Rev. Bras. Anestesiol. vol.65 número4

RevBrasAnestesiol.2015;65(4):298---301

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

www.sba.com.br

INFORMACIÓN

CLÍNICA

Manejo

anestésico

para

la

cirugía

de

atresia

de

esófago

en

un

neonato

con

síndrome

de

Goldenhar

Rosana

Guerrero-Domínguez

,

Daniel

López-Herrera-Rodríguez

,

Inmaculada

Benítez-Linero

_y

_Antonio

_Ontanilla

a_{ServiciodeAnestesiologíayReanimación,HospitalesUniversitariosVirgendelRocío,Sevilla,Espa˜na}

b_{ServiciodeAnestesiologíayReanimación,HospitalInfantil,HospitalesUniversitariosVirgendelRocío,Sevilla,Espa˜na}

Recibidoel3dejuliode2013;aceptadoel25dejuliode2013 DisponibleenInternetel24deabrilde2014

PALABRASCLAVE

Síndromede Goldenhar; Fístula

traqueoesofágica; Atresiadeesófago; Víaaéreadifícil; Fibrobroncoscopio

Resumen

Justificaciónyobjetivos:ElsíndromedeGoldenharesuncuadropolimalformativoconsistente enunadisostosiscraneofacialquecondicionaunavíaaéreadifícilhastaenel40%deloscasos. DescribimosuncasodeunneonatoconsíndromedeGoldenharconatresiadeesófagoyfístula traqueoesofágicaalquesepracticócirugíadereparacióndelamisma.

Relatodelcaso:PresentamosuncasodeunneonatoconsíndromedeGoldenharde24hdevida. Presentabaatresiaesofágicaconfístulatraqueoesofágicadistal.Sedecidió unaintervención quirúrgicaurgenteparala reparacióndela misma.Serealizóbajosedación,intubacióncon fibrobroncoscopiodistalalafístula,paralimitarelpasodeaireaesófagoylaposibledistensión abdominal.Traslacompletareparacióndelaatresiaesofágicaylaligaduradelafístula,el pacientefuetrasladadoalaunidaddecuidadosintensivosconsedoanalgesiaeintubado.

Conclusiones:elhallazgodeunpacienteconsíndromedeGoldenharyatresiadeesófagosupone unasituaciónexcepcionalyunretoparalosanestesiólogos,porloqueelmanejoanestésico dependedelacomorbilidaddelpaciente,deltipodefístulatraqueoesofágica,delapráctica hospitalariahabitual yde lashabilidadesdelanestesiólogo responsable,siendola principal particularidadelmantenimientodeunaadecuadaventilaciónpulmonarenpresenciadeuna comunicaciónentrelavíaaéreayelesófago.Laintubaciónconfibrobroncoscopiodistalala fístulasolventa elmanejode lavíaaérea probablementedifícily limitaelpaso deaire al esófagoatravésdelafístula.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todoslos derechosreservados.

∗_{Autorparacorrespondencia.}

Correoelectrónico:[email protected](R.Guerrero-Domínguez).

2255-4963/$–seefrontmatter©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todoslosderechosreservados.

CirugiadeatresiadeesofagoenneonatoconsindromedeGoldenhar 299

KEYWORDS

Goldenhar’s syndrome;

Tracheoesophageal fistula;

Esophagealatresia; Difficultairway; Fibrobronchoscope

Anestheticmanagementforsurgeryofesophagusatresiainanewbornwith Goldenhar’ssyndrome

Abstract

Backgroundandobjectives: Goldenhar’ssyndromeisapolymalformative conditionconsisting ofacraniofacialdysostosisthatdeterminesdifficultairwayinupto40%ofcases.Wedescribed acaseofanewbornwithGoldenhar’ssyndromewithesophagealatresiaandtracheoesophageal fistulawhounderwentrepairsurgery.

