UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS
MARCOS FELIPE MARCATTO DE ABREU
AVALIAÇÃO ORTOPÉDICA DAS MÃOS DE PACIENTES COM ESCLEROSE SISTÊMICA E IDENTIFICAÇÃO DE FATORES PREDITIVOS DO TRATAMENTO
CIRÚRGICO
CAMPINAS 2019
MARCOS FELIPE MARCATTO DE ABREU
AVALIAÇÃO ORTOPÉDICA DAS MÃOS DE PACIENTES COM ESCLEROSE SISTÊMICA E IDENTIFICAÇÃO DE FATORES PREDITIVOS DO TRATAMENTO
CIRÚRGICO
Dissertação apresentada à Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas como parte dos requisitos exigidos para a obtenção do título de Mestre em Ciências, na área de Fisiopatologia Cirúrgica.
ORIENTADOR: MAURÍCIO ETCHEBEHERE
ESTE EXEMPLAR CORRESPONDE À VERSÃO FINAL DA DISSERTAÇÃO DEFENDIDA PELO
ALUNO MARCOS FELIPE MARCATTO DE ABREU, E ORIENTADO PELO PROF. DR. MAURÍCIO ETCHEBEHERE.
CAMPINAS 2019
BANCA EXAMINADORA DA DEFESA DE MESTRADO
MARCOSFELIPEMARCATTODEABREU
ORIENTADOR: PROF. DR. MAURÍCIO ETCHEBEHERE
MEMBROS:
1. PROF. DR. MAURÍCIO ETCHEBEHERE
2. PROF.DR.MARCELO ROSA DE REZENDE
3.PROF.DRA.ZORAIDA SACHETTO
Programa de Pós-Graduação em Ciências da Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas.
A ata de defesa com as respectivas assinaturas dos membros da banca examinadora encontra-se no processo de vida acadêmica do aluno.
DEDICATÓRIA
Dedico este trabalho, primeiramente, a Deus, que me capacitou para realizá-lo. Aos meus pais, Tarcísio e Inez, por não terem medido esforços para minha formação acadêmica. Também dedico a minha amada esposa, Érica, pelo carinho, paciência e apoio incondicional, e ao meu querido filho João.
AGRADECIMENTOS
Ao Prof. Dr. Maurício Etchebehere, pela orientação e amizade.
Ao Prof. Dr. Marcelo Rosa de Rezende, pela contribuição em minha formação como cirurgião de mão.
Ao Dr. João Carlos Nakamoto, por acreditar no meu trabalho e amizade.
À terapeuta Síbila Landim, pelo grande auxílio na coleta dos dados e sugestões.
Ao Prof. Dr. Eduardo Magalhães pelas valiosas sugestões durante a elaboração do projeto.
Aos colegas do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Universidade Estadual de Campinas, representados pelo Prof. Dr. Rodrigo Pagnano, pelo companheirismo e amizade.
RESUMO
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença caracterizada pelo depósito excessivo de colágeno na pele e nos órgãos internos, decorrentes do desequilíbrio na regulação dos sistemas imune, vascular e conjuntivo. As alterações promovidas pela doença podem levar à disfunção das mãos e requerer tratamento cirúrgico.
OBJETIVOS: O presente estudo teve por objetivo identificar possíveis fatores preditivos para a intervenção cirúrgica das mãos, a fim de auxiliar o médico assistente no encaminhamento destes pacientes.
METODOLOGIA: Foi realizado um estudo observacional transversal em pacientes com esclerose sistêmica e comprometimento das mãos. Foram coletados dados referentes à idade, sexo, tempo de doença, subtipo clínico, grau de espessamento cutâneo, presença de úlceras digitais, calcinose, fenômeno de Raynaud refratário ao tratamento clínico, mobilidade dos dedos, percepção dolorosa, além do preenchimento de questionários de função global (HAQ-DI, SHAQ) e das mãos (escala de Cochin). As variáveis foram submetidas à análise descritiva. Casos com e sem indicação cirúrgica foram comparados por meio de análise univariada. Análise multivariada (modelo de regressão logística binária do tipo forward) foi utilizada para identificar as variáveis que poderiam predizer o tratamento cirúrgico. As variáveis contínuas foram submetidas à análise discriminativa (curvas ROC).
RESULTADOS: Cinquenta e um pacientes foram avaliados. Pacientes com úlceras digitais apresentaram 49,5 vezes mais possibilidade de receber indicação cirúrgica (p< 0,000). A elevação de 1 ponto na escala de Cochin aumentou em 7% a chance de indicação cirúrgica (p = 0.024). A presença de úlceras digitais e o aumento da pontuação na escala de Cochin mostraram associação positiva com a indicação de intervenção cirúrgica. As demais variáveis analisadas não apresentaram associação positiva com a indicação de tratamento cirúrgico.
CONCLUSÃO: pacientes com úlceras digitais e elevação da pontuação na escala de Cochin devem ser referenciados para avaliação cirúrgica das mãos.
Palavras-chave: escleroderma sistêmico, cirurgia ortopédica, deformidades da mão.
ABSTRACT
Systemic sclerosis (SSc) is a disease characterized by the excessive deposition of collagen in the skin and internal organs, as a result of imbalance in the regulation of the immune, vascular and connective systems. The changes promoted by the disease can lead to dysfunction of the hands and require surgical treatment.
OBJECTIVES: The objective of this study was to identify possible predictive factors for surgical hand intervention in order to assist the attending physician in the referral of these patients.
METHODS: A cross-sectional observational study was performed in patients with systemic sclerosis and hand involvement. Data on age, sex, time of disease, clinical subtype, degree of skin thickening, presence of digital ulcers, calcinosis, Raynaud's phenomenon refractory to clinical treatment, finger mobility and pain perception were collected. General health (HAQ-DI and SHAQ) and hand (Cochin
scale) function questionnaires were also completed. The variables were submitted to
descriptive analysis. Cases with and without surgical indication were compared by means of univariate analysis. Multivariate analysis (forward binary logistic regression model) was used to identify variables that could predict surgical treatment. The continuous variables were submitted to discriminative analysis (ROC curves).
RESULTS: Fifty-one patients were evaluated. Patients with digital ulcers were 49.5 times more likely to receive surgical indication (p <0.000). Elevation of 1 point on the Cochin scale increased the chance of surgical indication by 7% (p = 0.024). The presence of digital ulcers and the increase in the Cochin score showed a positive association with the indication of surgical intervention. The other variables analyzed did not present a positive association with the indication of surgical treatment.
CONCLUSION: patients with digital ulcers and elevation of the Cochin score should be referred for surgical evaluation of the hands.
LISTA DE TABELAS
Tabela 1: Critérios de indicação cirúrgica e número de casos identificados
Tabela 2: Caracterização sociodemográfica e da doença
Tabela 3: Características clínicas
Tabela 4: Medidas de pontuação (escores)
Tabela 5: Análise multivariada de preditores de indicação cirúrgica: avaliação dos sinais clínicos (regressão logística binária)
Tabela 6: Análise multivariada de preditores de indicação cirúrgica: avaliação dos escores (regressão logística binária)
Tabela 7: Valores de corte, área sob a curva, sensibilidade e especificidade para os escores
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
ES: esclerose sistêmica
ARA: American Rheumatism Association (Associação Americana de Reumatismo) ACR: American College of Rheumatology (Colégio Americano de Reumatologia) EULAR: European League Against Rheumatism (Liga Europeia de Combate ao
Reumatismo)
MTCF: metacarpofalangeana
IFP: interfalangeana proximal
RNA: ribonucleic acid (ácido ribonucleico)
HLA: human leukocyte antigen (antígeno leucocitário humano) HAQ-DI: Health Assessment Questionnaire
SHAQ: Scleroderma Health Assessment Questionnaire
mRSS: índice cutâneo modificado de Rodnan
EVA: escala visual analógica
delta-FTP: delta Finger-to-Palm
CEP: Comitê de Ética em Pesquisa
HC-UNICAMP: Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas
TCLE: Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
ROC: Receiver Operating Characteristic (Característica de Operação do Receptor) AUC: Area Under the Curve (Área sob a Curva)
OR: odds ratio (razão de chances)
IC: intervalo de confiança
SUMÁRIO
1.Introdução...13 2. Objetivo...………...26 3. Metodologia...27 4. Resultados...………...30 5.Discussão...………...39 6.Conclusão…....………...43 7. Referências...………...44 8. Anexos...….……...………...501. INTRODUÇÃO
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença rara, causada por disfunção endotelial autoimune, que afeta o tecido conjuntivo. Tem por características endarterite proliferativa, lesões capilares obstrutivas, assim como alterações inflamatórias fibróticas na pele e nos órgãos internos (1-3).
