Gastroschisis: análise de 10 casos.

f

_5.

~ ' *lzwrc ›V rum» int ¶ ibn -«gm

..fiz:

- 'nm

“Ê”

%

DE

`1'LÉ9'a75“-1

PE

231

K/

/

I

N

D

I

c E

REsUM0...--. . . . . . . ...; INTRoDUÇÃo-...¬ EMBRIQLQGIA..,-... DEFINIÇÃO...-.,... .... .... ETIoLoGIA...-.. CLASSIFICAÇÃO.,... pri. 0000 no 0 o¢¢_¶'I ol go 0 0 0 Ou I Q ou u 0 0 0

D1AGNÓsTIco DIFERENCIAL com oNFÀLocELE'RÕTA...;

MAL FORMAÇÕES Ass0CIADAs...

CONDUTA PRE ~.oPERATÓRTA...

TRATAMENTO ÇIRHRGICQ.-%... CQMPLICAÇÕES... cAsUÍsTIcA;E METODos...- DISCUSSÃO... coNcLUsõEs... ABSTRACmqqQ¢QnnoooccoQuinoouooooooflotoønoounoooooouoooo _B_IBLIOGR.ÃE`IcASooooQuuocunooooooocøouooooooo

R

E

s um-'.;.

O

Gastroschisis ê um defeito congênito na região umbi-

lical, relativamente raro, caracterizado pela passagem de üiscg

ras através de um defeito jušta-lateral ao cordão umhüficaI,conÉ

tituindo-se em uma situaçao de Emergência Pediãtrica Dianostica

da na sala de parto. Os autores fazëm uma revisão abordando os

Aspectos Embriolõgicos, Defini¢äo,'Etiologia, Classificaçao, Ca

racterizaçäo Clínica, Diagnëstiëo Diferencial, Mal Formaçëes As

sociadas, Conduta Prê-Opefätoriá, Êratameñto Cirúrgico e.Compli cações. Fazem uma análise fëtrospëétifia de 10 casos de recém -

nascidos portadores de Gastrosëhisis atendidos no período de

janeiro de l98l a setembro de 1984 no Serviço de Cirurgia Pediš

trica do Hospital Infantil Joana-de Gusmão - Florianõpolis (SC)

Os parâmetros analisados foram Ídade ã internação, Sexo, Proce-

dência, Tipo de Parto, Diagnóstico Inicial, Cuidados Pré - Ope-

ratõrios, Achados Cirúrgicos, Tratamento Cirúrgico, Cuidados

Põs - Operatório, Resultados e Causas de Óbito. Enfatizam a ne-

cessidade de se _P roceder, sem re que ossível, O o fechamento V ri ._

mãrio seguido do uso de Nutrição Parenteral Prolongada (NPP) e

'rmmnomwçãm

<A região umbilical ê, anatõmieamente, umç'dependêñQiq

da região estfišnocostopübica ocupfifia pelo umbigo¿ estrutqná¿por

onde-passam_o$zçpmponentes:do,cordão¿umbiliç§l.

Corresponde ã ágeazde:fusão'do'âmnio7-da pele e das-pregaeflgte

rais da parede abdøminal, tendo_grande,impo;tância cidhgioaogbr

poder ser sede de inümeras a£@ÇÇÕ$$,qongênitas;

;Para compreender o aparecimento_dos defeitos çongêni-

tos prõprios desta região, ë necessãnio ter conhecimento da em-

~briologia do desenvo1vimento.do intestino médio e da' parede

NO no primitivo do embriao . al bl cl

E

M.B

R

I`O'L

_{O G}

_I

_A

|.:.D 5-uO l-I.O Q-1 9-I 3a. semana do desenvolvimento o intesti

"

pode ser delimitado em 3 regioes:

LJ. QR

Intestino Anterior: situado na prega cefãlica e a

~

partir do qual se desenvolverao o faringe e seus

derivados, as vias aéreas inferiores, o esõfago,o

estômago, o duodeno (atë a papila), o fígado-e as

vias biliares e o pâncreas.

Intestino.Posterior: situado na prega caudal.

Tem uma ligação ventral com o alantõide, um delga

do; divertículo do saco vitelino que, ao ter sua

luz obliterada, dá origem ao üraco, um cordão fi-

broso espesso que liga o ãpçce da bexiga comc>um-

bigo. Dele derivarão o cõlon transverso distal, o

sigmõide, o reto, a parte proximal do canal anal

e parte do sistema urogenital.

Intestino Médio: parte do intestino primitivo que

se abre ventralmente no saco vitelino. E irrigado

pela artéria mesentërica superior e dele tenx›oni

gem o intestino delgado, o cecum e o apêndece, o

cõlon transverso proximal. Está unido â _{parede ab}

dominal posterior por um mesentërio curto que se

prolonga posteriormente. Sua comunicação com o sa

co vitelino, na quinta semana, sofre uma redução

de calibre transformando-se num conduto chamado

"ducto vitelino" ou "conduto onfalomesentêrico" ,

que durante o processo normal da ontogenia secbli

tera e desaparece. _

_ Como o desenvolvimento da cavidade abdominal não ë

harmônico com o crescimento visceral, resultando numa pequena ca

vidade para reter as vísceras, o intestino mêdio sofre um proces

6

sexta semana, surgindo uma hérnia umbilical fisiolõgica. Através

de um crescimento acelerado dentro do cordão e tendo como eixo a

artéria mesentérica superior, o intestino médio faz uma rotaçao

de 909 no sentido anti-horário.

