Plasmaferese na síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl com insuficiência ventilatória ou rapidamente ascendente.

PLASMAFERESE N A SÍNDROME D E

LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ--STROHL COM INSUFICIÊNCIA VENTILATÓRIA

OU RAPIDAMENTE ASCENDENTE

JULIANO LUÍS FONTANARI * — GILBERTO BOHRER SIMÕES ** PAULO PETRY OPPITZ ***

R E S U M O — Os a u t o r e s d e s c r e v e m t r ê s casos d e s í n d r o m e d e L a n d r y - G u i l l a i n - B a r r é - S t r o h l t r a t a d o s com sucesso p e l a p l a s m a f e r e s e — os únicos do R i o G r a n d e do Sul — p r e c e d i d o s p o r b r e v e r e v i s ã o e d e t e n d o - s e n o p r o c e d i m e n t o , f i x a n d o c r i t é r i o s p a r a s u a indicação.

Plasma e x c h a n g e in acute inflammatory polyradiculoneuropathy with ventilatory insufficiency or fastly ascendent.

SUMMARY — T h e a u t h o r s r e p o r t t h r e e cases of L a n d r y - G u i l l a i n - B a r r e - S t r o h l s y n d r o m e succesfully t r e a t e d b y p l a s m a e x c h a n g e — t h e only cases in t h e B r a z i l i a n S t a t e of R i o G r a n d e d o Sul. T h e a u t h o r s go t h r o u g h a brief l i t e r a t u r e r e v i s i o n a n d d i s c u s s m o r e t h o r o u g h l y t h e p l a s m a exchange, p r o c e d u r e , e s t a b l i s h i n g c r i t e r i a for i t s i n d i c a t i o n .

Landry (1859), Dumenil (1864) e Osler (1892) descreveram p a r a l i s i a s ascenden-tes, a g u d a s e simétricas, que a t r i b u í r a m a 'atrofia dos nervos periféricos' e, neste século, Guillain, B a r r é e Strohl (1916) r e l a t a r a m dois destes c a s o s como polirradiculite, descrevendo a dissociação proteíno-citológica no líquido cefalorraquidiano ( L C R )3

. Consta a i n d a da l i t e r a t u r a francesa 3 que se s a b i a d a existência de formas a t á x i c a s e formas mesencefálicas, descritas por Alajouanine em 1936, m a s foram descritas como novidade por Fisher em 1956, como a síndrome d a oftalmoplegia, a t a x i a e a r r e f l e x i a7

. Atualmente s a b e s e que a síndrome de L a n d r y G u i l l a i n B a r r é S t r o h l ( S L G B S ) a p r e

-senta incidências variáveis de 1 a 7 casos por 100 mil h a b i t a n t e s , com a p r o x i m a d a m e n t e 3500 casos por a n o nos E s t a d o s U n i d o s2

, c a r a c t e r i z a n d o a como r a r a , tendo m o r t a -lidade global v a r i a n d o entre 5 e 7 % , em 5 0 % a 8 0 % dos pacientes associando-se disautonomia com apnéia p r o l o n g a d a , definindo-a como potencialmente gravíssima H.20. Pois é o vislumbre de um t r a t a m e n t o efetivo p a r a a SLGBS, já h á mais de um século da descrição primeira — a plasmaferese — que nos motiva p a r a o relato pioneiro dos três únicos casos do Rio G r a n d e do Sul, t o d o s com excelentes r e s u l t a d o s .

E m b o r a a doença fosse conhecida de há muito, só em 1978 foram c a r a c t e r i z a d o s seus critérios diagnósticos ( A s b u r y ) : (1) déficit motor d e s a c o m p a n h a d o de febre, relativamente simétrico, desenvolvendose em p a s s o s ou de forma lentamente p r o g r e s -siva, com a evolução e n c e r r a n d o - s e em 5 0 % dos casos no final da s e g u n d a s e m a n a , mas 8 0 % terminam até o final d a terceira e mais de 9 0 % até o final da q u a r t a ; (2) a r e c u p e r a ç ã o — e este d a d o é importantíssimo p a r a a i n t e r p r e t a ç ã o de n o s s o s dados, pois d e m o n s t r a que a evolução dos nossos casos foi modificada pela p l a s m a -ferese — se inicia 2 a 4 s e m a n a s depois d a estabilização da d o e n ç a ; (3) os sinais sensitivos s ã o m o d e r a d o s e os nervos c r a n i a n o s oculares podem ser envolvidos no início da doença em 5 % dos casos, o nervo facial é acometido ao longo da fase de