1.1 Histórico
A condição caracterizada pelo enrijecimento cutâneo foi descrita inicialmente por Curzio, na Itália, em 1753. A patologia foi então chamada de
esclerodermia por Gintrac, em 1847. Entretanto, o caráter sistêmico da doença
foi reconhecido apenas no início do século XX, por Matsui, e este conhecimento foi posteriormente sedimentado por Goetz, em 1945, o qual propôs a denominação esclerose sistêmica progressiva (4). Em 1988, o termo “progressiva” foi suprimido e a doença finalmente recebeu a designação atual de
esclerose sistêmica (5).
1.2 Etiopatogenia
A ES é uma doença complexa, multissistêmica, de apresentação clínica heterogênea, com uma etiopatogenia ainda não totalmente esclarecida. Entretanto, as evidências apontam que a doença resulta de uma disfunção na regulação dos sistemas imune, conjuntivo e vascular, tendo como consequência a produção de autoanticorpos, lesão vascular, síntese excessiva de matriz extracelular, e deposição de colágeno na pele e nos órgãos internos.
No modelo etiopatogênico mais aceito, a esclerose sistêmica é vista como uma doença autoimune, que tem nas células endoteliais seu alvo principal, haja vista que as alterações vasculares antecedem as alterações fibróticas características da patologia.
A enfermidade ocorre em indivíduos geneticamente predispostos, nos quais fatores ambientais diversos exercem o papel de gatilho para o funcionamento anormal da resposta imune (9).
A susceptibilidade individual à doença foi evidenciada por estudos epidemiológicos que identificaram um risco aumentado de desenvolvimento da
patologia em parentes de 1o grau de pacientes com ES, quando comparados ao
risco da população em geral. Entre os genes associados a esta predisposição estão aqueles envolvidos na ativação da resposta imune (sistema do antígeno leucocitário humano - HLA) e no controle das funções vascular e do tecido conjuntivo. Outros estudos também demonstraram a associação entre polimorfismos genéticos particulares e subtipos clínicos da doença, perfil de autoanticorpos, e de complicações específicas da doença (10,11).
Dentre os fatores ambientais relacionados ao processo de ativação da resposta imune estão agentes biológicos (infecciosos ou tumorais), químicos (sílica, solventes orgânicos) ou físicos (radiação ionizante). Destes, a exposição à sílica e aos solventes orgânicos apresentam maior grau de evidência (9).
A ativação alterada do sistema imunológico envolve eventos relacionados tanto à imunidade celular quanto a humoral. Apesar dos mecanismos pelos quais as interações na resposta imune ocorrem não estarem ainda claramente elucidados, os dados disponíveis sugerem que a ativação hiper-reativa dos linfócitos B seja responsável não apenas pela produção dos autoanticorpos mas também pela secreção de citocinas, modulação dos linfócitos T, e ativação de células dendríticas, contribuindo para os processos inflamatórios e fibróticos relacionados à ES.
Quanto aos linfócitos T, acredita-se que desempenham papel relevante tanto na apresentação de antígenos aos linfócitos B quanto na produção de diferentes citocinas relacionadas à ativação dos macrófagos, além da modulação da função endotelial e fibroblástica.
Os macrófagos, por sua vez, estão ligados ao processo inflamatório e fibrinogênico relacionados à doença (12).
Em relação aos autoanticorpos associados à ES, os mesmos têm como alvo antígenos intra-nucleares e, apesar de não serem diretamente patogênicos, refletem a atividade imune celular disfuncional. No espectro da esclerodermia, diferentes perfis de autoanticorpos têm sido associados com subtipos clínicos distintos e suas complicações. Dentre os autoanticorpos relacionados à ES, o anticorpo anticentrômero está associado ao subtipo clínico limitado, e os anticorpos anti-RNA polimerase III e antitopoisomerase I ao subtipo difuso. A presença do anticorpo anti-RNA polimerase III também está relacionada à
manifestação de complicações renais (crise renal) e o anticorpo antifibrilina às complicações pulmonares (hipertensão pulmonar) (13).
Uma vez ativado, o sistema imune passa a interagir de maneira disfuncional e desequilibrada com os sistemas vascular e conjuntivo.
A lesão do endotélio vascular pelos agentes da resposta imune tem como implicações a ativação inadequada das células endoteliais, com hiperexpressão de citocinas vasoconstritoras, como a endotelina-1, em detrimento de agentes vasodilatadores, como o óxido nítrico. Também ocorre o aumento da permeabilidade vascular, do infiltrado leucocitário, da ativação plaquetária, com consequente ocorrência de hipóxia tecidual e produção de radicais oxidativos.
Além da ativação endotelial inadequada, o processo de reparo dos pequenos vasos também se encontra alterado, sendo caracterizado pela proliferação das células musculares lisas da vasculatura e pela ativação fibroblástica. Como consequência, há o aumento da produção de matriz extracelular e fibrose.
Uma vez iniciado o processo de ativação da doença, a manutenção e a amplificação do mesmo é feita pela interação desequilibrada e disfuncional dos três sistemas (imune, vascular e conjuntivo), promovendo a progressão da doença com suas manifestações clínicas características e complicações (10).
1.3 Classificação
Tendo em vista que a gravidade e a progressão da patologia são variáveis, e a inexistência de um teste específico para sua detecção, diagnosticar pacientes com ES pode ser desafiador, especialmente quando em fases iniciais de apresentação. Assim sendo, a Associação Americana de Reumatismo (American Rheumatism Association - ARA), em 1980, propôs os primeiros critérios classificatórios para a doença (6) - (Quadro 1), objetivando estabelecer uma padronização para os casos de doença definida ou confirmada, e possibilitar a comparação entre grupos de pacientes de diferentes centros de tratamento.
Quadro 1. Critérios classificatórios para Esclerose Sistêmica (ARA)
critério maior escleroderma proximal
critérios menores
esclerodactilia atrofia polpa digital fibrose pulmonar bibasilar 1 critério maior ou 2 menores
Devido à falta de sensibilidade para detecção dos casos precoces de ES, os critérios classificatórios inicialmente propostos pela ARA foram revisados pelo Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology - ACR) e pela Liga Europeia de Combate ao Reumatismo (European League Against
Rheumatism - EULAR), resultando no sistema classificatório atual. O sistema
atual leva em consideração não apenas as características clínicas da doença, mas também a presença de determinados autoanticorpos e a capilaroscopia. Pacientes com pontuação total maior ou igual a 9 são classificados como sendo portadores da ES (8). - (Quadro 2).
Os pacientes com ES também podem ser categorizados, do ponto de vista clínico da doença, conforme proposto por LeRoy et al, em 1988, que classificaram a ES em 2 subtipos clínicos principais, a saber: o limitado, de comportamento mais estável, menor acometimento visceral e responsável pela maioria dos casos, e o difuso, de evolução mais rápida e envolvimento cutâneo e visceral mais disseminados (7).
Quadro 2. Critérios classificatórios para Esclerose Sistêmica (ACR/EULAR)
item subitem peso/pontuação
espessamento cutâneo dos dedos de ambas as mãos
proximal às MTCF --
9
espessamento cutâneo dos dedos
inchaço dedos
esclerodactilia dos dedos (distal à MTCF mas proximal à IFP)
2
4
lesão polpa digital úlcera digital atrofia cicatricial
2 3
telangiectasia -- 2
anormalidade capilar unha -- 2
hipertensão pulmonar e/ou doença pulmonar intersticial
hipertensão arterial pulmonar
doença pulmonar intersticial 2
fenômeno de Raynaud -- 3
autoanticorpos relacionados à ES
anticentrômero antitopoisomerase I anti-RNA polimerase III
3
Pacientes com pontuação ≥ 9 são classificados como portadores de ES
Os dados epidemiológicos referentes à doença apresentam variações de acordo com a região geográfica estudada e a metodologia empregada no estudo. As variações regionais na incidência e prevalência da doença são explicadas pela susceptibilidade daquela determinada população para o desenvolvimento da ES, ou pela exposição da mesma a determinados fatores ambientais próprios daquela localidade. As variações metodológicas devem-se principalmente à dificuldade diagnóstica relacionada à doença ou à utilização de critérios classificatórios distintos (14).
