Febre reumática. Relevância: Alta

Febre

reumática

Febre reumática

Relevância: Alta

Todas as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta, baseadas na incidência das provas de residência médica dos últimos 5 anos.

Os CCQs (Conteúdo Chave de Questão) aparecem nas questões e ao longo do texto são sinalizados por bandeirinhas. As incidências são variáveis de acordo com as cores:

Febre reumática

Vamos começar com uma questão!

Conceitos gerais e epidemiologia

A febre reumática é uma sequela não supurativa que surge entre 2 - 3 semanas após a infecção faríngea pelo Streptococcus pyogenes (Estreptococo beta-hemolítico do grupo A - SBGA). Pode acometer indivíduos de qualquer idade, no entanto, há maior incidência entre 5 e 15 anos - faixa etária mais comum da faringite estreptocócica. É uma condição bastante associada à pobreza e mais frequente, portanto, em países em desenvolvimento.

Ao contrário da glomerulonefrite, não ocorre após a infecção cutânea pela bactéria (impetigo), sendo uma complicação exclusiva da infecção faríngea, seja ela uma amigdalite estreptocócica ou escarlatina.

"Doutor, mas como o coração dele pode estar assim doente se ele só teve uma dorzinha de garganta?" A febre reumática (FR) é um assunto quente para provas de residência. Por ser um conteúdo reduzido e relevante, você deve dominar os principais conceitos para não errar nenhuma questão. As perguntas envolvem desde a fisiopatologia até a profilaxia dos doentes. Por curiosidade: é a principal causa de morte cardíaca antes dos 40 anos em nosso país. Convencido da sua importância? Então, vamos nessa!

O que você precisa saber?

Questão 1: (UFRJ - 2019) O agente etiológico da febre reumática é:

A) Streptococcus viridans B) Staphylococus aureus C) Streptococcus pyogenes

D) Streptococcus beta hemolítico do grupo B

CCQ: Saber que o agente etiológico da febre reumática é o Streptococcus do grupo A: S. pyogenes.

Questão direta em que você precisa lembrar com clareza a correlação entre doença e agente. Em pediatria, essas associações são sempre lembradas em doenças exantemáticas e aqui não seria diferente.

Anote aí e lembre-se: febre reumática é uma complicação da infecção por S. pyogenes!

Febre reumática

Questão 2: (SES-DF - 2018) Um menino de 5 anos de idade é levado por sua mãe a um serviço

de pronto atendimento pediátrico com queixas de odinofagia, tosse discreta e febre de até 39 °C, há 2 dias. Ao exame físico, observam-se alguns linfonodos cervicais aumentados e dolorosos, ausculta pulmonar normal, ausência de secreção nasal e orofaringe hiperemiada, com presença de placas esbranquiçadas na amígdala esquerda. Com base no hipotético caso citado e considerando os principais diagnósticos e as possíveis complicações, julgue o item a seguir. Caso a antibioticoterapia não seja iniciada e a criança venha a desenvolver a febre reumática, espera-se um período de latência de 2 a 4 meses entre a infecção de orofaringe e o desenvolvimento da doença cardíaca.

A) CERTO B) ERRADO

CCQ: Conhecer o período de latência para cardite na febre reumática.

Paciente com faringite estreptocócica quando não tratado adequadamente ou no período correto pode evoluir para uma importante complicação não supurativa: febre reumática. Como a febre reumática “lambe com o coração”, temos a principal manifestação: cardite. O acometimento cardíaco tipicamente acontece de 2 - 3 semanas após a infecção faríngea pelo Streptococcus do grupo A!

GABARITO: Alternativa B.

Faringite estreptocócica. Impetigo.

Critérios maiores

Uma frase célebre diz que a febre reumática lambe as articulações e morde o coração, e ela não mente! Segundo o Tratado Brasileiro de Pediatria 4ª edição e o Nelson, a poliartrite (até 75%) e a cardite (50 - 60%) são, em ordem decrescente, as manifestações mais prevalentes da doença. No entanto, segundo a American Heart Association, cardite seria a manifestação mais comum (50 - 70%) seguida da artrite (35 - 66%).

A poliartrite assimétrica e migratória de grandes articulações, que caracteriza a doença, é autolimitada e responde bem ao AAS, não deixando sequelas. Já a cardite, é um determinante prognóstico na doença, sendo que, em nosso país, a febre reumática é a principal etiologia de valvopatias adquiridas.

Febre reumática

O acometimento cardíaco normalmente se manifesta como uma pancardite, com preferência pelo endocárdio. Na histopatologia, é patognomônico o achado de Nódulos de Aschoff. Ela pode ser dividida em formas leve (sopro discreto, taquicardia, aumento PR), moderada (sopro exuberante, aumento QT, derrame pericárdico) e grave (ICC).

A regurgitação mitral é a mais comum na fase aguda. Na fase crônica, as sequelas mais frequentes são a estenose mitral e dupla lesão mitral. Houve uma alteração na definição da presença de cardite pela American Heart Association, e, agora mesmo, a cardite subclínica (por exemplo: ausência de sopro, mas com insuficiência mitral no ecocardiograma) é considerada.

A coreia de Sydenham acomete cerca de 10 - 15% dos pacientes com FR, e é a manifestação com maior período de latência - seu início pode acontecer até 6 meses após a infecção estreptocócica. Alterações do humor, incoordenação, movimentos involuntários, baixo rendimento escolar e caretas / tiques faciais são encontrados. Um ponto interessante é que os sintomas são mais exacerbados quando o paciente é exposto ao estresse, cansaço e atividade física e, tipicamente, aliviam durante o sono.

O eritema marginatum (1 - 3% - lesão com centro claro e halo eritematoso bem delimitado externamente, não pruriginosa) e os nódulos subcutâneos (2 - 5% - nódulos indolores em regiões extensoras) são achados menos comuns na doença e estão associados à cardite, sendo os nódulos, marcadores de mau prognóstico.

Nódulos de Aschoff.

Questão 3: (SES-PB - 2020) Adolescente de 13 anos, sexo feminino, com faringite aguda há

3 semanas, medicada com Sulfametoxazol + Trimetoprima. Há 1 semana, surgiu febre e dor articular. Ao exame: febril (38.9ºC): FC 120bpm; FR 24 irpm; sem sopros; exantema macular não pruriginoso com círculo eritematoso circundando a pele normal. Sinais inflamatórios em joelho esquerdo e tornozelo direito. A lesão de pele descrita é compatível com:

A) Lúpus discóide. B) Psoríase.

C) Nódulo subcutâneo. D) Exantema súbito. E) Eritema marginado.

CCQ: Saber que o eritema marginado é manifestação cutânea da febre reumática.

Paciente com quadro clássico de faringite estreptocócica que evolui após 3 semanas com febre e artrite; além de lesões com centro claro e halo eritematoso bem delimitadas externamente e não pruriginosas. O que é isso? Febre reumática com eritema marginado!

Febre reumática

Nódulo subcutâneo. Eritema marginado.

Vamos relembrar as 5 manifestações que destacamos até aqui?! Artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado! Pronto, você já sabe TODOS os critérios MAIORES para o diagnóstico de febre reumática! Iremos falar mais deles adiante.

Vamos a uma questão sobre o tema:

Questão 4: (HAC-PR - 2020) Em relação a coréia na febre reumática, assinale a alternativa correta:

A) Ocorre principalmente em crianças e adolescentes do sexo feminino, manifestação tardia e os sintomas podem durar até 1 ano

B) Caracteriza-se por movimentos involuntários e incoordenados mesmo durante o sono C) Criança também pode apresentar distúrbio de comportamento como xingamentos e

agressividade, que desaparecem mesmo sem tratamento

D) O tratamento da coréia nas crianças é realizado com haloperidol e deve ser mantido por, pelo menos, 3 anos após o surto.

E) Há risco de evoluir para crise convulsiva e ter sequelas neurológicas.

CCQ: Reconhecer as características da coreia de Sydenham.

A Coreia de Sydenham acomete principalmente meninas e surge de modo insidioso, com alteração emocional, queda do rendimento escolar e movimentos involuntários de face, língua, tronco e membros. Esses movimentos tendem a desaparecer no sono (e esta é uma dica importante que você, mentorando, deve ter em mente). É importante saber que certas crianças também podem ter coprolalia (que é nada mais do que a utilização crônica e incontrolada de uma linguagem obscena), mas não há relatos de xingamentos e agressividade nesses pacientes. A duração dessas manifestações é de geralmente 2 a 3 meses, mas sabemos que ela pode durar até 1 ano! Podem ter um início mais tardio e, por isso, a coreia apresenta-se como uma exceção dentro do diagnóstico, que veremos logo abaixo!!

Febre reumática

Critérios menores

Dentre os critérios menores, temos: febre, VHS ≥ 30mm e/ou PCR ≥ 3.0, aumento do intervalo PR no eletrocardiograma e mono ou poliartralgia. Esse último depende da incidência da doença no país. Em países em desenvolvimento, como o Brasil, com uma incidência alta, temos a monoartralgia como critério suficiente.

Por último, temos os critérios obrigatórios. Nos critérios obrigatórios, o objetivo é comprovar a infecção pelo streptococcus. Temos algumas formas de fazer isso: Valem como comprovação a cultura positiva da orofaringe para SBGA, títulos elevados de ASLO ou outro anticorpo estreptocócico (anti-DNAse B, anti-hialuronidase), teste rápido para antígenos do estreptococo e escarlatina recente.

Agora, sabendo quais são os critérios, vamos ver como fechar o diagnóstico!

Diagnóstico

Para firmar o diagnóstico da condição, é necessário que o paciente preencha inicialmente o

critério obrigatório de infecção pelo SBGA. Além deste critério obrigatório, o paciente deve

apresentar mais 2 critérios maiores ou 1 critério maior e 2 menores.

Uma exceção é a coreia pura, que pode ser utilizada isoladamente como critério diagnóstico, pelo fato de poder aparecer um tempo maior após a infecção, dificultando a comprovação da infecção e já tendo desaparecido os outros critérios.

Mas quais são os critérios maiores e menores? Bem, após a revisão dos famosos critérios de Jones modificados, podemos considerar em nosso país, área de médio/alto risco para febre reumática. Os critérios em áreas de médio/alto risco são:

Critérios maiores Poliartrite

Cardite clínica / subclínica Coreia

Eritema marginado Nódulos subcutâneos

Critérios de Jones para populações com baixo risco de FR

Critérios menores Febre ≥ 38,5°C Poliartralgia ↑ Intervalo PR VHS ≥ 60 mm/1ª hora, PCR ≥ 3 mg/dL Critérios maiores Poli ou monoartralgia Cardite clínica/subclínica Coreia Eritema marginado Nódulos subcutâneos

Critérios de Jones para populações com médio/ alto risco de FR

Critérios menores Febre ≥ 38°C Monoartralgia ↑ Intervalo PR VHS ≥ 30 mm/1ª hora, PCR ≥ 3 mg/dL

Veja como os critérios diagnósticos de febre reumática podem ser cobrados pelas bancas nas questões a seguir:

Febre reumática

Questão 5: (HSD-MA - 2019) No diagnóstico de febre reumática, utilizamos como critérios

maiores de Jones exceto: A) Cardite

B) Artrite C) Coreia

D) Nódulos Subcutâneos

E) Elevação de VHS (maior que 60mm na 1a hora) e/ou PCR maior ou igual a 3 mg/dL (ou maior que o valor de referência indicado)

CCQ: Conhecer os critérios diagnósticos maiores e menores da febre reumática.

Aqui, temos um dos pontos mais importantes da aula: reconhecer os critérios diagnósticos! Como critérios maiores temos: cardite, artrite, coreia, nódulos subcutâneos, eritema marginatum. A elevação de VHS e PCR entra nos critérios menores, e não maiores, portanto, temos como gabarito letra E!

GABARITO: Alternativa E.

Questão 6: (IFF(adaptada) - 2020) Adolescente de 14 anos, sexo masculino, apresentou febre que durou

cinco dias, associada à artralgia em punhos. O quadro articular evoluiu com edema e dor em joelhos, progredindo para limitação dolorosa de tornozelos no decorrer de três semanas. Foi medicado com dipirona, persistindo a claudicação e limitação para deambulação. Ao exame físico, estava afebril e, além da artrite, foi observado sopro sistólico em foco mitral de 4+/6, FC: 130bpm. Negava história pregressa de amigdalite. Exames complementares: EAS: normal, VHS: 62mm/1ª hora, proteína C reativa:35mg/dl, hemograma: Hb: 10,1g/dl, leucócitos: 19.600/mm3 (segmentados: 86%, linfócitos: 6%), plaquetas: 325.000/mm3, antiestreptolisina 0: 420 UI/dl, hemocultura: negativa, cultura de orofaringe: negativa, ECG: normal. Considerando a hipótese diagnóstica de febre reumática, pode-se AFIRMAR que:

A) podemos diagnosticar como febre reumática, apesar da ausência de evidência de estreptococcia prévia.

B) o diagnóstico de febre reumática é improvável pela ausência de evidência de estreptococcia prévia. C) o diagnóstico de febre reumática só pode ser confirmado após o ecocardiograma.

D) o paciente preenche os critérios para o diagnóstico de febre reumática.

CCQ: Diagnosticar febre reumática a partir dos seus critérios.

Paciente apresentou febre com artrite migratória, cardite (sopro sistólico em foco mitral) e com ASLO > 333 UI/dl - valor de referência da normalidade. Então temos: • 1 critério obrigatório - ASLO; • 2 critérios maiores: cardite e artrite. Com isso, temos o diagnóstico de febre reumática preenchido pelos critérios de Jones.

Febre reumática

Questão 7: (SES-PE - 2018) A Febre Reumática ainda é uma doença muito comum no nosso

meio, com graves repercussões. Para o seu diagnóstico, são utilizados os critérios de Jones, que foram revisados em 2015. De acordo com esses critérios, é CORRETO afirmar que:

A) em populações de alto risco, a presença de 3 critérios menores, associada à evidência de estreptococcia, é suficiente para o diagnóstico do primeiro surto da doença.

B) em populações de baixo risco, poliartralgia (após exclusão de outras causas) é um dos critérios maiores.

C) eritema marginado e nódulos subtâneos tornaram-se critérios menores devido à sua baixa prevalência.

D) VHS "MAIOR OU IGUAL" 30mm/1ª hora e/ou PCR "MAIOR OU IGUAL" 3 mg/dl são critérios menores em populações de alto risco.

CCQ: Saber os critérios menores e seus respectivos valores para febre reumática.

Questão em que ajudaria saber que a alternativa correta traz os critérios menores para FR: VSH e PCR e seus valores.

A alternativa A está incorreta, pois são necessários 1 obrigatório + 2 menores para diagnóstico de FR. Na B, temos um conceito que vale para países de baixo risco; em países de alto risco, apenas monoartralgia já entra como critério maior.

Tanto eritema marginado, quanto os nódulos subcutâneos são considerados critérios maiores!

GABARITO: Alternativa D.

Os diagnósticos diferenciais da febre reumática incluem artrites virais, bacterianas, lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), endocardite bacteriana e artrite idiopática juvenil.

Para não confundir nas questões: o LESJ também mostra manifestações clínicas em comum com a FR: artrite, febre, qualquer tipo de envolvimento cardíaco e até coreia. Geralmente, nas questões, não haverá o critério primordial para diagnóstico de FR (comprovação de infecção pelo Streptococcus do grupo A) - suspeite de LESJ nesses casos.

Aprenda um pouquinho sobre esse diagnóstico diferencial e como não cair na pegadinha das bancas!

Febre reumática

Questão 8: (USP-RP - 2017) Uma menina, com dez anos de idade, apresenta febre há

dez dias associada à artrite nos joelhos e nos tornozelos, nódulos subcutâneos no couro cabeludo e hiperemia de palmas de mãos. O quadro evoluiu para movimentos coreicos. Exames realizados mostraram anemia, plaquetopenia, hematúria microscópica e ASLO (antiestreptolisina O) = 250 UTodd. Diante do exposto, assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável.

A) Febre reumática.

B) Dermatomiosite juvenil.

C) Artrite reativa pós-estreptocócica. D) Lúpus eritematoso sistêmico juvenil

CCQ: Saber reconhecer lúpus eritematoso sistêmico juvenil.

Diante de uma menina de 10 anos com um quadro clínico de poliartrite, alterações hematológicas, urinárias, temos que pensar em algum quadro reumatológico. Muitas são as hipóteses, e as doenças reumatológicas possuem vários critérios para diagnóstico. Nossa, parece febre reumática, não é?! Uma alternativa capciosa. Se considerarmos os critérios de Jones, a paciente fecharia não critério para febre reumática - ela não apresenta positividade do ASLO (valor de normalidade é < 333 UI/dL). Mas e a coreia?! Coreia da febre reumática não é precoce. Ela aparece depois do início dos sintomas.

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil é feito com base em 11 critérios diagnósticos, em que a paciente deve apresentar 4. Ela tem a artrite, doença hematológica (anemia que tem que ser hemolítica e leucopenia), uma possível nefrite vista pela hematúria microscópica, mas ainda é necessário investigar alterações imunológicas, ou seja, ainda há que se investigar, mas dentre todas as alternativas, essa é a hipótese diagnóstica mais provável.

GABARITO: Alternativa D.

Laboratoriais

Os critérios laboratoriais da febre reumática são bastante sugestivos de um processo inflamatório sistêmico. Algumas questões falam especificamente sobre a relação dos marcadores inflamatórios com a atividade da doença, portanto, você deve saber que o PCR é o primeiro a subir e a normalizar. O VHS sobe logo depois do PCR e normaliza com o uso de AAS ou na remissão da doença. Já as mucoproteínas só somem com a remissão da doença (AAS não influencia). Isso é importante no acompanhamento da doença, em pacientes em uso de AAS, o critério que é mais fidedigno para ver a remissão é a redução das mucoproteínas.

Febre reumática

Tratamento

• Erradicação do estreptococo: o tratamento no caso de febre reumática estabelecido envolve inicialmente a erradicação do SBGA com a penicilina G benzatina dose única (1.200.000 UI) para evitar recidivas e diminuir a transmissão.

• Artrite: o tratamento mais preconizado é com ácido acetilsalicílico (AAS), com resolução rápida.

• Cardite: na cardite, além do tratamento da ICC são utilizados corticosteróides, principalmente prednisona.

Profilaxia

A profilaxia primária é muito importante e consiste em tratar a faringite de forma precoce (até 9 dias) com a penicilina G benzatina (Benzetacil) dose única (1.200.000 UI).

A profilaxia secundária deve ser realizada nos pacientes que já tiveram febre reumática, com a intenção de prevenir novas infecções e surtos cada vez mais danosos. Mais uma vez, a Benzetacil é a droga de escolha, e deve ser feita a cada 3 semanas (1.200.000 UI por dose). Nos pacientes alérgicos, a sulfadiazina é a opção de escolha.

Por quanto tempo devemos fazer esta profilaxia? Sem sombra de dúvidas, este é um dos principais tópicos cobrados pelas bancas de residência. Veja na tabela abaixo um resumo das orientações.

• Nos pacientes com febre reumática sem cardite, a profilaxia deve ser feita até 5 anos após o último episódio ou até os 21 anos.

• Nos pacientes com febre reumática e cardite sem sequelas, a profilaxia deve ser feita até 10 anos após o último episódio ou até os 21/25 anos. (Divergência na literatura.)

• Nos pacientes com febre reumática e cardite com sequelas (lesão valvar residual moderada a grave), a profilaxia deve ser feita até os 40 anos ou por toda a vida.

• Nos pacientes com febre reumática e substituição valvar, a profilaxia deve ser feita por toda a vida.

Vale lembrar que, para a profilaxia secundária da febre reumática, sempre consideramos o maior período possível, ou seja, um paciente de 15 anos, em seu último episódio de febre reumática, sem cardite, poderia realizar a profilaxia por 5 anos (até os 20 anos) ou até os 21 anos. Utilizaremos, então, o maior período, realizando a profilaxia até os 21 anos.

Febre reumática

FR sem cardite

FR com cardite sem sequelas FR com cardite e sequelas

FR com cardite e substituição valvar

5 anos após o último episódio ou até os 21 anos

10 anos após o último episódio ou até os 21/25 anos (depende literatura) Até os 40 anos ou toda a vida

Por toda a vida

Vamos a algumas questões que trazem sobre como é cobrada a profilaxia na prova!

Quadro de profilaxia para febre reumática.

Questão 9: (FAMEMA - 2020) Escolar, sexo masculino, 9 anos de idade, com 28 kg, teve diagnóstico

recente de febre reumática por apresentar os seguintes critérios: coreia, poliatrite migratória, febre, elevação de PCR e VHS e aumento dos níveis de antiestreptolisina O. Para esse paciente, é correto afirmar que

A) está indicada a profilaxia secundária com penicilina benzatina, 1200000 UI a cada 21 dias até os 18 anos de idade ou 10 anos após o último surto.

B) está indicada a profilaxia secundária com penicilina benzatina, 1200000 UI a cada 21 dias até os 25 anos de idade ou 5 anos após o último surto.

C) não está indicada a profilaxia secundária com penicilina benzatina por não ter apresentado cardite, bastando-se o tratamento de cada faringotonsilite bacteriana que o paciente manifestar.

D) está indicada a profilaxia secundária com penicilina benzatina 1.200.000 UI a cada 21 dias até os 21 anos de idade ou 5 anos após o último surto.

CCQ: Reconhecer a profilaxia secundária da febre reumática.

A profilaxia secundária é indicada para a prevenção de novos surtos e é feita com penicilina G benzatina a cada 21 dias. O que geralmente acarreta em dúvidas nos alunos é em relação à duração, não é mesmo? E ela dependente basicamente de 3 fatores, em que cada um tem o seu tempo correto! Vamos resumir?

• Febre reumática sem cardite: até 21 anos, ou por 5 anos após o último surto, o que cobrir mais.

• Febre reumática com cardite, mas com resolução completa ou alterações leves: até 25 anos, ou por 10 anos após o último surto, o que cobrir mais.

• Febre reumática com cardite e com lesão residual: 40 anos ou por toda a vida.

Febre reumática

Questão 10: (UFF - 2018) Escolar feminina, oito anos, apresenta quadro febre há cinco dias,

associada a dificuldade de caminhar por dor em membros inferiores. O exame físico mostra temperatura axilar de 37°C, frequência cardíaca de 132 bpm, frequência respiratória de 28 irpm e PA de 100/60mmHg. Presença de sinais de artrite em joelho direito e tornozelo esquerdo, o precórdio apresentava ictus propulsivo, ausculta cardíaca com ritmo regular, bulhas normofonéticas e sopro sistólico 2+/6 em foco mitral; ausculta respiratória e exame do abdome sem alterações. Radiografia de tórax revela área cardíaca normal e sem alterações pulmonares, e ecocardiograma mostra espessamento dos folhetos mitrais com regurgitação mitral leve. A mãe refere que a criança é saudável, exceto por ter “muita inflamação na garganta”. Diante desse quadro clínico, a profilaxia secundária que está indicada, após o tratamento inicial dessa patologia, é:

A) penicilina G benzatina em dose única.

B) penicilina G benzatina de 21/21 dias até 25 anos ou 10 anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período.

C) penicilina G benzatina de 21/21 dias até 21 anos ou cinco anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período.

D) penicilina G benzatina de 21/21 dias até os 40 anos ou por toda a vida

CCQ: Conhecer a profilaxia da febre reumática com cardite.

Paciente com quadro de amigdalites de repetição, artrite, febre e sopro em foco mitral. Nesse momento, a principal hipótese diagnóstica é febre reumática. Mas isso não bastava nessa questão. A banca quer saber qual é a profilaxia indicada no caso dessa paciente, com 8 anos e febre reumática com cardite.

Portanto, deve ser realizada profilaxia até 25 anos, ou por 10 anos após o último surto, o que cobrir o maior período.

GABARITO: Alternativa B.

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