Flavia Rocha Scarpetti
Residente de Gastroenterologia Pediátrica A Síndrome do intestino curto é um transtorno
intestinal no qual são perdidos segmentos
importantes de superfície absortiva. Está associada à incapacidade do intestino para absorver
água e nutrientes em quantidades suficientes para atender a demanda calórica, de fluidos e
de eletrólitos, exigindo assim a dependência de nutrição parenteral (NP). Essa dependência é
responsável pela maioria das morbidades e mortalidades associadas a NP
(cateter venoso central, incluindo infecções e NP-disfunção hepática colestática induzida).
A síndrome do intestino curto (SIC) é a morbidade
intestinal mais frequente em pacientes pediátricos.
1. Kocoshis S, Beath S, Booth I et al. Intestinal failure and small boel transplantation, including clinical nutrition: Working group report of the 2nd world congress of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. J Pediatr
Gastroenterol Nutr 2004; 39 (Suppl. 2): S655- S661.
80% das crianças com ressecções intestinais
extensas sobrevivem, porém com altas taxas de morbimortalidade a longo prazo2.
O atendimento destas crianças deve ser
realizado em centros multidisciplinares que
incluem cirurgiões, nutricionistas, enfermeiros, gastroenterologistas, assistentes sociais e
psicólogos3.
Encaminhamento precoce a esses centros tem
mostrado alterações significativas na evolução destas crianças3.
2.. Goulet O, Sauvat F, Short bowel syndrome and intestinal
transplantation in children. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2006; 9 (3): 304-13.
3.Wales PW, De Silva N, Kim JH et al. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. J Pediatr Surg 2004; 39 (5): 690-5.
PRE NATAL (80%) NEONATAL POSNATAL
Atresia (única ou
múltipla) Volvo de ID ou de segmento Volvo de ID (má rotação, tumor, bandas) Apple peel syndrome
(desenvolvimento anormal da artéria mesentérica superior)
Enterocolite necrozante Complicação de Intussuscepção
Volvo de ID (má rotação) Trombose arterial Trombose arterial Defeitos da parede
abdominal Trombose venosa Doença inflamatória intestinal Gastrosquise >
onfalocele Ressecção pós-traumática Doença de Hirschsprung
extensa Angioma extenso
Goulet O, Ruemmele F. Causes and management of intestinal failure in children. Gastroenterology 2006; 130 (2 Suppl. 1): S16-28.
As consequências funcionais da SIC dependem
do comprimento, da superfície e do local da ressecção do ID.
A causa da ressecção e a idade do paciente no
momento em que a cirurgia foi realizada também influencia a capacidade da função do intestino
remanescente e o potencial de adaptação.
Ao nascimento ID= 250 ± 40 cm. Alcança o
comprimento máximo no 1º ano de vida. O
comprimento do ID dobra no último trimestre da gestação.
Bryant J. Observations upon the growth and length of the human intestine. Am J Med Sci 1924;167:499–520.
Siebert JR. Small intestine length in infants and children. Am J Dis Child 1980;134:593–598.
3 níveis após a ressecção do ID:
Ressecção curta: deixa mais de 100-150 cm de ID Ressecção longa: deixa entre 40 – 100 cm de ID Ressecção maciça: deixa menos de 40cm de ID Em todos os casos, deve-se considerar a idade
do paciente no momento da ressecção, a parcela do ID ressecado e a integridade funcional do ID remanescente e a presença ou ausência da válvula ileocecal.
Wales PW, de Silva N, Kim JH et al. Neonatal short bowel syndrome: a cohort study. J Pediatr Surg 2005; 40 (5): 755-62.
Capacidade de absorver macro e/ou
micronutrientes adequadamente MÁ ABSORÇÃO.
A perda da produção GI hormonal pode alterar
a motilidade intestinal, trânsito e esvaziamento gastroduodenal DISMOTILIDADE.
O grau de comprometimento funcional depende
de: comprimento do intestino, segmentos do intestino intacto, qualidade de absorção da vilosidade remanescente do intestino e
individualidade na eficiência da capacidade de absorção e adaptação.
Messing B, et al. Long-term survival and parenteral nutrition dependence in adult patients with the short bowel syndrome. Gastroenterology 1999;117(5):1043e50.
