All pages must be numbered consecutively in the upper right-hand corner, beginning with the title page. If they are cited only in tables or figure legends, they should be numbered according to the first identification of the table or figure in the text.
Makrofaj Migrasyon İnhibitör Faktör
Birçok hücre tipi tarafından üretilen makrofaj migrasyon inhibitör faktörü (MIF), septik şok ve kronik enflamatuar ve otoimmün hastalıklar gibi birçok hastalık ve durumda destekleyici rolü olan benzersiz bir sitokindir ve konak savunmasının kritik bir aracısıdır. Makrofaj migrasyon inhibitör faktörünün (MIF) otoimmünitedeki rolü, MIF'deki yaygın fonksiyonel polimorfizmlerin hastalık duyarlılığı veya klinik ciddiyet ile ilişkili olduğunu gösteren verilerle vurgulanmaktadır.
Resul Yılmaz1, Nursen Cakan2
Bir sitokin ve hücre içi efektör olarak MIF'in daha iyi anlaşılması, farklı fizyolojik bağlamlarda belirli işlevleri farklı şekilde hedeflememize izin verebilir. Birçok hücre tipi tarafından üretilen makrofaj göçü inhibe edici faktör (MIF), septik şok ve kronik enflamatuar ve otoimmün hastalıklar gibi birçok hastalık ve durumda destekleyici rol oynayan benzersiz bir sitokin ve kritik konak savunma aracıdır.
GİRİŞ
A better understanding of MIF as a cytokine and an intracellular effector may allow us to target specific functions in different ways in different physiological contexts.
MIF GENİ VE PROTEİNİ
Glukokortikoidler tarafından baskılanmak yerine arttırıldığı bilinen tek sitokin olan MIF, glukokortikoidlerin immünsüpresif etkilerini düzenleyerek ve immün yanıtın derecesini kontrol ederek işlev görür (15). Sitokinler normalde stimülasyon üzerine salınırken, MIF yapısal olarak sürekli olarak eksprese edilir ve ön hipofiz hücrelerinde ve mononükleer hücrelerde depolanır (15). Ön hipofiz kortikotropik hücrelerinde bulunan MIF, kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) uyarısı ile salınır (3) (Şekil 2).
Enfeksiyon veya strese yanıt olarak anterior hipofiz hücreleri ve makrofajlardan salınan MIF, glukokortikoidlerin antiinflamatuar etkilerini baskılar ve proinflamatuar sitokinlerin sentezini tetikler. Patojenle ilişkili moleküler modeller (PAMP'ler) dahil olmak üzere birçok etkinleştirici uyaran, makrofaj migrasyon inhibe edici faktör (MIF) transkripsiyonunu MIF aleline bağımlı bir şekilde (5-8 CATT-MIF) etkinleştirmek için model tanıma reseptörlerini (PRR'ler) kullanır.
MAKROFAJ MIGRASYON İNHIBITÖR FAKTÖR ETKI MEKANIZMASI
Benigni ve ark. MIF'in bir fare çalışmasında glikolitik metabolizmayı düzenlediğini gösterdi. Fare mikrotübüllerine MIF enjeksiyonu sonucunda önemli bir glikoliz ara ürünü olan fruktoz-2,6-bifosfat sentezi ve hücresel laktat düzeyi artmıştır (19).
MIF ‘IN İLIŞKILI OLDUĞU HASTALIKLAR
İtalya'da 2008 yılında yapılan bir araştırma, serum MIF konsantrasyonlarının, kontrollere kıyasla nüksetmeyen HPA hastalarında istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek olduğunu buldu. MIF-173 genotipleri ile anlamlı bir korelasyon olmaksızın, ataksız dönemlerde test edilen tüm HPF hastalarında serum MIF düzeylerinin artmasının, çalışma popülasyonunun küçük boyutundan veya karıştırıcı faktörlerin varlığından kaynaklanabileceği öne sürülmüştür. HPA'da (36). Başka bir çalışmada, apolipoprotein-E (Apo-E) eksikliği olan farelerde oluşan aterosklerotik plaklarda, özellikle endotelyal ve köpük hücrelerde bol miktarda bulunur.
Bernhagen ve arkadaşlarının benzer bir çalışmasında MIF blokajının ilerlemiş aterosklerozu olan sıçanlarda plak gerilemesine ve plaklardaki T hücreleri ve monositlerde azalmaya yol açtığı gösterilmiştir (44). Dandona ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada serum MIF düzeyi ile vücut kitle indeksi arasında anlamlı bir ilişki olduğu ve açlık MIF konsantrasyonu değerinin obez bireylerde sağlıklı bireylere göre anlamlı olarak daha yüksek olduğu gösterilmiştir (50).
