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Coexistência de lúpus eritematoso sistêmico e doença falciforme: relato de caso e revisão da literatura.

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(1)

rev bras reumatol.2015;55(1):68–74

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

www . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

Relato

de

caso

Coexistência

de

lúpus

eritematoso

sistêmico

e

doenc¸a

falciforme:

relato

de

caso

e

revisão

da

literatura

Teresa

Cristina

M.V.

Robazzi

a,∗

,

Crésio

Alves

b

,

Laís

Abreu

b

e

Gabriela

Lemos

b

aReumatologiapediátrica,UniversidadeFederaldaBahia,Salvador,BA,Brasil bUniversidadeFederaldaBahia,Salvador,BA,Brasil

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem8demaiode2012

Aceitoem14demaiode2013

On-lineem15deagostode2014

Palavras-chave:

Anemiafalciforme

Doenc¸afalciforme

Lúpuseritematososistêmico

Hemoglobinopatias

r

e

s

u

m

o

Objetivo:Relatarumcasodecoexistênciadelúpuseritematososistêmico(LES)edoenc¸a

falciforme(DF)comrevisãodaliteraturasobreotema.

Metodologia:Relatodecasoepesquisadaassociac¸ãoentreLESeDFnaliteratura,atravésde

artigoscientíficosnasbasesdedadosdeciênciasdasaúde,comoLILACS,MEDLINE/Pubmed

eScielo,atémaiode2012.Descritoresutilizados:1.anemiafalciforme;2.doenc¸afalciforme;

3.lúpuseritematososistêmico;4.hemoglobinopatias.

Resultados:Osautoresdescrevemaassociac¸ãodeLESehemoglobinopatiaSSempaciente

dosexo feminino, oitoanos, apresentandomanifestac¸õesarticulares, hematológicas e

neuropsiquiátricasduranteasuaevoluc¸ãoclínica.Naliteraturasãodescritos45casosde

associac¸ãoentreLESeDF,sendoamaioriaemmulheres(78%)adultas(62,2%),apresentando

fenótipoSSem78%doscasosecommanifestac¸õesclínicasvariadas.Comparandocoma

nossapaciente,manifestac¸õesarticulares,hematológicaseneuropsiquiátricas,estiveram

presentesem76%,36%e27%doscasos,respectivamente.

Conclusões:LES e DFsãodoenc¸ascrônicas queapresentamdiversosachadosclínicos e

laboratoriaisemcomum,implicandoemdificuldadesdiagnósticasenacorretaconduc¸ão

terapêuticadessasdoenc¸as.Aassociac¸ãoentreessasenfermidadesnãoécomum,masestá

descritanaliteratura,porissoéimportantequemédicosquecuidamdessasenfermidades

estejamatentosparatalpossibilidade.

©2012ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.

Coexisting

systemic

lupus

erythematosus

and

sickle

cell

disease:

case

report

and

literature

review

Keywords:

Sicklecellanemia

a

b

s

t

r

a

c

t

Objective:Toreportacaseofcoexistingsystemiclupuserythematosus(SLE)andsicklecell

disease(SCD)withareviewoftheliteratureonthetopic.

Autorparacorrespondência.

E-mail:trobazzi@gmail.com(T.C.M.V.Robazzi).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2013.05.005

(2)

Sicklecelldisease

Systemiclupuserythematosus

Hemoglobinopathies

Methodology: Report of case and research of the association between SLE and SCD

in literature through scientific articles in health sciences databases, such as LILACS,

MEDLINE/PubmedandScielo,untilMay2012.Descriptorsused:1. Sicklecellanemia; 2.

Sicklecelldisease;3.Systemiclupuserythematosus;4.Hemoglobinopathies.

