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Palavras-Chaves: Ressonância Magnética Fetal, Ressonância Magnética, malformações congênitas, anencefalia.

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MAGNETIC RESONANCE AS A COMPLEMENTARY DIAGNOSIS IN ANENCEPHALIA CASES

Leandro Nobeschi1; Leidiane Antonia Pinto de Souza1; Bergman Nelson Munhoz Sanchez1; Rafael Eidi Goto1; Homero José de Farias e Melo1

RESUMO

As malformações representam, em algumas regiões do Brasil a primeira causa de morte neonatal, causa ainda desconhecida. As malformações do Sistema Nervoso Central (SNC) constituem algumas das anormalidades congênitas mais comuns, com grande importância, destacando-se pela incidência. O encéfalo é afetado com maior frequência que os outros órgãos durante a vida intrauterina. Os Defeitos de Fechamento de Tubo Neural (DFTN) são os mais frequentes, ocorre devido a uma falha de fechamento adequado do tubo neural embrionário. A anencefalia e a espinha bífida correspondem cerca de 90% dos casos. A anencefalia é a ausência parcial ou completa do encéfalo e crânio, decorrente de uma neurulação anormal, resultando em ausência da fusão das pregas neurais e da formação do tubo neural na região do encéfalo. O método de escolha para o diagnóstico das malformações são sempre os que apresentam pouco ou nenhum efeito sobre o feto como a Ultrassonografia (US) e a Ressonância Magnética Fetal (RMF).

Palavras-Chaves: Ressonância Magnética Fetal, Ressonância Magnética, malformações congênitas, anencefalia.

ABSTRACT

The congenital malformation (CM) represents, in some regions of Brazil the leading cause of neonatal death, have unknown cause. The central Nervous System malformation (CNS) is some of the most common congenital abnormalities, with great importance especially for the incidence. The brain is affected more frequently than other organs during intrauterine life. The Neural Tube Closing Defects (NTCD) ate the most frequent, and occurs due to a closure failure of the embryonic neural tube. Anencephaly and spine bifida account for about 90% of cases.

Anencephaly is the partial or complete absence of the encephalon and skull resulting from an abnormal neuron, resulting in the absence of fusion of the neural folds and the formations of the neural tube in the region of the encephalon.

The method of choice for the diagnostic of malformations is always those with little or no effect on the fetus, such as Ultrasonography and Fetal Magnetic Resonance..

Key-Words: Fetal Magnetic Resonance, Magnetic Resonance, congenital malformations, , anencephaly.

INTRODUÇÃO

Em algumas regiões do Brasil as malformações são consideradas a primeira causa de morte neonatal. Cerca de 20% terminam em abortamento espontâneo e 80% nascem vivos ou mortos. Cerca de 70% apresentam causa desconhecida. As malformações do SNC constituem

1 Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo

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algumas das anormalidades congênitas mais comuns, com grande importância, destacando-se pela incidência, atingindo de 5 a 10 para 1000 nascidos vivos, sendo a segunda após as malformações cardíacas e com grande possibilidade do diagnóstico pré natal 1,2,3.

Durante a vida intrauterina o encéfalo é afetado com maior frequência que os outros órgãos devido a sua complexa e prolongada formação. Os DFTN são os mais frequentes, ocorre devido a uma falha de fechamento adequado do tubo neural embrionário entre a 3º e 5º semana da embriogênese envolvendo a estrutura primitiva que dará origem ao cérebro e a medula espinhal. A anencefalia e a espinha bífida correspondem cerca de 90% dos casos 2,4,5.

A anencefalia é a ausência parcial ou completa do encéfalo e crânio, decorrente de uma neurulação anormal, resultando em ausência da fusão das pregas neurais e da formação do tubo neural na região do encéfalo 5.

O US é sempre o método principal e inicial de escolha para o diagnóstico, sendo necessário uma reavaliação para fechar o laudo o uso da RM fetal é indicado pois permite uma avaliação mais detalhada e conclusiva 6.

O objetivo do estudo é apresentar a aplicabilidade e indicações da RM no diagnóstico complementar a US em casos de anencefalia, destacando as vantagens e desvantagens do método utilizado a fim de estabelecer mudanças na conduta médica.

ANENCEFALIA

A Anencefalia é uma malformação congênita decorrente de um DFTN, caracterizada pela ausência total ou parcial do encéfalo e calota craniana, originada de uma neurulação anormal durante a formação embrionária resultando na ausência da fusão das pregas neurais. Ocorre entre 23 º e 28º dias, tratando-se da forma letal mais comum do SNC. O feto anencéfalo se a termo pode ser natimorto ou viver por algumas horas ou dias 7.

O fechamento do tubo neural inicia ao nível da vesícula rombencefalica, progredindo como um zíper em sentido rostral e caudal, as extremidades do tubo neural são chamados neuroporos. O desenvolvimento normal depende de dois fenômenos principais: instruções genéticas e capacidade dos tecidos para completar o processo metabólico geral, onde requer que as células sobrevivam e repliquem-se. No entanto alguns agentes ambientais (teratógenos) podem causar perturbações no desenvolvimento após exposição ou contato direto da mãe aos mesmos. Esses efeitos teratogênicos incluem as radiações, vírus, drogas, doenças maternas e efeitos que dependam de fatores como: tempo de exposição, dosagem, susceptibilidade do embrião, atividade enzimática do embrião e interações especificas aos teratógenos 8,9,10.

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Não se sabe ao certo as causas dessa patologia, estudos demonstram que fatores nutricionais, genéticos e ambientais podem influenciar direta ou indiretamente, resultando em falhas no desenvolvimento das estruturas associadas. Os efeitos da radiação alteram a cromatina das células. O ácido valpróico utilizado para o tratamento de epilepsia durante a gestação interfere no metabolismo do ácido fólico e aumenta o risco de malformação do tubo neural. O ácido fólico pode ser um fator importante de risco identificado, o mecanismo exato de como esta envolvida ainda é desconhecido. No Brasil houve expressiva redução dos casos de DFTN após a introdução de ácido fólico nas farinhas de trigo e mandioca 4,9,11.

O diagnóstico é feito com muita precisão a partir de 12 semanas de gestação, através de exame de ultrassom, quando já é possível a visualização do segmento cefálico fetal, se faz necessário repetir em uma ou duas semanas para confirmação do diagnóstico. Com o uso da RMF, ao lado da ultrassonografia tem se mostrado importante meio de contribuição diagnóstico e conduta médica 9.

O USO DO ULTRASSOM NA ANENCEFALIA

Desde 1960 os US é o método principal para ajudar a diagnosticar as anormalidades do SNC fetal, realizada no segundo trimestre de gestação favorecem a detecção de malformações. Estudos evidenciaram melhor abordagem diagnóstica das anomalias fetais entre a 15º a 26º onde apresentavam uma sensibilidade e especificidade de 71% a 99% 12,13.

Com o uso da ultrassonografia (US) é possível o diagnóstico cada vez mais precoce das malformações e defeitos congênitos. É o principal e mais usado método diagnóstico. Porém apresentam algumas limitações e desvantagens, como o tipo de equipamento, pequeno campo de visão, limitado contraste acústico em tecidos moles, atenuação de ondas pelo tecido adiposo (obesidade materna), inespecificidade em algumas anomalias 6,7,14,15.

Geralmente as anormalidades do SNC são severas e merecem consideração especial. A avaliação precoce requer habilidades especiais, no entanto é necessário atenção na cabeça e cérebro fetal logo no início da gestação (antes de 16 semanas) onde os ossos são finos permitindo que o cérebro seja avaliado a partir de quase todos os ângulos, e a visualização de quatro planos coronais e três sagitais 12.

Os limites de normalidade para descartar uma má formação cerebral devem ser visualizados na metade da gestação, onde os planos transventricular e transcerebelar são obtidos satisfatoriamente, a biometria de a cabeça estar dentro dos limites de normalidade para a idade gestacional, a largura do átrio menor de 10,0 mm, cisterna magna estar entre 2-10 mm 13.

Na ocorrência de algumas anormalidades estruturais isoladas em condições incompatíveis com a vida pós-natal a interrupção da gestação (após autorização judicial em alguns países) pode ser menos

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traumática se na primeira metade da gestação, sendo necessária uma segunda avaliação para fechar o laudo 16,17.

O USO DA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NA ANENCEFALIA

A RMF utiliza um aparelho de alto campo (1,5-3,0 Tesla), usada principalmente no terceiro trimestre de gestação apresentam recentes avanços que incluem protocolos de aquisição ultrarrápidos de imagens onde diminuem os artefatos de movimentação fetal, onde é possível analisar tanto anatomia normal, patologias e más formações do feto e placentária 7,14,18.

A RM em gestantes foi descrita pela primeira vez na década de 80 (1983) para avaliar a morfologia do útero, anormalidades maternas e placentárias, na época a movimentação do feto era o maior problema durante a aquisição, assim necessário o uso de drogas relaxantes para tentar minimizar o problema. Aplicações fetais estavam confinadas a mensurações volumétricas usando imagem ecoplanar, devido á degradação da imagem consequentente da movimentação. As imagens são feitas a partir da 18º semana de gestação, quando o tamanho fetal permite visualizar as anomalias e movimentação fetal é menor 6,7,19.

Avanços recentes nos equipamentos apresentam protocolos de aquisição ultrarrápidos, quase eliminando os artefatos de movimentação fetal cujo tempo de aquisição é menor que um segundo. A técnica é conhecida como single-shot fast spin ou Half-Fourier acquisition turbo spin-echo (T2 HASTE), onde um único pulso de radiofrequência de 90º é usado para obter uma série de ecos além de rápida é feita em apneia curta e tolerável. A imagem proporciona excelente contrataste tecidual fetal, alta resolução sinal-ruído e relativa sensibilidade aos artefatos de movimento e susceptibilidades e também limitam os artefatos relacionados a respiração materna 6,7,18.

