rev bras reumatol.2015;55(1):68–74
REVISTA
BRASILEIRA
DE
REUMATOLOGIA
www . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r
Relato
de
caso
Coexistência
de
lúpus
eritematoso
sistêmico
e
doenc¸a
falciforme:
relato
de
caso
e
revisão
da
literatura
Teresa
Cristina
M.V.
Robazzi
a,∗,
Crésio
Alves
b,
Laís
Abreu
be
Gabriela
Lemos
baReumatologiapediátrica,UniversidadeFederaldaBahia,Salvador,BA,Brasil bUniversidadeFederaldaBahia,Salvador,BA,Brasil
informações
sobre
o
artigo
Históricodoartigo:
Recebidoem8demaiode2012
Aceitoem14demaiode2013
On-lineem15deagostode2014
Palavras-chave:
Anemiafalciforme
Doenc¸afalciforme
Lúpuseritematososistêmico
Hemoglobinopatias
r
e
s
u
m
o
Objetivo:Relatarumcasodecoexistênciadelúpuseritematososistêmico(LES)edoenc¸a
falciforme(DF)comrevisãodaliteraturasobreotema.
Metodologia:Relatodecasoepesquisadaassociac¸ãoentreLESeDFnaliteratura,atravésde
artigoscientíficosnasbasesdedadosdeciênciasdasaúde,comoLILACS,MEDLINE/Pubmed
eScielo,atémaiode2012.Descritoresutilizados:1.anemiafalciforme;2.doenc¸afalciforme;
3.lúpuseritematososistêmico;4.hemoglobinopatias.
Resultados:Osautoresdescrevemaassociac¸ãodeLESehemoglobinopatiaSSempaciente
dosexo feminino, oitoanos, apresentandomanifestac¸õesarticulares, hematológicas e
neuropsiquiátricasduranteasuaevoluc¸ãoclínica.Naliteraturasãodescritos45casosde
associac¸ãoentreLESeDF,sendoamaioriaemmulheres(78%)adultas(62,2%),apresentando
fenótipoSSem78%doscasosecommanifestac¸õesclínicasvariadas.Comparandocoma
nossapaciente,manifestac¸õesarticulares,hematológicaseneuropsiquiátricas,estiveram
presentesem76%,36%e27%doscasos,respectivamente.
Conclusões:LES e DFsãodoenc¸ascrônicas queapresentamdiversosachadosclínicos e
laboratoriaisemcomum,implicandoemdificuldadesdiagnósticasenacorretaconduc¸ão
terapêuticadessasdoenc¸as.Aassociac¸ãoentreessasenfermidadesnãoécomum,masestá
descritanaliteratura,porissoéimportantequemédicosquecuidamdessasenfermidades
estejamatentosparatalpossibilidade.
©2012ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.
Coexisting
systemic
lupus
erythematosus
and
sickle
cell
disease:
case
report
and
literature
review
Keywords:
Sicklecellanemia
a
b
s
t
r
a
c
t
Objective:Toreportacaseofcoexistingsystemiclupuserythematosus(SLE)andsicklecell
disease(SCD)withareviewoftheliteratureonthetopic.
∗ Autorparacorrespondência.
E-mail:trobazzi@gmail.com(T.C.M.V.Robazzi).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2013.05.005
Sicklecelldisease
Systemiclupuserythematosus
Hemoglobinopathies
Methodology: Report of case and research of the association between SLE and SCD
in literature through scientific articles in health sciences databases, such as LILACS,
MEDLINE/PubmedandScielo,untilMay2012.Descriptorsused:1. Sicklecellanemia; 2.
Sicklecelldisease;3.Systemiclupuserythematosus;4.Hemoglobinopathies.
Results: TheauthorsdescribeanassociationbetweenSLEandSShemoglobinopathyinan
eight-year-oldfemalepatientdisplayingarticular,hematologicandneuropsychiatric
mani-festationsduringclinicalevolution.Forty-fivecasesofassociationbetweenSLEandSCD
aredescribedinliterature,mostlyadult(62.2%),women(78%)andwiththeSSphenotype
in78%ofthecases,anddifferentclinicalmanifestations.Comparedwithourpatient,
arti-cular,hematologicandneuropsychiatricmanifestationswerepresentin76%,36%and27%
ofthecases,respectively.