SONUÇ
ETIK BEYANLAR
KAYNAKLAR
Macrophage migration inhibitory factor increases the expression of matrix metalloproteinases in rheumatoid arthritis synovial fibroblasts. Macrophage migration inhibitory factor increases angiogenic factors and correlates with clinical measures in rheumatoid arthritis. Macrophage migration inhibitory factor is involved in the pathogenesis of type II collagen-induced arthritis in mice.
A novel macrophage migration inhibitory factor 5'-flanking region polymorphism is associated with systemic manifestations of juvenile idiopathic arthritis. Association of the -173C macrophage migration inhibitory allele polymorphism with steroid resistance in children with nephrotic syndrome.
Çocuklarda Karın Duvarı Defektleri
Omfalosel için prognoz, ek anormalliklerin sayısı ve ciddiyeti ile ilişkiliyken, gastroşizisin prognozu esas olarak bağırsak hasarının derecesine göre belirlenir. Sonuç olarak karın duvarı defektleri ile göbek bölgesi patolojileri klinik semptomlar, takip ve tedavi yöntemleri açısından birbirinden farklılık göstermektedir. Gastroşizisin prognozu esas olarak bağırsak hasarının derecesine göre belirlenirken, omfaloselin prognozu ilişkili anormalliklerin sayısı ve ciddiyeti ile ilgilidir.
Tamer Sekmenli1, İlhan Çiftci1
Spina bifidada bu oran daha yüksek iken karın duvarı defektlerinde daha düşüktür (4). Genel olarak göbek kordonunun karın duvarına zayıf bir şekilde bağlandığı sağ taraftaki kese ile karın duvarı arasındaki ayrılma nedeniyle bağırsak duvarında ödem, tıkanıklık ve fibrin birikmesi ile ortaya çıkan bir tablodur. , karın organlarının çıkıntı yapması ve amniyon sıvısı ile teması nedeniyle. Göbek kordonunun sağ tarafı ile karın duvarı arasındaki 2-5 cm'lik bir delikten karın içi organların kesesiz olarak kaçırılmasıdır (8).
Karın duvarı kapatıldıktan sonra göbek kordonunun geçtiği fasyadaki açıklık genellikle göbek kordonunun aşağı inmesi ile kapanır. Karın duvarı defektleri ve göbek bölgesindeki patolojiler hem klinik semptomlar hem de takip ve tedavi yöntemleri açısından birbirinden farklılık göstermektedir.
Çocukluk Çağı İdrar Yolu Enfeksiyonlarına Yaklaşım
İdrar yolu enfeksiyonları (İYE), üst solunum yolu hastalıklarından sonra en sık görülen çocukluk çağı hastalıkları grubudur. İdrar yolu enfeksiyonu zamanında teşhis ve tedavi edilmezse böbrekte skarlaşmaya ve kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir. Unutulmamalıdır ki ülkemizde çocukluk çağında görülen kronik böbrek yetmezliği ve hipertansiyonun ana nedeni vezikoüreteral reflü (VUR) temelinde ortaya çıkan İYE'dir.
Çocukluk çağı İYE'sinin akut morbiditesini ve uzun vadeli sekellerini en aza indirmek için hızlı, uygun ve ayrıntılı bir araştırma gereklidir.
Rıza Yılmaz
Unutulmamalıdır ki ülkemizde çocukluk çağında görülen kronik böbrek yetmezliği ve hipertansiyonun en önemli nedeni VUR zemininde ortaya çıkan İYE'dir (9).
EPİDEMİYOLOJİ
ETYOLOJİ
PATOGENEZ
- Asendan Yol
- Hematojen Yol
- Lenfojen Yol
- Komşuluk Yolu
- Perineal ve Üretral Faktörler
- İdrarın Özellikleri
- Mesaneye Ait Savunma Faktörleri
- Üretere Ait Özellikler
- Böbreğin Özellikleri
- İmmünolojik Savunma Mekanizmaları
- Üretra Anatomisi
- İşeme Bozuklukları
- Kabızlık
- Sünnet
- Üriner Sistem Taşları
- Üriner Obstruksiyon
- Hiperkalsüri
- Nefrotik Sendrom
- Anatomik ve Fonksiyonel Anomoliler
- Mikroorganizmalara Ait Faktörler
Tekrarlayan İYE, üropatojenik faktörlere bağlı olarak değil, yetersiz konakçı savunma sistemi nedeniyle oluşur. Bunun en önemli nedeni idrarın böbrekler ve mesane üzerindeki yüksek oksijen basıncıdır (37). 3) Mesane koruma faktörleri. Benzer şekilde konstipasyonda tam olmayan mesane boşalmasına bağlı olarak gelişen işeme disfonksiyonları tekrarlayan İYE'lere neden olur (39). 4) Üreterin özellikleri.
