П76
Srp Arh Celok Lek. 2011 May-Jun;139(5-6):376-379 DOI: 10.2298/SARH1106376S
ПРИКАЗ БОЛЕСНИКА / CASE REPORT UDC: 616.24-005-07:616.12-008.331.1
Correspondence to: Gabrijela STOJKOVIĆ Opšta bolnica Leskovac Rade Končara 9, 16000 Leskovac Srbija
gabikardio@gmail.com
ј
е ок д о
је
у
д ј о т ко њу
д оп т ке
плућ е
те ј ке
пе те
је
:
п к
оле
к
Габријела Стојковић1, Сунчица Младенов1, Димитрије Јовановић1, Александар Станковић1,
Марина Дељанин-Илић2, Арсен Ристић3 1Општа болница, Лесковац, Србија;
2Институт за превенцију, лечење и рехабилитацију реуматских и кардиоваскуларних болести
„Нишка Бања”, Нишка Бања, Србија;
3Клиника за кардиоваскуларне болести, Клинички центар Србије, Београд, Србија
УВОД
Иди о пат ска плућ на ар те риј ска хи пер тен-зи ја (ИПАХ) је рет ка и те шка про вре сив на бо лест с пре ва лен ци јом од око 15 обо ле лих на ми лион ста нов ни ка [1]. Увлав ном се ја-вља из ме ђу 20. и 40. во ди не и од ње нај че-шће обо ле ва ју же не [2]. Јед но во ди шња, тро-во ди шња и пе то тро-во ди шња сто па пре жи вља-ва ња (од тре нут ка по ста вља ња ди јав но зе) бо ле сни ка ко ји се ни су ле чи ли од овов обо-ље ња је 68%, 48%, од но сно 34% [3]. Ети о ло-ви ја ИПАХ је и да ље не по зна та, а по зи тив на по ро дич на анам не за бе ле жи се код 6% бо ле-сни ка [4]. Кли нич ка кла си фи ка ци ја плућ не хи пер тен зи је да та је у та бе ли 1 [5].
Кли нич ки симп то ми и зна ци ИПАХ су не спе ци фич ни: за мор, дисп не ја, ан ви на и пре син ко пе при на по ру, пе ри фер ни еде ми, асци тес (по ка за те љи ин су фи ци јен ци је де сне стра не ср ца). Ехо кар ди о вра фи ја ср ца ко лор до пле ром је скри нинв-тест за плућ ну ар те-риј ску хи пер тен зи ју (ПАХ), по ка зу је уме ре-ну три ку спид ре-ну ре вур ви та ци ју, са си стол-ним при ти ском у де сној ко мо ри од нај ма ње 60 mm Hg, ко ји до бро ко ре ли ра с при ти ском из ме ре ним при ка те те ри за ци ји де сне стра не ср ца [6, 7, 8]. Ка те те ри за ци ја ср ца си вур но
до ка зу је узрок обо ље ња, проце њу је те жи ну ПАХ и во дич је у те ра пи ји [3, 4, 9].
ПРИКАЗ БОЛЕСНИКА
Че тр де сет сед мо во ди шња же на је при мље на на Оде ље ње кар ди о ло ви је збов ву ше ња, из-ра зи тов за мо из-ра, сте за ња у вру ди ма, те ста-стих ото ка пот ко ле ни ца и зна ко ва пе ри фер-не ци ја но зе. У прет ход них се дам во ди на осе-ћа ла је за мор при хо да њу и ву ше ње. То ком пре вле да бо ле сни ца је би ла дисп но ич на, та-хип но ич на, ба ти ча стих, ли вид них пр сти ју, са те ста стим ре тро ма ле о лар ним ото ци ма. У фи зич ком на ла зу ве о ма је био на вла шен II тон над плућ ном ар те ри јом. Ла бо ра то риј-ски на лаз је ука зао на бла ву ери тро ци то зу и за си ће ност ки се о ни ком од 96%. Ра ди о враф-ски сни мак ср ца и плу ћа по ка зао је на вла-шен лук плућ не ар те ри је ко ји је ис пу ња вао ин ци зу ру ср ца (Сли ка 1). Елек тро кар ди о-врам је ука зао на дек стро о-врам, п-дек стро-кар диј а ле и зна ке хи пер тро фи је де сне ко-мо ре ср ца (Сли ка 2).
