Epilepsia mioclônica e dissinergia cerebelar mioclônica: considerações clínicas e eletrencefalograficas a propósito de 8 casos.

EPILEPSIA MIOCLÔNICA E DISSINERGIA CEREBELAR MIOCLÔNICA

C O N S I D E R A Ç Õ E S C L Í N I C A S E E L E T R E N C E F A L O G R A F I C A S A P R O P Ó S I T O D E 8 C A S O S

L u í s M A R Q U E S DE A S S I S * A D A I L F R E I T A S J U L I Ã O * * * J O S É L A M A R T I N E DE A S S I S * *

R O B E R T O M E L A R A G N O F I L H O * * A R O N J . D I A M E N T * * *

H O R Á C I O M A R T I N S C A N E L A S * * * *

Mioclonias são freqüentes nos casos de epilepsia, sobrevindo de m o d o

p a r o x í s t i c o e o c o r r e n d o seja isoladamente, c o m o única m a n i f e s t a ç ã o da crise

(pequeno m a l m i o c l ô n i c o ) ou associadas a outros sintomas, p r i n c i p a l m e n t e

a convulsões. E x i s t e m , p o r é m , outras afecções, mais g r a v e s e de e v o l u ç ã o

progressiva, nas quais as mioclonias t ê m p a r t e p r i m o r d i a l , assumindo c a r á t e r

contínuo, acompanhando-se ou n ã o d e crises convulsivas g e n e r a l i z a d a s ; isso

ocorre, por e x e m p l o , na epilepsia m i o c l ô n i c a ( U n v e r r i c h t - L u n d b o r g ) e na

dissinergia c e r e b e l a r m i o c l ô n i c a ( R a m s a y - H u n t ) , das quais nos ocuparemos

no presente t r a b a l h o .

A epilepsia mioclônica ( E M ) foi descrita por U n v e r r i c h t (1891) e L u n d

-b o r g (1903), c o m o a f e c ç ã o h e r e d i t á r i a de c a r á t e r progressivo, c o m crises

convulsivas g e n e r a l i z a d a s associadas a mioclonias e g r a v e c o m p r o m e t i m e n t o

psíquico. E m 1921, H u n t descreveu a dissinergia cerebelar mioclônica ( D C M ) ,

constituída pela associação da dissinergia c e r e b e l a r progressiva c o m a

epi-lepsia mioclônica d e U n v e r r i c h t - L u n d b o r g . A p a r t i r dessas publicações

ini-ciais, v á r i a s t ê m sido as r e f e r ê n c i a s a essas afecções na l i t e r a t u r a . D e 36

casos r e g i s t r a d o s na l i t e r a t u r a que compulsamos

em 9 foi feito o d i a g n ó s t i c o de dissinergia c e r e b e l a r mioclônica

e, e m 27, de epilepsia mioclônica. A incidência predominou n i t i d a m e n t e e m

indivíduos c o m menos de 20 anos, c o m u m m í n i m o de 3 e um m á x i m o de

29 anos; 23 pacientes e r a m d o s e x o masculino e 13 do feminino. O t e m p o de

e v o l u ç ã o da doença v a r i o u e n t r e 1 e 24 anos.

Mioclonias, c o m o manifestações básicas de ambas as afecções, e s t a v a m

presentes e m todos os 36 casos. E m apenas 2 constituíram o sintoma inicial

da moléstia, e m 8 a p a r e c e r a m c o n c o m i t a n t e m e n t e c o m as convulsões e, e m

17, a p a r e c e r a m após i n t e r v a l o que v a r i o u de meses a t é 9 anos e m r e l a ç ã o

à p r i m e i r a crise convulsiva. N a m a i o r p a r t e dos 36 casos as mioclonias

T r a b a l h o da C l í n i c a N e u r o l ó g i c a da F a c . M é d . da U n i v . de S ã o P a u l o ( P r o f . A d h e r b a l T o l o s a ) : * M é d i c o c o n t r a t a d o ; ** L i v r e d o c e n t e s ; * * * M é d i c o s a u x i l i a

se e n q u a d r a v a m na descrição de D e J o n g

: contrações involuntárias,

rápi-das, a r r í t m i c a s , assinérgicas, a t i n g i n d o p o r ç õ e s de músculos, músculos

intei-ros ou grupos musculares; e m b o r a permanentes, se a g r a v a m e m paroxismos,

sendo a t i v a d a s p o r estímulos emocionais, tácteis, visuais e auditivos,

ten-dendo a se atenuar ou desaparecer d u r a n t e o sono.

Convulsões o c o r r e r a m e m 28 casos, quase s e m p r e d e tipo g e n e r a l i z a d o .

D o s 8 casos e m que não f o r a m assinaladas crises convulsivas, e m 6 foi

f e i t o o d i a g n ó s t i c o de D C M . E m alguns casos f o r a m descritas as crises

acinéticas de R a m s a y H u n t (queda brusca sem distúrbios de c o n s c i ê n c i a ) .

E m 17 casos as convulsões c o n s t i t u í r a m o sintoma inicial da moléstia.

O comprometimento psíquico, t i d o c o m o uma das principais

caracte-rísticas, sobretudo na E M , n ã o foi v e r i f i c a d o na p r o p o r ç ã o esperada. A s s i m

é que, dos 36 casos, e m apenas 15 h a v i a d e t e r i o r a ç ã o m e n t a l acentuada;

e m 11 o r e b a i x a m e n t o m e n t a l era l e v e e, e m 6, o psiquismo estava

pràtica-m e n t e n o r pràtica-m a l . N ã o havia r e f e r ê n c i a s precisas sôbre o e x a pràtica-m e psíquico e pràtica-m

4 pacientes. É i m p o r t a n t e a c e n t u a r n ã o h a v e r r e l a ç ã o e n t r e o g r a u de

c o m p r o m e t i m e n t o psíquico e o t e m p o d e doença, sendo assinalados casos

c o m mais d e 20 anos de e v o l u ç ã o e psiquismo n o r m a l ( C h r i s t o p h e e R e

-m o n d

) , a o passo que e m outros, c o m m e n o r t e m p o de evolução, havia

g r a v e c o m p r o m e t i m e n t o m e n t a l .

Os sinais cerebelares são fundamentais no d i a g n ó s t i c o diferencial e n t r e

E M e D C M ; sua presença, associada à t r í a d e epilepsia-mioclonia-demencia,

faz o diagnóstico de D C M . N o entanto, sinais c e r e b e l a r e s discretos f o r a m

assinalados t a m b é m e m casos de E M ( G r i n k e r e c o l s .

) . A dificuldade da

pesquisa dos sinais c e r e b e l a r e s na v i g ê n c i a d e mioclonias foi realçada por

H a r r i m a n e M i l l a r

, assim c o m o p o r W o h l f a r t e H o o k

. P o r essa r a z ã o

êstes últimos e q u i p a r a r a m muitos dos 10 casos q u e e s t u d a r a m e que

rotu-l a r a m de E M aos descritos p o r R a m s a y H u n t e m seu t r a b a rotu-l h o o r i g i n a rotu-l .

N o que se r e f e r e à hereditariedade, e m 4 casos h a v i a r e f e r ê n c i a a

doença s e m e l h a n t e nos f a m i l i a r e s ; havia parentesco e n t r e 6 dos casos

apre-sentados; dos restantes, h a v i a r e f e r ê n c i a a convulsões nos f a m i l i a r e s e m

3 casos.

O liqüido cefalorraqueano f o i n o r m a l e m todos os casos e m que foi

e x a m i n a d o , e x c e t o e m um p a c i e n t e de M e l a r a g n o

, no qual r e v e l o u

neu-rolues. O e x a m e r a d i o l ó g i c o contrastado (pneumencefalografia), quando

anormal, m o s t r o u graus m a i o r e s ou m e n o r e s de d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r ; nos

casos r e v i s t o s não havia r e l a ç ã o e n t r e essa a n o r m a l i d a d e e o t e m p o de

e v o l u ç ã o da moléstia. N a l i t e r a t u r a consultada, excetuando-se um caso de

A l a j o u a n i n e e c o l s .

, n ã o havia r e f e r ê n c i a a sinais r a d i o l ó g i c o s de atrofia

c e r e b e l a r .

N a m a i o r i a dos casos a e s t i m u l a ç ã o luminosa i n t e r m i t e n t e provoca

a c e n t u a ç ã o ou a p a r e c i m e n t o das a n o r m a l i d a d e s ( D i R i s i o

) . O r i t m o de

base, nos casos mais g r a v e s , apresenta d e s o r g a n i z a ç ã o mais ou menos

acen-tuada

. N o caso r e l a t a d o por D a u m e c o l s .

havia apenas

dis-r i t m i a difusa; nos casos de A l a j o u a n i n e e c o l s .

e de N o a d e L a n c e

o

t r a ç a d o era l i g e i r a m e n t e anormal, não t e n d o sido registradas a l t e r a ç õ e s

e l e t r e n c e f a l o g r á f i c a s características das mioclonias.

Gastaut e R é m o n d

e s t u d a r a m as mioclonias sob o ponto de vista

e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o v e r i f i c a n d o s e r e m as poliespículas as anormalidades mais

freqüentes, vindo, a seguir, os c o m p l e x o s espícula-onda lenta e, r a r a m e n t e ,

as ondas lentas sòmente. S e g u n d o êstes autores, nas epilepsias mioclônicas,

as descargas a p a r e c e m sôbre um traçado de base bastante a l t e r a d o ; nos

estádios avançados da moléstia, e m b o r a persistam as mioclonias, não há

correspondência elétrica, tudo se passando c o m o se as a l t e r a ç õ e s p e r m a

-nentes dos r i t m o s cerebrais traduzissem uma incapacidade de r e a ç ã o do

c o r t e x c e r e b r a l às aferências subcorticais.