Com o desenvolvimento das paredes abdominais, principahmflmeênza-

vês das pregas laterais, desaparece a hérnia umbilical fisiolõgi

ca e o intestino retorna ao abdômen. No seu curso ocorre uma ro-

-» ‹- , '

taçao de 1809 no mesmo sentido que, acrescida da rotaçao previa

(9091, perfaz 2709 completando a rotação intestinal total até a

décima semana. A partir de então, podendo prolongar-se até de-

pois do nascimento, ocorre a fixação do intestino, que aünflle sua

posição definitiva, produzindo-se a fusão dos mesentérios primi-

tivos com o peritõnio parietal. Ao fim da décima segunda semana,

oblitera-se a cavidade celõmica do cordão.umbilical, juntamente

com o alantõide, o ducto vitelino e seus vasos, permanecemü>ape

nas os vasos umbilicais envoltos agora por uma substância gelati

nosa (geléia de wharton) de origem mesodérmica e que tem a fun-

iv

I

ao g _{_}

çao de proteger estes vasos. Nesta fase a aproximaçao dos muscu

los retos do abdõme ã linha média é completa, exceto ao nível

do anel umbilical. Ao tempo do nascimento este anel fechou-se<xm

pletamente pelo desenvolvimento da parede abdominal, com exceção

do espaço ocupado pelo cordão, que contém a veia umbilical, as

duas artérias e os remanescentes fibrosos do conduto onfalomesen

~

térico e o firaco. Apõs a ligadura do cordao umbilical os vasos

trombosam, o coto seca e cai, restando uma superfície com tecido

de granulação que se cobre de epitélio. A isto segue-se uma con-

tração da cicatriz e retração do umbigo.

~ ~

_ As anomalias congênitas da regiao poderao oumnxm

por

defeito na obliteração e reabsorção do conduto onfalomesentérico

e do üraco, por defeito no retorno das vísceras ã cavidade abdo-

minal (onfalocele - _{herniação de vísceras abdominais através} de

um defeito na região umbilical da parde abdominal, coberta por

um "saco protetor"formado por peritõnio, íntebro ou rõto. E com

~ . . . . 9 ~

o cordao umbilical inserido no saco l, por uma falha nafusa: das

Pregas laterais do abdômen (gastroschisis), pelo fechamento in-

_ p ~

_ l,2,3,4,5,6,9,l9,25

secretante apos a queda do cordao umbilical.

nmmrlmrçpãso

Gastroschisis ou Laparoschisis ë uma condição caractg

rizada pela passagem de vísceras através de um pequeno defeito

na parede abdominal localizado justalateral, usualmente ã direi

ta, a um cordão umbilical intacto.

E T

I

O

L O G

I

E

Atualmente, aceita-se que a gastroschisis ocorre se-

cundariamente ao desenvolvimento de um defeito paraumbilical, si

tuado entre os bordos mediais<ks músculos retos e não na substân

cia muscular propriamente dita, permitindo que as vísceras abdo-

minais herniem por intermédio deste, apõs seu retõrno normal pa-

ra o abdõmen.l'8'9'25

CLASSIFICAÇÃO

Moore7, em 1963, subclassificou a gastrosêhisis em ti

pos antenatal e perinatal. O tipo antenatal se caracteriza por

apresentar alças intestinais encurtadas, periserosite e uma cavi

dade peritoneal relativamente pequena. Jã no tipo perinatal ha

uma mínima_reaçao tecidual com a cavidade peritoneal capaz de rg

8

cA.1R¬ncT'~-E,.Rr*znç.Ão

'c,.1:.Im

ICA

'A¡gastroschisis ê uma entidade que apresenta a maioria,

senão todas, das seguintes características:

~

a) Cordão Umbilical em_posiçao normal e separado da lg

asãoúpor~uma.ponte de pele;

bl Ausência de um saco protetor;

»c) Herniação principalmente do delgado, âs vezes do _cê

lon e raramente parte do fígado.

dl Espessamento e aderências das alças evisceradas,que

se apresentam aparentemente encurtadas e odxfitasznr

um exsudato inflamatõrio ãs custas do efeito irrita

tivo do líquido amniõtico sobre a serosa intestinal

resultando numa peritonite química intra-uterina;

el Infarto ou Atresia do intestino herniado (10 a 15%);

f) Cavidade abdominal mais desenvolvida do que a encon

trada numa onfalocele ampla.

O tamanho do defeito varia de 2 a 5 cm.

O "encurtamento" do intestino observado em muitos paci

entes ë, provavelmente, mais aparente do que real e ê reversível

- _ . . V 10 ll i _ _

apos seu retorno a cavidade abdominal. A'perfuraçao intestinal _pg

de ser observada ã hora do nascimento. -

É importante notar que a prematuridade ê bastante co-

. . O 9

(60õ)-D Idh

G

N

Ó

S

T

I

C

O

'D I

F E

R

E

N

C

I`A

_L

O diagnõstico diferencial da.gastroschisis deve ser

feito com a onfalocele rõta.

Tab. 1 : Achados clínicos em RN com defeitos da parede abdomi

nal.

Fator Onfalocele Rôta Gastroschisis

~ Iocdüzaçaa Tamanho do defeito Cordao Umbilical

&xD

Oxúxúdo Aspaflx›do:üüestim: Nai _nmxçao Cavrüxkaabàmünal Função intestinal Põs-operatõria Anoalias associadas Símüxnes Ane11rMfilical

2ê1l0cm

Dmmrflüâno

amb

Rôto Delgado, fígado. . . Nmmnl Preeafle Pammma Nonmfl. 50-67% Penuflngtade Cmfi1ell,Bedmdfh- Weflàamnun Trisso- mia l3-15 e 16-18, Extrofia Visical , Ckxwa. ~ 1aüaxfl.ao amiho Pemmmo

M

um

Inamçãoxmmmal Auaaüe Delgado, estômago

Eqfisäfioeeaxmrufio

Exmxh¢o:üülamü5rn: Presente Pammma

ÍL>Adhúmüoo

15% atresia intestinal Nãaobsawado GROSFELD, JL ET AL. 198110

m

MAL

Fonnnçõfls Assoclanns

'

Recëm-nascidos com gastroschisis podem apresentar con-

comitância de mal formações congênitas em 18-21% dos casos, se-

, , _. 26,27, _ _ _

jam digestivas, cardiacas ou urinarias.

