Relato de Caso Clínico com finalidade didática:
ID: 030
Data: 09 de setembro de 2013
Autora do relato: Rafaela Neman
Professor responsável: Valdes Roberto Bollela
Divisão de Moléstias Infecciosas e Tropicais
Departamento de Clínica Médica da FMRP-USP
2
Registro HC: 0162019A
Data da primeira consulta: 17/04/11 (UE) Identificação:
A.P.T,sexo masculino, 18 anos, branco, estudante, solteiro, procedente de Ribeirão Preto – SP.
Queixa e Duração (QD):
Febre e manchas no corpo há um dia.
História da Moléstia Atual (HMA):
Paciente relata que há 1 dia da admissão iniciou quadro de artralgia em membros inferiores, associada a mialgia importante, de piora progressiva e acometimento de todo o corpo (membros superiores e nuca). Refere 5 episódios de vômitos precedidos por náuseas e febre aferida (38 – 39°C), com melhora após uso de Dipirona.
Paciente relatou que notou aparecimento de máculas arroxeadas por todo corpo, com característica ascendente.
Interrogatório dos Diferentes Aparelhos (IDA):
Pele-> máculas arroxeadas(vide HMA)
Cabeça e Pescoço-> paciente refere dor muscular na nuca( vide HMA). Olhos-> sem registro.
Boca, Ouvido, Nariz e Garganta-> sem registro. Aparelho Respiratório-> paciente nega queixas. Aparelho Cardiovascular-> sem registro.
Aparelho Gastrointestinal-> nega alteração do hábito intestinal. Aparelho Gênito-urinário->nega queixas urinarias.
Neuromuscular e Osteoarticular-> refere mialgia (vide HMA).
Neurológico-> paciente nega sonolência, diminuição do nível de consciência ou alteração de comportamento.
Antecedentes Pessoais (AP):
Paciente refere ser portador de Asma, porém sem exacerbações há 6 anos.
Antecedentes Familiares (AF):
Não informado
Exame Físico:
REG, descorado (+/4+), hidratado, acianótico, anictérico e febril ao toque.
Pele: presença de equimoses/púrpuras de lenticulares a numulares, em todo corpo,
principalmente em cotovelos, joelhos e tornozelos. Presença de equimoses também em palato, língua e orofaringe.
Cardiorrespiratório: RCR a 2T, BNF sem sopros. FC: 117bpm e PA: 100x70 mmHg. MV +, porém diminuído em base direita. FR= 30ipm e Sat. O2= 98%.
Abdome: plano, flácido, sem massas palpáveis ou visceromegalias; ruídos hidroaéreos presentes
e normoativos, descompressão brusca negativa.
Neurológico: orientado em tempo e espaço e sem sinais meníngeos. Membros: pulsos periféricos palpáveis, amplos, rítmicos e simétricos.
3 Hipóteses Diagnósticas: Anatômica Sindrômica Etiológica Exames Laboratoriais Hemograma (resumo) ValoresNormais HB 13,4 13,5-17,5 g/Dl HT 42 39-50% GB* 13,6 3500-10500 103/ µL PLQ 75 150-450 103/ µL * Segmentados 61% Bastonetes 12% Eosinófilos 0 Basófilos 16% Linfócito 11%
Neutrófilos com regulares granulações tóxicas e com microvacúolos Demais exames complementares
Resultado Valores Normais
Creatinina 2,1 0,7- 1,5 Mg/DL Uréia 55 10-50 Mg/DL Sódio 131 135-145 MMol/L Potássio 3 3,5-5 MMol/L Cálcio iônico 1 1,12-1,32 INR 1,6 Até 1,5 Evolução
Paciente foi admitido no isolamento da Clínica Médica da UE, no dia 17/04, com hipótese diagnóstica de meningococcemia e foi colhido LCR pela Neurologia.
Apresentava-se em REG, mantendo escala de coma de Glasgow = 14, com estertores crepitantes pulmonares até o terço médio, bilateralmente.
Sua saturação era de 84% em ar ambiente, sua FC= 150 bpm, sua PA: 90x50 mmHg e apresentava sinais de má perfusão periférica,mantinha as lesões purpúricas em todo corpo com as mesmas características.
4 Foi realizada uma gasometria que mostrou o seguinte resultado:
pH: 7,17 pO2: 88 pCO2: 25 HCO3: 8,8 BE= -18,1 Sat: 94,5% (FiO2:
100%).