Results: TheauthorsdescribeanassociationbetweenSLEandSShemoglobinopathyinan

eight-year-oldfemalepatientdisplayingarticular,hematologicandneuropsychiatric

mani-festationsduringclinicalevolution.Forty-fivecasesofassociationbetweenSLEandSCD

aredescribedinliterature,mostlyadult(62.2%),women(78%)andwiththeSSphenotype

in78%ofthecases,anddifferentclinicalmanifestations.Comparedwithourpatient,

arti-cular,hematologicandneuropsychiatricmanifestationswerepresentin76%,36%and27%

ofthecases,respectively.

Conclusion: SLEandSCDarechronicdiseasesthathaveseveralclinicalandlaboratory

fin-dingsincommon,meaningdifficultdiagnosisanddifficultyinfindingthecorrecttreatment.

Althoughtheassociationbetweenthesediseasesisnotcommon,itisdescribedinliterature,

soitisimperativethatphysicianswhotreatsuchdiseasesbealerttothispossibility.

©2012ElsevierEditoraLtda.Allrightsreserved.

Introduc¸ão

Olúpus eritematoso sistêmico(LES) éumadoenc¸a

multis-sistêmicaautoimune com uma incidênciade 1,9 a5,6 por

100.000habitantes,1enquantoadoenc¸afalciforme(DF)éuma

dasdoenc¸as hereditáriasmaiscomuns, afetando

principal-mentepacientesdacornegra.2ADFécaracterizadaporuma

mutac¸ãona cadeiabeta dahemoglobina comformac¸ãode

hemoglobinaanormal (HbS), responsável por obstruc¸ão da

microcirculac¸ão,isquemia,necrosetecidualedisfunc¸ão

orgâ-nicasistêmica.2

AcoexistênciadeDFeLESéumasituac¸ãopoucodescrita

naliteratura,mesmoempopulac¸õescompredominânciade

indivíduos negros nas quais se observa maior prevalência

deambasascondic¸ões.3Wilsonetal.,1964,foramos

primei-rosarelatar essa associac¸ão.4 Talveza ativac¸ãodefeituosa

daviaalternativadocomplementonospacientesfalcêmicos

eoriscoaumentado deinfecc¸ões porbactériascapsuladas

predispõemessegrupoadesenvolverdoenc¸aautoimune.5

O quadro clínico do LES e o da DF podem apresentar

manifestac¸õessemelhantes,comopresenc¸adefebre,anemia,

envolvimento articular, renal, neurológico e

cardiopulmo-nare,consequentemente,dificuldadesdiagnósticas.Pacientes

comDFesintomasatípicosoucomrespostarefratáriaao

tra-tamentohabitualdevemserinvestigadosparaapossibilidade

decoexistênciadasdoenc¸as.6

Tendoemvistaaocorrênciaincomumdessaassociac¸ão,os

autoresdescrevemumcasodeinícionainfânciaassociadoà

revisãodaliteraturadoscasosdescritosatémaiode2012.

Metodologia

Relatodecasoepesquisadaassociac¸ãoentreLESeDF,através

deartigoscientíficosnasbasesdedadosdeciênciasdasaúde,

comoLILACS,MEDLINE/PubmedeScielo,atémaiode2012.

Descritoresutilizados:1.anemiafalciforme;2.doenc¸a

falci-forme;3.lúpuseritematososistêmico;4.hemoglobinopatias.

Relato

de

caso

Paciente, feminina, com diagnóstico de hemoglobinopatia

SS desde o nascimento, com crises álgicas vaso-oclusivas,

recidivantes, deleve intensidade eresponsivasas medidas

habituaisdehidratac¸ãoeanalgesia.Semrelatodetransfusões

desangue.Aosnoveanosdeidade,houveintensificac¸ãodos

sintomasálgicos,caracterizados,sobretudo,porquadros

repe-titivosdepoliartriteagudaeassimétrica;emjoelhos,punhos,

cotovelosetornozelos,incialmenteatribuídosàDF.Tal

qua-droevoluiucomsurgimentodefotossensibilidade,asteniae

episódios defebreintermitentes,apresentandoepisódio de

convulsãotônico-clônicogeneralizada,associadaà

hemipa-resiatransitóriaesquerda.Exameslaboratoriais:hemoglobina

7,9g/dL,hematócrito25%,leucograma12.000/mm3,

plaque-tas374.000mm3(160-400.000);eletroforesedehemoglobina:

HbS:98,7%eHbA2:1,26%;FANHEp-2⊕1:320(padrão

homo-gêneo), anti-DNA ds⊕; velocidadede hemossedimentac¸ão:

68mm (< 20); proteína C reativa: 71 unidades (< 6); Fator

Reumatoide; Anti-Sm; anti-SSA; anti-SSB; sorologias virais

negativos. Níveis séricosdeC3, C4 eCH50; func¸ões renaise

hepáticas normais. Radiografia simples e tomografia

com-putadorizada de joelhos, punhos ecotovelos evidenciaram

derramesinovial.Ressonância magnéticade crâniorevelou

área de hipoperfusão do lobo temporal direito. Estudo do

líquorcefalorraquidianonormal.Irmãoportadordeanemia

falciforme,falecidoaosdoisanosdeidadeporinfartoagudo

domiocárdioeduastiasmaternascomlúpuscutâneo.Foi

rea-lizado diagnósticode LES,segundo oscritérios doAmerican

CollegeofRheumatology(ACR),7sendodiscutidaapossibilidade

deenvolvimentodoSistemaNervosoCentral(SNC)porambas

as doenc¸as (LES e DF). Iniciou-se prednisona 2mg/kg/dia,

hidroxicloroquina5mg/kg/diaerealizou-sehemotransfusão

com intuito de reduzir a Hb S < 30%. Optou-se pela não

associac¸ãode outroimunossupressor,acreditandotratar-se

demanifestac¸ãoneurológicasecundáriaàDF.Houvemelhora

acentuadadasqueixasarticulares,semprogressãodoquadro

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60%;Hb8,5g/dL).Pacienteevoluiassintomática,emusode

hidroxicloroquinaeprednisona5mg/dia.

Discussão

EpidemiologiadoLESeDF

Acoexistênciaentre DFeLESéumevento poucodescrito

naliteratura,provavelmentedevidoaopequenonúmerode

casos.Umavezquehásuperposic¸ãoentreossintomasdas

duasdoenc¸as,principalmenteaquelesrelacionadosaoSNC,

sãoindiscutíveis asdificuldadesparaodiagnóstico

diferen-cialentreasdoenc¸as.Atéabrilde2012,foramrelatadosno

banco de dados do MEDLINE 45 pacientes com DF e LES

(tabela1).Destes,35(78%)eramdosexofemininoenove(22%)

dosexomasculino.Omaiornúmerodecasosédepacientes

adultos(62,2%),comidademédiaaodiagnósticode23anos

(variac¸ão:4a63anos),assemelhando-seafaixaetária

pro-posta porManzi empacientes apenas com LES,na qual a

doenc¸aseiniciavaaos15atéos45anos.8Apenasem37,7%

doscasosdescritos,oiníciodoLESocorreuempacientescom

idade≤ 16anos.DentreospacientescomDFeLES,33(78%)

possuíamfenótipoSS.Devidoàcoexistênciadecomplicac¸ões

graves,aexpectativadevidadessesindivíduospodeser

poten-cialmente diminuída quando comparada a indivíduos que

possuemcadadoenc¸aisoladamente.9Otratamentotambém

setornaumgrandedesafio,umavezquenãoháestudos

con-troladoserandomizados,queabordemoimpactonaDF,das

drogasimunossupressorasfrequentementeutilizadasnoLES.