-comnuma PRE

-ormnnmonrn

A conduta prê - operatõria consiste de:

al Envolver em compressas úmidas com soro fisio-

lõgico morno a massa eviscerada;

~

bl Sonda naso ou orogâstrica para descompressao

do tubo digestivo;

cl Instalação de via venosa e planejamento de Nu

trição Parenteral Prolongada (NPP);

dl Exames complementares: tipagem sangüínea, he-

mograma com contagem de plaquetas, glicemia ,

proteínas, gasometria e eletrõlitos, radiogra

fia panorâmica.

T

R A

T

A

M.E

N

T

O' C I

R Ú R G

I

C O

V

O reparo cirürgico da gastroschisis pode ser efetuado

de três formas:

al Fechamento Primário ou Radical: efetuado nos casos

em que a redução intestinal primária ê praticãvel.

Consiste no isolamento dos bordos internos de cada

reto abdominal, procedendo-se a redução do intesti-

ll

O fechamento parietal ë realizado em três pknrm aan

pontos separados de fio inabsorvível.

Nesta têcnicahhâ uma menor incidência de infecçao

pôs-operatõria, e hã um menor tempo

exigidozmrará-~

catrizaçao da ferida cirúrgica. O advento da Nutri-

ção Parenteral Prolongada veio superar as complica-

çoes devidas ao Íleo Adinãmico.

O auxílio da Assistência Ventilatõria diminuiu a tg

xa de complicações respiratõrias.3'9'l2¿3JA'HLl6J3

Fechamento Estadiado ou Correção Cirúrgica com Mate

- . - _ I7

rial de Protese ou Progressiva: (Tecnica de Schuster)-

Usado nos casos em que a redução intestinalpmhúhia

~ '

ë impraticãvel. A reintegraçao visceral ê feita por

etapas e ê efetuada com o uso de material sintético.

Nesta técnica procede-se a confecção de um "silo"

~

ou a sutura da parede com interposiçao de uma tela;

É importante afirmar que este procedimento edge um

maior tempo para a cicatrização da ferida cirúrgica,

_.

e apresenta um maior indice de infecçao pôs - opera

tõria. A NPP e a Assistência Ventilatõria pakmlümr

bêm ser utilizados.8'9'l0'l9'20'2l'22'20'28

Fechamento em um Plano da Parede Abdominal:E$üatê-

cnica pode ser utilizada para correção cirúrqrm.ga§

troschisis. Procede-se a reintrodução das vísceras

ä cavidade abdominal,quando esta for praticãvel, e

apõs sutura-se apenas o plano cutãneo.usando;xmtos

separados de fio inabsorvível. Com o uso desta tê-

cnica cria-se uma eventração que deverã ser cor-

.12 .

comvmrc.açõEs“"'1P0s'-"o1PE'RA¶'01mrn

Insuficiência Respiratõria

Quando surge logo no pôs - _{operatõrio.imediato deve}

ser considerado a possibilidade de compressao visceral,oco£

réncia mais frequente nos casos de fechamento abdominal _pri

~

mário. Ãs vezes, uma ventilaçao assistida durante 24/48

ho-~

ras é necessário. Se nao houver melhora ou cura, o paciente

deve ser reoperado. Se o problema surgir em recém -nascidos

cuja correção foi feita com material de prõtese, é

necessá-~

rio remover a sutura superior do "silo" para uma posiçao

~ '

mais periférica a fim de aliviar a pressao abdominal exces-

. 9,23

siva.

Íleo Adinâmico .

A disfunção intestinal prolongada é o maior problema

no manejo de recém - _{nascidos com gastroschisis. Os intesti} ~

nos destes pacientes, como resultado de uma exposiçaognokqi

gada ao líquido amniõtico, tornam-se espessados e não funci

onantes, provocando um ileo adinâmico, que poderá durar se-

manas ou meses, chegando a ser confundido, em algumas opor-

tunidades, com uma obstrução intestinal mecânica e a conse-

quente indicação de tratamento cirúrgico para corrigi-la.

O uso da NPP veio contribuir grandemente para a manutençao

do estado nutricional desses recém - _{nascidos, permitindo a}

cicatrização adequada da parede abdominal e aplicação de

meios para diferenciar o íleo pôs - _{operatõrio de uma obäzu}

ção mecânica.

A

descompressão intestinal, na disfunção in-

testinal prolongada, poderá ser conseguida através _{degsälãçâã}

oro ou nasogãstrica e de gastrostomia, quandoim&kmda.' '

Infecção

Surge nas correções estadiadas da gastroschisis com

o emprego de material de prõtese. O uso de lâmina de silás-

tico (impermeável) torna o paciente muito mais sujeito a

corre-«v

ta ê a remoção do material plãstico, caso a infecção nao te

nha eliminado o silãstico, e a aplicação do método conserva-

dor usando solução alcõolica de mercúrio - cromo.(Ikerunz.an

_- _ . . _ - ~ _ _ 23

tibiotica e outras medidas especificas tambem sao:urhcmks?'