Os protocolos de RM fetal incluem sequencia ponderadas em T1 e T2 nos três planos ortogonais do corpo fetal. A sequência mais empregada é a T2 HASTE, pois apresenta excelente contraste dos tecidos fetais, alta relação sinal-ruído e relativa insensibilidade aos artefatos de movimento. As sequencias em T2 oferecem maior facilidade para o estudo anatômico, avaliação de hemorragias e padrões de sulcação do encéfalo. As sequencias em T1 ajudam na avaliação do sangramento, calcificação, lipomas e áreas de necrose 6,7.

A RM fetal é feita em equipamentos de 1,5 -3,0 Teslas, posicionada em decúbito dorsal, usado uma bobina receptora sob o abdômen materno, para evitar à movimentação fetal a mãe é instruída a manter um jejum de 4 horas, o exame dura em média 45 minutos. Um localizador inicial é obtido em 3 planos ortogonais. Ao avaliar o cérebro fetal as imagens são obtidas com espessura de corte de 3 mm.

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Os parâmetros da imagem incluem: TE (tempo de eco) 90 ms e TR (tempo de repetição) 4000 ms, largura da banda de 25 kHz, matriz 192x160, campo de visão 24 cm e número de excitações 0,5 20,22.

Não existe um consenso com relação ao risco real do uso da RM em gestantes. Estudos sobre segurança da RM não demonstraram efeitos adversos em longo prazo, a relação risco-benefício para a paciente e o feto garante que o estudo seja realizado, sendo prudente esperar o 1º trimestre 20.

Indicações de RM fetal é para confirmação de achados ultrassonográficos inconclusivos, principalmente em caso de gestações múltiplas. A impossibilidade diagnóstica pelos US devido à resolução do cérebro no transdutor, através da aquisição múltipla de cortes contíguos permite fáceis e precisas medidas dos volumes fetais, do feto inteiro e de órgãos fetais individualmente 7,19,20,21.

PROTOCOLO

Tabela: Parâmetros de sequências para imagem de RM fetal do cérebro. (Achieva XR 1.5T; Philips Medical Systems, Best, Netherlands).

Abreviações: SSh TSE: sigle-shot turbo spin-echo; SSh TFE: single-shot turbo field-echo; SNAPIR:

snap-shot inversion recovery; DWI: diffusion-weightes imaging; FOV: field of view; TR: tempo de repetição; TE: tempo de eco 22.

IMAGENS DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FETAL

Imagem de RM fetal para avaliar a anatomia cerebral de um feto de 21 semanas.

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1.Ausência de ossos cranianos, cabeça do feto achatada e pescoço encurtado; 2.Presença de medula espinal, tronco cerebral e cerebelo afetado menos severamente; 3. Ausência de calota craniana; 4.

Presença parcial dos ossos frontal, parietal e occipital; 5. Presença de órbitas e estruturas faciais 21.

LEGISLAÇÃO

Uma polêmica nos direitos humanos fundamentais é a antecipação terapêutica do parto. Um tema muito discutido no âmbito ético e jurídico, levantando inúmeras controvérsias entre a ótica religiosa, filosófica e médica. Na concepção jurídica, a criminalização da antecipação do parto, mais conhecida como aborto viola os direitos sexuais e reprodutivos.

De acordo com o Código Penal, o aborto é considerado crime, vale salientar que esta lei é datada de 1940, uma época conservadora.

Especialistas destacam as inúmeras dificuldades que podem aparecer relativas ao parto de um feto anencéfalo. Assim é necessária a prevenção da gestação de um feto anencéfalo, pois é uma anomalia fetal grave, incompatível com a vida extrauterina, e que pode acarretar em inúmeros problemas obstétricos.

A anencefalia pode ser detectada por meio de exame de US de alta resolução. Por ser uma má formação facilmente perceptível e mínima margem de erro médico principalmente após a 16º semana.

Com isso o Supremo Tribunal Federal decidiu que não é mais considerado crime realizar o aborto do feto anencéfalo e que cabe a mãe optar pela antecipação do parto 23.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

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O cérebro fetal é uma estrutura dinâmica e complexa, com isso é necessário ter extrema familiaridade em seus diferentes estágios para melhor identificar e caracterizar suas anomalias, com isso experiência do técnico é um fator importante; a sensibilidade a artefatos de movimento na velocidade convencional do aparelho, questões de segurança e fobia da paciente.

A RM fetal tem como vantagem a visualização mais detalhada de todas as estruturas em seus diferentes estágios, é um método não ionizante e não invasivo, é indicada quando há diagnostico prévio em US para confirmação e obtenção de informações adicionais.

Em caso de gestação múltipla a RM fetal é muito bem empregada pois a avaliação do feto acometido fica prejudicada na visualização por US.

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