Hidrocefalia conseqüente à varíola incidindo no período fetal.

HIDROCEFALIA CONSEQÜENTE À VARÍOLA INCIDINDO NO

PERÍODO FETAL

GILBERTO MACHADO DE A L M E I D A *

Processos infecciosos de natureza viral, ocorrendo em mulheres

grávi-das, podem ser prejudiciais ao produto da concepção, dependendo as lesões

não só do tipo de vírus, mas, também, do período da gravidez em que

in-cide a virose.

Dentre 450 pacientes hidrocefálicos que tivemos ocasião de examinar

no período compreendido entre os anos de 1959 e 1962, encontramos 15 nos

quais a varíola, acometendo a genitora após o terceiro mês de gestação,

possivelmente atingiu o feto, determinando doença da qual resultou a

hidro-cefalia.

Razões diversas impediram o estudo sistemático e completo dêsses

pa-cientes. Algumas vêzes não foram pedidos todos os exames necessários

por-que se tratava de crianças com lesões cerebrais comportando mau

prognós-tico, sem possibilidades de terapêutica útil. Outras vêzes, dada a

insufi-ciência de alojamento hospitalar à nossa disposição, tivemos que nos limitar

aos dados colhidos em ambulatório. Em muitos casos, o baixo nível

sócio-econômico dos pais dos pacientes, dificultando sua manutenção em São Paulo

e obrigando ao retôrno para as cidades onde residiam, contribuiu para

im-pedir a obtenção de dados definitivamente esclarecedores. Entretanto,

ape-sar da falta de uniformidade e de sistemática nas observações, os dados

coligidos permitem atribuir à varíola, com boa margem de segurança, a

patogênese da hidrocefalia nos 15 casos relatados neste trabalho.

Nossa casuística é valorizada pelo fato de serem escassas as

referên-cias ao assunto, pois, na literatura a nosso alcance, só encontramos o

re-lato de Morquio referente a três casos de hidrocefalia atribuível à varíola

incidindo nos últimos meses de gestação. Aparentemente, o trabalho de

Morquio, publicado em 1903, não teve repercussão, pois não encontramos

referências ulteriores à possibilidade de a infecção fetal pela varíola

deter-minar hidrocefalia.

T e s e a p r e s e n t a d a à F a c u l d a d e de M e d i c i n a da U n i v e r s i d a d e d e S ã o P a u l o p a r a o b t e n ç ã o do g r a u de D o u t o r : * M é d i c o a s s i s t e n t e de C l í n i c a N e u r o l ó g i c a ( P r o f . A d h e r -bal T o l o s a ) .

NOTA DO AUTOR — A o s d i r i g e n t e s e a s s i s t e n t e s da C l í n i c a N e u r o l ó g i c a da F a c u l

Mostrando que a varíola, acometendo gestante nos últimos meses da

gravidez, pode ser transmitida ao feto e nêle determinar graves alterações

do sistema nervoso central, esta tese visa a chamar a atenção dos

neuro-logistas e neuropediatras para uma etiologia pràticamente desconhecida das

hidrocefalias, ao mesmo tempo que alerta os médicos em geral e os

higie-nistas em particular, quanto à possibilidade de mais uma conseqüência dessa

virose, justificando a intensificação de medidas profiláticas.

Não existe uniformidade de interpretação sôbre o significado de expressões

empregadas para designar as lesões produzidas, durante a gestação, no

produto da concepção

. Segundo alguns autores ocorre malformação

quando um processo qualquer, infeccioso ou de outra natureza, atua

du-rante a embriogênese, isto é, enquanto se dá a diferenciação dos vários

órgãos e aparelhos da economia, disso resultando paradas ou anomalias de

desenvolvimento; por outro lado, quando o agente nocivo atua no período

fetal, isto é, depois que os órgãos estão diferenciados, ocorrem destruições

e deformidades caracterizando a doença fetal. Ballantyne

em 1904 já

re-feria que uma mesma causa pode ser teratogênica ou patogênica conforme

atue durante ou após o período embriogenético. Alguns autores dão ao

têrmo malformação um sentido mais amplo, abrangendo todos os defeitos

estruturais presentes por ocasião do nascimento. Esta conceituação ampla

nos parece satisfatória sob o ponto de vista clínico, embora, como acentuou

Warkany em 1947

, fôsse útil o emprêgo de denominações diferentes para

designar as malformações originadas no período embriogenético e para as

que se originassem no período fetal. Ùltimamente está se generalizando o

emprêgo do têrmo embriopatia para designar as alterações causadas pela

ação de fatôres extrínsecos durante a embriogênese, reservando-se a

deno-minação de fetopatia para os casos em que êsses fatôres atuam no

perío-do fetal.

Neste trabalho empregaremos a expressão malformação com significado

amplo; assim entendidas, as malformações poderão ser determinadas, não

só por fatôres genéticos, como por embriopatias ou fetopatias. A distinção

entre embriopatias e fetopatias não tem valor absoluto porque nem sempre

é possível estabelecer o momento exato em que atuou o agente nocivo e,

também, pelas divergências que existem no que se refere à duração da

embriogênese. Esta discordância é explicada porque a diferenciação dos

vários órgãos se completa em épocas diversas. Do ponto de vista prático

pode-se considerar que a embriogênese termina na 12ª semana.

Em 1941, o oftalmologista australiano Norman McAllister G r e g g

B l a c k

levaram à conclusão que, quando a mulher contrai rubéola nos

dois primeiros meses de gestação, as possibilidades de dar à luz a uma

criança defeituosa são de 100%, sendo de apenas 50% se a doença incidir

no terceiro mês. Em vários outros países foi confirmada a alta incidência

de malformações quando a rubéola ocorre no início da gestação. Outras

viroses

(sarampo, parotidite, varicela, herpes simples, herpes

zoster, hepatite, poliomielite, psitacose, raiva, influenza e vacínia) também

foram apontadas como causadoras de embriopatias, ainda que em menor

número. A maioria dos trabalhos referentes ao assunto apresenta,

infeliz-mente, falha fundamental uma vez que, partindo de pacientes malformados,

baseia-se no interrogatório feito, retrospectivamente, muito tempo após o

período agudo da doença. Ùltimamente têm sido feitos estudos de cunho

mais científico e de caráter prospectivo, examinando e acompanhando a

evo-lução de crianças geradas por mulheres que tenham sido acometidas por

viroses; tais estudos comprovaram que a rubéola, quando atinge a gestante

no período da embriogênese, pode determinar malformações, fazendo-o,

en-tretanto, em percentagem bem menor do que a relatada pelos autores que

empregaram o método retrospectivo; no que diz respeito a outras viroses,

não há, até agora, demonstração cabal de que determinem embriopatias

1 3 , 1 7 , 1 8 , 2 1 , 2 2 , 3 0 , 3 4 , 3 5 , 7 1 a 1 0 0

.

A literatura médica é pobre no que se refere à possibilidade da

deter-minação de embriopatias pela varíola; o único caso que sugere tal etiologia

é o de J e l l i f f e

. Êste fato talvez seja devido à baixa incidência desta

moléstia nos países em que a Medicina Preventiva alcançou alto grau de

desenvolvimento e que são, justamente, aquêles em que têm sido feitos

es-tudos prospectivos a respeito da influência das viroses incidindo durante a

gestação. Entretanto, em trabalhos mais antigos

e em tratados

, são referidas com relativa freqüência as possíveis conseqüências da

va-ríola acometendo mulheres grávidas. Os autores geralmente concordam em

que a mortalidade para as gestantes é maior do que para a população geral,

e chamam a atenção para a alta percentagem de casos (40 a 60%) em que

a virose determina interrupção prematura da gravidez.

Jeannin e E c a l l e

admitiram, em 1927, as seguintes possibilidades

quanto ao produto da concepção em mulheres acometidas pela varíola

du-rante a gravidez: 1) a criança nasce viva, indene à infecção e sem

imu-nidade; 2) a criança nasce viva, indene à infecção e imunizada passiva e

temporàriamente; 3) ao nascer, a criança está contaminada, mas ainda

em período de incubação, surgindo o quadro de varíola alguns dias depois;

4) a criança nasce com a erupção; 5) a evolução da varíola completa-se

durante a vida intra-uterina e a criança nasce com cicatrizes; 6) morte

fetal. Autores subseqüentes admitiram as mesmas eventualidades. São

também referidos casos de fetos atingidos sem que a mãe apresentasse a

moléstia, tendo apenas estado em contacto com paciente varioloso

116, 1 1 7 , 1 1 8 , 1 2 9 , 1 3 2 , 1 4 0 , 143, 144

. A explicação dêste fato é discutida; alguns

acreditam que a gestante tenha tido infecção muito leve ou inaparente, ao

passo que outros, como S c h i c k

in-fecção anterior ou por vacinação, tenha apenas imunidade celular, o que

impede as manifestações clínicas mas não a viremia, a partir da qual ocorre

a infecção fetal.

N o que tange ao registro de casos de hidrocefalia secundária à varíola,

incidindo no período fetal, só encontramos, na literatura consultada, o

tra-balho de M o r q u i o

. Êste autor relatou, em 1903, o caso de uma menina

hidrocefálica que, ao nascer, apresentava erupção típica de varíola; a mãe,

que havia sido vacinada quando criança, apresentou, no último mês de

gra-videz, quadro febril por dois dias acompanhado de dores abdominais e

vô-mitos, ocorrendo simultâneamente violenta movimentação do feto; na época

havia intensa epidemia de varíola na cidade e, poucos dias antes do parto,

outra filha contraiu essa doença, vindo a falecer. O autor sugeriu que a

hidrocefalia tenha sido causada pela infecção variólica adquirida intra-útero

e, para reforçar tal hipótese, refere dois outros casos: no primeiro a mãe

teve varíola um mês antes do parto, a criança nasceu com algumas

cica-trizes e, no segundo mês de vida, manifestou-se hidrocefalia que progrediu

ràpidamente, ocorrendo óbito aos 8 meses; no segundo, a mãe teve varíola

no último mês de gravidez, a criança nasceu com erupção variólica e, no

terceiro mês de vida, desenvolveu-se hidrocefalia, ocorrendo o óbito aos 9

meses de idade.