Estudo com a população americana de Detroit, publicado por Mayes et al. utilizando os critérios classificatórios da ARA, mostrou uma taxa de incidência anual de 19,3 casos/milhão habitantes, e uma taxa de prevalência de 242 casos/milhão de habitantes, com predomínio do sexo feminino sobre o masculino numa proporção de 4,6 mulheres para cada homem afetado. O estudo também demonstrou uma prevalência aumentada de ES na população negra. A pico de incidência verificado para a ocorrência da patologia foi de 45 a 54 anos para a população negra e de 65 a 74 anos para mulheres brancas. Não houve um padrão identificável para a população branca masculina (15).
Na América Latina, utilizando-se de uma população usuária do sistema de saúde privado de Buenos Aires, Rosa et al encontraram uma taxa de incidência anual de 21,2 casos/milhão habitantes e uma taxa de prevalência de 296 casos/milhão habitantes, com predomínio do tipo limitado (16).
Em nosso meio, Horimoto et al, publicaram dados referentes à população de Campo Grande, no estado de Mato Grosso do Sul, utilizando-se dos critérios classificatórios da ACR/EULAR para detecção de casos. Encontraram uma prevalência de 105,6 casos/milhão de habitantes, uma incidência anual de 11,9 casos/milhão de habitantes, com uma proporção de 28,6 mulheres para cada homem afetado, além do predomínio da forma limitada da doença (17).
1.5 Quadro clínico
O quadro clínico da ES, sua progressão e prognóstico são bastante variados, podendo apresentar-se precoce ou tardiamente (18).
A apresentação clínica clássica do subtipo clínico difuso é representada por pacientes do sexo feminino, jovens ou de meia-idade, com quadro de inchaço de início súbito nos dedos das mãos, na face e nos pés, acompanhado pelo
fenômeno de Raynaud, e sintomas constitucionais, como fadiga e fraqueza. Ao exame físico, nota-se a perda das pregas cutâneas nos membros superiores e inferiores, na face e no tórax, a qual se desenvolve entre 3 e 12 meses do início da doença. Pode haver ainda a presença de poliartralgia, tenossinovite e crepitação tendínea. O comprometimento sistêmico é também evidenciado pela elevação da pressão arterial, alterações intestinais, miocárdicas, renais e pulmonares. A presença do anticorpo antitopoisomerase pode ser identificada em aproximadamente 30% dos pacientes. A capilaroscopia revela dilatação e destruição capilar. O subtipo clínico difuso é responsável por aproximadamente 40% dos casos de ES.
Já o subtipo clínico limitado é caracterizado pela paciente de mais idade, com desenvolvimento do fenômeno de Raynaud cerca de uma década antes do surgimento do espessamento cutâneo. O espessamento é limitado aos dedos, mãos e antebraços. O desenvolvimento de hipomobilidade gastrointestinal, doença pulmonar, ou hepática pode demorar décadas para acontecer. Há ainda a presença do anticorpo anticentrômero em cerca de 70% dos pacientes. A capilaroscopia revela apenas dilatação (7).
1.6 Comprometimento das mãos na esclerose sistêmica e o tratamento cirúrgico
Apesar do envolvimento sistêmico visceral ser responsável pela mortalidade relacionada à ES, com destaque para o comprometimento cardiopulmonar (19), muitas vezes o acometimento das mãos acaba sendo mais relevante na percepção de doença destes pacientes, uma vez que o comprometimento das mãos é causa importante de incapacidade para realização das atividades de vida diária, afetando diretamente a piora dos índices de avaliação de qualidade de vida (20).
O comprometimento das mãos é praticamente universal na ES, sendo manifestado pela presença do fenômeno de Raynaud, edema, artrite, artralgia, crepitação tendínea, tendinite, tendinose, espessamento cutâneo, contraturas articulares, calcinose, úlceras digitais, acro-osteólise. Também pode ocorrer sintomas decorrentes da compressão nervosa, como a síndrome do túnel do carpo (21,22). Tais manifestações afetam a realização das atividades da vida
diária por provocarem redução da mobilidade articular, destreza, e força de preensão (21).
rigidez e acro-osteólise
calcinose, rigidez e deformidades
Apesar de o arsenal terapêutico medicamentoso para a ES ser extenso, muitas vezes ele se mostra insuficiente para o manejo das alterações nas mãos provocadas pela doença (21). Neste sentido, o tratamento cirúrgico se coloca como um método adjuvante a ser considerado para estes pacientes, especialmente para a melhora da função e no alívio doloroso de casos específicos (23).
Dentre os procedimentos cirúrgicos já consagrados na literatura as amputações cirúrgicas são utilizadas no tratamento da gangrena, da osteomielite da falange digital ou da artrite séptica da interfalangeana distal. A ressecção de proeminências ósseas e fusão articular são indicadas quando da presença de ulcerações sobre as metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais, ou presença de deformidades articulares importantes. Depósitos de cálcio dolorosos são abordados através de curetagem ou ressecção. A excisão artroplástica da cabeça dos metacarpos pode ser realizada em mãos com rigidez e deformidade importante nas metacarpofalangeanas. A abertura do espaço da primeira comissura do polegar para melhora da pinça é pode ser obtida através da liberação da musculatura adutora, enxerto de pele, artrodese seletiva das articulações interfalangeana ou metacarpofalangeana do polegar e remoção do trapézio. Por fim, simpatectomias arteriais ou enxertos venosos digitais seletivos
podem ser realizados para melhoria temporária da circulação da extremidade e consequente cicatrização de úlceras da polpa digital (23-25).
amputação da falange distal secundária a gangrena
correção deformidade no punho e mão com artrodese do punho e ressecção artroplástica da cabeça dos metacarpos
ressecção depósitos de cálcio
Apesar dos procedimentos listados, os resultados da reconstrução cirúrgica das mãos de pacientes com ES têm sido relatados com pouca frequência, contribuindo para a manutenção do desconhecimento, além da persistência dos questionamentos quanto ao real papel do tratamento cirúrgico no manejo das alterações encontradas na doença. Essas dúvidas podem ser computadas, em grande parte, ao medo da ocorrência de problemas cicatriciais ou mesmo piora da vascularização que uma intervenção cirúrgica possa provocar, além da já presente rigidez global (24,25).
Tais incertezas, aliadas à falta de conhecimento das possibilidades cirúrgicas existentes e à ausência de parâmetros clínicos e funcionais que validem uma possível intervenção cirúrgica, ajudam a explicar a demora ou a ausência de encaminhamento dos pacientes com ES e disfunção nas mãos para o cirurgião, provocando a manutenção ou mesmo a piora da disfunção e das deformidades, com consequências diretas sobre a qualidade de vida dos mesmos.
Certas características clínicas e indicadores têm sido utilizados na prática clínica e em estudos multicêntricos para o seguimento de pacientes com ES e para avaliar os resultados obtidos com determinada intervenção terapêutica. Dentre os indicadores, recebem destaque aqueles que avaliam a qualidade de vida global e relacionada à doença, e a funcionalidade das mãos.Também são utilizadas a mensuração do grau de espessamento cutâneo, a presença de úlceras digitais e do fenômeno de Raynaud, a presença de calcinose cutânea, a mensuração dos níveis da percepção dolorosa, e a avaliação da mobilidade articular das mãos (26).
Para a avaliação funcional global, o Health Assessment Questionnaire
(HAQ-DI) e o Scleroderma HAQ (SHAQ) têm sido utilizados. O HAQ-DI é um
questionário auto aplicado, composto por 20 questões, divididas em 8 categorias, que abrangem atividades práticas da vida diária (27). Já o SHAQ consiste no questionário HAQ-DI acrescido de escalas visuais analógicas para avaliação de características mais específicas da ES como dor, presença do fenômeno de Raynaud, presença de úlceras digitais, envolvimento pulmonar, envolvimento gastrointestinal e avaliação geral acerca da doença (26,28,29).
Para avaliação do grau de espessamento cutâneo na ES tem sido utilizado o índice cutâneo modificado de Rodnan (mRSS). Este método consiste
na pontuação de 17 áreas pré-determinadas da superfície corporal, de acordo com a estimativa de seu espessamento cutâneo ao exame físico. O mRSS tem sido utilizado como medida primária ou secundária de resultado em ensaios clínicos de pacientes com ES (30).
