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'$UMÃRIQ~
'I - RESUMO
INTRODUÇÃO `I1 -
ÍIÍ f RELATO DO CASO
' IV - COMENTÁRIO VI - ABSTRACT REFERENCIAS \` _ . o ._í.;._ ×\ . S › V í ff. À \ 5: '\ I' mm: A4 ~ 2101391 mm _y um-nn ~ _ A _ _ Í ~ 1 › Euumannvflá *¬ - v‹¬ -›-‹_z ¬ ¬.¡§-=¿»‹¬¿ ~=s:f~¬-fz¬z‹.‹n¿=-‹›z%«.fi«éé(‹;z::,,.\_.;- H. ' ¿ hâií- _ '=--fz â~-=.›¬›~~«-*‹-ff.
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'.I~-*RESUMO
Í .
*ESteä estudó-apresentaffll»Caso'[email protected]#
:ção cIíníca de aproxímadamente.2l7 días,1ocorrído em criança do sexot
feminino com 4 anosfide iãàdeáquegfoí ífiteinada no Hçspítal Infantil '
Jøana de Gusmão. Nele oonstãm dàdos de bíblíqgrafia gobre a doença ;
análises c1ínico+díagnõštícasëcömo_HASHeadíartëia, e utilização de më
todos díagfiõstièos maišëfíeísr dosagem de V;M.Á. e histopatolõgicoi com.obseyvaçãocdeficëlulasfem'"rÓseta"; e dafiterapëutíca aplicada, nó
I
caso, sõzpo1íquimiÓterapia*com ONCÕVIN, ENBOXAN, DTIC e ADRIBLASTINA~
-if
vistó que o esta‹:'[íarí1ento^ét;ümoral eraef,11ã‹o7_ÇÇmpQrta1(a;Zuma ressec`
~
ção_círü;gica;zRadioterapíáfnãõjfoi utilizada devido ao~ãbitoV' _ter e ¡ ' _ `- ~ . ' .› . .; '
-ocorrida apõs-o 39]cíelófldeiquimiotetgpia. A
\ z \ 1 1-V I' _ 1 H : . , ` ‹ f \ ` ‹ 1; w / 1/ x r . Q _ \ .z F I H lu I\4 - ¡ÍIU¡l.¶U`¡n\|I\ ‹ à , ..z,, “ __: ...mu V .' " Í ' ` _ ' '_ -Qcumràànm. ' . "' 'WIYH Y .I ' ` z .I ' v- " , ¬~ Í ` - I ' . '§.›.-_. 1
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II-- 1NmRoDUçÃo -
.
z Neuroblastomas são tumores altamente malignos que se
originam de neuroblastos primitivos da cadeia simpatica, mais freqne
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temente na medula adrenal (l0}. `
, - -
'
Tem sido chamado simpatícoblastoma, símpatícogoniomas
e gangliossímpatíco-blastoma;¿A'denominagão,especÍ£ica depende da va
riação e grau de diferenciação das cëlu1as.que o compãem{8}.
-
_ 'E1es›foram comumente Qonsáfierados Çomo_Sarcoma
'Atê g× z . _ ¬ __ ~
_
. _(Wright, 1910), contradizendo os casos~reLa£ados.aÊ6 fintao, apresen-
tou motivos para acreditar que aqueles tumores_eram originados de cš
lulas do . I sistema nervoso embrionário . (8). Em 1915 Robertson, mencio-
À
'
nado_pof¡Andrey Adam (1), introduziu O-termo Ganglioneuroblastoma Ç
(GNB) para descrever umftumor-de_transição que continha e1ementos~ neuroblastomatosos malignos e ganglíoneuromatosos benígnos, ie úquem
seu comportamento varia com o gran de difierenciaçao celular. Subse quentemente foi reconhecido que G;N.Ba compreende dois sub~típos hi§‹
'tolõgícos com comportamento bíoíõgíco distintos. Seis anos apõs '
o
termo G-N;B. continuou representar uma aceitäwel entidade histoL§gí-
ca, porém uma revisão de 20 anos de excelentes estudos de tumores
neurob1§sticos_revelamfque o díagnõstícolímítrofe entre neuroblasto-
ma e C;NzB. está mudado. Muitas séries de neuroblastomas que contem
células ganglionares em maturação eo como percúrsoras.podem ser recg nhecídas'como.G.N.B. (S) {1)¿m__m _: ;¿:__,_ _, .
' ~
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V `Tumores_de-supra-renal ooorrem_na ordem.de1@,2 _' por
190.060. Neuroblastomas são os mais.¿omuns`tumores~ma¶ignos de snpn»
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1 , A `
~menaI e constituem um decimo de todos os tumores vistos na infancia.
- . -
f`‹\|rn|tu¡\4 ~ 2101297 If\_U\
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Tem sido observados em fetos, pr§s¢nte§ ao_na5çimeQto 3 muitos diag¬
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Dsvlnxmizinmmlív.
¿nosnicad0s no primeiro ano Qç vífia. Mospram uma aLna_ínÇidëncia no
1
;dois primeiros anos de vida;_não~fnequentemente_sg_desgnvo1vem H
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É adolescência e mais raramenpe no-adu1to¿ Não exispe predominância de
'. sexo, Pacientes com-neúroblaaçoma podçm apfesçnyar-dçfieito5,físíco$
_ Ã _ . 1 ._ _ __ .. 4 ,___ __ __ _ _
z associados ao nascimentoh A_pos§ibLLidadç_de1és,resu1tarÇm_de muta -
Í ções de carãter_dominante¿nãp poda sor rejéi1ada_Q3,1Q,13)._Em¡mai$
de 50% se ofíginam_primariamgp;a na mgggfia da glao§yla`sUpraf§énal_
(7). Observando a literatura mynd;al,”monCiona Wax; (8), S3 ¿aso§,1Ê*
_vantados na glândula-adremêl Q ÊQ ¢mfQUtÍ0S SÍtí0§.aC0m0 ¢a@€i3_Simfi»
pãtíca Cervical, t0rä¢iÇ% Q êQ@Q®ína1 ínfeí?°fë ?m_°Útf9$_Q?ë5Qz@ 51?
temas a sua origem ë rara (7), _
_ z ” . !` ` = ' crista fiaural ..- «. _ ‹. ,__ __ ¡ it;-. _ -¡ , _ ~ _Ê äfl?-'QIz1ia~ _ - __ P g .. . 1' _ ` › _ ` fi \ _. H : ` ` _ _, " Í _ 'IMPAT'oGoN1Aa _ _ _ _
NEUROBLASTOMA '_<;-.âi;;;pa€»°blaV$a 1f¢9V¢Ê°m9b1a$f°S4>`Ç3QÍ$@B~__"»fÍQͶÂÇ__
Sím¿atoblastoma_ _ * ` - ' 'H _ 'MMM ' A T al . Í G^_NGL10f\¡ÉUR0BL^_5T0M^1 _ _ VA V 'GLIQN"fiUR0M^~ ‹.-› cel.
