rev bras reumatol.2016;56(3):270–273
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REVISTA
BRASILEIRA
DE
REUMATOLOGIA
Relato
de
caso
Nefropatia
por
IgA
em
paciente
portadora
de
lúpus
eritematoso
sistêmico:
relato
de
caso
e
revisão
de
literatura
Leonardo
Sales
da
Silva,
Bruna
Laiza
Fontes
Almeida,
Ana
Karla
Guedes
de
Melo,
Danielle
Christine
Soares
Egypto
de
Brito,
Alessandra
Sousa
Braz
e
Eutília
Andrade
Medeiros
Freire
∗FaculdadedeMedicina,UniversidadeFederaldaParaíba,JoãoPessoa,PB,Brasil
informações
sobre
o
artigo
Históricodoartigo:
Recebidoem1deagostode2014 Aceitoem19deoutubrode2014
On-lineem19dedezembrode2014
Palavraschave:
Lúpuseritematososistêmico NefropatiaporIgA
Glomerulonefrite
r
e
s
u
m
o
Olúpuseritematososistêmico(LES)éumadoenc¸aautoimune multissistêmicaquetem comoumadasmanifestac¸õesmaismarcantesanefrite.Apesar depodercoexistircom outrasdoenc¸asautoimunesedeterminarapredisposic¸ãoadiversascomplicac¸ões infec-ciosas,oLESraramenteé descritoem associac¸ãoanefropatiasdeetiologianãolúpica. Relatamosocasodararaassociac¸ãoentreLESenefropatiaporIgA(NIgA)primária,a glo-merulopatiaprimáriamaisfrequentenapopulac¸ãomundial.Apacientefoidiagnosticada comLESpelaocorrênciadeeritemamalar,alopecia,derramepleural,proteinúria, pancito-penia,FAN1:1.280padrãonuclearpontilhadofinoeanticardiolipinaIgM280U/mL.Abiópsia renalrevelouhipercelularidademesangialcomdepósitosisoladosdeIgA,compatívelcom NIgAprimária.Foitratadacomantimalárico,prednisonaeinibidordaenzimaconversora deangiotensinaeapresentouboaevoluc¸ão.Porconsistirememdoenc¸asrelativamente fre-quentes,acoexistênciadeLESeNIgApodeserdefatoumachadoincomumpormotivos desconhecidosouumacondic¸ãosubdiagnosticada.Esterelatoatentaparaaimportância dadistinc¸ãoentreaatividadededoenc¸arenaldoLESenefropatiasnãolúpicas,em espe-cialaNIgA,definic¸ãoquetemimplicac¸õesimportantessobreoprognósticorenaleregimes terapêuticosaseremadotadosemcurtoelongoprazo.
©2014ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.
IgA
nephropathy
in
systemic
lupus
erythematosus
patients:
case
report
and
literature
review
Keywords:
Systemiclupuserythematosus IgAnephropathy
Glomerulonephritis
a
b
s
t
r
a
c
t
Systemicerythematosuslupus(SLE)isa multisystemicautoimmunediseasewhichhas nephritisasoneofthemoststrikingmanifestations.Althoughitcancoexistwithother autoimmunediseases,anddeterminethepredispositiontovariousinfectious complica-tions,SLEisrarelydescribedinassociationwithnon-lupusnephropathiesetiologies.We
∗ Autorparacorrespondência.
E-mail:eutiliafreire@hotmail.com(E.A.M.Freire).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.10.011
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reporttherareassociationofSLEandprimaryIgAnephropathy(IgAN),themostfrequent primary glomerulopathyin theworldpopulation.The patient wasdiagnosedwith SLE duetotheoccurrenceofmalarrash,alopecia,pleuraleffusion,proteinuria,ANA1:1,280, nuclearfinespeckledpattern,andanticardiolipinIgMand280U/mL.Renalbiopsyrevealed mesangialhypercellularitywithisolatedIgAdeposits,consistentwithprimaryIgAN.Itwas treatedwithantimalarialdrug,prednisoneandinhibitorofangiotensinconvertingenzyme, showinggoodprogress.Sincetheyarerelativelycommondiseases,thecoexistenceofSLE andIgANmayinfactbeanuncommonfindingforunknownreasonsoranunderdiagnosed condition.Thisreportfocusontheimportanceofthedistinctionbetweentheactivityof renaldiseaseinSLEandnon-SLEnephropathy,especiallyIgAN,adefinitionthathas impor-tantimplicationsonrenalprognosisandtherapeuticregimenstobeadoptedintheshort andlongterm.