Fistula Entërica

Pode surgir debaixo do material de prõtese, atribuin

do-se sua origem â erosão causada por pregas do silãstico em

contato com o intestino. Outro local, ë no ponto egresso do

intestino na parede abdominal, onde a angulação e compressão

poderão comprometer a vascularização, determinando gangrena

e perfuração, ou, erosão da parede intestinal. A compressão

, nv . . , z ø ø ››

excessiva do plastico sobre o intestino tambem e umacxmsa.

Necrose da Pele

Pode ocorrer na correção cirúrgica primária quando

os retalhos cutâneos sao suturados sob tensao excessiva apos

sofrerem deslocamente amplo.

Geralmente este problema poderá ser tratado pela aflicaçãa de

compressas com soro fisiológico e pomada de antibiõtššo o

que permitirá uma cicatrização por segunda intenção.

Obstrução Intestinal

Aparece secundariamente pela presença de aderências

entre alças intestinais e necessita reoperação para ser cor-

rigida. O diagnóstico diferencial deve ser feito com íkx›adi

_ _ _ , , 9,23

namico pos - operatorio.

Hërnia Ingüinal

Apõs reparo completo de uma gastroschisis pode ser

um achado relativamente frequente. V

O aumento da pressão intra - abdominal, age sobre o anel in-

guinal, e se houver prê - disposição para uma hérnia ingui-

14`

cAsUIs'1'1:cA

E

METODQ

Os autores fazem uma análise restrospectiva de dez re-

cêm - _{nascidos portadores de Gastroschisis, atendidos} no perío-

do de janeiro de 1981 ã setembro de 1984 no Serviço de Cirur- gia Pediátrica do Hospital Infantil Joana de Gusmão - _Florianõpg

lis (SC).

Dos neonatos em estudo, 8 eram do sexo feminino e 2 do

masculino, com a idade variando, ao internar, de 1 hora ã 48 ho-

ras de vida, sendo 3 nascidos em Florianõpolis e 7 em cidades do

interior do Estado de Santa Catarina (Quadro 1).

Quadro 1. GASTROSCHISIS - 10 casos*. Idade, Sexo e Procedëncia.

°aS°S°F*1 _{2 3 4} ' 7 ` Dados 5 6 8 9 1o Idade

7HS 2HS

171-IS l4HS

lH

48Hs‹llHS

ZHS

24HS

ÕHS

Sexg F F F F M F F F F

M

procedência concõ_1_:_ Florig Itajaí Itajaí Florig Itajaí Lages Floriâ Rio do Tubarão

. dia nõpolis nõpolis nõpolis Sul

* _HIJG ~ _{Jan.8l - Set.84.}

** _{Os casos são apresentados, neste quadro} e nos prõximos, na

ordem cronológica do seu atendimento.

- Destes pacientes foram estudados os seguintes pafimmmros:

Tipo de Parto, Peso, Diagnóstico Inicial, Conduta Prê-Operatõria,

Achados Cirúrgicos, Tratamento Cirúrgico, Cuidados PÕs-Operatõri-

os,Resultados e Causas de Óbito.

R.E S

U L T

A

D,O S

Dos lo recém - _natos 7 nasceram de Parto Normal (PN) e

3 de cesariana (C). O peso ao nascer variou de 1.650 gr. ã{L950

gr., e o diagnõstico inicial, ã internaçao, foi de Gmáxoaflüsflse

ca-15`

sos, Gastroschisis e recém - _{nascido pequeno} para a idade ges-

tacional (G + PIG) em 2 casos e Gastroschisis e Broncopneumg

nia (G + BPN) em 1 caso (Quadro 2).

Quadro 2 - GASTROSCHISIS - 10 casos*. Tipo de Parto, Peso kmlgra

mas) e Diagnõstico inicial.

Casos ₁

Ixfigs 2 3 4 i5 6 7 8 Q 10

Tipg de Partq PN PN PN ›C C PN PN C PN PN'

Pesg 2.000 1.710 2.600 1.650 2.100 2.950 2.100 2.300 1.800 2.800

Diag.Inicia1 G + P G + P G G + P G + P G+BPN' G+P G+PIG G+PIG G

* _{H.I.J.G. Jan.8l} - _Set.84.

~ ø _{_.}

à admissao os pacientes foram submetidos a exames pre

operatõrios que resumidamente, foram: Tipagem Sanguinea e Hemogra

ma com contagem de Plaquetas (nos 10 casos), Sõdio, Potássio, Cãl

cio, Glicose, (exceto caso 5), Urêia e Creatinina (casos l,2y4e 7),

Gasometria (exceto casos 1,5 e 10), Proteínas (casos 2 e 6),Magn§

sio e Densidade Urinãria (casos 7, 8 e 9), Rx Panorâmico (casos 8

e 10). Como medidas gerais foi feito Berço Aquecido, Instalaçãoéb

sonda oro ou nasogãstrica, Hidratação Parenteral, Anbioticoterapia

e Compressa Úmidas com Soro Fisiolõgico Morno.