gêiíigiiëaêr f§9¢_fQm6¢if0S
FEQQITQMA'
'_ ñ _; ë _ O ff/ii _ | _ _ _ ~ | - _ - ~_
Origem embrionária _-dos {fi41i1_<f>_‹.1-*_-Ç-.=_S -z$imPä-fíC_°S- _(__9)' zz
1 - X
_
A- a
-_ ;NëuiqbLas@omas são gefalmenpe pëgueno$,'yafiafldø entre-
_ ' _ ._ ._ _‹ ~ ,__ ____,,_ :'»~. . . V 80 e¬z1.5”0.s.z-› =fl\&-S_¿P0Ç1_ém_z¢1‹f;1‹n¿_g‹:i;r zfl/_ø_1_wf1.¢S' ‹âfl0fm¢.S-__§=ã¢_¢n¢áPS111êd0S V E ' _ __ ' _ _ __ __"__ ______________ __"_________'_ ___.. _ _ _ ' * _ ' * _ . `
c_1_a_zrame_n-:ze _d_ez1zim_i__f¢_a_daøs. ¿pp_r__êm_s_e~__ç__r_esc_ei;z em têmanh-0- ,irfão r.omp_"e_r La cäp- '
»su1a invadindo £eCidos_e_$;&çgma cizcplapéygpšquipas vezes poupando o
~
rim; A supepfiígie,de_conQ¢_igyariavé1mente mostra zonas oe he@orragíaz_ necrosè.e Caleifiçaçãog-A_porção sõlída do tumor ë vermelho-castanho'
H I. v I ‹ ' -T À 'MU U v ` ` ' ` A _ 'I - Furroulu4=2IUl#Í'IH7-' ._...-1 f __ 1 _ __ _ __ _ . _ '_$ã`ñ'mà~;mêf‹ââ_ _ _. _ . . _ - ~ _ '»-_- _ ~»¬¬~=» ¬
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¿
de memroblastomaszgossãvëmmëmtê`%wÍ@ä©í%atë$7ë@ñ`ëÊã%àë_iëäëãä ímü%è1§_ à
gica contra antígeñ©$ tumflíàäš (Bill, ääãäš¿$1%;Ê&)o;Ê$%%%©ã;ääd Êà1ëf§
(B). Motãstases tem sido r%1atadàs›ma ñãíõfää'pä/äšâÉ%w©ãä%Vëêgíöñàíšgfi _
fígado, õybíta, ossos-o~m@du1â 6sse@_¬sëhdo quê
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íígäáñ Êäí ö íuëãë A« de preferência-no grupo mais j©vëm.*S%Êãuš§ è~Éíí%Êë@l ëííãäã
ëm_(š) ;
apresentafi dois tašos de neürüblâstãmašoèñ ëíããñÇà%¿Vêñ§%í§Êãä§Í§ífiúíë
taneamente e placeñtaz ~
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C1ihi¢amente~se apresentâ Êàm vâfíããä ë«@ëñ@iëxà šíñiöëi
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ato1ogíaÂ.Muitbs $intomas somenše são pëfèëbíáäè äüàñdãzãã pšëšêñçd _
de metástases. -com 1^o'¢à1.i,zzâ§âo pë1ví‹z_â 'Ípodém ê-â-zu_ââr~ a1i§1ê€í_f*õzi`@ziš 'gâšâúi%1§¿
testínaÍs_ mánífestaçãês neurolõgiöas, díšiëuldãdë fëšpi?à§äfiã¿-ñÉdu+Ê 1
los epidërm-ie_qâ, linfàâenomêgalíâydistensão â~_Bê'1_õmífiâ¡i'; dƒàífë-fã âišâzéàâ eë
arriculafes, álgumas vezes- prõvoocaífrão- refêfiçâó u~»fí.fiãíè_'”i.â_; êíäffi 1zo¢âi_íàà_-_
ção uterina podem provocar díštäêiaš fëfaíäz šabëášë-dâ_féiäçÊo de negf d
_ ››
1 . .
_ roblastomas com criseš de¿hipe?teñ§ão'ártefíaí äíštämièâ ÉHAÊ) ou
HAS _f sustentada e ainda diarrëia. Iâtë dëve~šë ä ääëffäçëèš êë fifädüção dé f
_ _ . ,_ _ ,« .
`
¡ aminas pressoras, comprovadas pela elevada ekéfëçäd-üšinãfia dá$`¢ate-» M
oolzzmn-a¬â seus. précurso-re=s\ 'e mé_tàb¿í}Ííugs
(nom
êíâoêzgâiâzàrâçífiâ-,_ iié.i§zàdré.ñà1i- z
~na,'ádrena1ína, ãeídovvanílmandêiíco»ÚV}M»À§“ é__šëídé hëmövanflicd '+~
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-_-V"HVÃÚ}. Voorhes e Gardner em›6¿criançäs ¿ exämínadas~ _ _ _'notarám› k
' - í V À _ _ _ hvvnflu /\"4 I 2f0l2U7|§s1h - A 'Ê' _ . Í A _ - _ .- ¬ _ _ ,
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que 5 tinham aumentada a reação de V.M,A." e todas as 4.que foram vis
tas por Kontras Qom ganglioneuroma, neuroblastoma ou ganglíoneuroblas
toma. Mason e_co1. em 1957 apresentaram um caso de neuroblastoma in
tra-torãcico Com episõdio de H.A.S.; amínas pressoras foram encontra-
'
das em excesso na urina, sendo que apõs a remoção do tumor a pressão
arterial baixou e a urina não continha agora excesso daquelas aminas. Foi constatado que o aumento de V,M.A., na maioria das vezes estava
associado com Ínesamñ de células ganglionares no tumor (3,4¿7,9),
~
Dois tipos clãssicos de evolução clínica tem sido relata-
dos, o tipo chamado Pepper caracterizado por anemia, astemia¿«emagre= cimento, distenção abdominal, hepatomegalia, diarrëia e H.A¡S, Q'tu ¬
mor primário se origina na adrenal direita com direto envolvimento he_
pãtico,e:n6du1os.mesentêricos; O tipo Hutcñfáón caracteristíeamente-_
. se apresenta por peculiar ataque de equimose paipebral e proptose_dos
___." olhos, ainda com espessamento linfãtico pefí-auricular, sub+mandibu = \ l
lar e . cervical. ›| O tumor primãrio geralmente ë originário da adrenal _-
. -.
-_
esquerda e a predileção das metástases ë'para esses da õrbita freguen
temente unilateral {5,6,8). Um trabalho realizado por Evans (3) .num â
_' 4.'
“
total de 29 pacientes relaÇíona.o§ ãÇhãš9§ de fl»Â¢§z Ç ãiêšššlë CQE
1
a presença de tumores derívados.de células ganglioñaresgv g
__' _ -. . › I _ . _ _ _
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_ _ _ . _ _- _ fN;"`_ ›?#_-¢.i;=@Í'°.°§. _ . .=N_°. 9/_ »fH«.^š5 _ N* C/ «.di.arfë.ias ~z ê».«¡›¬ ‹ ~‹-.«_¬ zz- . _.. ._ . .. __. I ~ _ , Nemroblastoma » \ 14 _ 19- 2 _ I . _ _ _ ~Gamg1ioneuroBlastoma 8-P 5 ' 4 fianglioneurõma 1 6 _ 1, Ó `¶mwmisto‹ ` '"““”_“¶""= “'f"“:*f'1 ¬" '-+0 _ _ _ , . .z ... _. _. _ _ __ ._ __ _ ______~_ _ _ __ A ¬6 diagnõstico de iumoreszíe.supra-renaI¬é;mui;as vezesdado devido a sintomas gerais paoduzídøs, ou pe1a_p;esenga de metãsta «'1
r _ ' - . - _ _ _ `
ses¿~comofpor sintomas.causados pelo desenvolvimento local do tumor .