T r a b a l h o r e a l i z a d o no H o s p i t a l M o i n h o s d e V e n t o ( H M V ) , P o r t o A l e g r e , a p r e s e n t a d o n a I I I J o r n a d a d e N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a do R i o G r a n d e do S u l : * N e u r o l o g i s t a , M e s t r e em L i n g u í s t i c a e L e t r a s ; ** P a t o l o g i s t a Clinico e H e m o t e r a p e u t a d o H M V ; *** Chefe do Serviço de N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a do H o s p i t a l C r i s t o R e d e n t o r , P o r t o A l e g r e .

invasão em t a n t o q u a n t o 5 0 % dos c a s o s e frequentemente bilateralmente, sendo incomum o acometimento do IX, X e XII; (4) a p r e s e n ç a de sinais de disfunção a u t o n ó -mica, t a n t o por d e s a f e r e n t a ç ã o como por deseferentação ( t a q u i c a r d i a , hiper e hipo-t e n s ã o , h i p o n a hipo-t r e m i a , e n hipo-t r e o u hipo-t r o s ) reforça o d i a g n ó s hipo-t i c o ; (5) a p r o hipo-t e i n o r r a q u i a eshipo-tá elevada a p ó s a primeira s e m a n a ou m o s t r a elevação p r o g r e s s i v a em e x a m e s do LCR s u b s e q u e n t e s , r a r a m e n t e p o d e n d o o c o r r e r elevação só a p ó s 10 s e m a n a s da instalação do q u a d r o ; as células r a r a m e n t e s ã o s u p e r i o r e s a 10, m a s podem c h e g a r a 5 0 ; (6) t a n t o q u a n t o 8 0 % dos casos têm lentificação da velocidade de condução nervosa, com média de 6 0 % d a velocidade n o r m a l em algum momento d a doença, os o u t r o s 2 0 % podem tê-la n o r m a l ; às vezes pode ficar a n o r m a l a p e n a s s e m a n a s depois da estabilização do q u a d r o . Como s i n t o m a s de ocorrência incomum: (1) febre no início do q u a d r o ; (2) p e r d a sensitiva severa, com ou sem d o r ; ( 3 ) p r o g r e s s ã o além d a s 4 s e m a n a s ; (4) estabilização do q u a d r o sem melhora subsequente, permanecendo déficit residual i m p o r t a n t e ; (5) " . . . t r a n s i e n t bladder p a r a l y s i s . . . " ; (6) envolvimento do sistema nervoso central ( S N C ) . O s seguintes a c h a d o s colocam como duvidoso o d i a g n ó s t i c o : (1) p r e s e n ç a de nível sensitivo, indicando lesão m e d u l a r ; (2) disfunção vesical ou intestinal persistentes, ou como sinal inicial; (3) mais que 50 células no LCR, ou a p r e s e n ç a de neutrófilos. P a r a o diagnóstico, devem-se a f a s t a r : intoxicações por solventes voláteis, metais p e s a d o s , c o m p o s t o s o r g a n o f o s f o r a d o s ; complicações do uso de d a p s o n a , n i t r o f u r a n t o í n a ; a n o r m a l i d a d e s no metabolismo d a s p o r f i r i n a s ; infec-ções como difteria, pólio e botulismo, entre o u t r a s . O a c h a d o de síndrome sensitiva p u r a t a m b é m exclui o diagnóstico de S L G B S m a s , mais m o d e r n a m e n t e , o a s s u n t o t o r n o u - s e controverso. N o s s o s casos n ã o tinham antecedentes significativos de contato com inseticidas ou de qualquer o u t r o dos demais fatores citados, exceto o c a s o l , luético e alcoolista.