Devido à piora do padrão respiratório, o paciente foi submetido à intubação orotraqueal, foi iniciado aminas vasoativas (havia sido realizado 2g de Ceftriaxona no posto de saúde antes de ser encaminhado à U.E, além de 4500ml de cristalóides devido a hipotensão) e o mesmo foi admitido no CTI da UE no dia 18/04. Foi associado também Ampicilina (12g/dia) neste momento. Nos dias subseqüentes, paciente evoluiu com piora importante da perfusão periférica , necrose de extremidades de membros inferiores e mão esquerda e mantendo picos febris diários.
Foi avaliado, no dia 25/04, pela Cirurgia vascular a qual considerou necrose dos 10 pododáctilos, com áreas necróticas isoladas em dorso dos pés e calcâneos e necrose de 1° e 2° quirodáctilos esquerdos, sem sinais de infecção. Foi extubado nesse mesmo dia, sem intercorrências.
Dia 18/04 - punção de LCR:
- aspecto turvo - Cels: 375 ( N: 81% ) Hemácias: 40 - Proteína: 69 (nl até 40) - Glicose: 46 - Lactato: 3,2- Gram: Não visualizado bactérias - Látex: Reagente para N. meningitidis
5
Dia 28/04
- aspecto límpido
- Cels: 175 ( N: 41% L: 59%) Hc: 480 - Prot: 69 Glicose: 46 Cl: 121 Lactato: 3,2 - Gram: Não visualizado bactérias
- Látex: Não reagente
Paciente mantém picos febris apesar de melhora clínica, recebe alta da CTI no dia 30/04.
Dia 06/05 - aspecto límpido
- Céls: 25,6 (N: 8% L: 92%) Hc: 4,6 - Prot: 65,7 Glic: 64 Cl: 113 Lactato: 2,3 - Gram: Não visualizado bactérias
Admissão na enfermaria de Moléstias Infecciosas:
10/05: Rx de pés, tornozelos e mão esquerda normais.
16/05: Submetido à amputação de pododáctilos, desbridamento em pés e amputação de 1° e 2° quirodáctilos da mão esquerda.
31/05: Paciente evoluindo bem e afebril. Iniciou Curativo à vácuo.
13/06: Realizado novo desbridamento e enxertia de pele em áreas cruentas. Culturas de LCR (18/04, 27/04 e 05/06) negativas
Hemoculturas : Negativas. Uroculturas: Negativas.
6
Breve Revisão Sobre o Tema Meningococcemia
A doença meningocócica é uma infecção bacteriana aguda, rapidamente fatal, causada pela Neisseria meningitidis. Esta bactéria pode causar inflamação nas membranas que revestem o sistema nervoso central (meningite) e infecção generalizada (meningococcemia).
Estima-se a ocorrência de pelo menos 500 mil casos de doença meningocócica por ano no mundo, com cerca de 50 mil óbitos. É uma doença de evolução rápida e com alta letalidade, que varia de 7 até 70%. Mesmo em países com assistência médica adequada, a meningococcemia pode ter uma letalidade de até 40%. Geralmente acomete crianças e adultos jovens, mas em situações epidêmicas, a doença pode atingir pessoas de todas as faixas etárias.
Transmissão
O ser humano é o único hospedeiro natural da N. meningitidis. Cerca de 10% dos adolescentes e adultos são portadores assintomáticos da bactéria na orofaringe ("garganta") e podem transmitir a bactéria, mesmo sem adoecer. A bactéria é transmitida de uma pessoa para outra pela secreção respiratória (gotículas de saliva, espirro, tosse). Geralmente, após a transmissão, a bactéria permanece na orofaringe do indivíduo receptor por curto período e acaba sendo eliminada pelos próprios mecanismos de defesa do organismo. Desta forma, a condição de portador assintomático tende a ser transitória, embora possa se estender por períodos prolongados de meses a até mais de um ano.
Em menos de 1% dos indivíduos infectados, contudo, a bactéria consegue penetrar na mucosa respiratória e atinge a corrente sanguínea levando ao aparecimento da doença meningocócica.
A invasão geralmente ocorre nos primeiros cinco dias após o contágio.