Conclusion: SLEandSCDarechronicdiseasesthathaveseveralclinicalandlaboratory
fin-dingsincommon,meaningdifficultdiagnosisanddifficultyinfindingthecorrecttreatment.
Althoughtheassociationbetweenthesediseasesisnotcommon,itisdescribedinliterature,
soitisimperativethatphysicianswhotreatsuchdiseasesbealerttothispossibility.
©2012ElsevierEditoraLtda.Allrightsreserved.
Introduc¸ão
Olúpus eritematoso sistêmico(LES) éumadoenc¸a
multis-sistêmicaautoimune com uma incidênciade 1,9 a5,6 por
100.000habitantes,1enquantoadoenc¸afalciforme(DF)éuma
dasdoenc¸as hereditáriasmaiscomuns, afetando
principal-mentepacientesdacornegra.2ADFécaracterizadaporuma
mutac¸ãona cadeiabeta dahemoglobina comformac¸ãode
hemoglobinaanormal (HbS), responsável por obstruc¸ão da
microcirculac¸ão,isquemia,necrosetecidualedisfunc¸ão
orgâ-nicasistêmica.2
AcoexistênciadeDFeLESéumasituac¸ãopoucodescrita
naliteratura,mesmoempopulac¸õescompredominânciade
indivíduos negros nas quais se observa maior prevalência
deambasascondic¸ões.3Wilsonetal.,1964,foramos
primei-rosarelatar essa associac¸ão.4 Talveza ativac¸ãodefeituosa
daviaalternativadocomplementonospacientesfalcêmicos
eoriscoaumentado deinfecc¸ões porbactériascapsuladas
predispõemessegrupoadesenvolverdoenc¸aautoimune.5
O quadro clínico do LES e o da DF podem apresentar
manifestac¸õessemelhantes,comopresenc¸adefebre,anemia,
envolvimento articular, renal, neurológico e
cardiopulmo-nare,consequentemente,dificuldadesdiagnósticas.Pacientes
comDFesintomasatípicosoucomrespostarefratáriaao
tra-tamentohabitualdevemserinvestigadosparaapossibilidade
decoexistênciadasdoenc¸as.6
Tendoemvistaaocorrênciaincomumdessaassociac¸ão,os
autoresdescrevemumcasodeinícionainfânciaassociadoà
revisãodaliteraturadoscasosdescritosatémaiode2012.
Metodologia
Relatodecasoepesquisadaassociac¸ãoentreLESeDF,através
deartigoscientíficosnasbasesdedadosdeciênciasdasaúde,
comoLILACS,MEDLINE/PubmedeScielo,atémaiode2012.
Descritoresutilizados:1.anemiafalciforme;2.doenc¸a
falci-forme;3.lúpuseritematososistêmico;4.hemoglobinopatias.
Relato
de
caso
Paciente, feminina, com diagnóstico de hemoglobinopatia
SS desde o nascimento, com crises álgicas vaso-oclusivas,
recidivantes, deleve intensidade eresponsivasas medidas
habituaisdehidratac¸ãoeanalgesia.Semrelatodetransfusões
desangue.Aosnoveanosdeidade,houveintensificac¸ãodos
sintomasálgicos,caracterizados,sobretudo,porquadros
repe-titivosdepoliartriteagudaeassimétrica;emjoelhos,punhos,
cotovelosetornozelos,incialmenteatribuídosàDF.Tal
qua-droevoluiucomsurgimentodefotossensibilidade,asteniae
episódios defebreintermitentes,apresentandoepisódio de
convulsãotônico-clônicogeneralizada,associadaà
