R E G I S T R O DE C A S O S
EPILEPSIA MIOCLÒNICA. ESTUDO CLÍNICO Ε
ELETRENCEFALOGRÁFICO
J O S É L A M A R T I N E D E A S S I S *
A D A I L F R E I T A S J U L I Ã O * *
G A B R I E L R u s s o ***
O registro deste caso se justifica pela raridade da afecção e pelas
alte-rações clínicas e eletrencefalográficas encontradas. Trata-se do 4" caso de
epilepsia mioclônica registrado na Clínica Neurológica do Hospital das
Clí-nicas nestes últimos 15 anos, e o primeiro estudado detalhadamente sob o
aspecto eletrencefalográfico.
Do ponto de vista clínico chamavam a atenção os sinais de uma síndrome
cerebelosa com predomínio da série neocerebelosa, e mioclonias muito
acen-tuadas, que apareciam em forma de salvas desencadeadas pela luz e pelo
fechamento e/ou abertura das pálpebras, além de crises convulsivas
genera-lizadas pregressas, tipo grande mal. Do ponto de vista eletrencefalográfico
o interesse maior reside no fato de que o presente caso constitui um dos
exemplos mais típicos de fotoepilepsia que conhecemos. A extraordinária
sensibilidade da enferma aos estímulos luminosos, mesmo de fraca
intensi-dade, pôde ser comprovada e registrada de maneira precisa pelo
eletrencefa-lograma.
O B S E R V A Ç Ã O
Ν . Α . , c o m 23 a n o s de i d a d e , s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , s o l t e i r a , i n t e r n a d a e m 11121956 no H o s p i t a l das C l í n i c a s ( R e g . G e r a l 465.345). Os p r i m e i r o s s i n t o -m a s da -m o l é s t i a a t u a l d a t a -m d e 6 anos, e f o r a -m r e p r e s e n t a d o s p o r " r e p u x a -m e n t o s " nos m e m b r o s i n f e r i o r e s , o e s q u e r d o m a i s q u e o d i r e i t o e, p o r v e z e s , q u e d a s s ú b i t a s . A p a c i e n t e n ã o sabe p r e c i s a r b e m s o b r e a f r e q ü ê n c i a e c a r a c t e r í s t i c a s das quedas, p o r é m , r e f e r e q u e as m e s m a s e r a m d i á r i a s e q u e v i n h a m se r e p e t i n d o c a d a v e z m a i s . À s v e z e s a e n f e r m a c a i a c o m t a l v i o l ê n c i a q u e se f e r i a , e a t é c h e g a v a a p e r d e r os s e n t i d o s e m v i r t u d e de b a t e r c o m a c a b e ç a n o c h ã o ou e m a l g u m m ó v e l . S e g u n d o i n f o r m a ç õ e s c o l h i d a s de u m a i r m ã da p a c i e n t e , e s t a t e r i a a p r e s e n t a d o , a f o r a as
T r a b a l h o da C l í n i c a N e u r o l ó g i c a d a F a c . M e d . d a U n i v . d e S ã o P a u l o ( P r o f . A . T o l o s a ) , a p r e s e n t a d o no D e p a r t a m e n t o d e N e u r o - P s i q u i a t r i a da A s s o c i a ç ã o P a u l i s t a d e M e d i c i n a e m 7 m a i o 1957.