Etiologia e fisiopatologia
Neisseria meningitidis é um diplococo gram-negativo que pode causar desde doença localizada em um órgão até infecção disseminada levando a choque séptico com disfunções orgânicas, como ocorre na meningococcemia. Esta bactéria é classificada em sorogrupos de acordo com a reatividade imunológica dos polissacarídeos presentes na cápsula. Os principais são os sorogrupos A, B, C, Y e W-135, sendo os sorogrupos B e C os principais no Brasil.
A virulência de N. meningitidis está diretamente relacionada com o padrão de endotoxinas produzidas pela bactéria. O grau de liberação destas endotoxinas também se correlaciona com a gravidade da meningococcemia. Sabe-se que a meningite por N. meningitidis via hematogênica ocorre em 50% dos pacientes, sendo que o agente é isolado em ¾ dos casos e apenas 5% desenvolve o quadro clínico de meningococcemia.
Pacientes esplenectomizados, com deficiência de complemento, infecção pelo HIV, hipoalbuminemia, síndrome nefrótica e outras imunossupressões específicas aumentam o risco de meningococcemia.
A fisiopatogenia da menigococcemia é explicada pela invasão inicial da mucosa da nasofaringe pelo meningococo, o que o leva a alcançar a corrente sangüínea. Da corrente sangüínea ocorre a disseminação da bactéria, a qual invade determinados tecidos explicado por diversos mecanismos de interação hospedeiro-bactéria. As lesões cutâneas petequiais características são causadas principalmente pela invasão da pele por N. meningitidis, embora o mecanismo seja multifatorial, relacionado com inflamação local, as alterações da coagulação e lesão endotelial, hipoxemia tecidual pelo choque gerando isquemia e progressão para necrose da pele. Esta necrose pode progredir em horas e levar a necrose dos membros, necessitando às vezes amputação.
Devido à lesão endotelial, também ocorre edema pulmonar fechando critérios para SARA. A meningococcemia gera ativação da cascata de coagulação que culmina com um quadro de coagulação intravascular disseminada. Ocorre hemorragia adrenal e conseqüente lesão maciça
7 com insuficiência adrenal (síndrome de Waterhouse Friederichsen). A insuficiência adrenal não é a principal causa do choque, mas pode ser mais um fator complicador.
Em resumo, ocorre intensa resposta inflamatória sistêmica com CIVD, choque por vasodilatação intensa e disfunções orgânicas múltiplas rapidamente progressivas.
Achados Clínicos
Baseando-se nos eventos fisiopatogênicos, a meningococcemia pode se apresentar como: 1)bacteremia sem choque; 2)bacteremia com choque sem meningite e; 3)bacteremia com choque e meningite. O meningococo pode causar apenas meningite, assim como outros quadros clínicos isolados como pneumonia, pericardite e artrite.
É possível que em alguns pacientes a bactéria entre na corrente sangüínea e o sistema imune consiga eliminá-la rapidamente, traduzindo num quadro clínico muito frustro caracterizado por febre baixa, mal-estar e cansaço auto-limitado. Tanto isso é verdade que existe uma forma de meningococcemia crônica que ocorre em 1% dos pacientes. É uma meningococcemia benigna que desenvolve febre recorrente, artralgia, exantema difuso recorrente e outros sintomas inespecíficos. O mecanismo dessa meningococcemia crônica é desconhecido.
A forma mais comum de meningococcemia, que ocorre em 99% dos casos, é caracterizada por uma síndrome de choque séptico e coagulação intravascular disseminada com disfunções orgânicas rapidamente progressivas, associados ou não a meningite. O quadro inicia-se com febre, mal-estar, cefaléia e rigidez de nuca. Em uma série de pacientes os sinais de rigidez nucal podem estar ausentes no início, inclusive nem aparecer. Outros sinais comuns são a mialgia, náusea e vômitos no início do quadro. O quadro meníngeo ocorre em 50% dos casos.
O exantema petequial é característico da meningococcemia aguda, embora ocorra em apenas 80% dos casos, podendo ser súbito e progredir em minutos para equimoses extensas e necrose. Por outro lado, nos casos graves pode ocorrer o óbito em algumas horas, não havendo tempo hábil para a formação das petéquias.