hemipa-resiatransitóriaesquerda.Exameslaboratoriais:hemoglobina
7,9g/dL,hematócrito25%,leucograma12.000/mm3,
plaque-tas374.000mm3(160-400.000);eletroforesedehemoglobina:
HbS:98,7%eHbA2:1,26%;FANHEp-2⊕1:320(padrão
homo-gêneo), anti-DNA ds⊕; velocidadede hemossedimentac¸ão:
68mm (< 20); proteína C reativa: 71 unidades (< 6); Fator
Reumatoide; Anti-Sm; anti-SSA; anti-SSB; sorologias virais
negativos. Níveis séricosdeC3, C4 eCH50; func¸ões renaise
hepáticas normais. Radiografia simples e tomografia
com-putadorizada de joelhos, punhos ecotovelos evidenciaram
derramesinovial.Ressonância magnéticade crâniorevelou
área de hipoperfusão do lobo temporal direito. Estudo do
líquorcefalorraquidianonormal.Irmãoportadordeanemia
falciforme,falecidoaosdoisanosdeidadeporinfartoagudo
domiocárdioeduastiasmaternascomlúpuscutâneo.Foi
rea-lizado diagnósticode LES,segundo oscritérios doAmerican
CollegeofRheumatology(ACR),7sendodiscutidaapossibilidade
deenvolvimentodoSistemaNervosoCentral(SNC)porambas
as doenc¸as (LES e DF). Iniciou-se prednisona 2mg/kg/dia,
hidroxicloroquina5mg/kg/diaerealizou-sehemotransfusão
com intuito de reduzir a Hb S < 30%. Optou-se pela não
associac¸ãode outroimunossupressor,acreditandotratar-se
demanifestac¸ãoneurológicasecundáriaàDF.Houvemelhora
acentuadadasqueixasarticulares,semprogressãodoquadro
70
rev bras reumatol.2015;55(1):68–7460%;Hb8,5g/dL).Pacienteevoluiassintomática,emusode
hidroxicloroquinaeprednisona5mg/dia.
Discussão
EpidemiologiadoLESeDF
Acoexistênciaentre DFeLESéumevento poucodescrito
naliteratura,provavelmentedevidoaopequenonúmerode
casos.Umavezquehásuperposic¸ãoentreossintomasdas
duasdoenc¸as,principalmenteaquelesrelacionadosaoSNC,
sãoindiscutíveis asdificuldadesparaodiagnóstico
diferen-cialentreasdoenc¸as.Atéabrilde2012,foramrelatadosno
banco de dados do MEDLINE 45 pacientes com DF e LES
(tabela1).Destes,35(78%)eramdosexofemininoenove(22%)
dosexomasculino.Omaiornúmerodecasosédepacientes
adultos(62,2%),comidademédiaaodiagnósticode23anos
(variac¸ão:4a63anos),assemelhando-seafaixaetária
pro-posta porManzi empacientes apenas com LES,na qual a
doenc¸aseiniciavaaos15atéos45anos.8Apenasem37,7%
doscasosdescritos,oiníciodoLESocorreuempacientescom
idade≤ 16anos.DentreospacientescomDFeLES,33(78%)
possuíamfenótipoSS.Devidoàcoexistênciadecomplicac¸ões
graves,aexpectativadevidadessesindivíduospodeser
poten-cialmente diminuída quando comparada a indivíduos que
possuemcadadoenc¸aisoladamente.9Otratamentotambém
setornaumgrandedesafio,umavezquenãoháestudos
con-troladoserandomizados,queabordemoimpactonaDF,das
drogasimunossupressorasfrequentementeutilizadasnoLES.
