POLIARTERITE NODOSA
REGISTRO D E UM CASO COM ESTUDO ANGIOGRÁFICO
JOÃO ARIS KOUYOUMDJIAN * MARISA GONÇALVES FONSECA ** ROBERTO ACAYABA DE TOLEDO ***
CRESCÊNCIO ALBERTO PEREIRA CENTOLA ****
A p o l i a r t e r i t e n o d o s a ( P A N ) foi d e s c r i t a em 1866 por K u s s m a u l e Maier que a c o n c e i t u a r a m como d o e n ç a sistêmica c a r a c t e r i z a d a h i s t o l ó g i c a m e n t e por inflamação e f o r m a ç ã o de n o d u l o s ao l o n g o d a s a r t é r i a s m u s c u l a r e s . Até 1950 q u a s e t o d a s a s vasculites e r a m a g r u p a d a s d e n t r o de P A N , m a s os e s t u d o s clínico-patológicos m a i s d e t a l h a d o s a p a r t i r d e s s a é p o c a m o s t r a r a m que elas c o m p r e e n d e m g r a n d e e s p e c t r o nosológico. M a i s r e c e n t e m e n t e o b s e r v o u - s e que a P A N p o d e r i a r e p r e s e n t a r a p e n a s e s t a d o imunológico p a r t i c u l a r de i n ú m e r a s o u t r a s d o e n ç a s ou c o n d i ç õ e s de risco c o m o : p r e s e n ç a de a n t í g e n o s de superfície d o v í r u s d a h e p a t i t e B ( H BsA g ) , infecções e s t r e p t o c ó c i c a s , v i c i a d o s em d r o g a s , linfomas, colite ulcerativa, e n t r e m u i t a s o u t r a s 9
.
O objetivo do p r e s e n t e t r a b a l h o é r e l a t a r um c a s o de P A N a s s o c i a d o à a n t i g e n e m i a p o r viris d a h e p a t i t e B e r e s s a l t a r a i m p o r t â n c i a do e s t u d o a n g i o ¬ gráfico p a r a a d e t e c ç ã o d o s a n e u r i s m a s compatíveis à d o e n ç a .
OBSERVAÇÃO
B.G.A., 53 anos de idade, branco, registro 8632 d o Hospital de B a s e da F M S J R P , técnico de laboratório, procedente de São J o s é do R i o Preto ( S P ) , zona urbana. Data de internação: 06-11-84. O paciente relatava que h á cerca de 6 m e s e s começou a apre-sentar dormência e formigamento n o pé esquerdo que, com o decorrer de dias, passou também para o pé direito. Permaneceu com tal quadro cerca d e d o i s meses, quando percebeu leve dormência nas mãos, bilateralmente. N e s s a época referia que perdia facilmente o s chinelos durante a deambulação. H á cerca de dois m e s e s percebeu que, além de dormência e formigamento, estava com dificuldade para movimentar os p é s bilateralmente, prejudicando sensivelmente a deambulação. Referia emagrecimento de 7 quilos no período e dores musculares e articulares difusas. Antecedentes pessoais — Hipertensão arterial leve (sic) de a l g u n s anos para cá. N e g a v a qualquer t i p o d e into-xicação exógena, u s o de drogas ou outras doenças sistêmicas crônicas. E x a m e F í s i c o — F a c i e s de sofrimento; emagrecido; pressão arterial 160 x 90 m m H g ; temperatura 37,8°C; m u c o s a s ú m i d a s e coradas; ausência de qualquer problema ósteo-articular;
pulmões l i m p o s ; abdome sem anormalidades; precórdio com ritmo duplo regular, sem sopros e leve taquicardia; extremidades com diminuição do pulso pedioso à esquerda. E x a m e Neurológico — Consciente e orientado; memória preservada; diminuição acen-tuada da sensibilidade superficial e profunda no terço distai dos membros inferiores e superiores (mais i n t e n s o no primeiro) com dor intensa à manipulação d e s s e s ; presença d e déficit motor à dorsiflexão dos pés, bilateralmente, com marcha escarvante e com apoio; leve déficit motor nas m ã o s ; reflexos profundos hipoativos globalmente, com reflexo aquileu abolido bilateralmente; nervos cranianos sem anormalidades. E x a m e s Complementares —• H e m o g r a m a : hemoglobina 13,3 g%, hematócrito 43%, eritrocitos 4500000/mm3, leucocitos 23300/mm3 (segmentados 91%, eosinófilos 2%, linfócitos 6% e monócitos 1%). Velocidade de h e m o s s e d i m e n t a ç ã o : 96mm na 1» hora ( W e s t e r g r e e n ) . Uréia: 112 mg%. Creatinina: 2,2 mg%. Glicemia: 129 mg%. Cálcio: 7,9 mg%. Urina rotina: cilindros granulosos freqüentes. Eletrocardiograma: taquicardia sinusal; bloqueio incompleto de ramo direito; alteração de repolarização ventricular inferior. Líquido cef alorraqueano: punção lombar; límpido e incolor; células 0,6/mm3; hemácias 0/mm'J; proteínas 58,1 m g % ; glicose 85 mg%; reações para globulinas n e g a t i v a s ; reação de W e i n b e r g negativa. P e s q u i s a de crioglobulinas: positiva. P e s q u i s a de H B A g ; positiva.
