dans la capsule extrême et l ' a v a n t - m u r ; elle se perd dans le p u t a m e n et la capsule interne m a i s le pallidum et surtout la couche optique la m o n t r e n t à nouveau. Les blocs p a s sant plus en a v a n t m o n t r e n t un r e n f o r c e m e n t progressif de la densité gliale j u s -qu'au niveau de la pointe du lobe frontal où elle atteint l'épaisseur de celle de la région p a r i é t o - a n g u l a i r e ; l'hippocampe présente une gliose u n i f o r m e et m o d é r é e respectant la fimbria.
l'épaisseur m ê m e du centre ovale e t cela aussi bien dans Ia region antérieure q u e p o s -térieure du c e r v e a u ; nulle p a r t elle n'est três m a r q u é e .
Hippocampe — Infiltration p a r p l a g e s de la zone p y r a m i d a l e , d i f f u s e et peu
intense de 1'alveus; plusíeurs zones d'oedeme dans la region p y r a m i d a l e se présen-t a n présen-t sous f o r m e de n a p p e s arrondies oil les caviprésen-tés péri-cellulaires sonprésen-t présen-três élar-gies, avec une reaction cellulaire à peine décelable; quelques cavités, vidées d e leurs corps cellulaires, donnent p a r contact des zones grillagées "en nid d'abeilles". L e s noyaux gris centraux p r é s e n t a n t , dans les coupes cytologiques, une rarefaction cellulaire avec gliose disséminée et des reactions périvasculaires i m p o r t a n -tes dans la couche optique, particulièrement dans le pulvinar et le n o y a u lateral, dans les n o y a u x hypothalamiques antérieurs e t p o s t é r i e u r s ; à un m o i n d r e d é g r é d a n s le pallidum. L ' a v a n t m u r est plus g r a v e m e n t touché que toutes ces f o r m a -tions et de nombreuses reac-tions périvasculaires sillonent l'anse lenticulaire, les c h a m p s de F o r e l et le corps de L u y s .
L a substance noire et les noyaux oculomoteurs présentent une infiltration gliale sans rarefaction cellulaire i m p o r t a n t e dans son tiers median. L e noyau r o u g e est moins touché. L e pied du pédoncule presente quelques infiltrations péri-oapillaires. L a substance péri-aquéductale est peu altérée.
L a partie antérieure des noyaux pontins presente également une infiltration gliale dense avec rarefaction cellulaire. D a n s les p r e p a r a t i o n s p a r la m é t h o d e de H o l z e r : gliose m o d é r é e m a i s nette de tout le pallidum, três dense de la region de la veine strio-thalamique et, s'etendant de la sous l'ependyme ventriculaire, une gliose franche du tiers m o y e n de la capsule interne, de la partie réticulée d e la substance noire et de la couche o p t i q u e ; gliose m o d é r é e de la commissure blanche antérieure, des n o y a u x a m y g d a l i e n s e t des regions sous-capsulaires.
L e s corps genouilUs internes présentent une gliose disséminée cellulaire et f i -brillaire três nette. L e corps genouillé externe est peut atteint ainsi que les noyaux de la substance innominée les plus latéraux.
Cervelet — G r a v e s rarefactions cellulaires dans les n o y a u x du toit ou
exis-tent quelques nodules à côté des infiltrations diffuses. Q u e l q u e s nodules sous-é p e n d y m a i r e s au p l a f o n d du ventricule. L e noyau dentelsous-é est rarsous-éfisous-é dans sa t o t a l i t é : quelques nodules, nombreuses infiltrations en r a m e a u x ou en bandes, en m a r g e s périvasculaires à la fois dans la r a m e grise et le hile. Multiplication diffuse de la gliose cellulaire dans le hile, l'album et les axes lamellaires. A r b o r i -sations gliales nombreuses. R a r e f a c t i o n des cellules de P u r k i n j e p a r petits foyers dans l'ecorce, aussi bien du vermis q u e des hemispheres. Gliose de densité dif-ferent m a i s p a s t r o p épaisse dans le hile, l'album et les zones de division lamel-l a i r e ; elamel-llamel-le se poursuit cependant dans 1'axe blamel-lanc de certaines lamel-lamelamel-llamel-les jusqu'au bout de celles-ci.