Bouche e M a l a p e r t s consideram que a doença evolua em t r ê s fases: (1) invasão, (2) estabilidade e (3) r e c u p e r a ç ã o . É típico d a fase de invasão que seja precedida em 7 5 % dos c a s o s de episódio infeccioso inespecífico e sem importância n a s t r ê s s e m a n a s a n t e c e d e n t e s ; os primentos s i n t o m a s s ã o sensitivos — p a r e s t e s i a s — e, menos comumente, sensitivo-motores, sendo incomum o déficit motor isolado inicial; q u a n t o à localização dos sinais, o mais frequente é o início nos m e m b r o s inferiores seguido d a ascendência p a r a o tronco, m e m b r o s s u p e r i o r e s e face, à s vezes com acometimento d a face a n t e s dos m e m b r o s s u p e r i o r e s , como no caso 3 ; r a r a m e n t e tem compor-t a m e n compor-t o escompor-tricompor-tamencompor-te descendencompor-te, iniciando-se n a face e acomecompor-tendo depois m e m b r o s s u p e r i o r e s e t r o n c o ; existem descrições de acometimento dos 4 m e m b r o s a n t e s do t r o n c o ; a fase de invasão v a r i a de m e n o s de u m a s e m a n a ( à s vezes 12 h o r a s ) até, incomumente, mais de 4 s e m a n a s . A fase estacionária, de estabilidade, d u r a em t o r n o de t r ê s s e m a n a s e 8 0 % d o s pacientes e s t ã o t e t r a p a r é t i c o s m a s , felizmente, a p e n a s e n t r e 1 7 % 1

e 3 3 %2 1

e s t ã o em insuficiência v e n t i l a t ó r i a ; d o s t r a n s t o r n o s sensitivos objetivos, o mais frequente é o defeito d a sensibilidade proprioceptiva consciente que em 1 5 % dos c a s o s determina a t a x i a f r a n c a2 1

; até e s t u d o1 2

que d e m o n s t r o u decorrer a síndrome de Fisher efetivamente de lesões no sistema nervoso periférico, era con-t r o v e r s a a exiscon-tência de lesões a s s o c i a d a s no S N C ; a v a r i a n con-t e de Fisher frequencon-te- frequente-mente a p r e s e n t a - s e com discronometria — a c h a d o específico d a síndrome cerebelar •— m a s o mecanismo é periférico, por comprometimento d a sensibilidade proprioceptiva inconsciente; a s fibras n e r v o s a s m a i s e s p e s s a s p a r e c e m a s m a i s c o m p r o m e t i d a s e, a o menos teoricamente, a lesão de e x t e n s a s p o r ç õ e s da aferência d a fibra Ia do receptor principal do fuso muscular (responsável pela sensibilidade proprioceptiva inconsciente) leva à s í n d r o m e cerebelar; as fibras no sistema nervoso periférico dos feixes gracilis e cuneatus, muito e s p e s s a s e longuíssimas ( r e s p o n s á v e i s pela sensibilidade p r o p r i o -ceptiva consciente — cinestesia, palestesia e t a t o fino) s ã o as mais frequentemente p r e j u d i c a d a s , a b r a n g e n d o até 4 0 % dos c a s o s3

; há controvérsia s o b r e a fisiopatogenia do edema de papila, p a r a alguns, s e c u n d á r i o à h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , p a r a outros, uma papilite. A fase de recuperação — sem a plasmaferese — é longa, v a r i a n d o de 3 ( 3 0 % d o s c a s o s ) a 6 meses ( 7 0 % dos c a s o s ) e p e r m a n e c e alguma sequela em 8 0 % dos casos.

vacinaçiio p a r a a g r i p e ( i n f l u e n z a ) , pois d e p o i s dela, na Clínica M a y o , a incidência s a l t o u de 1,2 p a r a 2,4 por 100000 h a b i t a n t e s2

. P a t o l o g i c a m e n t e , e n c o n t r a m - s e lesões i n f l a m a t ó r i a s 'em s a l p i c a d o ' n o s n e r v o s periféricos e s p e c i a l m e n t e n o s m a i o r e s , p l e x u a i s e n e r v o s e s p i n h a i s , p r ó x i m o d o s g â n g l i o s e s p i n h a i s , c o n s i s t i n d o á r e a s bem delimi-t a d a s de p e r d a d a mielina, com p r e s e n ç a de linfócidelimi-tos e m a c r ó f a g o s ; n ã o exisdelimi-tem d ú v i d a s , a t u a l m e n t e , d e q u e t a i s lesões d e c o r r a m d e m e c a n i s m o a u t o - i m u n e , que t o m a a mielina do s i s t e m a n e r v o s o periférico como a n t í g e n o Q u a n t o à f i s i o p a t o g e n i a , m u i t a s e v i d ê n c i a s s u p o r t a m a p a r t i c i p a ç ã o de a n t i c o r p o s c i r c u l a n t e s c o n t r a n e r v o s periféricos 5 e é c l a r a a p a r t i c i p a ç ã o do c o m p l e m e n t o na g ê n e s e d a s lesões 16. É p o s s í -vel a existência de a n t i c o r p o s b l o q u e a d o r e s , d a d a a r á p i d a m e l h o r a n o s c a s o s com

p l a s m a f e r e s e , incompatível com o p e r í o d o exigido p a r a r e c u p e r a ç ã o d a b a i n h a de mielina.