ABSORÇÃO INTESTINAL
A maior parte dos carboidratos e as proteínas são absorvidos no duodeno e no jejuno.
As gorduras e as vitaminas
lipossolúveis são absorvidas no íleo. Os sais biliares são excretados no duodeno e são necessários para a
absorção dos ácidos graxos de cadeia longa.
A vitamina B12 necessita do fator
intrínseco (estômago) e é absorvida no íleo terminal.
É no íleo terminal que se dá, ainda, a reabsorção dos sais biliares.
Água e eletrólitos são
predominantemente absorvidos no íleo terminal e no colon.
Diarreia/esteatorréia
Distúrbios hidroeletrolíticos e acidobásico
Desnutrição/perda ponderal
Deficiência de vitaminas lipossolúveis, zinco,
magnésio, ferro, cobre, vit B12 e ácido
folínico.
Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl. 4):iv1e12.
Mais de 90% dos lactentes e crianças
sobrevivem após enterectomia extensa no
período neonatal.
A duração da dependência NP varia de acordo
com o comprimento intestinal e a presença
da válvula ileocecal.
Após 2 anos de NP, a taxa de falência
intestinal é de 94%
FR: doença de Crohn, enterite de radiação,
carcinoma ou pseudo-obstrução.
Goulet O, Baglin-Gobet S, Jais JP, Michel JL, Jan D, Ricour C.
Outcome and long-term growth after extensive small bowel resection in the neonatal period: a survey of 87 children. Eur J Pediatr Surg 2005;15:95–101.
Citrulina é uma proteína produzida pela
mucosa do intestino;
Os níveis plasmáticos podem indicar se o
funcionamento da mucosa está presente;
Crenn et al. Utilizaram níveis de citrulina
plasmática para prever se os pacientes com
SIC depois de dois anos iriam desenvolver
permanente falência intestinal.
Nível de <20 mmol/L teve um VPP de 95%
Nível >20mmol/L, teve um VPN de 86% para
permanente falência intestinal
Crenn P, et al. Postabsorptive plasma citrulline concentration is a marker of absorptive enterocyte mass and intestinal failure in humans. Gastroenterology 2000;119(6):1496e505.
Presença de ressecção intestinal – o cirurgião
deve quantificar a medida do intestino
remanescente e a presença ou ausência da
válvula íleo cecal;
Presença de síndrome de má absorção –
esteatócrito, Van de Kamer, pesquisa de
distúrbios hidroeletrolíticos.
Gracey M. The contaminated small bowel syndrome:
pathogenesis, diagnosis, and treatment. Am J Clin Nutr 1979; 32(1):234e43.
PRECOCES:
Distúrbios hidroeletrolíticos
Magnésio, Cálcio e Potássio podem ser de
difícil controle.
TARDIAS:
Relacionadas a NPT, sobrecrescimento
bacteriano, deficiência de micronutrientes e
distúrbios metabólicos.
Matarese LE, Steiger E. Dietary and medical management of short bowel syndrome in adult patients. J Clin Gastroenterol 2006;40(Suppl. 2):S85e93.
Fator complicador na SIC
A ausência da VIC permite que bactérias
colônicas entrem no ID. Ou quando a motilidade está deficiente ou a anastomose é apertada.
É uma complicação frequente, que causa
inflamação da mucosa e consequente prejuízo na absorção dos nutrientes, desconjugação dos sais biliares, tendo como resultado esteatorreia e
deficiência de vitaminas lipossolúveis
Aumenta o risco de translocação bacteriana Agrava a hepatotoxicidade causada pela NP
Dibaise JK, Young RJ, Vanderhoof JA. Enteric microbial flora, bacterial overgrowth, and short-bowel syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4(1):11e20.
Deve ser confirmada pesquisando-se a flora
intestinal (fecal e duodenal) e/ou teste do
hidrogênio no ar expirado.
Dibaise JK, Young RJ, Vanderhoof JA. Enteric microbial flora, bacterial overgrowth, and short-bowel syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4(1):11e20.
Promover a adaptação do intestino e recuperar a
função intestinal suficiente para alcançar a
autonomia intestinal e conseguir o desmame da nutrição parenteral.
O uso precoce do TGI especialmente por via oral
(aumento da secreção GI, salivar, fator de crescimento, a motilidade da vesícula
biliar) é recomendado.
