MILENA ANTONELLI COHEN
Avaliação da qualidade de vida de pacientes com fibrose
cística do Hospital de Clínicas da Unicamp
CAMPINAS
Unicamp
MILENA ANTONELLI COHEN
Avaliação da qualidade de vida de pacientes com fibrose
cística do Hospital de Clínicas da Unicamp
Dissertação de Mestrado apresentada à Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas para obtenção do título de Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente, área de concentração em Saúde da Criança e do Adolescente.
Orientador: Prof Dr. André Moreno Morcillo Co-Orientador: Prof Dr. José Dirceu Ribeiro
CAMPINAS Unicamp
FICHA CATALOGRÁFICA ELABORADA PELA
BIBLIOTECA DA FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP
Bibliotecário: Rosana Evangelista Poderoso – CRB-8ª / 6652
Título em inglês : Quality of life with cystic fibrosis of the Clinical Hospital
of Unicamp
Keywords: Quality of life
Cystic Fibrosis
Pediatrics
Titulação: Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente
Área de Concentração: Saúde da Criança e do Adolescente
Banca examinadora:
Profº. Drº. André Moreno Morcillo
Profª. Drª. Tatiana Rozov
Profª. Drª. Camila Isabel da Silva Santos Schivinski
Data da defesa: 30-11-2010
Cohen, Milena Antonelli
C66a Avaliação da qualidade de vida de pacientes com fibrose cística do Hospital de Clínicas da Unicamp / Milena Antonelli Cohen.
Campinas, SP : [s.n.], 2010.
Orientadores: André Moreno Morcillo; José Dirceu Ribeiro Dissertação ( Mestrado ) Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas.
1. Qualidade de vida. 2. Fibrose cística. 3. Pediatria. I. Morcillo, André Moreno . II. Ribeiro, José Dirceu. III.
Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas. IV. Título.
DEDICATÓRIA
Aos meus pais,
Carlos e Cláudia, sempre
presentes, acreditando nas
minhas escolhas e apoiando-as
incondicionalmente.
Contribuindo com o meu
crescimento pessoal e
profissional.
AGRADECIMENTOS
Ao meu orientador, Prof. Dr. André Moreno Morcillo, que com seriedade e dedicação, contribuiu com idéias, correções e sugestões, para a construção de todas as etapas deste trabalho.
Ao meu co-orientador, Prof. Dr. José Dirceu Ribeiro, que com suas visões críticas, científicas e acadêmicas contribuíram para a elaboração deste trabalho.
À Maria Ângela G. O. Ribeiro, pela confiança e incentivo diário, contribuindo para a realização deste projeto, além de estar sempre presente e pronta para ajudar a solucionar problemas profissionais e pessoais.
Às minhas queridas amigas e companheiras de trabalho e de vida, Celize Cruz Bresciani, Rosangela Alves Grande, Therezinha Oliveira Rapeli e Renata Tiemi Okuro, que contribuíram com palavras de conforto e incentivos diários, ajudando na concretização deste projeto.
Às queridas e eternas colegas de trabalho, Camila Isabel da Silva Santos, Silvia Regina Machado de Paula e Patrícia Blau Margosian Conti que mesmo não estando mais presentes no dia-a-dia, continuam influenciando nossa equipe através dos seus ensinamentos deixados.
Ao meu marido, Marcelo Rodrigues Mac Cord Cohen, que com muito carinho e paciência ajudou na realização deste trabalho, demonstrando um companheirismo sincero.
Á minha irmã (Andressa Antonelli), eterna vovó Dalcy (in memória) e meus queridos avôs (Ítalo e Odette) que sempre estiveram presentes, demonstrando carinho e admiração.
Aos meus familiares e amigos, por compreenderem meus momentos de afastamento para realização deste projeto.
Aos pacientes do ambulatório de fibrose cística, e seus familiares, pela disponibilidade em participar deste estudo.
À equipe multiprofissional do ambulatório de fibrose cística, pelo aprendizado constante e colaboração diária.
Aos meus pais que contribuíram pela minha formação profissional e pessoal. Agradeço a todos por tudo ....
SUMÁRIO
Pag.
RESUMO... xxv
ABSTRACT... xxxi
1- INTRODUÇÃO... 37
Avaliação da fibrose cística... 43
Relatos de qualidade de vida... 45
Caminhos utilizados para mensurar qualidade de vida... 48
Avaliação da “satisfação com a vida”... 49
Avaliação da qualidade de vida... 50
Instrumentos Genéricos... 50
Instrumentos Genéricos - Medidas de utilidade... 51
Instrumentos Genéricos – Perfil de saúde... 55
Instrumentos Específicos para avaliação da qualidade de vida... 58
Instrumentos Específicos para avaliação da qualidade de vida em FC... 59
2- OBJETIVOS... 65 Objetivo Geral... 67 Objetivos Específicos... 67 3- CASUÍSTICA E MÉTODOS... 69 Tipo do Estudo... 71 Local do Estudo... 71 Casuística... 71 Método... 72 Coleta de dados... 72 Ficha padronizada... 72
Questionário versão 1: Crianças de 6 a 12 anos incompletos... 73
Questionário versão 2: Crianças de 12 a 14 anos incompletos... 74
Questionário versão 3: Pacientes com mais de 14 anos... 75
Questionário versão 4: Pais ou Cuidadores de Crianças com 6 a 14 anos incompletos... 76
Avaliação da gravidade da doença ... 77
Escore de Shwachman ... 77
Espirometria... 78
Teste de Caminhada de Seis minutos... 78
Avaliação do Quadro de Exacerbação Pulmonar aguda... 80
Cystic Fibrosis Score e Cystic fibrosis foundation... 80
Análise Estatística... 80
Aspectos Éticos... 81
4- RESULTADOS... 83
Características gerais da população………...………… 85
Escores de Shwachman, Clínico da Fibrose Cística (CFCS) e Teste de Caminhada de seis minutos ... 87
Fisioterapia respiratória... 88
Parâmetros Espirométricos... 88
Qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística... 90
Relatos dos pais sobre a qualidade de vida de suas crianças... 92
Qualidade de vida e valores espirométricos... 94
Qualidade de Vida e Escore de Shwachman... 95
5- DISCUSSÃO... 97
6- CONCLUSÕES... 109
7- REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS... 113
LISTA DE ABREVIATURAS
ATT Adenosina –timina-timina CFCS Cystic Fibrosis Clinical Score
CFFS Cystic Fibrosis Foundation
CFQ Cystic Fibrosis Questionnaire
CFQoL Cystic Fibrosis Quality of Life
CFQ-R Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised
CFTR Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
CHQ Child Health Questionnaire
CQOLCF Caregiver Quality of Life Cystic Fibrosis
CRQ Chronic Respiratory Questionnaire
CVF Capacidade Vital Forçada
DP Desvio Padrão
DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica
FC Fibrose Cística
FCM Faculdades de Ciências Médicas
FEF 25-75% Fluxo Expiratório Forçado 25-75% da capacidade vital forçada FLZm Questions on life Satisfaction-Modules
FSI Functional Status Índex
HC Hospital de Clínicas
HRQOL Health related quality of life
IL8 Interleucina oito
L Litro
NHP Nottingham Health Profile
PCHQ Parent Child Health Questionnaire
PFE Pico de Fluxo Expiratório PROs Patient-reported outcomes
QALYS Quality Adjusted Life Years
QV Qualidade de Vida
QWB Quality of Well Being Scale
SCL-90 Symptom Ckecklist
SF-36 Short Form Health Survey
SGRQ St George’s Respiratory Questionnaire
SIP Sikness Impct Profile
TC6 Teste de Caminhada de Seis minutos Unicamp Universidade Estadual de Capinas
VEF1 Volume Expiratório forçado no primeiro segundo WHOQOL World Health Organization Quality of Life
LISTA DE TABELAS
Pag.