C A S U Í S T I C A

C A S O 1 — L . A . F . ( R e g . H C 5 7 9 3 2 4 ) , s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e d e n t e d a C a p i t a l d o E s t a d o d e S ã o P a u l o , i n t e r n a d o e m 12-2-1980, c o m 60 d i a s d e i d a d e . T r a t a - s e d e p r i m e i r o f i l h o . A m ã e , n o 6º m ê s de g r a v i d e z , a p r e s e n t o u p r o c e s s o in-f e c c i o s o d i a g n o s t i c a d o c o m o v a r í o l a ; a p ó s p e r í o d o in-f e b r i l d e 3 d i a s s u r g i u e r u p ç ã o q u e d e i x o u c i c a t r i z e s h i p o c r ô m i c a s , d i f u s a m e n t e d i s t r i b u í d a s , i n c l u s i v e nas p l a n t a s d o s pés e p a l m a s das m ã o s . A m ã e h a v i a s i d o v a c i n a d a d u a s v ê z e s c o n t r a v a r í o l a , n ã o t e n d o h a v i d o r e a ç ã o a l g u m a n e s t a s o c a s i õ e s ; o m e s m o a c o n t e c e u a o m a r i d o , q u e a p r e s e n t o u m o l é s t i a i d ê n t i c a , n o m e s m o p e r í o d o . V á r i o s v i z i n h o s ( 7 a d u l t o s e u m a c r i a n ç a ) a p r e s e n t a r a m q u a d r o s e m e l h a n t e na m e s m a é p o c a e t o d o s f i c a r a m c o m c i c a t r i z e s . Q u a n d o a c r i a n ç a f o i r e g i s t r a d a n o H o s p i t a l das C l í n i c a s a m ã e f o i r e v a -c i n a d a , n ã o t e n d o h a v i d o r e a ç ã o .

O p a c i e n t e nasceu de p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . D e s d e o n a s c i m e n t o f o r a m p e r c e b i d a s c i c a t r i z e s . C o m u m m ê s de i d a d e f o i e x a m i n a d o p o r m é -d i c o q u e n o t o u a u m e n t o -de v o l u m e -do c r â n i o , e n c a m i n h a n -d o o c a s o p a r a a C l í n i c a N e u r o l ó g i c a . EXAME FÍSICO — C r i a n ç a c o m 2 meses de i d a d e . E s t a d o g e r a l m a u . P e q u e n a s m a n c h a s h i p o c r ô m i c a s , d i s s e m i n a d a s , n ã o c o n f l u e n t e s , u m p o u c o d e p r i m i das e i r r e g u l a r e s , de d i â m e t r o s v a r i á v e i s e n t r e 1 a 8 m m , m a i s a b u n d a n t e s na h e m i -f a c e e s q u e r d a , r e g i ã o o c c i p i t a l e -f a c e p o s t e r i o r do t ó r a x ; a u s ê n c i a de c i c a t r i z e s nas p l a n t a s dos pés, p a l m a s d a s m ã o s e a x i l a s . D e s p r o p o r ç ã o c r â n i o - f a c i a l ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 41 c m ) , f o n t a n e l a s t e n s a s e s u t u r a s a b e r t a s , v e i a s d o c o u r o c a b e l u d o e n -g u r -g i t a d a s , sinal d e sol p o e n t e nos o l h o s . A u s ê n c i a d e r e a ç ã o a o s e s t í m u l o s ó p t i c o s e a c ú s t i c o s , n ã o c h o r a , n ã o s o r r i . M o v i m e n t a ç ã o g l o b a l m e n t e d i m i n u í d a , c o m dis-c r e t a h i p e r t o n i a m u s dis-c u l a r . R e f l e x o de M o r o p r e s e n t e , r e f l e x o s f o t o m o t o r e s a u s e n t e s , d e m a i s r e f l e x o s s e m p a r t i c u l a r i d a d e s d i g n a s de n o t a . TRANSILUMINAÇÃO: t r a n s l u c i d e z u n i f o r m e d e t o d o o c r â n i o , FUNDOS O C U L A R E S : p a l i d e z de p a p i l a b i l a t e r a l , s e m a l t e -r a ç õ e s de n í v e l o u d e l i m i t e ; c o -r i o -r -r e t i n i t e m a c u l a -r e x t e n s a e m O D .

ELETRENCEFALO-GRAFÍA ( r e a l i z a d a d u r a n t e v i g í l i a e e m c o n d i ç õ e s d e s f a v o r á v e i s ) : a t i v i d a d e e l é t r i c a

m e r o s a s e a l c i f i c a ç õ e s n o d u l a r e s e p a r v i n o d u l a r e s d i s s e m i n a d a s e m a m b o s os p u l m õ e s . LÍQUIDO CEFALORRAQUEANO ( L C R ) : f o r a m f e i t a s p u n ç õ e s v e n t r i c u l a r e s p e l a f o n -t a n e l a b r e g m á -t i c a , o b -t e n d o - s e , b i l a -t e r a l m e n -t e e l o g o a b a i x o d o s p l a n o s s u p e r f i c i a i s , l í q u i d o x a n t o c r ô m i c o ; a s a m o s t r a s a p r e s e n t a v a m c o n s t i t u i ç ã o q u í m i c a s e m e l h a n t e , c a r a c t e r i z a n d o s e p o r d i m i n u i ç ã o d a s t a x a s d e g l i c o s e e a u m e n t o d o t e o r d e p r o t e í -nas ( q u a d r o 2 ) . REAÇÃO DE SABIN-FELDMAN n e g a t i v a n o s ô r o s a n g ü í n e o . REAÇÃO DE FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO PARA CISTICERCOSE n e g a t i v a n o L C R e n o s ô r o . REAÇÕES PARA LUES n e g a t i v a s n o L C R e n o s ô r o . REAÇÕES PARA LUES n e g a t i v a s n o L C R e n o

s ô r o . REAÇÕES DE FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO PARA VARÍOLA n e g a t i v a s t a n t o n o p a c i e n t e

c o m o e m sua m ã e ( 5 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a d a d o e n ç a m a t e r n a ) .

PNEUMENCEFA-LOGRAFIA: o a r c o n t r a s t o u a p e n a s o e s p a ç o s u b a r a c n ó i d e o e o q u a r t o v e n t r í c u l o ;

b l o q u e i o a o n í v e l d o a q u e d u t o d e S y l v i u s . EVOLUÇÃO — I n t e r n a d o , o p a c i e n t e a p r e s e n t o u c o n v u l s õ e s n a h e m i f a c e e s q u e r d a , f à c i l m e n t e c o n t r o l a d a s . O c a s o f o i c o n s i -d e r a -d o -d e m a u p r o g n ó s t i c o -d e v i -d o à s e x t e n s a s l e s õ e s c e r e b r a i s , n ã o sen-do i n -d i c a -d a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a . A p ó s a a l t a h o s p i t a l a r o p a c i e n t e n ã o f o i m a i s t r a z i d o a o a m b u l a t ó r i o .

C A S O 2 — J . C . L . S . ( R e g . H C 605108), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e -d e n t e -d e I b i p o r ã , E s t a -d o -d e S ã o P a u l o , e x a m i n a -d o e m 9-11-1960, c o m 110 -d i a s -d e i d a d e . É p r o d u t o d e p r i m e i r a g e s t a ç ã o . N o 7º m ê s d e g r a v i d e z sua m ã e a p r e s e n -t o u m o l é s -t i a e r u p -t i v a q u e d e i x o u c i c a -t r i z e s p e q u e n a s , n ã o c o n f l u e n -t e s , d i s s e m i n a d a s p e l o c o r p o .

A c r i a n ç a n a s c e u d e p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . D e s d e o n a s c i m e n t o f o r a m n o t a d a s t r ê s c i c a t r i z e s h i p o c r ô m i c a s ( h e m i f a c e e s q u e r d a , p e r n a e s q u e r -da e c o u r o c a b e l u d o ) . C o m c ê r c a d e 60 d i a s d e i d a d e os f a m i l i a r e s p e r c e b e r a m a u m e n t o e x a g e r a d o d o v o l u m e c r a n i a n o . N a é p o c a e m q u e f o i e x a m i n a d a , a c r i a n -ça a p r e s e n t a v a , a l é m d a s c i c a t r i z e s r e f e r i d a s , a c e n t u a d a m a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 49 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 39 c m ) , f o n t a n e l a s t e n s a s e s u t u r a s a b e r t a s , s i n a l d e s o l p o e n t e e g r a n d e r e t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r .

TRANSILUMINA-ÇÃO: t r a n s l u c i d e z e m t o d o o c r â n i o . O p a c i e n t e n ã o f o i t r a z i d o p a r a os d e m a i s

e x a m e s .