Uma das medidas utilizadas para avaliar o nível de percepção dolorosa apresentado tem sido a escala visual analógica (EVA) de dor, a qual é um autorrelato da experiência dolorosa vivenciada pelo paciente. A intensidade da percepção dolorosa é marcada em uma linha de tamanho pré-definido e traduzida em números, numa gradação de 0 a 10. Intensidade dolorosa acima de 7 é considerada forte (26). Apesar de muito utilizada como medida de resultado para dor aguda, a confiabilidade da EVA de dor como medida isolada para dores crônicas tem tido questionada, uma vez tratar-se de um problema multifatorial, envolvendo aspectos físicos, psicológicos e sociais (31).
A mobilidade dos dedos na ES pode ser avaliada pelo delta
Finger-to-Palm (delta-FTP), que representa a diferença (delta) entre a distância, em
centímetros, da polpa digital do 3o dedo da mão e a prega palmar distal com a
mão em máxima extensão e máxima flexão. Medidas menores que 4 cm são indicativas de grave limitação do arco de movimento dos dedos (32).
A função global das mãos tem sido avaliada através da escala de incapacidade funcional das mãos (escala de Cochin), que é um questionário preenchido pelo próprio paciente, contendo 18 itens nos quais o sujeito relata seu grau de dificuldade para realizar determinadas tarefas da vida diária, numa escala de 0 a 90 pontos. Pontuações maiores são indicativas de maior limitação. Entretanto, não há valores normativos estabelecidos na literatura (33).
A presença de úlceras digitais e do fenômeno de Raynaud pode também ser mensurada. Entretanto, como a mensuração de tais condições (úlceras e fenômeno de Raynaud) não está padronizada, o relato da presença de úlceras ou o registro da ocorrência do fenômeno de Raynaud, sua frequência, duração e gravidade têm sido utilizados (26). O mesmo princípio pode ser utilizado para a presença da calcinose cutânea nos pacientes com ES.
Uma vez que as medidas objetivas de resultados são amplamente utilizadas na avaliação e seguimento de pacientes com ES, talvez essas mesmas medidas possam auxiliar o clínico em sua tomada de decisão de quando encaminhar tais pacientes para uma avaliação cirúrgica das mãos.
2.
OBJETIVO
O presente estudo teve como objetivo identificar possíveis fatores preditivos para a indicação cirúrgica das mãos de pacientes com esclerose sistêmica, através da avaliação clínica e funcional dos mesmos.
3. METODOLOGIA
3.1 Aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa:
O estudo recebeu aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) Institucional - número do protocolo 23261013.8.0000.5404 (vide Anexo 8.1).
3.2 Amostra
Foi realizado um estudo observacional do tipo transversal, utilizando-se uma amostra de conveniência, composta por pacientes matriculados no ambulatório de Esclerodermia do Hospital de Clínicas da UNICAMP (HC-UNICAMP). Os sujeitos da pesquisa foram recrutados durante consulta reumatológica de rotina, no período entre janeiro de 2015 e dezembro de 2016.
Foram incluídos no estudo indivíduos com idade superior ou igual a 18 anos, apresentando os critérios classificatórios de esclerose sistêmica (8) e qualquer comprometimento das mãos. Sujeitos com outras formas de esclerodermia ou que não desejaram participar da pesquisa foram excluídos.
3.3 Avaliação
Após o recrutamento e a assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) (vide Anexo 8.2), os pacientes foram solicitados a preencher formulários contendo informações sociodemográficas (idade, sexo e raça autodeclarada). Foram verificados o tempo desde o diagnóstico, o subtipo clínico da doença (limitado ou difuso) (7), o uso de vasodilatador, e a presença de ataques de Raynaud (número de ataques na última semana). Também foi solicitado o preenchimento de questionários de avaliação funcional global
(HAQ-DI e SHAQ) (26), da EVA de dor para os dedos (26,31), e o questionário de
avaliação funcional das mãos (Cochin) (34). Os questionários utilizados estão validados para a Língua Portuguesa. Posteriormente à obtenção dos dados supramencionados, os sujeitos foram submetidos a avaliação clínica por um cirurgião de mão e uma terapeuta ocupacional, com coleta de dados quanto ao grau de espessamento cutâneo (mRSS) (30), presença de úlceras digitais, calcinose, e mobilidade dos dedos (obtenção do delta Finger-to-Palm) (32).
3.4 Seleção de potenciais candidatos para o tratamento cirúrgico das mãos
Após a avaliação, foram considerados elegíveis para o tratamento cirúrgico das mãos aqueles indivíduos que apresentaram um ou mais critérios cirúrgicos.
Foram adotados os seguintes critérios cirúrgicos:
1. fenômeno de Raynaud doloroso e complicado com ulceração, apesar do tratamento farmacológico adequado (23,35-38);
2. ulceração digital relacionada a contratura articular, calcinose ou fenômeno de Raynaud, não responsiva ao tratamento conservador (23,35-40);
3. dor digital relacionada à calcinose ou fenômeno de Raynaud grave (23,35,36,38,40,41);
4. contratura em flexão da articulação interfalangeana proximal maior que 900,
hiperextensão da articulação metacarpofalangeana ou contratura da 1a
comissura interdigital interferindo nas funções de pinça e/ou preensão (23,24,35-40);
5. gangrena digital (23,35-38); 6. osteomielite digital (23,35-38);
7. sintomas de síndrome do túnel do carpo não responsivos ao tratamento conservador (38);
8. restrição de supinação do antebraço devido à artrite na articulação radioulnar distal (38);
9. disfunção na mão ou nos dedos relacionada à depósitos de cálcio (23,36-40).
3.5 Análise estatística
Análise estatística descritiva padrão foi utilizada para descrever a demografia da amostra e os casos selecionados com indicação cirúrgica.
Para o encontro de alguma característica clínica ou medida de avaliação objetiva que pudesse prever a indicação de cirurgia nos pacientes com ES e comprometimento das mãos, procedeu-se à análise dos dados.
A distribuição dos dados foi checada por meio dos testes de Shapiro-Wilk e medidas de obliquidade e curtoses. Para comparação das variáveis numéricas (idade, mRSS, HAQ-DI, SHAQ, tempo de doença e Cochin) entre pacientes com
e sem indicação cirúrgica, foi aplicado o teste t de Student ou o teste U de Mann-Whitney, conforme apropriado. Para comparação das variáveis categóricas (sexo, subtipo ES, presença de ataques de Raynaud apesar do uso de vasodilatador, presença de úlcera digital, presença de calcinose, delta-FTP < 40 mm e EVA dor > 7), foi utilizado o teste Exato de Fisher ou o teste qui-quadrado, conforme apropriado.
As variáveis que demonstraram associação significativa com a indicação de tratamento cirúrgico foram então incluídas em um modelo de regressão logística binária forward ajustado para idade, sexo e tempo de doença. Dois modelos foram criados: um para as características clínicas e outro para as medidas de pontuação (escores). A fim de avaliar a adequação dos dados ao modelo escolhido, foram aplicados os testes de colinearidade e o teste de Hosmer-Lemeshow. Foi ainda aplicado o teste de Wald para a análise da significância dos coeficientes de cada variável no modelo. O efeito de cada variável no modelo para predição da indicação cirúrgica foi apresentado por meio de razões de chance e intervalos com 95% de confiança.
A seguir, foram construídas Curvas Características de Operação do Receptor (ROC) para identificação das variáveis contínuas preditivas da indicação cirúrgica e obtenção de valores de corte discriminativos entre pacientes com e sem indicação cirúrgica. A acurácia dos valores de corte obtidos foi verificada por testes de sensibilidade (taxa de verdadeiro positivo - identificação correta de pacientes com indicação cirúrgica) e especificidade (taxa de verdadeiro negativo - identificação correta de pacientes sem indicação cirúrgica), construção de curvas características de operação do receptor (ROC), análise da área sob as curvas (AUC), além de seus respectivos intervalos de
confiança. A AUC foi classificada como "perfeita" (AUC = 1), "excelente" (0,9 ≤
AUC < 1); “boa” (0,8 ≤ AUC < 0,9); “razoável” (0,7 ≤ AUC < 0,8); ou “ruim” (AUC
< 0,7) - uma vez que sua área não é estatisticamente diferente daquela obtida ao acaso para valores de AUC ≤ 0,5.