Tabela 1 - Distribuição da população em relação ao gênero, etnia, renda per
capita ... 86 Tabela 2 - Distribuição dos pacientes em relação à mutação genética ... 86 Tabela 3 - Distribuição dos Escores de Shwachman, CFCS e teste de
caminhada ... 87 Tabela 4 - Distribuição dos pacientes em relação à fisioterapia respiratória... 88 Tabela 5 - Distribuição dos pacientes em relação aos valores da
espirometria ... 89 Tabela 6 - Distribuição dos escores de qualidade de vida relativos aos
pacientes por domínio e grupos etários (anos) ... 91 Tabela 7 - Distribuição dos escores de qualidade de vida por domínios e
grupos etários (anos) das crianças com fibrose cística, segundo a
LISTA DE ANEXOS
Pag.
Anexo 1 - Ficha Padronizada ... 129
Anexo 2 - Questionário de qualidade de vida - Crianças de 6 a 11 anos... 130
Anexo 3 - Questionário de qualidade de vida - Crianças de 12 a 13 anos... 133
Anexo 4 - Questionário de fibrose cística- Adolescentes e adultos (pacientes acima de 14 anos) ... 136
Anexo 5 - Questionário de fibrose cística para os pais/cuidadores ... 141
Anexo 6 - Escore de Shwachman…. ... 145
Anexo 7 - Cystic Clinical Score (CFCS) ……….. 147
Anexo 8 - Cystic Fibrosis Foundation (CFFS) ... 147
Anexo 9 - Parecer do Comitê de Ética ... 148
Anexo 10 - Termo de consentimento livre e esclarecido ... 149
Anexo 11 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao VEF1 em pacientes com idade entre 6 e 12 anos incompletos... 151
Anexo 12 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao VEF1 em pacientes com idade entre 12 e 14 anos incompletos... 151
Anexo 13 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao VEF1 em pacientes com idade igual ou maior a 14 anos ... 152
Anexo 14 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais em relação ao VEF1 dos pacientes com idade entre 6 e 12 anos incompletos ... 152
Anexo 15 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais em relação ao VEF1 dos pacientes com idade entre 12 e 14 anos incompletos... 153
Anexo 16 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao CVF em pacientes com idade menor que 12 anos... 153
Anexo 17 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao CVF em pacientes com idade entre 12 e 14 anos... 154
Anexo 18 - Média e desvio padrão dos QV de vida em relação ao CVF em
pacientes com idade igual ou maior a 14 anos ... 154
Anexo 19 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais em
relação ao CVF dos pacientes com idade entre 6 e 12 anos... 155
Anexo 20 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais em
relação ao CVF dos pacientes com idade entre 12 e 14 anos ... 155 Anexo 21 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao FEF
25-75% em pacientes com idade entre 6 e 12 anos incompletos... 156 Anexo 22 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao FEF
25-75% em pacientes com idade entre 12 e 14 incompletos... 156 Anexo 23 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao FEF
25-75% em pacientes com idade igual ou maior a 14 anos... 157 Anexo 24 - Média e desvio padrão dos escores de QV dos pais por domínios
em relação ao FEF 25-75% dos pacientes com idade entre 6 e 12
anos incompletos... ... 157
Anexo 25 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais por domínios em relação ao FEF 25-75% dos pacientes com idade
entre 12 e 14 anos incompletos... 158
Anexo 26 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao escore de Shwachman em pacientes com idade entre 6 e 12 anos
incompletos... 158
Anexo 27 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao escore
de Shwachman em pacientes com idade entre 12 e 14 anos. ... 159
Anexo 28 - Média e desvio padrão dos escores de QV em relação ao escore de Shwachman em pacientes com idade igual ou maior a 14 anos
... 159
Anexo 29 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais por domínios em relação ao escore de Shwachman dos pacientes com
idade entre 6 e 12 anos incompletos... 160
Anexo 30 - Média e desvio padrão dos escores de QV relativos aos pais por domínios em relação ao escore de Shwachman dos pacientes com
O objetivo desse estudo foi avaliar a qualidade de vida (QV) dos indivíduos com
fibrose cística (FC) que são acompanhados no ambulatório de FC do departamento de
pediatria do Hospital de Clínicas da Unicamp.
Tratou-se de um estudo observacional, transversal e não randomizado, com
aplicação das versões do “Cystic Fibrosis Questionnaire”. Os modelos são específicos
para diferentes faixas etárias dos pacientes e familiares e apresentam perguntas sobre as condições físicas, psicológicas e sociais dos pacientes.
Os dados foram processados através do programa SPSS versão 16.0.
Utilizou-se o Teste de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis para a verificação das diferenças entre as distribuições dos escores de QV. O nível de significância adotado para os testes foi
fixado em 0,05.
Participaram 75 pacientes entre 6,1 e 26,4 anos (12,5+5,1), clinicamente estáveis. As pontuações mais altas foram as dos adolescentes e adultos (grupo III,
n=24), referentes à alimentação (89,3+16,2) e sistema digestório (88,4+14,5), as
mais baixas foram referentes à condição social (59,5+22,3) encontradas no grupo II (12 a 14 anos incompletos, n=12). O grupo III mostrou insatisfação em relação à rotina de tratamento, quando comparado com o grupo I (6 a 12 anos incompletos,
n=39) (p=0,001). Esses dados indicam que os pacientes entre 6 a 14 anos incompletos apresentam QV satisfatória, enquanto os adolescentes e adultos relatam
insatisfação em relação à rotina de tratamento.
Nossos resultados mostram que as crianças entre 6 a 14 anos incompletos
apresentam QV satisfatória, independente do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital forçada (CFV). Já, os adolescentes e adultos com VEF1, CVF abaixo da normalidade apresentam piores pontuações referente ao sistema
saúde está diretamente relacionada com o avanço da idade e do comprometimento
pulmonar.
Nosso estudo mostrou que os pacientes classificados em relação a gravidade como médios, moderados e graves (escore de Shwachman) do grupo I apresentam insatisfação em relação à condição social (p=0,045) e os do grupo II insatisfação em
relação ao sistema respiratório (p=0,053) e digestório (p=0,042), quando comparados com indivíduos classificados como leves. Na população adolescente e adulta a
gravidade da doença não se associou com a QV.
A avaliação da QV dos indivíduos com FC é importante, pois corresponde à
percepção do paciente sobre como é viver com uma doença grave, crônica e fatal. Além de fornecer informações para o planejamento econômico, ajudando na
administração das finanças e na avaliação do impacto de novos tratamentos, contribuindo para uma melhor aderência aos mesmos.
The aim of this study was to evaluated the quality of life (QOL) of individuals
with cystic fibrosis (CF) who are treated at department of pediatrics at UNICAMP.
This was an observational study and nonrandomized, with application versions of “cystic fibrosis questionnaire”. The models are specific to different age groups of patients and one for the parent’s and were asked questions about the physical,
psychological and social of the patients.
The data were processed using SPSS version 16.0 and presented as mean
standard deviation. For verification of the differences between the distributions of QOL scores employed the Mann-Whitney and Kruskal-Wallis test. The level of significance
for the test was 0,05.
The test was applied in 75 patients between 6.1 and 26.4 years (12,5+5,1).
The highest scores were those of adolescents and adults (group III, n= 24), relating to eating (89,3+16,2) and digestive system (88,4+14,5), the lowest score was related to
social condition (59,5+22,3) found in group II (12 to 14 years old, n=12). Group III showed dissatisfaction with routine treatment, when compared with group I (6 to 12
years old, n=39) (p=0,001). These data indicate that patients between 6-14 years of age have satisfactory QOL, while adolescents and adults report dissatisfaction with routine treatment.
