CC200 – ESCLEROMALÁCIA COMO

MANIFESTAÇÃO RARA DE GRANuLOMATOSE COM pOLIANGEÍTE

Ana Valido1_{, Joana da Silva Dinis}1_{, Vítor Teixeira}1_, Inês Leal2_{, Sofia Sousa Mano}2_{, Maria João Saavedra}1_, JE Fonseca1, 3

1. Rheumatology Department, Hospital de Santa Maria (CHLN), Lisbon Medical and Academic Centre, Lisboa, Portugal 2. Ophthalmology Department, Hospital de Santa Maria (CHLN), Lisbon Medical and Academic Centre, Lisboa, Portugal

3. Rheumatology Research Unit, Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal

Introdução: A Granulomatose com Poliangeíte (GP),

previamente designada de Granulomatose de Wegner, é uma vasculite necrotizante granulomatosa, idiopáti- ca e rara, que frequentemente envolve o aparelho res- piratório superior e inferior e os rins. Existem formas sistémicas e localizadas. O envolvimento ocular pode ocorrer em ambas as formas. Relatamos este caso clí- nico com o objetivo de alertar para manifestações raras desta patologia e pretendemos salientar a importância de uma avaliação multidisciplinar precoce para o cor- reto diagnóstico e terapêutica adequada.

Caso clínico: Homem de 56 anos, natural da Ucrânia,

com antecedente pessoal de amaurose pós traumática do olho esquerdo em 2009, ex-fumador há 6 anos e se- guido em consulta de Otorrinolaringologia por otites médias de repetição. Enviado à consulta de Reumato- logia por poliartralgias migratórias de ritmo inflamató- rio das mãos, ombros, joelhos, tibiotársicas, com 3 me- ses de evolução, de caráter aditivo. As queixas surgiram após um episódio interpretado como infeção respira- tória baixa sem isolamento de agente, que resolveu com antibioterapia empírica.

Cerca de 2 semanas após observação em consulta, o doente recorreu ao serviço de urgência de Oftalmolo- gia por fotofobia, dor ocular e diminuição da acuidade visual (AV) do olho direito (OD), tendo sido diagnos- ticado com escleromalácia. Dada a gravidade da situa- ção o doente ficou internado e realizou pulsos de me- tilprednisolona (MPD). Dos exames realizados, desta- ca-se uma ligeira elevação da velocidade de sedimen- tação e proteína C reativa, hipergamaglobulinemia de base larga e anti-PR3 positivo, seronegativo para fator

reumatoide e anti-CCP. Na radiografia do tórax identi- ficou-se um nódulo isolado no lobo superior do pul- mão esquerdo. A TAC dos seios peri-nasais demons- trou inflamação mastoideia. Foi admitida GP como hi- pótese diagnóstica mais provável. O doente iniciou prednisolona (PDN) 60mg/dia e metotrexato (MTX) com aumento gradual da dose até 20mg/semana, com melhoria parcial do quadro. Cerca de 3 meses depois, houve agravamento das queixas com dor e diminuição da AV do OD pelo que foi novamente internado no ser- viço de oftalmologia. Forem realizados novamente pul- sos de MPD e iniciou ciclofosfamida (CFF) 1500 mg, com posterior administração mensal. A TAC-tórax rea- lizada revelou vários nódulos pulmonares compatíveis com o diagnóstico. Pela gravidade da situação clinica foi iniciada terapêutica precocemente, sem possibilida- de de realizar biopsia das lesões pulmonares. Um mês depois, sob terapêutica com MTX e CFF, o doente apre- senta melhoria significativa da acuidade visual, com de- saparecimento dos nódulos pulmonares na reavaliação radiográfica e normalização dos títulos de anti-PR3.