Todas as análises foram conduzidas no software PASW statistics 18.0 (SPSS Inc., Chicago, USA), adotando-se nível de significância (α) de 5% (p < 0,05).
4. RESULTADOS
4.1 Análise descritiva (casuística)
Cinquenta e um indivíduos foram incluídos no estudo. Dos 54 selecionados, 3 foram excluídos por não preencherem os critérios de classificação para ES.
Dentre os 51 pacientes avaliados, 37 apresentavam ao menos uma indicação cirúrgica (tabela 1).
Tabela 1. Critérios de indicação cirúrgica e número de casos identificados.
n
Porcentagem em relação aos casos com
indicação cirúrgica (n=37) Porcentagem em relação ao total de casos avaliados (n=51) Raynaud com úlceras em uso de
vasodilatador 31 83,8% 60,8%
úlceras digitais com calcinose 19 51,4% 37,3%
Raynaud e dor 11 29,7% 21,6%
delta-FTP < 40 mm 10 27,0% 19,6% Raynaud e dor em uso de
vasodilatador 9 24,3% 17,6%
calcinose e dor 5 13,5% 9,8%
síndrome do túnel do carpo 0 0% 0%
Quanto à clínica, encontramos na amostra estudada uma prevalência de 62,7% do subtipo limitado e de 37,3% do subtipo difuso.
Quanto ao gênero, 90,2% da amostra foi composta por mulheres.
Quanto à composição étnica, 64,7% dos casos avaliados se declararam brancos, 27,5% pardos e 7,8% negros.
A média de idade dos pacientes foi de 49,96 ± 12,01 anos e a mediana do tempo de duração da doença foi de 8 anos (4,0-16,0). Dos casos avaliados, 37 apresentaram alguma indicação cirúrgica (72,5% da amostra) (tabela 2).
Tabela 2. Caracterização sociodemográfica e da doença.
Indicação cirúrgica
p TOTAL (n=51) Sim (n=37) Não (n=14)
Idadea (anos) 49,96 ± 12,01 49,8 ± 12,4 50,4 ± 11,5 0,886† Tempo de doençab (anos) 8,0 [4,0 – 16,0] 8,0 [1 – 42] 7,0 [1 – 37] 0,735‡ Sexo Masculino 9,8% (5/51) 4 (80,0%) 1 (20,0%) 1,000§ Feminino 90,2% (46/51) 33 (71,7%) 13 (28,3%) Esclerose sistêmica Limitada 62,7% (32/51) 22 (68,8%) 10 (31,3%) 0,527§ Difusa 37,3% (19/51) 15 (78,9%) 4 (21,1%)
a Dados são média ± desvio padrão. b Dados são mediana [valor mínimo –
valor máximo].
† Teste t de Student Independente. ‡ Teste U de Mann Whitney. § Teste Exato
de Fisher
4.2 Análise univariada
Não houve diferença estatística entre os sujeitos com e sem indicação cirúrgica nas mãos quanto à idade, gênero, tempo de duração da doença, subtipo clínico, pontuação de Rodnan, presença do fenômeno de Raynaud ou uso de vasodilatador.
Pacientes com úlceras digitais (94,3%, p <0.000), calcinose (100%, p <0,000), delta-FTP < 40 mm (100%, p = 0,045) e pontuação na EVA de dor > 7 (100%, p = 0,049) apresentaram maiores taxas de indicação cirúrgica.
Pacientes com pontuações maiores nas escalas de Cochin (p=0,003),
HAQ-DI (p=0,032), e SHAQ (p=0,043) apresentaram maiores taxas de indicação
cirúrgica quando comparados com pacientes com pontuações menores (tabelas 3 e 4).
Tabela 3. Características clínicas.
Indicação cirúrgica
p TOTAL (n=51) Sim (n=37) Não (n=14)
Fenômeno de Raynaud Presente 98,0% (50/51) 36 (72,0%) 14 (28,0%) 1,000§ Ausente 2,0% (1/51) 1 (100%) 0 (0,0%) Úlcera digital Presente 68,6% (35/51) 33 (94,3%) 2 (5,7%) 0,000§ Ausente 31,4% (16/51) 4 (25,0%) 12 (75,0%) Calcinose cutânea Presente 41,2% (21/51) 21 (100%) 0 (0,0%) 0,000§ Ausente 58,8% (30/51) 16 (53,3%) 14 (46,7%) Uso de vasodilatador Sim 92,2% (47/51) 35 (74,5%) 12 (25,5%) 0,300§ Não 7,8% (4/51) 2 (50,0%) 2 (50,0%) delta-FTP < 40 mm 19,6% (10/51) 10 (100%) 0 (0%) 0,045§ > 40 mm 80,4% (41/51) 27 (65,9%) 14 (34,1%)
Tabela 4. Medidas de pontuação (escores).
Indicação cirúrgica
p TOTAL (n=51) Sim (n=37) Não (n=14)
Rodnana 23,18 ± 8,91 23,68 ± 9,35 21,86 ± 7,80 0,521† HAQ-DIa (score) 1,25 ± 0,67 1,38 ± 0,66 0,92 ± 0,60 0,026† SHAQa (score) 1,06 ± 0,56 1,16 ± 0,57 0,81 ± 0,46 0,043† Cochinb (score) 18,0 [7 – 38] 20,0 [0 – 63] 12,0 [4 – 30] 0,014‡ EVA dor > 70 17,6% (9/51) 9 (100%) 0 (0%) 0,049§ < 70 82,4% (42/51) 28 (66,7%) 14 (33,3%)
a Dados são média ± desvio padrão. b Dados são mediana [valor mínimo –
valor máximo].
† Teste t de Student Independente. ‡ Teste U de Mann Whitney. § Teste Exato
de Fisher
4.3 Análise multivariada
Para o modelo de características clínicas, apenas a presença de úlceras digitais contribuiu significativamente na predição da indicação de intervenção cirúrgica.
A presença de úlceras digitais aumentou em 49,5 vezes a chance de indicação cirúrgica (p<0,000) (tabela 5).
Tabela 5. Análise multivariada de preditores de indicação cirúrgica: avaliação dos sinais clínicos (regressão logística binária).
OR IC 95% p
Úlcera digital 49,5 8,01 – 305,95 0,000
Variáveis não presentes na equação*
Idade Sexo
Tempo de doença Calcinose cutânea
delta-FTP
*Ausência de efeito significativo para a predição de indicação cirúrgica.
Para o modelo de medidas de pontuação, apenas a escala de Cochin contribuiu significativamente para predizer a indicação cirúrgica, com uma taxa de sucesso de 64%. A elevação de 1 ponto na escala de Cochin aumentou em 7% a chance de indicação cirúrgica (p=0,024) (tabela 6).
Tabela 6. Análise multivariada de preditores de indicação cirúrgica: avaliação dos escores (regressão logística binária).
OR IC 95% p
Cochin 1,07 1,01 – 1,13 0,024
Variáveis não presentes na equação*
Idade Sexo Tempo de doença EVA HAQ-DI SHAQ
4.4 Análise discriminativa
A análise discriminativa entre candidatos cirúrgicos e não cirúrgicos identificou um poder de predição significativo para as escalas de Cochin (classificação: razoável), HAQ-DI (classificação: ruim) e SHAQ (classificação: ruim) (tabela 7).
Tabela 7. Valores de corte, área sob a curva, sensibilidade e especificidade para os escores.
AUC IC 95% p-valor Corte Sensib. Especif.
EVA dor 0,594 0,440 – 0,747 0,306 67 29,7% 100%
mRSS 0,539 0,368 – 0,709 0,674 30,5 22,2% 92,9%
HAQ-DI 0,698 0,546 – 0,851 0,031 1,39 58,3% 78,6%
SHAQ 0,683 0,531 – 0,834 0,047 1,35 44,4% 92,9% Cochin 0,716 0,576 – 0,856 0,019 17,5 63,9% 85,7%
AUC = Área sob a curva característica de operação do Receptor. IC 95% =
Intervalo com 95% de confiança para AUC. a Valor acima do qual é atribuída indicação cirúrgica.