Our results show that children between 6-14 years of age have satisfactory
QOL, independent of FEV1 (forced expiratory volume in one second) and FVC (forced vital capacity). On the other hand young people and adults with FEV1 e FVC, showed a worse score for the respiratory system, social conditions e body image, suggesting that
self-perceived health is directly related to advancing age and pulmonary involvement. Our study showed that patients classified as average, moderate and severe
when compared with individuals classified as light. In adolescents and adult disease
severity was not associated with QOL.
The assessment of QOL of individuals with CF is important because it matches the patient’s perception about living with a serious illness, chronic and fatal. Besides providing information for economic planning, assisting in the administration of finances
and in evaluating the impact of new treatments, contributing to a better adherence to them.
A fibrose cística (FC) foi descrita pela primeira vez em 1938 por Andersen,
como uma síndrome bronquiectásica associada a insuficiência pancreática em crianças.
Somente em 1985 foi descoberto o defeito genético causador da doença (Tullis e Guyatt, 1995). Atualmente, sabe-se que é uma doença hereditária autossômica recessiva, multissistêmica e potencialmente letal.
Sua incidência varia entre as etnias, sendo de um para cada 2.000 a 5.000 caucasianos nascidos vivos na Europa, Estados Unidos e Canadá (Cystic Fibrosis
Foundation, 1997), 1 para 15.000 negros americanos (Ribeiro et al., 2002).
Aproximadamente 10 milhões de indivíduos são portadores do gene recessivo da
doença por todo mundo (Modi e Quittner, 2003; Bredemeier e Gomes, 2007). No Brasil, estima-se que a incidência seja de 1:1.850 até 1: 9.600, sendo que na região
sul a incidência se aproxima da população caucasiana centro-européia, enquanto que nas outras regiões diminui, sendo cerca de 1 para cada 10.000 nascidos vivos (Ribeiro
at al., 2002).
Os indivíduos com FC apresentam três características básicas: doença pulmonar
obstrutiva crônica, insuficiência pancreática com má digestão/má absorção, além de níveis elevados de eletrólitos no suor (Barbieri e Quarentei, 1994).
O diagnostico da FC é sugerido pela clínica de doença pulmonar obstrutiva
crônica, colonização pulmonar persistente (particularmente com cepas mucóides de
Pseudomonas sp), íleo meconial, insuficiência pancreática ou historia familiar da
doença. O diagnostico é confirmado por concentração de cloro no suor maior que 60mEq/L, ou pela presença da mutação da FC (Reis e Damaceno, 1998).
Hoje se sabe que o gene da FC se localiza no braço longo do cromossomo 7q31, e tem a propriedade de codificar um RNAm que transcreve uma proteína reguladora de
transporte iônico de 1.480 aminoácidos, conhecida como CFTR (Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator), também chamada de canal de cloro.
Centenas de mutações já foram descritas no gene da FC, porém, a mais freqüente ocorre por uma deleção de três pares de bases (adenosina-timina-timina-ATT), acarretando a perda de um único aminoácido, fenilalanina, na posição 508 da
proteína. Essa mutação denominada ∆F508, compromete o funcionamento da proteína CFTR (Tsui e Durie, 1997; Stab, 2004).
A presença de dois alelos por mutação do gene da FC impede o funcionamento adequado da CFTR causando redução na excreção do cloro, com aumento da
eletronegatividade intracelular, resultando em maior fluxo de sódio para manter o equilíbrio eletroquímico e, secundariamente, de água para a célula por ação osmótica.
Com isso, há desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade, favorecendo a obstrução dos ductos, levando a reação inflamatória e, posteriormente,
fibrose dos órgãos de secreção exócrina (Knowles et al., 1986, Jaffé e Bush 2001; Donaldson et al., 2006).
A manifestação dos sinais e sintomas da FC está relacionada com as variações genotípicas, sendo este um fator importante para determinar a gravidade da doença. Dessa forma, ocorrem variações quanto à intensidade e o aparecimento dos sintomas,
podendo ser precoces ou somente na vida adulta (Boucher, 2004; Ren et al., 2006).
Alguns pacientes ficam assintomáticos por vários anos. As manifestações mais comuns são: desnutrição, tosse e diarréia crônica (Knowles et al., 1986).
Os tratos digestório e respiratório são geralmente os mais afetados (Kanga et
al., 1999; Ribeiro et al., 2002; Stab, 2004), mas o acometimento do sistema respiratório é o que mais se associa com morbidade e mortalidade, sendo a falência
evoluem para cor pulmonale em fase avançada (Govan e Deretic, 1996; Doring et al.,
2000; Rajan e Saiman, 2002; Ribeiro et al., 2002).
Muitos autores questionam se ao nascimento o pulmão de um indivíduo com FC é normal, e se a infecção precede o processo inflamatório da via aerífera ou vice-versa (Armstrong et al., 1995; Gibson et al., 2003; Martinez et al., 2005). Khan et al. (1995)
identificaram um aumento de neutrófilos e interleucina oito (IL8) no lavado broncoalveolar de crianças com quatro semanas de vida, que ainda não apresentavam
sinais de infecção.
O que se sabe é que a presença de um muco viscoso e clearance mucociliar
diminuído predispõe os pacientes com FC à sinusite, bronquite, pneumonia, bronquiectasia, fibrose e falência respiratória (Regnis et al., 1994; Rajan and Saiaman,
2002). Esse acometimento ocorre sempre de forma progressiva e intensidade variável. A colonização por bactérias secundária à retenção de secreção favorece a impactação
mucóide periférica e desorganização da estrutura ciliar, havendo formação de rolhas mucopurulentas nos brônquios e bronquíolos (Oppenheimer e Esterly, 1975).
As principais bactérias responsáveis pela infecção e colonização dos pacientes com FC aparecem na seguinte ordem: Staphilococus aureus, Haemophilus influenzae,
Pseudomonas aeruginosa, Pseudomonas aeruginosa mucóide, Pseudomonas cepacia e,
por último, como indicador de gravidade, a Burkolderia cepacia (Cystic Fibrosis
Foundation, 1997).
A infecção por Pseudomonas aeruginosa é um processo que passa por múltiplos estágios. Nos estágios iniciais, limita-se à camada mucociliar das vias aeríferas
periféricas. Ocorrem então, alterações inflamatórias na mucosa epitelial, inicialmente com acometimento parenquimatoso mínimo. A colonização uma vez presente tende a
a deterioração da função pulmonar e a progressão da doença, resultando em
bronquioloectasias, bronquiectasias e envolvimento parenquimatoso progressivo, com
formação de microabcessos e pneumonia hemorrágica focal (Tramper-Stranders et al., 2005).
Estes pacientes apresentam uma predisposição para a colonização por
Pseudomonas aeruginosa. A taxa de colonização por essa bactéria varia de 50 a 70%
em diferentes centros de tratamento (Reis e Damaceno, 1998).
A infecção do trato respiratório pela Burkholderia cepacia, ocorre numa fase mais tardia da vida e representa um importante problema terapêutico. Em geral
acomete pacientes mais graves, com predomínio em meninas adolescentes e pode evoluir como uma infecção pulmonar fulminante, freqüentemente fatal, devido à sua
alta resistência aos diversos antibióticos, sendo raramente erradicada. Às vezes, essa bactéria pode persistir nas vias aeríferas, sem danos aparentes, por longos períodos
(Chmiel e Davis, 2003).
A infecção por Burkolderia cepacia está associada com maior perda de função
pulmonar quando comparada com a Pseudomonas aeruginosa, devido ao alto grau de virulência. Em certos centros, os pacientes com FC infectados com esse patógeno têm apresentado pneumonias necrozantes graves. Em outros, a infecção não tem diferido
daquela vista com cepas de Pseudomonas aeruginosa multirresistentes (Reis e
Damaceno, 1998).
Em crianças com FC, as infecções pulmonares por Staphilococus aureus e
Haemophilus influenzae são comuns logo nos primeiros anos de vida e, mais tarde, a
infecção por Pseudomonas aeruginosa torna-se predominantemente. Em 20% das crianças com um ano de idade, a colonização por Pseudomonas aeruginosa já está
presente. Essa porcentagem aumenta para 33% em crianças com três anos e chega a
80-90% na adolescência (Tramper-Stranders et al., 2005).
No passado, a média de sobrevida de um indivíduo com FC era de menos de um ano, na década de 90, passou para aproximadamente 40 anos (Modi e Quittner, 2003). Hoje se estima que os nascidos em 2000 tenham uma expectativa de vida em torno de
50 anos (Prasad et al., 2008).
Isso foi possível graças ao desenvolvimento de centros de referência com
equipes multiprofissionais (médicos, fisioterapeutas, nutricionistas, geneticistas, psicólogos, biólogos e enfermeiros) que possibilitam o diagnóstico precoce e
tratamentos mais adequados, como: utilização de antibioticoterapia agressiva, fisioterapia regular, cuidados nutricionais, etc. (Jaffé e Busch, 2001; Lyczak et al.,
2002; Bell e Robinson, 2007). Apesar desse aumento substancial na expectativa de vida, a qualidade desses anos adicionais tem sido ainda pouco avaliada (Modi e
Quitter, 2003).
Avaliação da fibrose cística
O tratamento específico para a alteração genética que causa a FC ainda não é conhecido (Lee e Southern, 2008). Até este momento o objetivo consiste em minimizar as conseqüências da ausência ou defeito da proteína CFTR.
Vários fatores contribuem para a evolução da FC, dentre eles a insuficiência
pancreática, a desnutrição, ser do sexo feminino, a infecção por Pseudomonas
aeruginosa e presença da Burkolderia Cepácia (Konstan et al., 2003). O número e a
gravidade das exacerbações pulmonares, também afetam a nutrição e a função
pulmonar (Beardsmore, 1988). A avaliação, o segmento e o tratamento devem ser realizados por equipes multidisciplinares que, em conjunto com uma aderência
satisfatória ao tratamento, favorece o aumento da expectativa de vida desses
indivíduos (Cystic Fibrosis Trust, 2001; Ribeiro et al., 2002).
A monitorização sistematizada do quadro respiratório é parte essencial do tratamento, recomendando-se a realização de exames espirométricos seqüenciais, de forma padronizada, devido a sua forte correlação com os sintomas e expectativa de
vida. Além disso, permite acompanhar a evolução da doença pulmonar e controlar os efeitos terapêuticos, garantindo uma intervenção médica mais precoce (Rosenberg e
Scharamm, 1993; Wall et al., 1998; Camargo e Queiroz, 2002).
Na espirometria, a diminuição do fluxo expiratório forçado 25-75% (FEF25-75%) é
a alteração mais precoce, apontando um comprometimento das pequenas vias aeríferas. Posteriormente, o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e
a relação entre o VEF1 e a capacidade vital forçada (CVF), também diminuem. Na FC, a disfunção pulmonar é caracterizada por um padrão obstrutivo e, posteriormente, em
situações mais graves, há o aparecimento de defeito ventilatório restritivo. O VEF1 é considerado um marcador importante do declínio da função pulmonar (Gibson et al.,
2003).
A espirometria não pode ser usada para detectar os volumes e capacidades pulmonares de indivíduos menores de seis anos, devido à falta de compreensão e
colaboração para a execução do exame (Tullis e Guyatt, 1995).
Os escores clínicos na FC têm sido amplamente usados para avaliação da gravidade da doença, da evolução, na identificação das exacerbações pulmonares agudas e no acompanhamento da terapêutica (Lewiston, 1987).
Um dos escores mais usados para avaliar gravidade da doença é o Escore de Shwachman (Shwachman e Kulczycki, 1958). Após passar por algumas modificações,
que incluíram aspectos relacionados com a população adolescente e adulta, passou a
ser chamado de Escore de Shwachman modificado (Doershuk, 1964).
Os 11 sinais da Cystic Fibrosis Foundation (Ramsey e Boat, 1994), e o Cystic Fibrosis Clinical Score (CFCS), são usados para identificar exacerbações pulmonares agudas e detectar a melhora ou piora da função respiratória, além de avaliar os efeitos
terapêuticos (Kanga et al., 1999).
Relatos de qualidade de vida
Segundo a Organização Mundial de Saúde a definição de saúde é: “estado de
completo bem-estar físico e social e não somente ausência de doença” (OMS, 1947).
Essa definição criou uma nova visão sobre “saúde”, e passou a incluir os domínios físicos, sociais e psicológicos. Esses domínios passaram a ser mensurados através de
um questionário criado pela própria OMS, o WHOQOL (World Health Organization Quality of Life). Esse questionario é multidimensional, pois inclui os dominios físico,
sintomatológico, psicológico, ocupacional e social, e está voltado para os pacientes de forma individualizada, independente das questões médicas (Modi e Quitter, 2003;
Bredemeier e Gomes, 2007).
O termo qualidade de vida (QV) foi empregado pela primeira vez em 1964, quando o presidente dos Estados Unidos, Lyndon Johnson, declarou que “os objetivos
não podem ser medidos através do balanço dos bancos. Eles só podem ser medidos através da qualidade de vida que proporcionam às pessoas”. Desde então, o seu
significado vem sendo estudado por diversas áreas do conhecimento (Zeotti e Petean, 2008).
O conceito “satisfação com vida” foi o primeiro relato de QV voltado à saúde, citado em 1961 em um estudo feito por Sawtsky e só a partir de 1985, o termo QV
passou a ser amplamente usado para avaliar questões éticas em saúde (Barros et al.,
2008).
A definição de QV ainda é pouco compreendida e isto acaba dificultando sua aplicação. Estatus funcional e de saúde são comumente usados como sinônimos de QV, mas há uma diferença entre seus significados. Sendo assim, o termo “health-related
quality of life” (HRQOL) tem sido a definição mais precisa e mais usada para narrar QV (Tullis e Guyatt, 1995; Abbott et al., 1997; Bredemeier e Gomes, 2007).
Segundo a ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DE SAÚDE (1995), QV representa:
“A percepção do indivíduo tanto de sua posição na vida, no contexto da cultura e nos sistemas de valores nos quais se insere, como em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações”.
Dessa forma, para ter boa QV é preciso que o individuo estabeleça uma boa
relação entre os dominios sociais, psicológicos e físicos, inserindo suas expectativas no contexto em que vive, podendo assim, obter uma vida saudável, integrando “saúde
fisica com a mental.”
Nas últimas duas décadas a mensuração da QV relacionada à saúde tem sido mais usada e, apenas mais recentemente, houve progresso quanto a sua mensuração,
tanto em indivíduos saudáveis quanto naqueles como doenças crônicas (Modi e
Quittner, 2003). Segundo o consenso de muitos especialistas, os relatos de QV devem sempre incluir quatro domínios fundamentais: condição da doença e sintomas físicos, estado funcional, função social, condição psicológica e emocional (Tullis e Guyatt,
Com esses avanços os eventos relatados pelos pacientes passaram a ser
denominados de patient-reported outcomes (PROs). PROs passou a ser definido como
qualquer instrumento utilizado para avaliar de forma quantitativa a condição de saúde dos doentes, referindo as sensações e ações dos próprios pacientes sobre sua condição atual de saúde. Esses instrumentos podem variar desde escalas simples de sintomas
até complexos e multidimensionais questionários utilizados para avaliar QV (Goss e Quitter, 2007).