crises a c i m a r e f e r i d a s , o u t r a s c o m c a r a c t e r í s t i c a s de g r a n d e m a l , nestes ú l t i m o s 6 anos. Antecedentes pessoais — P a c i e n t e n a s c i d a a t e r m o e d e p a r t o n o r m a l . A n -dou aos 2 e f a l o u a o s 4 a n o s . N ã o c o n s e g u i u f a z e r n e m o 1 ' a n o p r i m á r i o . T e v e as m o l é s t i a s p r ó p r i a s d a i n f â n c i a . S e m p r e f o r a o b e s a a t é o i n í c i o da m o l é s t i a a t u a l . N e g a c o n v u l s õ e s n a i n f â n c i a . Antecedentes familiares — P a i s e 5 i r m ã o s v i v o s e sadios. D e n t r e os c o n s a n g ü í n e o s p r ó x i m o s a p e n a s u m a tia p a t e r n a , j á f a l e c i d a , t e r i a s o f r i d o a t a q u e s c o n v u l s i v o s . Exame clínico — B o m e s t a d o g e r a l . M u c o s a s b e m c o r a d a s . P r e s s ã o a r t e r i a l 11580 m m H g . P u l s o 68 b a t i m e n t o s por m i n u t o . T e m p e -r a t u -r a 36,5'C ( a x i l a -r ) . Os d i f e -r e n t e s ó -r g ã o s e a p a -r e l h o s e s t ã o n o -r m a i s c l i n i c a m e n t e . Exame psíquico — E n f e r m a c o n s c i e n t e . D e s o r i e n t a ç ã o t e m p o r a l p o r d e f i c i ê n c i a m e n -t a l : n ã o s a b e d i z e r q u a n -t o s anos -t e m , e m q u e a n o nasceu, n e m o d i a d o mês ou do a n o c o r r e n t e ; t a m b é m n ã o s a b e d i z e r os m e s e s do a n o , n e m s a t i s f a t o r i a m e n t e os dias da s e m a n a . D e f i n e os o b j e t o s s o m e n t e p e l o uso, m e r e c e n d o r e g i s t r a r o e x e m p l o da d e f i n i ç ã o de m ã e : " é p a r a l a v a r r o u p a " . S a b e d i s t i n g u i r a m a n h ã da t a r d e . M o s -t r a duas i m p r e c i s õ e s na p r o v a da " c o m p a r a ç ã o e s -t é -t i c a " . O r i e n -t a ç ã o d i r e i -t a e es-q u e r d a s a t i s f a t ó r i a . D e s i g n a b e m as c o r e s . N ã o f o i c a p a z d e c o n t a r d e 1 a 20. S a t i s f a z as p r o v a s d e " f i g u r a s i n c o m p l e t a s " . D á duas r e s p o s t a s n ã o c o m p l e t a m e n t e s a t i s f a t ó r i a s nas " t r ê s p e r g u n t a s f á c e i s " . C o m p r o m e t i m e n t o e v i d e n t e nas p r o v a s g r á -ficas, m e s m o na s i m p l e s r e p r o d u ç ã o de q u a d r a d o e de t r i â n g u l o . A s r e s p o s t a s a o t e s t e das p a l a v r a s s ã o d o t i p o d e s c r i t i v o . I d e n t i f i c a ç ã o s a t i s f a t ó r i a dos desenhos esq u e m á t i c o s . A r m a s e m d i f i c u l d a d e o " b o n e c o de P i n t n e r " . E m c o n c l u s ã o , d e f i c i ê n -cia m e n t a l ( i d a d e m e n t a l a p r o x i m a d a de 7 a 8 a n o s ) .
Exame neurológico — A s s i m e t r i a f a c i a l , s e n d o a h e m i f a c e e s q u e r d a m a i o r q u e a d i r e i t a . A p a c i e n t e c o n s e g u e m a n t e r - s e de p é e m e q u i l í b r i o m e s m o c o m os o l h o s f e c h a d o s , p o r é m h a b i t u a l m e n t e m o s t r a d i s c r e t o a l a r g a m e n t o d a base d e s u s t e n t a ç ã o . A s m o d i f i c a ç õ e s d e p o s i ç ã o da c a b e ç a , c o m os o l h o s a b e r t o s ou f e c h a d o s , n ã o a l t e -r a m as c o n d i ç õ e s d e e q u i l í b -r i o . A o f e c h a -r os o l h o s a p a c i e n t e a p -r e s e n t a m i o c l o n i a s g e n e r a l i z a d a s ; c o m o r e p e t i r da p r o v a , a o f e c h a r as p á l p e b r a s , r e a p a r e c e m as m i o c l o n i a s , m a i s i n t e n s a s , c o m q u e d a v i o l e n t a p a r a t r á s . A m a r c h a é c a u t e l o s a ; às v e -zes a p a c i e n t e a l a r g a a b a s