©2014ElsevierEditoraLtda.Allrightsreserved.
Introduc¸ão
Olúpuseritematoso sistêmico (LES)éumadoenc¸a crônica dotecido conjuntivo marcada poruma série de distúrbios imunológicosqueresultamnadeflagrac¸ãodelesão inflama-tória emdiversostecidos orgânicos.Anefrite lúpica(NL)é amanifestac¸ão visceralmaiscomumdoLES,diagnosticada em37% a45% dospacientes emalgummomento docurso dadoenc¸anapopulac¸ãobrasileira.1,2 Adescric¸ãodenefrite
deoutrasetiologiasempacientescomdiagnósticodeLES,no entanto,éumachadoincomum.3AnefropatiaporIgA(NIgA),
apesardeconstituiracausamaiscomumde glomerulopa-tianapopulac¸ãogeral,4raramenteseassociacomoLES.5-10
RelatamosumcasodararacoexistênciadeNIgAempaciente portadoradeLES.
Relato
de
caso
Pacientede41anos,feminina,queixando-sedeedema gene-ralizado há seis meses, associado a poliartralgias, febre intermitente,alopecia,perda ponderalde 7kgelesão ulce-radaempernadireita.Aoexameapresentava-sehipocorada, comedemaperiorbitáriobilateral,eritemamalar,murmúrio vesicularreduzido àdireita, edema de membrosinferiores (2+/4+) epioderma gangrenoso em terc¸o médio da perna direita, associado a empastamento da panturrilha direita. Avaliac¸ão complementar indicava hemoglobinade 8,9g/dL, leucopenia,plaquetopenialeve,FAN1:1.280padrãonuclear pontilhado fino, CH50 de 88 U/mL, C3 de 46mg/dL,C4 de 9mg/dL, anti-dsDNA negativo, anticardiolipina IgM de 211 U/mL,proteinúriade1.045mg/24h,depurac¸ãodecreatinina endógenade 162mL/min,hematúriadismórfica ecilindros urináriosgranulosos.Atomografiacomputadorizadadetórax revelouderramepleuralbilateral,derramepericárdicolevee ascite.AultrassonografiacomDopplerdemembros inferio-resdescartoueventotrombótico.Foirealizadabiópsiarenal, demonstrando 16 glomérulos intactos, com deposic¸ão gra-nularmesangialde IgA,negatividade paraoutrosdepósitos imunes, e hipercelularidade mesangial (fig. 1). A paciente recebeuodiagnósticodeLEScomNIgAassociada,efoi inici-adotratamentocomprednisona60mg/dia,hidroxicloroquina
400 mg/dia,enalapril 10 mg/diaesuplementac¸ão decálcio evitaminaD eantibioticoterapiapara lesão cutânea.Após instituic¸ão do tratamento, a paciente apresentou melhora doquadroarticular,cutâneo,hematológicoerenal,obtendo condic¸õesdealtahospitalar.
Discussão
OLESéumadoenc¸amarcadapelaheterogeneidadede fenó-tiposclínicosecursoimprevisível.1,2Taispropriedadesfazem
com queacaracterizac¸ãoda doenc¸a,o reconhecimentode suas complicac¸ões ea detecc¸ão de condic¸ões superpostas sejamumdesafioconstantenarotinadosservic¸osde reuma-tologia.Aapresentac¸ãoclínicaclássicadaNLédeproteinúria persistente e/ou cilindros celulares ou sedimento urinário ativo,istoé,cincooumaishemáciasouleucócitosporcampo
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rev bras reumatol.2016;56(3):270–273degrandeaumento.Dadoslaboratoriaispodemapontarpara atividadedoLESedaNL,especificamente,comotítulos eleva-dosdeanti-dsDNAeconsumodocomplemento.11
A NIgA, por outro lado, se manifesta por hematúria microscópicapersistenteoumacroscópica esporádica,com exacerbac¸õesdeflagradasporestresseinflamatório. Proteinú-riaeoutrosachadospodemounãoestarpresenteseosníveis séricosdocomplementoestãocaracteristicamentenormais.12
Pela relativa frequência de ambas as condic¸ões, a coe-xistência entreNIgA primária e LESpode se tratar de um achadoocasional.TantoaNLquantoaNIgAsãocondic¸ões quesecaracterizam pordistúrbios dafunc¸ão imunológica, compresenc¸adeimunocomplexoseanticorposanti-C1q cir-culantes,alémdeenvolvimentodefatoresderiscogenéticos eambientais.12–14Aindaéincertoseararidadedaassociac¸ão
deLEScomnefritesnãolúpicassedáporalgumfatorprotetor apresentadoporpacientescomLESouseestamosdiantede condic¸õessubdiagnosticadas.3,8,10AcoexistênciadeLEScom
NIgAfoidescritarecentemente,comapenasoitocasos publi-cadosnomundoatéomomento5-10eesteéoprimeirocaso
relatadonoBrasil.Mac-Mouneetal.relataramessaassociac¸ão pela primeira vez em 1995,5 com três doentes que, assim
comoaaquidescrita,apresentavamlesãoglomerulardecurso indolenteassociadaaquadrossistêmicosexuberantes. Curio-samente,Basileetal.eKobaketal.6,10descreverampacientes
que,alémdodiagnósticodeNIgAeLES,apresentavam tire-oiditedeHashimoto,umaassociac¸ãorelativamentecomum paraoLES,masquetambémraramentecoexistecomNIgA.
