Esclerose sitêmica: relato de caso.

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Introduç

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- Descrlçao do caso

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Dlscussao

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-Resumo

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Referenclas

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Hipócrates

e

Galeno, em seus relatos,

fazem

refe-

rência

a

“doentes

que se

mumificavam em

vida". Tratava-se na rea-

.lidade,

doﬂcurso

final

de

_{uma enfermidade cuja caracterização eli}

nica

so

ocorreria

em

meados

dos

séculos

Xvll

e

XVlll, em descri

-

ções

feitas

por Zacutus Luzitanus em 1634

e

Diembroeck

em

1660ÂIL

Era

a

esclerose

sistêmica

progressiva.

Em

1945,

Goetz(2) pnopõs

o

termo "esclerose sistê-

mica progressiva" para estabelecer claramente

o

carater difuso da

doença

no

organismo.

A

terminologia universalmente utilizada

é

"esclerg

se

sistêmica",

uma vez

que

o

curso

progressivo da doença não

É

o

habitual

de

todas as

formas

dessa

enfermidade.

A esclerose

sistêmica em

sua forma progressiva ou

não,

caracteriza-se por ser uma doença crônica

de

etiàlogia

des-

conhecida,

multissistëmica, caracterizada por lessoes dissemina -

das no

tecida conjuntivo

e

resultante esclerose da

pele

e

tecido.

subcutâneo (esclerodermia),

assim

como

alteraçoes em

vários

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gãos

internos,

especialmente

os

pulmões,

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¢graçã0,'o aparelho di

gestivo

e

os

rins.

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e

residente em Criciuma, San

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Catarina,

apresentou

uma internação anterior pelo

mesmo

moti-

vo,

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H.D.A. Há mais

ou

menos

três

meses,

notou

que

a

pele

de

sua

face,

tornou-se brilhante, descamativa

e

apresentag

do-se aderente. Junto com

este

quadro apresentou, anorexia, mi-

‹ . _

-algia,

tonturas

e

emagrecimento discreto. Há

uns

dois

meses,

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na

_

ou

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meçou

a

sentir sensaçao

de

plenitude

gastrica

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as

refeiçoes

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as.mesmas alteraçoes

de

pele

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superior, principalmente

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epigástrio.

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Há

uns

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dias,

foi internado

em

Criciuma,

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sendo feito

o

diagnástico

de

esclerodermia. Durante

a

período

/

de

internação

apresentou

um_quadro

de

dor precordial intensa

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que

durou.várie§

dias,

nao sabendo

especificar

direito. Após

os

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dias

de

internação,_foi

encaminhadp_;¿ã£,šlorianonolis

com o-diagnõsticoﬂde.esclerodermia

e

insuficiência cardíaca, fa-

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e

uma

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do

ritmo

intestinal

que se

tornou

mais lento.

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paciente

apresentou

as

doenças proprias

da

infancia

e

com

_{treze anos}

num

acidente

de

trabalho

perdeu

os

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res dedos da_mao esquerda.

Nega

qualquer cirurgia anter1or_~

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H.M.F._A

irmã

tem

febre reumatica

e

o

irmão

aprg

senta

doença semelhante

a

sua,"sic".

Nega

diabetes, sífilis, can

ceres

ou

doença

cardíaca

na

família.

_ _

Exame

Físico:

No

momento da internação

o

pacien-

te,

estava

muito

ansioso, agitado, dispneico,

màš}'lucido

e

ori-

entado

em

tempo

e_lugar.¿Na

inspeção

geral_apresentava-se em

es-

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tado

geral

razoável; hidratado,

com

uma face

esclerodérmioa

onde

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apresentava diminuição.da_fenda

bucal

e

da

mímica

com áreas sal-

picadas

e

despigmentadasj,zjugulares

tãrgidas,

abdomem também

a-

presentava

pele

brilhante;

espessada

e

aderente

as

estruturas

/

_

profundas. De_modo geraliquase todo

o

_seu

corpo

apresentava um

_/

_ , z -

brilho incaracterístiooá

O

abdomem estav¿_distendido

e

os

membros

'inferiores

edemaciados¿

-Os

sinais

vitais

pesquisados

foram

P.A.

que

era 50/40;

Fc. 120

bpm. Na ausculta

pulmonar havia esterto-

res crepitantes

em

bases, diminuição

do

murmurio vesicular

mais

ã

direita.

_{Na ausculta}

cardíaca não

havia sopro§¿mä$l

apresenta-

va

um ritmo

de

três tempo?`À

palpação abdominal revelou

uma asci

te

moderada sem

vísceromegalia.

Em membros

inferiores

batia

ede-

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de

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de

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vascular

pulmonar,

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à direi-

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X

de

Tórax

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circula

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ção pulmonar normal, reação pleural bilateral, elevação da cúpu-

la

diafragmática direita, pinçamento pleuro-diafragmático â

E,'

infiltração intersticial,Êiscreto na base

pulmonar

direita,

arca

bouço costal integre. Na

S,E.G.D.=

trânsito esogàgeano

processam

do-se

livremente

e

de

maneira

lenta,_díminuição difusa da

motili

dade

do

esôfago e.est3mago,

deslocamento_posterior

discreto

do

₅

sõfago por aumento da área cardíaca, não

se

evidênciou

refluxo

gastro-esõfagiano,

ö“transito_intestinal

processou-se

em

tempo

4. normal mais

ou

menos

5 horas,

as

alças do delgado nao

mostraram

alteraç5es_significatiias.

O

ECG= mostrou

uma área inativa

em pa

rede posterior,

_O

Ecocardiograma mostrou

as

cavidades que

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importante do

Septo

e

parede

posterior

e,

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hisfolõgie

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fragnentos

de

pole

exibindo discfeta a

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_{estando a derme poúco espessadá, oom leve ihfiltrado-}

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sistêmica

6 uma doença

relativamente

infrequente, mas não rara;

A

faixa

etária

em

que

os

sintomas

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mais aparecem, situam~se entre

os

30 e

50 anos¿.sendo

incomum./

.

em

crianças_e idosos. O sexo feminino prevalece sobre

o

masculi

no

na proporçao

de 2:1.

Existe relatos sobre a

incidência

au-

mentada

de

esclerose

sistêmica em pessoas

pretas

e

em

mineiros.

No

caso clínico

houve relação com

a

literatura; poís_o paciente

era preto

e

procedente

de

Criciúma cidade

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de

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de car-

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e

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ligeiro

edema

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entanto tornaêse endurecida

e

aderente

a

planos

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dos.

Observamos comumente calcinose cutânea e=fenõmenos

de

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que e

em

torno

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caso

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dos

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decorrentes

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