S ã o raros os r e g i s t r o s de casos estudados sob o ponto de vista

histo-patológico. Coube a L a f o r a

d e s c r e v e r a l t e r a ç õ e s consideradas, se não

patognomônicas, pelo menos características da E M : corpúsculos amilóides

intracelulares, de l o c a l i z a ç ã o difusa, e m b o r a p r e d o m i n a n d o nos núcleos da

base. A j u r i a g u e r r a e c o l s .

e H a r r i m a n e M i l l a r

e n c o n t r a r a m lesões da

mesma natureza, p o r é m c o m t o p o g r a f i a d i v e r s a : os p r i m e i r o s d e s c r e v e r a m

as inclusões d e L a f o r a p r e d o m i n a n d o no núcleo d e n t e a d o do cerebelo, no

locus niger, no g l o b o pálido e no c ó r t e x r o l â n d i c o ; os últimos e n c o n t r a r a m

as mesmas lesões p r e d o m i n a n d o nos núcleos da base, no núcleo rubro e

na substância r e t i c u l a r . H a r r i m a n e M i l l a r

encontraram, n o c o r a ç ã o e

no fígado, lesões semelhantes às d o sistema nervoso. Y a k o v l e v

verificou,

e m um caso de E M , atrofia acentuada do t r o n c o c e r e b r a l e d o cerebelo,

atrofias focais c o m distribuição difusa no c ó r t e x c e r e b e l a r e g r a n d e

quan-tidade de m a t e r i a l a m i l ó i d e na substância branca subcortical da r e g i ã o

centro-parietal dos hemisférios. W a t s o n e D e n n y - B r o w n

e s t u d a r a m um

caso de E M , d e s c r e v e n d o uma lipidose neuronal difusa de t i p o d e g e n e r a ç ã o

c e r e b r o m a c u l a r . K r e b s e P l a n t e y

e s t u d a r a m um caso de mioclonias

es-pontâneas, sem manifestações epilépticas, v e r i f i c a n d o a presença dos

cor-púsculos de L a f o r a p r i n c i p a l m e n t e no t e g m e n t o mesencefálico e na p a r t e

alta da protuberância.

Baseados na l o c a l i z a ç ã o c o r t i c a l difusa das inclusões amilóides,

con-f o r m e recon-ferências da l i t e r a t u r a , G r i n k e r e c o l s .

f i z e r a m estudos

histo-p a t o l ó g i c o s histo-por bióhisto-psia de c ó r t e x , nada t e n d o v e r i f i c a d o d e a n o r m a l .

R a m s a y - H u n t

, quando descreveu a D C M , estudou u m caso associado

à m o l é s t i a d e F r i e d r e i c h , encontrando, a l é m das lesões próprias a esta

última, a t r o f i a p r i m á r i a do sistema d e n t e a d o e a t r o f i a dos braços

conjun-tivos. D i m i t r i e A r a n o v i c h

a t r o f i a e esclerose e m diversas r e g i õ e s dos h e m i s f é r i o s cerebelares, nos

núcleos denteados e nas o l i v a s bulbares e, a l é m disso, d e g e n e r a ç ã o dos

t r a t o s espinocerebelares. L o u i s - B a r e v a n B o g a e r t3 5

assinalaram, e m um

caso, g r a v e s lesões do sistema dento-rúbrico, c o m i n t e g r i d a d e do c ó r t e x

c e r e b e l a r , ao lado de lesões d e g e n e r a t i v a s dos funículos dorsais da médula,

dos núcleos g r á c i l e c u n e i f o r m e e dos núcleos v e s t i b u l a r e s . Christophe e

G r u n e r9

r e s s a l t a r a m a constância do c o m p r o m e t i m e n t o do núcleo denteado

e dos braços conjuntivos.

Sob o p o n t o de vista histoquímico, H a r r i m a n e M i l l a r2 7

v e r i f i c a r a m

que as inclusões a m i l ó i d e s de L a f o r a não c o n t ê m lípides e s i m traços de

proteínas c o m r e a ç õ e s de u m á c i d o mucopolissacarídico. Êsses estudos

f o r a m c o n f i r m a d o s u l t e r i o r m e n t e p o r D ' A n g e l o e M a r t i n o t t i1 1

e m dois casos;

c o m o H a r r i m a n e M i l l a r , êstes a u t o r e s v e r i f i c a r a m a presença d o m a t e r i a l

i n t r a c e l u l a r e m outros tecidos do o r g a n i s m o , a l é m do sistema n e r v o s o ,

c o m c a r a c t e r e s q u í m i c o s c o m p a t í v e i s c o m a existência, e m quantidade

ra-z o á v e l , de mucopolissacarídeos. S e g u n d o D ' A n g e l o e M a r t i n o t t i1 1

, a

con-c o m i t â n con-c i a do acon-chado de tais incon-clusões nas con-células nervosas e e m outros

tecidos, l e v a a a d m i t i r que a m o l é s t i a seja o r e s u l t a d o d e u m distúrbio

m e t a b ó l i c o g e r a l interessando a t o d o o o r g a n i s m o . M i l l a r d e N e i l l3 8

estu-d a r a m , pela e l e t r o f o r e s e , as m u c o p r o t e í n a s estu-de pacientes p o r t a estu-d o r e s estu-de E M ,

t e n d o v e r i f i c a d o s e r e m b a i x o s os níveis d e p r o t e í n a s séricas, justificando

êsse achado pela existência de inclusões a m i l ó i d e s ; assim, as m u c o p r o t e í n a s

se c o m p o r t a r i a m , nas epilepsias mioclônicas, c o m o o c o b r e se c o m p o r t a na

m o l é s t i a de W i l s o n .

C A S U Í S T I C A

A — D i s s i n e r g i a c e r e b e l a r m i o c l ô n i c a

CASO 1 — A . M . , 32 anos, s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o . I n t e r n a d o e m 16-8-57 ( R . G . 67.344). I n í c i o da m o l é s t i a h á 22 anos, de m o d o l e n t o e insidioso, c o m a b a l o s m i o -c l ô n i -c o s d u r a n t e o s o n o ; 4 a n o s d e p o i s o p a -c i e n t e -c o m e ç o u a a p r e s e n t a r -crises c o n v u l s i v a s ; a p a r t i r d o s é t i m o a n o d e d o e n ç a as m i o c l o n i a s c o m e ç a r a m a se m a -n i f e s t a r t a m b é m d u r a -n t e a v i g í l i a , a u m e -n t a -n d o p r o g r e s s i v a m e -n t e de f r e q ü ê -n c i a e de i n t e n s i d a d e , s o f r e n d o a a ç ã o d e f a t ô r e s e m o c i o n a i s ; nos p e r í o d o s d e m a i o r e x a -c e r b a ç ã o d a s m i o -c l o n i a s o -c o r r i a m q u e d a s brus-cas, s e m -c o m p r o m e t i m e n t o da - cons-c i ê n cons-c i a ; h á 7 anos, d i f i cons-c u l d a d e n a a r t i cons-c u l a ç ã o da p a l a v r a ; d e 4 a n o s p a r a cons-cá n ã o c o n s e g u e a n d a r . Antecedentes — U m a i r m ã ( f a l e c i d a ) p a r e c e t e r a p r e s e n t a d o a m e s m a d o e n ç a . Exame clíniconeurológico — B o m e s t a d o g e r a l ; n ã o f o i e n c o n t r a d a q u a l q u e r a n o r m a l i d a d e p a r a o l a d o dos d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . R e b a i x a m e n t o i n t e l e c t u a l a c e n t u a d o . D i s b a s i a ; s í n d r o m e c e r e b e l a r g l o b a l ; a b a l o s m i o c l ô n i c o s difusos, a s s i m é t r i c o s , i r r e g u l a r e s , s o f r e n d o a a ç ã o de e m o ç õ e s , a c e n t u a n d o se c o m a m o v i m e n t a ç ã o e d i m i n u i n d o c o m o r e p o u s o ; n ã o e x i s t e m m i o c l o n i a s v e l o -p a l a t i n a s . Exames com-plementares — Exame de liqüido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l , n o r m a l . Reações sorológicas para sífilis, n e g a t i v a s . Reação

de Weltmann, f l o c u l a ç ã o a t é o t u b o 5; reação de Hanger p o s i t i v a ( + + ); reação do timol, 4,4 u. M a c L a g a n ; reação de floculação do timol p o s i t i v a ( + + ) . Ele-trocardiograma: t a q u i c a r d i a sinusal. Pneumencefalograma: d i l a t a ç ã o s i m é t r i c a d o

n a s á r e a s p o s t e r i o r e s , p o r o n d a s de 6 a 7 c / s p r i n c i p a l m e n t e e, e m m e n o r p r o p o r ç ã o , p o r o n d a s r á p i d a s d e p e q u e n a v o l t a g e m . N a s d e m a i s á r e a s h á p r e d o m í n i o de o n d a s r á p i d a s . E s p í c u l a s e s p o r á d i c a s , difusas, g e r a l m e n t e s e g u i d a s p o r p e q u e n o s g r u p o s d e o n d a s l e n t a s h i p e r s í n c r o n a s ( 5 a 7 c / s ) , f o r a m e v i d e n c i a d a s m u i t a s v ê z e s n o t r a ç a d o e s p o n t â n e o . A e s t i m u l a ç ã o l u m i n o s a i n t e r m i t e n t e p r o v o c o u , e m t ô d a s as f r e q ü ê n c i a s e n s a i a d a s ( 1 a 15 c / s ) , o a p a r e c i m e n t o d e c o m p l e x o s e s p í c u l a -o n d a e p -o l i e s p í c u l a s - -o n d a de g r a n d e a m p l i t u d e , p r e d -o m i n a n d -o nas á r e a s -o c c i p i t a i s , s e m p r e a c o m p a n h a d o s de m a n i f e s t a ç õ e s c l í n i c a s ( a b a l o s m i o c l ô n i c o s g e n e r a l i z a d o s ) .

