Capítulo I – Revisão Bibliográfica
2. A Síndrome de Williams
2.3. Fenótipo da Síndrome de Williams
Vários autores têm estudado o fenótipo dos indivíduos com Síndrome de Williams a nível cognitivo, linguístico e comportamental. Apesar do seu comportamento amigável, os indivíduos com Síndrome de Williams podem apresentar dificuldades em tarefas do seu dia a dia com a sociedade (Mervis e John, 2010).
Os estudos relacionados com a avaliação da linguagem e do raciocínio são escassos, o que se aparenta como uma lacuna para a efetiva compreensão desta síndrome.
Torna-se, assim, essencial conhecer primeiramente o conjunto de características da comunicação aritmética, verbal e os comportamentos socioemocionais característicos da Síndrome de Williams, o que se fará nos seguintes pontos do estudo.
2.3.1. Comunicação aritmética
As dificuldades com a aprendizagem da matemática constituem uma das principais caraterísticas do transtorno não verbal de aprendizagem. A natureza das dificuldades de aprendizagem da matemática na Síndrome de Williams ainda não está suficientemente esclarecida, mas há evidências de dificuldades nos cálculos numéricos e das habilidades viso espaciais (Haase, 2013).
Segundo Haase (2013), as habilidades de processamento viso-espacial nos portadores da síndrome, por outro lado, são significativamente mais prejudicadas quando comparadas às habilidades linguísticas. Assim, principalmente devido à deficiência intelectual global, as dificuldades gerais de aprendizagem são muito frequentes nesta síndrome, contudo, deve-se destacar a dificuldade acentuada na matemática, que pode estar relacionada a deficits no cálculo numérico e na orientação espacial.
O cálculo numérico é a forma mais básica de processamento de quantidades, sendo uma habilidade inata de comparar, estimar e realizar cálculos aproximados de magnitudes não- simbólicas (Haase, 2013).
2.3.2 Comunicação verbal
A comunicação verbal em crianças com Síndrome de Williams tem sido documentada em diversos estudos. Neste âmbito, tem sido utilizada a Childrens’s Communication Checklist (CCC-2), constituída pelas seguintes 10 escalas: discurso, sintaxe, semântica, coerência, iniciação de conversações inapropriada, linguagem estereotipada, uso do contexto,
comunicação não-verbal, relações sociais e interesses. Da aplicação deste checklist apura-se que, os indivíduos com Síndrome de Williams demonstram dificuldades em todas as áreas (Laws e Bishop, 2004, referidos por Mervis e John, 2010).
Averiguam-se complicações por parte dos indivíduos com Síndrome de Williams quanto à organização formal das conversações (relacionado com o comportamento impulsivo), e na mudança de tema de conversa (devido a restrições lexicais); foram ainda, verificadas nestes indivíduos características de fala precisa e incompreensível variável, devido à ocorrência de alterações fonológicas, (ruturas da fala – pausas, repetições). No geral, verificou-se uma complexidade por parte dos indivíduos com Síndrome de Williams em atingir os objetivos da comunicação durante o diálogo. Como conclusão, Rossi et al. (2007) referem que estes indivíduos podem apresentar características comunicativas recorrentes entre si, com um atraso quanto ao grau de entendimento, o que sugere um relacionamento com um atraso cognitivo apresentado por cada um.
As dificuldades na linguagem conferem ao indivíduo com Síndrome de Williams não só dificuldades no relacionamento interpessoal como também, o aumento de oportunidades de comunicação com os outros, favorecendo o processo comunicativo do ponto de vista funcional. Este aspeto pode induzir os professores e outros intervenientes no seu processo educativo e de desenvolvimento a avaliar as suas competências comunicativas como adequadas.
Mais especificamente, a utilização de recursos sonoros e moduladores entoacionais (altura melódica, aumento no tempo de fonação e aumento da tensão fonémica (Rossi et al., 2007)) nos diálogos por parte destes indivíduos, verifica-se que a comunicação tem um elevado grau de envolvimento comunicativo (Fishman et al., 2011). Este estilo comunicativo é característico dos contadores de histórias devido ao elevado grau de entonação; contudo, a este nível os indivíduos com Síndrome de Williams apresentam dificuldades significativas relativas à congruência e complexidade da estrutura narrativa.
Dadas as diversas manifestações clínicas da Síndrome de Williams, outros comportamentos relacionados com as caraterísticas da síndrome podem ser agrupados numa outra categoria – comportamentos socioemocionais, seguidamente apresentada.
2.3.3. Comportamentos socioemocionais
Neste ponto do estudo realçamos uma das características mais associadas ao fenótipo comportamental dos indivíduos com Síndrome de Williams – a sua sociabilidade.
Os indivíduos com Síndrome de Williams expõem uma compreensão reduzida das normas sociais básicas o que os leva a experienciar problemas nas interações com os pares e relacionamentos instáveis, apesar da sua atração e interesse nas interações sociais (Jawaid et al., 2011). A atração por pessoas estranhas, estes indivíduos encontram-se menos ajustados socialmente. A este nível, o seu fenótipo comportamental é “marcado” pela simplicidade de interação social - fenótipo da hipersociabilidade (Rossi, 2010).
Os indivíduos com Síndrome de Williams podem apresentar-se inseguros, instáveis, ansiosos e agitados, com necessidade de chamar a atenção para si mesmos, com hipersensibilidade a sentimentos de frustração, podendo mesmo manifestar momentos de raiva. Em situações penosas podem tentar envolver socialmente o parceiro de comunicação, evitando o desafio (Mervis e John, 2010). O fenótipo comportamental destes indivíduos é, também, marcado pela desinibição, impulsividade e comportamento extrovertido (Rossi, 2010).
O aspeto da sociabilidade característico da Síndrome de Williams é um dos mais referidos pelos autores mas, também, um dos menos estudados (Fishman et al., 2011).
Num estudo publicado por Gosch, et al. (1994) referidos por Rossi (2010), as características de sociabilidade de um individuo portador de Síndrome de Williams, são constantemente referenciadas pelos pais como uma preocupação social. Especialmente o facto de interagirem com desconhecidos e de preferência com idade superior à deles. O apoio dos familiares é importante na redução da ansiedade e orientação face a aspetos específicos do âmbito social.