Como vimos, o q u a d r o é variável e s a b e m o s que a evolução muito frequentemente é i n e s p e r a d a , e x i g i n d o tirocínio p a r a a n t e c e d e r a insuficiência v e n t i l a t ó r i a e impedir que ela s u r p r e e n d a o p a c i e n t e fora d a u n i d a d e de t r a t a m e n t o intensivo. U m a vez que c o n s i g a m o s m a n t ê l o por p e r í o d o s v a r i á v e i s de 3 a 4 s e m a n a s , a e v o l u ç ã o é s a t i s -fatória. T a i s q u e s t õ e s induzem à b u s c a de s o l u ç õ e s p a r a e n c u r t a r o p e r í o d o d e m e l h o r a , p e r m i t i n d o o a b a n d o n o d a v e n t i l a ç ã o a s s i s t i d a e p a r a c u m p r i r este objetivo — e n e s t e s c a s o s com a p n é i a , ou na s u a iminência — a i n d i c a ç ã o d a p l a s m a f e r e s e é precisa.

CASUÍSTICA E MÉTODO

Optamos pela tabulação d o s aspectos m a i s relevantes (Tabelas 1, 2 e 3).

Peculiaridades: Caso 1 — Rapidamente em dois dias, sem que pudéssemos identificar um fator imunológico desencadeante, desenvolveu tetraparesia acompanhada de déficit de sensibilidade profunda, ascendentes. No terceiro dia desenvolveu paresia facial bilateral, apesar do uso de cortrosina e teve a indicação da plasmaferese pela rápida ascendência dos sinais, que iniciou no dia seguinte. A partir da primeira troca de plasma j á havia melhora nítida e no sétimo dia deambulava com apoio, tendo permanecido apenas 15 dias hospitalizado. Apresentava sífilis, associadamente. Caso 2 — A clínica desta paciente é compatível à va-riante de F i s h e r típica, com defeitos de sensibilidade profunda importantes e paresia bilateral dos abducentes. O aspecto deste caso relativo à plasmaferese é muito interessante. Como o quadro evoluísse com piora progressiva d a tetraparesia, mesmo com o u s o d e prednisona no início e depois ACTH, no momento do desenvolvimento da paresia facial bilateral, tornando iminente a apnéia, indicamos o procedimento. Após a troca de 2000ml de plasma, com nítida melhora sensitivo-motora nas extremidades e d a paresia dos faciais, supomos q u e a fase aguda tivesse sido ultrapassada e o procedimento foi descontinuado. N o s próximos 12 dias houve piora progressiva, determinante de s u a reinstituição, novamente com bons resul-tados e trocamos mais õOOOml. D o i s m e s e s após a alta, nas suas atividades habituais, reiniciou a apresentar paresia e parestesia nos membros inferiores, que s e resolveram nas semanas s e g u i n t e s . Suspeitamos que possa ter havido recidiva, m a s não pudemos reinves-tigá-la adequadamente. Caso 3 — N o décimo dia da instalação dos sintomas, observamos hipertensão arterial sistêmica, taquicardia, hiponatremia e hipocloremia com alcalose e hiper-glicemia. Recebeu prednisona que não modificou a evolução do quadro e foi suspensa pela infecção respiratória. N o s primeiros d i a s após a apnéia escrevia m a s progressivamente

Caso Nome SX I D T E - S T I S - D T S I P TVM TVM-P (TVML) T H TA-VN (TA-VNL)