CASO 2 — N . A . , 23 anos, s e x o f e m i n i n o , b r a n c a . I n t e r n a d a e m 11-12-57 ( R . G . 465.344). I n í c i o da d o e n ç a h á 6 anos, c o m a b a l o s m u s c u l a r e s , p r e d o m i n a n d o nos m e m b r o s i n f e r i o r e s ; p o r v ê z e s êsses a b a l o s e r a m de t a l i n t e n s i d a d e q u e p r o v o c a v a m a q u e d a d a p a c i e n t e ; os p e r i o d o s de a c a l m i a f o r a m d i m i n u i n d o p r o g r e s s i v a m e n t e , de m o d o q u e a s m i o c l o n i a s e r a m q u a s e c o n t í n u a s na é p o c a d a i n t e r n a -ção; r a r a s crises e p i l é p t i c a s , t i p o g r a n d e m a l , a l g u m t e m p o a p ó s o i n í c i o da m o l é s t i a . Antecedentes — R e t a r d o n o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r ; u m a t i a m a -t e r n a e r a e p i l é p -t i c a . Exame clínico-neurológico — B o m e s -t a d o g e r a l ; n ã o f o r a m e n c o n t r a d a s a n o r m a l i d a d e s p a r a o l a d o dos d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . N í v e l m e n t a l e n t r e 7 e 8 a n o s de i d a d e . D i s b a s i a ; t r e m o r e s i n t e n c i o n a i s , h i p e r m e t r i a , i n c o o r d e n a ç ã o m u s c u l a r , d i s d i a d o c o c i n e s i a ; a b a l o s m u s c u l a r e s d o t i p o m i o c l ô n i c o e m t o d o o c o r p o , a p a r e c e n d o a s s i m è t r i c a m e n t e e s e m r i t m i c i d a d e , p o r v ê z e s a d q u i -r i n d o g -r a n d e i n t e n s i d a d e , p -r i n c i p a l m e n t e a o f e c h a m e n t o das p á l p e b -r a s . A u s ê n c i a de m i o c l o n i a s v e l o p a l a t i n a s . Exames complementares — Exame de liqüido

cefalor-raqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l , n o r m a l . Reações sorológicas para sífilis,

n e g a t i v a s . Pneumencefalografia, n o r m a l . Eletrencefalografia: n u m e r o s o s s u r t o s de c o m p l e x o s i r r e g u l a r e s e s p í c u l a - o n d a e d e c o m p l e x o s p o l i e s p í c u l a s - o n d a , de g r a n d e a m p l i t u d e , b i l a t e r a i s s í n c r o n o s . N o s i n t e r v a l o s e n t r e os s u r t o s a a t i v i d a d e e l é t r i c a e r a c o n s t i t u í d a p r i n c i p a l m e n t e p o r o n d a s de 6 a 9 c / s , c o m m a i o r v o l t a g e m nas á r e a s p o s t e r i o r e s . E s t í m u l o s l u m i n o s o s i s o l a d o s , m e s m o d e i n t e n s i d a d e r e l a t i v a -m e n t e p e q u e n a , p r o v o c a v a -m s i s t e -m a t i c a -m e n t e a e c l o s ã o de p a r o x i s -m o s e l é t r i c o s a c o m p a n h a d o s de a b a l o s m i o c l ô n i c o s g e n e r a l i z a d o s , p r e d o m i n a n d o nos m e m b r o s i n f e r i o r e s .

CASO 3 — M.J.J., 14 anos, s e x o f e m i n i n o , p a r d a . I n t e r n a d a e m 28-7-58 ( R . G 526.102). I n í c i o da m o l é s t i a h á d o i s anos. c o m a b a l o s m u s c u l a r e s g e n e r a l i z a d o s , p r o v o c a d o s p o r e m o ç õ e s ; a c e n t u a ç ã o l e n t a e p r o g r e s s i v a das m i o c l o n i a s q u e passa-r a m a s u passa-r g i passa-r e s p o n t a n e a m e n t e ; p o passa-r v ê z e s a h i p e passa-r c i n e s i a se i n t e n s i f i c a v a de t a { f o r m a q u e o c a s i o n a v a á q u e d a da p a c i e n t e ; h á u m a n o n ã o c o n s e g u e m a i s a n d a r ; dessa é p o c a p a r a cá v e m a p r e s e n t a n d o crises de c o n v u l s õ e s g e n e r a l i z a d a s ( a t é 4 v ê z e s p o r m ê s ) . Exame clíniconeurológico — B o m e s t a d o g e r a l ; n ã o f o r a m e n -c o n t r a d a s a n o r m a l i d a d e s p a r a o l a d o dos d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . D e f i -c i ê n -c i a m e n t a l a c e n t u a d a . D i s t a s i a e disbasia, s e m d é f i c i t s m o t o r e s ; s í n d r o m e c e r e b e l a r g l o b a l ; a b a l o s m i o c l ô n i c o s g e n e r a l i z a d o s , a r r í t m i c o s e a s s i m é t r i c o s , q u e se e x a c e r -b a m c o m e s t í m u l o s l u m i n o s o s . N ã o e x i s t e m m i o c l o n i a s v e l o p a l a t i n a s . Exames

complementares — Exame de liqüido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i

CASO 4 — M . M . A . , 2 4 anos, s e x o f e m i n i n o , b r a n c a . I n t e r n a d a e m 1 3 - 1 1 - 5 9 ( R . G . 5 7 2 . 4 5 4 ) . I n i c i o d a m o l é s t i a h á d o i s a n o s e m e i o c o m a b a l o s m u s c u l a r e s g e n e r a l i z a d o s e q u e d a s , s e m d i s t ú r b i o s d e c o n s c i ê n c i a ; as m i o c l o n i a s s o b r e v i n h a m e m crises, c a d a 4 a 6 dias, n ã o i n t e r f e r i n d o c o m as a t i v i d a d e s n o r m a i s da p a c i e n t e ; o q u a d r o f o i - s e i n t e n s i f i c a n d o p r o g r e s s i v a m e n t e de m o d o q u e , de u m a n o p a r a cá, a p a c i e n t e n ã o c o n s e g u e m a i s a n d a r . H á c ê r c a d e u m a n o a p r e s e n t o u crise c o n v u l s i v a , q u e se r e p e t i u p o r m a i s t r ê s v ê z e s . Antecedentes — A g e n i t o r a foi d o e n t e m e n t a l . Exame clinico-neurológico — M a u e s t a d o g e r a l e de n u t r i ç ã o ; n ã o f o r a m e n c o n t r a d a s a n o r m a l i d a d e s p a r a o l a d o d o s d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . N ã o h á d é f i c i t m e n t a l . D i s t a s i a e d i s b a s i a ; s í n d r o m e c e r e b e l a r g l o b a l ; a b a l o s m i o c l ô n i c o s difusos, a s s i m é t r i c o s e a r r í t m i c o s , a p a r e c e n d o e m s u r t o s q u a s e c o n t í nuos, a c e n t u a n d o s e c o m o f e c h a m e n t o d a s p á l p e b r a s e c o m as e m o ç õ e s . A s m i o -c l o n i a s i n t e r e s s a m a t o d o s os g r u p o s m u s -c u l a r e s i n d i s t i n t a m e n t e . Exames -

complementares — Exame de liqüido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l , n o r

-m a l . Reações sorológicas para sífilis, n e g a t i v a s . Eletrencefalografia: p e q u e n o s surtos, r a r o s , de c o m p l e x o s e s p í c u l a o n d a , i r r e g u l a r e s , difusos e s i m é t r i c o s , d e a m -p l i t u d e e l e v a d a . Êsse t i -p o de d e s c a r g a e r a -p r o v o c a d o -p e l a f o t o e s t i m u l a ç ã o q u e t a m b é m d e t e r m i n a v a o a p a r e c i m e n t o de a b a l o s m i o c l ô n i c o s .

CASO 5 — V . H . V . A . , 2 0 anos, s e x o f e m i n i n o , b r a n c a . I n t e r n a d a e m 1 2 - 9 - 6 0 ( R . G . 6 0 0 . 3 1 9 ) . I n í c i o da m o l é s t i a h á 3 a n o s c o m a b a l o s m u s c u l a r e s a c o m e t e n d o t o d o o c o r p o , c o m c a r á t e r p a r o x í s t i c o e d e r á p i d a d u r a ç ã o ; êsses e p i s ó d i o s au-m e n t a r a au-m p r o g r e s s i v a au-m e n t e d e f r e q ü ê n c i a , c o au-m d u r a ç ã o c a d a v e z au-m a i o r , s o f r e n d o a a ç ã o n í t i d a de f a t ô r e s e m o c i o n a i s ; h á 6 meses, c o n v u l s ã o g e n e r a l i z a d a .