EtiologiaprovávelparaacoexistênciaentreDFeLES
Ascomplicac¸ões infecciosasdo paciente com DF possuem
etiologiamultifatorial:atrofiaesplênica,diminuic¸ãoda
capa-cidadefagocítica,anormalidadesdaopsonizac¸ão,diminuic¸ão
da produc¸ãode anticorpose decomponentesda via
alter-nativadocomplemento.Algunsautores propuseramque a
deficiênciade fatoresdavia alternativadocomplementoe
infecc¸õesrecorrentesporbactériascapsuladas,poderiamser
oeloentredoenc¸asdocomplexoimuneehemoglobinopatia
S.10–12Contudo,nopresenterelatoeemoutrosdescritosna
literaturanãofoiencontradadiminuic¸ãodoscomponentesda
viaalternativadocomplemento.6,13
Desordensarticulares
Desordensarticularesestiveram presentesem34pacientes
(76%) com LESe DF,correspondendo à manifestac¸ão mais
comum.5,6,9–11,13–22Adificuldadediagnósticadesepensarna
coexistência entre essas duas doenc¸as deve-se ao fato de
ambascursaremcommanifestac¸õesarticulares.Dessaforma,
asqueixasarticularesdopacientecomDFsãointerpretadas
comocrisesvaso-oclusivasatrasandoodiagnósticodoLES.6,17
Nopresenteestudo,opacienteapresentavaquadrode
polia-triteassimétrica,aditiva,nãodeformante,nãoresponsiva à
analgesiaedeevoluc¸ãoprologada.Tais características
des-toamdopadrãodaartritedaDF,habitualmentemonoarticular,
agudaerecidivanteedecurtadurac¸ão.16Dessaforma,
clíni-cos,pediatras,hematologistasereumatologistas,devemestar
atentosàpresenc¸ademanifestac¸õesarticularesempacientes
com DF,comrespostainsatisfatóriaàhidratac¸ão,à
analge-sia e àmudanc¸a no padrão de envolvimentoarticular em
relac¸ão aoinicialmente apresentado, avaliando a
possibili-dadedeassociac¸ãocomoutrasdoenc¸as,entreelas,oLES.3,6,17
Desordenshematológicas
Desordens hematológicassão comuns tanto na DFquanto
no LES.Na tabela 1, foram incluídos pacientes portadores
de anemia, leucopenia ou trombocitopenia. Nesta revisão
16 pacientes (36%) preenchiam pelo menos um desses
critérios.3,5,6,9,10,12,15,17–19,21–24 Contudo, a avaliac¸ão
labora-torial hematológica é pouco específica, não contribuindo
isoladamenteparaasuspeitaclínicadacoexistênciadeambas
asdoenc¸as.
Namaioriadoscasos,aanemiadoLESéinicialmente
nor-mocíticaenormocrômicae,sepersistente,comevoluc¸ãopara
microcitose ehipocromia.1 Anemiahemolítica sóé
encon-trada em 13% dos casos.25 Por outro lado, a diminuic¸ão
de hemoglobinanaDFémaisimportante, atingindoníveis
entre 6 g e 9 g/dL,25 sobretudo nos casos de anemia
fal-ciforme (HbSS). Assim, pacientes portadores de ambas as
doenc¸as,podemterquadrosanêmicosmaisgravesdevidoà
sobreposic¸ãodedisfunc¸õesfisiopatológicas.
Leucopenia é identificada em 20% a 40% dos casos de
LES isolado,1 incluindo granulocitopenia e linfocitopenia.
Essas alterac¸ões são causadas por autoanticorpos e pelo
acometimentosistêmicodadoenc¸a.NaDF,observa-se
predo-minantementeleucocitoseetrombocitosedevidoàasplenia
funcionalemtornodoscincoanosdeidade.16
Desordensneuropsiquiátricas
Infartocerebral,hemorragiaintracraniana,disfunc¸ão
cogni-tivaeconvulsõessãodesordensneuropsiquiátricascomuns
ao LES e à DF. A prevalência de desordens neurológicas
em pacientes com LES é estimada em 50%, com amplas
variac¸õesentreosestudos,26enquantonaDFocorreem25%
dospacientes.27,28 NoLES,hemorragia,trombose associada
a anticorpo antifosfolípide, hipertensão e
trombocitope-nia relacionam-se com acidentes vasculares cerebrais,29
enquanto na DF, a formac¸ão de aneurismas e o acúmulo
de drepanócitos localizados nos vasoscerebrais
proporcio-nam aumento da adesão, hiperplasia da camada íntima e
um fluxo endoluminal limitado.30 Na tabela 1, observa-se
que 12 pacientes (27%)com LES eDFpossuíam desordens
neuropsiquiátricas,incluindoconvulsões,psicose,distúrbios
cognitivos e acidentes vasculares cerebrais e apenas dois
pacientes não possuíam fenótipo SS.10–12,14,16,17,22,23,31
Pre-sumivelmente, indivíduosportadoresdeambasasdoenc¸as,
particularmentedefenótipoSS,possuemprobabilidademaior
emdesenvolver doenc¸a cerebrovascular. Contudo, paraum
tratamentoefetivo,éimprescindívelqueseidentifiquea
etio-logiadamesma.Examescomplementaressãofundamentais
paraessadiferenciac¸ão.Aultrassonografiacomdoppler
trans-cranianaéumaferramentaútilparaavaliarofluxodinâmico
arterial cerebral.30 A presenc¸a de anticorpos
r
e
v
b
r
a
s
r
e
u
m
a
t
o
l
.