C A S O 3 — R . A . P . ( c l í n i c a p a r t i c u l a r ) , s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , p r o c e -d e n t e -d e S e r t ã o z i n h o , E s t a -d o -d o P a r a n á , e x a m i n a -d a e m 21-2-1961, c o m 4 m e s e s e m e i o d e i d a d e . Ê p r o d u t o da t e r c e i r a g r a v i d e z ; a p r i m e i r a t e r m i n o u e m a b ô r t o a o s 4 m e s e s e d a s e g u n d a nasceu u m m e n i n o n o r m a l . N o 7 « m ê s d e g e s t a ç ã o a g e n i t o r a a p r e s e n t o u m o l é s t i a e r u p t i v a , p r e c e d i d a p o r c u r t o p e r í o d o f e b r i l ; a s lesões d i s t r i b u í r a m - s e p r e d o m i n a n t e m e n t e n a s e x t r e m i d a d e s , m a s n ã o a t i n g i r a m p l a n t a s dos p é s o u p a l m a s d a s m ã o s ; n o m o m e n t o d o e x a m e e n c o n t r a m o s , n o s m e m b r o s , n u m e r o s a s c i c a t r i z e s h i p e r p i g m e n t a d a s , p e q u e n a s , n ã o c o n f l u e n t e s . A m ã e n ã o h a -v i a sido -v a c i n a d a c o n t r a a -v a r í o l a ; a s o u t r a s t r ê s pessoas q u e -v i -v i a m n a m e s m a r e s i d ê n c i a , d u a s d a s q u a i s v a c i n a d a s , n ã o a p r e s e n t a r a m a m o l é s t i a ; q u a t r o v i z i n h o s , n ã o v a c i n a d o s , t i v e r a m q u a d r o s e m e l h a n t e q u e e v o l u i u b e m , n ã o d e i x a n d o c i c a t r i z e s . A c r i a n ç a n a s c e u d e p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m h o s p i t a l . L o g o a p ó s o n a s c i -m e n t o f o r a -m n o t a d a s c i c a t r i z e s d i s t r i b u í d a s d i f u s a -m e n t e . C o -m c ê r c a d e dois -m e s e s de i d a d e o s f a m i l i a r e s a b s e r v a r a m q u e a c r i a n ç a a p r e s e n t a v a a u m e n t o e x a g e r a d o d o v o l u m e c r a n i a n o . EXAME FÍSICO — C i c a t r i z e s h i p o c r ô m i c a s , u m p o u c o d e p r i m i d a s e i r r e g u l a r e s , d i s s e m i n a d a s p e l o c o r p o ; m a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 48,5 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 37 c m ) , v e i a s d o c o u r o c a b e l u d o e n g u r g i t a d a s , sinal d e sol p o e n t e e r e t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r . TRANSILUMINAÇÃO: c r â n i o n ã o t r a n s l ú -c i d o . FUNDOS OCULARES: à e s q u e r d a , d i s -c r e t a p a l i d e z d e p a p i l a e p e q u e n a p l a -c a d e c o r i o r r e t i n i t e n o s e t o r t e m p o r a l ; à d i r e i t a , g r a n d e p l a c a d e c o r i o r r e t i n i t e m a c u l a r .

r e a ç õ e s p a r a g l o b u l i n a s f r a c a m e n t e p o s i t i v a s , r e a ç õ e s p a r a lues e c i s t i c e r c o s e n e g a t i v a s . A t é s e t e m b r o d e 1962, i s t o é, a t é 19 m e s e s a p ó s o a t o c i r ú r g i c o , a h i d r o c e -f a l i a p e r m a n e c e u c o m p e n s a d a ( ú l t i m o c o n t r ô l e e m s e t e m b r o d e 1 9 6 2 ) ; e n t r e t a n t o , h o u v e a c e n t u a ç ã o d o d é f i c i t p s i c o m o t o r . E m s e t e m b r o d e 1961 ( 1 3 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a d a d o e n ç a m a t e r n a ) f o r a m r e a l i z a d a s as PROVAS SOROLÓGICAS PARA VARÍO-LA: REAÇÃO DE FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO n e g a t i v a na m ã e e na f i l h a , INIBIÇÃO DE

HE-MAGLUTINAÇÃO n e g a t i v a na m ã e e p o s i t i v a n a c r i a n ç a ( 1 : 4 0 ) .

C A S O 4 — C P . ( R e g . H C 621383), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e d e n t e d e T r ê s F r o n t e i r a s , E s t a d o d e S ã o P a u l o , e x a m i n a d o e m 6-4-1961, c o m 4 0 d i a s de i d a d e . T r a t a - s e d o p r i m e i r o f i l h o . A m ã e , n o 6º m ê s d e g r a v i d e z , s o f r e u p r o c e s s o i n f e c c i o s o i n i c i a d o p o r e p i s ó d i o f e b r i l e s e g u i d o d e e r u p ç ã o d a q u a l r e s u l t a r a m c i -c a t r i z e s n u m e r o s a s e d i f u s a m e n t e d i s t r i b u í d a s ,

A c r i a n ç a n a s c e u d e p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . D e s d e o nasc i m e n t o f o i n o t a d o nasc r e s nasc i m e n t o e x a g e r a d o d o nasc r â n i o . A o e x a m e , a l é m d a m a nasc r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 45,5 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 36 c m ) , h a v i a g r a n d e d é -f i c i t d o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r . A c r i a n ç a n ã o a p r e s e n t a v a c i c a t r i z e s . O c a s o f o i c o n s i d e r a d o s e m p o s s i b i l i d a d e s t e r a p ê u t i c a s , d e v i d o às g r a v e s lesões e n c e f á l i c a s . C A S O 5 — A . F . V . ( R e g . H C 621968), s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , p r o c e d e n t e d e I t a m b é , E s t a d o d e S ã o P a u l o , e x a m i n a d a e m 13-4-1961, c o m 6 m e s e s d e i d a d e . T r a t a s e d o p r i m e i r o f i l h o . N o 7º m ê s d e g r a v i d e z a m ã e a p r e s e n t o u p r o c e s s o i n -f e c c i o s o , d i a g n o s t i c a d o c o m o v a r í o l a , d o q u a l r e s u l t a r a m n u m e r o s a s c i c a t r i z e s .

D e z d i a s a p ó s o i n i c i o d a m o l é s t i a m a t e r n a o c o r r e u p a r t o n o r m a l n o d o m i c í l i o f a m i l i a r , t e n d o a c r i a n ç a n a s c i d o c o m l e s õ e s i d ê n t i c a s às d a m ã e e q u e t a m b é m d e t e r m i n a r a m c i c a t r i z e s . A o s 45 d i a s d e i d a d e os f a m i l i a r e s n o t a r a m a u m e n t o e x a g e r a d o d o v o l u m e c r a n i a n o . N o m o m e n t o d o e x a m e o p a c i e n t e a p r e s e n t a v a n u m e -rosas c i c a t r i z e s a r r e d o n d a d a s , h i p o c r ô m i c a s , d i s t r i b u í d a s n o s m e m b r o s e n o c o u r o c a b e l u d o ; m a c r o c e f a l i a a c e n t u a d a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 50 c m ) e i n t e n s o r e t a r d o p s i c o m o t o r . D e v i d o à s g r a v e s lesões e n c e f á l i c a s o c a s o f o i c o n s i d e r a d o i n o p e r á v e l , n ã o t e n d o sido a p a c i e n t e r e c o n d u z i d a a o a m b u l a t ó r i o p a r a o u t r o s e x a m e s .

C A S O 6 — L . C . L . ( R e g . H C 622445), s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , p r o c e d e n -t e d e D o l c i n ó p o l i s , E s -t a d o d e S ã o P a u l o , e x a m i n a d a p e l a p r i m e i r a v e z e m 20-4-1961, c o m dois meses d e i d a d e . T r a t a - s e d o ú l t i m o f i l h o d e u m a p r o l e d e seis. A m ã e , n o 5º m ê s d e g e s t a ç ã o , t e v e p r o c e s s o i n f e c c i o s o c a r a c t e r i z a d o p o r e r u p ç ã o d a q u a l r e s u l t a r a m a l g u m a s c i c a t r i z e s h i p e r c r ô m i c a s n o s m e m b r o s . A o s e r f e i t o o r e g i s t r o d a c r i a n ç a n o H o s p i t a l d a s C l í n i c a s a g e n i t o r a f o i v a c i n a d a , n ã o t e n d o h a -v i d o r e a ç ã o .

( q u a d r o 2 ) . REAÇÃO DE SABIN-FELDMAN n e g a t i v a . REAÇÃO DE FIXAÇÃO DE

COMPLE-MENTO PARA CISTICERCOSE n e g a t i v a n o L C R e n o s ô r o . REAÇÃO PARA LUES n e g a t i v a s n o L C R e n o s ô r o . O c a s o f o i c o n s i d e r a d o s e m p o s s i b i l i d a d e s t e r a p ê u t i c a s .

C A S O 7 — A . P . S . ( R e g . H C 627096), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e -d e n t e -d e G a b i r o b a l , E s t a -d o -d e S ã o P a u l o , e x a m i n a -d o e m 28-6-1981, c o m 4 m e s e s de i d a d e . T r a t a - s e d o s e x t o f i l h o , sendo os o u t r o s n o r m a i s . N o 5º m ê s d e g r a v i d e z a p r o g e n i t o r a a p r e s e n t o u m o l é s t i a e r u p t i v a ; a s lesões d i s t r i b u í r a m s e p r e d o m i n a n t e -m e n t e n o s -m e -m b r o s e d e i x a r a -m , c o -m o s e q ü e l a , c i c a t r i z e s p e q u e n a s , h i p o c r ô -m i c a s e n ã o c o n f l u e n t e s ; a p a r e n t e m e n t e h o u v e a p e n a s u m s u r t o . V á r i o s f a m i l i a r e s e v i z i -nhos a p r e s e n t a r a m , n o m e s m o p e r í o d o , m o l é s t i a i d ê n t i c a .

O p a c i e n t e nasceu d e p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o e c o m v á r i a s c i c a t r i z e s . A l g u n s d i a s após o n a s c i m e n t o f o i n o t a d o a u m e n t o e x a g e r a d o d o v o l u m e c r a n i a n o . EXAME FÍSICO — C i c a t r i z e s h i p o c r ô m i c a s d e t a m a n h o v a r i á v e l , m e -d i n -d o e n t r e 0,2 e 1 c m -d e -d i â m e t r o , -d i s t r i b u í -d a s -d i f u s a m e n t e n a c a b e ç a , t r o n c o e m e m b r o s . F e n d a p a l p e b r a l e s q u e r d a m a i s f e c h a d a q u e a d i r e i t a , e ô l h o e s q u e r d o m e n o r q u e o d i r e i t o ( f i g . 1 ) . C r â n i o a u m e n t a d o d e v o l u m e ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 48 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 40 c m ) , l i g e i r a m e n t e a s s i m é t r i c o ; f o n t a n e l a s a u m e n t a d a s e t e n s a s , s u t u r a s a b e r t a s . P é d i r e i t o e q ü i n o e v a r o . M o v i m e n t a ç ã o escassa, d i s c r e t a h i p e r t o n i a e t e n d ê n c i a à f l e x ã o d o s m e m b r o s s u p e r i o r e s e e x t e n s ã o d o s i n f e r i o r e s , r e f l e x o s p r o f u n d o s v i v o s . RADIOGRAFIA DO CRÂNIO: a u m e n t o d o s d i â m e t r o s c r a n i a n o s .