e de s u s t e n t a ç ã o e o s c i l a o c o r p o , p o r é m n ã o h á q u e d a . O f e c h a m e n t o d a s p á l p e b r a s n ã o a c a r r e t a m o d i f i c a ç õ e s na m a r c h a a n ã o ser q u a n d o s u r g e m os m o v i m e n t o s m i o c l ô n i c o s , o c a s i ã o e m q u e p o d e h a v e r q u e d a p a r a t r á s . E n t r e t a n t o , n ã o se n o t a m os d e s v i o s c a r a c t e r í s t i c o s da m a r c h a de t i p o c e r e b e l a r . A s p r o v a s d e f i c i t á r i a s d e B a r r e e d e M i n g a z z i n i nos m e m b r o s i n f e r i o r e s m o s t r a m o s c i l a ç õ e s b i l a t e r a i s d e t i p o a t á x i c o , q u e n ã o se m o d i f i c a m após o f e c h a m e n t o dos o l h o s . H á h i p o t o n i a m u s c u l a r g e n e r a l i z a d a , m o d e r a d a , m a i s a c e n t u a d a nos m e m b r o s i n f e r i o r e s . A s p r o v a s i n d e x n a r i z e c a l c a n h a r j o e l h o m o s t r a m a t a x i a de t i p o c e r e -b e l a r e se a c o m p a n h a m , n o f i n a l d o m o v i m e n t o , de t r e m o r i n t e n c i o n a l . D i s c r e t a d i s d i a d o c o c i n e s i a n o m e m b r o s u p e r i o r d i r e i t o . O f e c h a m e n t o dos o l h o s n ã o a g r a v a a a t a x i a . D a s p r o v a s p a r a e v i d e n c i a r a s s i n e r g i a , s ã o p o s i t i v a s as das p o s i ç õ e s d e pé e d e i t a d a de B a b i n s k i . M i o c l o n i a s g e n e r a l i z a d a s , p o u p a n d o o v é u d o p a l a d a r , de i n t e n s i d a d e v a r i á v e l c o n f o r m e o m o m e n t o d o e x a m e , de a p a r e c i m e n t o súbito e de c u r t a d u r a ç ã o . A f r e q ü ê n c i a dos s u r t o s m i o c l ô n i c o s t a m b é m é v a r i á v e l . A s m i o c l o n i a s a p a r e c e m e s p o n t a n e a m e n t e , m a s n a g r a n d e m a i o r i a d a s v e z e s e l a s são d e s e n c a d e a d a s p e l o f e c h a m e n t o e a b e r t u r a das p á l p e b r a s , ou p e l a e s t i m u l a ç ã o l u m i n o s a d i r e t a . É de n o t a r s e q u e h o u v e c o i n c i d ê n c i a , p e l o m e n o s n o i n í c i o , e n t r e as m e l h o ras v e r i f i c a d a s e o uso do G a r d e n a l . E n t r e t a n t o , u l t i m a m e n t e , n ã o se o b s e r v o u q u a l q u e r i n f l u ê n c i a do b a r b i t ú r i c o , m e s m o e m doses a l t a s , s o b r e as m i o c l o n i a s . O r e f l e x o p a t e l a r a p r e s e n t a r e s p o s t a d o t i p o p e n d u l a r dos dois l a d o s ; d e m a i s r e f l e x o s p r o fundos, n o r m a i s . R e f l e x o s c u t ã n e o a b d o m i n a i s , de G e i g e l e c u t â n e o p l a n t a r , n ã o o b -tidos. N ã o h á r e f l e x o s p a t o l ó g i c o s . S e n s i b i l i d a d e , t r o f i c i d a d e e e s f i n c t e r e s n o r m a i s . É de n o t a r - s e q u e n ã o f o r a m o b s e r v a d o s n i s t a g m o n e m m i o c l o n i a do v é u d o p a l a d a r .
b e n j o i m 00000.00000.00000.0; r e a ç ã o de T a k a t a - A r a n e g a t i v a ; c l o r e t o s e g l i c o s e nor-m a i s ; r e a ç õ e s de f i x a ç ã o de c o nor-m p l e nor-m e n t o e de f l o c u l a ç ã o n e g a t i v a s . Exanor-me neuro-cular: n o r m a l , e x c e t o c a m p o v i s u a l q u e n ã o p ô d e ser d e t e r m i n a d o c o m r i g o r p o r f a l t a d e c o o p e r a ç ã o d a p a c i e n t e . Exame hematológico: de i m p o r t â n c i a h a v i a a p e n a s e o s i n o f i l i a ( 9 % ) e l i n f o c i t o s e ( 3 8 % ) . Reações de Wassermann, Kahn e Kline no sangue, n e g a t i v a s . Pneumencefalografia n o i m a l , i n c l u s i v e a f r a c i o n a d a .
