QUADRO 20- Critérios da National Multiple Sclerosis Society
Critérios maiores ( todos mandatórios):
Neurite óptica em um ou ambos os olhos (pode, ou não, ser simultânea) Mielite transversa com lesão medular > 3 segmentos espinhais
Nenhuma evidência de outras doenças (vasculite, sarcoidose, Síndrome de Sjögren, Lupus Eritematoso Sistêmico)
Critérios menores ( pelo menos 1 deve ser satisfeito) :
RM cerebral mais recente, normal ou não preenchendo critérios de Barkhof : - RM de cérebro não específica, não preenchendo critérios de Barkhof - Lesões no bulbo dorsal
- Lesões hipotalâmicas e/ou no tronco cerebral
- Lesões periventriculares ou do corpo caloso são ―lineares‖, não ovoides nem com aparência de ―dedos de Dawson‖ .
Anticorpos IgG-anti NMO/aquaporina positivos no soro ou no LCR
___________________________________________________________ Fonte: MILLER et al., 2008
A busca de marcadores (no soro e/ou no LCR) confiáveis e reproduzíveis, úteis para o diagnóstico e prognóstico de EM, tem sido campo de muita investigação na última década. Merece menção a identificação de auto-anticorpos séricos únicos que funcionariam como ―assinaturas‖ de subtipos clínicos e patológicos de Esclerose Múltipla (QUINTANA et al., 2008). Foi recentemente demonstrado que cadeias pesadas dos neurofilamentos no líquido cefalorraquidiano se correlacionam com os surtos e com o grau de incapacidade em pacientes com EM (KUHLE et al., 2011). A capacidade de generalização dos achados de biomarcadores, para uso na prática clínica, é um assunto controverso, pois muitos achados e suas correlações não têm sido facilmente reproduzidos; artigos muito citados e meta-análises posteriores à descrição de muitos biomarcadores ilustram esse fato (IOANNIDIS; PANAGIOTOU, 2011). Essa é uma área onde a interpretação cautelosa e crítica da literatura assume especial importância (IOANNIDIS, 2005).
2.8 Métodos de medição e acompanhamento
A Escala Expandida do Grau de Incapacidade (Expanded Disability StatusScale = EDSS ), introduzida em 1983 por John Kurtzke, permite pontuação fina de de graus de incapacidade (avanços de 0,5 pontos, numa escala de 0 a 10) (Quadro 21).
Quadro 21 - Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS)
Pontuação Características clínicas
0.0 Exame neurológico normal [ todos graus = 0 em Sistemas Funcionais (SF) ]; [grau cerebral 1 aceitável].
1.0 Nenhuma Incapacidade, sinais mínimos em um SF (ou seja, um SF grau 1, excluindo grau cerebral 1) .
1.5 Nenhuma incapacidade, sinais mínimos em mais de um SF (mais de um grau 1 excluindo grau cerebral 1) ( ou: 2 SF grau 1 )
2 Incapacidade mínima em um SF ( um SF grau 2, outros 0 ou 1 ). 2.5 Incapacidade mínima em dois SF ( dois SF grau 2, outros 0 ou 1 ).
3 Incapacidade moderada em um SF ( um SF grau 3, outros 0 ou 1) ou incapacidade leve em três ou quatro SF ( três/quatro SF grau 2, outros grau 0 ou 1) embora deambulando plenamente . 3.5 Deambulação plena, porém com incapacidade moderada em um SF (um SF grau 3) e um ou dois
4 Deambulação plena até 500, sem ajuda ou descanso; autossuficiente, de pé aproximadamente 12 horas por dia apesar da incapacidade relativamente grave, consistindo em um SF grau 4 (outros 0 ou 1), ou combinações de graus menores excedendo limites dos níveis anteriores 4.5 Deambulação plena até 300, sem ajuda ou descanso. De pé a maior parte do dia; capaz de
trabalhar um dia inteiro, podendo, por outro lado, ter alguma limitação de atividade total ou requerer assistência mínima; caracterizado por incapacidade relativamente grave, consistindo em um SF grau 4 (outros 0 ou 1), ou combinações de graus menores excedendo limites dos níveis anteriores.