Os instrumentos utilizados com PROs são divididos em três categorias: relatos de QV, mensuração dos sintomas respiratórios e exacerbações dos sinais e sintomas
da doença pulmonar (Goss e Quitter, 2007).
A mensuração da QV tem sido usada em vários estudos com basicamente cinco
propósitos: avaliação dos resultados primários ou secundários de ensaios clínicos, descrição do impacto da doença nas funções diárias dos pacientes, avaliação das novas
intervenções terapêuticas e cirúrgicas, auxiliar nas tomadas de decisões e fornecer uma estimativa dos custos e benefícios das intervenções médicas (Quitter et al., 2005,
Goss e Quitter, 2007).
Com esses avanços, a avaliação da QV tem se tornado cada vez mais freqüente, e os relatos de QV em enfermidades atópicas em crianças como a asma, a rinite e a
dermatite, passaram a ser as mais estudadas. Posteriormente a avaliação da QV dos
indivíduos com outras enfermidades crônicas como o câncer e a fibrose cística também passaram a ser estudadas, devido ao aumento da incidência das doenças e maior sobrevida desses indivíduos (Clarke e Eiser, 2004).
A importância de mensurar QV em pacientes com FC foi descrita pela primeira vez em 1986 por um grupo de especialistas que participavam de um “workshop” no
permitissem avaliar o impacto da doença na QV e recomendaram que essa
mensuração pudesse ser feita para beneficiar pacientes e seus familiares. Com isso,
sua abordagem passou a ser baseada em outras doenças crônicas como, a artrite e a doença pulmonar obstrutiva crônica, pois apresentavam tratamentos semelhantes ao da FC (Tullis e Guyatt, 1995; Quitter at al., 2005).
Caminhos utilizados para mensurar qualidade de vida
Os relatos de QV têm sido usados como medidas adicionais da avaliação clínica,
pois, avalia a eficácia da terapêutica e descreve a situação dos pacientes de forma individualizada, especialmente em doenças crônicas, como a FC. Existe uma extensa
discussão sobre os caminhos utilizados para se mensurar QV em FC, devido aos diferentes tipos de instrumentos disponíveis. A avaliação da “satisfação com a vida”
é um caminho comumente usado, e que apresenta questionários classificados como geral e específico. Outro caminho é a avaliação da qualidade de vida, que também se dividem em específicos e genéricos (Goldbeck at al., 2003), sendo que estes últimos incluem os instrumentos de medidas de utilidades e perfil de saúde
(Busschbach et al., 1994; Tullis e Guyatt, 1995; Koscik at al., 2005).
Os questionários genéricos são instrumentos descritivos usados geralmente em estudos de corte seccional (Abbott et al., 1997). Suas raízes estão nas pesquisas
sociológicas sobre trabalho, vida familiar e bem-estar, contendo aspectos subjetivos e
incluem domínios cuja conexão com saúde não são óbvias, como renda, moradia e suporte social (Barros et al., 2008).
Em contraste, os questionários específicos são utilizados para detectar e
enfermidade e, geralmente, são usados em estudos longitudinais (Abbotte at al.,
1997; Koscih et al., 2005).
Os instrumentos específicos para FC são necessários visto que os genéricos não se mostram capazes de identificar variações em relação à gravidade da doença, não sendo sensíveis às mudanças específicas da doença.
Avaliação da “satisfação com a vida”
A avaliação da “satisfação com a vida” pode ser feita com a utilização de
questionários multidimensionais genéricos e específicos. O primeiro instrumento e o mais usado foi o questionário genérico denominado de “Questions on Life
Satisfaction-Modules” (FLZ). Este foi desenvolvido com questões gerais sobre a rotina de vida diária, como: lazer, ocupação/trabalho, condição geral de saúde, financeira e de
moradia, além das questões sobre os relacionamentos familiares, amorosos e amizades. Itens voltados à saúde também estavam presentes, como: condicionamento
físico, relaxamento, energia, mobilidade, visão, audição, ansiedade, dor e independência em relação aos cuidados com a saúde. A escala varia de 1 a 5, sendo 1
insatisfação e 5 muito satisfeito (Goldbeck at al., 2003).
Goldbeck et al, (2003) desenvolveram um questionário especifico para avaliação da “satisfação com a vida” em indivíduos com FC (FLZM-FC). Este é
composto por 16 questões, incluindo aspectos como: desvantagens e atratividades em
relação à doença, dispnéia, tosse, rotina terapêutica, aderência ao tratamento domiciliar, complicações digestivas, sono, alimentação, compreensão da doença, intimidade e relacionamentos.
Avaliação da qualidade de vida Instrumentos Genéricos
Os instrumentos genéricos para avaliação da QV podem ser usados em qualquer população, independente da doença subjacente. (Busschbach et al., 1994; Wijkstra et al.,1994; Tullis e Guyatt, 1995; Goldbeck at al., 2003; Koscik at al., 2005).
Geralmente, são usados para avaliar e comparar “saúde” e diferentes tratamentos em enfermidades diversas. Além disso, permitem a comparação de pessoas doentes com
saudáveis, mas sua sensibilidade para detectar pequenas mudanças na parte clínica e no tratamento de uma doença especifica é pequena (Clarke e Eiser, 2004; Monti et al.,
2007).
Estes instrumentos são divididos em dois grupos: medidas de utilidade e perfil
de saúde (Busschbach et al., 1994; Clarke e Eiser, 2004).
Entre os classificados como medidas de utilidades estão a escala de bem-estar
(Quality of Well Being Scale - QWB) que tem sido amplamente usada nos estudos com FC (Tullis e Guyatt, 1995; Abott et al., 1997), Functional Status Índex (Tullis e
Guyatt, 1995), Karnofsk Perfomance Status, Euroquol Visual Analogue Scale (Abbott et al., 1997), Standard Gamble, Time trade-off (Busschbach et al., 1994) e Symptom Ckecklist (Wijkstra et al., 1994).
Os instrumentos classificados como perfil de saúde possibilitam a distinção de
diferentes dimensões na QV e incluem diversos questionários como: Sickness Impact Profile (SIP), Nottingham Health Profile (NHP), Short Form Health Survey (SF-36), Child Health Questionnaire (CHQ) e Parent Child Health Questionnaire (PCHQ). As
Instrumentos genéricos - Medidas de Utilidades
Os instrumentos genéricos para avaliar QV classificados como medidas de
utilidades são baseados nos conceitos teóricos da economia, e foram elaborados para facilitar a comparação de custos entre diferentes intervenções terapêuticas. Além disso, avaliam o impacto de várias enfermidades, duração e qualidade dos anos de
vida, sempre refletindo as preferências dos pacientes em relação aos processos de tratamento e seus resultados, incluindo condições extremas como: saúde e morte
(Tullis e Guyatt, 1995; Britto et al., 2002; Koscik et al., 2005).
A política de saúde está cada vez mais voltada para as novas intervenções
terapêuticas. Quando um novo tratamento é proposto, informações sobre sobrevivência, QV, custos, ética e opinião pública são importantes. Diferentes
terapêuticas ou grupo de pacientes são comparados para verificar os benefícios e custos unitários através dos relatos na QV (Tullis e Guyatt, 1995; Abbott et al., 1997).
O objetivo econômico está associado com o conceito de qualidade ajustada aos anos de vida (Quality Adjusted Life Years-QALYS) e medidas de utilidades tem sido
desenvolvidas para mensurar QALYS (Tullis e Guyatt, 1995; Abbott et al., 1997).
O questionário é sempre resumido por um valor numérico, que geralmente se estende da morte (zero) para a saúde plena (Tullis e Guyatt, 1995). Estes
instrumentos são pouco utilizados na população pediátrica, pois, necessitam de um
raciocínio abstrato e subjetivo para compreendê-lo claramente (Koscik et al., 2005).