EVOLUÇÃO — E m 3-7-1961 o p a c i e n t e f o i i n t e r n a d o p o r a p r e s e n t a r b r o n c o p n e u m o n i a ,

v i n d o a f a l e c e r 3 d i a s d e p o i s .

NECROPSIA ( S S . 58020) — C a d á v e r d e c r i a n ç a d o s e x o m a s c u l i n o , p e s a n d o 7 k g

de v o l u m e e de c o n s i s t ê n c i a c i s t i c a ; l e p t o m e n i n g e de a s p e c t o n o r m a l ; a c e n t u a d a d i l a t a ç ã o dos v e n t r í c u l o s l a t e r a i s e d o t e r c e i r o v e n t r í c u l o , s e n d o r e d u z i d a a espes-sura do t e c i d o n e r v o s o d o s h e m i s f é r i o s c e r e b r a i s ; r e v e s t i m e n t o e p e n d i m á r i o i r r e g u l a r e a q u e d u t o de S y l v i u s b l o q u e a d o ; q u a r t o v e n t r í c u l o de d i m e n s õ e s n o r m a i s . EXAME

MICROSCÓPICO DO ENCÉFALO — N o s c o r t e s e x a m i n a d o s n ã o f o r a m e n c o n t r a d o s i n f i l t r a

dos i n f l a m a t o r i o s na l e p t o m e n i n g e ou e m t ô r n o dos v a s o s . O c ó r t e x n ã o a p r e s e n -t a v a a l -t e r a ç õ e s e v i d e n -t e s . A s c é l u l a s n e r v o s a s dos n ú c l e o s da base e s -t a v a m , de m a n e i r a g e r a l , c o n s e r v a d a s , a l g u m a s c o m d e p o s i ç õ e s c a l c á r e a s ( f i g . 2 A ) . N a subs-t â n c i a b r a n c a , e s p e c i a l m e n subs-t e na p r o x i m i d a d e dos v e n subs-t r í c u l o s l a subs-t e r a i s , h a v i a g r a n d e n ú m e r o d e á r e a s m i c r o s c ó p i c a s d e c a l c i f i c a ç ã o . F o c o s de c a l c i f i c a ç ã o e x i s t i a m t a m bém n a g l i a s u b e p e n d i m á r i a ; e s t a c a m a d a m o s t r a v a a c e n t u a d o g r a u de g l i o s e c a -r a c t e -r i z a d a p o -r a u m e n t o de espessu-ra, h i p e -r p l a s i a c e l u l a -r e e x i s t ê n c i a , na p a -r t e p r o f u n d a , de p e q u e n a s f o r m a ç õ e s t u b u l a r e s r e v e s t i d a s p o r c é l u l a s e p e n d i m á r i a s ( f i g . 2 B ) . G l i o s e s u b e p e n d i m á r i a de i n t e n s i d a d e v a r i á v e l f o i e v i d e n c i a d a nas p a r e d e s de t o d o s os v e n t r í c u l o s . O e p ê n d i m a m o s t r a v a s o l u ç ã o d e c o n t i n u i d a d e , sendo e v i d e n -tes n u m e r o s a s e l e v a ç õ e s c a u s a d a s p e l a g l i o s e s u b e p e n d i m á r i a ; a e x i s t ê n c i a d e s t a s s a l i ê n c i a s a o n í v e l do a q u e d u t o e x p l i c a v a o b l o q u e i o d o m e s m o . P l e x o s c o r i ó i d e s n o r m a i s .

C A S O 8 — I . M . S . ( R e g . H C 630007), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e -d e n t e -d e S ã o José -dos C a m p o s , E s t a -d o -d e S ã o P a u l o , e x a m i n a -d o p e l a p r i m e i r a v e z e m 13-7-1961, c o m t r ê s meses de i d a d e . T r a t a - s e d o s é t i m o f i l h o ( 4 f a l e c e r a m ) . N o 4º m ê s de g r a v i d e z a m ã e a p r e s e n t o u m o l é s t i a e r u p t i v a ; a p ó s t r ê s dias de f e b r e s u r g i u e r u p ç ã o q u e a t i n g i u t o d o o c o r p o , i n c l u s i v e p a l m a s das m ã o s e p l a n t a s dos pés; a s l e s õ e s e v o l u í r a m p a r a c i c a t r i z e s , e s p e c i a l m e n t e n u m e r o s a s nos m e m b r o s . T a n t o a m ã e q u a n t o os d o i s i r m ã o s n u n c a t i n h a m sido v a c i n a d o s c o n t r a v a r í o l a ; êstes ú l t i m o s t i v e r a m m o l é s t i a i d ê n t i c a na m e s m a é p o c a , e n q u a n t o q u e o pai, v a -c i n a d o a n t e r i o r m e n t e , n ã o f o i a t i n g i d o . A p a r e n t e m e n t e h o u v e e p i d e m i a na r e g i ã o pois n u m e r o s o s v i z i n h o s f o r a m a f e t a d o s .

-t a n e l a b r e g m á -t i c a e r a m u i -t o g r a n d e e a " c a b e ç a m o l e " . EXAME FÍSICO — C r i a n ç a e m m a u e s t a d o g e r a l . A c e n t u a d a m a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 42,5 c m ; p e r í -m e t r o t o r á c i c o 37 c -m ) , f o n t a n e l a s a u -m e n t a d a s e tensas, v e i a s do c o u r o c a b e l u d o e n g u r g i t a d a s , sinal de sol p o e n t e . C o n t a c t u a ç ã o p r a t i c a m e n t e n u l a . M o v i m e n t a ç ã o r e d u z i d a c o m t e n d ê n c i a à h i p e r t o n i a dos 4 m e m b r o s , e m f l e x ã o . R e f l e x o s de M o r o e d e M a g n u s - K l e i j n a i n d a p r e s e n t e s . REAÇÕES SOROLÓGICAS PARA VARÍOLA ( c ê r c a d e 8 m e s e s a p ó s a fase a g u d a da d o e n ç a m a t e r n a ) : FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO n e g a t i v a na m ã e e p o s i t i v a na c r i a n ç a ( 1 : 1 6 0 ) ; INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO p o s i t i v a na m ã e ( 1 : 4 0 ) e n o f i l h o ( 1 : 8 0 ) . EVOLUÇÃO — A c r i a n ç a foi t r a z i d a n o v a m e n t e a o a m b u l a t ó r i o c o m c e r c a d e u m a n o d e i d a d e . O c r â n i o cessara d e crescer, p e r s i s t i n d o p o r é m sinais de i n t e n s o s o f r i m e n t o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d o p o r g r a n d e r e t a r d o do d e -s e n v o l v i m e n t o p -s i c o m o t o r e h i p e r t o n i a do-s 4 m e m b r o -s , c o m t e n d ê n c i a à e x t e n -s ã o nos i n f e r i o r e s e f l e x ã o d o s s u p e r i o r e s .

C A S O 9 — Z . K . ( R e g . H C 627979), s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , p r o c e d e n t e de E n g e n h e i r o B e l t r ã o , E s t a d o d o P a r a n á , e x a m i n a d a e m 13-7-1961, c o m 75 d i a s d e i d a d e . T r a t a s e d o 11º f i l h o . N o i n í c i o d o 8º m ê s de g r a v i d e z a p r o g e n i t o r a a p r e -sentou f e b r e por t r ê s d i a s s e g u i d a de e r u p ç ã o q u e , s u r g i n d o n o r o s t o , e s t e n d e u - s e p a r a t o d o o c o r p o , i n c l u s i v e p a l m a s das m ã o s e p l a n t a s dos pés; as lesões e v o l u í r a m e m u m ú n i c o s u r t o e d e i x a r a m c i c a t r i z e s d i s s e m i n a d a s , h i p o c r ô m i c a s nas p a l -m a s d a s -m ã o s e p l a n t a s d o s pés, h i p e r c r ô -m i c a s n o r o s t o e h i p o c r ô -m i c a s c o -m h a l o h i p e r c r ô m i c o n o t r o n c o . A m ã e e 5 i r m ã o s q u e t i v e r a m m o l é s t i a i d ê n t i c a na m e s m a é p o c a , n ã o t i n h a m s i d o v a c i n a d o s c o n t r a v a r í o l a ; o pai e dois i r m ã o s , v a c i n a dos a n t e r i o r m e n t e , n a d a a p r e s e n t a r a m . V á r i a s pessoas da v i z i n h a n ç a f o r a m a f e t a -das p e l a m e s m a m o l é s t i a ; d u a s v i z i n h a s a d o e c e r a m d u r a n t e a g r a v i d e z e, e n q u a n t o a p r i m e i r a , a t i n g i d a n o 2º ou 3º m ê s , deu à l u z a c r i a n ç a a p a r e n t e m e n t e n o r m a l , a s e g u n d a , i n f e c t a d a n o 8º m ê s , t e v e f i l h a m a c r o c e f á l i c a ( s i c ) .