' V ` "'" ' Í " " 'M F‹u'm::|u A4 ZH): 'JU7 mm 3 . ' lê .uam ' __ o _» _ _ = ' Êuumannm - .. _ . . 4..-..‹..,›-. .,. l... ._ _.-¿...: ._.¬..._,,. ¬.¬.._..._4.»z..«-._.,...¬.._,.,,....-.z.‹-z...-..-..-. ..._, tem W-_»¬_.›_._.;‹..¬«,.. ..‹....f-»¬z«~.-,z_-M‹-»fz‹«¬›é~¬¬¬».‹«--«-«z .._..‹¬›-z,z,.¬-,.,.›z¬z.~»..,,,..-,›,.--.,‹»‹,zz¬»...,”.¬¢,..-f¬›.››._ . . - -.› ¬- . . .., M-. ...z..W.
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Um grande número de procedimentos radíogrãficos tem sído“utí1ízados para configurar uma neoplasia adrenal, Cada qua1*Com”suás*respectí - vas informações, como: simples de abdome, setkgrafkr gastro+dU0den81_ (S.GzD.), urograma excretor, nefrotomografia, pneumografía retroperíƒ
toneal, píelografía'íntraëvenosa,«aortografía, arteríografia seletiva
adrenal e cateterização seletiva de veia adrenal. Salíenta-se que -o
inventário õsseo deve fazer parte_da propedêutíeafidëstës'túmores. -O
ía conhecimento do metabolismo das Catecolaminas e'o desenvolvimento de
enovos testes bioquímicos para mensurar a'excre§ão*dešses metäbõiífos í
tem marcadamente adiantado o díagnõstíco de tumores de crista neural, visto que a determinação do V.M.A. ë*o mais fiel ñëfodo laboratorial.
Estas medidas podem ser feitas-afravëz do sanëüeffierífëfído, sangue_ z
Por cateterízaçao e da urina. A medída.do`H.VÍA. egãfnëtóxi-tríamina
tem sido sugerükxcomo meio de distinguir tumores ñãlíšfiõs e benígnos.~
A dosagefi de I7~ceto-esteroídes~úrinãrÍo (Í7ÍC.ÍfSÍ)`enCÓntra-se ele?
1'
. 4 ... . _ _. . _
vada.quando o tumor invade cortex adrenal, ou qfiando outro trpo de tg mor ë primário desta regíao.Na*Verdade por muitas“vezes o díagnõstico correto somente poderá-ser feifo'àpÕs oobrrèrem as ñetãstases (1,4,7;
9.,.1o)z. ' -"
._
, ._
' "
.
¿ A biópsia com exame hístopatolõgíco ë séfipre'neéessãría
Q
efjustifícada. O-achado . __ de células
em""`
roseta . mais comum no'tufior_É
_ pr
mãrío que'nasJmétãstases, ê patognomõnico de neurob1asfoma`(l0). Ó es tadiamento apresentado foi proposto-porÍBVans e co1aboradores(2).
1'-‹'
H I
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n tumor confinado ao õrgão ou*ëstrutura de origem;
.' II; --tumor*exténdendo#se em
Cóflfínuidade Para fora do lu-
r ~- z
_
e
gar
de
mfiegdém, 'sem cmzarâ .aunha
média. -'Lzmfâ'zâ.zz<›â_, regionais homolaterais podem fëstar comprometidos;
III: --tumor extendendo-se em continuidade alëh da linha mš'
_ ) . _, « _ _ _ _ .
r día,línfatícos regionais. fiodem estar envolvidos bí- }_ v_ lateralmentej
_
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Í_'" dr
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''doença isolada envolvendo esqueleto, õrgãos, tecidos
; . ,. - Fnrnnulu A4 - 2ll\ 1 2ü'I mm r 1 rtà `n M, *ré .. .‹ ...un É _ Écumaanø
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- .
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g os
moles ou gxupos línfãtícos a distância; _
5
I
IVfiS; ¬ pacientes qüe poderiam_ter estágio I ou IE*maSz -que
š g
: tem doença isolada em ou ou mais dos Seguintes síqkw;
V _ . V 1 _ - . ' _
ífígadoe pele; medukazõssea (sem evídëncía.radio1õgica de metãstase às á
Ísea) com completo exame esque1ëtíco.* _
_ 5 l
" O prognõsticozna maioria das neoplasias está na dependência
*Ê
_ -
'
. ¡
ode certos parâmetros como precocidade díagnõsticafiçerapeutica e idade da criança. Incídindq e ou diagnosticada antes de dois anos de idade -É
dtem.me1hor prognõstíco. Tamanho.tipo histolõgice são Qutgas vaniantes-ë K
Ãque determinam o prognõâtico. Os de melhor prognõstícq-são os de tema.: a
nha, ausentes_de.metãstase¿ estadiamento de menor gnan, eätnazabdoni ,Í
Hal. que tenham linfõeitos ou linfoblastos em sua análise-miçnosçâpicg?
(7,10,11).×$towes apresentou um sumãrio~vantajosq de Qgqgnâggiçg de
'
neuroblastoma, baseado na sua localizagão ($}. Wilson §‹Q;aÊ§ç §§§;i;§
--_-- iram uma_reviâ_ão‹onde relacionam atrazo diagnóstica, devido a
\;__r§;;-*3Í._¿_§,~_›_c__1,,;z1_d
de sintomas com presença metãstase (121, '
'_ -
' '
_ AÊoríenta‹_;ão mais r~e_ce~nte no que coneeçne g oQç.91gg¿;_a, ç›1_f:¿ÍgenÍ_-
ta que as atitudes terapëútica devem ser realizada cQnjgnta ç mU1tip;p_
fissionalmente harmonizando condutas çlíníças, g;gfirg;gas¿'pol;qgímio¬ 1
terãpícas, radioterãpicas e ímunoterãpiçgs pêrtiçularmente indicada e
cada caso. ~
* '
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A
í›r0pø_$<içãGL .destëdéëtnêln ë d¢'r§1ë.t.ar Um Çaäø de Neqroblasto-‹ma› sua evolução elíníea e têrêvëuçiea a»1;çzd@. a
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10u1\›\ '.'|u:,£'.\-' =flI.¬ A Í -;:l P › ,_`¡ .._...-..- ,__ _ ;:: _fz.:... ._¬¬ V _ V ¬¬._¡‹.,‹-fm'----vc-n~¬.