1 N N M 57 sem 02 04

—

—

2 J E C F 21 14 06 12 — —

—

3 AS F 62 15 10 18 13 04 (15-28) 43 45 (120-180)

LCR

Caso ( P T ) EMG- R P NCR Comprometimento motor SDA

1 151 P A AR B i l : VII M I S — > MSS — > T r o n c o — > Face não

2 72 P A AR B i l : VI MIS — > MSS — > VI Bil — > Face HAS

e VII TQC

3 70 P A AR B i l : V, M I S — > F a c e — > M S P — > F a r i n g e — > HAS

VII, Apnéia — > Tronco — > MSD TQC

IX, hNa

X hCl

H G 1

Tabela 2 — Aspectos relativos ao diagnóstico dos casos. LCR(PT), proteínas do líquido

cefalorraquidiano (mg/dl); EMG, achados da eletromiografia (PA, polineuropatia axônica); RP, reflexos profundos (AR, arreflexia); NC\R, nervos' cranianos (bil., bilateral); compro-metimento motor (MIS, membros inferiores; MSS, membros superiores; MIP, membro inferior proximal; MSP, proximal; MSD, membro superior distai; VI Bil, sexto nervo craniano bilateral); SDA, sinais de disfunção autônoma (HAS, hipertensão arterial sistê-mica; TQC, taquicardia; hNa, hiponatremia; hCl, hipocloremia; HGl, hiper glicemia).

QPT T D P Complicações

Caso (ml) (dias) imediatas tardias

1 9500 11 Não Não

2 7250 24 Não * Hepatite B

3 10000 8 Não Não

Tabela 3 — Aspectos relativos à plasmaferese e a complicações. QPT, quantidade de plasma

trooado; TDP, tempo demandado para o procedimento. Complicações imediatas referem-se às surgidas durante o procedimento e tardias as ocorridas após duas semanas de início. * Teve boa evolução e todos os doadores eram negativos e, após o diagnóstico, foram reexaminados e confirmados como negativos.

ficou impossibilitada também de apontar letras numa folha de papel, piorando m e s m o 4 dias depois da insuficiência ventilatória. A partir da primeira troca de plasma já ficou evidente a melhora dos faciais e distalmente dos membros superiores e, 4 dias após o início da plasmaferese, não necessitou mais do ventilador. Permaneceu por mais uma semana impossibilitada da deglutição e, por a l g u n s dias mais, perdia saliva pelos lábios. Foi tão notável a este respeito, que apresentava ataxia sensitiva na face, que perdurou por 10 dias, impedindo a mobilidade adequada dos lábios, com perda de saliva e 'flapping tremor' na face e nas mãos. O retorno da deglutição se fez acompanhar da função do aparelho buco--fonatório, embora a deglutição só fosse efetiva uma semana após. Sua fala permaneceu a l g u n s dias com os transtornos da 'apraxia aferente', no sentido de Luria, pela perda da base aferente, da cinestesia. Apresentava, no início do quadro, dissociação sensitiva, com prejuízo da palestesia e da cinestesia e normalidade do tato fino, mostrando que as concepções que t e m o s a respeito da unidade relativa dessas formas de sensibilidade são simplistas.

COMENTÁRIOS

Como se vê, o diagnóstico é clínico e fundado em p a r t e na evolução. O estudo do LCR ajuda na confirmação m a s , se estiver normal, n ã o afasta o diagnóstico e nem o t o r n a menos provável. O mesmo ocorre com o e s t u d o eletromiográfico que realmente m o s t r a - s e inconclusivo d e s a m p a r a d o da clínica, p o d e n d o a t é m o s t r a r velo-cidades de condução sensitiva e m o t o r a n o r m a i s em 1 0 % dos c a s o s e isso, q u a n d o o e x a m i n a d o r é d e d i c a d o , atencioso e e x a m i n a v á r i o s nervos 13. As complicações a u t o -nômicas s ã o v á r i a s e frequentes. Mesmo em q u a d r o s a l g o atípicos s u g e r i n d o a sín-drome de S c h w a r t z - B a r t t e r por hipersecreção i n a p r o p r i a d a do hormônio antidiurético com a o s m o l a r i d a d e u r i n á r i a elevada, como ocorreu no caso 3, pode-se p o s t u l a r que sejam consequentes à d e s a f e r e n t a ç ã o de r e c e p t o r e s nos v a s o s responsáveis pela c a p t a -ção dos níveis de sódio, indutores da secre-ção de hormônios responsáveis pela manu-tenção de níveis a d e q u a d o s de sódio extracelular, pois a hiponatremia n ã o se mostrou persistente, e m b o r a de controle clínico q u a s e impossível.

