AUTORES: Larissa Kumamoto Camelo1, Mateus Guimarães Fahel1, Carmem Lúcia Fujita2, Ronaldo Adib Kairalla3
SERVIÇO: Instituto do Coração, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
1Médicos residentes de Radiologia Torácica
2Médica assistente. Serviço de Radiologia. Radiologista torácica do Hospital Sírio Libanês 3Professor assistente-doutor da Disciplina de Pneumologia
Paciente do sexo masculino, 32 anos de idade, foi encaminhado ao ambulatório em março de 2008 por quadro de dispnéia aos esforços, com caráter lentamente progressivo há dois anos, e que no momento da consulta apresentava grande limitação para atividades diárias, com pouca tosse, sem expectoração ou febre.
Referia tabagismo pregresso, interrompido havia um ano, em virtude da piora do quadro de dispnéia, com carga tabágica de 15 anos.maço. Fazia uso de O2 domiciliar (2L/ min). Negava qualquer patologia sistêmica pregressa e trabalhava como segurança/zelador, porém não exercia qualquer atividade havia cerca de 1 ano em virtude de dispnéia. Negava qualquer exposição ambiental.
Ao exame físico apresentava bom estado geral, raros estertores pulmonares crepitantes esparsos, freqüência respiratória de 22 incursões por minuto e freqüência cardíaca de 70 batimentos por minuto, saturando 85% em ar ambiente e 92% com uso de O2 (2L/min).
À prova de função pulmonar, apresentava distúrbio restritivo grave e redução acentuada da difusão de monóxido de carbono, além de hipoxemia.
O ecocardiograma evidenciava hipertensão pulmonar, disfunção sistólica moderada do ventrículo direito e insuficiência tricúspide de grau discreto.
Na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) identificavam-se múltiplos cistos de formato irregular disseminados por ambos os pulmões, com distribuição predominantemente nos campos médios e superiores, poupando relativamente os seios costofrênico e cardiofrênico, achados compatíveis com Histiocitose de Células de Langerhans (Figura 1). Havia ainda discreto espessamento das paredes brônquicas e enfisema parasseptal disperso por ambos os pulmões, bem como alguns diminutos nódulos pulmonares não calcificados com até 0,4cm esparsos bilateralmente.
Foi submetido à biópsia pulmonar transbrônquica que mostrou áreas de colapso alveolar com discreta fibrose de septos alveolares, presença de macrófagos intra-alveolares
e área focal de fibrose nodular. O estudo imuno-histoquímico foi negativo para CD1A.
A despeito do resultado da biópsia, o conjunto dos achados clínicos, radiológicos e de provas funcionais tornaram possível o diagnóstico de Histiocitose de Células de Langerhans. Atualmente o paciente está em lista de espera para realização de transplante pulmonar.
DISCUSSÃO
A Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans faz parte de um espectro de doenças caracterizado pela proliferação monoclonal e infiltração de órgãos por células de Langerhans. As células de Langerhans são um subgrupo de células dendríticas, responsáveis pela detecção e fagocitose de organismos patogênicos e posterior apresentação de antígenos em sua superfície, capazes de estimular as respostas imunes das células B e T.1
Vários órgãos podem ser envolvidos na Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) – pulmões, osso, pele, hipófise, fígado, linfonodos e tireóide.