A p a c i e n t e n a s c e u d e p a r t o d e m o r a d o , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . C o m a p r o -x i m a d a m e n t e u m m ê s de i d a d e f o i n o t a d o a u m e n t o p r o g r e s s i v o e a c e n t u a d o d o c r â n i o . EXAME FÍSICO — M a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 44,5 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 37 c m ) , f o n t a n e l a tensa, s u t u r a s a b e r t a s , sinal de sol p o e n t e nos o l h o s . R e -t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n -t o p s i c o m o -t o r . R e f l e x o d e M o r o , r e -t i f i c a ç ã o c o r p o r a l , r e f l e x o de a p o i o p l a n t a r e m a r c h a r e f l e x a p r e s e n t e s ; r e f l e x o s de s u c ç ã o e de p r e e n s ã o c o m l i m i a r b a i x o . REAÇÕES SOROLÓGICAS PARA VARÍOLA ( r e a l i z a d a s c ê r c a de 5 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a da d o e n ç a m a t e r n a ) : FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO n e g a t i v a na m ã e e p o -s i t i v a na c r i a n ç a ( 1 : 2 0 ) ; INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO n e g a t i v a na m ã e e p o -s i t i v a na c r i a n ç a ( 1 : 4 0 ) .

C A S O 10 — A . J . C . ( R e g . H C 646312), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e -d e n t e -de O u r i n h o s , E s t a -d o -de S ã o P a u l o , e x a m i n a -d o e m 18-1-1962, c o m 40 -d i a s -d e i d a d e . T r a t a - s e de p r o d u t o da p r i m e i r a g e s t a ç ã o . A g e n i t o r a , d u r a n t e o 7º m ê s de g r a v i d e z , a p r e s e n t o u p r o c e s s o i n f e c c i o s o e r u p t i v o ; as lesões, d i s s e m i n a d a s p e l o c o r p o e m e m b r o s , a t i n g i r a m p a l m a s das m ã o s e p l a n t a s dos pés, t e n d o a l g u m a s e v o -l u í d o p a r a c i c a t r i z e s a i n d a v i s í v e i s na é p o c a d o e x a m e . A m ã e f o i v a c i n a d a c o n t r a v a r í o l a e m t r ê s o c a s i õ e s , p o r é m , n ã o h o u v e r e a ç ã o ; o pai, v a c i n a d o a n t e r i o r m e n t e , n ã o f o i a t i n g i d o . N a m e s m a é p o c a n u m e r o s a s pessoas da v i z i n h a n ç a a p r e s e n t a r a m m o l é s t i a s e m e l h a n t e .

c u l o s ( q u a d r o 2 ) d e n u n c i a v a a e x i s t ê n c i a d e h e m o r r a g i a p r e g r e s s a ( h e m á c i a s d e -g e n e r a d a s , l í q u i d o x a n t o c r ô m i c o a p ó s c e n t r i f u -g a ç ã o , -g r a n d e a u m e n t o d e p r o t e í n a s ) ; por v i a l o m b a r c o n s e g u i u s e e x t r a i r a p e n a s 1 m l d e l í q u i d o n ã o h e m o r r á g i c o ( q u a

-d r o 2 ) . REAÇÕES PARA CISTICERCOSE E LUES n e g a t i v a s n o L C R . REAÇÕES SOROLÓGICAS

PARA VARÍOLA ( c ê r c a d e 4 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a ) : FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO n e g a

-t i v a n a m ã e e p o s i -t i v a n a c r i a n ç a ( 1 : 8 0 ) ; INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO p o s i -t i v a n a m ã e e n a c r i a n ç a ( 1 : 4 0 ) .

C A S O 11 — S . M . F . ( R e g . H C 657002), s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , p r o c e -d e n t e -d o i n t e r i o r -d o E s t a -d o -d e P e r n a m b u c o , e x a m i n a -d a p e l a p r i m e i r a v e z e m 29-3-1962, c o m u m m ê s d e i d a d e . T r a t a - s e d o t e r c e i r o f i l h o . N o 8º m ê s d e g r a v i d e z a m ã e s o f r e u m o l é s t i a i n f e c c i o s a d i a g n o s t i c a d a c o m o v a r í o l a , q u e d e i x o u n u m e r o -sas c i c a t r i z e s , i n c l u s i v e n a s p a l m a s d a s m ã o s ; a s lesões e v o l u í r a m e m s u r t o ú n i c o . Os dois i r m ã o s , d a m e s m a m a n e i r a q u e a m ã e , n ã o t i n h a m sido v a c i n a d o s c o n t r a v a r í o l a e a p r e s e n t a r a m q u a d r o s e m e l h a n t e n a m e s m a é p o c a . T r ê s pessoas d a v i z i n h a n ç a t a m b é m f o r a m a t i n g i d a s . O p a i d o nosso p a c i e n t e , q u e j á t i n h a t i d o v a -r í o l a a n t e -r i o -r m e n t e , n a d a s o f -r e u .

A c r i a n ç a nasceu d e p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . D e s d e os p r i -m e i r o s d i a s o s f a -m i l i a r e s n o t a r a -m o v o l u -m e e x a g e r a d o d o c r â n i o . EXAME FÍSICO — M a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 43 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 29 c m ) , s u t u r a s a b e r t a s , v e i a s d o c o u r o c a b e l u d o e n g u r g i t a d a s ; c o n t a c t u a ç ã o p r e c á r i a e m o v i m e n t a ç ã o g l o -b a l m e n t e d i m i n u í d a . TRANSILUMINAÇÃO: t r a n s l u c i d e z e m t o d o o c r â n i o . LÍQUIDO

CE-FALORRAQUEANO ( L C R ) : o e x a m e d a s a m o s t r a s o b t i d a s n a s c a v i d a d e s v e n t r i c u l a r e s

d e n u n c i a v a a o c o r r ê n c i a d e h e m o r r a g i a p r e g r e s s a ( h e m á c i a s d e g e n e r a d a s , x a n t o c r o -m i a e a u -m e n t o d a t a x a d e p r o t e í n a s ) ; n a a -m o s t r a o b t i d a p o r v i a l o -m b a r h a v i a m e n o r n ú m e r o d e h e m á c i a s d e g e n e r a d a s , m a i o r t e o r d e p r o t e í n a s e d i s c r e t a h i p e r -c i t o s e -c o m p r e d o m i n â n -c i a d e l i n f o m o n u -c l e a r e s ( q u a d r o 2 ) . REAÇÃO DE SABIN-FELD-MAN n e g a t i v a . REAÇÃO DE FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO PARA CISTICERCOSE n e g a t i v a n o L C R e n o s a n g u e . REAÇÕES SOROLÓGICAS PARA VARÍOLA ( 3 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a d a d o e n ç a ) : FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO n e g a t i v a n a m ã e e p o s i t i v a na c r i a n ç a ( 1 : 4 0 ) ;

INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO p o s i t i v a n a m ã e ( 1 : 4 0 ) e n a f i l h a ( 1 : 8 0 ) . EVOLUÇÃO

— A p ó s a s p u n ç õ e s v e n t r i c u l a r e s p e r m a n e c e u f í s t u l a a o n í v e l d a f o n t a n e l a e a c r i a n ç a a p r e s e n t o u h i p e r t e r m i a , v ô m i t o s e r á p i d o c o m p r o m e t i m e n t o d a s c o n d i ç õ e s g e r a i s , f a l e c e n d o e m 4-7-1962.

NECROPSIA ( S S . 60627) — C a d á v e r d e c r i a n ç a p e s a n d o 2.600 g e m e d i n d o 49 c m

de c o m p r i m e n t o . P u l m õ e s c o m p e q u e n o s n ó d u l o s c a l c i f i c a d o s . F í g a d o c o m e s t e a -t o s e . Os o u -t r o s ó r g ã o s a p r e s e n -t a v a m a p e n a s a n e m i a . ENCÉFALO m u i -t o a u m e n -t a d o de v o l u m e e d e c o n s i s t ê n c i a c í s t i c a ; l e p t o m e n i n g e s c o m á r e a s o p a c a s , a m a r e l a d a s , m a i s e v i d e n t e s à e s q u e r d a ; a o s c o r t e s f o i v e r i f i c a d o e s f a c ê l o q u a s e t o t a l da m a i o r p a r t e d o t e c i d o n e r v o s o d e a m b o s os h e m i s f é r i o s , n ú c l e o s da base e m e s e n c é f a l o , n ã o t e n d o sido p o s s í v e l a v e r i g u a r as c o n d i ç õ e s d o a q u e d u t o c e r e b r a l ; e n t r e t a n t o , c o n s i d e r o u - s e p r o v á v e l a e x i s t ê n c i a d e b l o q u e i o a ê s t e n í v e l p o r q u e nos v e n t r í c u l o s p r o s e n c e f á l i c o s d i l a t a d o s h a v i a e m p i e m a , e n q u a n t o q u e n o q u a r t o v e n t r í c u l o , d e t a -m a n h o n o r -m a l , o l í q u i d o e r a a p e n a s d i s c r e t a -m e n t e t u r v o . EXAME MICROSCÓPICO DO

ENCÉFALO — O e s p a ç o s u b a r a c n ó i d e o a p r e s e n t a v a , a l é m d e a c e n t u a d a c o n g e s t ã o ,

sos f o c o s d e c a l c i f i c a ç ã o ( f i g s . 3 A e B ) . N o c ó r t e x c e r e b e l a r n ã o f o r a m e n c o n t r a -das a l t e r a ç õ e s ; na s u b s t â n c i a b r a n c a s u b c o r t i c a l h a v i a g l i o s e e t u m e f a ç ã o a g u d a da o l i g o d e n d r o g l i a . N a p r o t u b e r â n c i a e b u l b o f o r a m e n c o n t r a d o s d i s c r e t o s i n f i l t r a -dos l i n f o p l a s m o c i t á r i o s a o r e d o r de a l g u n s v a s o s . N a s p a r e d e s d o q u a r t o v e n t r í c u l o a g l i o s e s u b e p e n d i m á r i a e r a d i s c r e t a e o r e v e s t i m e n t o e p e n d i m á r i o e s t a v a p r e s e r -v a d o ; n o i n t e r i o r d ê s t e -v e n t r í c u l o n ã o h a -v i a r e a ç ã o i n f l a m a t o r i a s u p u r a t i -v a .