EtiologiaprovávelparaacoexistênciaentreDFeLES

Ascomplicac¸ões infecciosasdo paciente com DF possuem

etiologiamultifatorial:atrofiaesplênica,diminuic¸ãoda

capa-cidadefagocítica,anormalidadesdaopsonizac¸ão,diminuic¸ão

da produc¸ãode anticorpose decomponentesda via

alter-nativadocomplemento.Algunsautores propuseramque a

deficiênciade fatoresdavia alternativadocomplementoe

infecc¸õesrecorrentesporbactériascapsuladas,poderiamser

oeloentredoenc¸asdocomplexoimuneehemoglobinopatia

S.10–12Contudo,nopresenterelatoeemoutrosdescritosna

literaturanãofoiencontradadiminuic¸ãodoscomponentesda

viaalternativadocomplemento.6,13

Desordensarticulares

Desordensarticularesestiveram presentesem34pacientes

(76%) com LESe DF,correspondendo à manifestac¸ão mais

comum.5,6,9–11,13–22Adificuldadediagnósticadesepensarna

coexistência entre essas duas doenc¸as deve-se ao fato de

ambascursaremcommanifestac¸õesarticulares.Dessaforma,

asqueixasarticularesdopacientecomDFsãointerpretadas

comocrisesvaso-oclusivasatrasandoodiagnósticodoLES.6,17

Nopresenteestudo,opacienteapresentavaquadrode

polia-triteassimétrica,aditiva,nãodeformante,nãoresponsiva à

analgesiaedeevoluc¸ãoprologada.Tais características

des-toamdopadrãodaartritedaDF,habitualmentemonoarticular,

agudaerecidivanteedecurtadurac¸ão.16Dessaforma,

clíni-cos,pediatras,hematologistasereumatologistas,devemestar

atentosàpresenc¸ademanifestac¸õesarticularesempacientes

com DF,comrespostainsatisfatóriaàhidratac¸ão,à

analge-sia e àmudanc¸a no padrão de envolvimentoarticular em

relac¸ão aoinicialmente apresentado, avaliando a

possibili-dadedeassociac¸ãocomoutrasdoenc¸as,entreelas,oLES.3,6,17

Desordenshematológicas

Desordens hematológicassão comuns tanto na DFquanto

no LES.Na tabela 1, foram incluídos pacientes portadores

de anemia, leucopenia ou trombocitopenia. Nesta revisão

16 pacientes (36%) preenchiam pelo menos um desses

critérios.3,5,6,9,10,12,15,17–19,21–24 Contudo, a avaliac¸ão

labora-torial hematológica é pouco específica, não contribuindo

isoladamenteparaasuspeitaclínicadacoexistênciadeambas

asdoenc¸as.

Namaioriadoscasos,aanemiadoLESéinicialmente

nor-mocíticaenormocrômicae,sepersistente,comevoluc¸ãopara

microcitose ehipocromia.1 Anemiahemolítica é

encon-trada em 13% dos casos.25 Por outro lado, a diminuic¸ão

de hemoglobinanaDFémaisimportante, atingindoníveis

entre 6 g e 9 g/dL,25 sobretudo nos casos de anemia

fal-ciforme (HbSS). Assim, pacientes portadores de ambas as

doenc¸as,podemterquadrosanêmicosmaisgravesdevidoà

sobreposic¸ãodedisfunc¸õesfisiopatológicas.

Leucopenia é identificada em 20% a 40% dos casos de

LES isolado,1 incluindo granulocitopenia e linfocitopenia.