Casereport: Wereportthecaseofa24-hour-oldnewbornwithGoldenhar’ssyndrome.Hehad esophageal atresiawith distaltracheoesophageal fistula.Itwas decidedthatanemergency surgerywouldbeperformedforrepairingit.Itwascarriedoutundersedation,intubationwith fibrobronchoscopedistaltothefistula,tolimittheairflowinto theesophagus,andpossible abdominal distension. Followingcomplete repair ofthe esophageal atresiaand fistula liga-tion,thepatientwastransferredtotheintensivecareunitandintubatedundersedationand analgesia.

Conclusions: ThefindingofapatientwithGoldenhar’ssyndromeandesophagealatresia assu-mes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic managementdependsonthepatientcomorbidity,thetypeoftracheoesophagealfistula,the usualhospitalpracticeandtheskillsoftheanesthesiologistincharge,withthemain peculia-ritybeingmaintenanceofadequatepulmonaryventilationinthepresenceofacommunication betweentheairwayandtheesophagus.Intubationwithfibrobronchoscopedistaltothefistula dealswiththemanagementofaprobablydifficultairwayandlimitsthepassageofairtothe esophagusthroughthefistula.

© 2013SociedadeBrasileirade Anestesiologia.Publishedby ElsevierEditoraLtda.Allrights reserved.

Introducción

El síndrome deGoldenhar (SG) o displasia óculo-aurículo-vertebral fue descrito por primera vez por Von Arlt en 18451_{.Setratadeuncuadropolimalformativocomo}

conse-cuencia dedefectosdelprimer ysegundoarcobranquial1

consistente en una disostosis craneofacial, en la que se observananomalíasocularesyenlas vértebrascervicales, malformacionesdelospabellonesauricularesymicrotia uni-lateral, asimetría facial, micrognatia2_{, quistes dermoides}

epibulbares1_{,asícomootrasalteracionesdelacavidadoral}

comohendidurapalatinayalteraciónlingual3,4_.Mientrasla

incidenciadelSGseestimaen1decada5.000reciénnacidos vivos2,4_{,laasociacióndeatresiadeesófago(AE)aesta}

afec-cióntansoloocurreenel5%deestospacientes1_,tratándose

deunacombinaciónexcepcional.

Caso

clínico

Presentamos un caso de un neonato de 24h de vida y 3,2kg de peso, con microtia unilateral izquierda (fig. 1), ureterocele bilateral y atresia esofágica con fístula tra-queoesofágica (FTE) distal. Se decidió una intervención quirúrgicaurgenteparalareparacióndelaAEyfístula aso-ciada. En la exploración de la vía aérea se encontró una discretamicrognatiaydificultadenlaaperturabucal.Como pruebascomplementariaspreoperatoriasserealizaronuna radiografía detórax con sonda nasogástrica que confirmó eldiagnóstico(fig.2),hemograma,bioquímicayestudiode coagulación,ecocardiografíatranstorácicay electrocardio-gramasinhallaralteraciones.

En el quirófano se monitorizó con presión arterial no invasiva,pulsioximetría(SpO2)yelectrocardiograma.Bajo

sedaciónconsevofluranoal2%seadministraronatravésde unacceso venoso porcatéter epicutáneo 0,1mg de atro-pinai.v. parareducir las secreciones orofaríngeasy10␮g defentanilo.Conelpacienteenventilaciónespontánease introdujoporboca elfibrobroncoscopiohasta encontrarla aperturaglóticaintroduciendountuborígidode3,5mmde diámetro,siendoposicionadodistalalaFTEycercanoala carinaprincipal.Seconfirmólacorrectacolocacióndetubo endotraqueal (TET) mediante capnografía y auscultación pulmonar,iniciándoseunaventilaciónmecánicacontrolada

300 R.Guerrero-Domínguezetal

Figura2 Imagenradiológicaquemuestraunbucledelasonda nasogástricaporimposibilidaddeprogresióndelamismaanivel esofágico.