C A S O 12 — S . A . V . ( c l i n i c a p a r t i c u l a r ) , s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e d e n t e d e M a n h u a ç u , E s t a d o d e M i n a s G e r a i s , e x a m i n a d o e m 241962, c o m 17 m e -ses d e i d a d e . T r a t a - s e d o p r i m e i r o f i l h o . N o 6º m ê s d e g e s t a ç ã o a m ã e a p r e s e n t o u q u a d r o i n f e c c i o s o d i a g n o s t i c a d o c o m o v a r í o l a . A p ó s p e r í o d o f e b r i l d e t r ê s d i a s sur-g i r a m lesões q u e , e m u m s u r t o único, d i f u n d i r a m - s e p o r t o d o o c o r p o , a t i n sur-g i n d o p a l m a s d a s m ã o s m a s n ã o as p l a n t a s d o s p é s ; d ê s t e p r o c e s s o r e s t a r a m c i c a t r i z e s , m a i s n u m e r o s a s n o s m e m b r o s . A m ã e h a v i a sido v a c i n a d a c o m 10 a n o s d e i d a d e , t e n d o h a v i d o r e a ç ã o ; c o m c ê c a d e 21 a n o s a p r e s e n t o u p r o c e s s o i n f e c c i o s o , d i a g n o s t i c a d o c o m o v a r i c e l a , d o q u a l n ã o r e s u l t a r a m c i c a t r i z e s . O p a i n ã o a p r e s e n t o u s i n -t o m a a l g u m ; h a v i a sido v a c i n a d o e m n u m e r o s a s o c a s i õ e s , h a v e n d o r e a ç ã o a p e n a s na ú l t i m a v e z . C ê r c a d e 5 c r i a n ç a s d a v i z i n h a n ç a a d q u i r i r a m , n o m e s m o p e r í o d o , m o l é s t i a s e m e l h a n t e .

P a r t o a t ê r m o , e m h o s p i t a l , t e n d o sido u s a d o f ó r c i p e . A c r i a n ç a n a s c e u c o m a c a b e ç a g r a n d e e c o m c i c a t r i z e s d i s t r i b u í d a s p e l o c o r p o , m a i s n u m e r o s a s n o s m e m -bros. O c r e s c i m e n t o d o c r â n i o n ã o f o i m u i t o a c e n t u a d o ; e n t r e t a n t o , h o u v e g r a n d e r e t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n t o p s i c o m o t o r , t e n d o se i n s t a l a d o h i p e r t o n i a n o s 4 m e m bros, m a i s a c e n t u a d a à e s q u e r d a ; a o s 5 m e s e s d e i d a d e i n i c i a r a m s e crises d e e s p a s m o s e m f l e x ã o , t e n d o o e l e t r e n c e f a l o g r a m a ( E E G ) m o s t r a d o t r a t a r s e d e h i p s a r -r i t m i a ; c o m t e -r a p ê u t i c a p e l o A C T H , a s s o c i a d o a a n t i c o n v u l s i v a n t e s , as c-rises n ã o se r e p e t i r a m . N ô v o E E G f e i t o e m 29961 n ã o a p r e s e n t o u as a l t e r a ç õ e s c a r a c t e r í s -t i c a s d e h i p s a r r i -t m i a . A p a r -t i r d e j a n e i r o d e 1962 f o i n o -t a d o a u m e n -t o e x a g e r a d o do v o l u m e c r a n i a n o e a c e n t u a ç ã o d o s d é f i c i t s n e u r o l ó g i c o s . EXAME FÍSICO — M a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 52,5 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 47 c m ) , f o n t a n e l a b r e g m á t i c a a b e r t a e d e p r i m i d a ; t e t r a p a r e s i a e s p á s t i c a p r e d o m i n a n d o n o h e m i c o r p o e s q u e r -do, c o m t e n d ê n c i a a f l e x ã o nos m e m b r o s s u p e r i o r e s e e x t e n s ã o n o s i n f e r i o r e s .

FUNDOS OCULARES: e m O D p l a c a d e c o r i o r r e t i n i t e na r e g i ã o m a c u l a r . REAÇÃO SORO-LÓGICAS PARA VARÍOLA ( c ê r c a d e 20 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a da d o e n ç a ) : a s REAÇÕES

DE FIXAÇÃO DE COMPLEMENTO e INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO f o r a m n e g a t i v a s n a m ã e e n a c r i a n ç a . EVOLUÇÃO — C o m o a f o n t a n e l a b r e g m á t i c a e s t a v a d e p r i m i d a , d e n o -t a n d o c o m p e n s a ç ã o d a h i p e r -t e n s ã o i n -t r a c r a n i a n a , n ã o foi i n d i c a d a c i r u r g i a . E m a b r i l d e 1963 f o m o s i n f o r m a d o s d e q u e o p a c i e n t e h a v i a f a l e c i d o .

C A S O 13 — R . M . S . ( R e g . H C 657627), s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , b r a s i l e i r a , p r o c e -d e n t e -d e P i r a j u , E s t a -d o -de S ã o P a u l o , e x a m i n a -d a e m 5-4-1962, c o m u m m ê s -d e i -d a -d e . T r a t a s e d o p r o d u t o d a s e g u n d a g e s t a ç ã o . N o 4º m ê s de g r a v i d e z a m ã e a p r e s e n -t o u d o e n ç a d i a g n o s -t i c a d a c o m o v a r í o l a ; a p ó s c u r -t o p e r í o d o f e b r i l s u r g i u e r u p ç ã o q u e e m d o i s d i a s a t i n g i u t o d o o c o r p o , i n c l u s i v e p a l m a s d a s m ã o s e p l a n t a s d o s pés; a e v o l u ç ã o deu-se e m u m ú n i c o s u r t o e, a p ó s a cura, p e r s i s t i r a m c i c a t r i z e s . A m ã e n u n c a h a v i a sido v a c i n a d a ; o p a i e o i r m ã o , v a c i n a d o s a n t e r i o r m e n t e , n ã o f o -r a m a t i n g i d o s . A p a -r e n t e m e n t e , h o u v e n a é p o c a u m a e p i d e m i a na c i d a d e , t e n d o o c o r r i d o t r ê s ó b i t o s ; f o i a s s i n a l a d o o c a s o d e u m a v i z i n h a q u e , i n f e c t a d a n o p r i m e i r o ou s e g u n d o m ê s d e g r a v i d e z , a b o r t o u .

A c r i a n ç a nasceu d e p a r t o d e m o r a d o , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . D e s d e o n a s c i m e n t o os f a m i l i a r e s n o t a r a m q u e a " c a b e ç a e r a m u i t o m o l e " e q u e h a v i a c i c a t r i -zes n o d o r s o , s e m e l h a n t e s às q u e a m ã e a p r e s e n t a v a . EXAME FÍSICO — M a c r o c e f a l i a

( p e r í m e t r o c r a n i a n o 43,5 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 40 c m ) , f o n t a n e l a t e n s a e s u t u r a s e x a g e r a d a m e n t e a b e r t a s , sinal d e sol p o e n t e n o s o l h o s . FUNDOS OCULARES n o r m a i s .

RADIOGRAFIAS DO CRÂNIO: a u m e n t o g e n e r a l i z a d o d o s d i â m e t r o s c r a n i a n o s c o m a d e l g a

2 ) . REAÇÕES SOROLÓGICAS PARA VARÍOLA ( 8 m e s e s a p ó s a f a s e a g u d a ) : FIXAÇÃO DE

COMPLEMENTO n e g a t i v a n a m ã e e n a c r i a n ç a ; INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO p o s i t i v a

e m a m b a s ( 1 : 4 0 ) .

C A S O 14 — G . A . C . ( R e g . H C 676160), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e -d e n t e -d e S a n t ó p o l i s A g u a p e f , E s t a -d o -d e S e r g i p e , e x a m i n a -d o n o a m b u l a t ó r i o e m 7-11-1962, c o m 22 m e s e s d e i d a d e . T r a t a - s e d o ú l t i m o f i l h o d e u m a p r o l e d e t r ê s . N o 7º m ê s d e g r a v i d e z a m ã e t e v e p r o c e s s o i n f e c c i o s o d i a g n o s t i c a d o c o m o v a r í o l a . O i n í c i o f o i f e b r i l ; n o q u a r t o d i a d e d o e n ç a s u r g i u p r u r i d o n o t ó r a x e, a s e g u i r , e r u p ç ã o q u e r à p i d a m e n t e se g e n e r a l i z o u p o r t o d o o c o r p o , i n c l u s i v e p a l m a s d a s m ã o s e p l a n t a s d o s p é s ; as lesões e v o l u í r a m , e m u m ú n i c o s u r t o , d e m á c u l a s p a r a p á p u l a s , v e s í c u l a s , p ú s t u l a s e c r o s t a s , m a s n ã o d e i x a r a m c i c a t r i z e s . A g e n i t o r a n u n c a h a v i a s i d o v a c i n a d a c o n t r a v a r í o l a ; o p a i e o s dois i r m ã o s , t a m b é m n ã o v a c i n a d o s , a p r e s e n t a r a m m o l é s t i a e r u p t i v a i d ê n t i c a n a m e s m a é p o c a . Q u a s e t o d o s os h a b i t a n t e s d a l o c a l i d a d e t i v e r a m d o e n ç a s e m e l h a n t e ; h á r e f e r ê n c i a s a m u l h e r g r á v i d a d e 7 m e s e s q u e p e r d e u o f i l h o e d e o u t r a ( p e r í o d o d e g r a v i d e z i g n o r a d o ) q u e f a l e c e u ; e n t r e os a t i n g i d o s p e l a m o l é s t i a h a v i a c r i a n ç a s , a d u l t o s e m e s m o v e -l h o s ; v á r i o s f i c a r a m c o m c i c a t r i z e s , à s v ê z e s n u m e r o s í s s i m a s , m a s n ã o h o u v e ó b i t o , a l é m d o a c i m a r e f e r i d o .