Antece-dentes — R e t a r d o n o d e s e n v o l v i m e n t o p s í q u i c o . Exame clinico-neurológico — B o m

e s t a d o g e r a l ; n ã o f o r a m e n c o n t r a d a s a n o r m a l i d a d e s p a r a o l a d o dos d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . D e b i l i d a d e m e n t a l . D i s t a s i a e d i s b a s i a ; b r a d i t e l e o c i n e s i a na m a n o b r a í n d e x - n a r i z b i l a t e r a l m e n t e ; d i s d i a d o c o c i n e s i a ; d i s a r t r i a ; a b a l o s m u s c u l a r e s c a r a c t e r i z a d o s p o r m o v i m e n t o s bruscos, r á p i d o s , s e m r i t m i c i d a d e , i r r e g u l a r e s ; n ã o e x i s t e m m i o c l o n i a s v e l o p a l a t i n a s . E s t r a b i s m o d i v e r g e n t e à e s q u e r d a . Exames

com-plementares — Exame de líqüido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l ,

n o r m a l . Reações sorológicas para sífilis, n e g a t i v a s . Reação de Weltmann, f l o c u l a -ção a t é o t u b o 2 1 / 2 ; rea-ção de Hanger, p o s i t i v a ( + ) ; rea-ção de turva-ção do timol, 2 , 0 u. M a c L a g a n ; reação de floculação do timol, p o s i t i v a ( + ) .

Pneumencefalo-grafia n o r m a l . EletrencefaloPneumencefalo-grafia: d i s r i t m i a p a r o x í s t i c a difusa c o n s t i t u í d a por

n u m e r o s a s d e s c a r g a s d e p o l i e s p í c u l a s e c o m p l e x o s p o l i e s p í c u l a s - o n d a , i r r e g u l a r e s , f r e q ü e n t e m e n t e a c o m p a n h a d o s p o r a b a l o s m i o c l ô n i c o s . A e s t i m u l a ç ã o l u m i n o s a in-t e r m i in-t e n in-t e p r o v o c o u s e m p r e o a p a r e c i m e n in-t o de s u r in-t o s d i s r í in-t m i c o s .

B — E p i l e p s i a m i o c l ô n i c a

complemen-lares Exame de líqüido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l , n o r m a l . Reação de Weltmann, f l o c u l a ç ã o a t é o t u b o 4 1/2; reação de Hanger, p o s i t i v a ( + ) ; reação do timol, 2,0 u. M a c L a g a n ; reação de floculação do timol, n e g a t i v a . Pneu-mencefalografia: d i s c r e t a d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r s i m é t r i c a . Eletrencefalografia:

dis-r i t m i a p a dis-r o x í s t i c a b i l a t e dis-r a l s í n c dis-r o n a , c o n s t i t u í d a p o dis-r c o m p l e x o s e s p í c u l a - o n d a de 3 c / s , de a m p l i t u d e e l e v a d a , i s o l a d o s ou e m p e q u e n o s g r u p o s , difusos e s i m é t r i c o s ; a e s t i m u l a ç ã o l u m i n o s a i n t e r m i t e n t e p r o v o c o u o a p a r e c i m e n t o de d e s c a r g a s i s o l a -das, difusas, de c o m p l e x o s i r r e g u l a r e s e s p í c u l a - o n d a , e a c o m p a n h a m e n t o c l í n i c o , m i o c l ô n i c o .

CASO 7 — C . F . A . , 18 anos, s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o . I n t e r n a d o e m 25-5-60 ( R . G . 586.895). I n í c i o d a m o l é s t i a h á d o i s anos, c o m crises c o n v u l s i v a s g e n e r a l i -z a d a s , de f r e q ü ê n c i a m e n s a l ; l o g o d e p o i s s u r g i r a m m i o c l o n i a s i n t e r e s s a n d o t o d o o c o r p o , cuja e x a c e r b a ç ã o c u l m i n a v a c o m u m a crise c o n v u l s i v a , s e g u i n d o - s e u m p e r í o d o de a c a l m i a ; as m i o c l o n i a s f o r a m - s e a c e n t u a n d o p r o g r e s s i v a m e n t e de m o d o a i m p e d i r a m a r c h a . Exame clínico-neurológico — B o m e s t a d o g e r a l ; n ã o f o r a m e n c o n t r a d a s a n o r m a l i d a d e s p a r a o l a d o dos d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . P s i q u i s m o a p a r e n t e m e n t e n o r m a l . E q u i l í b r i o n o r m a l ; d i s d i a d o c o c i n e s i a ; d i s a r t r i a ; m i o c l o n i a s de g r a n d e i n t e n s i d a d e , difusas, a s s i m é t r i c a s e a r r í t m i c a s , i m p o s s i b i l i t a n d o a m a r -c h a ; a u s ê n -c i a de m i o -c l o n i a s v e l o p a l a t i n a s . Exames -complementares — Exame de

liqüido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l , n o r m a l . Reações sorológi-cas para sífilis, n e g a t i v a s . Reação de Weltmann, f l o c u l a ç ã o a t é o t u b o 6 1/2; reação de Hanger, n e g a t i v a ; reação de turvação do timol, 4,1 u. M a c L a g a n ; reação de floculação do timol, n e g a t i v a ; reação do formol-gel, n e g a t i v a . Radiografias de crânio: i m p r e s s ã o b a s i l a r . Pneumencefalografia: d i l a t a ç ã o s i m é t r i c a d o s i s t e m a

v e n t r i c u l a r . Eletrencefalografia: d i s r i t m i a p a r o x í s t i c a difusa c o n s t i t u í d a p o r nu-m e r o s o s s u r t o s difusos e s i nu-m é t r i c o s d e o n d a s 4 a 5 c / s d e v o l t a g e nu-m e l e v a d a e de c o m p l e x o s i r r e g u l a r e s e s p í c u l a - o n d a e p o l i e s p í c u l a s - o n d a ; a f o t o e s t i m u l a ç ã o n ã o p r o v o c o u a g r a v a m e n t o .

D u r a n t e o p e r í o d o de i n t e r n a ç ã o f o r a m o b s e r v a d a s crises p s i c o m o t o r a s . CASO 8 — A . P . S . , 4 anos, s e x o f e m i n i n o , b r a n c a . I n t e r n a d a e m 10-10-60 ( R . G . 602.365). I n í c i o d a m o l é s t i a h á c ê r c a de u m a n o c o m crise d e p e r d a da cons-c i ê n cons-c i a s e m cons-c o n v u l s õ e s ; cons-crises i d ê n t i cons-c a s r e p e t i r a m - s e p o r 3 v ê z e s nos 4 meses s e g u i n t e s ; d e p o i s , p r o g r e s s i v a m e n t e , s u r g i r a m d i f i c u l d a d e à m a r c h a e à f a l a e a b a l o s m u s c u l a r e s nos m e m b r o s i n f e r i o r e s ; p i o r a p r o g r e s s i v a , c o m d e t e r i o r a ç ã o m e n t a l ; nos d i a s q u e p r e c e d e r a m a i n t e r n a ç ã o o c o r r e r a m crises c o n v u l s i v a s .

Ante-cedentes: u m i r m ã o , c o m 5 a n o s de i d a d e , t e m d o e n ç a s e m e l h a n t e . Exame clínico-neurológico — R e g u l a r e s t a d o g e r a l ; n ã o f o r a m e n c o n t r a d a s a n o r m a l i d a d e s nos

d i v e r s o s ó r g ã o s e a p a r e l h o s . A p a c i e n t e n ã o c o n t a t u a p e l a p a l a v r a ; o l h a r i n d i -f e r e n t e ; e v i d e n t e r e b a i x a m e n t o m e n t a l . E q u i l í b r i o e m a r c h a i m p o s s í v e i s ; -f ô r ç a m u s c u l a r r e d u z i d a , de m a n e i r a d i s c r e t a , g l o b a l m e n t e ; d i s c r e t a h i p e r t o n i a nos 4 m e m b r o s ; a pesquisa da c o o r d e n a ç ã o é p r e j u d i c a d a p e l a f a l t a de c o o p e r a ç ã o ; a b a l o s m i o c l ô n i c o s , n ã o m u i t o intensos, i r r e g u l a r e s , difusos, a p a r e c e n d o e m surtos, com l o n g o s p e r i o d o s de a c a l m i a ; r e f l e x o s p r o f u n d o s e x a l t a d o s de m a n e i r a g e r a l , c o m sinal de B a b i n s k i à e s q u e r d a ; d i s c r e t o e s t r a b i s m o c o n v e r g e n t e à d i r e i t a .

Exames complementares — Exame de líquido cefalorraqueano, m e d i a n t e p u n ç ã o

s u b o c c i p i t a l , n o r m a l . Reações sorológicas para sífilis n e g a t i v a s . Radiografia do

crânio: m i c r o c e f a l i a r e l a t i v a . Eletrencefalografia: a t i v i d a d e e l é t r i c a c e r e b r a l c o n s

E S T U D O E L E T R E N C E F A L O G R A F I C O

T o d o s os pacientes f o r a m submetidos a u m t o t a l de 31 e x a m e s

eletren-c e f a l o g r á f i eletren-c o s . A e s t i m u l a ç ã o luminosa i n t e r m i t e n t e foi pratieletren-cada e m todos

e, e m 4 pacientes, foi estudado o e f e i t o de um c u r a r i z a n t e ( c l o r e t o de

succinilcolina*) sôbre o t r a ç a d o .