Existem dois p r o b l e m a s capitais n a S L G B S : (1) a apnéia, que não infrequen-temente ceifa o paciente ainda fora d a unidade de t r a t a m e n t o intensivo e que s a b e m o s , uma vez c o n t o r n a d a , o q u a d r o se resolve com a l g u m a s p o u c a s sequelas. Mas, a q u e s t ã o de s a b e r p o r q u a n t o tempo p o d e m o s m a n t e r o paciente no ventilador sem infectar é uma incógnita e a l i t e r a t u r a m o s t r a um paciente — no g r u p o controle d a plasmaferese — que se manteve por um a n o 9. P r a t i c a m e n t e t o d a s a s m o r t e s na revisão recente de Rocco e David 20, em 8 0 % dos seus c a s o s com apnéia, foram o c a s i o n a d a s por septicemia s e g u i d a de insuficiência de múltiplos ó r g ã o s e sistemas, depois dos q u a d r o s — que t o d o s conhecemos bem — de broncopneumonia, infecção urinária, colonização do cateter de subclávia e p n e u m o t ó r a x iatrogênico, entre o u t r o s . O s e g u n d o (2) s ã o as sequelas, frequentemente g r a v e s , limitantes que, felizmente, em nossa experiência, em 2-3 a n o s e s t ã o resolvidas. Quer nos parecer que a plasma-ferese impede a desmielinização e a b o r t a a evolução do q u a d r o , m u d a n d o a história natural d a doença que, até e n t ã o , só fazíamos a c o m p a n h a r . T e m o s de ter em mente que parece claro que n ã o funciona em t o d o s os pacientes, m a s é fora de dúvida que modifica a história n a t u r a l do q u a d r o em n ú m e r o significativo deles.

Na l i t e r a t u r a s ã o r e c o m e n d a d o s volumes de t r o c a plasmática variáveis de 100 a 200 ml de p l a s m a p a r a cada quilo de peso corporal, com o procedimento e n c e r r a d o em 7 a 10 dias 18,21,22. S a b e - s e que há u m a p e r c e n t a g e m variável de 10 a 4 0 % dos pacientes i? que n ã o r e s p o n d e m à plasmaferese e, a l g u n s u a t o r e s , como G r e e n w o o d et a l .9

, s u s t e n t a m que a plasmaferese n ã o funciona, m a s t r o c a r a m a p e n a s 55 m l / K g de peso, q u a n d o atualmente é consenso que é necessário bem mais. Os 245 casos do Guillain-Barré S y n d r o m e Study G r o u p 10 com a r a n d o m i z a ç ã o de casos, m a s sem e s t u d o s duplo-cegos, m o s t r a r a m que os r e s u l t a d o s s ã o melhores no g r u p o submetido à plasmaferese (com o uso de filtros), a v a l i a d o s pela melhor r e c u p e r a ç ã o no final do primeiro mês d a i n s t a l a ç ã o d a doença, d e p e n d e n d o o maior benefício d a precocidade do início do t r a t a m e n t o . Sugerem a indicação p a r a o paciente em a p é i a ou p a r a a síndrome r a p i d a m e n t e a s c e n d e n t e . N ã o temos a i n d a e s t u d o s duplocegos com a p l a s -maferese no S L G B S , só na p o l i r r a d i c u l o n e u r o p a t i a crônica em que é inapelavelmente efetiva.

Q u a n t o à c o r t i c o t e r a p i a e ao uso de A C T H , H u g u e s et al.1

*, e m b o r a a c o n t r o -vérsia entre os vários estudos, s u s t e n t a m que e s t a s d r o g a s n ã o se m o s t r a m efetivas. C o n s i d e r a n d o - s e as controvérsias, o A C T H parece mais efetivo que o corticóide e McQuillen e SwickW d e s c r e v e r a m r e s u l t a d o s e s p e t a c u l a r e s com o seu uso. N o s s o meio tem notável experiência publicada s o b r e o t e m a : Codeceira et a l .4

estudam clinicamente 48 casos e concluem que o uso do corticóide n ã o beneficia os p a c i e n t e s ; D i a s - T o s t a et al.6 t a m b é m com casuística notável de 51 pacientes, n ã o e n c o n t r a r a m diferenças significativas, c o n s i d e r a d o s v á r i o s p a r â m e t r o s , em g r u p o s t r a t a d o s e n ã o t r a t a d o s com cortidóides, a p o n t a n d o que os únicos dois c a s o s com recidivas o c o r r e r a m no g r u p o que recebeu corticóide. E m b o r a citem 4 e s t u d o s s o b r e plasmaferese, optam p o r t e r a p i a espectante, com apoio de m e d i d a s g e r a i s intensivas. Naylor et a l .1 5