Pont — N o m b r e u s e s infiltrations en p l a c a r d s nodulaires dans la partie
m a r g i n a l e sous-piale et d e la region d u n o y a u réticulé; gliose três dense de la valvule de V i e u s s e n s et moins dense d u plancher de 1'aqueduc.
Bulbe —• T o u t e l'olive principale des d e u x côtés est farcie d e nodules avec
pertes cellulaires. L e s n o y a u x arques p r é s e n t e n t une infiltration m o d é r é e . L e s infiltrations du plancher sont les plus nettes au niveau des n o y a u x cunéiforme et du corps pontobulbaire, D a n s les H o l z e r , gliose discrete dans la capsule olivaire d e la region piale, des n o y a u x cunéiformes, três dense dans la region sous-piale d u plancher.
Structure du processus pathologique — E l l e est dominée p a r l'infiltration gliale
d e la s u b s t a n c e blanche avec une sclerose fibrillaire isomorphe à renforcement périvasculaire, étendue j u s q u e dans les regions sous-corticales oil elles s'affaiblis-sent et p é n è t r e n t p a r places dans les couches cellulaires les plus p r o f o n d e s , p a r une s u r c h a r g e graisseuse a b o n d a n t e de t o u t le centre ovale. U n e p a r t i e de la m a c r o g l i e évolue en corps g r a n u l e u x m a i s c'est une p a r t i e minime p a r r a p p o r t à 1'ensemble des elements qui p a r t i c i p e n t à la désintégration. À 1'examen c y t o -logique, cette m a c r o g l i e engraissée p r e s e n t e p a r places de três g r o s n o y a u x clairs et un c y t o p l a s m e a b o n d a n t .
L e s n o y a u x m a c r o g l i q u e s clairs sont p a r f o i s enormes. O n en voit plusieurs g r o u p e s en a m a s d e trois et de quatre. L e u r c y t o p l a s m e est granuleux, les b o r d s s ' e f f r a n g e n t e t se g o n f l e n t , il est b o u r r é d e vacuoles lipoidiques. U n certain n o m -bre de n o y a u x présentent des alterations régressives. L e s vaisseaux d u centre ovale p r é s e n t e n t des espaces périvasculaires dilates. C e u x de l'ecorce et de la re-gion sous-corticale présentent encore des p e r i v a s c u l a r i s l y m p h o p l a s m o c y t a i r e s avec un oedème d e l a p a r o i et d e petites lacunes spongieuses extra-adventitielles. L e s capillaires sont plaques de p l a s m o c y t e s et de l y m p h o c y t e s p a r endroits. D a n s l'ecorce les pertes cellulaires sont p e u abondantes. L a microglie, principalement sous f o r m e de cellules en bâtonnets, et la m a c r o g l i e infiltrent l'ecorce surtout de I I I à I V .
L e s n o y a u x gris les plus atteints sont la couche optique, l'hypothalamus, le p a l l i d u m , les n o y a u x p o n t i n s : infiltration m i c r o e t macrogliale. L e s cellules at-teintes p r é s e n t e n t une dégénérescence spongieuse. P a s de lesions ischémiques. Q u e l q u e s arborisations gliales dans la mollécuíaire d u cervelet, quelques figures d e n e u r o n o p h a g i e et d e substitution dans l'ecorce, mais peu.
C e cas est done absolument t y p i q u e p a r sa gliose precoce, p a r l'importance d e la désintégration graisseuse axiale, p a r les reactions périvasculaires et p a r la f o r m u l e p a r e n c h y m a t e u s e d'oedeme, p a r la qualité aussi bien gliale que m é s e n -c h y m a t e u s e d e l'infiltration eorti-cale, enfin p a r la t o p o g r a p h i e d e -ces alterations. L ' i m p o r t a n c e et 1'étendue de la désintégration graisseuse est sans d o u t e d u e au f a i t d u délai d e la verification à 1'égard du d é b u t de la m a l a d i e (evolution f a t a l e en d e u x mois et d e m i ) .