Sekonder VUR, mesane fonksiyonunun bozulduğu, azaldığı veya boşaltılamadığı durumlar sonucunda ortaya çıkan veya mesane basıncında artışa neden olan VUR'dur. Vezikoüreteral reflü hastalarında üst üriner sistemde mikroorganizmaların kolaylıkla kolonize olması nedeniyle renal skar oluşumu, reflü nefropatisi, proteinüri, hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliği gelişebileceğinden, VUR sınıflaması VUR tedavi planlaması ve prognozu açısından önemlidir. İYE sırasında (7). B) Mikroorganizmaların faktörleri.
KLİNİK
Tıkanma, mekanik daralma, nörolojik problemler gibi mesanenin boşalmasını geciktiren veya önleyen nedenler idrarda bakteri üremesini arttırır ve enfeksiyonun üriner sistemdeki farklı bölgelere yayılmasını kolaylaştırır. Mesanenin boşalmasını etkileyen mesane boynu tıkanıklıkları lokal savunma sistemini bozarken rezidüel idrar miktarındaki artış da üropatojenlerin çoğalmasına ortam görevi görür (46). 13) Hiperkalsiüri. Kalsiyum mikrokristallerinin üriner sistemdeki epitelde oluşturduğu hasardan sonra bakterilerin üropitelyuma artan kolonizasyonu ile İYE oluşumu kolaylaşır (8). 14) Nefrotik sendrom.
Nefrotik sendromlu çocuklarda hümoral ve hücresel immun sistemdeki değişiklikler sonrası enfeksiyonlara yatkınlık artmaktadır (47). 15) Anatomik ve fonksiyonel anomaliler. Evre 3: Kontrast madde renal pelvise ulaşır ve ayrıca renal pelviste orta derecede genişleme gözlenir.
TANI
Retrograd pyelografi: Üreter taş veya başka bir nedenle tıkanmışsa sistoskopinin eşlik ettiği bir yöntem nadiren gereklidir (61). Renal parankimal görüntüleme için kullanılan dimerkaptosüksinik asit (Tc99m-DMSA), glomerüler filtrasyon, tübüler sekresyon ve yeniden emilimden yoksun bir molekül olduğundan, intravenöz uygulamadan sonra 12-24 saat proksimal tübüllerde bağlı kalır. DTPA'nın neredeyse tamamı glomerüler filtrasyonla elimine edildiğinden ve böbrekler tarafından geri emilmediğinden böbrek fonksiyonunun değerlendirilmesinde kullanılır.
Ancak hemen hemen tüm radyoaktif maddeler glomerüler filtrasyon ile uzaklaştırıldığı için glomerüler filtrasyon hızının değerlendirilebildiği bu yöntemle renal parankimal lezyonlar değerlendirilemez (5).
TEDAVİ
KOMPLİKASYON
Böbreklerde Skar ve Kronik Böbrek Yetmezliği İdrar yolu enfeksiyona yol açan mikroorganizmaların
Hipertansiyon
Practice parameter: diagnosis, treatment, and evaluation of primary urinary tract infection in febrile infants and young children. Cincinnati Children's Hospital Medical Center: Evidence-based care guidelines for the medical management of first urinary tract infection in children 12 years of age or younger. Urinary tract infection: Clinical practice guideline for the diagnosis and management of initial UTI in febrile infants and children 2 to 24 months of age.
Çocuklarda akut piyelonefritin erken tedavisi böbrek skarını azaltmada başarısız olur: İtalyan böbrek enfeksiyonları çalışmalarından elde edilen veriler. Ekokardiyografik inceleme ile hamakta mitral kapak, sol atriyal büyüme ve ciddi mitral kapak yetmezliği tanısı konuldu.