Comparação entre os traçados — O b s e r v o u - s e v a r i a b i l i d a d e do t r a ç a d o

quanto à intensidade das a l t e r a ç õ e s e quanto à f o r m a dos surtos disrítmicos,

n ã o só quando e r a m considerados pacientes diferentes, c o m o t a m b é m quando

se c o m p a r a v a m traçados do m e s m o p a c i e n t e e m dias diferentes. N o s casos

mais g r a v e s , e m q u e os abalos m i o c l ô n i c o s g e n e r a l i z a d o s s e a p r e s e n t a v a m

c o m freqüência e intensidade m a i o r e s , o t i p o de a n o r m a l i d a d e p a r o x í s t i c a

mais encontrado foi o de c o m p l e x o s poliespículas-onda ( f i g u r a 1 ) , coincidindo

as descargas registradas c o m o a p a r e c i m e n t o das mioclonias. P e l o c o n t r á r i o ,

nos casos e m que os abalos mioclônicos e r a m raros, os surtos disrítmicos

e r a m representados, quase e x c l u s i v a m e n t e , p o r c o m p l e x o s espícula-onda

isolados ou e m grupos, difusos e simétricos ou l i m i t a d o s a áreas p o u c o e x t e n

-sas. N o s i n t e r v a l o s e n t r e os surtos foi observada, na m a i o r i a dos traçados,

uma a t i v i d a d e e l é t r i c a constituída p r e d o m i n a n t e m e n t e p o r ondas t e t a .

Sensibilidade à fotoestimulação — A sensibilidade à f o t o e s t i m u l a ç ã o

i n t e r m i t e n t e se mostrou e l e v a d a e m 6 casos; e m u m dêsses casos, que j á

foi o b j e t o de publicação a n t e r i o r

, a sensibilidade à e s t i m u l a ç ã o luminosa

era t ã o intensa que ao simples p i s c a m e n t o seguiam-se, quase sempre,

des-cargas disrítmicas de a m p l i t u d e elevada, e m g r a n d e n ú m e r o , e violentos

abalos mioclônicos g e n e r a l i z a d o s . E m dois casos f o r a m obtidas respostas

inconstantes à f o t o e s t i m u l a ç ã o .

Ação do cloreto de succinilcolina ( C S C ) — A injeção do c l o r e t o de

succinilcolina foi feita e m 4 pacientes durante r e g i s t r o e l e t r e n c e f a l o g r á

-fico. Sua u t i l i z a ç ã o t e v e p o r o b j e t i v o e l i m i n a r do t r a ç a d o os potenciais

musculares e verificar, assim, qual a p a r t i c i p a ç ã o dêsses potenciais nas

des-c a r g a s de poliespídes-culas registradas nos traçados espontâneos. Seu uso foi

preconizado p o r A n d e r s o n e F u n k

c o m a f i n a l i d a d e de afastar os

poten-ciais musculares e os a r t e f a t o s devidos a m o v i m e n t o s .

E m dois dêsses casos, enquanto perdurou a ação do C S C , foi observada

n o t á v e l diferença nos r e g i s t r o s e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o s a n t e r i o r e p o s t e r i o r à

injeção do m e d i c a m e n t o , cujo e f e i t o se m a n i f e s t a v a d u r a n t e cêrca de 4

minutos. C o m p a r a n d o - s e as figuras 1 e 2, r e f e r e n t e s a um caso e m que

os abalos mioclônicos e r a m p a r t i c u l a r m e n t e intensos e numerosos, v e r i f i

-ca-se n ã o só a substituição dos c o m p l e x o s poliespículas-onda por c o m p l e x o s

espícula-onda de 3 a 4 c/s, c o m o t a m b é m o d e s a p a r e c i m e n t o quase c o m p l e t o

dos surtos disrítmicos enquanto perdurou o e f e i t o da substância

curari-z a n t e . A s s i m , os p a r o x i s m o s disrítmicos, que se sucediam a curtos

inter-valos ( s e g u n d o s ) antes da injeção, só f o r a m evidenciados, r a r a m e n t e ,

du-r a n t e os 3 ou 4 minutos e m que atuou o C S C , podendo-se destacadu-r u m

t r e c h o de t r a ç a d o c o r r e s p o n d e n t e a u m minuto, s e m q u a l q u e r disritmia.

C O M E N T Á R I O S

E m todos os casos a m o l é s t i a se iniciou de m a n e i r a insidiosa, e v o

-luindo de m o d o l e n t a m e n t e p r o g r e s s i v o . E m apenas u m p a c i e n t e ( c a s o 8 )

a doença assumiu c a r á t e r m a i s agudo, l e m b r a n d o o caso descrito p o r Janny

e G i b e r t2 9

. E x c e t u a n d o - s e dois casos, nos quais a m o l é s t i a se iniciou em

idade i n f e r i o r a 10 anos, nos demais o início o c o r r e u a c i m a dessa idade,

c o m u m l i m i t e superior d e 21 anos. E m 5 casos foi f e i t o o diagnóstico

clínico de dissinergia c e r e b e l a r m i o c l ô n i c a e, e m 3, de epilepsia mioclônica.

C o n t r à r i a m e n t e a o que v e m d e s c r i t o na m a i o r p a r t e dos casos r e f e r i d o s

na l i t e r a t u r a , e m 5 pacientes as m i o c l o n i a s c o n s t i t u í r a m o sintoma inicial

precedendo, d e meses a t é anos, o a p a r e c i m e n t o d e convulsões.

P e l a anamnese não foi possível i d e n t i f i c a r o i n í c i o do q u a d r o cerebelar.

T o d o s os pacientes, no m o m e n t o da internação, e s t a v a m incapacitados de andar; essa incapacidade surgia e m d e t e r m i n a d a época da evolução,

i m p e d i a m a marcha, mascarando os distúrbios de e q u i l í b r i o de o r i g e m c e r e

-b e l a r que p o r v e n t u r a os pacientes apresentassem.

E m dois pacientes ( u m caso de D C M e u m de E M ) havia r e f e r ê n c i a

à m e s m a doença e m irmãos. E m um caso havia antecedentes f a m i l i a r e s epilépticos. N o s demais, nada foi a p u r a d o nesse sentido. N o v e l l e t o4 0

,

ba-seado e m a m p l a r e v i s ã o b i b l i o g r á f i c a , pensa que o c a r á t e r h e r e d i t á r i o d e v e ser e n c a r a d o c o m prudência e m r e l a ç ã o à E M , a d m i t i n d o ser mais c o n v e

-n i e -n t e d e t e r m i -n a r a h e r e d i t a r i e d a d e e m r e l a ç ã o aos processos o r g â -n i c o s que p o d e m l e v a r a essa síndrome. W a l s h4 4

, baseado no estudo das famílias de 4 pacientes, procurou d e m o n s t r a r que a E M é m o l é s t i a hereditária, com

c a r á t e r recessivo. W a d a e c o l .4 3

, estudando 96 parentes de dois i r m ã o s portadores de E M , 24 dos quais t a m b é m sob o ponto de v i s t a e l e t r e n c e f a

-l o g r á f i c o , c h e g a r a m à m e s m a conc-lusão que W a -l s h e t e n t a r a m estabe-lecer r e l a ç ã o e n t r e E M e as epilepsias de m o d o g e r a l , p r i n c i p a l m e n t e quanto à

h e r e d i t a r i e d a d e .

A s mioclonias a p r e s e n t a r a m as m e s m a s características e m todos os 8

casos, enquadrando-se na descrição d e D e Jong. E m u m caso ( c a s o 1 ) a

m o l é s t i a se iniciou c o m abalos musculares d u r a n t e o sono, assim p e r m a n e -cendo d u r a n t e 7 anos; s ò m e n t e a p a r t i r de e n t ã o elas s u r g i r a m durante

a vigília, c o m freqüência cada v e z m a i o r , a t é se t o r n a r e m p r à t i c a m e n t e

contínuas. E m b o r a pessoas normais possam a p r e s e n t a r "abalos noturnos",

p r i n c i p a l m e n t e no início e no final do sono, essas manifestações, quando e x a g e r a d a s , p o d e m relacionar-se c o m f e n ô m e n o s epilépticos. S y m o n d s4 2

,

baseando-se e m 5 casos estudados e e m e l e m e n t o s obtidos e m r e v i s ã o

biblio-g r á f i c a , concluiu ser a s í n d r o m e das mioclonias noturnas uma v a r i a n t e

epiléptica que pode t e r c a r á t e r f a m i l i a r . N o s s o caso realça essa hipótese.