O suporte nutricional deve ser adequado para
garantir o crescimento e o desenvolvimento normal.
Vanderhoof JA, Young RJ. Enteral and parenteral nutrition in the care of patients with short-bowel syndrome. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2003;17:997–1015.
Consiste na tentativa do intestino remanescente
em adquirir autonomia funcional;
É progressiva e pode ocorre num período de 1 a 2
anos.
Características:
Hiperplasia da Mucosa
Dilatação do segmento
Aumento da cito-renovação
Fatores desencadeantes: alimentos, hormônios,
e fatores do crescimento
Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl. 4):iv1e12.
FATORES QUE INFLUENCIAM NA
ADAPTAÇÃO INTESTINAL
•
Peptídeo Glucagon-símile (GLP-2)
•
Hormônio do Crescimento (GH)
•
Glutamina
•
Triglicerídeos de cadeia média
•
Fibras solúveis
•
Fator de crescimento epidérmico (EGF)
•
Secreções pancreato-biliares
Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl. 4):iv1e12.
Glucagonlike peptide2 (GLP2)
-Teduglutide®- é um potente fator de
crescimento dos enterócitos com potencial
terapêutico para a prevenção ou tratamento
de um número crescente de doenças
gastrointestinais, incluindo a síndrome do
intestino curto (SIC).
Teduglutide, demonstrou uma redução > 20%
no desmame da NP.
1. Yazbeck R, Howarth GS, Abbott CA. Growth factor based therapies and intestinal
disease: Is glucagon-like peptide-2 the new way forward? .Cytokine & Growth Factor
Reviews 20 (2009) 175–184.
2. Jeppesen PB et al . Randomised placebo-controlled trial of teduglutide in reducing
parenteral nutrition and/or intravenous fluid requirements in patients with short bowel syndrome. Gut doi:10.1136/gut.2010.218271.
GH + GLUTAMINA
Byrne, 1995: Growth hormone, glutamine, and a modified diet
aproximadamente 200 pacientes com SIC
• GH – 0,03 a 0,14mg/kg/dia (dose média 0,06mg/kg/dia)
• Glutamina oral (30g/dia)
• Dieta (rica em carboidratos complexos, moderada em
proteína e pobre em gordura)
Ao final de 1 mês:
• 52% estavam independentes de NPT
• 38% reduziram suas necessidades de NPT
• 10% permaneceram igualmente dependentes de NPT
Byrne TA, et al. A new treatment for patients with shortbowel syndrome. Growth hormone, glutamine, and
a modified diet. Ann Surg 1995;222(3):243e54 [discussion 254e5].
Em um acompanhamento médio de 1,3 anos:
•
41% permaneceram independentes
•37% reduziram suas necessidades
•
22% permaneceram igualmente dependentes
Esta terapia demonstrou um aumento na
absorção de água, eletrólitos e carboidratos,
além de reduzir o volume das fezes.
Byrne TA, et al. A new treatment for patients with shortbowel syndrome. Growth hormone, glutamine, and
a modified diet. Ann Surg 1995;222(3):243e54 [discussion 254e5].
SRO pode ser necessário se houver menos de
100cm de jejuno residual e a secreção for maior que a ingestão.
DIETA
NPT: primeiros 7 a 10 dias
Introduzir após paciente hemodinamicamente
estável
25-35 kcal/kg/dia e 1,0 -1,5 kg/dia de
proteína.
Fórmulas a base de aminoácidos (Neocate®)
podem ser usadas para induzir a aceleração do desmame da NPP.
De Greef E, Mahler T, Janssen A, Cuypers H, Veereman-Wauters G.
The influence of Neocate in Pediatric Short Bowel Syndrome on PN Weaning. J Nutr Metab. 2010;2010. pii: 297575. Epub 2010 May 31.
Dismotilidade do TGI Investigar obstrução
Antiácidos em dose plena
Uso de alimentação por Sonda Oro-Gástrica ou
colocação de uma sonda de alimentação distal ao piloro
Tratar enteropatias adjacentes (sobrecrescimento
bacteriano)
Medicamentos procinéticos (metoclopramida ou
cesaprida)
Metoclopramida – discinesia tardia
Cisaprida – melhora a motilidade aumentando a
acetilcolina no plexo mioentérico
Raphael BP et al. Cisapride Improves Enteral Tolerance in Pediatric Short-bowel Syndrome With Dysmotility. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011 May;52(5):590-4.