s
COMENTÁRIOS
A P A N sempre representou, desde sua descrição original em 1866, o exemplo clássico e por muito tempo o único, de vasculite. Atualmente, o espectro d a s vasculites é imenso e a PAN é colocada em g r u p o que tem em comum uma vasculite necrotizante e a g u d a de p e q u e n a s e médias a r t é r i a s musculares, com infiltração por neutrófilos e necrose fibrinóide 2,6,9. As diferentes d o e n ç a s desse g r u p o , quais sejam, PAN clássica, g r a n u l o m a t o s e alérgica de C h u r g - S t r a u s s , "overlap s y n d r o m e " ( P A N clássico a s s o c i a d o a g r a n u l o m a t o s e alérgica e angeíte por hipersensibilidade), P A N da infância e doença de K a w a s a k i , a p r e s e n t a m q u a d r o s clínicos, l a b o r a t o r i a i s e a n á t o m o - p a t o l ó g i c o s distintos, p o r é m sempre com aquele d a d o anterior em comum 8.9. O q u a d r o clínico da P A N é s e m p r e dependente d a s lesões v a s c u l a r e s que evoluem p a r a t r o m b o s e , h e m o r r a g i a ou formação de a n e u r i s m a s nos diferentes ó r g ã o s . T i p i c a m e n t e e s s a s lesões podem ser e n c o n t r a d a s em v á r i o s e s t á g i o s evolutivos, c o r r e l a c i o n a n d o - s e à m a n e i r a de evolução ondulante ( e x a c e r b a ç õ e s e remissões) d a doença 2
>9. A e t i o p a t o
-gênese da P A N é ainda controvertida, porém o fator essencial p a r e c e ser imunológico (vasculite imunologicamente d e t e r m i n a d a ) . A P A N seria então síndrome clínicopatológica c a u s a d a por relação p a r t i c u l a r qualitativa e quanti-tativa entre anticorpos e qualquer um de uma v a r i e d a d e de a n t í g e n o s que s ã o p a r t i c i p a n t e s n a formação de imunocomplexos que podem ser d e p o s i t a d o s n a s p a r e d e s dos v a s o s com início de r e a ç ã o i n f l a m a t ó r i a9
. Mais recentemente, o encontro de H BsA g positivo em até m e t a d e dos pacientes com PAN 2,5,6,9,i2)
fortaleceu ainda mais a hipótese de que d e t e r m i n a d o s a n t í g e n o s podem induzir a formação de imunocomplexos com d e s e n c a d e a m e n t o de vasculites. A p r o d u ç ã o de anticorpos anti-imunoglobulinas dirigido ao anticorpo H BS pode conduzir
à formação de crioglobulinemia. A P A N a p a r e c e em geral na quinta d é c a d a
de vida, sendo q u a s e d u a s vezes m a i s comum em homens. O s s i n t o m a s g e r a i s iniciais s ã o inespecíficos: febre, anorexia com emagrecimento p r o n u n c i a d o , adi-namia, a r t r a l g i a e mialgia, sendo o diagnóstico difícil nessa fase. Após a l g u m a s s e m a n a s a p a r e c e m sinais e s i n t o m a s específicos de ó r g ã o s , com alterações d e r m a t o l ó g i c a s , renais, neurológicas, g a s t r o - i n t e s t i n a i s e c a r d í a c a s . A hiper-t e n s ã o arhiper-terial leve, m o d e r a d a ou g r a v e é hiper-também a c h a d o frequenhiper-te 2,6,9,10. Os nódulos, que na v e r d a d e r e p r e s e n t a m a n e u r i s m a s , e n c o n t r a d o s na muscula-t u r a s ã o pouco frequenmuscula-tes a p e s a r de fazerem p a r muscula-t e d a descrição original.