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iíñínanavE
/
4
III - RELATO 'DO CASO
. L.C.K., do sexo feminino, branca, com 4 anos `,de idade
(nascida a 23-10-76), natural de Saudades e procedente de Caxambü do
Sul, município de Chapecõ. Registro Geral 015917 do Hospital Infantil
Joana de Gusmao Florianõpolis - SC. Internada em 23-06-81. Queixajnin
cipal de dor abdominal em cõlica. e¬ ,
~
_ '
Prëëescolar que hã 6 meses iniciou com dor abdominal em
cõlica, de localização peri-umbelical, anorexia e emagrecimento `de
aproximadamente 14.0 Kg., acompanhada de astemia e fraqueza de MMII ,
sendo na ocasiao diagnosticada_e tratada como gastroenterite e-Vermi-
nose. Quadro que em 2 meses evoluiu com intensa icterícia
cutaneo-mu-A
cosa e febre de intensidade ignorada, observando-se melhora esponta -
nea da fraqueza de membros e exacerbaçao das dores abdmmümis com au -
mento da sensibilidade da parede abdominal. Hã 3 meses apresentou dis
tesao abdominal, a qual em um mes tornou~se importante motivando in -
ternação hospitalar em São Carlos, onde permaneceu por período de 10
dias sendo medicada como portadora de tgastroenterite. Trasnferida pa
ra hospital em Chapecõ onde foi observada uma tumoração abdominal V e
realizada biõpsia, constatandoâse ser uma neoplasia. Hã dez dias apre sentou um episõdio de epistaxe. Dia _ 23-06-81 deu entrada.neste hospi-
\ .
tal com sintomatologia descrita, mais fezes pastosas_esbranquiçadas e
urina cor castanha. “
, . ~-~ zâf
›
- ' '
.
~-~ ~:~«~¡~~De antecedentes individuais, relata
a informante ter a
mãe realizado prë-natal sem apresentar gestoses. Parto hospitalar '
a
termo. P.N.M. com pêso ao nascimento de 3.650 gramas, chorou logo ao
nascer, nega cianose e ou icterícia. D,N.P.M.: sentou sô aos 4 meses,
F fmz A4 - zxozztm _ I -â ~z ›1 = -___.,_<-~'¬.=.AÍ.›.z¡z_-..;, .-.1~'›_,.r ¬¡.q.z_ - =~. ›*~;'f‹~»,-. ¿_`,. "`› -'z_._.'Ç z›""!' '~'<T,?f-`._*._§ . > ~` «EÉ _ z 1, _ _ _ _ _ _¡~,, v, . ls _ . _ _ __ V V _ _ - ~ V _$ä`õ'maanI›sI
.ii-.
›-¬
1
.
V1z
engatínhou com 8 meses, andou com um ano, primeiras palavras com lano
e meio e demais sem particularidades. Patolõficos apresentou uma in -
_, ~ 4
ternaçao nos 8 anos de idade, por meningite_com evoluçao favoravel.
Imonolõgíco com esquema completo de vacinação. Alimentares; L.M. atê
8 meses, apõs L.V., salgados e frutas, atualmente dieta variada.
¿' Antecedentes familiares apresenta avês vivos e saudãveis,
pai com 33 anos e mãe 27 anos ambos saudãveis. A prole constitui-se,
o
~
da nossa paciente, e duas irmas uma com 2 anos e outra com 2 meses de
idade ambas saudãveis. A informante nega epidemiologia no local 'z de
procedência. C.S.H.U., reside em Caxambü do Sul, cada de madeira com
rede elétrica, ãgua encanada, w.c. interno com esgoto. Renda mensal
de 36 mil cruzeiros sendo o pai carpinteiro.
f"
1\z Apresentou os seguintes dados de exame físico:pêsoáQ§200g,
T=37°C, FC=l24 bat/m, FR=32 mov/m, PA= não tomada. Paciente em mau es
tado geral, caquëtica, hidratada. Facíes de sofrimento, olhos encova-
dos, hipoativa, atitudes incaracterísticas; palidez cutaneo-mucosa de
_ I
¿
_
_ 4 _
+++/4+(fig 1). Abdome difusamente dístendido com presença de circula-
çao colateral visível em todo abdome, presença de cicatriz operatõria transversa supra-umbelical medindo aproximadamente 30 cm (fig 2 e 3).
Pele quente e úmida, T.E.S.C. diminuído, musculatura hipotrõfica. Crã
neo, ouvidos, nariz e pescoço sem alterações; orofaringe com hipere'-
mia,-gânglios _axi1iares e inguinais fibro-elãsticos, pequenos,~' mé
veis e indolores. Tõrax Si¶etrico_com tiragens intercostaís, pulmões
~ . 5 V V
com estertores sub-creptais difusos. Coração com B.R.N.F. Abdome dolo
. _
roso a palpação, fígado a làmxdo R.C.D. de consistência endurecida.
Membros, períneo, genitais e esqueleto sem alterações. S.N.C. apatia
com ausência de sinais meningeos ou de lateralização, reflexos presen
_ , ._ _ I _ _ *__ .,... _ ._ - ----~-~ --- ø . - --‹~--› › ---- _ ~¬-zz._- _- ‹_‹,¿›‹›;_,._. tes simêtricos. ' H ' À_zf@_ V
_ Admitida no H.I.J.G. na emergência tendo como diagnõstico
de internação tumoração abdominal ä esclarecer e broncopneumonia, on-
de foi instituído o seguinte plano inicial de ação: exames complemen-
' _ Furrhulu /\‹ -1 2l0x 207 Iwo 1 í l â ¬ V l 1 _ ;. ` z ' __ z - : ` .z_¬z__.z.z› - i J;--_+=z_-fflz-“_ -zz‹"¬<:¬' fl'-Í1 “ «-.--._ . -_-«¬ .~z-‹_ 1 ¬ - -..›‹¬=à=‹.` ' wa.--.›_-›-~ ¬‹.. z .. v*¶\¬-~~›z~¬_-._z--_.,.,`¡ f _r-'_^"'f;f:f-""".".;:- * _""¬'-'J.=.°¬"“'-‹'K?.“z£"-`§.«"”_"“"'-“z- zrfi~¡ñšff.='_ 5: . -_ -- M» ~‹›. ^^" f ×-' ».¬z × ' ~. 31” * - «- `-xi-"'Í'Í¡*›‹-"Í.'$Ê›ÍzÉÍéí'Í._:ÍÍXÊF-Ê¿ ¬“':'5‹Í‹f‹~ `:° ' ."“Í*"..¬_,. 'i':'°Í`-Y`*~W*_~š§:.x"=,›:1-3`-'~. É-;. 1.-rf 'z-_ -~:-* 375 _~zz5<__,,\l:r,z~ *- _ ~ V* « zm : É-V= =='~1f“›«‹.¬~ ' M »- '?5››*â-'Ê'=É'.,‹'5°"-3-~=- Ê' ` v
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13v
tares - Rx tõrax em P.A., Rx simples de abdome, Rx de esquelëto, hemo
grama, parcial de urina e pàrasitolõgico de fezes. A medicação pres -
crita foi dieta livre, Wycillin , novalgina, nebuliiação, peso diãrio
perímetro abdominal e sinais vitais. ,'V -_
Evolução: 1° dia de internção por tumoração abdominal e.
broncopneumonia.Exames complementares revelam anemia com Ht=37%, .