5. DISCUSSÃO
O objetivo deste estudo foi, através da participação do cirurgião de mão no atendimento de pacientes com ES e deformidade nas mãos, identificar algumas características ou indicadores preditivos para a intervenção cirúrgica, na expectativa de auxiliar o médico assistente no encaminhamento destes pacientes.
A abordagem do paciente reumatológico de maneira combinada, feita pelo reumatologista e pelo cirurgião ortopédico, é vista por muitos como sendo a maneira mais eficiente de lidar com o problema.
Entre as vantagens que podem ser citadas, destacam-se não apenas a percepção do paciente de estar sendo melhor cuidado, mas também o estabelecimento de uma linha de comunicação mais eficaz entre os membros da equipe de tratamento, o que proporciona uma visão global mais ampla e adequada do paciente e de sua doença, aumentando a aderência ao tratamento e tornando-o mais efetivo.
Como desvantagem, críticos da abordagem conjunta colocam que as taxas de intervenção cirúrgica acabam sendo inflacionadas, seja por um interesse maior do cirurgião em realizar determinado tipo de procedimento, seja por um maior convencimento do reumatologista quanto à necessidade de intervenção (42), fato minimizado pelos benefícios certamente maiores da abordagem multidisciplinar.
Entretanto, na prática, clínica este conceito deixa de ser seguido tanto pela dificuldade em se criar tal ambiente, com a presença de diferentes profissionais especialistas, quanto pela ausência de formação do médico reumatologista ou ortopedista em ambientes que proporcionem a interação entre estes profissionais, levando ao desconhecimento das partes quanto às diferentes perspectivas existentes para o mesmo problema.
Outros fatores que se constituem em importantes barreiras para o manejo multidisciplinar adequado dos pacientes são: a existência de opiniões divergentes entre profissionais de diferentes especialidades, a falta de acessibilidade aos diferentes profissionais, a sobrecarga assistencial nos
serviços de atenção especializada, e as falhas no fluxo de informação entre os médicos especialistas (43).
Não é do conhecimento do autor deste trabalho a existência de dados na literatura referentes aos problemas existentes no encaminhamento de pacientes com ES para a cirurgia reconstrutiva das mãos. Entretanto, tais problemas não devem diferir em muito daqueles encontrados em pacientes com artrite reumatóide. Em estudo multicêntrico na China, foram identificados alguns fatores para a pouca realização de cirurgias reconstrutivas nas mãos de pacientes com artrite reumatóide. Dentre os fatores encontrados, recebeu destaque a falta de conhecimento dos próprios pacientes quanto às possibilidades cirúrgicas existentes, e a pouca coordenação entre reumatologistas e cirurgiões (44).
Por estes motivos, o presente estudo se propôs, através da avaliação realizada por um cirurgião de mão, de pacientes com ES e deformidade nas mãos, identificar alguma característica ou escore que pudesse ser preditora de uma intervenção cirúrgica, de maneira a auxiliar o médico reumatologista no encaminhamento destes pacientes, otimizando a colaboração entre os médicos e, consequentemente, tornando o tratamento destes pacientes mais eficaz.
Apesar das características clínicas e das medidas de avaliação serem amplamente utilizadas em pacientes com ES como formas de acompanhar a progressão da doença e a eficácia da terapêutica instituída, até onde sabemos, também não existem estudos correlacionando o seu uso com a indicação cirúrgica das mãos (45).
Entretanto, para que o uso destes parâmetros seja viável para aquilo que foi proposto, faz-se necessário que os mesmos sejam não apenas características clínicas ou medidas de avaliação já utilizadas na prática clínica do reumatologista, mas que sejam representativos da população estudada, algo que cremos ter sido obtido pelo nosso estudo, uma vez que a amostra, apesar de pequena, apresenta correlação com os dados epidemiológicos encontrados em diferentes estudos.
Quanto às características demográficas de nossa amostra, a distribuição étnica (64,7% brancos, 27,5% pardos e 7,8% de negros) acompanha os dados do único estudo epidemiológico sobre ES conduzido no Brasil. O estudo mencionado, realizado na cidade de Campo Grande, identificou uma prevalência de 105,6 casos por milhão de habitantes e uma incidência de 11,9 casos por
milhão de habitantes (17). Entretanto, a proporção de gênero encontrada em nosso estudo (9,2 mulheres:1 homem) se aproxima mais com os dados de estudos epidemiológicos europeus (46), provavelmente reflexo das diferenças metodológicas dos estudos e das diferenças regionais, como o melhor acesso aos serviços de saúde pública na região Sudeste do que na região Centro-Oeste. A predominância clínica do subtipo limitado de ES (62,7%) em relação ao subtipo difuso (37,3%) também encontrou ressonância com outros estudos epidemiológicos (15,16).
Dentre as variáveis estudadas, não foi encontrada diferença significativa entre os indivíduos com e sem indicação para tratamento cirúrgico quanto à idade, gênero e subtipo clínico de ES, provavelmente devido ao pequeno tamanho amostral. Entretanto, a tendência identificada talvez possa se tornar mais forte com um tamanho amostral maior. Também não foram identificadas diferenças significativas em relação ao escore cutâneo modificado de Rodnan. Este dado encontrado pode ser explicado pelo fato de o grau de fibrose cutânea apresentar uma tendência de diminuição com o tempo de duração da patologia, apesar da maior incapacidade funcional apresentada por estes pacientes (30).
Também não foi encontrada diferença significativa na percepção dolorosa entre pacientes com e sem indicação cirúrgica. Isto pode ser explicado pelo fato de a percepção dolorosa não ser um critério isolado de indicação cirúrgica.
A análise estatística também demonstrou que os candidatos cirúrgicos apresentaram maiores pontuações na escala de Cochin (p = 0,003) e nos questionários HAQ-DI (p = 0,032) e SHAQ (p = 0,043), reflexo de uma maior incapacidade global e das mãos (26,33,47). Entretanto, faz-se necessário lembrar que a pontuação na escala de Cochin pode explicar até 75% da variação no questionário HAQ-DI, ou seja, grande parte das alterações evidenciadas no questionário HAQ-DI podem ser explicadas pela incapacitação decorrente das mãos (45).
A análise multivariada demonstrou que a presença de úlceras digitais é importante para a indicação cirúrgica (odds ratio 49,5, p < 0,000), uma vez que colabora para a incapacidade, especialmente quando acompanhada de dor (48,49).
O fato de a análise ter demonstrado que a elevação de 1 ponto na escala de Cochin ser acompanhada do aumento em 7% na chance de indicação cirúrgica (p=0,024), sugere que a elevação da pontuação durante o acompanhamento clínico pode ser usada como parâmetro para o referenciamento cirúrgico.
O fato do escore de Cochin contribuir para a indicação cirúrgica corrobora com a ideia de que a incapacidade das mãos destes pacientes seja a principal indicação para a intervenção cirúrgica (36) e que este tipo de tratamento, quando corretamente indicado e realizado, pode reduzir a óbvia desvantagem destes pacientes nas atividades do dia-a-dia (37).
A análise das curvas ROC foi utilizada para observar a probabilidade dos questionários HAQ-DI, SHAQ e Cochin de classificar corretamente os indivíduos com indicação cirúrgica. Foi ainda encontrado maior poder de predição para a escala de Cochin ("razoável"), o que pode ser explicado novamente pelo fato de as alterações no HAQ-DI serem devidas, em até 75%, pelas alterações decorrentes da incapacidade funcional das mãos. Ou seja, muitos pacientes dispensam mais importância à disfunção de suas mãos que o tratamento das lesões de seus órgãos internos (20,50,51). Notamos ainda que na análise da curva, o limite inferior do intervalo de confiança para o SHAQ, HAQ-DI e escala de Cochin aproximou-se de 50%, provavelmente por 2 fatores: tamanho da amostra e presença de outliers (indivíduos que pontuaram muito baixo nestes questionários), o que pode ser melhorado com uma amostra maior de pacientes.
Por fim, é válido lembrar que os fatores preditivos de indicação cirúrgica encontrados neste estudo estão prontamente disponíveis para o médico assistente. O questionário de Cochin leva apenas 3 a 5 minutos para ser preenchido pelo próprio paciente e mais 3 a 5 minutos para ser pontuado (33). A presença de úlceras digitais é facilmente identificada pelo examinador (49). Por estes motivos, o autor acredita haver pouco espaço para a não realização do questionário ou a não identificação das úlceras digitais e, portanto, o não referenciamento dos pacientes com ES e incapacidade nas mãos para uma avaliação cirúrgica.