2
0
1
5;
5
5(1)
:68–74
71
Referência Idade
/Sexo
Tipo Hb
Envolvimento articular
Serosite Envolvimento
renal
Envolvimento neuropsiquiá-trico
Rash malar
Úlceras Orais
Fotosensibilidade Lúpus discoide
Alterac¸ões hematológi-cas
FAN
Presenteestudo 8/F SS + - - + - - - - + +
21 28/F SS + - + - + - + - + +
55/F SS - - + - - - + +
22 8/M SS + - - + + + - + - +
5 63/F SS + - - - - - + + - +
21/M SS + + + - - - + +
16/F SS + + - - - - + - - +
14 35/F AS - - + - - - - - - +
15 30/F SS + + + - - - - - - +
40/M SS + - - - + - +
32/F SC - - - + +
35/F SS + - + - - - +
27/F SS + - - - +
25/F SS + - + - - - +
26/M SC + - - - +
28/F SS + - + - - - +
32/F SS + - - - +
27/F SS + - - - +
40/F SS + - - - + - +
38/F SS + - - - +
17/F SC + - - - + +
16 28/F SC + - + - - + - - - +
23/M SS + + - + + - - - - +
16/F SS + - - + - - - + - +
24/F SS - + + + - - - +
17 17/M SS + + + - + - - + - +
14/F SS + + - + + - - + + +
11/F S + + - + + - - - + +
7/F SS + - + - - - - + - +
9/M SS - + - + - - - +
31 18/F SS - - + + - - - - - +
9 29/M S0- + + - - - - - - + +
33 10/F SS + + - - - - - - + +
19 15/M SS + + + - + - - - + +
6 16/F SS + + + - - - - - + +
15/F SS + + - - - + +
12 11/F SC - - - + + - - - + +
3 14/M SS - - + - - - - - - +
8/F SS - + - - - + +
20 23/F SC - - - - - - - + - +
11 50/F SS + + + - - - - - +
72
rev bras reumatol.2015;55(1):68–74 T abela 1 ( Continued ) Referência Idade / Se xo T ipo Hb En v olvimento articular Ser osite En v olvimento renal En v olvimento neur opsiquiá-trico Rash malar Úlcer as Or ais Fotosensibilidade Lúpus discoide Alter ac ¸ões hematológ i-cas FA N 23 27/F SS -+ + + + -+ + 13 24/F SS + -+ -+ -+ 10 10/F SS + + + + + + -+ + 4/F SS + -+ F, feminino; M, masculino; Hb , hemo globina; SS , doenc ¸a falciforme homozigótica SS; S  , doenc ¸a falciforme beta talassêmica; SC, doenc ¸a falciforme beta heter ozigótica; FA N , fator antin uclear; +, pr esente; -, ausente .sugeriretiologialúpica,necessitandodealtasdosesde
corti-costeroideseagenteimunossupressoradicional.1
Desordensrenais
TantoaDFquantooLES,podemcausardisfunc¸ãorenal
pro-gressiva,sobretudooLESjuvenil.Anefritelúpicaéreportada
em29%a80%doscasosjuvenis,dependendoda
especiali-dadedosinvestigadores,sereumatologistasounefrologistas.1
O diagnóstico de LES pode ser negligenciado em
indiví-duosfalcêmicosdevidoàsobreposic¸ãodesinaisqueindicam
disfunc¸ão renal.Proteinúria, hematúria, hiperfiltrac¸ão,
glo-merulopatia,síndromenefróticaeinsuficiênciarenalcrônica
ocorrememambasàsdoenc¸as.Contudo,asíndromenefrótica
possuiumparticularinteressejáqueémuitomaisfrequente
no LESdoquenaDF.4 Na tabela1,21 pacientes(47%)
evo-luíram com disfunc¸ão renal atribuída ao desenvolvimento
do LES.3,5,6,10,11,13–17,19,21,23 A nefropatia de etiologia
falcê-micapossuiumamploaspectodeapresentac¸õespatológicas.