O p a r t o f o i n o r m a l , a t ê r m o , e m s e u d o m i c í l i o . D e s d e o n a s c i m e n t o f o r a m n o -t a d a s c i c a -t r i z e s e a u m e n -t o e x a g e r a d o d o v o l u m e c r a n i a n o . O s f a m i l i a r e s r e f e r e m q u e a f o n t a n e l a , d e i n í c i o t e n s a e a b a u l a d a , t o r n o u - s e f l á c i d a e q u e , n a m e s m a é p o c a , o c r â n i o d e i x o u d e c r e s c e r e x a g e r a d a m e n t e . EXAME FÍSICO — P a c i e n t e a p a -r e n t a n d o m e n o -r i d a d e d o q u e a -r e a l ; n u m e -r o s a s c i c a t -r i z e s , v a -r i a n d o d e 0,5 a 2 c m d e d i â m e t r o , d e p r i m i d a s e c o m h a l o h i p e r c r ô m i c o . D e s p r o p o r ç ã o c r â n i o f a c i a l ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 48 c m ; p e r í m e t r o t o r á c i c o 48 c m ) , f o n t a n e l a b r e g m á t i c a q u a s e t o -t a l m e n -t e o c l u i d a . I n -t e n s o r e -t a r d o d o d e s e n v o l v i m e n -t o p s i c o m o -t o r , c o n -t a c -t u a ç ã o e m o v i m e n t a ç ã o p r e c á r i a s . D é f i c i t m o t o r m a i o r n o m e m b r o i n f e r i o r e s q u e r d o ; q u a n d o c o l o c a d o d e p é o p a c i e n t e a p r e s e n t a h i p e r t o n i a d o s m e m b r o s i n f e r i o r e s e m e x t e n s ã o e a d u ç ã o . TESTE DE GESELL: r e t a r d o i n t e n s o , g l o b a l , u n i f o r m e e m t o d o s o s s e t o r e s ; Q D = 35. TRANSILUMINAÇÃO: o c r â n i o n ã o e r a t r a n s l ú c i d o . FUNDOS OCULARES n o r -m a i s . RADIOGRAFIAS DO CRÂNIO: d e s p r o p o r ç ã o c r â n i o - f a c i a l , a d e l g a ç a -m e n t o d o s ossos da a b o b a d a c r a n i a n a , s u t u r a s m u i t o a b e r t a s . RADIOGRAFIA DO TÓRAX n o r m a l . LÍQUIDO

CEFALORRAQUEANO ( L C R ) : f e i t a a p e n a s p u n ç ã o l o m b a r ; e x a m e n o r m a l . REAÇÃO DE SABIN-FELDMAN: p o s i t i v a p a r a a m ã e ( 1 : 1 0 2 4 ) e p a r a a c r i a n ç a ( 1 : 1 6 ) . REAÇÕES

PARA LUES E CISTICERCOSE n e g a t i v a s n o L C R e n o s a n g u e . REAÇÕES SOROLÓGICAS PARA

VARÍOLA ( c ê r c a d e 2 a n o s a p ó s a f a s e a g u d a d a d o e n ç a m a t e r n a ) : FIXAÇÃO DE

COM-PLEMENTO e INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO n e g a t i v a s n a m ã e e n a c r i a n ç a .

PNEUMEN-CEFALOGRAFIA: b l o q u e i o a o t r â n s i t o d o a r a o n í v e l d o a q u e d u t o d e S y l v i u s ( 1 5 - 1 1 - 6 2 ) . IODOVENTRICULOGRAFIA: b l o q u e i o c o m p l e t o a o n í v e l d o a q u e d u t o d e S y l v i u s ( 2 5 - 1 1 - 6 2 ) .

A c r i a n ç a e a m ã e f o r a m v a c i n a d a s c o n t r a v a r í o l a n o d i a d a m a t r í c u l a , n ã o h a -v e n d o r e a ç ã o e m a m b a s .

C A S O 15 — M . L . ( R e g . H C 677228), s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , b r a s i l e i r o , p r o c e -d e n t e -d e Á g u a -d o B u r g i l , M u n i c í p i o -d e A s s i s , E s t a -d o -d e S ã o P a u l o , e x a m i n a -d o e m 22111962, c o m 80 d i a s d e i d a d e . É o t e r c e i r o f i l h o . A m ã e , n o 7º m ê s d e g r a v i -dez, a p r e s e n t o u p r o c e s s o i n f e c c i o s o ; a p ó s p e r í o d o f e b r i l d e 4 d i a s s u r g i u e r u p ç ã o q u e se i n i c i o u n o r o s t o e, e m u m ú n i c o s u r t o , g e n e r a l i z o u - s e , a t i n g i n d o p a l m a s d a s m ã o s e p l a n t a s d o s p é s ; a s l e s õ e s e v o l u í r a m p a r a c i c a t r i z e s h i p e r c r ô m i c a s m a i s n u -m e r o s a s n o s -m e -m b r o s . A -m ã e n u n c a f ô r a v a c i n a d a , a s s i -m c o -m o os d o i s i r -m ã o s e t r ê s t i o s ; t o d o s a d q u i r i r a m , n a m e s m a é p o c a , m o l é s t i a i d ê n t i c a ; o p a i , v a c i n a d o a n t e r i o r m e n t e , n a d a a p r e s e n t o u .

A c r i a n ç a n a s c e u d e p a r t o n o r m a l , a t ê r m o , e m seu d o m i c í l i o . L o g o a p ó s o n a s c i m e n t o o s f a m i l i a r e s n o t a r a m a u m e n t o p r o g r e s s i v o d o c r â n i o . EXAME FÍSICO — C o n d i ç õ e s g e r a i s r e g u l a r e s , a u s ê n c i a d e c i c a t r i z e s , h é r n i a u m b i l i c a l . C o n t a c t u a ç ã o e m o v i m e n t a ç ã o p r e c á r i a s . M a c r o c e f a l i a ( p e r í m e t r o c r a n i a n o 47 c m ; p e r í m e t r o t o -r á c i c o 34 c m ) , s u t u -r a s a b e -r t a s e f o n t a n e l a s t e n s a s , s i n a l d e s o l p o e n t e . TESTE DE

ELETRENCEFALOGRAFIA ( e x a m e r e a l i z a d o d u r a n t e o s o n o ) : a s s i m e t r i a e n t r e os h e m i s f é

-r i o s c o m a n o -r m a l i d a d e p -r o v a v e l m e n t e à e s q u e -r d a ( o n d a s " s h a -r p " -r a -r a s na -r e g i ã o t e m p o r a l , os " s p i n d l e s " p e c u l i a r e s a o s o n o n o r m a l f o r a m e v i d e n c i a d o s a p e n a s à d i -r e i t a ) . RADIOGRAFIAS DO CRÂNIO: a u m e n t o dos p e -r í m e t -r o s c -r a n i a n o s , d i s j u n ç ã o d e s u t u r a s e d e s p r o p o r ç ã o c r â n i o - f a c i a l . RADIOGRAFIA DO TÓRAX n o r m a l . LÍQUIDO

CEFALORRAQUEANO: f o r a m f e i t a s p u n ç õ e s v e n t r i c u l a r e s e s u b o c c i p i t a l ; as a m o s t r a s a p r e

-s e n t a v a m a u m e n t o d o t e o r d e p r o t e í n a -s e d i m i n u i ç ã o d o t e o r d e g l i c o -s e ( q u a d r o 2 ) .

REAÇÃO DE SABIN-FELDMAN p o s i t i v a na m ã e ( 1 : 1 0 2 4 ) e na c r i a n ç a ( 1 : 2 5 6 ) . REAÇÕES

PARA LUES E CISTICERCOSE n e g a t i v a s n o s l í q u i d o s v e n t r i c u l a r e s . REAÇÕES SOROLÓGICAS

PARA VARÍOLA ( c e r c a d e 6 m e s e s a p ó s a fase a g u d a da d o e n ç a ) : FIXAÇÃO DE

COMPLE-MENTO e INIBIÇÃO DA HEMAGLUTINAÇÃO n e g a t i v a s na m ã e e n o f i l h o .

D I S C U S S Ã O D O S D A D O S C O L H I D O S N A S O B S E R V A Ç Õ E S

Quadro mórbido apresentado pelas mães dos pacientes — Em todos os

casos o processo infeccioso ocorreu após o primeiro trimestre da gravidez;

a maior incidência foi observada no 7.° mês (casos 2, 3, 5, 10, 14 e 1 5 ) ;

nos demais incidiu no 4.° (casos 8 e 13), 5.° (casos 6 e 7 ) , 6.° (casos 1, 4

e 12) e 8.° mês (casos 9 e 11). N o caso 5 a doença aparentemente

preci-pitou o parto; nos outros, a gestação evoluiu normalmente, ocorrendo parto

a têrmo.