porvolumen conun volumentidalde 8ml kg-1 _{y una}

fre-cuenciarespiratoriaentre17y20.Parael mantenimiento anestésicoseaumentólaconcentracióndesevofluranoal3% yseadministró1mgdecisatracurio,condosisde6a9␮g defentanilo enfuncióndelosrequerimientosanalgésicos. Duranteelprocedimientoquirúrgicoelpacientesemantuvo establehemodinámicamenteconfrecuenciacardiacade140 a150 latidos por minuto ypresión arterialsistólica entre 70 y75mmHg. Desde el punto devista respiratorio man-tuvounaSpO2entre90-95%quellamativamenteascendióa

valorespróximosal100%traslacompletareparacióndela atresiaesofágicaylaligaduradelafístula.Laduraciónde laintervenciónquirúrgicafuede170min administrándose 40mldecristaloidessinprecisartransfusiónde hemoderi-vados.Traslafinalizacióndelprocedimientoquirúrgicose trasladóalaunidaddecuidadoscríticosconsedoanalgesia, intubadoyconectadoaventilaciónmecánicasinpresentar incidencias.

Discusión

Lasalteracionescraneofaciales enel SGpueden condicio-narunavíaaéreadifícil(VAD)hastaenun40%deloscasos5_,

como consecuencia fundamentalmente dela combinación demicrognatia,limitaciónenlamovilizaciónarticular cer-vicalydesviacióntraqueal5,6_{.Ellosuponeunretoparalos}

anestesiólogos, pudiendo precisarse el empleo de méto-dos alternativos a la laringoscopia directa para asegurar unacorrectapermeabilidaddelavíaaérea,comola intu-bación con fibrobroncoscopio6_{, el empleo de mascarilla}

laríngeaLMA4_{einclusolarealizacióndeunatraqueostomía}

conintubaciónretrógrada4,5_{.Serecomiendaunavaloración}

radiológica mandibular y craneocervical previa a la rea-lización de los procedimientos quirúrgicos programados7_.

Sedebendescartarotroscuadros clínicosasociadosaeste síndrome como anomalías cardiacas, traqueoesofágicas, genitourinariasyretrasomental1,2_.

LaAEconosinFTErepresentalaanomalíacongénita eso-fágicamáscomún,conunaincidenciaqueoscilaentre1de

cada2.500-4.500reciénnacidosvivos2_{.Laclasificaciónde}

laAEestádeterminadaporlalocalizacióndelaatresiayla presenciaonodeFTEasociada.Sehandescrito5tipos dis-tintos,demodoquelaAEconfístuladistalsuponeel85%de loscasos8_{.EldiagnósticodelaAEesconfirmadoporla}

impo-sibilidaddehacerprogresarunasondanasogástricahastael estómago,abundantessecrecionesoralesytosoepisodios decianosisdespuésdelaingestaalimentaria8_.Una

radiogra-fíadetóraxconunasondanasogástricauorogástricapuede proporcionarnos el diagnóstico de confirmación8_{. Aunque}

ThomasGibsondescribiólaAEasociadaaFTEen1697,hasta 1941CameronHaightnorealizólaprimerareparación qui-rúrgicadeestaafección9_{.Lacirugíaparareparacióndela}

AEyFTEpresentaimportantesimplicacionesanestésicas10

ysuponeunretoparalosanestesiólogos.Confrecuencialos neonatospuedenpresentarafectaciónrespiratoriay malfor-macionescardiacasasociadasque,juntoconunpesoinferior a2kg,suponenfactoresderiesgodemortalidad posquirúr-gicaydebenservaloradospreoperatoriamente10,11_.

Laprincipal particularidaden el manejoanestésico en estacirugíaeselmantenimientodeunaadecuada ventila-ciónpulmonarenpresenciadeunacomunicaciónentrelavía aéreayelesófago,pudiendopresentarseepisodiosde des-aturacióndurantelainducciónyduranteelmantenimiento anestésico.Porotrolado,larealizacióndeunatoracotomía puededeterminarlapresentacióndealteraciones hemodi-námicas,respiratoriasydifícilmantenimientode unnivel analgésicoadecuado10_{.Elmanejoanestésicodependedela}

comorbilidad delpaciente, deltipo de AE con o sin FTE, delaprácticahospitalariahabitualydelashabilidadesdel anestesiólogoresponsable.