-nianos a p a r e c e m em pouco mais de 1 0 % d o s casos, sendo o II, III e VIII os mais acometidos 2,3.4,6,7,8,941. O sistema nervoso central ( S N C ) t a m b é m pode ser acometido na P A N e os s i n t o m a s s ã o m a i s t a r d i o s , por motivos desconhe-cidos. O envolvimento do S N C se situa na faixa de 5 a 4 0 % , de a c o r d o com
0 tempo de sobrevida dos pacientes. Clinicamente pode haver envolvimento difuso,
com s i n t o m a s de encefalopatia com convulsões ou envolvimento focal com déficits c o r r e s p o n d e n t e s às á r e a s de isquemia ou h e m o r r a g i a s 3,4,7,8,11. o p r o g -nóstico d a s disfunções neurológicas é relacionado à agressividade do t r a t a m e n t o , a p e s a r de que n a s n e u r o p a t í a s pode haver melhora espontâriea a p ó s dois a q u a t r o meses.
Os exames complementares podem ser inespecíficos ou específicos p a r a o diagnóstico. Os inespecíficos s ã o i m p o r t a n t e s no contexto geral d a doença e revelam, na maior p a r t e dos casos, anemia normocítica e normocrômica, leuco-citose com ou sem eosinofilia, tromboleuco-citose, VHS elevado e t a q u i c a r d i a . A pes-quisa de H BsA g e de crioglobulinas deve ser sempre realizada, com positividade
de até 5 0 % . T o d o s os o u t r o s e x a m e s não específicos irão refletir o g r a u de disfunção d o s diversos ó r g ã o s envolvidos. Os e x a m e s específicos p a r a o d i a g -nóstico p o d e r ã o ser a biópsia e a a n g i o g r a f i a . A biópsia visa à visualização histológica d a vasculite necrotizante e pode ser feita no músculo ou pele. A a n g i o g r a f i a visceral feita j u n t a m e n t e com a biópsia, ou mesmo isoladamente, é a r m a d i a g n o s t i c a muito importante. A a o r t o g r a f i a abdominal por via femural, seletivamente n a circulação renal bilateral, celíaca e mesentérica, é o p r o c e -dimento de escolha, com positividade em t o r n o de 6 0 % . Os r e s u l t a d o s obtidos podem ser divididos em t r ê s g r u p o s : normal, evidência de a r t e r i o p a t i a com v a r i a ç ã o de calibre e o b s t r u ç õ e s e, finalmente, evidencia de a n e u r i s m a s . Em t o d o s os casos em que os a n e u r i s m a s viscerais s ã o visualizados, a distribuição é de 100% na circulação hepática, 8 0 % na renal e 8 3 % n a mesentérica. N a maioria dos casos os a n e u r i s m a s s ã o quase incontáveis e em nenhum caso existe a n e u r i s m a solitário. O t a m a n h o dos a n e u r i s m a s se situa n a faixa de 1 a 5mm de d i â m e t r o . O p r o g n ó s t i c o da P A N com a n e u r i s m a s d e t e c t a d o s n a a n g i o g r a f i a é pior, independentemente da r u p t u r a ou n ã o desses. A incidência de H BsA g positiva t a m b é m é maior n a p o p u l a ç ã o de P A N com a n e u r i s m a s
detectáveis. O diagnóstico diferencial angiográfico principal é com relação a o s a n e u r i s m a s d e t e c t a d o s nos pacientes viciados em d r o g a s , p o d e n d o nesses casos também a p a r e c e r a n e u r i s m a s múltiplos. Ocasionalmente pode haver h e m o r r a g i a s u b - a r a c n ó i d e a com encontro de a n e u r i s m a i n t r a c r a n i a n o , m a s em geral estes s ã o a s s i n t o m á t i c o s i -1 2
. A sobrevida geral d a P A N n o s pacientes não t r a t a d o s é de 1 3 % em 5 anos, sendo que q u a s e a m e t a d e dos óbitos ocorrem nos pri-meiros meses d a doença. Após t r a t a m e n t o a d e q u a d o ( p r e d n i s o n a e ciclofos-famida) a sobrevida pode c h e g a r a 8 0 % em 5 a n o s 9. Mesmo em pacientes neurologicamente d e v a s t a d o s , é i m p o r t a n t e o t r a t a m e n t o mais precoce possível e agressivo, pois a m e l h o r a pode ser s u r p r e e n d e n t e .