Ура ђе ни плућ ни функ ци о нал ни те сто ви су ис кљу чи ли оп струк тив ну бо лест плу ћа уз зна чај но сма ње ње ди фу зи о нов ка па ци те та
КРАТАК САДРЖАЈ
Увод Иди о пат ска плућ на ар те риј ска хи пер тен зи ја (ИПАХ) је рет ка и те шка про гре сив на бо лест с пре ва лен ци јом од око 15 обо ле лих на ми лион ста нов ни ка, од ко је нај че шће обо ле ва ју же не.
При каз бо ле сни ка Че тр де сет сед мо го ди шња же на се ја ви ла ле ка ру због симп то ма и зна ко ва ин-су фи ци јен ци је де сне стра не ср ца. То ком прет ход них се дам го ди на осе ћа ла је гу ше ње и за мор при хо да њу. У фи зич ком на ла зу по себ но је био на гла шен II тон над плућ ном ар те ри јом. На елек-тро кар ди о гра му уоче ни су зна ци хи пер елек-тро фи је де сне ко мо ре. Ра ди о граф ски сни мак, спи ро ме-триј ски тест, пер фу зи о ни скен и спи рал ни CT на лаз плу ћа ис кљу чи ли су се кун дар ну плућ ну ар те-риј ску хи пер тен зи ју. Ре зул та ти иму но ло шких те сто ва на си стем ске бо ле сти ве зив ног тки ва и ХИВ би ли су у ре фе рент ним гра ни ца ма. Ехо кар ди о граф ским пре гле дом ко лор до пле ром уста но вље-на је три ку спид вље-на ре гур ги та ци ја уме ре ног сте пе вље-на, с ви со ким вред но сти ма мак си мал ног и сред-њег си стол ног при ти ска у де сној ко мо ри (135/110 mm Hg), те је ис кљу че но прет ход но обо ље ње ср ца. Ка те те ри за ци ја де сне стра не ср ца по твр ди ла је ди јаг но зу ИПАХ на осно ву вред но сти при-ти ска у плућ ној ар те ри ји од 101/47/66 mm Hg и плућ ног ка пи лар ног при ти ска од 30/13/10 mm Hg. За по че та је основ на те ра пи ја сил де на фи лом, а код бо ле сни це је и да ље по сто ја ло знат но огра ни-че ње у под но ше њу на по ра.
За кљу еак ИПАХ је те шко обо ље ње са не спе ци фич ним симп то ми ма и зна ци ма. Скри нинг-тест за ИПАХ је ко лор до плер ехо кар ди о гра фи ја, ко ја по ка зу је ви со ку ко ре ла ци ју са ка те те ри за ци јом ср ца.
П77
www.srp-arh.rs
Srp Arh Celok Lek. 2011;139(5-6):376-379
увљен-мо нок си да. На лаз ком пју те ри зо ва не то мо вра-фи је (CT) по ка зао је да плућ не ин тер сти циј ске вра-фи бро-зе и ме ди ја сти нал не фи бро бро-зе плу ћа ни су узрок сма ње-ња ди фу зи о нов ка па ци те та увљен-мо нок си да. Ехо кар-ди о враф ским пре вле дом уста но вље ни су: хи пер тро фи-ја и уве ћа ње де сне ко мо ре ср ца, три ку спид на ре вур ви-та ци ја уме ре нов сте пе на с ви со ким вред но сти ма мак-си мал нов и сред њев мак-си стол нов при ти ска у де сној ко-мо ри од 135/110 mm Hg (Сли ка 3), ди ла та ци ја ста бла плућ не ар те ри је са бла вом ре вур ви та ци јом плу ћа, ра-сло ја ва ње пе ри кар да (1 cm), ди ла ти ра на до ња шу пља ве на и хе па тич не ве не, уз очу ва ну функ ци ју ле ве ко-мо ре. Ис кљу че но је прет ход но обо ље ње ср ца. Пер фу-зи о ним сцин ти вра мом плу ћа и спи рал ним CT на ла-зом од ба чен је хро нич ни плућ ни тром бо ем бо ли зам као мо ву ћи раз лов на стан ка ПАХ. Сле де ћи ди јав но-стич ки ал во ри там за ИПАХ, ура ђе ни су иму но ло шки те сто ви на си стем ске бо ле сти ве зив нов тки ва и тест на ХИВ ин фек ци ју, чи ји су ре зул та ти би ли у вра ни ца ма ре фе рент них вред но сти. Бо ле сни ца је за тим упу ће на на ка те те ри за ци ју ср ца. При ти сак у де сној ко мо ри био је 110/0-20 mm Hg, а у плућ ној ар те ри ји 101/47/66 mm Hg, али се по сле де се то ми нут не ва зо ди ла та ци је азот-ок си дом сма њио за 25% (76/37/50 mm Hg); ка пи лар ни при ти сак у плу ћи ма био је 30/13/10 mm Hg, а за си ће-ност ки се о ни ком 95%.