A fisiopatogenia das mioclonias é, a t é hoje, assunto c o n t r o v e r t i d o . Sendo

os abalos m i o c l ô n i c o s a r r í t m i c o s e difusos, o t ê r m o foi t a m b é m e m p r e g a d o para designar f e n ô m e n o s r í t m i c o s e localizados. A s m i o c l o n i a s p a l a t o f a r i n

-g o - l a r i n -g o - ó c u l o - d i a f r a -g m á t i c a s são c a r a c t e r i z a d a s p o r m o v i m e n t o s

involun-tários r í t m i c o s d o p a l a t o m o l e , do f a r i n g e , d o laringe, dos músculos oculares,

do d i a f r a g m a e, às vêzes, de outros músculos, podendo ser uni ou bilaterais. A êsse respeito F o i x e c o l s .1 8

e s t u d a r a m 4 casos; o e x a m e h i s t o p a t o l ó g i c o

mostrou, e m todos, c o m p r o m e t i m e n t o do t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r ( f e i x e

cen-t r a l da c a l o cen-t a ) , c o m d e g e n e r a ç ã o pseudo-hipercen-trófica da oliva bulbar. V a n B o g a e r t e B e r t r a n d7

v e r i f i c a r a m , e m um caso, lesões no núcleo denteado

direito, c o m d e g e n e r a ç ã o h i p e r t r ó f i c a da oliva bulbar esquerda e atrofia

do b r a ç o c o n j u n t i v o direito, estando i n t a c t o o t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r ;

se-g u n d o êstes autores, as mioclonias r í t m i c a s d e p e n d e r i a m da lesão de u m v a s t o sistema funcional cujas sinapses essenciais se l o c a l i z a r i a m nas olivas

bulbares e nos núcleos denteados do c e r e b e l o . Guillain e M o l l a r e t2 2 ,

reg i s t r a n d o dois casos de mioclonias r í t m i c a s v e l o f a r i n reg o l a r i n reg o ó c u l o d i a

-f r a g m á t i c a s , a t r i b u í r a m tais hipercinesias à i n t e r r u p ç ã o de u m sistema t r i a n g u l a r c o m ápices no núcleo rubro, na oliva b u l b a r e no núcleo

den-teado. O s m e s m o s autores, e m trabalho u l t e r i o r2 3

alguns casos, ao l a d o das mioclonias velopalatinas, e x i s t e m mioclonias e m outros t e r r i t ó r i o s musculares ( p e s c o ç o e a b d o m e ) , a d m i t i n d o n ã o h a v e r uma

f r o n t e i r a absoluta e n t r e os mioclonias esqueléticas e as r í t m i c a s . Guillain e T h u r e l2 4

r e l a t a r a m u m caso e m que, a l é m de mioclonias r í t m i c a s v e l o -palatinas, havia mioclonias nos m e m b r o s à esquerda; os autores a d m i t i r a m

q u e lesões no mesencéfalo, nos braços conjuntivos, no t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r , na o l i v a bulbar e nas fibras olivo-denteadas condicionassem as mioclonias

esqueléticas e as não esqueléticas. Guillain, M o l l a r e t e B e r t r a n d2 5 estu-daram, sob o ponto de vista histológico, um caso de mioclonias r í t m i c a s ,

encontrando degenerescência das olivas bulbares, a t r o f i a dos corpos restif o r m e s e d e g e n e r a ç ã o do núcleo denteado, c o m i n t e g r i d a d e do t r a t o t e g m e n t o

-o l i v a r . D e l m a s - M a r s a l e t e v a n B -o g a e r t1 5

d e s c r e v e r a m , e m um caso de m i o -clonias r í t m i c a s determinadas por i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a no t r o n c o cerebral,

lesões d o núcleo denteado e do t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r no m e s m o lado das mioclonias, c o m lesões olivares recentes, c e r t a m e n t e ulteriores a o

apareci-m e n t o das apareci-mioclonias.

E s t a rápida r e v i s ã o b i b l i o g r á f i c a m o s t r a a i m p o r t â n c i a de certas estru-turas do t r o n c o cerebral e do c e r e b e l o na g ê n e s e das mioclonias r í t m i c a s

ou não. L e s õ e s do t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r , das o l i v a s bulbares, dos núcleos denteados e d o pedúnculo c e r e b e l a r superior são comuns a quase todos os

casos. L e s õ e s de d e t e r m i n a d a s zonas do " t r i â n g u l o " de Guillain e M o l l a r e t p r o v o c a r i a m degenerações r e t r ó g r a d a s , das quais a d e g e n e r a ç ã o hipertrófica

das o l i v a s bulbares seria o e x e m p l o mais frisante. Bebin 6

estudou o t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r e m macacos, sob o p o n t o de vista a n a t ô m i c o e e x p e r i m e n t a l ,

v e r i f i c a n d o que as fibras que o constituem, de c o m p r i m e n t o v a r i á v e l , p a r t e m p r i n c i p a l m e n t e d o t e g m e n t o do t r o n c o cerebral, t e r m i n a n d o na oliva infe-r i o infe-r ; êsse feix e c o n t é m não só fibinfe-ras pinfe-rovenientes do núcleo infe-rubinfe-ro, mas

t a m b é m do núcleo d e n t e a d o d o c e r e b e l o ; sua e s t i m u l a ç ã o produz m o v i -m e n t o s da -musculatura do véu do paladar, e l e v a ç ã o e desvio da úvula,

e l e v a ç ã o e c o n t r a ç ã o d o p a l a t o m o l e para o lado estimulado. B e b i n con-cluiu que as mioclonias velopalatinas resultam de u m desequilíbrio no sistema

constituído p e l o núcleo denteado, p e l o t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r e pela oliva inferior, causado p o r lesões i r r i t a t i v a s e d e s t r u t i v a s ; nestas últimas, as

hipercinesias o c o r r e m no lado c o n t r a l a t e r a l à lesão o l i v a r , sendo ipsolate-rais e m r e l a ç ã o à lesão do núcleo denteado. S e g u n d o Bebin não é sòmente

a lesão d o t r a t o t e g m e n t o - o l i v a r que explica a d e g e n e r a ç ã o h i p e r t r ó f i c a da o l i v a bulbar, c o n f o r m e era a d m i t i d o a n t e r i o r m e n t e ; a lesão do núcleo

den-t e a d o c o n den-t r a l a den-t e r a l , q u e c o n c o r r e c o m fibras para a consden-tiden-tuição dêsse feixe, t a m b é m poderia l e v a r a êsse tipo de a l t e r a ç ã o o l i v a r . Esse trabalho,

publicado e m 1956, concorda c o m o de v a n B o g a e r t e B e r t r a n d7

(1928) no qual os autores, estudando u m caso c o m lesão do núcleo d e n t e a d o d i r e i t o

e d e g e n e r a ç ã o h i p e r t r ó f i c a da o l i v a b u l b a r esquerda, a v e n t a r a m a hipótese de que esta d e g e n e r a ç ã o fôsse cruzada, dependendo de d e g e n e r a ç ã o r e t r ó -g r a d a c o m p o n t o de p a r t i d a no núcleo d e n t e a d o c o n t r a l a t e r a l .

G r i n k e r e c o l s .2 1

f i z e r a m r e g i s t r o s e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o s e musculares simul-tâneos, v e r i f i c a n d o que as espículas e r a m síncronas com as mioclonias e se

i n i c i a v a m nos pólos frontais. H a g u e n a u e c o l s .2 6

f i z e r a m r e g i s t r o s e l e t r e n

c e f a l o g r á f i c o s e e l e t r o m i o g r á f i c o s concomitantes, c o m f o t o e s t i m u l a ç ã o , v e r i

-ficando que os c o m p l e x o s espícula-onda a p a r e c i a m c o m ou sem acompanha-m e n t o acompanha-m i o c l ô n i c o e que os abalos acompanha-m i o c l ô n i c o s às v ê z e s n ã o a p r e s e n t a v a acompanha-m

correspondência e l e t r e n c e f a l o g r á f i c a ; considerando o t e m p o de condução do

e s t í m u l o r e t i n i a n o para os centros r e c e p t o r e s e o t e m p o d e c o r r i d o para

que fôssem obtidas as respostas e l e t r e n c e f á l i c a e muscular, H a g u e n a u e cols, a d m i t i r a m que a l e s ã o d e t e r m i n a n t e das mioclonias se localiza e m

r e g i ã o mediana, na p a r t e alta do t r o n c o c e r e b r a l . Christophe e R é m o n d8 endossaram essa hipótese quando f i z e r a m o estudo e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o de

um caso de D C M , no qual r e g i s t r a r a m c o m p l e x o s espícula-onda b i l a t e r a i s e simétricos. A existência de r i t m o s delta, p a r t i c u l a r m e n t e occipitais,

indi-caria, segundo Gastaut e R é m o n d1 9

, a existência de l e s ã o a o n í v e l dos

braços conjuntivos, da qual essa a n o r m a l i d a d e e l e t r e n c e f a l o g r á f i c a seria u m

sinal à distância. L e c a s b l e3 4

, estudando u m caso de E M e baseandose t a m -b é m no t e m p o de condução d o e s t í m u l o luminoso e no t e m p o necessário

para a o b t e n ç ã o da resposta m o t o r a , v e r i f i c o u q u e o e s t í m u l o m o t o r nasce

e m n í v e l subcortical. G a s t a u t e R é m o n d1 9

v e r i f i c a r a m que a resposta m i o

-clônica pode preceder, sobrepor-se ou seguir-se à espícula c o r t i c a l e, por isso, a d m i t i r a m q u e a resposta muscular n ã o depende da descarga c o r t i c a l ;

ambas as respostas d e p e n d e m de u m t e r c e i r o f e n ô m e n o , de l o c a l i z a ç ã o p r o

-v á -v e l e m e s t r u t u r a s mesodiencefálicas, c o m i r r a d i a ç ã o do e s t í m u l o

supe-r i o supe-r m e n t e , pasupe-ra o c ó supe-r t e x e, i n f e supe-r i o supe-r m e n t e , pasupe-ra os neusupe-rônios m o t o supe-r e s ; a v a r i a ç ã o no t e m p o d e i r r a d i a ç ã o seria responsável p e l o assincronismo e n t r e

as respostas corticais e musculares. K r e i n d l e r e c o l s .3 2

f i z e r a m o estudo

ele-t r e n c e f a l o g r á f i c o de 3 casos de D C M v e r i f i c a n d o a ação, sôbre o ele-t r a ç a d o e sôbre o quadro clínico, da c l o r p r o m a z i n a e da adrenalina; l e v a n d o e m

conta os resultados obtidos e considerando q u e essas substâncias t ê m a ç ã o

sôbre a substância reticular, j u l g a r a m os autores ser a substância r e t i c u l a r

mesodiencefálica a sede p r o v á v e l das lesões responsáveis pelas mioclonias.

