DREPANOCITOSE EM DEBATE AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR PREVENÇÃO

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DREPANOCITOSE EM DEBATE

AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO

Rita Lopes da Silva

Serviço de Neurologia

Hospital Dona Estefânia, CHLC

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

INCIDÊNCIA

• AVC é a principal causa de morte em crianças e

adultos com Doença Células Falciformes (DCF)

•

Incidência de AVC nos primeiros 20A:

Sem DCF: 0.0023 / 100 / ano

Com DCF: 0.61-0,76 / 100 / ano (Risco  300x) com alt DTC (Risco  3000x)

AVC na ACF: 11% aos 20A, 24% aos 40A

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

AVC Isquémico

AVC Hemorrágico

AITs

Enfartes Silenciosos

Papel da RM / AngioRM / Doppler transcraniano (DTC)

Morbilidade (sequelas):

motoras

cognitivas

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

FISIOPATOLOGIA

• Vasculopatia

Doença vaso-oclusiva grandes vasos (ACI, ACM, ACA) Enfartes + freq lobos frontal e parietal

Doença oclusiva de pequenas artérias penetrantes Enfartes silenciosos + freq na subst branca profunda dos lobos parietal e temporal

• Hemólise intravascular

Deplecção óxido nítrico  Vasoconstrição  Agregação plaquetária

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

FISIOPATOLOGIA

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

FISIOPATOLOGIA

• Outros factores

Genéticos Hipoxemia nocturna Nutricionais …

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

AVC ISQUÉMICO

• Pico incidência 2 - 9A e > 29A

• Morbilidade significativa

• Diferentes tipos:

•

Lesões isquémicas extensas (ACI, ACA, ACM)

• Enfartes territórios barragem • Enfartes subcorticais pequenos

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

AVC ISQUÉMICO

• Factores de risco major:

- AIT prévio (RR 56)

- Episódio de S torácico agudo nas últimas 2sem (RR 7.0) - Nº de S torácicos agudos (RR 2.4 por evento por ano)

- Diminuição Hb (RR 1.9 por  1g/dL)

- Aumento TA sistólica (RR 1.3 por  10mmHg) - Hipoxemia nocturna

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

AVC HEMORRÁGICO

• Pico incidência 20 - 29A

• Mortalidade 24 - 50%

• Diferentes tipos: Hemorragia subaracnoideia,

parenquimatosa, intraventricular ou hematoma

epidural

• Factores de risco:

-

diminuição Hb (RR 1.6 por  1g/dL) - leucocitose (RR 1.9 por 5000/microL)

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

ENFARTES SILENCIOSOS

• Incidência 22-25%

• Sem história prévia AVC, com ex neurol normal

• RM: Lesões isquémicas subcorticais ou território

barragem

• Dificuldades aprendizagem / pior desempenho na

avaliação neuropsicológica

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

MOYAMOYA

• Incidência 17 – 35%

• Estenose/oclusão bilateral grave das ACIs com

formação de circulação colateral proeminente

(Vasculopatia progressiva)

• Aumenta risco de recorrência AITs e AVCs

(isquémicos na criança e hemorrágicos no

adulto)

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Prevenção Primária

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PAPEL DO DOPPLER TRANSCRANIANO

Velocidade média do pico sistólico

(ACM, ACI) <170cm/seg risco de AVC reduzido

170-199cm/seg risco de AVC moderado >200cm/seg risco de AVC elevado

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PAPEL DO DOPPLER TRANSCRANIANO

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PAPEL DO DOPPLER TRANSCRANIANO

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO PRIMÁRIA - DTC

• Realizar Doppler transcraniano anualmente, a partir

dos 12-18M

• Medir velocidade média do pico sistólico:

≥ 200cm/seg – repete 1M

185-199cm/seg – repete 3M

170-184cm/seg – repete 6M

<170cm/seg – repete 1A

• Criança deve estar acordada, sem intercorrências

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO PRIMÁRIA

• Regime transfusional regular

STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia. Adams 1997)

Estudo randomizado, 130 crianças DCF(2-16A), DTC veloc≥ 200cm/seg, sem história AVC.

Comparar regime transfusional regular (para HbS<30%) com tratamento standard, durante 2A.