Hb=8,4mg%, plaquetas pouco diminuidas e demais dados sem alteração;_~ parasitolõgico de fezes negativo, parceial de urina com leucocitfiria
de 27000 celulas (N=atê 6000), bilirrubinas presentes na urina ++. Rx
abdome= efeito de massa no mesogstrio comprimeindo antro e arco duode
nal; HD 4 provãvel processo expansivo de pâncreas (Eig.4). Conduta
mantida. V _ ' '\” ` _ V ' ~ \
2° dia, quadro inalterado, PA 130/90mmHg, sendo que o
normal para idade da paciente seria 88: 10 mmHg máxima e mínima . de
54: 10 mmHg. Tocado baço a Zcm RCE. Realizada punção lombar para cito'
logia e pesquisa de células neoplãsicas,solicitado ainda mielograma ,
urëia, creatinina, proteinas totais e fraçoes, ãcído ünico, fosfatase
alcalina e transminases. Conduta mantida. ' ' ,
3° dia, paciente calma, afebril, eupneica, ausculta pul
monar com roncos e estertores. Rx de crânio=sp, Rx de ossos l0ngos=hi-
potrofía muscular, estruturas osteo-articulares integras, Rx de tõrax
_ _
Zsp. Fosforo=3,3mg%, fosfatase alca1ina=242UI, glicose llómgä,-TGO=l28 UK, TGP=9l UK, Urêia=l4mg%,-creatinina=0,64mg%, ãcido ürico=3,8mg%~ ,
PT=6,0g%, albumina=2,4g%, globulina=3,6g%, relação A/G=0,66. Liquor.
incolor aspecto límpido, com citologia total de 3 células/mm3»`e 9 he
mãcias/mms, citologia específica com 5% de neutrõfilos e 95% de mono-
nucleares: Pesquisa de células neoplãsicas negativa. Conduta: trocado'
Wycillím por Bactrin. ^ ~ ' ` 0 A “ p ~
_, 4° dia de_internação o quadro abdominal mantem-se,' 0
quadro pulmonar evolui com sibilos disseminados solicitado V.M.À. '
e. . A * -
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r-`n|~muIu A4 1 'U0 K lJ‹ mm P \ M 11 1 \ = à '› ii › 5J ~ 1 _;¬Wlí;vI_1¬¬Msv;.4' 1,.: M:~;_ ;;1;n|,: A rf; ~ uma-1 à L'-é - ~ ~ ‹ ~ _ ëunmanavibš - V × V ..‹. ,.›.=_. ¬'.,:f c‹‹›¬‹z.==.-.¬1;f¬z=¬-3-¬-â§íà=›â‹râfr:;:1x;>¬.=¡:,;:g¡¬¡-mz,-p. ;,. "¬â+zvzm..z=›~‹~=va.¬.,.›~‹=~&v.¡\..n-¬‹»‹=:¬z -.».,¬»¬- .. .. ...,¬. H _- rw; z.~._,,;,_¢~,.~,-..; ¬_ ,¬._.¬¡ .¬_;_.,;¬ '.,:,',=.-_-5-§¢',;,¢5=..,V_-¢_¡¡z,.,¡~,..~zvz._' ,;__~:¬-=í=‹z.pg›-›~¬ .‹-. . ;`?§W_ 1 4 \ I Fig. 4 ø Í' ‹\'I £l||l_".|z`›n:.
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Eímannvsl .»<..-...--...¬ - z. . ..,_._._._. M _' ._› ___›___‹ _' _. f . __.¿?_).
Â
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15
:-
seriografia gastro-duodenal (S.G.D.). Conduta mantida.
5° 3 6° dia verificou-se pequena queda do estado geral
com emagrecimento de 650g desde a data da internação, acentuando a
ictericia, mantendo-se com fezes diarreicas esbranquiçadas. Melhora
'H
do quadro pulmonar. S.G.D. revelou massa retrogastrica com calcifica-
ções no seu interior, deslocando o estômago anteriormente mais hepatg
megalia; conclusão=tumor retroperitoneal a esquerda com calcificação
,i\`¬`/_,\,,-\__,_,
no seu interior (Fig. 5 e 6). Parcial de urina mostrou leucocitüria. Solícitado urograma eficretor e urocultura. Conduta: mudada dieta para
\A
Í4_f__ xi pY
*'
realizaçao da dosagem do V.M.A., isenta de chocolate, cafe, baunilha,
e banana por 3 dias.
7° e 8° dia de internação paciente encontra-se irritada,
realízaou-se Rx de tõrax para detectar derrame pleural. Urocultura e ‹
parasitolõgico de fezes negativo. Solícitado de urgência bilirrubinas
e hemograma que mostrou: BT=3,0mg%, BI=l,5mg%, BD=1,5mh%, Ht=28% e ~
Hb=9,3mg%, diante de tal resultado foi prescrito 150 ml de papa de he
mãcias f 200m1 de plasma. Solícitado cintigrafia hepática e õssea. ¬ I
9° dia (03/07/81), queda acentuada do estado geral, À
'
_ T
acentuou-se a ectericia, paciente apatica e sonolenta. Rx de tõrax ¿
evidenciou derrame pleural bilateral. Urograma excretor conclui=micrg c
calcificação pontiforme ã esquerda. Excreção bilateral e simultânea
do contraste sob boa concentração, mostra o rim E desviado no sentido lãtero-posterior. Existe dilatação do sistema pielocalicial E. Hã mas
. ^ ~ ~
sa no retroperltoneo com microcalcificaçoes na projeçao da adrenal E,
e que cresce no sentido anterior e inferior. Rim, sistema coletor e
ureter D normais. Bexiga sem alterações. Conclusão; Neuroblastoma.
(Fig. 7 e- s). -
\~z~~
10° dia de internação. Diante do diagnõstico foi inicia do o 19 ciclo de políquimioterapia com ENDUXAN 200mg E.V., ADRIBLASTÃ .
NA 20mg E.V. 10 minutos apãs '
m Q2 ca
Q
‹`1 I'-Í 'zfl lvš FJ `.-3 W rn < 10 minutos apõs. Fu|'|n.Àw A1 - HU: 207 mm . Íí . VQ
numnnn . z vz, . _; ›.¬ .-nf..-. . ;‹`\_', A w.?‹¿~,›fi&ê‹-ö-iwway-v,f›m›¬=»¢¡fiz'§‹1zg.p¡¡5~«zflg~~›z~~n nwfify I ii.- Fig. 5 ' Fig. 6 0- ; | ,\4 ¿|||.'-|:¬..›. 16
Q
uumsnam _ . _ .-'.. . ~ _ ~ ~~ ~ ,‹ "1. ' “Fig. 7 Fig. 8 N
$
lu ¡\4 2I\¡l."_H`m~‹ 17E
unmsnnmI
. 18
11° a 13° día, quadro com discreta melhora. Cintigrafia
conclui: Hepãtica= fígado aumentado de volume, ãrea de hipocaptação
do material radioativo em todo lobo esquerdo. Óssea- distribuiçao ho-
mogênea e simêtrica do material radioativo. Aguardando V.M.A. Conduta
mmmiäacmn prescreição de 300ml de plasma.
14° dia ocorre queda acentuada do estado geral com dor
bdominal, dispnëia, gemëncia e vômitos. Icterícía passa para ++/4+.
Realizada punção pleural D. retirando-se 75ml de liquido sanguinolen- to o que melhorou a dispneia. Solicitado basterioscopia, cultura e
pesquisa de células neoplasica no líquido puncionado, Rx de tõrax pa-
avaliação do derrame pleural e ultra-som de abdome.
15° e 16° dia de internação. Icterícia acentuada indo
a +++/4+, anëmica, hipoativa, referindo cefaléia, com caquexia impor-
tante tendo emagrecído 900g desde a data da internaçao.Diurese insufi
ciente e diminuição do M.V. nas bases pulmonares. Ultra-som conclui=
os cortes sonogrãficos mostraram uma massa sõlida no retro-peritõneo.