Quality of Well-Being Scale (QWB)
A escala Quality of Well-Being (QWB) foi baseada no comportamento humano
que a sociedade considera como sendo normal (Orenstein et., 1989). Foi criada uma escala de 0 a 100, na qual zero representa morte e 100 saúde perfeita. A desvantagem
desse tipo de mensuração é que reduz as informações colhidas, podendo perder
relatos importantes (Busschbach et al., 1994).
Esse instrumento, comumente usado nos últimos anos, foi desenvolvido em 1970 como índice de estatus de saúde e só em 1976 foi conhecido como índice de bem-estar. Em 1982, o termo “qualidade do bem-estar”, passou a ser usado para
descrever um modelo de saúde. Sua escala é aplicada através de uma entrevista, necessitando de vinte minutos para concluí-la. Os pacientes relatam suas limitações na
vida diária e sintomas apresentados durante as últimas 24 horas. Quanto maior forem as limitações ou os sintomas, menor a pontuação (Tullis e Guyatt, 1995).
A QWB foi o primeiro instrumento utilizado para mensurar QV em FC, depois passou a ser aplicado em outras enfermidades crônicas, como a doença pulmonar
obstrutiva crônica, devido à semelhança dos sintomas e condição de vida, uma vez que, ambas necessitam de tratamentos extensos e rigorosos (Orenstein et al., 1989;
Tullis e Guyatt, 1995).
A escala QWB utiliza três tipos de classificação funcional (mobilidade, atividade
física e social). A atividade física é dividida em quatro níveis, enquanto a mobilidade e atividade social em dez, cinco para cada grupo (Orenstein et al., 1989; Abbott et al., 1997).
Essa escala apresenta forte correlação com a severidade da doença, com a
função pulmonar (FEV1, FEF25-75% e PFE) e capacidade física dos pacientes com FC
(Orenstein et al., 1989; Goa e Lamb, 1997; Britto et al., 2002), pois quantifica numericamente os relatos de QV e permite a análise de custos de utilidade, entretanto,
não possibilita a análise nos diferentes domínios, pois falta sensibilidade para detectar mudanças na QV decorrentes dos diversos tipos de tratamentos (Abbott et al., 1997).
Functional Status Índex (FSI)
Este instrumento é composto por 12 itens, 10 são referentes às limitações
funcionais e 2 são para melhorar sua sensibilidade. O FSI contém quatro domínios sobre limitações (mobilidade, atividade física, social e limitações em geral) (Tullis e Guyatt, 1995).
Este instrumento tem sido usado para mostrar as limitações funcionais em pessoas com ou sem doenças crônicas e entre diferentes enfermidades. Foi observado
que indivíduos com mais de uma doença crônica apresentam baixo estatus funcional. Tullis e Guyatt, (2005) relatam haver forte correlação desse instrumento como sendo
um indicador de sobrevivência ou morte.
Karnosfsky performance status
A escala Karnofsky é uma lista com onze diferentes condições de saúde, onde cada uma possui uma pontuação que varia de 0 a 100, sendo que o valor mais alto
representa ausência de problemas. Originalmente esta escala não foi designada como medida de utilidade, mas suas respostas apresentaram correlações de alto nível com
os mais sofisticados instrumentos de mensuração, como a QWB.
Este instrumento é antigo e bem conhecido na prática clínica. Seu formato original foi escrito na terceira pessoa e administrado por médicos. Em alguns estudos a
escala foi reescrita na primeira pessoa, permitindo que os próprios pacientes
respondessem as questões (Busschbach et al., 1994).
Symptom ckecklist (SCL-90)
A symptom checklist (SCL-90) é um lista com 90 itens relacionados com nove
domínios diferentes, como: ansiedade, depressão, hostilidade, distúrbios do sono, compulsão obsessiva, sensibilidade, agorafobia (transtorno comportamental),
somatização e psicoticismo (transtorno mental). A escala varia de 1 a 5 pontos, sendo
que quanto maior a pontuação pior a QV (Wijkstra et al., 1994).
Escala EuroQol analógica visual
A escala EuroQol analógica visual é uma linha calibrada, algumas vezes chamada de “termômetro”, numerada de 0 a 100. O inferior da linha é marcado como
sendo o pior estado de saúde e o topo como o melhor. Os pacientes marcam o ponto da linha que representa o melhor estado de saúde no presente momento (Busschbach
et al., 1994).
Standard Gamble
O instrumento conhecido como Standard Gamble foi baseado no conteúdo teórico das enfermidades. Os pacientes eram questionados sobre suas expectativas em
relação à doença através de perguntas sobre a possibilidade da morte, podendo escolher entre viver com a doença ou correrem o risco de determinados tratamentos,
como uma intervenção cirúrgica, que poderia resultar em cura completa ou morte imediata (Busschbach et al., 1994).
O princípio básico desse questionário é conhecer o quanto o paciente está disposto a aceitar a morte para chegar à cura ou ao maior risco da doença, como conseqüência de terapias que envolvem riscos (Busschbach et al., 1994).
Time trade-off
Time trade-off é um instrumento derivado do Standard Gamble. Os pacientes são questionados sobre o número máximo de anos que estão dispostos a renunciar para evitar um mau estado de saúde, como por exemplo: “Você aceitaria fazer um
Pacientes com pior estado de saúde tendem a aceitar uma dramática
diminuição na expectativa de vida em busca da cura, possibilitando uma melhora na
qualidade de vida (Busschbach et al., 1994).
Instrumentos genéricos - Perfil de saúde
Os questionários classificados como perfil de saúde englobam uma ampla
variedade de áreas, podendo ser usados em qualquer população, independente da doença de base, mas ainda são poucos responsivos às mudanças em uma condição de
saúde especifica (Tullis e Guyatt, 1995).
Sickness Impact Profile (SIP)
A SIP contém 136 itens, divididos em 12 subescalas de atividades referentes às disfunções físicas e psicossociais (dormir, comer, trabalhar, atividades domiciliares,
lazer, deambulação, mobilidade, cuidados com o corpo, interação social, comportamento de alerta, condição emocional e comunicação) (Abbott et al., 1997).
Quanto mais disfunções o paciente apresentar, maior a pontuação e pior a condição de saúde (Jong et al., 1997).
Pesquisadores têm usado a escala SIP para avaliação da QV dos indivíduos com FC e constataram que há uma fraca correlação com a prova de função pulmonar
(FEV1), e forte com os escores de dispnéia. É um instrumento importante para medir a função física, pois quanto maior a dispnéia, maior o comprometimento físico,
psicossocial e no funcionamento global, acarretando elevação da pontuação do escore (Goa e Lamb, 1997; Jong et al., 1997).
Nottingham Health Profile (NHP)
A NHP tem sido usada para avaliar QV dos pacientes com FC. Este instrumento mostrou boa correlação com a função pulmonar, havendo melhor pontuação em
pacientes com maior FEV1 (cerca de 50% do predito) (Goa e Lamb, 1997), além disso,
também há boa relação com dispnéia e tempo de antibiótico domiciliar (Britto et al.,
2002).
Esse instrumento é dividido em duas partes, a primeira considera os aspectos subjetivos como: físicos e emocionais representados por cinco domínios (energia, dor,
sono, condição emocional e mobilidade física). A segunda questiona os problemas relacionados às situações da vida diária, contendo sete domínios (trabalho, vida social,
relacionamento familiar, amizade, vida sexual, atividades de lazer e feriados). As respostas são feitas através das palavras “sim” ou “não”, compreendendo um total de
38 questões (Busschbach et al., 1994; Tullis e Guyatt, 1995; Abbott et al., 1997).