U m a v e z t e r m i n a d o s os s u r t o s p r o v o c a d o s p e l o f e c h a m e n t o das p á l p e b r a s , o t r a ç a d o n ã o d i f e r i a p r a t i c a m e n t e d o o b t i d o c o m os o l h o s a b e r t o s ; os p a r o x i s m o s se t o r -n a v a m e s p a ç a d o s e de p e q u e -n a d u r a ç ã o . O s i m p l e s f a t o de, -n o escuro, a c e -n d e r - s e a l â m p a d a da s a l a e, p r i n c i p a l m e n t e , o f a t o de a p a g á - l a n o v a m e n t e a l g u m t e m p o após, p r o v o c a v a a e c l o s ã o de surtos de p o l i e s p í c u l a s e de c o m p l e x o s " p o l i e s p í c u l a s -o n d a " , de p e q u e n a d u r a ç ã -o ( f i g . 2 ) ; a e c l -o s ã -o d e p a r -o x i s m -o s s e m e l h a n t e s p-odia ser t a m b é m p r o v o c a d a , i l u m i n a n d o - s e a f a c e da p a c i e n t e c o m a l u z de uma l a n t e r n a d e p i l h a .
A e s t i m u l a ç ã o l u m i n o s a i n t e r m i t e n t e e x e c u t a d a c o m o f o t o - e s t i m u l a d o r G r a s s c o m d i f e r e n t e s i n t e n s i d a d e s l u m i n o s a s p r o v o c o u , i n v a r i a v e l m e n t e , e m t o d a s as f r e -q ü ê n c i a s e n s a i a d a s , o a p a r e c i m e n t o de s u r t o s d i s r i t m i c o s a c o m p a n h a d o s de a b a l o s m i o e l ô n i c o s g e n e r a l i z a d o s ( f i g . 3 ) . C o m o i n t u i t o de a f a s t a r a i n t e r f e r ê n c i a de p o -t e n c i a i s m u s c u l a r e s , a f o -t o - e s -t i m u l a ç ã o foi -t a m b é m e x e c u -t a d a a p ó s c u r a r i z a ç ã o da p a c i e n t e c o m 100 m g de c l o r i d r a t o de s u e c i n i l e o l i n a , o b s e r v a n d o s e e n t ã o o a p a r e c i m e n t o de e s p i c u l a s difusas, d e e l e v a d a v o l t a g e m , c o m f r e q ü ê n c i a i g u a l à do e s t i -m u l o l u -m i n o s o ( f i g . 4 ) .
C o m p a r a n d o os v á r i o s e x a m e s e n t r e si, o b s e r v a - s e q u e os p a r o x i s m o s espontâneos se a p r e s e n t a m m a i s e s p a ç a d o s e m uns, m a i s n u m e r o s o s e p r o l o n g a d o s e m o u -t r o s ; do m e s m o m o d o , a s e n s i b i l i d a d e à v a r i a ç ã o brusca da o b s c u r i d a d e do a m b i e n -t e p a r a a l u m i n o s i d a d e p o u c o intensa, a s s i m c o m o a v a r i a ç ã o e m s e n t i d o i n v e r s o , n ã o se m o s t r o u a m e s m a e m d i f e r e n t e s d i a s . N ã o e n c o n t r a m o s r e l a ç ã o , c o n t u d o , e n t r e a d i m i n u i ç ã o das a n o r m a l i d a d e s e l e t r e n c e f a l o g r á f i c a s e o uso da m e d i c a ç ã o a n t i -c o n v u l s i v a .
C O M E N T Á R I O S
As epilepsias mioclônicas com manifestações cerebelares constituem afec¬
ções muito raras. Na Clínica Neurológica do Hospital das Clinicas, nestes
últimos 15 anos, foram registrados apenas 4 casos, sendo os 3 primeiros de
Melaragno F i l h o
1. Êste autor, em magnífica revisão, teceu considerações em
torno de 3 casos da forma dissinérgica cerebelar mioclônica, dos quais 2 em
irmãos, incluindo a afecção, de acordo com Ramsay-Hunt
2e Pernambucano
3,
no grupo das atrofias cerebelares, e concluiu pelo parentesco entre estas
en-fermidades e as heredodegenerações espinocerebelares.