Conclusão: O envolvimento orbitário da GP ocorre en-

tre 28% a 60% dos casos, por extensão do trato respi- ratório superior ou por vasculite focal com envolvi- mento de estruturas oculares. As formas de apresenta- ção oculares são múltiplas, mas a esclerite necrotizante e queratite ulcerativa periférica são as mais comuns. Po- dem estar presente na altura do diagnóstico ou ser a ma- nifestação inaugural do quadro clínico em 8% a 16% dos doentes. A otite média de repetição é, neste caso, a manifestação inicial do quadro. Contudo, a manifesta- ções otológicas ainda que presentes em 20% a 61% dos casos, são raramente a manifestação inaugural. Es- pecialmente neste caso, tratando-se de doente com olho único, a avaliação multidisciplinar foi fundamental para o correto diagnóstico e tratamento precoce do doente.

CC66 – AS pOTENCIAIS FACES DAS MICOBACTÉRIAS

Nathalie Madeira1_{, Joana Borges}1_{, Susana Fernandes}1_, Helena Santos1_{, Luís Cunha-Miranda}1_{, Miguel Sousa}1_, Augusto Faustino1

1. Rheumatology Department, Instituto Português de Reumatologia, Lisboa, Portugal

Introdução: A epidemiologia da infeção por Mycobac-

terium tuberculosis está bem descrita, mas pouco se sabe sobre infeções a micobactérias não tuberculosas (MNT). Reportam-se os casos de 3 doentes com infe- ções a MNT.

Caso Clínico 1: Mulher de 64 anos, com artrite reu-

matóide (AR) há 14 anos. Por tosse não produtiva com 5 meses de evolução, efetuou TC torácicas seriadas que revelaram nódulos pulmonares basais, do lobo médio e língula, o maior com 6 mm, estáveis, à data não su- gestivos de infeção ou neoplasia. Sem indicação para profilaxia de tuberculose latente (PTL), cumpriu ada- limumab (ADA) durante 5 meses, até internamento por febre, sudorese noturna e tosse produtiva de expetora- ção hemoptóica. Do estudo efetuado destaca-se: pa- drão reticulo-micronodular, gânglios milimétricos me- diastínicos e hilares em TC torácica e biópsia pulmo- nar com processo inflamatório crónico granulomatoso, necrose focal e células gigantes nucleadas tipo Lan - ghans, sugerindo tuberculose (TB). Cumpriu isoniazi- da (IZN), rifampicina (RFP), pirazinamida e etambutol (ETB) até isolamento de Mycobacterium chelonae em cultura de secreções brônquicas. Ajustou-se antibiote- rapia para levofloxacina, claritromicina (CLT) e sulfa- metoxazol/trimetoprim (8 dias) com melhoria. Reto- mou ADA (suspenso por 3 meses) sem recorrência.

Caso clínico 2: Mulher de 38 anos, com AR há 12

anos, em quem se documentaram raros gânglios me- diastínicos e axilares, o maior com 22 mm, em TC to- rácica pré-biológico, sem indicação para PTL pelo CDP. Cumpriu etanercept (ETN) durante 6 meses, até agra- vamento dos gânglios, em número e volume. Efetuada punção ganglionar, com resultados anátomo-patológi- co e bacteriológicos negativos. Iniciou IZN e repetiu TC torácica, sobreponível, retomando ETN (suspenso por 6 meses). Após 20 dias, foi medicada com cefixi- ma por infeção respiratória. Evoluiu com manutenção de expetoração, pelo que se substituiu o antibiótico por ciprofloxacina que cumpriu durante 40 dias, com me- lhoria. A cultura de expetoração permitiu o isolamen- to de M. gordonae, sem características patogénicas. En- contrando-se assintomática, optou-se por reiniciar ETN. Completou PTL (9 meses) e repetiu TC, com es- tabilidade das adenopatias.