Riscos — Os riscos básicos do procedimento s ã o os m e s m o s — e i m p o r t a n t e s — da t r a n s f u s ã o de s a n g u e : além de v á r i a s d o e n ç a s conhecidas e controláveis pela p r e venção, cabe citar a s hepatites B, delta m a s , principalmente, p o r q u e n ã o temos m a r c a -d o r e s p l a s m á t i c o s p a r a impe-dir a t r a n s f u s ã o -de s a n g u e contamina-do, a hepatite n ã o - A - e - n ã o - B e a A I D S . Ropper e Shahini 21 e o g r u p o de estudos a n t e s referido 10 m o s t r a m - n o s que n ã o existem relatos de o u t r a s complicações do procedimento, mesmo em pacientes com mais de 60 a n o s . A indicação d a plasmaferese em nossos três casos s e m p r e se a c o m p a n h o u de ampla discussão com o paciente e seus familiares sobre os riscos envolvidos, só sendo o p e r a c i o n a l i z a d a a p ó s concordância inequívoca d a s p a r t e s i n t e r e s s a d a s .

Conclusões — (1) A plasmaferese é u s a d a em centros internacionais desde 1978 e deve ser desmistificada, afinal é uma v a r i a n t e da s a n g r i a clássica; m a s , qualquer i n s e g u r a n ç a q u a n t o à q u a l i d a d e do plasma, ou o u t r o s a s p e c t o s relativos ao manuseio de s a n g u e , deve contraindica-la e só deve ser realizada a p ó s amplo esclarecimento e inequívoca concordância do paciente e familiares. (2) Face a o s d a d o s que temos, j u l g a m o s a d e q u a d o indicá-la q u a n d o houver apnéia ou a síndrome for r a p i d a m e n t e ascendente, t o r n a n d o - a provável e, em consequência, o p t a m o s p o r suspendê-la q u a n d o d i s p e n s a m o s a ventilação mecânica e já atingimos volume de t r o c a a d e q u a d o , mesmo que a m e l h o r a n ã o seja p l e n a ; a l i t e r a t u r a a p o n t a que o r e s u l t a d o p a r e c e melhor nos casos u s a d o s n a primeira s e m a n a dos sintomas, m a s n o s c a s o s 2 e 3 tivemos r e s u l t a d o s excelentes com o início d a t e r a p i a depois d a s e g u n d a s e m a n a de início dos sinais; t o d o s os n o s s o s c a s o s m o s t r a m vínculo estreito e repetitivo entre a melhora dos sinais e o uso da plasmaferese, t o r n a n d o improvável a suposição de que tal se deva ao a c a s o ; p e n s a m o s que é de se c o n s i d e r a r a idéia de precedê-la pelo uso de A C T H , ao invés da corticoterapia convencional, nos casos n ã o r a p i d a m e n t e ascendentes ou que n ã o estejam em apnéia. (3) O uso no paciente que n ã o está em apnéia nos p a r e c e indicado a p e n a s se c o n s e g u i r m o s c o n t o r n a r os riscos do manuseio do plasma, selecionando, por exemplo, afora t o d a s a s m e d i d a s r o t i n e i r a s que devem ser dupli-c a d a s , a p e n a s plasma individual de familiares do padupli-ciente. (4) Finalmente, estes pacientes devem ser vistos n a s primeiras t r ê s s e m a n a s d a i n s t a l a ç ã o do déficit motor t r ê s vezes ao dia, o sinal mais saliente que precede a apnéia sendo a a n s i e d a d e e o desconforto r e s p i r a t ó r i o ; deve haver c o n s t a n t e m e n t e suspeição de insuficiência venti-l a t ó r i a e, na dúvida, imediatamente coventi-locá-venti-lo em ambiente de t e r a p i a intensiva; na hospitalização, r e c o m e n d a m o s a medida do volume expiratório (a maioria dos hospitais tem um v e n t i l ô m e t r o ) , que deve ser a n o t a d a pelo médico uma vez ao d i a ; q u a n t o à t r a q u e o s t o m i a no paciente em apnéia, que classicamente e r a indicada a n t e s d a s 48 h o r a s , mesmo a n t e s de utilizarmos a plasmaferese, pelo uso de c â n u l a s a d e q u a d a s , s e m p r e conseguimos p r o t e l a r a decisão de fazê-la ou n ã o p a r a até 15 dias do início

da ventilação assistida.

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