Rodrigues de M e l l o
4assinalou, em um caso clínico, a superposição da
heredodegeneração espinocerebelar com a dissinergia cerebelar mioclônica.
Christophe e Gruner
5cluíram não ser possível a distinção anátomo-patológica entre a epilepsia
mioelônica e a heredodegeneração espinocerebelar, pois, em ambas as
enfer-midades foram encontradas lesões no núcleo denteado, no braço conjuntivo,
nos cordões posteriores o nos tractos espinocerebelares. Alajouanine e col.
6apresentaram um caso de dissinergia cerebelar mioclônica associada com a
doença de Friedreich, reforçando o conceito unicista dêste grupo complexo
de enfermidades amiotróficas, em que o cerebelo tem, a nosso ver, a
partici-pação mais importante.
Outro aspecto do nosso caso que merece comentários, é o referente à
coexistência de crises convulsivas generalizadas com as manifestações mio¬
clônicas e cerebelares. Nos antecedentes de nossa enfêrma havia referência
a ataques epilépticos tipo grande mal. Costa Rodrigues, citado por Mela¬
ragno Filho
1, observou a associação da doença de Friedreich com a
dissiner-gia cerebelar mioclônica em paciente que sofria de crises convulsivas
gene-ralizadas. Meurice
7e van Bogaert e C o l l e
8também mostraram o
apareci-mento de síndrome cerebelar progressiva em fases tardias da epilepsia
es-sencial.
degenerações espinocerebelares, corrobora o conceito de identidade entre
aqueles fenômenos motores.
Do ponto de vista eletrencefalográfico, o caso apresenta várias
particula-ridades interessantes. Assim, constitui um dos exemplos mais típicos de
fotoepilepsia, pois a sensibilidade aos estímulos luminosos se revelou
nítida-mente mesmo quando foram empregados estímulos isolados e de pequena
in-tensidade. Interessante é, também, o fato de os paroxismos elétricos
sur-girem invariavelmente quando a paciente fechava os olhos. É conhecido o
fato de que a abertura e o fechamento dos olhos podem provocar a eclosão
de um paroxismo elétrico, em certos epilépticos
9; entretanto, essa verificação
é rara, sendo excepcional que se manifeste com a intensidade e com a
regu-laridade observada neste caso.
R E S U M O
Os autores relatam um caso de síndrome cerebelar progressiva, com
mio-clonias generalizadas e por surtos, raramente espontâneas, sendo, na maioria
das vêzes, provocadas pelo fechamento dos olhos, menos vêzes pela abertura
das pálpebras e, constantemente, pela estimulação luminosa direta. As
mio-clonias não se manifestavam no véu do paladar, e não eram influenciadas
de modo evidente pelos barbitúricos (Gardenal) mesmo em doses altas. A
síndrome cerebelar era global, com predomínio das desordens neocerebelares
sobre as paleocerebelosas e de evolução progressiva, embora entremeada por
fases de remissão parcial.
Dos exames subsidiários tem particular interêsse a eletrencefalografia
rque mostrou, no traçado de repouso, numerosos surtos de complexos
irregu-lares "espícula-onda", de complexos "poliespículas-onda", de grande
amplitu-de, bilaterais sincronos. Nos intervalos entre os surtos a atividade elétrica
era constituída principalmente por ondas de freqüências compreendidas entre
6 a 9 c/s, com maior voltagem nas áreas posteriores. Os paroxismos se
evi-denciavam tanto com os olhos abertos como com os olhos fechados; eclodiam
invariavelmente quando a paciente fechava os olhos, sendo geralmente
acom-panhados por abalos mioclônicos generalizados. Estímulos luminosos
isola-dos, mesmo de intensidade relativamente pequena, provocavam
sistematica-mente a eclosão de paroxismos elétricos acompanhados de abalos mioclônicos
generalizados, predominando nos membros inferiores. A estimulação
lumino-sa intermitente, com freqüências de 1, 2, 3, 5, 10 e 15 por segundo,
provo-cava o aparecimento de espículas rítmicas, com a mesma freqüência da
es-timulação, seguidas de ondas lentas às freqüências mais baixas.