Essas alterac¸ões são causadas por autoanticorpos e pelo

acometimentosistêmicodadoenc¸a.NaDF,observa-se

predo-minantementeleucocitoseetrombocitosedevidoàasplenia

funcionalemtornodoscincoanosdeidade.16

Desordensneuropsiquiátricas

Infartocerebral,hemorragiaintracraniana,disfunc¸ão

cogni-tivaeconvulsõessãodesordensneuropsiquiátricascomuns

ao LES e à DF. A prevalência de desordens neurológicas

em pacientes com LES é estimada em 50%, com amplas

variac¸õesentreosestudos,26enquantonaDFocorreem25%

dospacientes.27,28 NoLES,hemorragia,trombose associada

a anticorpo antifosfolípide, hipertensão e

trombocitope-nia relacionam-se com acidentes vasculares cerebrais,29

enquanto na DF, a formac¸ão de aneurismas e o acúmulo

de drepanócitos localizados nos vasoscerebrais

proporcio-nam aumento da adesão, hiperplasia da camada íntima e

um fluxo endoluminal limitado.30 Na tabela 1, observa-se

que 12 pacientes (27%)com LES eDFpossuíam desordens

neuropsiquiátricas,incluindoconvulsões,psicose,distúrbios

cognitivos e acidentes vasculares cerebrais e apenas dois

pacientes não possuíam fenótipo SS.10–12,14,16,17,22,23,31

Pre-sumivelmente, indivíduosportadoresdeambasasdoenc¸as,

particularmentedefenótipoSS,possuemprobabilidademaior

emdesenvolver doenc¸a cerebrovascular. Contudo, paraum

tratamentoefetivo,éimprescindívelqueseidentifiquea

etio-logiadamesma.Examescomplementaressãofundamentais

paraessadiferenciac¸ão.Aultrassonografiacomdoppler

trans-cranianaéumaferramentaútilparaavaliarofluxodinâmico

arterial cerebral.30 A presenc¸a de anticorpos

(4)

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.

2

0

1

5;

5

5(1)

:68–74

71

Referência Idade

/Sexo

Tipo Hb

Envolvimento articular

Serosite Envolvimento

renal

Envolvimento neuropsiquiá-trico

Rash malar

Úlceras Orais

Fotosensibilidade Lúpus discoide

Alterac¸ões hematológi-cas

FAN

Presenteestudo 8/F SS + - - + - - - - + +

21 28/F SS + - + - + - + - + +

55/F SS - - + - - - + +

22 8/M SS + - - + + + - + - +

5 63/F SS + - - - - - + + - +

21/M SS + + + - - - + +

16/F SS + + - - - - + - - +

14 35/F AS - - + - - - - - - +

15 30/F SS + + + - - - - - - +

40/M SS + - - - + - +

32/F SC - - - + +

35/F SS + - + - - - +

27/F SS + - - - +

25/F SS + - + - - - +

26/M SC + - - - +

28/F SS + - + - - - +

32/F SS + - - - +

27/F SS + - - - +

40/F SS + - - - + - +

38/F SS + - - - +

17/F SC + - - - + +

16 28/F SC + - + - - + - - - +

23/M SS + + - + + - - - - +

16/F SS + - - + - - - + - +

24/F SS - + + + - - - +

17 17/M SS + + + - + - - + - +

14/F SS + + - + + - - + + +

11/F S␤ + + - + + - - - + +

7/F SS + - + - - - - + - +

9/M SS - + - + - - - +

31 18/F SS - - + + - - - - - +

9 29/M S0- + + - - - - - - + +

33 10/F SS + + - - - - - - + +

19 15/M SS + + + - + - - - + +

6 16/F SS + + + - - - - - + +

15/F SS + + - - - + +

12 11/F SC - - - + + - - - + +

3 14/M SS - - + - - - - - - +

8/F SS - + - - - + +

20 23/F SC - - - - - - - + - +

11 50/F SS + + + - - - - - +

(5)

72

rev bras reumatol.2015;55(1):68–74 T abela 1 ( Continued ) Referência Idade / Se xo T ipo Hb En v olvimento articular Ser osite En v olvimento renal En v olvimento neur opsiquiá-trico Rash malar Úlcer as Or ais Fotosensibilidade Lúpus discoide Alter ac ¸ões hematológ i-cas FA N 23 27/F SS -+ + + + -+ + 13 24/F SS + -+ -+ -+ 10 10/F SS + + + + + + -+ + 4/F SS + -+ F, feminino; M, masculino; Hb , hemo globina; SS , doenc ¸a falciforme homozigótica SS; S ␤ , doenc ¸a falciforme beta talassêmica; SC, doenc ¸a falciforme beta heter ozigótica; FA N , fator antin uclear; +, pr esente; -, ausente .