Caso clínico 3: Homem de 38 anos, com diagnóstico

presuntivo de espondilartrite indiferenciada, que de- senvolveu tenossinovite dos extensores e flexores dos dedos da mão direita, comprovada por ecografia, após picada de inseto em país tropical, sem resposta à anti- bioterapia (1 mês). Durante desmame de corticoterapia (CTC) por agudização asmática, verificou-se agrava- mento do quadro com aumento de volume do 2º, 4º e 5º dedos da mão direita. Admitiu-se provável dactilite, que melhorou com reintrodução de CTC. Por nova re- corrência após a sua suspensão, introduziu-se sulfas-

salazina e metotrexato e realizou infiltração, com me- lhoria transitória. Iniciou ETN após PTL, com melho- ria inicial e subsequente recorrência, realizando switch para ADA, sem melhoria. Isolada MNT na biópsia da si- novial (provável M. marinum), medicou-se com RFP, ETB e CLT. Após 1 ano foram excisados granulomas, sem isolamento de MNT.

Discussão: As MNT têm sido os agentes bacterianos

mais comummente responsáveis por infeções oportu- nistas em doentes sob biológicos. Várias recomenda- ções foram emitidas para prevenção de reativação de TB latente. Contrariamente à TB, pensa-se que as doenças causadas por MNT nestes doentes surgem principal- mente como infeções de novo. Nos 2 primeiros casos relatados, as MNT foram causas de infeção ou de colo- nização. O 3º relata a mimetização de manifestação da doença reumática de base.

CC97 – ARTRITE SÉpTICA: RELATO DE uM CASO CLÍNICO RARO

Joana Leite Silva1_{, Daniela Santos-Faria}1_,

Joana Sousa-Neves1_{, Marcos Cerqueira}1_{, Joana Ramos} Rodrigues1_{, Carmo Afonso}1_{, Daniela Peixoto}1_, Filipa Teixeira1

1. Rheumatology Department, Hospital Conde de Bertiandos (ULSAM), Ponte de Lima, Portugal

Introdução: A artrite séptica é considerada uma ur-

gência médica e o atraso no seu tratamento conduz a dano articular irreversível, sendo portanto essencial o diagnóstico precoce.

A artrite séptica por fungos é uma condição clínica rara e ocorre maioritariamente em doentes imunode- primidos. Os microrganismos mais frequentemente en- volvidos são espécies de Aspergillus. A artrite fúngica ocorre, principalmente, por disseminação hematogé- nica, por contiguidade de infeção ou por inoculação direta devido a trauma ou um evento iatrogénico.

Objetivo: Relato de um caso clínico de monoartrite in-

feciosa do joelho por Aspergillus em doente não imu- nodeprimido.

Caso clínico: Doente do sexo masculino, de 39 anos

de idade, agricultor, com história de traumatismo com objeto contundente no joelho direito 2 meses antes de ser admitido no hospital por febre, dor e tumefação do joelho direito. Na avaliação constatadas anemia, eleva- ção dos parâmetros inflamatórios, cultura do líquido si- novial e hemoculturas positivas para Staphylococcus au- reus e serologias víricas negativas. Assim, foi estabele- cido o diagnóstico de artrite séptica bacteriana por Sta -

phylococcus aureus e, numa 1ª fase, além da medicação com vancomicina, foi apenas submetido a lavagem ar- ticular. No entanto, por não melhorar como esperado, verificando-se, pelo contrário, aumento progressivo da tumefacção articular foi submetido a artrotomia e a co- locação de sistema de lavagem e drenagem contínua, mantendo a antibioterapia com vancomicina. O resul- tado também não foi o esperado, embora, nesta altura, a cultura de líquido sinovial se revelasse já amicrobia- na. Por manter o quadro de artrite do joelho apesar das medidas instituídas e da antibioterapia já prolongada, foi internado no serviço de Reumatologia para exclu- são de outras causas. Nesta altura, a radiografia sim- ples já mostrava evolução destrutiva com diminuição franca da entrelinha articular e erosões na face lateral da tíbia e côndilo femoral. Voltou a ser realizada artro- centese para estudo do líquido sinovial, incluindo ago- ra o exame bacteriológico, pesquisa de micobactérias e estudo micológico que também foram negativos. No entanto, no estudo anátomo-patológico da membrana sinovial, após biópsia por agulha, foram identificadas estruturas morfologicamente suspeitas de esporos fún- gicos. Estes achados anátomo-patológicos e a positivi- dade para o antigénio Galactomanano apoiaram o diag- nóstico de artrite fúngica, neste caso aspergilose mo- nofocal, e sobre infeção bacteriana. Após seis meses de tratamento com voriconazol registou-se melhoria clí- nica significativa com normalização dos valores hema- tológicos e dos parâmetros inflamatórios.