S e g u n d o G o z z a n o e V i z i o l i2 0

, o c ó r t e x c e r e b r a l t e m papel, se n ã o essen-cial, p e l o menos de g r a n d e i m p o r t â n c i a na fisiopatogenia das mioclonias.

p o s s ì v e l m e n t e m e d i a n t e d i m i n u i ç ã o das descargas inibidoras c ó r t i c o r e t i c u l a res, liberando a a ç ã o a t i v a d o r a da f o r m a ç ã o reticular. O c e r e b e l o teria i m

-portância fundamental na cessação das mioclonias pois cada descarga espinal, que resulta e m mioclonia, p r o v o c a uma poderosa descarga de i m

-pulsos aferentes par a o cerebelo, p a r t i c u l a r m e n t e para o lobo a n t e r i o r que funciona c o m o área supressora; considerando que o l o b o a n t e r i o r do c e r e

b e l o se p r o j e t a na f o r m a ç ã o r e t i c u l a r inibidora p a r e c e lógico, segundo G o z z a n o e V i z i o l i , q u e a descarga d o neurônio m o t o r espinal que p r o v o c a a m i o

clonia, e v e n t u a l m e n t e a inibe a t r a v é s das vias espinocerebelar, c e r e b e l o -r e t i c u l a -r e -reticulospinal. Dessa f o -r m a p a -r e c e se-r j u s t i f i c a d o a d m i t i -r a

N o a d e L a n c e3 9

e x p l i c a m as m i o c l o n i a s g e n e r a l i z a d a s p o r descargas maciças e paroxísticas da substância reticular, a t r a v é s d o t r a t o r e t í c u l o

-espinal f a c i l i t a d o r ; as m i o c l o n i a s parciais s e r i a m produzidas p o r descargas parciais e as mioclonias de pequenos grupos de fibras musculares seriam devidas a distúrbios das influências inibitórias descendentes da substância

reticular.

D a análise dos resultados fornecidos pela e l e t r e n c e f a l o g r a f i a , uma con-clusão se i m p õ e : é e m n í v e l subcortical q u e nasce o e s t í m u l o mioclônico,

p r o v à v e l m e n t e na substância r e t i c u l a r da r e g i ã o mesodiencefálica.

D i a n t e dos achados de autopsia, p a r e c e r a z o á v e l a p r o x i m a r as lesões responsáveis pela D C M daquelas q u e p r o d u z e m a m i o c l o n i a v e l o p a l a t i n a , ou seja, c o m l o c a l i z a ç ã o p r e d o m i n a n t e na r e g i ã o b u l b o c e r e b e l a r ; as lesões encontradas na E M e s t a r i a m localizadas na p a r t e alta d o t r o n c o c e r e b r a l .

Essa o p i n i ã o é compartilhada, e m parte, p o r K r e b s3 0

. E n t r e t a n t o , a loca-l i z a ç ã o b u loca-l b o c e r e b e loca-l a r das loca-lesões na D C M é posta e m dúvida peloca-lo tra-b a l h o de Christophe e R é m o n d 8

que, c o m o vimos, estudando u m caso sob o p o n t o d e v i s t a e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o , l o c a l i z a r a m o p o n t o de o r i g e m das des-cargas mioclônicas na p a r t e alta do t r o n c o c e r e b r a l .

C o m o se p o d e depreender, a fisiopatogenia das mioclonias é ainda

assunto obscuro. H á a p a r e n t e c o n t r a d i ç ã o e n t r e as hipóteses f i s i o p a t o g ê -nicas f o r m u l a d a s quando se t o m a m p o r base os dados e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o s

e os a n á t o m o - p a t o l ó g i c o s : aquêles t e n d e m a situar a l e s ã o na p a r t e a l t a do t r o n c o c e r e b r a l ; êstes, na p a r t e b a i x a ( b u l b o c e r e b e l a r ) . M e s m o quando

encaradas ambas as afecções apenas sob o p o n t o de v i s t a h i s t o p a t o l ó g i c o , alguns aspectos d i v e r g e n t e s são encontrados. U m a análise cuidadosa

de-m o n s t r a q u e as lesões encontradas na E M , i n d e p e n d e n t e de-m e n t e da natureza e do c a r á t e r difuso q u e assumem, o c o r r e m t a m b é m e m estruturas que

e n t r a m na constituição d o " t r i â n g u l o " d e Guillain e M o l l a r e t , seja na sua p o r ç ã o superior ( r e g i ã o t e g m e n t a l ) , seja n o s e g m e n t o b u l b o c e r e b e l a r .

E m nosso m o d o de v e r , as lesões responsáveis pelas mioclonias e m g e r a l e s t ã o localizadas e m a l g u m p o n t o ou e m alguns pontos de uma vasta área que corresponde, e m linhas gerais, a o t r i â n g u l o de G u i l l a i n e M o l l a r e t .

D e s d e que, c o m o vimos, o c o m p r o m e t i m e n t o de d e t e r m i n a d a s p a r t e s dêsse t r i â n g u l o l e v a a d e g e n e r a ç ã o r e t r ó g r a d a de vias e núcleos correspondentes,

tornase difícil, e m d e t e r m i n a d o m o m e n t o , i n t e r p r e t a r as a l t e r a ç õ e s a n á t o m o -p a t o l ó g i c a s ; nesse caso -pode ser sur-preendido u m q u a d r o h i s t o -p a t o l ó g i c o

q u e pode estar e m franca e v o l u ç ã o ainda, n ã o se e n c o n t r a n d o definidas as a l t e r a ç õ e s . Dessa f o r m a p o d e ser explicada a v a r i e d a d e das descrições

histológicas r e f e r i d a s na l i t e r a t u r a , s e m p r e c o m a m e s m a base c o m u m , mas c o m nuances quando c o m p a r a d o s os casos e n t r e si. O q u e chama a atenção,

e insistimos nesse ponto, é a constância c o m q u e d e t e r m i n a d a s estruturas são lesadas, e m g r a u m a i o r ou menor, s e m p r e se enquadrando no

"triân-g u l o " de G u i l l a i n e M o l l a r e t .

S e do p o n t o de v i s t a a n á t o m o - p a t o l ó g i c o é possível, a t é c e r t o ponto, unificar as lesões g e r a d o r a s de mioclonias, a m e s m a t e n t a t i v a d e v e ser

-t i r que as a l -t e r a ç õ e s elé-tricas regis-tradas, l o c a l i z a n d o o es-tímulo na p a r -t e

alta do t r o n c o cerebral, d e c o r r a m de lesão ao n í v e l d o ápice do " t r i â n g u l o " ,

representado pela r e g i ã o t e g m e n t a l . Encarando-se o p r o b l e m a dessa f o r m a ,

verifica-se que n ã o há c o n t r a d i ç ã o e n t r e ambos os m é t o d o s de pesquisa.

A p e s a r da c o m p l e x i d a d e das estruturas compreendidas no t r i â n g u l o , é

desnecessário r e s s a l t a r a importância, p r o v à v e l m e n t e fundamental, que

de-sempenha a substância r e t i c u l a r na fisiopatogenia das mioclonias ( G o z z a n o

e V i z i o l i

e N o a d e L a n c e

) .

Outras manifestações — Convulsões g e n e r a l i z a d a s o c o r r e r a m e m todos

os casos, c o m freqüência v a r i á v e l . A s crises estáticas de R a m s a y H u n t

f o r a m referidas s e m p r e que as mioclonias adquiriam c e r t o g r a u de

inten-sidade.

E m v i r t u d e da diferenciação clínica e n t r e D C M e E M basear-se

prin-c i p a l m e n t e na existênprin-cia, naquela, de sinais prin-cerebelares, e m alguns prin-casos

é difícil o diagnóstico diferencial. E n c o n t r a m o s , e m nossos casos, as mesmas

dificuldades referidas por v á r i o s autores na pesquisa dos sinais cerebelares.

A i n t e r c o r r ê n c i a de mioclonias t o r n a v a p o r v ê z e s impossível uma conclusão.

S o m e n t e após e x a m e s repetidos, e m períodos d e a c a l m i a das mioclonias, é

que pudemos f a z e r o d i a g n ó s t i c o clínico d e D C M .

E m dois casos ( 6 e 8 ) havia sinais p i r â m i d o - e x t r a p i r a m i d a i s . A êsse

propósito c u m p r e r e f e r i r a opinião de N o a d e L a n c e

, segundo os quais,

t a n t o a síndrome e x t r a p i r a m i d a l c o m o a cerebelar, t ã o f r e q ü e n t e m e n t e

asso-ciadas à E M , são f à c i l m e n t e e x p l i c á v e i s pelas conexões dêsses sistemas c o m

o sistema reticular.

O e x a m e m e n t a l , f e i t o e m 7 casos, r e v e l o u r e b a i x a m e n t o acentuado

e m 6 e c o m p r o m e t i m e n t o l e v e e m um, sem h a v e r r e l a ç ã o nítida c o m o

t e m p o de e v o l u ç ã o da moléstia.