Short Form Health Survey (SF-36)
O SF-36 tem sido usado para avaliação da QV em diversas enfermidades. Esse instrumento é dividido em duas partes, a primeira avalia o estado de saúde, enquanto
a segunda o impacto da doença na vida diária. Trata-se de um questionário multidimensional formado por 36 itens, subdivididos em 8 escalas ou componentes:
capacidade funcional, função física, dor corporal, estado geral de saúde, vitalidade, aspectos sociais, emocional e mental. A pontuação varia de 0 a 100, em que zero representa pior índice de QV (Britto et al., 2002; Vitorino et al., 2004).
Britto et al. (2002) comprovaram haver relação dos relatos de QV obtidos com
SF-36 com a exacerbação pulmonar em FC, identificando influências negativas na QV durante a exacerbação pulmonar.
The Child and Parents Health Questionnaire (CHQ)/(PCHQ)
O CHQ é composto por 87 questões para a avaliação da QV em crianças menores de 10 anos com enfermidades crônicas, incluindo a FC (Koscik et al., 2005).
Apresenta 12 domínios de saúde como: função física, dor corporal, percepção geral de
saúde, saúde mental, problemas comportamentais, auto-estima, limitações das
atividades familiares e sociais atribuídas às funções físicas, comportamentais e emocionais, coesão familiar e mudanças na saúde (Powers et al., 2001; Britto et al., 2002; Koscik et al., 2005).
O PCHQ contém 50 itens com os mesmos conceitos, porém, possui quatro itens adicionais que mensuram o impacto da doença nas condições física, mental e
emocional dos pais. Além disso, avalia o tempo gasto diariamente com os cuidados terapêuticos. Ambas as escalas variam de 0 a 100 pontos e, quanto maior a
pontuação, mais positivos são os relatos de QV (Powers et al., 2001; Britto et al., 2002).
Estudos prévios com crianças com FC mostram a utilização do CHQ. Contudo, eles relatam haver falta de sensibilidade para avaliar as áreas do funcionamento que
são criticamente importantes para essa doença, como: função respiratória e digestiva (Modi e Quitter, 2003).
Os instrumentos genéricos foram desenvolvidos para definir em termos numéricos a percepção de saúde pela perspectiva do próprio paciente, possibilitando sua aplicação em várias enfermidades, mas seu conteúdo é restrito e em geral não
permite análises mais detalhadas e específicas, falhando na avaliação da eficácia
terapêutica. Sendo assim, Abbott et al., (1997) relatam dificuldades em selecionar um instrumento genérico para mensurar adequadamente a QV dos pacientes com FC, pois possuem poucos itens relevantes, sendo pouco sensíveis para detectar mudanças nos
Instrumentos específicos para avaliação da qualidade de vida
Os instrumentos específicos, como o próprio nome diz, são específicos para uma
determinada enfermidade (FC, asma, artrite reumatóide, etc.), população de pacientes (idosos, mulheres grávidas, etc.), função (dormir, função sexual, etc.), ou para um problema (dor). Sendo assim, promovem uma relação mais estreita com a rotina e o
cotidiano explorado pela área médica (Tullis e Guyatt, 1995).
Esses instrumentos estão voltados aos sinais e sintomas específicos de uma
enfermidade e particularmente são usados para examinar a efetividade dos tratamentos (Koscih et al., 2005). A única desvantagem desses questionários é de não
permitir comparações entre diferentes populações e doenças (Busschbach et al., 1994).
Chronic Respiratory Questionaire (CRQ)
Tullis e Guyatt, (1995) desenvolveram e validaram o primeiro questionário que
permite avaliar as limitações decorrentes da obstrução ao fluxo aéreo, o Chronic Respiratory Questionaire (CRQ). Este instrumento mostrou-se mais preciso e
responsivo nas enfermidades respiratórias crônicas. Primeiramente foi usado na doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e depois na FC (Abbott et al., 1997).
O CRQ é composto por 20 itens que avaliam as funções físicas e emocionais,
divididos em quatro domínios: dispnéia, fadiga, emoção e condição social. A dispnéia é
quantificada em relação às cinco atividades diárias mais freqüentes. Os pacientes apontam cinco atividades de uma lista de 25, ou mencionam outras que não estão descritas. A avaliação da questão emocional inclui questões sobre: frustrações,
depressão, ansiedade, pânico e medo da dispnéia. A escala varia de 1 a 7 pontos, sendo que, quanto menor a pontuação melhor a QV (Wijkstra et al., 1994).
St George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ)
O St George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ) é outro questionário utilizado
para mensurar a QV em doenças respiratórias (Abbott et al., 1997). É composto por 76 questões divididas em três domínios: sintomas, atividades e impacto da doença. Sua escala varia de 0 a 100 pontos (Wilson et al., 1997).
Instrumentos específicos usados para avaliação da qualidade de vida em FC Nos últimos 20 anos vários instrumentos específicos para a avaliação da QV dos
indivíduos com FC foram desenvolvidos (Quittner, 1998), funcionando como mais uma ferramenta para avaliar o desfecho de ensaios clínicos, a progressão da doença e a
monitorização individual dos pacientes (Gee et al. 2000).
Abbott e Hart (2005) realizaram uma revisão de literatura de janeiro de 1991 a
dezembro de 2004 sobre QV nos resultados de ensaios clínicos em FC. As intervenções mais usadas foram a administração de antibióticos, a terapia mucolítica e exercícios.
Somente um dos artigos pesquisados utilizou o questionário de QV especifico para FC.
Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ) e Cystic Fibrosis Questionnaire Revised (CFQ-R)
O CFQ (posteriormente denominado de CFQ-R) foi o primeiro questionário específico que avaliou a QV dos pacientes com FC, da infância à idade adulta. Foi
desenvolvido e validado na França em 1996 (Henry et al., 1996; Modi e Quitter, 2003; Bredemeier e Gomes, 2007). Posteriormente, Quittner et al. (2000) realizaram a
tradução e validação para língua inglesa, com vantagens adicionais, pois possibilitou a aplicação em crianças menores (6 a 11 anos).
Wenninger et al. (2003) validaram o questionário para o alemão; Henry et al.
Recentemente, o CFQ foi traduzido e validado para a língua portuguesa por
Rozov et al. (2006). A tradução foi feita do questionário em inglês, constando de
quatro versões, desenvolvidas para pacientes de 6 a 12 anos incompletos, de 12 a 14 incompletos, acima de 14 anos, e para os pais dos pacientes entre 6 a 14 anos incompletos.
Os escores são padronizados em uma escala de 0 a 100 pontos, onde a maior pontuação representa melhor QV. Escores com pontuações menores que 50 mostram
uma QV ruim, sugerindo que os indivíduos possam estar passando por dificuldades (Monti et al., 2007).
O CFQ tem uma estrutura robusta, com boa consistência e validade quando comparado com o questionário genérico SF-36, pois fornece capacidade de
discriminação entre os pacientes com diferentes níveis de gravidade (Monti et al., 2007).
O questionário para crianças foi primeiramente montado com 20 questões e denominado de CFQ-Child, incluindo domínios genéricos e específicos da doença.
Atualmente, a versão para crianças é composta por 33 questões e 44 para os adolescentes e adultos, incluindo domínios amplos e específicos como: sintomas físicos, condição emocional e social, imagem corporal, distúrbios alimentares,
tratamento, sintomas respiratórios e digestórios. O tempo para a aplicação dos
questionários é 25 minutos (Modi e Quittner, 2003).
O instrumento para os pais é formado por 43 questões, abrangendo domínios gerais e específicos, como: sintomas físicos, emocionais, vitalidade, desempenho
escolar, distúrbios alimentares, imagem corporal, tratamento, sintomas respiratórios e digestórios, peso e percepção de saúde, todos referentes à criança. O tempo para a
Em recente estudo, Rozov et al. (2010), aplicaram o CFQ-R em crianças e
adultos com FC para avaliar o impacto da dornase alfa, nos relatos de QV desses
indivíduos, após um ano de tratamento. Eles observaram aumento significante nos domínios referentes ao sistema respiratório, condição emocional, imagem corporal e tratamento no grupo de pacientes com idade entre 6 e 11 anos incompletos. No grupo
dos pacientes com mais de 14 anos houve aumento nos domínios referente à imagem corporal, papel social, e peso. Já no grupo dos pais com filhos com 6 e 13 anos houve
aumento nos domínios referente ao peso, sistema respiratório e digestório (Rozov et al., 2010).