S U M M A R Y
Myoclonic epilepsy. Clinical and electrophoencephalographic study.
with the opening of the eyes, but constantly with luminous stimulation. The
myoclonic movements were not observed on the palate and were not affected
by barbiturates. The cerebellar syndrome was global, with the neocerebellar
symptoms predominating over the paleocerebellar ones; the disease had a
progressive evolution with periods of partial remission.
Of particular interest were the EEG results which showed several
spike-wave and multispike-spike-wave complexes of large amplitude, bilateral and
syn-chronic. In the intervals between the attacks the electric activity seemed
to be constituted mainly by waves between 6 and 9 c/s, with a higher
volt-age on the posterior areas. Paroxysms appeared with open as well as with
closed eyes; they appeared always when the patient closed her eyes, being
generally accompanied by generalized myoclonic attacks. Isolated luminous
stimulations, even of a relatively small intensity, did always lead to electric
paroxysms with generalized myoclonic attacks, mainly of the lower limb.
Intermittent luminous stimulation at frequencies of 1, 2, 3, 5, 10 and 15 per
second, produced rhythmic spicules of the same frequency as the stimulation,
followed by slow waves at low frequencies.
R E F E R Ê N C I A S
1. M E L A R A G N O F I L H O , R . — C o n s i d e r a ç õ e s s ô b r e a d i s s i n e r g i a c e r e b e l a r m i o -e l ô n i c a d-e R a m s a y - H u n t . A r q . d-e N -e u r o - P s i q u i a t . , 4:260-285, 1946. 2. R A M S A Y ¬ H U N T , J. — D y s s y n e r g i a c e r e b e l l a r i s m y o c l o n i c a . P r i m a r y a t r o p h y o f t h e d e n t a t e s y s t e m : A c o n t r i b u t i o n t o t h e p a t h o l o g y and s y m p t o m a t o l o g y o f t h e c e r e b e l l u m . B r a i n , 44:49-53 ( j a n e i r o ) 1922. 3. P E R N A M B U C A N O , J. — E s t u d o a n á t o m o - c l i n i c o das A t r o f i a s C e r e b e l a r e s . T e s e de P r o f e s s o r a d o . R e c i f e , 1944. 4. R O D R I G U E S D E M E L L O , A . — H e r e d o d e g e n e r a ç ã o C e r e b e l o s p i n a l . T e s e de L i v r e D o c ê n c i a . R i o de J a n e i -ro, 1943. 5. C H R I S T O P H E , J.; G R U N E R , J. — L a a y s s y n e r g i e c é r é b e l l e u s e m y o c l o ¬ n i q u e d e R a m s a y H u n t . É t u d e a n a t o m i q u e d'un cas. R e v . N e u r o l . , 95:297309 ( o u t u -b r o ) 1956. 6. A L A J O U A N I N E , T h . ; S C H E R R E R , J.; C O N T A M I N , F . ; Μ A R T E A U, R . ; C A L V E T , J. — À p r o p ô s de 1'association d y s s y n e r g i e c e r e b e l l a r i s m y o c l o n i c a de R . H u n t e t h é r é d o - d é g é n é r a t i o n s p i n o c é r é b e l l e u s e t y p e F r i e d r e i c h . É t u d e c l i n i q u e et é l e c ¬ t r o m y o g r a p h i q u e d'un cas. R e v . N e u r o l . , 93:577-581 ( j u l h o ) 1955. 7. M E U R I C E , E. — D o c u m e n t s a n a t o m o - c l i n i q u e s sur 1'épilepsie. D ' u n s y n d r o m e c é r é b e l l o - s p a s m o d i q u e p r o g r e s s i f de l o n g u e d u r é e d a n s l ' e p i l e p s i e d ' a l l u r e t e m p o r a l e . A c t a N e u r o l , et P s y -c h i a t . B é l g i -c a , 56:396-401 ( j u n h o ) 1956. 8. V A N B O G A E R T , L . ; C O L L E , G. — D'un s y n d r o m e c é r é b e l l e u x p r o g r e s s i f à la p h a s e t a r d i v e de 1'épilepsie e s s e n t i e l l e . A c t a P s y c h i a t . et N e u r o l . S c a n d i n a v i c a , 30:55-63, 1955. 9. G A S T A U T , H . — T h e E p i l e p s i e s . C h a r l e s C. T h o m a s , S p r i n g f i e l d , 1954.