sugeriretiologialúpica,necessitandodealtasdosesde

corti-costeroideseagenteimunossupressoradicional.1

Desordensrenais

TantoaDFquantooLES,podemcausardisfunc¸ãorenal

pro-gressiva,sobretudooLESjuvenil.Anefritelúpicaéreportada

em29%a80%doscasosjuvenis,dependendoda

especiali-dadedosinvestigadores,sereumatologistasounefrologistas.1

O diagnóstico de LES pode ser negligenciado em

indiví-duosfalcêmicosdevidoàsobreposic¸ãodesinaisqueindicam

disfunc¸ão renal.Proteinúria, hematúria, hiperfiltrac¸ão,

glo-merulopatia,síndromenefróticaeinsuficiênciarenalcrônica

ocorrememambasàsdoenc¸as.Contudo,asíndromenefrótica

possuiumparticularinteressejáqueémuitomaisfrequente

no LESdoquenaDF.4 Na tabela1,21 pacientes(47%)

evo-luíram com disfunc¸ão renal atribuída ao desenvolvimento

do LES.3,5,6,10,11,13–17,19,21,23 A nefropatia de etiologia

falcê-micapossuiumamploaspectodeapresentac¸õespatológicas.

Podemocorrerhiperfiltrac¸ãoglomerular,depósitosde

hemo-siderina,necrosepapilar,infartocortical,glomeruloesclerose

segmentar focal, glomerulonefrite membranoproliferativa

tipoIcomdeposic¸ãodeimunocomplexos,glomerulonefrite

membranoproliferativa semdeposic¸ãodeimunocomplexos,

atrofiatubularefibroseintersticial.30Devidoàampla

varie-dadedeenvolvimentorenalnaDF,abiópsiarenaltorna-se

ummétododiagnósticodegrandeutilidadeempacientes

fal-cêmicoscomsuspeitadecoexistênciadeLES.Oenvolvimento

renallúpico,namaioriadasvezes,temcomoalvoos

glomé-rulos,comlesãoapartirdedepósitosimunessubendoteliaise

proliferac¸ãodecélulasmesangiais.1Adeterminac¸ãoda

etio-logiadoenvolvimentorenalempacientescomcoexistênciade

DFeLESpossuidiferentesimplicac¸õesquantoàmorbidade,

mortalidadeeopc¸õesterapêuticas.16

Desordensimunológicas

Tanto a DF quanto o LES, apresentam distúrbio

imunoló-gico importante sendo tal envolvimento citado em todos

os relatos de casos da coexistência de ambasas doenc¸as.

O anticorpo FAN podeestar presente nasduas patologias,

sendopositivoemquase100%dospacienteslúpicosdurante

suaevoluc¸ão.1Aproximadamente20%dospacientescomDF

possuem anticorpo FAN positivo com títulos maiores que

1/160,32entretanto,permanecemdesconhecidosos

mecanis-mosrelacionadosaodesenvolvimentodeautoanticorposem

tais pacientes.16 No entanto, no caso de associac¸ão entre

as duasdoenc¸as,autoanticorposmaisespecíficos, a

exem-plodoanti-DNAds,anti-SM,Anti-SSAeAnti-SSB,devemser

solicitadosparaauxiliarnodiagnóstico.Ésugeridatambém

adosagemdosanticorposantifosfolípides eanticoagulante

lúpico,sendoestestambémmaisencontradosempacientes

comLESdoquecomDF.23NossapacienteapresentouFAN+,

anti-DNAds+,Anti-Sm-,anti-SSA-,anti-SSB-eníveisséricos

deC3,C4eCH50normais.

