R E G I S T R O D E C A S O S
M I O P A T I A V A C U O L A R D O L U P U S E R I T E M A T O S O
JOSÉ ANTONIO LEVY *
Entre as moléstias do colágeno são incluídas as polimiosites que, em muitas ocasiões, se associam a colagenoses generalizadas, como sucede no lúpus eritematoso, na dermatomiosite, na poliarterite nodosa, na artrite reu-matóide e na esclerodermia. O quadro clínico dessas polimiosites é variável;
em geral ocorre distribuição proximal pseudomiopática. G l a s e r5
é de opi-nião que todas as afecções acima referidas são variantes de uma única de-sordem básica do tecido conjuntivo, numa escala na qual a poliomiosite sem sintomas severos representa o mais simples, sendo o mais complexo consti-tuído pela dermatomiosite aguda, pela esclerodermia e pelo lúpus eritematoso.
Afecção difusa do colágeno, o lúpus eritematoso (L.E.) atinge também as paredes dos vasos, não sendo raros os casos com lesões do sistema
ner-voso secundárias às lesões arteriais disseminadas3
. O diagnóstico do L.E. baseia-se nos exames de laboratório e no quadro histopatológico, sendo o quadro clínico bastante polimorfo e variável em cada caso. Em relação ao quadro clínico as manifestações mais importantes s ã o : febre prolongada e irregular, com tendência a remissões de duração variável (semanas, meses ou mesmo anos); tendência ao acometimento em surtos das sinoviais e ou-tras serosas (poliartrite, pleurite, pericardite); depressão da função da me-dula óssea (leucopenia, anemia hipocrômica moderada, trombocitopenia); nos estádios avançados, alterações vasculares na pele, na retina, nos rins e
outras vísceras, no sistema nervoso central e periférico6
.
As células L.E. de Hargraves, que podem ser encontradas no sangue e na medula óssea, não são observadas em todos os casos de L.E. e, além disso,
podem ser verificadas em outras condições patológicas 2
. As lesões vascula-res manifestam-se na pele como máculas eritematosas que tendem a con-fluir; durante os períodos de remissão o eritema tende a desaparecer,
per-sistindo máculas de coloração acinzentada 2
. A lesão cutânea em forma de borboleta no dorso do nariz e bochecha é típica do lúpus eritematoso. A
T r a b a l h o d a C l í n i c a N e u r o l ó g i c a d a F a c . M e d . d a U n i v . d e S ã o P a u l o ( P r o f . A d h e r b a l T o l o s a ) : * A s s i s t e n t e .
Nota do autor — A g r a d e c e m o s a o D r . J . L o p e s d e F a r i a , d o D e p a r t a m e n t o d e
eletroforese das proteínas do soro revela grande queda do teor de albumina
e elevação do de globulina y, conservando-se a globulina a2 dentro dos
li-mites normais. O soromucóide determinado em tirosina pode estar elevado ou dentro da normalidade, mesmo durante a fase ativa da doença.
No L.E. generalizado as lesões musculares não são raras, tendo sido observados vários tipos de alterações: miosite intersticial, necrose hialina
agu-da ou degeneração cérea de partes de fibras musculares1
. As lesões
mus-culares podem ser iguais às encontradas nas polimiosites1
. A associação de lesões degenerativas das fibras musculares à reação inflamatória
inters-ticial constitui a característica histológica das polimiosites3
. Os infiltrados inflamatorios são formados por linfócitos misturados com plasmócitos e his-tiócitos; nas partes necrosadas desses infiltrados são encontrados
macrófa-gos. Éste quadro é comum a todas as polimiosites. Pearson e R o s e7
, no entanto, relataram 4 casos de L.E. no3 quais foi verificada intensa vacuo-lização nas fibras musculares. Essa vacuovacuo-lização, que pode aparecer tam-bém em outras afecções, como nos casos agudos de dermatomiosite e em algumas formas de necrose muscular, nunca fora vista de modo tão evi-dente como nesses 4 casos de L.E., motivo pelo qual Pearson e Rose deram ao processo o nome de miopatia vacuolar do lupus eritematoso.