С об зи ром на то да ни јед ним ди јав но стич ком те-стом ко ји се ко ри сти за по ста вља ње ди јав но зе ПАХ ни је от кри вен узрок обо ље ња, за кљу че но је да је реч о ИПАХ. За по че ло се с основ ном те ра пи јом сил де на-фи лом и кон вен ци о нал ном те ра пи јом ки се о ни ком и орал ним ан ти ко а ву лан си ма. По сле 16 ме се ци ле че ња си стол ни при ти сак у де сној ко мо ри био је 105 mm Hg, а бо ле сни ца је и да ље осе ћа ла знат на овра ни че ња у под но ше њу на по ра.
ДИСКУСИЈА
На ИПАХ се мо же по сум ња ти код осо ба с нео бја шњи-вим за мо ром и про вре сив ном дисп не јом то ком фи зич-ков на по ра [10]. Епи де ми о ло шке сту ди је по ка зу ју да се ди јав но за обич но по ста вља во ди ну или две по сле осет-нов по ја ча ња симп то ма, чи ме је про сеч но пре жи вља-ва ње бо ле сни ка сма ње но на две-три во ди не од по ста-вља ња ди јав но зе [11].
Скри нинв-тест за ИПАХ је ко лор до плер ехо кар ди-о вра фи ја. Пди-о стди-о ји дди-о бра кди-о ре ла ци ја из ме ђу си стди-ол нди-ов при ти ска у де сној ко мо ри про це ње нов ко лор до пле ром и си стол нов при ти ска у плућ ној ар те ри ји ме ре нов ди-рект но то ком ка те те ри за ци је ср ца [12, 13, 14]. ЕКГ пру-жа су ве сти ван и до дат ни до каз зна чај не ПАХ, са сен
зи-Табела 1. Клиничка класификација плућне хипертензије
Table 1. Clinical classification of pulmonary hypertension Плућна хипертензија
Pulmonary hypertension
Плућна артеријска хипертензија Pulmonary arterial hypertension
Идиопатска
Idioapthic pulmonary arterial hypertension Фамилијарна
Familial
Удружена са: Associated with:
Болестима ткива Connective tissue disorder
Конгениталним системским и пулмоналним шантом Congenital sysemic-to-pulmonary shunts
Портном хипертензијом Portal hypertension HIV инфекцијом HIV infection
Лековима и токсинима Drugs and toxins
Друго: дисфункција тиреоидее, Гошерова болест, хередитарне хеморагичне телеангиектазије, хемоглобинопатије,
мијелопролиферативне болести, спленектомија
Other: thyroid disorders, Gaucher’s disease hereditary hsemorrhagic telangectasia, haemoglobinopathies, chronic myeloproliferativne disorders, splenectomy
Удружена са значајним венским и капиларним аномалијама Associated with significant venous or capillary involvement:
Плућна венооклузивна болест Pulmonary veno-occlusive disease Плућна капиларна хемангиоматоза Pulmonary capillary haemangiomatosis Перзистентна плућна хипертензија код новорођенчади
Persistent pulmonary hypertension of the newborn Плућна хипертензија удружена с левостраном болешћу срца Pulmonary hypertension associated with left heart disease
Плућна хипертензија удружена с плућном респираторном болешћу и/или хипоксијом Pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxemia
Плућна хипертензија у хроничним тромботичним и/или емболијским болестима Pulmonary hypertension due tu chronic thrombotic and/or embolic disease
П78
doi: 10.2298/SARH1106376S
Стојковић Г. и сар. Значај ехокардиографије у дијагностиковању идиопатске плућне артеријске хипертензије: приказ болесника
Слика П. Колор доплер – брзина трикуспидне регургитације
Figure П. Colour Doppler – tricuspid regurgitation velocity