Apõs avaliados e compensados, os pacientes foram sub-

metidos a tratamento cirúrgico sob anestesia geral. Os Achados Ci

rürgicos foram: Estômago, em 9 pacientes, fazia parte da Massa

Eviscerada, o Delgado em todos os pacientes, o Colon em.9, os Ovš

rios em 2, o Ovârio Esquerdo em 1, o Ovãrio Direito em 1, a Bexi-

ga em l, Associação com Divertículo de Meckell, Persistência do

Quadro 3 - GASTROSCHISÍS - 10 casos*. Achados Cirúrgicos. 16 cas” _{1 2 3 4 s õ 7 s} 9 1o Dados

9°`90_‹;0"9°"9°`<J°_q<>`

9°`‹z‹>`

Achados Cirüqficos

Estõma Estma Estdma Estõa Estãma Estõa Estõma Delgado Estõma Estâma

cia do

Delgado Delgado Delgado Delgado Delgado Delgado Delgado Colon Delgado Delgado

Cblon. Cblon Cblon Cwãrdí Cohmm Cblon CbLm1 Persisdäfiblon Cqhxm

Ovâr.Di Ovãrios querd

_-

_Únxb

Ovãrios Bexiga.

reito Diverude

Meckell Mâl Rota- çao Dux§_

tinal.

* _{H.I.J.G. Jan.8l} - _Set.84.

O tratamento cirúrgico consistiu no Fechamento Primá-

rio da Parede Abdominal em l caso, Fechamento em 1 (um) Plano em

l caso. Em 8 foi utilizado o Tratamento Cirúrgico Estadiado com

o uso de Prõtese de Silãstico ou de Marlex para a confecção de

Silo, ou apenas para interposição de uma tela entre os bordos da

Parede Abdominal. A Enterectomia, associada ã correção da Gas-

troschisis, foi realizada em 3 casos e a Gastrostomia em.2 (Qua-

dro 4).

Quadro 4 - GASTROSCHISIS - 10 casos*. Tratamento Cirúrgico.

Casos Ikdos 1 2 3 4 5 6 7 8 9 IO Tnm2menu>EnüflE' cumüa Gasmxã

numa

Sik: Silãs- tioo Cüíügioo Númafl>de 1 Esäkuos Silo Gastros Silãs-

toia

_ tico Silo Si lästioo

Entere Silo Tela Tela

ctomia Silãsti Silãsti Marlex

oo oo Silo Silãs- co

Fada

nenúš Primá rio 2 2 3 3 2 l -

29 Silo 29 Silo 29 Silo 29 Tela 2? Tela

Emxzg Fedmr cumüa :muto Silo em 1 Silãs- Plano tico 1 _

Silãsti Silãsti Marlex Silâsti Marlex

co co 39 Sika co

Phrlex 39 Reti

raüada

W Tela

17

No Põs - _{Operatõrio os pacientes foram}

_{submetidosãíma}

rotina que, sumariamente, incluiu: Berço Aquecido, Sonda Oro ou

`Nasogãstrica, Antibioticoterapia, Hidratação Parenteral, Imuno-

-globulina Endovenosa, Albumina Humana e Vitaminas. Quatro paci-

entes necessitaram de sangue total e/ou Plasma Fresco e 3 de In-

fusão de Plaquetas. _

A Assistência Ventilatõria foi instalada em 6 neonatos

e a NPP em 8. Quatro recêm - nascidos receberam NPP e Assistên-

cia Ventilatõria em conjunto. Um paciente nao recebeu NPP e nem

Assistência Ventilatõria (Quadro 51.

Quadro 5 - GAsTRoscHIsIs - 10 casos*. Uso de NPP e Assistência

Ventilatõria no Põs-Operatõrio.

Cô.SOS 1O

tados l 2 3 4 5 6 7 8 9 H.

~ Q- . . ' _. _

Npp Nao. Sün Sim Sün Nao Sun Sun Sun Nao Sun

Assistência sim Não Não Não Não sim sim sim sim sim

Ventilatõria

* _{H.I.J.G. Jan.8l - Set.84.}

Das 10 crianças em estudo, 6 foram ã Óbito, e estes

ocorreram entre 10 horas e 18 dias apõs a primeira intervenção

Cirúrgica. A causa de õbito, em todas, foi a infecção, sendo

que 3 morreram por Septicemia, l por Broncopneumonia e 2 por

Peritonite. Uma das crianças apresentou, além de Peritonite ,

Meningite e Tromboflebite da Veia Cava Superior Diagnosticados

na Necrõpsia. Quatro crianças tiveram alta hospitalar, varian-

18

1 ‹i

Quadro 6

-l.~

- 10 casos*. Resultados-Finais, Tempo deiPermanên-

Hospitalar apõs a la. Cirurgia e- Causas de Óbito.

Cas°sl _{2 3 4 5 õ 7} s 9 lo

. . . .

-

Resultados Óbita. Óbito Óbito Óbito Alta Alta Óbito Alta Óbito Alta

Finais Hospi- Hospi- Hospi- Hospi-

talar talar talar talar

Tempo-de 10 Hs 18 Dias 7 Dias 12 Dias 30 Dias 61 Dias 69 HS 15 Días l Dia 32 Dias

Pennanëncia

Hospitalar A

Causas de Perito Peritg Septi- Septi- - - Septi- - BPN -

Óbito nite nite cemia cemia cemia

Minin- gite

Trwbâ

flebite

da vcs

nrscussio

Fatores de risco, tais como a prematuridade, peso ao

nascer, tempo de atendimento e procedência, são de grande impor

tância no prognõstico dos recém - _{natos portadores de Gastros}

chisis. '

A prematuridade é uma entidade bastante frequente em

. . _ . 9 . .

crianças portadoras de Gastroschisis. Ravitch relata uma inci-

dência de 60%. Em nosso estudo 5 crianças eram prematuras (50%),

sendo que apenas uma destas não foi a êxito letal, apresentando

ao nascer peso adequado para a idade gestacional (AIG).

Dos 10 recém - nascidos 6 faleceram. Dos demais 2 eram recém -

natos â têrmo com peso AIG e l com peso pequeno para a idade

gestacional (PIG1. Baseado nestes resultados pode-se afirmarque

recém - _{nascidos ã têrmo e com peso AIG} apresentam um melhorpmg

gnõstico.9

Pacientes procedentes de cidades distantes de Floria

nõpolis não puderam ter um atendimento precoce devido ao tempo

exigido para o transporte.