Interrompido por claro benefício do regime transfusional

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO PRIMÁRIA

• Regime transfusional regular

(Nivel evidência IA) Quando iniciar? 2 DTC com veloc ≥ 200cm/seg

Riscos: infecção, aloimunização, acumulação ferro

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO PRIMÁRIA

• Regime transfusional regular

(Nivel evidencia IA) Quando iniciar? 2 DTC com veloc ≥ 200cm/seg

Durante quanto tempo? STOP II

Estudo controlado randomizado, 100 crianças DCF, DTC veloc<170cm/seg, RM sem estenoses moderadas ou graves, interrupção do regime transfusional após 30M. Interrompido por aumento significativo das velocidades

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO PRIMÁRIA

• Regime transfusional regular

(Nivel evidencia IA) Quando iniciar? 2 DTC com veloc ≥ 200cm/seg

Durante quanto tempo? Sempre (até à idade adulta??)

• Hidroxiureia

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO PRIMÁRIA

• Enfarte silencioso + DTC veloc normais ?

Actualmente não iniciam regime transfusional

SIIT (Silent Infarct Transfusion Trial, -2011)

Estudo multicêntrico, randomizado, crianças 6-12A com lesões isquémicas ≥ 3mm e DTC veloc normais.

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Prevenção Secundária

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

• Regime transfusional

Ausência de estudos controlados

Durante 3A, HbS<30% reduz risco recorrência de 66% para 20% (Kirkham et al, 2007)

Após 3A: manter mesmo regime? HbS<50% será suficiente? hidroxiureia?

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

• Regime transfusional

Ausência de estudos controlados

Durante 3A, HbS<30% reduz risco recorrência de 66% para 20% (Kirkham et al, 2007)

Após 3A: manter mesmo regime? HbS<50% será suficiente? hidroxiureia?

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

• Hidroxiureia

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

• Transplante medular

Dador: irmão histocompatível Mortalidade 5-10%

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

• Cirurgia de revascularização

Indicada se persiste a disfunção cerebrovascular, depois de optimizada terapêutica médica.

Moyamoya apresenta risco de recorrência AVC muito elevado

Cirurgias: anatomose directa

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA

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Caso clínico

AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

PREVENÇÃO

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CASO CLÍNICO

Jan 2010 (SU H. Santa Maria):

Hemiparésia direita, crise focal motora dta

Avaliação Pediatria, Neuropediatria e Neurologia

1ª TAC atrofia cortico-subcortical fronto-parieto-temporal esq 2ª TAC lesão isquémica aguda território ACA esq

Transferida para H Dona Estefânia 24h depois CGS, 7 anos idade, sexo feminino

Anemia cel falciformes, diagnosticada aos 3A, seguida na C. Hematologia HFF – HDE.

Internamentos 2 CVO, ultima transfusão há 4A. Medicada com cotrimoxazol, enalapril e ac. Fólico

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Jan 2010

AVC isquémico agudo território ACA esq AVC isquémico crónico ACM esq

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CASO CLÍNICO

Fez transfusão com CE por Hb 6,5g/dl e HbS 85%

Recuperação parcial – hemiparésia predomíno crural Regime transfusional regular

Set 2010 foi residir para Londres

Suspendeu transfusões durante 2M (aguardar consulta especialidade)

Nov 2010: diminuição força MSdto, perda marcha autónoma, perda do controlo esfincteres e quadro confusional

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Nov 2010

AVC isquémico agudo território ACA dta AVC isquémico crónico ACM / ACA esq

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CASO CLÍNICO

Reinstituido regime transfusional regular

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

É urgente melhorar:

 Diagnóstico

 Prevenção primária

 Tratamento do AVC em fase aguda

 Prevenção secundária

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

É urgente melhorar:

 Diagnóstico

 Prevenção primária

 Tratamento do AVC em fase aguda

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

É urgente melhorar:

 Prevenção primária / secundária

 Avaliação sistemática em Consulta de Neurologia

 Boa articulação com Neurossonologia / Neuroradiologia  Garantir seguimento regular com DTC

 Instituir precocemente a terapêutica adequada  Formar os profissionais de saúde

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AVC E DOENÇA CEREBROVASCULAR

 Prevenção primária / secundária

Papel da Neurologia

DESENVOLVIMENTO OFTALMOLOGIA ORL NEURORADIOL NEUROSSONOL NEUROLOGIA HEMATOLOGIA CARDIOLOGIA ESTOMATOLOGIA ORTOPEDIA OUTRAS NEUROREABILITAÇÃO

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