Não identificado estruturas vasculares no leito pancreãtico, aorta,
veia cava inferior e espleno-porta. HD=tumor sõlido de retro-peritõ-
¬\\ f pg
. ~
neo. Rx de torax com condensaçoes em bases pulmonares, consolidaçao
em L.S.D., coraçao normal e derrame pleural bilateral (Fig 9). Líqui-
do pleural com cultura negativa, 8530 cëlulas/mms, 93.840 hemãceas/má
Conduta mantida, prescrito Lasix.
179 dia: Quadro inalterado; inicio do 2° ciclo de Poli-
_OT‹ \
›
18° a 22° dia. Quadro atual com palidez, dispnëia, icte
rícia, abdome tenso com presença de asite onde foi puncionado S0ml de
liquido hemorrãgico. Apresentando vãrias evacuações ao dia, semipastg
sas esbrnaquiçadas.
23° dia (17/07/81) de internação. Iniciado Poli-QT no
seguinte esquema: 1» DTIC-200mh/mz - dias 1 2 5 4 5
n--
Wzumunnvu
,àl ‹ I 19 ' 1 i \1 \ P 1 I 1 \Í 1 Fig. 9 \ lnm lu \‹ - 2lUn.".I \\|n r
$
¡:`ñ'mainv¡¡Í; JI ' ` ”"^'° “ .l"' - 'f '- -- _ warm.=.›.I ..___... .; _..f,_._ . . gp › 20a 2- Enduxan-4QQmg[m2 ¬ dia 1
_3~ Oncovinf Img EV - dia 5
_
27* dia, 5° dia de QT; com queda do estado geral, ano: _
rexia acentuada eJedema_MMIIa Hemograma-de urgência mostrou Ieucõcito~
500/mms, segmentados B/mm3§ linfõcitos 78/mms e monõcitos 14/mm3.'
Prescrito para de hfimãcia, plasma e 5 unidades de leucõcitos.
V
28* díar Regressão discreta da massa tumoral, paciente
mais ativa, não reíerindo dores e aceitando melhor os alimentos. Diu-
rese boa, ausculta cardío pulmonar sp. MMII sem edema; Solícitado l7
Cetoesteroides €17s€;T;S.) e 17 Hidroxicorticoesteroides`(17,0{H}S.). Aguardando'V.M.A.' -
_ ‹*flQ &1í
__ `29° e 30° dia de internação. Quadro com evolução fayorš
\\ z
vel; massa tumoral com.redugão de aproximadamente šcm no maior eixo.
Icterícia de estacionãria passa a regredir. Paciente &QeitaHd0`m€1h0r diaeta híperProteicaa-Cünduta mantida-
V
d " V
_ `
- »'_' . 31? a 35@Ldia de internação. Estado geral regu1ar,1aprÊ
dentando febficula, estertores crepitantes a Dre subcreptantes a E, Ictericía em níveis mantidos. Regressão da massa tumoral_que se encop '
*
tra aderida a planos profundos em região epígãstricarjfiipqtrofía im_-
portante de MMII. Parcial de urina com 23.400 leucócitos e 240mg/l de
proteínas; bilirrubinas positiva para uma +1 Conduta .mantida e inici
. _
“__
ado esquema com Pena Pmøcainar \ d
_
'
A
36° dia.§Pacientc muito apãtíca, com intensa_¶uedaf do
estado geral, sendo transferida para U.T.I. Re§u1tadodoÂhMJLël&m¶d1
_, _ (N=z-1omg/ó1)« __ « __ _ _ _ - __ H '_fw
'i 37* dia (31/07781). Às 8:30 horas paciente se encontra d'
' apãtica,_sono1enta com nidríase bilateral
e evolnçãg~rãpída para.co- _
ma com bradipneia e*bradicardia- Às IO;20h-eugíuíu para õbitoz
3/V (N=4-13) ~
01/os/siz ¿z -4 (1 ›a cn (R Eš
«V ' 17¬oHs=smg/v (N=z-8); ` ' ` r n w A4 ‹ -z|‹uuu1mm _› _* ': \*"_' i* . é if _›.__ 4. uz.-.zu 4 _. _ ~ i › _ _ _ v Ecumnmw ev.-.;é:.: :.::.¡.; :_:¬: :;fzz:z w-.-zw: :;¬n=,-.:::_- . ¬. -¬ . . z-z¡=‹-.âf--‹.f.:.::_,q¢ç‹¡.¡1._.'...z::f:â‹ífv7_.: .xi ;;¬;¬:zã-~Ã=§‹ ¬;=.:.;:.;›zz..;__. ,¬¡5 ;_, _ z W:-vz-T.-_=-¢‹âz=_ ¬:. v¿.z-›«%:.¡.., ›¡_;.‹ _ f j ; ; __: _ ;-ea-.vz-,¬_, -.vz-¬-.;,¿;, ..:..'¬çéçsg..:›«ê=w<f¬f,¡-z>--;g¬-¿‹;f‹¡-z‹zg‹›~.«-›‹-qç. ~=a Êí' 95%
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21A necrõpsia realizada dia 31-07-81 revelou: linfonodos medíastinais com metástases. Cavidade abdominal com 500ml de líquido _
ascitico; aderência entre tumor e alças visceradas, massa tumoral ocu
pando todo retroperítõneo e intra-abdominal, esta rodeada por alças
intestinais e duodeno, invade linfonodos mesentëricos, paravertebrais 'i
e fígado. Intestino delgado e intestino grosso desviado pela neop lasia.
Fígado invadido pelo tumor. Bexiga e uretra dístendidas com cerca de
100ml de urina. Supre-renal esquerda pequena, aparentemente contendo
tumor; D não localizada, substituída pelo tumor, SNC pequena hidroce-
×-\ ' _z_-
V
-*_/“"'_"" ' `.i _, -_ ‹'*”'\1-D
Ifalia. Demais aparelhos,ao exame interno, nada digno de nota.
_
_ Microscopia revela neoplasia representada pela prolife
ração de células de pequeno porte,_citop1asma escasso, núcleo com Cro matina ora frouxa ora densa. Em raras ãreas hã formação de "rosetas".
1 ._
Extensas areas de necrose, hemorragia e raros focos de Ca,cíficação.
A neoplasia ê originária de ambas supra~renais e dã metástases para. línfonodos abdominais mediastínicos, fígado mesentêrio e mesocolon.