O termo “Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans” (HPCL) é usado para se referir à doença pulmonar que pode ocorrer tanto isoladamente como parte
de um envolvimento multissistêmico.2
A HPCL afeta adultos jovens entre 20 e 40 anos, com distribuição variável entre os sexos.1
Não são conhecidos fatores genéticos, ocupacionais ou geográficos que levem a uma maior predisposição para o desenvolvimento da doença. A única associação epidemiológica consistente é com o tabagismo (prevalência que varia de 80% a 100% em vários estudos).2
As queixas mais frequentes incluem tosse não produtiva e dispnéia. Menos comumente, também pode haver queixa de fadiga, perda de peso, dor torácica e febre.1
As provas de função pulmonar podem demonstrar um padrão obstrutivo, restritivo ou misto. A redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono está presente em até 90% dos pacientes.1, 2, 4
Os achados radiológicos dependem da fase da evolução da doença no momento do diagnóstico. Nas fases precoces são observados nódulos pulmonares mal definidos disseminados, com predomínio nos campos superiores e médios. Acredita-se que os nódulos sofram degeneração
cística com a progressão da doença.5 Alguns autores
acreditam que a história natural da HPCL é a progressão dos nódulos para nódulos escavados, destes para cistos de paredes espessas e finalmente para cistos de paredes finas.1,4
Assim, nas fases iniciais o achado mais comum são os nódulos, enquanto que nas fases posteriores, o padrão cístico e fibrose predominam.2
A radiografia simples do tórax demonstra, nas fases iniciais da doença, pequenos nódulos de 1 a 10mm de diâmetro com distribuição bilateral e simétrica, com predomínio nos campos superiores e médios. Com a progressão da doença, opacidades reticulonodulares podem ser observadas e posteriormente há predomínio de imagens císticas.1
A tomografia computadorizada (e especialmente a tomografia de alta resolução dos pulmões) é superior à
A B
C D
Fig.1. Cortes tomográficos evidenciam múltiplos cistos de formato irregular disseminados por ambos os pulmões.
A reformatação no plano coronal mostra predomínio superior e médio poupando relativamente os seios costofrênicos.
radiografia simples na demonstração dos achados da HPCL. Os achados mais comuns são a presença de nódulos e cistos, que ocorrem predominantemente nos campos médio e superior, poupando relativamente as bases. As margens dos nódulos são caracteristicamente irregulares. A TCAR muitas vezes mostra uma distribuição centrolobular, peribrônquica ou peribronquiolar dos nódulos que podem se correlacionar com a localização bronquiolocêntrica da lesão. A maioria dos nódulos são vistos em associação com cistos, mas em raras ocasiões eles são achados isolados. Podem ter atenuação homogênea de tecidos moles ou apresentar baixa atenuação central.1 O achado tomográfico mais freqüente são os cistos pulmonares, que geralmente são menores que 10 mm de diâmetro. Os cistos podem apresentar formato redondo ou oval mas também configurações bizarras (bilobados, em formato de trevo ou ramificados). As suas paredes podem
ser finas ou espessas e nodulares.1 Tais achados
predominam nos campos superiores e médios poupando relativamente as bases.
apresentarão estabilidade clínica e radiológica enquanto até 25% dos casos apresentarão regressão espontânea. Os restantes 25% podem apresentar substituição progressiva do parênquima por lesões císticas resultando em doença
pulmonar terminal.3 A mortalidade da HPCL decorre de
hipertensão pulmonar e falência respiratória.1
O transplante pulmonar deve ser considerado para pacientes com doença avançada associada à insuficiência respiratória grave e com limitada expectativa de vida. Não há indicadores claros que permitam a identificação de pacientes com pior prognóstico, permitindo o seu encaminhamento precoce para transplante. A avaliação para o transplante deve ser considerada se houver evidências de rápido declínio da função pulmonar ou se o paciente está gravemente limitado por sintomas que não respondem à cessação do tabagismo ou terapia imunossupressora.2
REFERÊNCIAS
1. Abbott,GF; Rosado-de-Christenson,ML; Franks,TJ; Frazier,AA; Galvin,JR. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Radiographics 2004; 24:821-841
2. Vassallo, R; Ryu,JH; Colby,TV; Hartman,T; Limper,AH. Pulmonary Langerhans’- Cell Histiocytosis. N Engl J Med 2000; 342:1969-1978
3. Vassallo,R; Ryu,JH; Schroeder,DR; Decker,PA; Limper,AH. Clinical outcomes of Pulmonary Langerhans´-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 2002; 346:484-490
4. Leatherwood,DL; Heitkamp,DE; Emerson,RE. Best cases from the AFIP. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Radiographics 2007; 27: 265-268
5. Sundar,KM; Gosselin,MV; Chung,HL; Cahill,BC. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: emerging concepts in pathobiology, radiology and clinical evolution of disease. Chest 2003; 123:1673-1683
Ronaldo Adib Kairalla kairalla@uol.com.br