5 Deambulação plena até 200 m, sem ajuda ou descanso. Incapacidade grave o suficiente para diminuir todas as atividades diárias ( ou seja, trabalhar todo o dia sem provisões especiais). ( Os SFs normalmente equivalentes são um grau 5 sozinho, outros 0 ou 1; ou combinações de graus menores que normalmente excedem as especificações para nível 4.0).
5.5 Deambulação sem ajuda ou descanso por aproximadamente 100 metros. Incapacidade grave suficiente para impedir atividades plenas diárias. Os SFs normalmente equivalentes são um SF grau 5 sozinho, outros 0 ou 1; ou combinações de graus menores que normalmente excedem as especificações para nível 4.0.
6 Assistência constante intermitente ou unilateral (bengala, muleta ou suporte), obrigado a andar aproximadamente 100 metros com ou sem descanso. Os SFs normalmente equivalentes são combinados com mais de dois SFs grau 3+.
6.5 Assistência bilateral constante ( bengala, muleta ou suporte), obrigado a andar aproximadamente 20 metros sem descanso. Os SFs normalmente equivalentes são combinados com mais de dois SFs grau 3+.
7 Incapaz de andar além de 5 metros mesmo com ajuda, essencialmente restrito a cadeira de rodas; locomove-se sozinho na cadeira de rodas padrão e se transfere sozinho; de pé ou na cadeira de rodas por 12 horas ao dia. Os SFs normalmente equivalentes são combinações com mais de um SF grau 4+; muito raramente grau piramidal 5 sozinho).
7.5 Incapaz de dar mais que alguns passos; restrito a cadeira de rodas; pode requerer ajuda para transferir-se; locomove-se sozinho, porém não consegue se manter na cadeira de rodas padrão o dia todo; pode requerer uma cadeira de rodas motorizada ( Os SFs normalmente equivalentes são combinações com mais de um SF grau 4+).
8 Essencialmente restrito a cama ou cadeira ou conduzido em cadeira de rodas, podendo estar fora da cama a maior parte do dia; preserva muitas das funções de cuidados pessoais; normalmente possui uso eficiente dos braços. Os SFs normalmente equivalentes são combinações geralmente grau 4+ em diversos sistemas).
8.5 Essencialmente restrito à cama a maior parte do dia; possui pouco uso efetivo do(s)
braço(s); preserva muitas das funções de cuidados pessoais. Os SFs normalmente equivalentes são combinações geralmente grau 4+ em diversos sistemas.
9 Paciente acamado impotente; pode comunicar-se e alimentar-se. Os SFs normalmente equivalentes são combinações, maior parte grau 4+ em diversos sistemas.
9.5 Paciente acamado, totalmente impotente, incapaz de se comunicar efetivamente ou comer / engolir. Os SFs normalmente equivalentes são combinações, na sua maioria todas grau 4+. 10 Morte devido a Esclerose Múltipla.
A EDSS é vinculada a um sistema de escores funcionais, a escala do estado de Sistemas Funcionais (SF); a pontuação baseada nas queixas e no exame neurológico objetivo, que quantifica individualmente as funções piramidais, funções cerebelares, funções do tronco cerebral, funções sensitivas, funções vesicais e intestinais, funções visuais, funções mentais, e outros (Quadro 22).