Discussão/Conclusão: Com o presente caso preten-

deu-se salientar a dificuldade de diagnóstico de uma artrite fúngica e a importância da biópsia sinovial no seu diagnóstico.

A artrite fúngica é uma situação clínica rara. Na li- teratura estão descritos alguns casos de artrite por As- pergillus, mas principalmente em indivíduos imunode- primidos. Neste caso, o doente era imunocompetente mas tinha história prévia de trauma e infeção fúngica muito provável por inoculação direta, e posteriormen- te sobre infeção bacteriana.

A resposta clínica sustentada à terapêutica antifún- gica reforçou o diagnóstico.

CC121 – xEROSTOMIA DE ETIOLOGIA ATÍpICA

João Lagoas Gomes1, 2_{, Tiago Costa}1_{, Carina Lopes}1_, José Marona1_{, Teresa Pedrosa}1_{, Walter Castelão}1_, Maria Manuela Costa1_{, Jaime C. Branco}1, 2 1. Rheumatology Department, Hospital Egas Moniz (CHLO), Lisboa, Portugal

2. CEDOC, NOVA Medical School. Faculdade de Ciências

Médicas da Universidade NOVA de Lisboa., Lisboa, Portugal

A amiloidose primária (AL) é caracterizada pelo depó- sito de substância amiloide em diversos tecidos e re- presenta uma causa rara de xerostomia, especialmente quando não é acompanhada de qualquer outro sinal ou sintoma de doença sistémica.

O presente caso clínico descreve uma doente de 69 anos, caucasiana, com antecedentes de diabetes melli- tus tipo 2, hipertensão arterial essencial, dislipidemia e obesidade, para os quais se encontrava medicada cro- nicamente. Foi observada em consulta externa de reu- matologia após referenciação pelo seu médico de fa- mília por queixas de xerostomia com vários anos de evolução, com necessidade de lubrificação da mucosa oral frequente e dificuldade na mastigação, assim como parestesias do primeiro e segundo dedos das mãos, ne- gando quaisquer outras queixas de órgão ou sistema. Ao exame objectivo apresentava mucosa oral seca com clara diminuição do lago salivar e teste de Tinnel e Pha- len positivos. A avaliação laboratorial não apresentava qualquer alteração, nomeadamente do hemograma, VS e PCR, electroforese de proteínas séricas, provas de fun- ção tiroideia, hepática ou renal. O estudo imunológico (ANA, ENA, ds-DNA e complemento C3 e C4) foi todo negativo, com exame de sedimento urinário normal. Dada a suspeita de síndrome de Sjögren realizou-se bió- psia das glândulas salivares minor que revelou lesões de sialadenite crónica, sem critérios para doença de Sjö- gren, com presença de depósitos de amilóide do tipo AL. Foi assumido diagnóstico de Amiloidose primária localizada, com envolvimento das glândulas salivares e síndrome do canal cárpico bilateral provavelmente nes- te contexto.

Apesar da escassez de casos descritos na literatura in- ternacional, a abordagem do doente com xerostomia deve considerar a amiloidose primária como diagnós- tico diferencial, mesmo na ausência de sinais ou sinto- mas sistémicos. A biópsia das glândulas salivares minor é deste modo um exame complementar de diagnósti- co de extrema relevância

GRupO 13

CC129 – SARCOIDOSE: DOIS CASOS CLÍNICOS