Neurocisticercose associada a hipoparatireoidismo e doença de Fahr(?): registro de um caso.

NEUROCISTICERCOSE ASSOCIADA 

A HIPOPARATIREOIDISMO Ε  DOENΗA DE FAHR (?) 

REGISTRO DE UM CASO 

R. N. DELGADO-RODRIGUES *

Calcificaηυes cerebrais sγo achados radiogrαficos relativamente comuns, po­ dendo estar associados a grande n٥mero de causas, dentre as quais: traumas,  infecηυes, infestaηγo por parasitos, anomalias congκnitas, desordens metabσ­ l i c a s1 0

. Em especial, as calcificaηυes dos gβnglios basais, quando ocorrem,  sγo comumente bilaterais e quase invarialmente simιtricas 2

>  s

>1 3

. Estas sγo  conhecidas desde o tempo de Virchow e Bamberger, que as descreveram em  estudos "postmortem". No entanto, foi apenas em 1935 pela apresentaηγo radio­ lσgica de Fritzsche que vieram a atrair a atenηγo dos neurologistas1 3

. A partir  de 1939 comeηou­se a associα­las a dist٥rbios da glβndula paratireσide, a saber,  hipoparatireoidismo, e mais recentemente pseudohipoparatireoidismo e pseudo­ pseudohipoparatireoidismo  4

>1 3

. No tocante ao hiporatireoidismo, tal associaηγo  chega, em estudos recentes, a 70­80%8

. Existem descritos, se bem que espo­ rαdicos, casos sem etiologia definida2

»  8

»  1 ϋ

·  1 3

« e ainda outros familiares idio­ pαticos  2

.3

» 9

»1 2

. Encontra­se aν o pomo da discσrdia, com o qual hα de  defrontar­se todo o que busca uma definiηγo para a chamada "doenηa de  Fahr". Este epτnimo teve sua origem no caso relatado por Fahr em 1936 \  sob o tνtulo "calcificaηγo idiopαtica dos vasos cerebrais". Descreveu entγo um  caso isolado, em adulto, de calcificaηγo bilateral e simιtrica dos gβnglios basais,  sem qualquer traηo hereditαrio. Apesar disso, o epτnimo foi amplamente absor­ vido pela literatura especializada. Passou­se entγo a classificar sob ele as calci­ ficaηυes bilaterais e simιtricas de gβnglios da base, acompanhadas ou nγo de  calcificaηυes cerebelares, fossem elas de ocorrκncia familiar, idiopαticas, com  evidκncia de transmissγo genιtica ou nγo. Igualmente encontram­se sugestυes de  que a assim chamada "doenηa de Fahr" seja, na verdade, um conjunto de  entidades que incluiria atι as desordens endσcrinas mencionadas  3

>1 6

. Os casos  apresentados por Babbitt e col.1

 sob o tνtulo "ferrocalcinose cerebrovascular idio­ pαtica familiar" nos fazem delinear uma doenηa de inνcio na infβncia, grave,  com manifestaηυes neurolσgicas pronunciadas, dist٥rbios severos do crescimento  e deterioraηγo mental progressiva, de carαter autossτmico recessivo. Tal quadro  tambιm foi observado por outros autores9

. Entretanto, diversos relatos existem  de clara identificaηγo com a entidade citada como "doenηa de Fahr", nos quais 

o dist٥rbio neurolσgico mais evidente era um dιficit na fala 10

> M

 e a trans­ missγo, autossτmica dominante1 1

»1 2

. 

Levando em conta todos esses fatores, procuramos uma forma de conceituar  a doenηa. Descrevκ­la­emos ΰ luz dos critιrios sugeridos por Moskowitz e col.1 1

,  citados por Millen em artigo recente1 0

. Sγo eles: 1) calcificaηυes simιtricas  de gβnglios basais, sem outras caracterνsticas clνnicas de hipoparatireoidismo  ou pseudohipoparatireoidismo; 2) nνveis sιricos de cαlcio e fosfato normais;  3 ) responsividade tubular renal ao hormτnio paratireσideo  ( P . T . H . ) ;  4 ) evi­ dκncia de transmissγo hereditαria;  5 ) ausκncia de causas metabσlicas infecciosas  ou tσxicas. A calcificaηγo familiar idiopαtica de gβnglios da base pode ter mani­ festaηυes neuropsiquiαtricas variαveis que, de modo geral, incluem as jα citadas  por Babbitt1

 e outros3

»  8

»  9

.1 0

.i a

» w

. Nada se pode afirmar a respeito de um  prognσstico definido  1 0

. A fisiopatologia do processo de calcificaηγo foi sugerida  por Eaton e col.6

. Haveria preliminarmente deposiηγo de material colσide nos  vasos sangόνneos cerebrais e em torno deles, com posterior calcificaηγo e pre­ cipitaηγo de ferro. Todavia, jα se demonstrou tambιm a presenηa de zinco,  alumνnio, manganκs, magnιsio e outros materiais em semelhantes depσsitos3

»1 0

. 