Por termos visto em um dos nossos pacientes com um quadro bastante sugestivo de lupus eritematoso um quadro histopatológico muscular seme-lhante ao observado por Pearson e Rose, julgamos interessante apresentá-lo como contribuição para o diagnóstico da enfermidade:
I . A . , c o m 1 4 a n o s d e i d a d e , p a r d a , b r a s i l e i r a , i n t e r n a d a n a C l í n i c a N e u r o l ó g i c a
e m 1 9 - 7 - 6 1 ( R e g . G e r a l 6 0 1 . 0 3 0 ) . H i s t o r i a d e p e r d a p r o g r e s s i v a d a f o r ç a m u s c u l a r
i n i c i a d a h á u m a n o , a c o m p a n h a d a d e d o r e s m u s c u l a r e s , d i m i n u i ç ã o d a s m a s s a s
m u s c u l a r e s e l e s õ e s c u t â n e a s ( v e r m e l h i d ã o , e d e m a e d e s c a m a c ã o , s o b r e t u d o n o
r e s t o ) . Exame clínico — L e s õ e s c u t â n e a s h i p o e r ô m i c a s , f u r f u r á c e a s , e r u p t i v a s e
g e n e r a l i z a d a s ( e c z e m a t i t e ) , a l o p e c i a , f á c i e s d e l u p u s e r i t e m a t o s o c o m a c l á s s i c a
l e s ã o c u t â n e a e m f o r m a d e b o r b o l e t a n o r o s t o e d o r s o d o n a r i z . H i p o t r o f i a m u s
-c u l a r g e n e r a l i z a d a , a r r e f l e x i a p r o f u n d a e d i f i -c u l d a d e à d e g l u t i ç ã o , e s t a s e s a l i v a r
b i l a t e r a l , m o s t r a n d o h a v e r c o m p r o m e t i m e n t o b i l a t e r a l d a m u s c u l a t u r a d a h i p o
-f a r i n g e .
Exames subsidiários — Hemograma: l e u c o p e n i a d i s c r e t a . Reações sorológicas
para lues: n e g a t i v a s . Hemossedimentação: 43 m m n a p r i m e i r a h o r a ( n o r m a l p a r a
o c a s o 1 2 m m ) . Dosagem de colesterol no soro: 2 0 1 m g / 1 0 0 m l . Dosagem de uréia
no sangue: 2 5 m g / 1 0 0 m l . Exame de líquido cefalorraquidiano n o r m a l ( p u n ç ã o
l o m b a r ) . Pesquisas de células de lupus eritematoso: n e g a t i v a e m t r ê s o c a s i õ e s ( 2 5
7 6 1 , 5 9 6 1 e 1 7 1 0 6 1 ) . Eletromiografia ( m ú s c u l o s d a r e g i ã o t ê n a r e s q u e r d a ) : p o
-t e n c i a i s d e a ç ã o d e v o l -t a g e m e d u r a ç ã o d i m i n u í d o s , a u m e n -t o d o s p o -t e n c i a i s d e a ç ã o
n a c o n t r a ç ã o l e v e , p o t e n c i a i s d e i n t e r f e r ê n c i a d e v o l t a g e m d i m i n u í d o s n a c o n t r a ç ã o
m á x i m a ; q u a d r o e l e t r o m i o g r á f i c o s u g e s t i v o d e d i s t r o f i a m u s c u l a r p r o g r e s s i v a .
Biopsia muscular ( f r a g m e n t o d e m ú s c u l o t r a p é z i o r e t i r a d o d a r e g i ã o i n t e r e s c á p u l o v e r
t e b r a l d i r e i t a ) : f i b r a s m u s c u l a r e s d e t a m a n h o v a r i á v e l e m t o d o o c o r t e ; e m a l g u
-m a s á r e a s a s f i b r a s t ê -m t o d a s t a -m a n h o -m e n o r , c o -m o s e v e r i f i c a n o s c a s o s d e l e s ã o
n e r v o s a m o t o r a p e r i f é r i c a n o s q u a i s e x i s t e m á r e a s d e f i b r a s a t r o f i a d a s ( f i g . 1 ) c o r
r e s p o n d e n t e s à s s u b u n i d a d e s m o t o r a s d o n e u r ô n i o l e s a d o ; a l g u m a s f i b r a s m u s c u l a
-r e s s e a p -r e s e n t a m c o n s e -r v a d a s , e n q u a n t o q u e o u t -r a s e s t ã o d e g e n e -r a d a s , s e n d o q u e
e m g r a n d e n ú m e r o d e s t a s n o t a - s e a p r e s e n ç a d e n í t i d o s e v o l u m o s o s v a c ú o l o s
-t i o m o n o c i -t á r i o . U m a o u -t r a b i o p s i a m u s c u l a r ( m ú s c u l o -t i b i a l a n -t e r i o r ) d e m o n s -t r o u
t a m b é m a e x i s t ê n c i a d e f i b r a s m u s c u l a r e s d e g e n e r a d a s c o n t e n d o v a c ú o l o s , e m b o r a
o i n f i l t r a d o i n f l a m a t ó r i o f o s s e m e n o r .