Díminutos focos de neo lasia P nos rins. Ff ado 8 com colestase, exibindo tronbos biliares de grande porte. Esõfago com extensas áreas de ulce~ ração da mucosa, onde hã fibrina mesclada com píõcítos. Pulmões com- D
alguns focos de broncopneumonia. Demais vísceraã ãem particularidades
Diagnóstico anãtomo patolôgicoz
- - Neuroblastoma
de supra~renaíS; '
- Metãstases para línfonodos abdominais, mediatínicos,
fígado_e rins; _ _ _ - Colestase hepãtica; I _ U, - Ascite; - _ V 3 "` '" _ "íH*Broncopneumonía; .il - Esofagite ulcerada; Ê - Caquexia. , _ «E
A lâmina realizada em Chapecõ indicava ser um Neuroblastoma metas § tãtico. , ' J H
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D- H \`//fÍ"š`__ø( __ *ÊFm-«nulo .'\~I 2Il)x'.!'."i mn .Lá
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Iv ¬ coMa~1'rAR1o
Apesar desta patologia apresentar maior incidência na' faixa etãria de O-Zanos, nesse caso ocorreu aos 4 anos de idade, por -
anto de pior progn6stico._ _
'
z
_ Quadro clínico que evoluiu em aproximadamente 217 días,
=lcançando o õbito no 37? dia da ültima ínternção hospitalar, destacan
-o-se em sua progressão, estigmas que nos permitram classificar essa“_
-volução clínica como pertencendo ao grupo tipo Pëpper pelos sinais e
.intomas apresentados tais como astenia, anorexia e emagrecimento, sin
osas 'estes que podem fazer parte de todo cortejo da maioria das doen`
'as neoplãsicas, sendo a certo ponto incaracteristicos; já a diarréia
- HAS são mais especificos deste tipo de tumor devido
ao aumento na*
zrodução de catecolamínas com seus efeitos de vaso pressão e hiperpe é
›ista1tismoq intestinal, embora a Hkâ não tenha sido valorizada no cur
~o inicial da doença, ou mesmo verificada- H
zú- .
_
-
A
icterícia apresentada pela paciente deveu-sea _ fuma
ompressão de.vias biliares-causada pela extensão-da massa tumoral, is` o pode ser comprovado quando ocorreu redução do.volume do tumor apõs
= quimioterapia e reduçaõsimultänea do grau-de icterícia, ainda pela :
olestase que foi observada raqmnsabilizamos a manutenção da acolia i
‹ecal e da .co1üría. '
'
_ . A febre certamente teve duas entidades responsãveis;uma
= prõpria neoplasia com liberação de toxinas e pirõgenos e outra ' da '
›roncopneumonía associada, que recidivou devido a 1eucopenía+resultanf te da quimioterapia, baixando sua resistência Ê infecções,
1 ~ .É - AT Fm xn Hu /H 1 'HO x 2!J1m:.-x fiuä '\ `r 1! ,tz s \ \ vi _» \ +4 L \f \ \ É 1 1 't i_`¡¡. ` _£ L. 5* à; ' it* E 1' Lz- ' ,~.‹‹1z -¬z._.››.¬-_-=;¬. . ~.
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. -- .. ~ ` _ .V_,.._,-z,.- .z , 0 _'-* Ç 1» ;¬ Ç; r ' .‹ f. ›‹ . 23
~ Apresentou cómo síçio~de origem
e medqla adrenal Onde foi verificado grande cgpacidgde de invasão e fopmação de metástases
sendo classifiçadas em ¢Stãgi¢'IV+S› Pr°p9S;° P0? EYenS- A CÕXÍBX edfâ
‹a1 não-foi invadida pelo tumor çomo confirma os resultados normais de
17 CTS e 17 ofls, ' ~ A
_
É A$§im ÇQMQ pçorre em ;odas lesšes
de maiureza Çomprova¬
diamante malignas, ø<diaânñ§fi§P Prssefle 5 fiecisivø Para a ¢v0lu§ã°i de
x _ »
paciente e para tel e imppesçindíyel realizar-se uma boa engmnese, en?
déazàzznde õ pontos iundamentais dentre do exame fíêi¢°› Ou Seje, foma-
-a de pmeesãoarteriaã, âxême nepmpiõgiflo completo 9 evitar Palpações T
epetidas da massa›pgmore1,¿Qe.¢odos,necumsos diegnõstícos complemen-
ares de que diâppmeâ, alguns eãp ¢9n§áderad°§ essenciais °°m° hem°gf2
a.;fiiafluetes» eraneminâêes,mbrQmQ%Su%íe1eífla ¢-d°§fi%ëm ds V-M-A-› i
-V~À-êB«§fiÊ$GQfi3¢Âfi%5*ÊQÊ?i5g.§ÊnflP1¿úe15Va§§p quantitativa do V°MfA'
‹ mgis indiçgpiwo pega mefimohldsgome. Qeqtro dos recursos radiolõgicos
- pefeeneehres
a me¢i¢ineâneêLeer›¿ëzeSS¢fl¢ie1 que se realize RX Sim -
-leszfle abdome, eõrêx em deaséineiëneies» íhvefltãriv össeo e vrografía
~xc¶e§Q&¿; pesetmgmdogseflmieiqgpdfiie,¿§rteriogra£ia.e›1ínÉangiografia
›arazeeeQszeeLeêi@ned0s‹ A Qànfiigrêfia Óssea °u de °fsã0S.SvP°Stameflte
omprometidfifi<Q0É0¿ÊÊgad0, mim, púlmão e.cërebro.tem,umfÇa§ã€er opcioê
31-fiÁ$píEë¢Õ¿defime@QkaTš$s§a,¬e;eme¿hisÇopaÇolõgico e Çífigpátolõgico
om biõpsia pQr¿çg§gel§çëdftpamszogemetõria ou peça ciifiigiea deve ser
ma rotipa¡a;p;oçugä;de_ç§LQ§çs em ¶§Q§e§a" como dado patogfiästíoo de
euroblastoma. - - V L - H ' '\ 1 . \_' ~' o . "'. - . ,. .¡ ` ' _ 5 ¿Uma¿peggepa,¿porêmedefimidamincidênciä de remissão es -
zontaneá ocorrez¢om«Neu;ob¿astomas.zëstudos imonolõgiçóš fem mosfrado
eurob1asfbmas¿péS§B§m¿gm¿anrígenoiespeçífico.que,estimu1a,à.formação \› I ›. V i? t íf , 1-k 1 É É m í `l , S mx V â É ¡. a‹ *f.z..›1v~ a Y." 4 ' W'
«e anticorpos .fE§Çã¿dem9n$trgdo,qgeÍIinfocitos oriundos de,phcientes"
urados_de Neurblastomás tem a Çapacídade_de~inibimÀo cfesçiméñto des- k
ie tumor ü1vitro¿ . ~ 1 ' ` " “ I zznmz /\‹ ‹ 21u×:L-'I m¬ . J!-i . _. ' '""" É - íi \ m K ~= nf. A. Ã .. '__ ,B zw §"'“-‹.‹z ~ d " _ _
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Divëišõš esqüemas Íerapëpiícos são augeridos pe1a äite-
atura, variando šúazapíícaçãö de_acordÕ com o estadiamento, de V
modo_
cue, imediatamente apõs a coñpfovacão deagñõsfico foi iniciado trata -