Podemocorrerhiperfiltrac¸ãoglomerular,depósitosde
hemo-siderina,necrosepapilar,infartocortical,glomeruloesclerose
segmentar focal, glomerulonefrite membranoproliferativa
tipoIcomdeposic¸ãodeimunocomplexos,glomerulonefrite
membranoproliferativa semdeposic¸ãodeimunocomplexos,
atrofiatubularefibroseintersticial.30Devidoàampla
varie-dadedeenvolvimentorenalnaDF,abiópsiarenaltorna-se
ummétododiagnósticodegrandeutilidadeempacientes
fal-cêmicoscomsuspeitadecoexistênciadeLES.Oenvolvimento
renallúpico,namaioriadasvezes,temcomoalvoos
glomé-rulos,comlesãoapartirdedepósitosimunessubendoteliaise
proliferac¸ãodecélulasmesangiais.1Adeterminac¸ãoda
etio-logiadoenvolvimentorenalempacientescomcoexistênciade
DFeLESpossuidiferentesimplicac¸õesquantoàmorbidade,
mortalidadeeopc¸õesterapêuticas.16
Desordensimunológicas
Tanto a DF quanto o LES, apresentam distúrbio
imunoló-gico importante sendo tal envolvimento citado em todos
os relatos de casos da coexistência de ambasas doenc¸as.
O anticorpo FAN podeestar presente nasduas patologias,
sendopositivoemquase100%dospacienteslúpicosdurante
suaevoluc¸ão.1Aproximadamente20%dospacientescomDF
possuem anticorpo FAN positivo com títulos maiores que
1/160,32entretanto,permanecemdesconhecidosos
mecanis-mosrelacionadosaodesenvolvimentodeautoanticorposem
tais pacientes.16 No entanto, no caso de associac¸ão entre
as duasdoenc¸as,autoanticorposmaisespecíficos, a
exem-plodoanti-DNAds,anti-SM,Anti-SSAeAnti-SSB,devemser
solicitadosparaauxiliarnodiagnóstico.Ésugeridatambém
adosagemdosanticorposantifosfolípides eanticoagulante
lúpico,sendoestestambémmaisencontradosempacientes
comLESdoquecomDF.23NossapacienteapresentouFAN+,
anti-DNAds+,Anti-Sm-,anti-SSA-,anti-SSB-eníveisséricos
deC3,C4eCH50normais.
Serosite
A serositeéumamanifestac¸ão clínicaobservada tantoem
empacientes com LES, ocorrendoem 18 pacientes (42,8%)
destarevisão.3,5,6,9–11,15–19,23 As similaridades clínicas entre
essasduasdoenc¸aspodeatrasarodiagnósticodedoenc¸asdo
tecidoconectivolatente;17sendoapericarditeemfalcêmicos
umapossível evidênciadeatividadededoenc¸a vasculardo
colágenoe/oudeumprocessoinfeccioso.33
Desordensdermatológicas
Oenvolvimentocutâneoérelatadoem50%a80%dos
paci-entescomLESnomomentododiagnósticoeemmaisde85%
dospacientesduranteocursodadoenc¸a.1Adoenc¸acutânea
podeincluir:rashmalar,fotossensibilidade,lesõesvasculares
depelecomnodulac¸ãoeulcerac¸ão,eritemapalmar/plantar,
fenômenodeRaynaud,eritemaanular,alopeciae,menos
fre-quentemente,lúpus discoideoulúpusprofundo.1 Na DF,a
manifestac¸ãocutâneacaracterísticaéapresenc¸adeúlceras
emmembrosinferiores.Noentanto,nãosetemrelatadoqual
oacometimentomaiscomumempacientescomassociac¸ão
deLESeDF.