QUADRO 22 - Escala de Incapacidade Funcional (DSS) ou Escala de Sistemas Funcionais ( SFs )
- Funções Piramidais: 0 Normal
1 Sinais de anormalidade, porém sem déficits. 2 Déficits mínimos
3 Paraparesia ou hemiparesia leve a moderada; monoparesia grave.
4 Paraparesia ou hemiparesia marcantes; moderada quadriparesia; ou monoplegia 5 Paraplegia, hemiplegia ou quadriplegia marcante
6 Quadriplegia
- Funções do Tronco Cerebral : 0 Normal
1 Apenas alguns sinais
2 Nistagmo moderado (visível a 30o) ou outros déficits leves.
3 Nistagmo grave (em posição primária), fraqueza extraocular marcante ou deficits moderados de outros nervos cranianos
4 Disartria marcante ou outro déficit marcante 5 Incapacidade de engolir ou falar
- Funções Cerebelares: 0 Normal
1 Sinais de anormalidades, porém sem déficits. 2 Ataxia leve.
3 Ataxia moderada de tronco ou de algum membro. 4 Ataxia grave de todos os membros.
X Utilizado após cada um dos números quando a fraqueza ( grau 3 ou maior nas funções piramidais) interferir com a avaliação .
- Funções Sensoriais : 0 Normal
1 Somente redução da sensibilidade vibratória ou ao desenho de uma figura, em um ou dois membros.
2 Redução leve da sensibilidade táctil, dolorosa ou posicional, e/ou redução moderada da
sensibilidade vibratória em um ou dois membros; ou redução isolada da sensibilidade vibratória / desenho de uma figura, em três ou quatro membros.
3 Redução moderada da sensibilidade táctil, dolorosa ou posicional, e/ou , essencialmente, perda da sensibilidade vibratória em um ou dois membros; ou redução leve da sensibilidade táctil ou dolorosa e/ou redução moderada em todos os testes proprioceptivos em três ou quatro membros. 4 Redução marcante da sensibilidade táctil ou dolorosa ou perda de propriocepção, isolada ou
combinada, em um ou dois membros; ou redução moderada da sensibilidade táctil ou dolorosa e/ou grave redução da propriocepção em mais que dois membros.
5 Perda da sensibilidade ( essencialmente) em um ou dois membros; ou redução moderada da sensibilidade táctil ou dolorosa e/ou perda da propriocepção na maioria das áreas do corpo abaixo da cabeça.
6 Sensibilidade essencialmente perdida nas áreas do corpo abaixo da cabeça. - Funções Intestinais e Vesicais :
0 Normal
1 Quadro leve de hesitação, urgência ou retenção urinária.
2 Quadro moderado de hesitação, urgência ou retenção urinária ou intestinal, ou episódios raros de incontinência urinária.
3 Frequente incontinência urinária
4 Necessidade de cateterizações quase que constantes. 5 Perda da função vesical
6 Perda da função vesical e intestinal
- Funções Cerebrais ( ou Mentais ) : 0 Normal
1 Somente alterações do humor 2 Leve redução da atividade mental 3 Moderada redução da atividade mental
4 Marcante redução da atividade mental (moderado quadro de Síndrome Cerebral Crônica) 5 Demência ou Síndrome Cerebral Crônica (incompetência grave ).
- Funções Visuais (ou Ópticas): 0 Normal
1 Escotoma com acuidade visual corrigida maior ( = melhor) que 20/30
2 Olho pior com escotoma e acuidade visual máxima ( corrigida) de 20/30 a 20/59
3 Olho pior com grande escotoma ou redução moderada dos campos, mas com acuidade visual máxima ( corrigida) de 20/60 a 20/99.
4 Olho pior com redução marcante dos campos e acuidade visual máxima (corrigida) de 20/100 a 20/200; grau 3 mas com máxima acuidade do olho melhor de 20/60 ou menos.
5 Olho pior com acuidade visual máxima (corrigida) menor que 20/200; grau 4, mas com máxima acuidade do olho melhor de 20/60 ou menos.
6 Grau 5, mas com máxima acuidade do olho melhor de 20/60 ou menos. X Acrescentado aos graus 0 a 6 na presença de palidez papilar temporal . - OutrasFunções:
0 Nenhuma
1 Qualquer outro achado neurológico atribuível a algum fator ( especificá-lo)
A escala EDSS mistura disfunção (impairment) com incapacidade (disability). Os escores marcantes da EDSS são :