ANÁLISES D E LIVROS
HEREDODEGENERAÇÃO CEREBELO-ESPINHAL. A N T O N I O R. MELO. Tese de docência,
Rio de Janeiro, 1 vol. — Separata de Arquivos Brasileiros de Medicina, vol. 3 3 , números 3 , 4 , 7 e 8 — 1 9 4 3 .
O A. salienta inicialmente o interesse d o assunto, d e c o r r e n t e s o b r e t u d o d o " c o n h e c i m e n t o das formas a b o r t a d a s , parcelares ou oligossintomáticas e do conhecimento dos t r a ç o s de união entre as diversas enfermidades nervosas heredofamiliais." E x p õ e o conceito desse g r a n d e g r u p o de afecções degene-rativas, citando especialmente os t r a b a l h o s fundamentais de R a y m o n d que,
já em 1 9 0 5 , sustentava a falta de limites e n t r e as diversas enfermidades familiais do sistema nervoso, os t r a b a l h o s de A u s t r e g é s i l o ( 1 9 1 8 ) sobre o p a r e n -tesco e n t r e atrofia neurítica tipo C h a r c o t - M a r i e , atrofia D é j e r i n e - S o t t a s e o
mal de Friedreich, e as verificações de Guillain e Mollaret, q u e p r o p u s e r a m a d e n o m i n a ç ã o de h e r e d o d e g e n e r a ç ã o espinhocerebelar para o a g r u p a m e n t o dessas afecções familiais. Melo assinala a conveniência de s e r a d o t a d a a d e -n o m i -n a ç ã o p r o p o s t a p o r Austregésilo ( 1 9 4 0 ) — h e r e d o d e g e -n e r a ç ã o cerebelo-espinhal — em r a z ã o do " m a i o r a c o m e t i m e n t o do cerebelo e suas vias, b e m como pela maior nitidez d a s manifestações clínicas de feitio cerebelar".
N o s capítulos seguintes, o A. d e t é m - s e no e s t u d o da enfermidade de Friedreich, da atrofia girata d a coróide e da retina, da heredo-ataxia cerebe-lar de Pierre-Marie, da atrofia óptica hereditária de L e b e r e da paralisia espinhal familial de Strümpell, p a s s a n d o e m revista a respetiva sintomatologia, diagnóstico diferencial, formas de t r a n s i ç ã o e formas a b o r t a d a s , anatomia p a -tológica. Valiosas observações pessoais d o c u m e n t a m cada u m dos a s s u n t o s focalizados. Assim, a p r o p ó s i t o d a doença de Friedreich, 4 famílias s ã o estu-d a estu-d a s : n a primeira, e n t r e seis irmãos, estu-dois a p r e s e n t a v a m rica sintomatologia nervosa e ocular e dois outros, s i n t o m a s neuroculares frustos; n a segunda, dois irmãos, e n t r e oito, foram acometidos pela moléstia; n a terceira, t r a t a v a - s e d e u m caso esporádico da afecção, c o m sintomatologia clássica; n a quarta, t r a t a v a - s e de dois primos, exibindo sintomatologia semelhante (distúrbios neu-rológicos, oculares e e n d ó c r i n o s ) .
A propósito das alterações heredodegenerativas oculares, o A . estuda a atrofia girata da coróide e da retina, analisando o histórico, a sintomatologia,
evolução e sua etiopatogenia, b e m c o m o as correlações entre as diversas heredodegenerações retinianas e a associação da atrofia coreo-retiniana às heredodegenerações cerebelo-espinhais. Relata, a respeito, a observação de u m paciente p o r t a d o r de p e r t u r b a ç õ e s da série Friedreich, t r a n s t o r n o s endócrino-metabólicos, distúrbios oculares d o tipo da atrofia g i r a t a da coróide
e da retina e m a l f o r m a ç ã o óssea e espinha bifida da 5.ª lombar. Refere ainda as observações de dois casos, o ú l t i m o dos quais é p a r t i c u l a r m e n t e d i g n o de destaque por t e r sido estudado, t a m b é m , sob o p o n t o de vista a n á t o m o -patológico.
N o capítulo seguinte, o A. a b o r d a as caraterísticas da heredo-ataxia cere-belar de P i e r r e - M a r i e (sintomatologia, evolução, formas clínicas e anatomia p a t o l ó g i c a ) , relatando, a propósito, a observação de 3 irmãos. N o p r i m e i r o destes casos t r a t a v a - s e de u m a forma de transição entre a heredo-ataxia de Marie e a amiotrofia Charcot-Marie. N o segundo, estavam presentes si-nais de a c o m e t i m e n t o espinhocerebelar, sisi-nais de a c o m e t i m e n t o supra-espinho-cerebelar e t r a n s t o r n o s tróficos (amiotrofias n a s extremidades distais dos
membros); a autópsia, havendo revelado, além de lesões do cerebelo, a existência de esclerose combinada dos feixes cerebelares, piramidais e do feixe de Goll, tal como na doença de Friedreich, comprovou o parentesco entre a
Depois, o A. t r a t a da atrofia óptica hereditária de Leber, e s t u d a n d o a sintomatologia, a n a t o m i a patológica e s u a associação c o m manifestações n e r -v o s a s ; refere a o b s e r -v a ç ã o de u m caso n o qual, além da atrofia óptica, exis-tiam sinais piramidais e cerebelares discretos. F i n a l m e n t e , estuda a para-plegia espasmódica familial de Strümpell, considerando s u a sintomatologia e formas i n t e r m e d i á r i a s ; a propósito, relata a observação de u m enfermo e m cuja família se r e g i s t r a r a m cinco casos de moléstias semelhantes.
A publicação é d o c u m e n t a d a c o m 16 observações e f a r t a m e n t e ilustrada (51 fotografias) destacando-se os casos anátomo-clínicos (observações 12 e 13). A p r o p ó s i t o de cada u m a dessas observações, o A . tece o p o r t u n o s e justos comentários, discutindo suas particularidades mais notáveis. T r a t a - s e , pois, d e magnífica monografia s o b r e a s enfermidades degenerativas cerebelo-espinhais q u e representa, s e m dúvida, u m a d a s mais i m p o r t a n t e s contribuições
da escola neurológica brasileira p a r a o e s t u d o de t ã o interessante e complexo tema.
O . F . JULIÃO
motricidade extrínseca e intrínseca dos olhos s o b o p o n t o de vista embriológico,