zento químioterãgíeo com eíeídfošfámída, vincrsitiña, adríamicina e di¬
áézíl ímiâaz01 friàzéúé ôafüóxàmiàà (âàéàrbazíàa). A efízäçià terapêu- Íícà que iã ë cöññföväda pêíá Ííféfàtufa, fiëšfe ešífido não pode ser «_
¡va1íada devido ad faëä da fiaciéfite fëi fifocäfado o aeryiço cod doença
pvafiçada por díášfiöšfiicôafiäfdiä, Vífidä ä fâfëcëf áfiies do término doe
bfsquema-pfõpostâz - _ ~ V - _ - _ '
_Éñ%éfidéfi6§ šé? Ífi§o?fáñfe ufiãëcofifiíëfientaçao a respeito «as drëgãš wíilizäääš; 65Íë€íVâñdO_fóÍñaä'fiëÍfioÊ`cohoreendídas as Suasi
-anipuäaçöeäz GíGBófóšäáñTdãí(ENBÚXÁNT dfoga_d65§Tfipd`a1quí1ante5 que
‹tua2poã`dea?f$eü$a#'cÉdÉgo*geñÊff€6`fiof ÍfiÊÉf§Êb do ãcido nuclëíco eg
_ ínferfiefëäcíafooñ@fe$ÍÍdaǧ§*é*ffafišfifíšãc do3ÊNÃÍm. Atúam em todas as
faseš döPcÊcIolcëÍú¶af cofi éiceššo da faše Go}Cekceto mostarda nítroge '
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iasmaodàaêemínàaäie#gefii%ü&ãäärió$fi~réšpecticañëfife leuçopenia ezpla 4
¡ueíö®§fi&ag,aãbäëcãaëe*häb§%ëä§ñëñÍàção¿daapelefi-inape£Êngia;›nãuseas
e vââátoëfieâmãišãrã%äñèñiefúcëíäcão*nä“b5ca; gèñšífia e cistite hemorrë
zícaé sfiasfpââàaâpââêfliàaiààgõèšësäbë lífifófia nãé Hodgkin, L.L_A.,LLL; J
_c.;~zúmor›âéf¢ëíüaäs=pëqúefiââ§~thmbffindífetëhëíàdo de puimäó, úú§1óma;~
_ tumorrdéfcabëçáëefpèšcošofi1ca%ëiñomä*dëÍco1o*dè¿ü€eio,zde`ovãfio¿ _de
1
_ prõ§aazà«defbëxíga e rífiäë tümofés*dáfínfãhcíáÉlAlR. e_L,E_S;_Vifi¢gis-
tínâ;(ONÊOVIN}=pèftèacemfaošjaicálöídeš“qúè”são"inibidqres mifõtiçdš _ r
.gindo nas fases*Mfe§Gë¿¡rešÊëctívamepte“ínÍBíñdQ a_diyi$ão celular na'
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protocolo poliquimíoiemãäifiød o_e£§ifipfgliniga=&§mã§euticb{¢f§§m. me
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25
nístração ë a E;V., utilizando na dosagefi-dê 0;O1ÉÀ0,0S_fi§]ɧ/§éfiÃfia{ Iunca passando de.2mgƒsemana:poiš a, fiaftir dai d§‹éféÍto§ fišuiofãšívflv
os como areflexia e paTBstesias_šão`sevëros; Apíéšéfifia fi§fi§Êfi~QoúÉÍ
" f.. - :‹- -:f _~~ ' *- z. '
-feitos tõxícos.ímaqueia muscular, ileozpaialífièo Çcofišfiifiäššoy ë Liz
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_ .¬_;' _; .;=_ _ _..› _
zeima mielo depresáaoz Qualquer qúe.5eja sinal-ou.$;nfiÓma`n§ufiologLço,
‹ droga1deve=ser_Su§peh§äü;Áš¡mai$ÍefèÍívaS fififlíoašäëš da §ÊÊ¿íiSfiña
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_;; , _ › 1,: .~ 'Í_¡¡ .I--.z_~.-;¿.l " _' '
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‹ão: leuëémía aëuääS¬ íififomas è tumores sQl1Q9S,da cr1añÇä¿ Ugada em
_. - _ _ - ›_ 1 _. . __. 4., ..:..¿_zz.‹j»-‹~"§ ;': ~-",;^_ .iii .›`; ' ' - .ú -- - 4 › 1 f ›~ ,.,;., 4 _ _ . _ r ffi°T~_Admiâmi¢ínawfifififlififläšmífiäàaflntibifiiieoíqäšiá%§ffi6íTãÍʚɿÊ5§Í.fla' ~~" « _ .- .*Ê.w. .-~'=. ' ' ~--.‹.; ¿; »¡__7¿i;;' .3_'?`› -iii* '_ »Í
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fiofiumšošorfem nãüseaš e võmífoá apõs a admíñiâ'_ .,_._ âfx f «tz 1...-z -‹`
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raçao e apresenta como ëíértoltoxlco a depressao medular osšea. Suas
indicações šãofpoucn xrësfñítàä Hé§Êä% a pe5quišä§ÍouÉ äifiäa še feali-“
zam com täl-meñinãmento¿”(6§9¶ÂQ_ __ ,,_m¡_“_ _. . z
>
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xääeâsaliefiiàrlà*neèëššídadè°äê”úfiä¿ínšëššíÉɧ5ó°dia8 -H
›õstíca bëm dítíáídäÊÉaÍafiésSaÍpafoÍo§ÊaÍ e duo afofiíhíofofaoíaiê ›¢em
.eu emprego com resúltaüos comprovadoš mundfalméhioapríncípaifiènte" ‹
` ` ~
cuando associados drogäsfquezisoláäamente jã sao ativas, que se verifi '_
' ' ' ` À A F~_›v~‹n;z\u A4 › EIUI `.!'J7 mm __ `z _ _ M ~.z_ .~ zá,. Euumuaavu z~~ -‹›- -~ ~ ^‹ ~ -‹~~-›----~~~ ¬ H.---.-‹›‹. ¬-› . z ‹-.‹›¬.‹.\¬.¬-._-›.›....«‹¬.f... ¬...z .z...fl...-_-._ «._.-~ W ~ -¬~.¬¬¬«m¬‹‹‹-¬«- -- - -- - - ›› › ›› - zm...
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z que“sínergísmo entrefelasg que tenàamgdiferentes meÇanismps_de ação , r -› de odor el COIII › J ‹ 1 1 1 ‹. z 1
diminuir efeitos imunossupressores_que-Venham ocorrer
O uso de imunoterapia tem*se_mos¢rado como potencializa”
da duração da remíssãoqem outras formas de tumores, e pode ajudar,
horando o prognõstico quando associada a quimioterapia em paciente Neuroblastoma.
\
\.
que produzam toxicidade em diferentes Sistemas orgãmícos e em diferem- `
tes tempos.e finalmente medícamenpos em ciclos breves repeiidos a 'fim
\ ~ ' ` . 1* .¬ 26 z ~ F f z ›'- If ,¬., ~ £ › . -. , ', *vb '. › v à ¡ z . I .t.iI\ * fäâ ` _¿V: I Íxfi T RL' f`1 z ›.... .Íâ -na r \ Torlnnntu A4 = 2X0:'.'U7 mm ; Í ›*!'É"* _ .g V r _ . z $numsanPš§Ê :man ` › 51. _ '\ *.+:,¿:fi¬f¿;-;.,¡¿'...¬,.."o..;.zPz=_.-¡.z..;‹..,. 7 _.;._- z=:¬ 7,51-r-way z- ':_".; , , ,z rf; zw, .L ._ _, _ .; , V __ ... .-.›››-'- _. _ M. ». _... ››=- ›' '~“ *‹ ‹f _ ' ..-.L'â.~
,\‹,. ‹ ¿› 4% 4' .-íí zV~ '* ABSTRACT e i L 'X
The authors prešéñt one Neurøblastoma case, its Clini4x
'al aspects, disgnostícs and-theíapeutícsz
i ~An early díagnosis_íS ímpoitáfit bèC3usg¿surgical'thera-3'
gy, chemical therapy and X=RáY therapy give thefbegtzrésults when the.›
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