Serosite

A serositeéumamanifestac¸ão clínicaobservada tantoem

(6)

empacientes com LES, ocorrendoem 18 pacientes (42,8%)

destarevisão.3,5,6,9–11,15–19,23 As similaridades clínicas entre

essasduasdoenc¸aspodeatrasarodiagnósticodedoenc¸asdo

tecidoconectivolatente;17sendoapericarditeemfalcêmicos

umapossível evidênciadeatividadededoenc¸a vasculardo

colágenoe/oudeumprocessoinfeccioso.33

Desordensdermatológicas

Oenvolvimentocutâneoérelatadoem50%a80%dos

paci-entescomLESnomomentododiagnósticoeemmaisde85%

dospacientesduranteocursodadoenc¸a.1Adoenc¸acutânea

podeincluir:rashmalar,fotossensibilidade,lesõesvasculares

depelecomnodulac¸ãoeulcerac¸ão,eritemapalmar/plantar,

fenômenodeRaynaud,eritemaanular,alopeciae,menos

fre-quentemente,lúpus discoideoulúpusprofundo.1 Na DF,a

manifestac¸ãocutâneacaracterísticaéapresenc¸adeúlceras

emmembrosinferiores.Noentanto,nãosetemrelatadoqual

oacometimentomaiscomumempacientescomassociac¸ão

deLESeDF.

Na tabela 1, são descritas as seguintes manifestac¸ões

cutâneas:rashmalar(26%),lesõesdiscoides(21%),

fotossen-sibilidade(9,3%)eúlcerasorais(6,9%).5,9,10,12,16,17,19–23 Esses

sinaisnãosãocomunsempacientescomDFepodemfacilitar

odiagnósticodaassociac¸ãoentreasduasdoenc¸as.5

Conclusão

Háconsenso entreos autoresquanto asdificuldades

diag-nósticasdomédico assistente diante de umpaciente com

DFquedesenvolveLES.Trata-sededoenc¸asdistintas,ambas

com maior prevalência em negros e que compartilham

manifestac¸ões clínicas semelhantes no curso da doenc¸a,

delongandoodiagnósticodeumadoenc¸adocolágenonesses

pacientes.Comooutrofatordeconfusão,aproximadamente

20% dos pacientes com DF têm FAN positivo em títulos

superiores.32

Em decorrência da oclusão microvascular e da anemia

hemolíticaemníveisvariáveis,ospacientecomDF

apresenta-rãomanifestac¸õesclínicas,comodorintensalocalizadaouem

váriasáreasdoesqueleto,quepodemseracompanhadaspor

edemaeeritema,assimcomo,dortorácica,infiltrac¸ão

pul-monar,cardiomegalia,insuficiênciacardíacacongestiva,dor

abdominaleoutrasmanifestac¸õesvaso-oclusivas.2

Onúmerolimitadodecasospublicadosnaliteraturasobre

acoexistênciadeindivíduoscomLESeDF,nãopermiteafirmar

sepacientescomDFtêmmaiorprobabilidadededesenvolver

LES.

Deacordocomosachadosevidenciadosnestarevisão,a

presenc¸adedeterminadoscomportamentos clínicosnaDF,

devealertarospediatras,hematologistasereumatologistas

paraapossibilidadedodiagnósticodeLES,sobretudoquadros

articularesnãoresponsivosàsmedidasdesuportehabituais,

manifestac¸ões neuropsiquiátricas recorrentes e refratárias

(principalmenteseassociadaàpresenc¸adeanticorpos

anti-fosfolípides), presenc¸ade proteinúria nefrótica, e,ainda, a

presenc¸adeleucopeniae/ouplaquetopenia.Abiópsiarenal

eaavaliac¸ãodeautoanticorposespecíficosparaLESpodeser

degrandeutilidadenessescasos,assimcomo,apositividade

para outrosdadosclínicos, comorashmalar,

fotossensibili-dade,úlcerasorais,alopeciaelúpusdiscoide.

Estudosprospectivossãonecessáriosparaesclarecerquais

mecanismoslevamindivíduosfalcêmicosadesenvolverLES

ouseacoexistênciadeambasasdoenc¸as,deve-seapenasao

simplesacaso.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

r

e

f

e

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ê

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c

i

a

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1.BenselerSM,SilvermanED.Systhemiclupuserythematosus. PediatrClinNAm.2005;52:443–67.

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