Apesar das vacinas não conseguirem proteger o organismo da entrada de um patógeno, elas devem fornecer proteção suficiente para prevenir a instalação da doença e evitar sua transmissão (Graham e Bracialle, 1997).
A experiência da administração de vacinas em pacientes com deficiências imunológicas ainda hoje é limitada, sendo a sua eficácia definida através da natureza e o grau de imunossupressão do indivíduo (Bonilla et al., 2005).
De maneira geral, as vacinas com patógenos vivos devem ser evitadas em pacientes com imunidade específica gravemente comprometida, já as vacinas com patógenos inativados ou subunidades podem ser administradas por não apresentarem riscos ao paciente (Bonilla et al., 2003; Shearer et al., 2014).
Tendo em vista que a resposta imunológica dos pacientes com ICV frente às vacinas pode ser ineficiente ou ausente, a indicação de vacinação com patógenos inativados ou partículas tem gerado grande discussão, principalmente quanto à capacidade que estes pacientes teriam em responder a antígenos específicos e, portanto na eficácia da vacinação e não nos riscos que a vacina poderia causar (Goldacker et al., 2007).
Em 2007, Goldacker et al., estudaram a resposta vacinal de 21 pacientes com ICV após a administração das vacinas contra Tétano, Difteria, H. influenzae, hepatites A e B e S. pneumoniae e a avaliação da resposta vacinal foi feita através da determinação de anticorpos específicos durante o período de 1 ano. Em relação à vacinação para H.
influenzae, o autor verificou que seis pacientes apresentaram aumento nos títulos de IgG
específico, o mesmo foi observado para hepatite A e B onde, 1 e 4 pacientes respectivamente apresentaram um aumento no nível sérico de IgG específico para estas
vacinas. Entretanto, para as vacinas contra Tétano e Difteria não foi possível verificar aumento na produção de anticorpos específicos. Por fim, a avaliação da resposta vacinal após a administração da vacina Pneumovax 23, revelou que 9 pacientes não foram capazes de produzir IgM e IgG específicos para os sorotipos testados, 1 paciente produziu apenas IgM específico e 2 pacientes foram capazes de produzir IgG específico contra S. pneumoniae. Assim, os autores puderam concluir que apesar da heterogeneidade da etiologia e do comprometimento de alguns mecanismos imunológicos da doença, alguns pacientes apresentaram capacidade de responder a estes antígenos.
Esta capacidade de resposta a antígenos específicos também foi observada em pacientes brasileiros, onde Souza et al., (2007), estudaram a resposta linfoproliferativa contra tétano em 36 pacientes e após 1 mês da vacinação contra tétano, observou que após a cultura de linfócitos por 6 dias com o toxóide tetânico, 66% dos pacientes obtiveram índice de estimulação específica acima de 10, sendo considerado excelente.
Após ter sido verificado que o vírus Influenza era responsável por alta frequência de infecções respiratórias em pacientes com ICV, sua indicação de vacinação foi sugerida (Smith et al., 2006). Em 2005, Junker et al., verificaram que alguns pacientes apresentavam resposta reduzida, porém não ausente, entretanto apontaram algumas dificuldades na avaliação da resposta humoral em pacientes com ICV, principalmente devido a transmissão de anticorpos específicos por meio da infusão de IVIg, assim como o fato de a maioria dos ensaios para avaliação da resposta vacinal serem realizados por meio da quantificação de anticorpos, fato que poderia gerar uma certa dificuldade por se tratar de uma doença onde ocorre a falha na produção de anticorpos, os autores sugeriram em uma carta editorial que pacientes com ICV não seriam capazes de responder à vacina de Influenza. Entretanto, em 2008, Park et al., passaram a recomendar sua administração em pacientes que fazem reposição mensal de imunoglobulinas, recomendação justificada pela improvável presença de anticorpos contra Influenza no preparado de gamaglobulina humana.