Na tabela 1, são descritas as seguintes manifestac¸ões
cutâneas:rashmalar(26%),lesõesdiscoides(21%),
fotossen-sibilidade(9,3%)eúlcerasorais(6,9%).5,9,10,12,16,17,19–23 Esses
sinaisnãosãocomunsempacientescomDFepodemfacilitar
odiagnósticodaassociac¸ãoentreasduasdoenc¸as.5
Conclusão
Háconsenso entreos autoresquanto asdificuldades
diag-nósticasdomédico assistente diante de umpaciente com
DFquedesenvolveLES.Trata-sededoenc¸asdistintas,ambas
com maior prevalência em negros e que compartilham
manifestac¸ões clínicas semelhantes no curso da doenc¸a,
delongandoodiagnósticodeumadoenc¸adocolágenonesses
pacientes.Comooutrofatordeconfusão,aproximadamente
20% dos pacientes com DF têm FAN positivo em títulos
superiores.32
Em decorrência da oclusão microvascular e da anemia
hemolíticaemníveisvariáveis,ospacientecomDF
apresenta-rãomanifestac¸õesclínicas,comodorintensalocalizadaouem
váriasáreasdoesqueleto,quepodemseracompanhadaspor
edemaeeritema,assimcomo,dortorácica,infiltrac¸ão
pul-monar,cardiomegalia,insuficiênciacardíacacongestiva,dor
abdominaleoutrasmanifestac¸õesvaso-oclusivas.2
Onúmerolimitadodecasospublicadosnaliteraturasobre
acoexistênciadeindivíduoscomLESeDF,nãopermiteafirmar
sepacientescomDFtêmmaiorprobabilidadededesenvolver
LES.
Deacordocomosachadosevidenciadosnestarevisão,a
presenc¸adedeterminadoscomportamentos clínicosnaDF,
devealertarospediatras,hematologistasereumatologistas
paraapossibilidadedodiagnósticodeLES,sobretudoquadros
articularesnãoresponsivosàsmedidasdesuportehabituais,
manifestac¸ões neuropsiquiátricas recorrentes e refratárias
(principalmenteseassociadaàpresenc¸adeanticorpos
anti-fosfolípides), presenc¸ade proteinúria nefrótica, e,ainda, a
presenc¸adeleucopeniae/ouplaquetopenia.Abiópsiarenal
eaavaliac¸ãodeautoanticorposespecíficosparaLESpodeser
degrandeutilidadenessescasos,assimcomo,apositividade
para outrosdadosclínicos, comorashmalar,
fotossensibili-dade,úlcerasorais,alopeciaelúpusdiscoide.
Estudosprospectivossãonecessáriosparaesclarecerquais
mecanismoslevamindivíduosfalcêmicosadesenvolverLES
ouseacoexistênciadeambasasdoenc¸as,deve-seapenasao
simplesacaso.
Conflitos
de
interesse
Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.
r
e
f
e
r
ê
n
c
i
a
s
1.BenselerSM,SilvermanED.Systhemiclupuserythematosus. PediatrClinNAm.2005;52:443–67.
2.LoureiroMM,RozenfeldS,PortugalRD.Acuteclinicalevents inpatientswithsicklecelldisease:epidemiologyand treatment.RevBrasHematol.Hemoter.2008;30:95–100.
3.LubanNL,BoeckxRL,BarrO.SicklecellanemiaandSLE.J Pediatr.1980;96:1120.
4.WilsonFM,CliffordGO,WolfPL.Lupuserythematosus associatedwithsicklecellanemia.ArthritisRheum. 1964;7:443–9.
5.AppenzellerS,FattoriA,SaadST,CostallatLT.Systemiclupus erythematosusinpatientswithsicklecelldisease.Clin Rheumatol.2008;27:359–64.
6.KatsanisE,HsuE,LukeK,McKeeJA.Systemiclupus erythematosusandsicklehemoglinopathies:areportoftwo casesandreviewoftheliterature.AmJHematol.
1987;25:211–4.
7.HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeof Rheumatologyrevisedcriteriafortheclassificationof systemiclupuserythematosus.ArthritisRheum. 1997;40:1725.
8.ManziS.Lupusupdate:perspectiveandclinicalpearls.Cleve ClinJMed.2009;76:137–42.
9.KaloterakisA,FiliotouA,HaziyannisS.Sickle
cell/◦-thalassemiaandsystemiclupuserythematosus.
Lupus.1999;8:778–81.
10.WilsonWA,NicholsonGD,HughesGR,AminS,AlleyneG, SerjeantGR.Systemiclupuserythematosusandsickle-cell anaemia.BrMedJ.1976;1:813.