CONSIDERATIONS
Le tableau clinique et pathologique de cette affection est tellement
partieulier qu'il est superflu d'y insister à nouveau mais l'aspect
électro-encéphalographique semble important à souligner.
de base progressivement de plus en plus altéré. Le complexe lui-même
comprend généralement un groupe d'ondes lentes de haut voltage. La
pre-miere onde est souvent positive, d'amplitude variable et parfois à double
sommet. L'onde suivante est negative, fréquemment plus ample. Elle est
suivie d'un nombre variable d'ondes negatives moins lentes et d'amplitude
décroissante pour finir dans le trace de base precede parfois d'un trace
plat, d'une à plusieurs secondes, et dü à une absence relative d'activite.
L'intervalle entre les complexes lents a varie dans les cas anglais de 4 à
20 secondes; le cas suisse reste dans les mêmes limites. Dans nos cas,
cet intervalle fut en moyenne de 6 à 10 secondes.
Cet intervalle varie d'ailleurs três fort au cours d'un même
enregis-trement. II nous a paru en rapport avec le degré plus ou moins grand
d'irritabilite psychomotrice de 1'enfant. De là le fait, que 1'épuisement
terminal aidant, l'intervalle s'allonge vers la fin de 1'évolution de la
ma-ladie, comme le signalent Macken, Martin et Hess.
Par contre, la forme globale des complexes reste três constante au
cours d'un même trace. Elle peut varier énormément d'un enregistrement
à l'autre comme l'ont observe les divers auteurs. Tous sont d'accord
éga-lement pour dire que le point commun à ces maladies en toutes
circons-tances c'est la périodicité de ce phénomène. Cette périodicité si frappante
peut cependant ne pas exister au debut de l'affection ou disparaitre les
dernièrs jours avant la mort. Nous avons nous même enregistré, douze
jours avant la mort du malade, le trace d'un enfant qui, à la verification
était une observation classique (il est publié dans le travail de Macken
et Lhermitte
4— obs. 1 3 ) , sans avoir pu y observer ces paroxysmes.
Nous n'avons pas la pretention d'isoler sur sa "figure" clinique,
élec-troencéphalographique, histopathologique et topographique une maladie
nou-velle, séparée nettement des encéphalites voisines comme 1'encéphalite à
inclusions et la panencéphalite. Seule la découverte de l'agent
étiologi-que, s'il ne s'agit pas d'une determination allergique non spécifiétiologi-que,
pour-rait le permettre. Mais, ce type morbide se presente avec un tableau
sé-miologique et un caractère de lésion três particulier, avec une qualité
in-flammatoire et cedémateuse conjuguées qui n'ont pas été soulignées dans
ces deux autres formes, caractère qui interesse au premier chef la
substan-ce blanche axiale et qui ne se retrouve pas non plus dans les autres ensubstan-ce-
ence-phalomyelites primitives, qu'il nous a été donné d'observer.
B I B L I O G R A P H I E
1 . v a n B o g a e r t , L . e t D e B u s s c h e r , J . — S u r la s c l é r o s e i n f l a m m a t o i r e d e l a s u b s t a n c e b l a n c h e d e s h é m i s p h è r e s ( S p i e l m e y e r ) . R e v . N e u r o l . , 7 1 : 6 7 9 - 7 0 1 , 1 9 3 9 .
3 . R a d e r m e c k e r , J . — A s p e c t s é l e c t r o - e n c é p h a l o g r a p h i q u e s d a n s t r o i s c a s d ' e n ¬ c é p h a l i t e s u b a i g u ë . J . B e i g e d e N e u r o l , e t P s y c h i a t , 4 9 : 2 2 2 - 2 3 2 , 1 9 4 9 .