Recentemente, Pedersen et al., (2011) avaliaram a resposta humoral e celular contra
Influenza sazonal e Influenza H1N1 em 3 pacientes com ICV. Após a administração das
vacinas foi realizado o acompanhamento nos tempos de 7, 21 42 e 90 dias, sendo que na terceira visita, os pacientes receberam uma segunda dose das vacinas. Os autores verificaram que apesar da baixa produção de anticorpos específicos e LT CD4+
produtores de IFN-γ, estes pacientes apresentaram resposta antígeno específica contra
Influenza e enfatizaram a indicação desta vacina em pacientes com ICV.
No mesmo ano, Van Assen et al., (2011) vacinaram 15 pacientes contra as vacinas de
Influenza sazonal e Influenza H1N1 e avaliaram a produção de anticorpos específicos,
assim como a produção de IFN-γ por linfócitos T CD4+ e T CD8+ por meio dos ensaios de ELISPOT e citometria de fluxo. Os autores verificaram que apesar da baixa produção de anticorpos, houve um aumento de LTCD8+ e TCD4+ produtores de IFN-γ 1 mês após a vacinação.
Em relação à vacina contra Neisseria meningitidis, em 2006 Rezaei et al., estudando 16 crianças diagnosticadas com ICV, observaram que 68,8% apresentaram resposta à vacinação e em 2008, os mesmos autores verificaram que os títulos protetores de anticorpos contra o S. pneumoniae de 25 pacientes duraram até 3 semanas após a vacinação. Neste trabalho também foi possível verificar que dentre o grupo de pacientes que não apresentaram resposta específica, houve maior frequência de bronquiectasias, doenças autoimunes e esplenomegalia. Recentemente, em 2008, os mesmos autores avaliaram novamente os títulos de anticorpos após um ano da administração das vacinas e observaram que os pacientes que haviam apresentado baixos títulos de anticorpos 3 semanas após a vacinação mantiveram a baixa dosagem e dos 15 pacientes que haviam apresentado resposta normal, apenas 9 mantiveram títulos protetores de anticorpos após 1 ano da vacinação.
Em 2012, Marinho et al., avaliaram a resposta clínica à imunização contra Influenza sazonal, Influenza-H1N1 e S. pneumoniae em 53 pacientes com ICV acompanhados no nosso serviço (HC-FMUSP) por meio da aplicação de um score de sintomas que pontuou de 0 a 5 os parâmetros: pneumonias, sinusites, otites, infecções das vias aéreas superiores, amigdalites, bronquiectasias, hospitalizações e uso de antibióticos. Os autores verificaram uma redução significativa da pontuação do score de sintomas para infecções das vias aéreas superiores, sinusites e pneumonias durante os 12 meses subsequentes à administração das vacinas no grupo de pacientes vacinados comparados aos pacientes que não foram vacinados, reforçando ainda mais os benefícios da vacinação em pacientes com imunodeficiências primárias.
Em 2013, Cavaliere et al., avaliaram a frequência das populações de LB naive, MZB, SMB, LB transitório e LB CD21low além da produção de IgM e IgA específicos contra
os sorotipos 1, 3, 4 e 14 do S. pneumoniae. Foram coletadas amostras de 125 pacientes nos períodos pré e 4 semanas após a vacinação com a vacina Pneumovax 23 e apesar de não ter sido observado um aumento significativo entre os períodos pré e pós vacinação no grupo dos pacientes, tanto para IgM quanto para IgG, os autores conseguiram subdividir os pacientes em respondedores e não respondedores, por meio do qual puderam verificar que os pacientes que não haviam respondido à vacina apresentaram maior incidência de pneumonias e bronquiectasias além da baixa frequência das populações de MZB e SMB quando comparados com o grupo dos pacientes respondedores.
Até o momento, os trabalhos publicados têm sugerido que o conceito de que pacientes com imunodeficiências humorais não são capazes de responder à vacinação pode não estar totalmente correto, porém, mesmo demonstrando que alguns pacientes com deficiências humorais são capazes de responder especificamente a determinadas vacinas, ainda hoje poucos avanços foram feitos no entendimento dos mecanismos envolvidos na ativação da resposta imune antígeno específica de pacientes com ICV após a vacinação (Goldacker et al., 2007).