Cystic Fibrosis Quality of life (CFQoL)
Este questionário foi desenvolvido, testado e validado em 2000 no Reino Unido,
para mensurar os relatos de qualidade de vida dos adolescentes e adultos com FC. Sua aplicação é breve e simples, com duração de 10 minutos, sendo sensíveis às mudanças
individuais de saúde em diferentes níveis de gravidade da doença. Em 2007, o CFQoL foi traduzido e validado para o italiano (Gee et al., 2000; Monti et al., 2007). Para a
criação do CFQol foi utilizado uma lista com os itens mais relevantes para os adolescentes e adultos com FC. Essa listagem foi baseada na literatura usada em relatos de QV geral, na literatura baseada nos aspectos fisiológicos, na condição física
e social na FC, na avaliação de questionários genéricos e específicos para doença
respiratória, nas respostas obtidas através de entrevistas com 60 adultos com FC, na literatura que explora relatos de QV em FC e na discussão com equipe multidisciplinar (Gee et al., 2000).
O CFQol é formado por 52 questões, contendo nove domínios (função física e social, relação interpessoal, carreira/faculdade, condições emocionais, preocupações
corporal) (Gee at al., 2000; Abbott et al., 2009). Apresenta uma escala de seis pontos,
na qual 1 representa forte concordância e 6 fortes discordâncias. Pontuações abaixo de
3 representam respostas negativas, assim como os escores menores que 50. A escala varia de 0 a 100 pontos, quanto melhor a QV, maior a pontuação (Gee et al., 2000; Monti et al., 2007).
Caregiver Quality of Life in Cystic Fibrosis (CQOLCF)
Boling et al. (2003) desenvolveram um questionário específico para avaliação
da QV dos familiares que cuidam de pacientes com FC, o CQOLCF. Este questionário teve como base o caregiver quality of life index-cancer (CQOLC), utilizado para a
mensurar a QV dos cuidadores de pacientes com câncer.
O CQOLCF apresenta forte correlação com SF-36 nos domínios referentes à
condição emocional, saúde mental, função social e vitalidade, mas baixa com função física, imagem corporal, dor e condição geral de saúde. (Boling et al., 2003).
O CQOLCF é composto por 35 questões que avaliam aspectos específicos da FC, considerando as condições físicas, emocionais, familiares e sociais dos cuidadores.
Além disso, incluem informações relacionadas com a espiritualidade, questões financeiras e econômicas (Boling et al., 2003; Driscoll et al., 2009). As respostas variam de zero (de maneira nenhuma) a quatro (muitíssimo) enquanto a pontuação
varia de 0 a 140, no qual 140 representa o escore máximo para os relatos de QV,
indicando QV satisfatória (Driscoll et al., 2009).
A avaliação da QV dos indivíduos com enfermidades crônicas, como a FC, é de extrema importância, pois corresponde à percepção do paciente sobre a gravidade de
sua doença ou sobre como é viver com uma dença crônica e fatal, uma vez que, os instrumentos tradicionais de avaliar “saúde”, como a prova de função pulmonar,
escores clínicos, altura e peso são indicadores biológicos, que utilizam marcadores
numéricos para quantificar “saúde” e estimar a gravidade da doença (Abbott et al.,
Objetivo Geral
Este estudo teve como objetivo avaliar a qualidade de vida dos pacientes com FC, que são acompanhados no ambulatório de FC do HC/Unicamp.
Objetivos Específicos
1) Avaliar a qualidade de vida de pacientes com FC em relação as seguintes variáveis da espirometria CFV, VEF1 e FEF25-75%.
2) Avaliar a qualidade de vida de pacientes com FC em relação à gravidade da
Tipo do estudo
Realizou-se um estudo observacional, transversal, não randomizado e sem grupo controle.
Local do estudo
O estudo foi realizado no ambulatório de fibrose cística do departamento de
pediatria Hospital de Clínicas (HC/Unicamp) da Universidade Estadual das Campinas, no período de abril de 2008 a junho de 2009.
Casuística
Eram elegíveis todos os pacientes com idade superior a seis anos, acompanhados no ambulatório de Fibrose Cística do departamento de pediatria do
HC/Unicamp.
Participaram do estudo 75 pacientes com idade superior a 6 anos e menor que 27 anos com diagnóstico de fibrose cística, realizado a partir do quadro clínico, três
dosagens de eletrólitos no suor com cloro maior que 60mEq/l e/ou, pela demonstração da mutação genética do gene da CFTR (Ribeiro et al., 2002).
Critérios de Exclusão
Foram excluídos do estudo todos os pacientes com quadro de exacerbação pulmonar durante a aplicação dos questionários de QV e/ou no período de 30 dias que
Método
Coleta de dados Ficha Padronizada
Os dados referentes à identificação, data de nascimento, teste de caminhada de
6 minutos, valores espirométricos, escore de gravidade da doença foram registrados em uma ficha (Anexo 1). Nesta mesma ficha foram anotadas as informações
referentes à condição econômica (renda familiar per capita), escolaridade da mãe ou cuidador. Em pacientes adultos essas informações foram coletadas do próprio paciente.
Os dados da avaliação da exacerbação pulmonar aguda foram mensurados no mesmo
dia da aplicação dos questionários de QV.
Questionário de qualidade de vida para FC (QFC)
Aplicaram-se quatro versões de questionários para mensuração da QV dos
indivíduos com FC. Estes questionários foram traduzidos e validados por Rozov et al., (2006). Os modelos são específicos para diferentes faixas etárias dos pacientes e seus
familiares.
As quatro versões dos questionários apresentam perguntas especificas e gerais sobre os pacientes, entre elas: idade, gênero, etnia e escolaridade. Além das
informações demográficas, também há questões, sobre o desempenho físico, fatores psicológicos e sociais.
Os questionários para crianças com FC de 6 a 12 anos, foram preenchidos e
aplicados pela autora do trabalho que utilizou cartões coloridos (azul e laranja), com o
objetivo de ajudar as crianças a entenderem as questões formuladas. As crianças apontavam suas respostas nos cartões.
Os outros três questionários, para pacientes com idade entre 12 a 14 anos,
acima de 14 e pais ou cuidadores, foram preenchidos pelos próprios pacientes ou pais
(cuidadores).
As dúvidas eram esclarecidas pela autora que permaneceu junto aos pacientes ou pais durante o preenchimento. A coleta foi realizada nos dias das consultas médicas
no ambulatório de FC ou durante as sessões de fisioterapia respiratória no HC/Unicamp.
Questionário versão 1: Crianças de 6 a 12 anos incompletos (anexo 2).
Este questionário é formatado para o uso do entrevistador, com a utilização de:
Questões entre aspas, que são lidas para as crianças e questões sublinhadas e em
itálico, que são informações apenas seguidas pelo entrevistador.
As informações colhidas são sempre referentes às atividades das duas últimas semanas da criança.
Composição do questionário: 35 questões
Data de nascimento, gênero, etnia e escolaridade
Freqüência escolar da criança
Condição física geral (6 questões)
Dificuldades para a prática de atividades físicas (andar, correr, prática de
esportes, carregar ou levantar objetos).
Condição psicológica/emocional (11 questões)
As respostas estão relacionadas à freqüência de algumas condições, como:
cansado, bravo, irritado, preocupado, triste, distúrbios do sono, da alimentação e tratamento.