A morte dos pacientes com meningococcemia grave ocorre devido à insuficiência vascular fulminante secundária à intensa vasodilatação que leva a um quadro de choque, péssima perfusão periférica, disfunção cardíaca representando um padrão de choque misto refratário. Devido à lesão endotelial, também ocorre edema pulmonar expresso por taquipnéia e dispnéia. Nestes casos os pacientes fecham critérios para SARA. A meningococcemia gera ativação da cascata de coagulação que culmina com um quadro de coagulação intravascular disseminada. Estes dois eventos somados geram má perfusão orgânica e disfunção de múltiplos órgãos. Pode haver sangramento espontâneo pelas mucosas, assim como pelas lesões cutâneas já em necrose. Ocorre também hemorragia adrenal e conseqüente lesão maciça do órgão gerando a insuficiência adrenal.
Pode ocorrer a invasão do meningococo em diversos órgãos, gerando quadro localizatórios associados, como pericardite, artrite, pneumonia, otite, epiglotite e principalmente meningite.
Caso confirmado de doença
meningocócica
Isolamento de N. meningitidis no sangue, líquor ou outro fluído corporal considerado previamente como estéril.
Caso presuntivo de doença
meningocócica
Identificação de diplococos gram-negativos em fluídos corporais considerados previamente como estéreis.
Caso provável de doença
meningocócica
Quadro clínico sugestivo de doença meningocócica com resultado positivo de testes de antígenos para meningococo.
Meningococcemia Isolamento de N. meningitidis no sangue.
8 A confirmação laboratorial da doença meningocócica depende de isolamento do agente através de culturas ou demonstração de diplococos Gram-negativos pela bacterioscopia. No caso da meningococcemia, hemocultura é o exame mais utilizado, possuindo sensibilidade em torno de 50%, mas culturas das lesões de pele além dos líquidos sinovial, pleural ou pericárdico também podem ser utilizados.
Diagnóstico Diferencial
A meningococcemia, em especial a doença fulminante com choque séptico, pode ser fatal em algumas horas. Assim, o diagnóstico precoce e preciso, afastando possibilidade de outras doenças e a instituição de terapia antimicrobiana e de suporte é fundamental. Entretanto, o diagnóstico precoce da meningoccemia é difícil e depende de um alto grau de suspeição pelo clínico.
As manifestações clínicas iniciais são inespecíficas e o exantema cutâneo inicial lembra um exantema viral. Somente após algum tempo é que as lesões cutâneas hemorrágicas tornam-se aparentes sendo mais fácil reconhecer a doença, embora a lesão cutânea possa estar ausente em ate 20% dos casos. Na meningococcemia fulminante, essas lesões de pele aparecem dentro de 6 à 18 horas após o início dos sintomas, o que difere da maioria das doenças virais onde o exantema aparece mais tardiamente. Além disso, outros sinais e sintomas podem ser considerados típicos nas crianças: início abrupto, queda do estado geral, dor muscular grave com recusa a andar.
Tratamento
Terapia Antimicrobiana
Terapia antimicrobiana efetiva imediatamente aborta a proliferação da Neisseria meningitidis. Além disso, a preocupação de que o uso de antibióticos pudesse induzir liberação de endotoxinas ou aumentar resposta inflamatória (Reação de Jarisch-Herxheimer) não foi confirmada clinicamente. Antibiótico Duração Penicilina G Cristalina 7dias Ampicilina 7dias
Quimioprofilaxia( igual da meningite?)
É realizada nos contactantes próximos para evitar casos secundários, deve ser instituída nas primeiras 24h e no máximo até o trigésimo dia do diagnóstico do paciente.
i) Pessoas que residem no domicílio do paciente: Todos que moram com o paciente.
ii) Pessoas que freqüentam o domicílio do paciente mas residem em outra casa:
Ter passado um mínimo de 4 horas diárias nos últimos 7 dias que antecederam a internação do paciente.
Ter passado mais de 8 horas consecutivas durante pelo menos um dos últimos 7 dias que antecederam a internação do paciente.
iii) Pessoas que não freqüentam o domícilio do paciente:
Aqueles que trocaram beijos na boca com o paciente nos últimos 7 dias que antecederam a internação.
Contatos de creche (incluir os monitores e outros adultos em contato diário com o grupo afetado).
Contatos de sala de aula onde 2 ou mais casos tenham ocorrido em menos de 6 meses, provocados por um mesmo sorogrupo.
9
iv) Caso de doença em comunidade fechada como internato, orfanato ou alojamento conjunto:
Considerar os contatos do mesmo dormitório, os colegas de folga e os grupos das atividades obrigatórias.
Tabela 2. Definição de contactante próximo.
Diagnóstico diferencial:
