Questionário - Proficiência Clínica

Tema

IMUNOLOGIA

Elaborador

Caso Clínico I Paciente de 35 anos, sexo masculino, com história de 3 meses de febre, emagrecimento, tosse com expectoração e lesões purpúricas em membros inferiores. Nos últimos três anos apresentou episódios recorrentes e graves de sinusite. O hemograma evidencia anemia normocítica e normocrômica moderada. A radiografia de tórax mostra lesões cavitárias em ambos os pulmões. O exame de Urina I mostrou hematúria, leucocitúria e proteinúria. A creatinina sérica foi de 2,1 mg/dL. O estudo imunológico mostrou FAN negativo, complemento total e frações dentro dos valores de referência e ausência de crioglobulinemia. O teste de ANCA foi positivo na diluição de 1/320 (Figura 1). De acordo com o caso, responda as questões 1, 2 e 3.

Imunofluorescência indireta em neutrófilos humanos, evidenciando reação positiva para anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

Questão 1 Qual o padrão de ANCA apresentado por este paciente e que auto-anticorpo está usualmente associado a este padrão?

1. Padrão p-ANCA, associado usualmente a anticorpos antimieloperoxidase; 2. Padrão c-ANCA, associado usualmente a anticorpos antiproteinase 3; 3. Padrão c-ANCA, associado usualmente a anticorpos antimieloperoxidase; 4. Padrão p-ANCA, associado usualmente a anticorpos antiproteinase 3. Questão 2 Qual a hipótese diagnóstica mais provável para este caso?

1. Poliarterite nodosa; 2. Tuberculose pulmonar; 3. Granulomatose de Wegener; 4. Síndrome de Goodpasture.

Questão 3 Com relação aos métodos para detecção de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), assinale a alternativa incorreta:

1. O método de ELISA tem maior sensibilidade e especificidade que o método de imunofluorescência indireta;

2. Para diagnóstico, a combinação dos métodos de imunofluorescência indireta e ELISA é superior a cada um dos métodos isolados;

3. O teste de imunofluorescência indireta pode ficar prejudicado quando o soro tem reatividade positiva no teste de FAN-Hep-2;

4. O método de ELISA é melhor para acompanhamento dos níveis séricos na monitoração da atividade de doença.

Questão 4 A deficiência de inibidor de C1q está associada a: 1. Síndrome nefrótica de início na infância;

2. Quadros recorrentes de infecção por bactérias encapsuladas; 3. Glomerulonefrite rapidamente progressiva;

4. Edema angioneurótico ou angioedema de Quincke.

Questão 5 Com relação à deficiência hereditária do componente C2 do complemento, é incorreto afirmar: 1. É uma das mais freqüentes formas de deficiência de frações do complemento;

2. Habitualmente cursa com níveis diminuídos de CH50 e níveis normais de C3 e C4; 3. Freqüentemente está associada a deficiência de C4;

4. É um fator predisponente ao desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico.

Caso Clínico II Paciente de 41 anos, sexo feminino, com quadro de fenômeno de Raynaud há 2 anos. Nos últimos 6 meses, observou dispnéia rapidamente progressiva e alterações difusas na pele, caracterizadas por escurecimento e espessamento. Tem observado também progressiva dificuldade para engolir alimentos sólidos e secos. A radiografia de tórax mostrou extensa pneumonite intersticial e aumento de área cardíaca. A pesquisa de auto-anticorpos no teste de FAN-HEp-2 evidenciou padrão nucleolar tipo aglomerado em título de 1/2560 (Figura 2). De acordo com o caso, responda a questão 6.

Imunofluorescência indireta em células HEp-2, evidenciando reação positiva com padrão nucleolar aglomerado. A placa metafásica evidencia discreta coloração pericromossômica. Questão 6 Qual a provável conotação imunológica e clínica deste achado sorológico?

1. Anticorpos anti-B23 e Lúpus eritematoso sistêmico; 2. Anticorpos antifibrilarina e Esclerose sistêmica; 3. Anticorpos anti-Ku e Doença de Takayasu; 4. Anticorpos antinucleolina e Silicose pulmonar.

Questão 7 Com relação aos anticorpos anti-PM/Scl, assinale a alternativa incorreta:

1. São observados em aproximadamente 25% dos pacientes com superposição Esclerose Sistêmica e Polimiosite;

2. São observados em 5-10% dos pacientes com Polimiosite e em 10 a 15% dos pacientes com Esclerose Sistêmica;

3. Estão associados a maior gravidade e a comprometimento visceral intenso em pacientes com doenças do espectro da Esclerose Sistêmica e Polimiosite ;

4. Podem ser suspeitados pelo padrão de imunofluorescência no teste FAN-HEp-2 e identificados por imunodifusão dupla.

Questão 8 Com relação aos anticorpos antinucleossomo, assinale a alternativa incorreta: 1. São marcadores específicos do lúpus eritematoso sistêmico;

2. No teste de FAN-HEp-2 apresentam padrão nucleolar pontilhado grosso, com a placa metafásica não corada;

3. Ocorrem precocemente no curso da doença;

Caso Clínico III Paciente de 25 anos, sexo feminino, com quadro de confusão mental e alucinações visuais e auditivas. Nos últimos meses vinha apresentando inflamação em diversas articulações e intensa reação eritematosa na pele ao se expor ao sol. O hemograma revelou linfopenia e anemia normocítica normocrômica leve. A pesquisa de auto-anticorpos pelo teste FAN-HEp-2 mostrou-se positiva em título de 1/640 com padrão citoplasmático pontilhado fino (Figura 3). De acordo com este caso, responda as questões 9 e 10.

Imunofluorescência indireta em células HEp-2, evidenciando reação positiva com padrão citoplasmático pontilhado fino.

Questão 9 Qual a hipótese diagnóstica mais provável? 1. Vasculite primária do sistema nervoso central; 2. Encefalite viral;

3. Lúpus eritematoso sistêmico; 4. Intoxicação medicamentosa.

Questão 10 O padrão de fluorescência encontrado está associado a anticorpos contra fosfoproteínas ribossomais (anti-P ribossomal). Assinale a alternativa incorreta:

1. Este padrão é sempre observado em soros com anticorpos anti-P ribossomal;

2. O encontro desse padrão deve remeter à pesquisa específica de anticorpos anti-P ribossomal; 3. Os níveis séricos de anticorpos anti-P ribossomal estão associados à atividade de doença;

4. Em alguns casos, os anticorpos anti-P ribossomal ocasionam um padrão de fluorescência citoplasmático forte e uma fraca fluorescência nos nucléolos.

Caso Clínico IV Paciente de 31 anos, sexo feminino, com quadro de dores pelo corpo e sono não reparador. O exame físico não demonstrou anormalidade relevante. O hemograma, a Urina I e as provas de fase aguda foram normais. O teste de FAN-HEp-2 mostrou-se positivo em título de 1/1250 com padrão nuclear pontilhado fino denso (Figura 4). De acordo com o caso, responda as questões 11 e 12.

Imunofluorescência indireta em células HEp-2, evidenciando reação positiva com padrão nuclear pontilhado fino denso

Questão 11 O padrão de fluorescência observado é fortemente sugestivo de: 1. Anticorpos anti-histona;

2. Anticorpos anti-LEDGF/p75; 3. Anticorpos anti-hnRNP; 4. Anticorpos anti-Scl-70.

Questão 12 Qual o provável significado do achado do padrão pontilhado fino denso neste caso? 1. É fortemente indicativo de lúpus eritematoso sistêmico;

2. É sugestivo de polimialgia reumática;

3. Não deve causar preocupação, mas apenas acompanhamento da paciente, pois este é um dos padrões mais freqüentemente observados em indivíduos não auto-imunes com teste de FAN-HEp-2 positivo; 4. É sugestivo de doença neoplásica subjacente.

Questão 13 Com relação à investigação de doença inflamatória intestinal, assinale a alternativa incorreta: 1. Anticorpos antiendomísio estão associados a formas graves de doença de Crohn; 2. Anticorpos anti-Saccharomyces cerevisae (ASCA) estão associados a doença de Crohn; 3. O padrão atípico de pANCA está associado a retocolite ulcerativa;

4. Os anticorpos ASCA e pANCA atípico são elementos úteis no diagnóstico diferencial, mas o diagnóstico definitivo deve ser corroborado por evidências endoscópicas e histológicas.

Caso Clínico V Paciente de 39 anos, sexo feminino, com quadro de poliartrite de pequenas e grandes articulações há seis meses. Refere também emagrecimento de 6 quilos e astenia generalizada. A pesquisa de anticorpos antifator perinuclear (APF) foi positiva em título de 1/640 (Figura 5). De acordo com o caso, responda as questões 14 e 15.

Imunofluorescência indireta em queratinócitos da mucosa oral, evidenciando reação positiva de grânulos perinucleares

Questão 14 Qual o antígeno reconhecido pelos auto-anticorpos nesse ensaio? 1. Vimentina;

2. Miosina;

3. Actina e alfa-actinina; 4. Profilagrina e filagrina.

Questão 15 Com relação a esta classe de auto-anticorpos, assinale a alternativa incorreta: 1. Reconhecem epítopos citrulinados;

2. Seus níveis séricos estão fortemente correlacionados ao grau de atividade da doença; 3. São marcadores específicos e precoces de artrite reumatóide;

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