Os dados que conseguimos obter para o diagnóstico retrospectivo da

doença eruptiva não são de segurança absoluta dado o baixo nível intelectual

da maioria dos informantes. Em alguns casos são escassas as informações

sôbre os pródromos, tipo de curva febril, evolução da doença e lesões

du-rante o período agudo. Tentamos completar algumas observações

escreven-do a familiares de 10 pacientes pedinescreven-do que respondessem a formulário

enviado; não obtivemos qualquer resposta. Entretanto, é evidente que todas

as mães apresentaram moléstia infecciosa eruptiva; menos nítido é, em

al-guns casos, o diagnóstico diferencial entre varíola e varicela. Algumas

ob-servações (casos 2, 4 e 5) são especialmente pobres para êste propósito;

entretanto, considerando o conjunto dos dados clínicos, existem elementos

que sugerem o diagnóstico de varíola na maioria das 15 gestantes. A favor

desta hipótese conseguimos anotar: 1) a erupção evoluiu com surto único

em tôdas as mães que informaram a êste respeito (casos 7, 9, 11, 12, 13,

14 e 15); 2) a distribuição centrífuga das lesões foi relatada 6 vêzes (casos

1, 3, 6, 7, 12 e 15) e confirmada pela localização das cicatrizes, nunca tendo

sido referida distribuição centrípeta; 3 ) as palmas das mãos e plantas dos

pés foram atingidas na maioria das gestantes (casos 1, 8, 9, 10, 11, 12, 13,

14 e 15), apenas na observação 3 foi negada a ocorrência de lesões nestas

regiões e nas outras não obtivemos dados a respeito; 4) as mães, com

exceção de uma apenas (caso 14), apresentavam cicatrizes bem nítidas.

adquirida durante a gravidez, pois, além de ter havido intervalo de 13 anos

após a inoculação, a gestante havia sofrido varicela dois anos antes e o

médico que a examinou, no período agudo da infecção ocorrida durante a

gravidez, diagnosticou varíola.

Êstes dados a respeito da vacinação antivariólica reforçam, de maneira

indireta, o diagnóstico de varíola para a moléstia apresentada pela maioria

das gestantes.

A não ser nos casos 3 e 12 as mães foram vacinadas no dia da

matrí-cula dos pacientes, de acôrdo com a rotina do Hospital das Clínicas.

Infe-lizmente, apenas três (casos 1, 6 e 14) foram controladas, não tendo sido

observada reação.

ante-riormente, 18 ficaram doentes; não foi infectada a pessoa que apresentara

varíola anteriormente. Êstes dados também reforçam o diagnóstico de

va-ríola para a doença apresentada pelas gestantes.

Na mesma época em que as mães ficaram doentes, várias pessoas das

vizinhanças foram atingidas; alguns familiares referiram verdadeiras

epide-mias, enquanto que outras vêzes há referência a casos esporádicos. Apesar

da morbilidade relativamente alta, a mortalidade parece ter sido pequena,

sugerindo que a varíola tenha se apresentado sob a forma de varíola minor

ou alastrim. N o que se refere a outras mulheres que residiam nas

proxi-midades e que foram atingidas durante a gestação, obtivemos referências a

6 casos; ocorreram dois abortos, um óbito materno e fetal, um parto

pre-maturo (natimorto) e dois partos a têrmo; das duas crianças que nasceram

vivas uma parece ser macrocefálica.

Quadro mórbido apresentado pelos pacientes — Em 8 doentes (casos 1,

2, 3, 7, 8, 12, 13 e 14) desde o nascimento foram notadas cicatrizes nos

tegumentos externos; uma criança (caso 5 ) nasceu com lesões tegumentares

de caráter agudo. O volume exagerado do crânio foi percebido logo após

o nascimento ou nas primeiras 8 semanas de vida. Além do quadro típico

de hidrocefalia (macrocefalia, aumento das fontanelas, desproporção

crânio-facial, sinal de sol poente, engurgitamento das veias do couro cabeludo)

fo-ram assinalados sinais e sintomas indicativos de grave sofrimento cerebral:

acentuado retardo do desenvolvimento psicomotor em todos os casos e

hiper-tonia muscular em 5 (casos 1, 7, 8, 12 e 1 4 ) . A transiluminação foi feita

7 vêzes: em 5 crianças (casos 1, 2, 6, 10 e 11) o crânio mostrou-se

trans-lúcido, denotando aumento do conteúdo líquido da caixa craniana e redução

do volume do encéfalo; nas outras duas (casos 3 e 14) a prova foi negativa.

Os fundos oculares foram examinados em 8 pacientes: 4 (casos 6, 13, 14 e

15) não apresentavam anormalidades; em três (casos 1, 3 e 12) existia

coriorretinite macular no ôlho direito, sendo que em um (caso 3 ) havia

também placa de coriorretinite temporal à esquerda; no caso 10 existia

apenas palidez das papilas ópticas. Um paciente (caso 7 ) apresentava

mi-croftalmo à esquerda; pela necropsia, foi verificada, nesse ôlho, a existência

de coriorretinite e calcificações na retina.

O eletrencefalograma ( E E G ) , feito em 5 casos, mostrou anormalidade

difusa (casos 1, 10 e 12) ou predominante em determinadas áreas (casos 6

e 1 5 ) . Segundo nossa experiência o EEG é normal na maioria dos

pacien-tes hidrocefálicos; resultados anormais geralmente ocorrem na vigência de

lesões encefálicas graves. As alterações eletrencefalográficas encontradas

nos 5 casos aqui referidos confirmaram o mau prognóstico sugerido pelos

dados clínicos.

A pneumencefalografia mostrou, em dois pacientes (casos 1 e 14), a

existência de bloqueio do aqueduto de Sylvius confirmado, no caso 14, pela

iodoventriculografia.

Radiografias do tórax foram feitas em 4 pacientes (casos 1, 10, 14 e

15); no caso 1 foram assinaladas calcificações nodulares e parvinodulares

disseminadas em ambos os pulmões, sugerindo que a criança tenha

apre-sentado processo infeccioso intra-uterino; nos demais pacientes a

radiogra-fia do tórax resultou normal. O caso 11 não foi radiografado; entretanto,

na necropsia foram encontradas calcificações pulmonares difusas.

6 dêsses casos. Não incluímos os resultados obtidos nos casos 3 e 14: no

primeiro a punção foi feita no período pós-operatório; no segundo, por estar

a fontanela bregmática quase fechada, foi feita apenas punção lombar,

ob-tendo-se L C R cujo exame nada mostrou de anormal. Figuram no quadro 2

os dados relativos aos caracteres físicos, à citologia, às dosagens de

proteí-nas totais, únicos que fornecem elementos de valor para o alvo colimado,

isto é, a verificação da existência de bloqueio do sistema

ventrículo-arac-nóideo; as dosagens de glicose também foram incluídas devido às alterações

apresentadas. N o caso 1 foram feitas apenas punções ventriculares; as

amos-tras do L C R eram xantocrômicas e apresentavam aumento de proteínas e

diminuição da taxa de glicose; a presença de hemácias íntegras apenas

no ventrículo direito é atribuível a acidente de punção. Nos outros 5

pa-cientes foram feitas punções ventriculares associadas a punção lombar ou

suboccipital. Nos casos 6, 10, 11 e 13 as amostras de L C R ventricular

ti-nham constituição bastante diferente das obtidas por via cisternal ou

lom-bar, indicando tratar-se de hidrocefalia bloqueada; nestes 4 pacientes as

punções ventriculares forneceram LCR com grande número de hemácias

de-sintegradas, xantocromia e elevado teor protêico, indicando hemorragia

pre-gressa; no caso 11, embora o L C R lombar fôsse xantocrômico, contendo

hemácias deterioradas e elevado teor protêico, o bloqueio era evidenciado

pela diferença na quantidade de hemácias. N o caso 15 as alterações

quí-micas (aumento de proteínas e diminuição do teor de glicose) eram

seme-lhantes nas amostras ventriculares e na cisternal, sugerindo não haver

blo-queio do sistema ventricular.

Considerados em conjunto os exames do L C R mostraram: hipercitose

com predominância de elementos mononucleados em dois casos (11 e

indicando persistência de processo inflamatório; hemorragia intraventricular

(casos 6, 10, 11 e 13) que pode ter sido causada por trauma de parto ou

por processo vascular secundário à meningoencefalite; aumento do teor de

proteínas em todos os pacientes com menos de 3 meses de vida (casos 1,

6, 10, 11, 13 e 15) que pode ser atribuído a vários fatôres (hemorragia,

inflamação, destruição do tecido nervoso e estase); diminuição do teor de

glicose nos casos 1, 6, 13 e 15, o que poderia ser relacionado às más

con-dições gerais das crianças.

Em 6 pacientes (casos 1, 6, 11, 12, 14 e 15) foi feita a reação de

Sabin-Feldman: o resultado negativo ou positivo mas com título igual ou inferior

a 1:256 afasta o diagnóstico de toxoplasmose congênita nestes casos. A

reação de fixação de complemento para cisticercose feita no L C R de 7

pa-cientes (casos 1, 3, 6, 10, 11, 14 e 15) e no sangue de três (casos 1, 6 e 14)

foi negativa. As reações para lues também foram negativas no L C R (casos

1, 3, 6, 10, 11, 14 e 15) e no sangue (casos 1, 6, 11 e 14).

Anti-hemaglutininas foram pesquisadas no sôro de 9 pacientes e das

respectivas genitoras. Os trabalhos de D o w n i e

, McCarthy, Downie e

B r a d l e y

e Downie e McCarthy

mostraram que a resposta imunológica

ao vírus do grupo varíola-vacina varia com as condições existentes antes

da infecção; de maneira geral os anticorpos inibidores da hemaglutinação,

nos casos não vacinados prèviamente, permanecem em título alto apenas

durante os primeiros meses seguintes à infecção, podendo persistir em

ní-veis baixos por vários anos. Por isso, o diagnóstico de varíola não deve

ser afastado pelo fato da reação ter sido negativa em 3 pacientes (casos

12, 14 e 15) e em 5 mães (casos 3, 9, 12, 14 e 15), casos em que o

inter-valo entre o processo agudo e a colheita de sangue variou entre 5 meses

e 2 anos. Por outro lado, o resultado positivo nos outros casos reforça o

diagnóstico de varíola para a doença apresentada pela gestante, pois não

tinha havido vacinação anterior. Nos casos 3 e 9 a pesquisa de

anti-hema-glutininas foi negativa para a mãe e positiva para o filho; em outros dois

(casos 8 e 11) o teor de anticorpos era maior no sôro das crianças; êstes

fatos são de difícil explicação, mas concordam, até certo ponto, com os

resultados encontrados por Kempe e Benenson