11.WilsonWA,DecelauerK,MorganAG.Sicklecellanemia, complement,andsystemiclupuserythematosus.Arthritis Rheum.1979;22:803.
12.WarrierRP,SahneyS,WalkerH.Hemoglobinsicklecell diseaseandsystemiclupuserythematosus.JNatlMedAssoc. 1984;76:1030–1.
13.KarthikeyanG,WallaceSL,BlumL.SLEandsicklecell disease.ArthritisRheum.1978;21:862–3.
14.KanodiaKV,VanikarAV,GoplaniKR,GuptaSB,TrivediHL. Sicklecellnephropathywithdiffuseproliferativelupus nephritis:acasereport.DiagnPathol.2008;3:9.
15.MichelM,HabibiA,GodeauB,BachirD,LaharyA,Galacteros F,etal.Characteristicsandoutcomeofconnectivetissue diseasesinpatientswithsickle-celldisease:Reportof30 Cases.SeminArthritisRheum.2008;38:228–40.
16.KhalidiNA,AjmaniH,VargaJ.Coexistingsystemiclupus erythematosusandsicklecelldisease:adiagnosticand therapeuticchallenge.JClinRheumatol.2005;11:86–92.
74
rev bras reumatol.2015;55(1):68–7418.ShettyAK,BaligaMR,GedaliaA,WarrierRP.Systemiclupus erythematosusandsicklecelldisease.IndianJPediatr. 1998;65:618–21.
19.EissaMM,LawrenceJM3rd,McKenzieL,LittleFM,Mankad VN,YangYM.Systemiclupuserythematosusinachildwith sicklecelldisease.SouthMedJ.1995;88:1176–8.
20.ShawHE,OsherRH,SmithJL.Amaurosisfugaxassociated withSChemoglobinopathyandlupuserythematosus.AmJ Ophthalmol.1979;87:281–5.
21.ChernerM,IsenbergD.Theoverlapofsystemiclupus erythematosusandsicklecelldisease:reportoftwocases andareviewoftheliterature.Lupus.2010;19:875–83.
22.OqunbiyiAO,GeorgeAO,BrownO,OkaforBO.Diagnosticand treatmentdifficultiesinsystemiclupuserythematosus coexistingwithsicklecelldisease.WestAfrJMed. 2007;26:152–5.
23.WhiteLE,ReevesJD.PolyarthritisandpositiveLEpreparation insicklehemoglobinopathies:areportoftwocases.JPediatr. 1979;95:1003–4.
24.NossentJC,SwaakAJC.Prevalenceandsignificanceof haematologicalabnormalitiesinpatientswithsystemic lupuserythematosus.QJMed.1991;80:605–12.
25.DiNuzzoDVP,FonsecaSF.Anemiafalciformeeinfecc¸ões. JPediatr(RioJ).2004;80:347–54.
26.BrunsA,MeyerO.Neuropsychiatricmanifestationsof systemiclupuserythematosus.JointBoneSpine. 2006;73:639–45.
27.AdamsRJ,MckieVC,HsuL,FilesB,VichinskyE,PegelowC. Preventionofafirsstrokebytransfusionsinchildrenwith sicklecellanemiaandabnormalresultsontranscranial dopplerultrasonography.NEnglJMed.1998;339:5–11.
28.PreulMC,CendesF,JustN,MohrG.Intracranialaneurysms andsicklecellanemia:multiplicityandpropensityforthe vertebrobasilarterritory.Neurosurgery.1998;42:
971–7.
29.AinialaH,LoukkolaJ,PeltolaJ,KorpelaM,HietaharjuA.The prevalenceofneuropsychiatricsyndromesinsystemiclupus erythematosus.Neurology.2001;57:496–500.
30.LonerganGJ,ClineDB,AbbondanzoSL.Sicklecellanemia. Radiographics.2001;21:971–94.
31.PhamPT,PhamPC,WilkinsonAH,LewSQ.Renal
abnormalitiesinsicklecelldisease.KidneyInt.2000;57:1–8.
32.BaethgeBA,BordelonTR,MillsGM,BowenLM,WolfRE, BairnsfatherL.Antinuclearantibodiesinsicklecelldisease. ActaHaematol.1990;84:186–9.