hiper-t e n s ã o arhiper-terial. Os exames complemenhiper-tares inespecífieos foram compahiper-tíveis, inclusive com p r e s e n ç a de H BsA g e crioglobulinas positivas. A angiografia
revelou múltiplos a n e u r i s m a s na circulação hepática e renal. O paciente faleceu poucos d i a s a p ó s , a p r e s e n t a n d o antes mononeurite ictal no m e m b r o inferior direito. O aparecimento de n e u r o p a t í a periférica principalmente em homens na faixa de 40-50 a n o s com q u a d r o recente consumptivo faz s u s p e i t a r de P A N . A angiografia visceral hepática e renal é exame de g r a n d e sensibilidade diag-nostica.
RESUMO
O caso de poliarterite n o d o s a ( P A N ) em paciente de 54 a n o s de idade é r e l a t a d o . O q u a d r o clínico evidenciava polineuropatia sensitivo-motora clássica de 6 meses de evolução, associado a emagrecimento a c e n t u a d o , adinamia. a r t r a l ¬ gia, mialgia, t a q u i c a r d i a , febre e h i p e r t e n s ã o arterial. Os e x a m e s complementares iniciais r e v e l a r a m leucocitose, V H S elevado, H BsA g positiva e pesquisa de
crio-globulinas positiva. O estudo angiográfico visceral n a circulação renal e hepá-tica revelou p r e s e n ç a de inúmeros a n e u r i s m a s sendo o diagnóstico confirmado. O paciente evoluiu p a r a óbito a p ó s cerca de d u a s s e m a n a s . É feita breve revisão s o b r e P A N , salientando-se a importância da detecção de H BsA g na
e t i o p a t o g ê n e s e e do estudo angiográfico p a r a o diagnóstico.
SUMMARY
Polyarteritis nodosa: a case report with angiographic study.
A case of polyarteritis n o d o s a ( P A N ) in a 54 year-old man is presented.
T h e clinical picture showed a 6-month history of mixed sensorimotor distal symmetrical p o l y n e u r o p a t h y in all limbs together with anorexia, w e i g h t loss, fatigue, a r t h r a l g i a , myalgia, mild fever and hypertension. T h e l a b o r a t o r y studies showed leucocytosis, elevated ESR, positive H BsA g and presence of c r y o g l o
-bulins. Selective renal, celiac and mesenteric a n g i o g r a p h y w a s performed by femoral a p p r o a c h and h a s showed innumerable a n e u r y s m s most of them in hepatic and renal circulation. After a b o u t t w o weeks death h a s occurred. A brief discussion is done on clinical a s p e c t s of P A N pointing out the importance of HBgAg determination on etiopathogenesis and a n g i o g r a p h i c s t u d y on diagnosis.
R E F E R Ê N C I A S
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Departamento de Medicina Integrada, Disciplina de Neurologia, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto — Av. Brig. Faria Lima, 5.^16 - 15100 - São José do Rio Preto, SP - Brasil.
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