Exames complementares — O e x a m e de liqüido c e f a l o r r a q u e a n o foi

n o r m a l e m todos os casos. O p n e u m e n c e f a l o g r a m a , f e i t o e m 6 casos, foi

anormal e m 4, t e n d o m o s t r a d o a existência d e d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r s i m é

-trica, o que atesta a g r a v i d a d e e a difusão do processo. E m apenas um

caso havia sinais r a d i o l ó g i c o s que f i z e r a m suspeitar da existência de a t r o

-fia c e r e b e l a r ; mas n ã o houve e l e m e n t o s seguros para que pudesse ser f e i t a

uma a f i r m a ç ã o . Êsse dado n e g a t i v o c o r r o b o r a os achados de autópsia,

se-gundo os quais as a l t e r a ç õ e s c e r e b e l a r e s o c o r r e m e m m a i o r grau no núcleo

d e n t e a d o e nas vias dêle dependentes, estando menos c o m p r o m e t i d o o c ó r t e x

c e r e b e l a r .

A l i á s , nos pacientes e m q u e os abalos mioclónicos e r a m r a r o s e pouco

intensos, os surtos disrítmicos e r a m representados, quase e x c l u s i v a m e n t e , p o r c o m p l e x o s espícula-onda, e n ã o p o r poliespículas-onda.

É e v i d e n t e t a m b é m q u e o C S C p r o m o v e acentuada diminuição da f r e -qüência dos surtos disrítmicos. Isso seria e x p l i c a d o pela a t u a ç ã o d o C S C

no sistema n e r v o s o central, c o m o anticonvulsionante; essa ação, entretanto, n ã o foi demonstrada a t é a g o r a . P o r o u t r o lado, a d m i t i n d o que as descar-gas mioclônicas se o r i g i n e m e m estruturas subcorticais e se p r o p a g u e m e m dois sentidos, isto é, para o c ó r t e x c e r e b r a l e para os motoneurônios, a eli-m i n a ç ã o dos potenciais eli-musculares pelo C S C p e r eli-m i t i r i a o r e g i s t r o das

des-cargas corticais e m estado d e pureza. N e s s e caso t e r í a m o s de a d m i t i r que, do p o n t o de o r i g e m das descargas mioclônicas, p a r t i r i a m estímulos reticulos-pinais e m m u i t o m a i o r n ú m e r o q u e os reticulocorticais, de tal f o r m a que, eliminados aquêles, fôssem r e g i s t r a d o s apenas êstes, e m n ú m e r o m u i t o menor.

A análise de nossos casos e daqueles referidos na l i t e r a t u r a ,

principal-m e n t e sob o p o n t o de vista a n á t o principal-m o - p a t o l ó g i c o , deprincipal-monstra que as seprincipal-me- seme-lhanças clínicas e n t r e a D C M e a E M , que se t o r n a m mais evidentes e m

alguns casos nos quais é difícil a a p r e c i a ç ã o dos sinais cerebelares, não t ê m bases histopatológicas sólidas. M u i t o pelo c o n t r á r i o , às semelhanças

clínicas c o r r e s p o n d e m quadros a n á t o m o - p a t o l ó g i c o s diversos, fazendo supor t r a t a r - s e de entidades clínicas distintas. A s desordens d e g e n e r a t i v a s

bulbo-cerebelares, assim c o m o a associação da D C M c o m a m o l é s t i a de F r i e d r e i c h ( R a m s a y H u n t2 8

, Costa R o d r i g u e s1 0

, A l a j o u a n i n e e c o l s .2

) e n q u a d r a m essa

a f e c ç ã o no g r u p o das h e r e d o d e g e n e r a ç õ e s cerebelares e espinocerebelares. A uniformidade das lesões da D C M n ã o é encontrada no m e s m o g r a u quando

se faz a r e v i s ã o dos casos d e E M . N e s t a , as lesões são s e m p r e mais difusas e m e s m o o substrato a n á t o m o - p a t o l ó g i c o v a r i a , quanto à sua natureza, e m b o r a sejam encontradas c o m m a i o r freqüência as inclusões amilóides de

L a f o r a . A idéia d e que lesões de n a t u r e z a diversa p r o v o q u e m um m e s m o q u a d r o clínico de D C M é c o r r o b o r a d a p o r M e l a r a g n o3 7

, que descreveu um

caso de neurolues c o m manifestações clínicas dessa afecção, e p o r M a t h o n 3 6 , e m cujo paciente, após e x t i r p a ç ã o de neurinoma do â n g u l o p o n t o c e r e b e l a r

esquerdo, se desenvolveu um q u a d r o superponível a o d e s c r i t o p o r R a m s a y -H u n t .

R E S U M O

R e g i s t r a n d o 5 casos de dissinergia c e r e b e l a r m i o c l ô n i c a e 3 casos de epilepsia m i o c l ô n i c a os autores f a z e m r e v i s ã o de alguns p r o b l e m a s r e f e

-r e n t e s a essas afecções, e s p e c i a l m e n t e no q u e se -r e f e -r e às mioclonias que são analisadas à luz dos conhecimentos a n á t o m o p a t o l ó g i c o s e e l e t r e n c e f a

-l o g r á f i c o s . S o b o p o n t o de vista a n á t o m o - p a t o -l ó g i c o é chamada a atenção para o c a r á t e r d i n â m i c o das lesões, de f o r m a que, num dado m o m e n t o ,

produtoras de mioclonias no circuito o l i v o d e n t o r r ú b r i c o ( t r i â n g u l o de

Guil-lain e M o l l a r e t ) . Os autores t e n t a m e x p l i c a r as mioclonias e m g e r a l , p o r

lesão de u m ou de v á r i o s pontos compreendidos nesse circuito, ressaltando

a importância, p r o v à v e l m e n t e fundamental, da substância r e t i c u l a r do t r o n c o

cerebral. N a o p i n i ã o dos autores, os achados e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o s

concor-d a m c o m os concor-daconcor-dos a n á t o m o - p a t o l ó g i c o s , no q u e concor-diz respeito à t o p o g r a f i a

das lesões.

P e l o estudo e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o , durante injeção d e substância

curari-z a n t e ( c l o r e t o de s u c c i n i l c o l i n a ) , c o m conseqüente supressão dos

fenômenos musculares, os autores v e r i f i c a r a m que essa substância a l t e r a a m o r

-fologia das descargas disrítmicas e diminui seu n ú m e r o . A diminuição da

freqüência das descargas é i n t e r p r e t a d a pelos autores c o m o podendo

resul-t a r de u m n ú m e r o m a i o r d e esresul-tímulos dirigidos aos m o resul-t o n e u r ô n i o s que ao

c ó r t e x , partindo de estruturas subcorticais responsáveis pelas mioclonias;

durante a ação do c l o r e t o d e succinilcolina seriam r e g i s t r a d o s apenas os

estímulos corticais, mais raros. O u t r a possibilidade a v e n t a d a pelos autores

seria a ação anticonvulsionante do c l o r e t o de succinilcolina, o que ainda não

foi demonstrado.

E m b o r a ambas as afecções, e m certos casos, a p r e s e n t e m u m quadro

clínico m u i t o semelhante, a histopatologia p e r m i t e separá-las e m entidades

clínicas distintas.

S U M M A R Y

Myoclonic epilepsy and myoclonic cerebellar dyssynergia: clinical

and electroencephalographic considerations about 8 cases.

F i v e cases of m y o c l o n i c c e r e b e l l a r dyssynergia and 3 cases of m y o c l o n i c

epilepsy are r e p o r t e d . T h e authors m a k e a revision of t h e problem, specially

about m y o c l o n i c manifestations. M y o c l o n u s is a n a l y z e d p a t h o l o g i c a l l y and

e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h i c a l l y . F r o m the p a t h o l o g i c a l point of v i e w t h e

dyna-m i c f e a t u r e of t h e lesions is edyna-mphasized, so that, at a g i v e n t i dyna-m e , it is

pos-sible t o h a v e a h i s t o l o g i c a l picture that is in progression. T h i s explain the

v a r i e t y of p a t h o l o g i c a l descriptions in t h e l i t e r a t u r e , e v e n though all of

t h e m h a v e a c o m m o n a n a t o m i c a l basis, the o l i v o d e n t o r u b r a l t r i a n g l e being

t h e site of t h e lesions producing m y o c l o n u s . T h e authors t r y t o explain

m y o c l o n u s as caused b y lesions of o n e o r s e v e r a l points in this t r i a n g l e ,

emphasizing t h e i m p o r t a n c e of the r e t i c u l a r f o r m a t i o n of t h e b r a i n stem.

I t is the opinion of the authors t h a t the e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h i c patterns

a g r e e w i t h t h e p a t h o l o g i c a l findings in w h a t concerns the site of the lesions.

n u m b e r of stimuli d i r e c t e d t o the m o t o n e u r o n s than t o the c e r e b r a l cortex, s t a r t i n g in subcortical structures w h i c h a r e responsible f o r t h e m y o c l o n u s ;

during t h e action of succynilcholine chloride only the c o r t i c a l discharges, w h i c h are r a r e r , w o u l d be r e g i s t e r e d . O r else, this c u r a r e - l i k e d r u g w o u l d

h a v e an anticonvulsivant action w h i c h has not y e t been demonstrated.

A l t h o u g h both diseases, in some cases, h a v e a v e r y s i m i l a r clinical

pic-ture, it is possible, on histopathological grounds, t o r e g a r d t h e m as t w o distinct clinical conditions.

R E F E R Ê N C I A S