Portanto, o presente estudo conseguiu coletar indicações cirúrgicas comuns e identificar a presença de uma característica clínica objetiva (úlcera
digital) e de um questionário de autoavaliação (Cochin) que apresentaram uma relação positiva com a indicação cirúrgica das mãos. Estas ferramentas podem, por conseguinte, auxiliar o clínico na tomada de decisão. Ou seja, estas ferramentas podem ser utilizadas como rastreamento de potenciais candidatos à intervenção cirúrgica, servindo como diretriz para o referenciamento.
6. CONCLUSÃO
Dentre os parâmetros clínicos e funcionais avaliados no presente estudo, a existência de úlceras digitais e o aumento da pontuação na escala de Cochin, mostraram-se como os melhores indicadores em predizer quais pacientes com ES apresentam indicação de intervenção cirúrgica ortopédica nas mãos.
7. REFERÊNCIAS
1. Fox P, Chung L, Chang J. Management of the hand in systemic sclerosis. J Hand Surg Am 2013; 38: 1012-6.
2. Barnes JK, Mayes MD. Epidemiology and Environmental Risk Factors. Em: Varga J, Denton CP, Wigley FM, editores. Scleroderma: from pathogenesis to Comprehensive Management. Springer 2012. p. 16-28.
3. Elhai M, Avouac J, Kahan A, Allanore Y. Systemic sclerosis: Recent insights. Joint Bone Spine 82 (2015) p. 148-53.
4. Rodnan GP, Beneder TG. An Historical Account of the Study of Progressive Systemic Sclerosis (Diffuse Scleroderma). Annals of Internal Medicine. Volume 57, no. 2, August, 1962. p 305-19.
5. Freire EAM, Ciconelli RM, Sampaio-Barros PD. Análise dos Critérios Diagnósticos, de Classificação, Atividade e Gravidade de Doença na Esclerose Sistêmica. Rev Bras Reumatol. v 44, n.1, p. 40-5, jan/fev, 2004.
6. Masi et al. Preliminary Criteria for the Classification of Systemic Sclerosis (Scleroderma). Arthritis and Rheumatism, Vol. 23, No.5 (May 1980) - p.581-90.
7. LeRoy et al. Scleroderma (Systemic Sclerosis): Classification, Subsets and Pathogenesis. The Journal of Rheumatology 1988; 15:2. p. 202-5.
8. Van den Hoogen et al. 2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis. Arthritis & Rheumatism. Vol.65, No.11, November 2013, pp 2727-47.
9. Marie I, Gehanno JF. Environmental Risk Factors of Systemic Sclerosis. Semin Immunopathol (2015) 37:463-73.
10. Stern EP, Denton CP. The Pathogenesis of Systemic Sclerosis.Rheum Dis Clin N Am (2015). p 1-16.
11. Agarwal SK, Tan FK, Arnett FC. Genetics and Genomic Studies in Scleroderma (Systemic Sclerosis). Rheum Dis Clin N Am 34 (2008). p 17-40.
12. Boin F, Chizzolini C. Imunological Mechanisms. Em: Varga J, Denton CP, Wigley FM, editores. Scleroderma: from pathogenesis to Comprehensive Management. Springer 2012. p. 165-190.
13. Doering K, Rosen A. Autoantibodies in pathogenesis. Em: Varga J, Denton CP, Wigley FM, editores. Scleroderma: from pathogenesis to Comprehensive Management. Springer 2012. p. 199-208.
14. Medsger Jr TA. Epidemiology of Systemic Sclerosis. Clinics in Dermatology. 1994; 12:207-16.
15. Mayes et al. Prevalence, Incidence, Survival, and Disease Characteristics of Systemic Sclerosis in a Large US Population. Arthritis & Rheumatism. Vol 48, No
8, August 2003. pp 2246-55.
16. Rosa et al. incidence and Prevalence of Systemic Sclerosis in a Healthcare Plan in Buenos Aires. Journal of Clinical Rheumatology. Volume 17, No 2, March
2011. pp.59-63.
17. Horimoto et al. Incidência e Prevalência de Esclerose Sistêmica em Campo Grande, Estado de Mato Grosso do Sul, Brasil. Rev Bras Reumatol. 2017; 57(2):107-14.
18. Valentini G, Black C. Systemic Sclerosis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2002. Vol 6, No 5. pp 807-16.
19. Tyndall et al. Causes and Risk Factors for Death in Systemic Sclerosis: a Study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) Database. Ann Rheum Dis 2010; 69:1809-15.
20. Bassel M, Hudson M, Taillefer SS, Schieir O, Baron M, Thombs BD. Frequency and Impact of Symptoms Experienced by Patients With Systemic Sclerosis: Results from a Canadian National Survey. Rheumatology. 2011; 50:762-67.
21. Young A, Namas R, Dodge C, Khanna D. Hand Impairment in Systemic Sclerosis: Various Manifestations and Currently Available Treatment. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2016. Sept; 2(3): 252-69.
22. Dorwart BB. Carpal Tunnel Syndrome: a Review. Seminars in Arthritis and Rheumatism.1984. Nov Vol 14 No 2. 134-40.
23. Nalebuff EA. Surgery in Patients With Systemic Sclerosis of the Hand. Clinical Orthopaedics and Related Research. Number 366. September 1999. pp.91-97.
24. Anandacoomarasamy A, Englert H, Manolios N, Kirkham S. Reconstructive Hand Surgery for Scleroderma Joint Contractures. The Journal of Hand Surgery. September 2007 Vol. 32A No 7. 1107-12.
25. Bogoch ER, Gross DK. Surgery of the Hand in Patients with Systemic Sclerosis: Outcomes and Considerations. 644 The Journal of Rheumatology 2005; 32:4. 642-48.
26. Pope J. Measures of Systemic Sclerosis (Scleroderma). Arthritis Care & Research Vol. 63, No. S11, November 2011, pp S98–S111.
27. Bruce B, Fries JF. The Stanford Health Assessment Questionnaire: Dimensions and Practical Applications. Health and Quality of Life Outcomes 2003 1:20. pp 1-6.
28. Rocha LF. Adaptação cultural e validação da versão brasileira do questionário de avaliação de saúde em esclerodermia. São Paulo, 2013. Tese (doutorado) -- Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Programa de Ciências Médicas. Área de concentração: Processos Imunes e Infecciosos.
29. Steen VD, Medsger Jr TA. The Value of the Health Assessment Questionnaire and Special Patient-Generated Scales to Demonstrate Change in Systemic Sclerosis Patients over Time. Arthritis & Rheumatism Vol. 40, No. 11, November 1997, pp 1984-91.
30. Khanna D et al. Standardization of the modified Rodnan skin score for use in clinical trials of systemic sclerosis. J Scleroderma Relat Disord. 2017; 2(1): 11– 18.
31. Breivik H. Fifty years on the Visual Analogue Scale (VAS) for pain-intensity is still good for acute pain. But multidimensional assessment is needed for chronic pain. Scandinavian Journal of Pain 11 (2016) 150–52
32. Torok KS, Baker NB, Lucas M, Domsic RT, Boudreau R, Medsger Jr TA. Reliability and validity of the delta finger-to-palm (FTP), a new measure of finger range of motion in systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2010; 28(2 Suppl 58): S28–S36.
33. Poole JL. Measures of Hand Function. Arthritis Care & Research Vol. 63, No
S11, November 2011, pp S189–S199.
34. Chiari A, Sardim CC, Natour J. Translation, cultural adaptation and reproducibility of the Cochin Hand Functional Scale questionnaire for Brazil. Clinics (Sao Paulo). 2011; 66:731-6.
35. Daigeler A, Meyer M, Joneidi-Jafari H, Möcklinghoff C, Steinau HU, Lehnhardt M. [Manifestations of scleroderma at the hand--options for hand surgery in an interdisciplinary concept]. Handchir Mikrochir Plast Chir 2007; 39:128-34.
36. Bogoch ER, Gross DK. Surgery of the hand in patients with systemic sclerosis: outcomes and considerations. J Rheumatol 2005; 32:642-8.