Dos 7 neonatos procedentes do interior do Estado 2 não foram a

õbito, sendo estes recém - _{nascidos ã têrmo e com peso AIG. Dos}

3 pacientes oriundos da Capital 2 tiveram alta hospitalar, des-

tes l era prematuro com peso AIG e o outro era ã térmo mas com

peso PIG. Aqueles neonatos com alta hospitalar e que tiveram

atendimento tardio não tinham os fatores de risco prematuridade

e baixo peso, e dos recém - natos com atendimento precoce,e que

tiveram alta, l era pré - têrmo AIG e o outro PIG. Isto vem de-

monstrar que a procedência e o tempo de atendimento sao fimxnian

tes para o prognóstico na Gastroschisis.

Dos õrgãos que compõem a _{masâalâvšâcerada} de uma Gas

Í Í

troschisis o figado raramente faz parte ' '

- Em nossa Casulã

tica nenhum dos pacientes tinha o fígado fazendo parte da evis-

ceração. O colon também pode se fazer presente. Nos 10 casos

analisados em 90% foi encontrado colon. Não encontramos relatos

20

com o estômago, que estava presente em 9 dos 10 recém - nascidos

em análise. O intestino delgado ê a principal víscera a compor o

contéudo de uma Gastroschisis. Os 10 casos apresentavam o delga-

do fazendo parte da evisceraçao.

Das 4 crianças com alta hospitalar 2 apresentavam es-

tõmago, delgado e colon constituindo a massa eviscerada, enquan-

to que na 3a. criança apenas delgado e colon. Na 4a. as vísceras

eram estômago, delgado, colon e bexiga.

Grøsfeldlo e Moorell citam que a frequência de mal

formações gastro - intestinais, tais como Atresia

Íbaflejrmlcxxg

rem em 10 a 15% dos portadores de Gastroschisis. Atresia Duns-

tinal não foi encontrada nestes 10 casos. Um paciente (caso 8)

apresentou Persistência do Úraco, Mal Rotação Intestinal e Diver

tículo de Meckell, sendo que este-foi a õbito.

A necrose de segmento de alça intestinal foi um.acha-

do relativamente frequente (casos 1,4 e 9). É importante salien-

tar que estes 3 pacientes tiveram atendimento tardio, pois eram

procedentes do interior do Estado. Além deste fator de risco, 2

destes eram prematuros e l era PIG. Os 3 foram a õbito. Provavel

mente a presença de segmento intestinal desvitelizado tenha sido

decorrente da demora no atendimento e de cuidados mal conduzidos

durante o transporte. 4

A técnica de fechamento da parede abdominal por

estã-Q

- - 17 .

9105 C0m O USO de Pr0teSe pode ser uma forma de evitar os feno

menos de Hiperpressão Intra-Abdominal, uma vez que com a confe-

cção de um silo ou interposição de uma tela entre os bordos da

parede abdominal evita-se um aumento brusco da pressão intra-ab-

dominal (PIA). Em 2 pacientes que tiveram alta foi esta a técni-

ca usada.

O tratamento cirúrgico Progressivo17, com uso de Pró-

tese, leva a uma maior incidência de infecções no pôs - _operatõ-

rio. Dos 8 neonatos tratados com esta técnica 6 tiveram como"cau

~

sa mortis" infecçao.

O Fechamento Primário da Parede Abdominal consiste na

21

parede por planos. Esta reintrodução visceral total provoca o le-

vantamento das cüpulas diafragmáticas com consequente inibição da

mecânica Ventilatória normal. Com o paciente internado em um

Hos-~

pital dotado de Unidade de Terapia Intensiva (UTI) que dispoem de

aparelhos para proceder Ventiloterapia, esta deverá ser utilizada

no pós - _{operatório imediato, evitando assim} os problemas deunzen

tes do aumento brusco da PIA que ocorre quando se usa esta técni-

ca. Dos 10 casos em apenas 1 foi utilizado o fechamento primário,

conjuntamente com assistência Ventilatória. Nesta criança o trata

.-

mento cirúrgico obteve sucesso, nao ocorrendo as indesejáveis com

~

plicaçoes respiratórias graças ao uso da ventiloterapia.

Em l recém - nascido (caso 10) foi utilizado

o.Eecha-~

mento em 1 plano da parede abdominal, permanecendo uma eventraçao

no pós - _{operatório. Esta} é uma técnica com bons resultados imedi

atos, todavia a correção futura da eventração criada será dificul

tada pelas aderências das vísceras ã pele. Também aqui se impõem

o uso da Assistência Ventilatória no Pós - Operatório. Este paci-

~ 4.

ente teve alta hospitalar aguardando a correçao da eventraçao.

A

Assistência Ventilatória trouxe melhores condições

~ | :-

para o contróle das complicaçoes respiratórias advindas do trata

mento cirúrgico da Gastroschisis.9'l9 Com o uso da Ventiloterapia

o aumento brusco da PIA é mais facilmente tolerado pelos

pmfiafies,

principalmente naqueles onde é utilizado o Fechamento Primário.

Dos 10 casos em 6 _foi utilizado a Ventiloterapia, e 3 destes tive

ram alta hospitalar.

O emprego da NPP veio contribuir grandemente para a

manutenção do estado nutricional no pós - operatório de pacientes

operados de Gastroschisis, uma vez, que contorna os problemas cria

dos pelo Íleo AdinâmiCO9'l0'l9'24. Dos 4 recém - nascidos com al-

ta hospitalar 3 foram submetidos a NPP.