Objetivo: descrever a segurança e eficácia da
cisaprida para a tolerância enteral em pacientes pediátricos com SIC.
Metodologia: indicações - SIC com dismotilidade
e dificuldade de aceitar dietas enterais e sem
evidências de obstrução anatômica. Os pacientes receberam cisaprida 0,1 a 0,2 mg/kg/dose, 3 a 4 doses por dia. Coletado ecocardiograma e dados antropométricos dos pacientes
RESULTADOS:
10 pacientes com idade média de 30,5 meses (3 com gastrosquise isolada, 4
com gastrosquise com atresia intestinal, 2 com enterocolite necrosante e 1 paciente com Doença de Hirschsprung segmento longo).
6 pacientes tiveram pelo menos 1 procedimento prévio de alongamento do
intestino
A duração mediana do acompanhamento foi de 8,7 meses (3,1-14,3) A mediana do comprimento do intestino residual foi de 102 cm (85-130) A mediana do nível de citrulina foi de 14,5mmol/L (10,5-31,3)
7 pacientes apresentaram melhora da tolerância enteral durante o tratamento 2 foram desmamados completamente da NP
Complicações: em 2 pacientes teve que corrigir o intervalo QT, hemorragia
digestiva (2), acidose láctica (1) e morte por sepse presumida (1)
Análise longitudinal mostrou uma forte associação positiva entre a duração da
cisaprida e melhora da tolerância enteral.
Média percentual de ingestão enteral aumentou 2,9% a cada mês de tratamento
CONCLUSÃO: A cisaprida é uma terapia
potencialmente útil em pacientes pediátricos com SIC com alterações da motilidade gastrointestinal. Foi observada melhoria na tolerância alimentar, no entanto, os pacientes tratados com cisaprida
exigem monitorização cardíaca devido a
prolongamento do intervalo QT, que ocorreu em 20% dos pctes.
Loperamida, difenoxilato ou codeína podem ser
usados com sucesso para reduzir a motilidade intestinal.
Octreotida inibe a secreção pancreática e aumenta
o tempo de trânsito do ID – estudos tem mostrado que não ajudam a diminuir o tempo de NP,
diminuem o processo de adaptação e, portanto, não tem sido usados.
Colestiramina- pacientes com esteatorréia
secundária a má absorção de ácidos biliares devido a ressecção ileal;
Pré e probióticos
1.Donohoe CL, Reynolds JV. Short bowel syndrome. Surgeon. 2010 Oct;8(5):270-9. Review
2. Stoidis CN, Misiakos EP, Patapis P, Fotiadis CI, Spyropoulos BG. Potential benefits of pro- and prebiotics on intestinal mucosal immunity and intestinal barrier in short bowel syndrome. Nutr Res Rev. 2010. Oct 21:1-9.
Opção: transplante e não transplante
Não-transplante: visa aumentar a absorção
de nutrientes e líquidos, restaurando a
continuidade intestinal ou retardando o
trânsito intestinal ou aumentando a área de
superfície intestinal.
Thompson JS, et al. Surgical approach to short-bowel syndrome. Experience in a population of 160 patients. Ann Surg 1995;222(4):600e5 [discussion 605e7].
INDICAÇÕES
Absoluta: <10 cm ID (intestino ultra-curto);
Perda de 80% de área funcional
Outras: doença hepática relacionada a
nutrição, sepse de repetição, perda de acesso
venoso central
Contra – indicações: HIV, sepse, peso< 5Kg,
múltiplas cirurgias abdominais
Tipos: ID ou combinado (ID + fígado)
Kaufman SS, et al. Indications for pediatric intestinal
transplantation: a position paper of the American Society of Transplantation. Pediatr Transplant 2001;5(2):80e7
Combinado: menor taxa de rejeição, porém
maior taxa de enterite por Citomegalo Virus e
doenças linfoproliferativas pós-transplante.
Sobrevida:
1 ano: 90%
3 anos: 62%
Kaufman SS, et al. Indications for pediatric intestinal
transplantation: a position paper of the American Society of Transplantation. Pediatr Transplant 2001;5(2):80e7