37. Jakubietz MG, Jakubietz RG, Gruenert JG. Scleroderma of the hand. J Am Soc Surg Hand 2005; 5:42-7
38. Jones NF, Imbriglia JE, Steen VD, Medsger TA.Surgery for scleroderma of the hand J Hand Surg Am 1987; 12:391-400.
39. Melone CP Jr, Dayan E. Articular Surgery of the Ischemic Hand in Systemic Scleroderma: A Vascular Basis for Arthrodesis and Arthroplasty. J Hand Surg Am. 2018; 43: 574.e1-574.e9.
40. Gilbart MK, Jolles BM, Lee P, Bogoch ER. Surgery of the hand in severe systemic sclerosis. J Hand Surg Br. 2004; 29:599-603.
41. Mendelson BC, Linscheid RL, Dobyns JH, Muller SA. Surgical treatment of calcinosis cutis in the upper extremity. J Hand Surg Am. 1977; 2:318-24.
42. Newman RJ, Belch J, Kelly IG, Sturrock RD. Are combined orthopedic and rheumatology clinics worth while? British Medical Journal Vol 294. 30 May 1987. pp. 1392-1393.
43. Suris X, Larrosa M, Pueyo MJ, Auleda J, Baranda L, de la Puente L. Atención a las enfermedades músculo-esqueléticas: distintas visiones del mismo problema. Reumatol Clin. 2013; 9(1): 31-37.
44. Franzblau LE, Liang X, Wang K, Li Z, Li Y, Shauver M, Chung KC. Barriers to Reconstructive Hand Surgery for Rheumatoid Arthritis in China: A Multicenter Survey of Patients and Physicians. PRS Global Open. 2016. 1-6.
45. Rannou F, Poiraudeau S, Berezné A, Baubet T, Le-Guern V, Cabane J et al. Assessing disability and quality of life in systemic sclerosis: construct validities of the Cochin Hand Function Scale, Health Assessment Questionnaire (HAQ),
Systemic Sclerosis HAQ, and Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey. Arthritis Rheum. 2007; 57:94-102.
46. Lo Monaco A, Bruschi M, La Corte R, Volpinari S, Trotta F . Epidemiology of systemic sclerosis in a district of northern Italy. Clin Exp Rheumatol 2011; 29:10-4.
47.Poole JL, Santhanam DD, Latham AL. Hand impairment and activity limitations in four chronic diseases. J Hand Ther. 2013; 26:232-6.
48. Guillevin L, Hunsche E, Denton CP, Krieg T, Schwierin B, Rosenberg D et al. Functional impairment of systemic scleroderma patients with digital ulcerations: results from the DUO Registry. Clin Exp Rheumatol 2013; 31:71-80.
49. Toffolo SR, Furtado RN, Klein A, Watanabe S, Andrade LE, Natour J. Measurement of upper limb ulcers in patients with systemic sclerosis: reproducibility and correlation with pain, function, and quality of life.Nurs Res. 2008; 57:84-92.
50. Mouthon L. L’atteinte de la main dans la sclérodermie systémique [Hand involvement in systemic sclerosis].Presse Med. 2013; 42:1616-26
51. Almeida C, Almeida I, Vasconcelos C. Quality of life in systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2015; 14:1087-96.
8. ANEXOS
8.2 Termo de consentimento livre e esclarecido
Título do Projeto: AVALIAÇÃO ORTOPÉDICA DE PACIENTES COM ESCLEROSE SISTÊMICA E ACOMETIMENTO DAS MÃOS – ESTUDO OBSERVACIONAL
Prezado (a) Sr.(a),
_______________________________________________________________, este documento pode conter informações ou palavras difíceis de entender. Caso isso ocorra, peça ao pesquisador maiores esclarecimentos.
1. Introdução
Você está sendo convidada(o) a participar de uma pesquisa para avaliar o comprometimento das mãos de pacientes com esclerodermia. O objetivo é analisar se pessoas com esclerodermia e comprometimento funcional das mãos, podem se beneficiar de algum procedimento cirúrgico.
2. Procedimentos do Estudo
Ao participar deste estudo, você será submetido a uma entrevista contendo seus dados sociodemográficos e de caracterização da sua doença. Você será solicitado a responder a alguns questionários sobre sua qualidade de vida e função dos membros superiores. Você será examinada(o) quanto ao comprometimento da pele, presença de feridas, deformidades e força nas mãos. Caso você tenha alguma alteração nas mãos que dificulte na realização das atividades do dia-a-dia (por exemplo: vestir, alimentar, locomover, dificuldade na higiene pessoal) ofereceremos um programa de reabilitação (terapia ocupacional). Caso você apresente deformidades, feridas ou calcificações que incomodem e que não melhoram com este tipo de tratamento, você será avaliada(o) e possivelmente encaminhada(o) para uma avaliação cirúrgica.
3. Riscos e Desconfortos
Os testes aos quais você será submetida(o) não são invasivos e não apresentam nenhum risco previsível. Os exercícios e as atividades desenvolvidos durante as sessões de reabilitação foram cuidadosamente planejados para serem executados por pacientes com o seu tipo de doença (esclerodermia). Alguma dor
ou desconforto poderão ocorrer, e a terapeuta estará sempre avaliando sua resposta às atividades, podendo modificar o tratamento, se necessário. Caso a equipe indique algum procedimento cirúrgico, você será orientada(o) sobre os riscos e benefícios do mesmo. A cirurgia será realizada apenas com o seu consentimento. Não serão realizadas técnicas experimentais, mas apenas procedimentos já estabelecidos e feitos rotineiramente no Hospital de Clínicas da Unicamp.
4. Benefícios
Como a esclerodermia é uma doença rara e com poucos dados sobre o assunto na literatura médica esperamos beneficiar você através da avaliação e tratamento desenvolvidos por uma equipe multidisciplinar. Esperamos ainda beneficiar outros pacientes com a mesma doença, através da coleta e análise dos dados coletados neste estudo.
5. Garantia de Esclarecimento
Os pesquisadores se comprometem a acompanhá-lo e esclarecê-lo de quaisquer dúvidas durante o período do estudo.
6. Participação
Sua participação neste estudo é voluntária e muito importante para nós. Você tem o direito de não querer participar ou de sair deste estudo a qualquer momento, sem penalidades ou perda de qualquer benefício ou cuidados a que tenha direito nesta instituição. Você também pode ser desligado do estudo a qualquer momento sem o seu consentimento nas seguintes situações: (a) se você não seguir adequadamente as orientações em estudo; (b) se o estudo terminar antes do previsto. Caso você decida retirar-se do estudo, por favor, notifique o profissional ou pesquisador que a (o) esteja atendendo.
7. Caráter Confidencial dos Registros
A sua identidade será mantida em sigilo. Os resultados do estudo serão sempre apresentados como o retrato de um grupo e não de uma pessoa. Dessa forma, você não será identificado quando o material do seu registro for utilizado, seja para propósitos de publicação científica ou educativa.
Você não terá nenhum gasto com a sua participação no estudo e também não receberá pagamento pelo mesmo.
9. Declaração de Consentimento
Li ou alguém leu para mim as informações contidas neste documento antes de assiná-lo. Declaro que recebi respostas para todas as minhas dúvidas. Compreendo que sou livre para me retirar do estudo a qualquer momento, sem penalidades. Dou meu consentimento de livre e espontânea vontade para participar deste estudo.
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
(Nome):...
RG:... ...Data de nascimento:... / ... / ... Sexo: M ( ) F ( )
Endereço: ... nº ... Apto: ... Bairro:...Cidade:...Cep:...Tel.:.... ... ______________________________ Assinatura do Declarante DECLARAÇÃO DO PESQUISADOR
DECLARO, para fins de realização de pesquisa, ter elaborado este Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE), cumprindo todas as exigências contidas nas alíneas acima elencadas e que obtive, de forma apropriada e voluntária, o consentimento livre e esclarecido do declarante acima qualificado para a realização desta pesquisa.
Campinas _______, de __________________de 201__.
______________________________
Assinatura do Pesquisador
Marcos Felipe Marcatto de Abreu - pesquisadora responsável (19) 99828-2214
Ambulatório de Ortopedia (19) 3521-7512
Endereço para correspondência:
Comitê de Ética e Pesquisa (19) 3521-8936 (19) 3521-7187. O telefone do CEP visa o recebimento de denúncias e/ou reclamações referente aos aspectos éticos da pesquisa e que dúvidas relacionadas à pesquisa serão esclarecidas pelo pesquisador.