Dos 10 casos, em 6 foi feito Assistência Ventilatória e em 7 NPP. Dos 4 pacientes com alta, a Ventiloterapia e a NPP fg

ram utilizadas em 3. _Nos 4 neonatos em que não foi feito Assistén

cia Ventilatória.a técnica cirúrgica usada foi a confecção de si-

lo.Isto se explica pelo fato de que o uso desta técnica implica

~

22

Com o Fechamento Primário o tempo de permanência has

pítalar tende a ser de menor duraçãog, No paciente em que 'este

tipo de fechamento foi usado (caso 81, a permanência foi de 15

dias, sendo, significadamente menor do que naqueles 2 üasosšie 6)

onde foi utilizado o tratamento cirúrgico estadiado (HÉdia1&a45,5

dias). Já no caso 10, onde foi feito o fechamento em 1 plano, a

_.

hospitalização foi de 32 dias.

Recomenda-se que, sempre que possível, o Fechamento

Primário da Parede Abdominal seja o tratamento cirúrgico de elei

ção para a cura cirúrgica dos recém - natos portadores de Gasüxã

chisis, conforme utilizado no caso 8. O auxílio prestado pela

Assistência Ventilatõria e NPP no Põs - Operatório colaborou pa-

ra que esta técnica se tornasse_a de escolha.

A

taxa de mortalidade em portadores de Gastroschisis

é elevada. Ravitchg relata estudos em que esta se situa na fai- xa de 34% até acima de 80%.. A presente casuística apresen-

tou uma mortalidade de 60%.

O procedimento ideal para com um recém - nascido por

tador de Gastroschisis deve ter seu inicio logo apõs o diagnõsti

co desta afecção na sala de parto. Ó recém - _{nato deverá serinzms}

ferido o mais rápido possível para um hospital com a infra ¬ es¬

trutura necessária (Equipe Médica Especializada, Centro Cirúrgi-

co bem Equipado, Pessoal para-Médico bem Estruturado e Unidade

de Terapia Intensiva com condições para realizar a\kmtiLn£rqmâ).

No transporte do paciente deve-se tomar os cuidados suficientes

para que este chegue bem ao seu destino. Com a criança já no

hospital, no primeiro atendimento pelo Cirurgião Pediátrico de-

verá ser avaliado, entre outros ítens, a idade gestacional da

criança e seu peso de nascimento, poiS São fatores importantes

para se estabelecer um prognóstico inicial. Os cuidados pré-opef

ratõrios devem incluir: Medidas Gerais e Exames Complementares. '

o tipo de tratamento cirúrgico deverá ser, após avaliação flúnucäg

sa da Equipe Médica, o mais indicado para cada caso em particular,

sabendo-se que, se for possível, o tratamento de escolha será o

Fechamento Primário, sendo submetido posteriormente a NPPe>Assis-

23

c

ou

c L

u,_S,õ__E›s

A partir da Análise dos 10 recém - _{nascidos portado-}

res de Gastroschisis atendidos no Serviço de Cirurgia Pediátri-

ca do HIJG no período de Janeiro de 1981 ã Setembro de 1984, po-

de-se concluir 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. ll. 12. 13. que:

Das 10 crianças 5 eram prematuras.

Cinco recém - _{nascidos eram ã térmo, sendo} 3 AIG.

Quanto ao sexo, 8 eram do feminino e 2 dormscmüno.

Sete dos 10 neonatos eram procedentes do interior

do Estado.

O Intestino Delgado foi encontrado fazendo parte

do conteúdo da Gastroschisis nos 10 casos.

O Fígado raramente faz parte da massa eviscerada

na Gastroschisis.

Dos 10 recém - _{nascidos 8 foram submetidos ao tra}

tamento cirúrgico estadiado com uso de Prõtese.

O Fechamento Primário foi utilizado apenas em 1

caso.

Nos casos em que for possivel o Fechamento Primá-

rio deve ser o tratamento cirúrgico de e1eiçáo¡

utilizando-se Assistência Ventilaõria e NPP no

Põs - _Operatório.

Mal Formações Associadas foram encontradas em 1

CEISO.

Dos 10 pacientes em 3 a Enterectomia foi também

realizada.

Em 1 neonato foi utilizado o Fechamento em l pla-

no da Parede Abdominal.

A Ventiloterapia foi utilizada no pôs - _operatório

14..A NPP foi usada em 7 pacientes.

O uso da NPP contribui para a manutenção do esta

do nutricional no ?õs - Operatório da correçao

da Gastroschisis, contornando os problemas cria-

dos pelo Íleo Adinâmico.

Hã necessidade de um Hospital com infra=¬ estru-

tura adequada para proceder o tratamento de um

recém - _{nato portador de Gastroschisis, aumentan}

.do sua chance de sobrevida.

A incidência de õbito foi de 60%.

A principal causa de õbito foi a infecção.

E.B S

T

R

A.C

T

Gastroschisis is a comparatively rare congenital

defect in the umbilical region, characterized by the passage

of viscera through a lateral defect near the umbilical chord,

and constitutes a pediatric emergency situation, diagnosed

in the delivery room.

We have made a general survey, covering embryological aspects,

definition, etiology, classification, clinical characteriza-

tion, differential diagnosis, associated malformations, pre-

operatory conduct, surgical treatment and complications.

A retrospectiva analysis was made of 10 cases of new - _born

infants with gastroschisis, attended in the Pediatric Surgery

Division of "Hospital Infantil Joana de Gusmão", in Florianõ-

polis, Santa Catarina, from January, l98l to september, 1984.