O resultado das biópsias, sobretudo da primeira, demonstra a existência de miosite, ou melhor, de neuromiosite, em virtude das áreas de fibras atro-fiadas correspondentes a subunidades motoras. A presença dos vacúolos, alteração inespecífica que pode ser encontrada em muitas moléstias e so-bretudo no L.E., é, neste caso, muito útil para confirmar a existência de L.E. em paciente na qual esse diagnóstico já era sugerido pelos dados clí-nicos e laboratoriais.
A p a c i e n t e f o i t r a t a d a c o m A C T H e, a s e g u i r , c o m c o r t i s o n a , t e n d o t o m a d o
a o t o d o 5 0 0 m g d e A C T H ( 1 2 , 5 m g n a v e i a g ô t a - a - g ô t a d i l u í d o s e m % l i t r o d e
s o r o g l i c o s a d o i s o t ô n i c o , d i a r i a m e n t e ) , e 6 7 6 m g d e p r e d n i s o n a d e 5 m g ( i n i c i a l
-m e n t e 8 c o -m p r i -m i d o s a o d i a e, a s e g u i r , d o s e s d e c r e s c e n t e s a t é 2 c o -m p r i -m i d o s a o
d i a ) . N a o c a s i ã o d a a l t a o e x a m e r e v e l o u n í t i d a m e l h o r a d o p o n t o d e v i s t a m o t o r .
O t r a t a m e n t o p r o s s e g u e e m a m b u l a t ó r i o .
R E S U M O
Após considerações rápidas sôbre as miosites, particularmente sôbre a miopatia vacuolar do lúpus eritematoso, é relatado o caso de uma paciente no qual êsse diagnóstico pôde ser confirmado pelo exame histopatológico.
S U M M A R Y
Vacuolar myopathy of lupus erythematosus.
After a few considerations on myositis, particularly on vacuolar myo-pathy of lupus erythematosus, a case of a female patient in whom this diagnosis was confirmed by anatomo-pathological examination is reported.
R E F E R Ê N C I A S
1. A D A M S , R . D . ; D E N N Y B R O W N , D . ; P E A R S O N , C . M . — E n f e r m e d a d e s d e l
M u s c u l o . T r a d u ç ã o c a s t e l h a n a p o r J . A . C o l l . E d i t o r i a l L a F r a g u a , B u e n o s A i r e s , 1 9 5 7 . 2 . C O S S E R M E L L I , W . — E s t u d o c r í t i c o d a a v a l i a ç ã o d a s m e d i d a s t e r a p ê u -t i c a s n a s c o l a g e n o s e s . A r q . B i o l . , 1 4 : 1 - 4 ( j a n e i r o ) 1 9 6 1 . 3 . G A R C I N , R . — A s p e c -t s n e u r o l o g i q u e s d u l u p u s e r y t h é m a t e u x d i s s e m i n é . R e v . N e u r o l . , 9 2 : 5 1 1 - 5 1 8 ( j u n h o )
1 8 5 5 . 4 . G A R C I N , R . ; L E P R E S L E , J . — P a t h o l o g i e d e s p o l y m y o s i t e s . I n t e r n a t i o n a l J . N e u r o l . , 1 : 3 2 9 3 4 1 ( s e t e m b r o ) 1 9 6 0 . 5 . G L A S E R , G . — P o l y m y o s i t i s i n t h e c o l -l a g e n d i s e a s e s . I n t e r n a t i o n a -l J . N e u r o -l . , 1 : 3 1 9 - 3 2 8 ( s e t e m b r o ) 1 9 6 0 . 6 . H A R V E Y , A . — C o l l a g e n d i s e a s e s . In R . C e c i l : T e x t b o o k o f M e d i c i n e , 9 * e d i ç ã o . S a u n d e r s C o . , P h i l a d e l p h i a , 1 9 5 5 . 7 . P E A R S O N , C ; R O S E , A . — T h e i n f l a m m a t o r y d i s o r d e r s
o f m u s c l e . In R . A d a m s ; L . E a t o n e M . S h y : N e u r o m u s c u l a r D i s o r d e r s . W i l l i a m s & W i l k i n s C o . , N e w Y o r k , 1 9 6 0 .
Clínica Neurológica — Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina,