Apacientedescritadeuentradaemnossoservic¸ocomum quadromultissistêmicosugestivoeperfildeanticorpos com-patívelcomodiagnósticodeLES.Aidentificac¸ãodeachados histopatológicossugestivosdeNIgAempacientecomLESfoi, comonamaioriadoscasos,relatadanaliteratura,5,6,8,10
decor-renteda feituradebiópsiarenalindicadaparaclassificac¸ão histológicade uma provávelNL. Emduas ocasiõeso diag-nósticodeNIgAfoisugeridoempacientesforadeatividade doLES.7,9 Essefatopodeapontarparaumaexacerbac¸ãoda
NIgAdeterminadapeloinsultoinflamatóriosistêmico, carac-terística comum da doenc¸a,12 neste caso provocado pelo
LES. A maioria dos casos descritos revelava complemento normal,fator quefavorece o diagnóstico denefropatia por IgA. Em contraste, a paciente aqui descrita, bem como os publicadosporCorradoetal.eKobaketal.,8,10 apresentava
consumodecomplementonomomentododiagnóstico, pos-sivelmenterefletindoaatividadeextrarrenaldolúpus,como aatividadehematológicaaquireportada.Outracaracterística frequenteentreoscasosdescritoséocursoindolentedaNIgA, comalterac¸õesdosedimentourinário,proteinúriavariávele preservac¸ãodafiltrac¸ãoglomerular.Aterapia imunossupres-sora,quandofeita,éindicadapelaatividadeextrarrenal do LES.5,6,8,10
Oexamehistopatológicorevelouhipercelularidade mesan-gial edeposic¸ão glomerularde IgA, naausência de outros depósitos imunes. Os achados imuno-histológicos da NIgA incluemdepósitosmesangiaisde IgA,C3e,eventualmente, IgGeIgMemmenorproporc¸ão.12Poroutrolado,asalterac¸ões
característicasdaNLincluemlesõesglomerulares,vasculares etúbulo-intersticiaiscomdeposic¸ãodeimunoglobulinas poli-clonais,predominantementeIgG,edasfrac¸õesC1q,C3eC4do complemento.14Emboraadeposic¸ãomesangialdeIgApossa
serencaradacomoumsubtipohistológicodaNL,aausência dedepósitosdeIgG,C1q,C3eC4nãoéumachadoesperado naNL,émaiscompatívelcomodiagnósticodeNIgA.5,6,12
A distinc¸ão entre NIgA e NL em paciente com LES temimportantesimplicac¸õesprognósticaseterapêuticas.As recomendac¸ões gerais para tratamento da NIgA são cen-tradas no controle pressórico e na reduc¸ão da proteinúria com anti-hipertensivosque atuamsobreo sistema renina--angiotensina-aldosterona, reserva-se a imunossupressão paraoscasosdeglomerulonefritecrescêntica,e corticotera-piaportempolimitadoapenasempacientescomproteinúria persistentementeacimade1g/24horasmesmoapóstrês-seis meses de terapia aprimorada.15 Notratamento da NL, por
outrolado,alémdocontroledaproteinúriaedapressão arte-rial,recomenda-seaterapia-basecomantimaláricoparatodos ospacienteseprotocolosespecíficosdeimunossupressãode acordocomaclassehistopatológicadadoenc¸a.11
Por fim,este relatochama atenc¸ãopara a possibilidade de superposic¸ãode NIgA primária em pacientes com LES, associac¸ão que podeser maisfrequente doque édescrita naliteraturaetemimplicac¸õesdiretassobreo acompanha-mento eotratamentodessesindivíduosemcurto,médioe longoprazo.
Conflitos
de
interesse
Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.
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