The factors we analyzed were as follows: Age when Hospitalized,

Sex, Place of Origin, Kind of Delivery, Original Diagnosis ,

Post - _{operaratory Care, Surgical Findings, Surgical Treatment,}

Results and Causes of Death. We have emphasized the necessity

of making a primary closure whenever possible folkmed by the

use of Prolonged Parenteral Nutrition and Assistance in

R E F

E

R

É

N C

I

A

S

B

I B.L

I

O G

R.Ã

F

I C A_S

GRAY, SW, SKANDALAKIS, J.E.: Anomalias Congênitas

(Embriogê-~

nesis, Diagnõstico _y Tratamiento) la. ediçao, Barcelona ,

Editorial Pediátrica, 1975.

AMARAL, HAB.: Anatomia Quirürgica Del Reciên Nascido,1a.Edi

ção, Barcelona, Editorial JIMS, 1979.

I

ao

BROWN, JJM.: Surgery of Childhood, la. ediçao, Baltimore ,

Willians & Willians, 1963.

_. ~ _

LANGMAN, J.: Embriologia Médica, 2a. Ediçao, Sao Pau1o,Ath§

neu Editora, 1970.

RUBIN, A.: Handbook of Congenital Malformations, Philadel-

phia, W.B. Saunders, 1967.

SCHAFFER,A.J.: Enfermedades del Recien Nascido, la. Edição,

Barcelona, Salvat Editores S.A., 1965.

MOORE, T.C.: Gastroschisis With Antenatal Evisceration of

Intestines and Urinary Bladder, Ann, Surg.l58_-263,1963.

SHAW, A.: The Myth of Gastroschisis, J. Pediatr. Surg. 10:

235, 1975.

~

RAVITCH, MM et al.: Pediatric Surgery, 3a. Ediçao, Chicago

Londres, Year Book Medical Publishers, Inc., 1979, Volg

me 2.

GROSFELD, J.L.; DAWES, L. And Weber, T.R.: Congenital Abdo-

minal Wall Defects: Current Management and Survival;Surg.

Clin. N. Amer. 6l:l037, 1981.

MOORE, TC.: Gastroschisis and Ompha1ocele.: Clinical Diffe-

rences, Surgery 82:56l, 1977.

PELLEGRIN, D.; BERTIN, P.: Técnicas de cirurgia Pediátrica,

27

BETTEX, M.,KUFFE, F. and SCHARLI, A.: cirurgia Pediátrica -

Esquemas de Tratamiento y Diagnõstico, la. Ediçao, Barcg '

lona, Toray - _{Masson, 1977.}

GROSS, RE.: The Surgical of Infancy and Childhood, la. Edi-

ção, Filadélfia - Londres, W.B. Saunders Company, 1953. HOLDER, T.M., ASHCRAFT, K.W.: Pediatric Surgery, la. Edição,

Filadélfia, W.B. Saunders Company, 1980.

RICKHAM, P.P., JONHSTON, J.H.: Neonatal Surgery, la. Edição,

Londres, Butterworths, 1969.

SCHUSTER, S.R.: A New Method forfthe Staged Repair of Large

Omphaloceles, Surg. Gynec. Obstetr. 125 : 837, 1967.

ALLEN, R.G., WRENN, E.L.: Silon as a Sac in the Treatment

of Omphalocele and Gastroschisis. J. Pediatr. Surg. 4:3,

1969. H

CAPELLA, M.R.: Onfalocele e Gastroschisis: Conduta Terapêu-

tica. Arq. Cat. Med. Volume 12 2: 109-117,Jumx>de]383.

RICKHAM, P.P., SOPER, RT and STAUFFER, UG.: Synopsis of

Pediatric Surgery, la. Edição, Year Book Medical Publis-

hers, Inc. Georg Thieme Publishers, 1975.

SAVAGE, J.P., DAVEY, R.B.: The Treatment of Gastroschisis ,

J. Pediatr. Surg. 6: 148, 1971. y

SHERMETA, D.W., HALLER, J.A.Jr.: A New Performed Transparent

Silo for the Management of Gastroschisis. J. Pediatr.Sng.

10: 873, 1975.

REDO, S.F.: Principles of Surgery in the First Six Months

of Life, la. Edição, Maryland, Harper & Row Publishers,

Inc., 1976.

FILLER, R.M. et AL.: Total Intravenous Nutrition: an Adjunct

to the Management of Infantis with a Ruptured Qmúakxmle. AM. J. Surg. l21+ 454, 1971.

28

NOORDIJK, J.A.; BLOEMSMA ~ JONKMAN, F.: Gastroschisis: No

~Myth. J. Pediatr. Surg. 1 : 47-49, 1978.

AMOURY, R.A., ASI-ICRAFT, K.W. and HOVLDER, oT.M.: Gastroschi-

sis Complicated by Intestinal Atresia. J. Pediatr.Surg.

21 204, 1978.

CIARDINI, A., BINI, G.: A Rare Association of Malformations

Gastroschisis and Reduplicated Gall Bladder: Report of

Two Cases. J. Pediatr. Surg. 6 z 550, 1978.

HOLLABAUGH, R.S., BOLES et AL.: The Management of Gaäzbs-

chisis, J. Pediatr. Surg. 8 * _{263, 1973.}

VENUGOPAL, R.B.: et AL.:_Exomphalos and Gastroschisis: A

Tcx: UFSÇ Pmz' 0231 Ex.l ' IIIIIIHIII II N-Chflm-` _{TCC UFSC PE} 0231

Autor: Silva, Márcio Eman

Título: Gastroschisis : análise de 10c

972810163

Exl UFSC BSCCSM