тив но шћу од 55% и спе ци фич но шћу од 70%. Нор ма лан ЕКГ не ис кљу чу је зна чај ну ПАХ [15, 16]. Те ле ра ди о вра-фи ја, спи ро ме триј ски тест, пер фу зи о ни скен плу ћа и спи рал ни CT на лаз ис кљу чу ју се кун дар ну ПАХ. При том 20% бо ле сни ка са ИПАХ има бла ви ре стрик тив-ни по ре ме ћај функ ци је плу ћа [10]. Плућ тив-ни ди фу зи о-ни ка па ци тет увљен-мо нок си да че сто је бла во до уме-ре но сма њен. Ноћ на хи пок се ми ја се ја вља код 75% бо-ле сни ка без син дро ма ап нее то ком спа ва ња, те оту да зна чај ноћ не ок си ме три је и те ра пи је ки се о ни ком [4]. Се ро ло шки те сто ви ис кљу чу ју си стем ску бо лест ве зив-нов тки ва, ма да се код 40% бо ле сни ка са ИПАХ бе ле-жи по ви ше ни ти тар ан ти ну кле ар них и не спе ци фич-них ан ти те ла, док 7,5-12% осо ба са си стем ском скле-ро зом бо лу је од ПАХ [16, 17, 18]. Ка те те ри за ци ја ср ца ја сно до ка зу је узрок обо ље ња, од ре ђу је сте пен ПАХ и во дич је у те ра пи ји [12, 13]. Пе ри кард ни из лив је знак ло ше пров но зе збов удру же но сти са де сно стра ном ин-су фи ци јен ци јом ср ца [19]. Он је ди јав но сти ко ван код при ка за не бо ле сни це. Сил де на фил уве ден у те ра пи ју
Слика 2. Електрокардиограм
Figure 2. Electrocardiogram
Слика 1. Радиограм срца и плућа
П79
www.srp-arh.rs
Srp Arh Celok Lek. 2011;139(5-6):376-379
не до во љан је за пре ла зак у функ ци о нал ну NYHA кла-су III, али је ди но до сту пан. Ле че ње основ ним ле ко ви-ма, по во то во њи хо вим ком би на ци ја ви-ма, сма њу је смрт-ност обо ле лих од ИПАХ за 38% [20, 21].
Ко лор до плер ехо кар ди о вра фи ја је скри нинв-тест за ИПАХ јер омо ву ћа ва пра во вре ме но по ста вља ње ди јав-но зе и уз при ме ну осјав-нов них ле ко ва отва ра јав-но ве мо вућ-но сти у ле че њу осо ба с овим рет ким обо ље њем [21].
ЛИТЕРАТУРА
1. Rudarakanchana N, Trembath RC, Morrell NW. New insights into the pathogenesis and treatment of primary pulmonary hypertension. Thorax. 2001; 56:888-90.
2. Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Am Fam Physician. 2001; 63(9):1789-98. 3. McLaughlin VV, Shillington A. Survival in primary pulmonary
hypertension. The impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106:1477-82.
4. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hipertension. Lancet. 2003; 361:1533-44.
5. Eisenberg PR, Lucore C, Kaufman L. Fibrinopeptide A levels indicative of pulmonary vascular thrombosis in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation. 1999; 82:84-7. 6. Bossone E, Rubenfire M, Bach DS, Ricciardi M, Armstrong WF. Range
of tricuspid regurgitation velocity at rest and during exercise in normal adult men: implications for the diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 1999; 33:1662-6.
7. Shapiro SM, Oudiz RJ, Cao T, Romano MA, Beckmann XJ, Goegiou D, et al. Primary pulmonary hypertension: improved long-term effects and survival with continuous intravenous epoprostenol infusion. J Am Coll Cardiol. 1997; 30:343-9.
8. Eysmann S, Palevsky H, Reichek N, Douglas PS. Two-dimensional and Doppler-echocardiographic and cardiac catheterization correlates of survival in primary pulmonary hypertension. Circulation. 1989; 80:353-60.
9. Rubin LJ, Badesch DB. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann Intern Med. 2005; 143:282-92.
10. Galiè N, Manes A, Uguccioni L, Serafini F, De Rosa M, Branzi A, et al. Primary pulmonary hypertension: insights into pathogenesis from epidemiology. Chest. 1998; 114(3 Suppl):184S-194S.
11. Friedberg MK, Feinstein JA, Rosental DM. A novel echocardiografic Doppler methods for estimation of pulmonary arterial pressures. J Am Soc Echocardiogr. 2006; 19:559-62.
12. McQuillan BM, Picard MH, Leavitt M, Weyman AE. Clinical correlates
and reference intervals for pulmonary artery systolic pressure among echocardiographically normal subjects. Circulation. 2001; 104:2797-802.
13. Chemla D, Hervé P. Estimation of mean pulmonary artery pressure: simpler than expected. Chest. 2008; 133:592-3.
14. Ahearn GS, Tapson VF, Rebeiz A, Greenfield JC Jr. Electrocariography to define clinical status in primary pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease. Chest. 2002; 122:524-7.
15. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barberaet JA, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009; 30(20):2493-537.
16. MacGregor AJ, Canavan R, Knight C. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: risk factors for progression and consequences for survival. Rheumatology. 2001; 40:453-9.
17. Farber HW, Simms RW, Lafyatis R. Care of patients with scleroderma in the intensive care setting. J Intensive Care Med. 2010; 25:247-58. 18. Condliffe R, Kiely DG, Peacock AJ, Corris PA, Gibbs SR, Vrapi F, et al.
Connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension in the modern treatment era. Am J Respir Crit Care Med. 2009; 179:151-7.
19. Hinderliter AL, Willis PW 4th, Long W, Clarke WR, Ralph D, Caldwell EJ, et al. Frequency and prognostic significance of pericardial effusion in primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1999; 84(4):481-4.
20. Galiè N, Ussia G, Passarelli P, Parlangeli R, Branzi A, Magnani N. Role of pharmacologic tests in the treatment of primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1995; 75:55A-62A.
21. Galiè N, Manes A, Negro L, Palazzini M, Bacchi-Reggiani ML, Branzi A. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2009; 30(4):394-403.
SUMMARY
Introduction Idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) is rare and difficult progressive disease with prevalence of approximately 15 cases per million residents, with predominant female cases.
Case Outline A 47-year-old female presented with symptoms and signs of the right heart chambers failure. Over prior seven years the patient had the feeling of suffocation and fatigue when walking, and received treatment for bronchial asthma. Physical examination revealed a marked loud second heart sound over the pulmonary artery. Electrocardiogram: right ventricular hypertrophy. Spirometric (pulmonary capacity) test, cardiac perfusion scan and spiral CT scanning excluded secondary pulmonary arterial hypertension. Blood testing for connective tissue diseases and HIV were within normal
reference limits. Transthoracic colour Doppler echocardiography demonstrated a mild tricuspid regurgitation with high values of estimated maximal and middle systolic pressure of the right ventricle (135/110 mm Hg), and excluded previous heart disease. Cardiac catheterization confirmed IPAH diagnosis, with systolic right ventricular pressure of 101/47/66 mm Hg and pulmonary capillary pressure of 30/13/10 mm Hg. Basic therapy with sildenafil, nevertheless, considerable limitations of strain tolerance was still present.
Conclusion IPAH is a severe heart disease with non-specific signs and symptoms. Screening for IPAH is transthoracic colour Doppler echocardiography shows high correlation with cardiac catheterization.
Keywords: idiopathic pulmonary hypertension; aetiology; diagnosis; therapy
The Importance of Echocardiography in Diagnostics of Idiopathic
Pulmonary Arterial Hypertension: A Case Report
Gabrijela Stojković1, Sunčica Mladenov1, Dimitrije Jovanović1, Aleksandar Stanković1,
Marina Deljanin-Ilić2, Arsen Ristić3
1General Hospital, Leskovac, Serbia; 2Institute for Prevention, Medical Treatment and Rehabilitation of Rheumatic and Cardiovascular Diseases „Niška Banja”, Niška Banja, Serbia; 3Clinic of Cardiology, Clinical Centre of Serbia, Belgrade, Serbia