Süt Çocuğunda Hamak Mitral Kapak: Nadir Bir Konjenital Mitral Kapak Anomalisi – Bir Olgu Sunumu
This can lead to mitral stenosis or insufficiency, heart failure and cardiac arrhythmia in the pediatric age group. Our case was a seven-month-old male infant who presented to our clinic with the symptoms of heart failure. He was diagnosed as having a hammock mitral valve, left atrial dilatation and severe mitral valve insufficiency on echocardiographic examination.
Ahmet Sert1, Nezire Yılmaz2
OLGU
TARTIŞMA
Transtorasik ekokardiyografide mitral yaprakçıkların doğrudan papiller kasa bağlı olduğu görüldü ve hamak mitral kapak tanısı konuldu. Olgumuz da benzer şekilde solunum sıkıntısı ve kalp yetmezliği bulguları ile başvurdu, ağır mitral kapak yetmezliği ve hamak mitral kapak tanısı konularak dekonjestif tedavi başlandı. Yenidoğan ve bebeklerde hamak mitral kapak nedeniyle mitral yetersizliği ve sol atriyal genişleme atriyal fluttera neden olabilir.
Tunaoğlu ve ark.'nın bildirdiği olgu sunumunda, solunum sıkıntısı ve kalp yetmezliği yakınmaları ile başvuran 3 aylık hastada, atriyal dalgalanma ve sol atriyal genişlemenin eşlik ettiği mitral kapak prolapsusu tanısı kondu. Mitral kapak tamiri ölüm riski ve tekrar ameliyat olma riski düşük olduğu için tercih edilir.
ETİK BEYANLAR
Renkli Doppler ekokardiyografik incelemede ileri derecede mitral kapak yetersizliği olduğu için kalp yetersizliği inotrop ve diüretiklerle tedavi edildi (7). Bu olgu kontrol altına alınamayan solunum yolu enfeksiyonuna sekonder sepsis ve kalp yetmezliği nedeniyle 4 aylık izlem sonrasında kaybedilmiştir (9). Ayrıca bir yaş altında yapılan mitral kapak replasman ameliyatlarının orta dönem sonuçlarının olmaması da bir yaş üzerinde cerrahi yapılması gerektiği düşüncesini desteklemektedir (10,11).
Bazı vakalarda mitral kapak tamiri zordur ve genç hastalarda antikoagülan kullanımı bu durumu daha da karmaşık hale getirir. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu olan bebeklerde konjenital kalp hastalığı olabileceği akılda tutulmalı ve apeks üfürümleri olan hastalarda mitral kapak hastalığı açısından ekokardiyografik inceleme yapılması gerektiğine inanıyoruz.
Neonatal Dönemde Tanı Alan Ivemark Sendromu Vakası
Ivemark sendromu, torako-abdominal innervasyonun erken embriyonik gelişimi sırasında sol-sağ eksen oryantasyonunun bozulmasından kaynaklanan nadir bir sendromdur. Ivemark sendromu, torako-abdominal innervasyonun erken embriyonik gelişimi sırasında sol-sağ eksen yönelim bozukluğundan kaynaklanan nadir bir sendromdur. Ivemark sendromunda dalak anormallikleri, karın iç organlarının anormallikleri ve kalp defektleri görülebilir.
Cardiac defects are an important component of Ivemark syndrome and are closely related to prognosis. This article describes a 5-day case diagnosed with Ivemark syndrome by echocardiographic findings and aims to emphasize the importance of early diagnosis.
Fahrettin Duymus¹, Ahmet Sert 2, Murat Konak3, Mehmet Alkılıç Horasanı Öç4
Ivemark sendromu ile yaygın olarak ilişkili kardiyak defektler arasında anormal pulmoner venöz drenaj, çift çıkışlı sağ ventrikül, büyük damarların transpozisyonu, ventriküler veya atriyal septal defektler ve atriyoventriküler kanal defekti bulunur (7). Hastamızda tek ventrikül tipi büyük VSD, tek AV kapak, tek atriyum, pulmoner atrezi, PDA, duktus bağımlı pulmoner dolaşım, total pulmoner venöz dönüş anomalisi mevcuttu ve PGE1 tedavisi alıyordu. Aspleni veya hipospleni nedeniyle Ivemark sendromlu hastalar, özellikle kapsüllenmiş organizmaların neden olduğu tekrarlayan enfeksiyonlar ve sepsis riski altındadır (10).
Ivemark sendromu, kardiyak ve ekstrakardiyak bulguları ile ciddi mortalite ve morbidite ile sonuçlanabilen, hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Korpus kallozum agenezisi ile birlikte Ivemark sendromu: Literatürün gözden geçirildiği bir olgu sunumu.