LosneonatosconFTEpresentanunmayorriesgode dis-tensióngástrica conpotencialriesgodeneumoperitoneo11

que puede verse incrementado con la instauración de unaventilaciónmecánica conpresiónpositiva. Durantela reparación de la FTE existen varias alternativas para el mantenimientodelaventilaciónmecánicacomosonla intu-baciónselectivabronquializquierda11_{,asumiendoelriesgo}

deatelectasias,ylaintubaciónconcolocacióndelTETdistal a la fístula guiada por fibrobroncoscopio, que fuela téc-nicarealizadaeneste caso11_{.Ambasformasdecolocación}

delTETrequierenunarigurosavigilanciaporel anestesió-logoresponsableconobjetodedetectarunamalposicióndel mismodurante el procedimiento.Otratécnica quepodría serempleadaconsisteenlaoclusióndelafístulamediante un catéter de Fogarty hasta la completa ligadura de la misma12_.

Se recomienda el mantenimiento de una ventilación espontáneamedianteinduccióninhalatoriasinbloqueo neu-romuscular, ni ventilación con presión positiva hasta la correcta colocación del TET distal a la fístula8 _para

evi-tarlahiperinsuflacióngástrica.Otrosautoresrecomiendan el mantenimiento deuna ventilaciónespontánea hasta el cierre completo de la fístula para minimizar la disten-sióngástricaasociadaalaventilaciónconpresiónpositiva, estandoinclusorecomendadaporalgunosanestesiólogosla realizacióndeunagastrostomíapreviaalainducción anes-tésicaparadescomprimirelestómagoymejorarlamecánica ventilatoria11,12_.

CirugiadeatresiadeesofagoenneonatoconsindromedeGoldenhar 301

incrementandodeformanotableelriesgode complicacio-nes respiratorias que ya de por sí resulta elevado por el propioprocedimientoquirúrgico.

Conflicto

de

intereses

Losautoresdeclarannotenerningúnconflictodeintereses.

Bibliografía

1.AyusoVelascoR,TorresAguirreA,EnríquezZarabozoE,etal. Atresiadeesófagoen elsíndromedeGoldenhar.CirPediatr. 2010;23:65.

2.HerranzAndrés P,MartínezUbietoJ,GómezGómezR,etal. Fibrobroncoscopia a través de mascarilla laríngea en un pacienteconsíndromedeGoldenhar.RevEspAnestesiol Rea-nim.2001;48(2):97.

3.OrtegaU,BejarJ,MartínezE.Managementofanaesthesiaand theairwayinachildwithGoldenharsyndrome.RevEsp Anes-tesiolReanim.2012;59(2):110---2.

4.Sukhupragarn W, Rosenblatt WH. Airway management in a patientwithGoldenharsyndrome:acasereport.JClinAnesth. 2008;20(3):214---7.

5.AhmedZ, Alalami A, Haupert M,et al. Airway management for rigid bronchoscopy via a freshly performed tracheos-tomy in a child with Goldenhar syndrome. J Clin Anesth. 2012;24(3):234---7.

6.OzlüO,Sims¸ekS,Alac¸akirH,etal.Goldenharsyndromeand intubationwiththefiberopticbroncoscope.PaediatrAnaesth. 2008;18(8):793---4.

7.Altintas F, Cakmakkaya OS. General anesthesia for a child with Goldenhar syndrome. Paediatr Anaesth. 2005;15(6): 529---30.

8.PassiY,SampathiV,PierreJ,etal.Esophagealatresiawith dou-bletracheoesophagealfistula.Anesthesiology.2013;118:1207.

9.Pinheiro PF, Simões e Silva AC, Pereira RM. Current knowledge on esophageal atresia. World J Gastroenterol. 2012;28:3662---72.

10.Knottenbelt G,CostiD,StephensP,et al.Anauditof anest-hetic management and complications of tracheo-esophageal fistula and esophageal atresia repair. Paediatr Anaesth. 2012;22:268---74.

11.Broemling N,Campbell F.Anesthetic management of conge-nital tracheoesophageal fistula. Paediatr Anaesth. 2011;21: 1092---9.