OBSERVAΗΓO 

Parasitolσgico de fezes: negativo, Raios­X de crβnio revelaram calcificaηυes intrace­ rebrais ΰ esquerda. Tomografia computadorizada: "calcificaηυes intracerebrais na subs­ tβncia branca do lobo frontal direito, n٥cleos cinzentos da base e do cerebelo. Este  ٥ltimo fato sugere que nγo se trate de um processo metabσlico sistκmico e, sim, de  uma alteraηγo de carαter familiar, como a doenηa de Fahr" (Dr. Luνs Antτnio P.  Portela ­ Instituto de Neurologia de Goiβnia). E.E.6.: raras pontas nas regiυes tem­ porais. E.C.G.: intervalo QT alargado e achatamento de ondas T. Biomicroscopia:  discretas opacificaηυes em faixa no cristalino de ambos os olhos. Tratamento — dieta  hipercαlcica; carbamazepina, fenitoνna e fenobarbital, associados; cαlcio; propericiazina; 

vitaminas A e D3. Evolução — Durante a internaηγo a paciente apresentou labilidade  emocional, dist٥rbios de comportamento e depressγo pronunciada, que cederam com  o uso da propericiazina. A cefalιia e a tontura persistiram quase diαrias. Durante  curtos perνodos padeceu de tremores finos das extremidades, obstipaηγo intenstinal,  dores no membro inferior esquerdo, tetania (na vigκncia de dieta hipocαlcica) e otalgia;  que cessaram com terapia adequada. Sofreu uma crise convulsiva apσs um mκs de  internaηγo, e leucorrιia esbranquiηada e fιtida. Recebeu alta em 15­07­83 e ainda nγo  retornou ao ambulatσrio para controle. 

COMENTΑRIOS 

As evidκncias clνnicas e laboratoriais do caso ora apresentado nos fazem  pensar num dist٥rbio endσcrino do tipo hipoparatireoidismo idiopαtico ou pseu­ dohipoparatireoidismo. Isto ι compatνvel com os dados obtidos na literatura que  mostram a associaηγo destas entidades com as calcificaηυes cerebrais, parti­ cularmente as bilaterais e simιtricas de gβnglios da base. Os critιrios de Mosko­ witz nao foram preenchidos pela nossa paciente, apesar de nγo se ter avaliado  a responsividade tubular renal ao P.T.H.. Da mesma forma, o quadro descrito  difere em quase todos os seus aspectos mais significativos da calcificaηγo fami­ liar idiopαtica de gβnglios da base, conforme relatado por vαrios  a u t o r e s1

'3

»6

,  β, 9, ίο, ia, is. Dessa forma, nγo vemos razγo para classificarmos esta paciente 

como portadora de "doenηa de Fαhr". O mau uso deste epτnimo jα vem de muitos  anos e cremos necessαrio mais critιrios em sua aplicaηγo. 

A paciente tambιm apresentava uma reaηγo de Weinberg positiva no  lνquido cefalorraquidiano, o que nos leva a afirmar a presenηa de neurocisti­ cercose. Esta entidade comumente apresenta quadro clνnico muito  v a r i a d o1 5

.  Contudo, ao que se saiba, as calcificaηυes intracranianas da citada doenηa sγo  nodulares, ٥nicas ou m٥ltiplas, sem o carαter de simetria e bilateralidade simul­ tβneas. Portanto, nγo se deve responsabilizar a neurocisticercose isoladamente  pelas manifestaηυes clνnico­laboratoriais do presente caso. 

RESUMO

SUMMARY

Neurocysticercosis associated to hypoparathyroidism and Fahr's disease(?). A case report.

The author reports a case of neurocysticercosis and hypoparathyroidism in  a 28 year­old female with bilateral symmetric basal ganglia calcification demons­ trable by C.A.T.­Scan. A brief review of the literature is made in order to  show why the eponym "Fahr's disease" should not be applied to this case. 

REFERÊNCIAS

1. BABBITT, D.P.; TANG, T.; DOBBS, J. & BERK, R. — Idiopathic familial cere­ brovascular ferrocalcinosis (Fahr's disease) and review of differential diagnosis  of intracranial calcification in children. Amer. J. Roentgenol. 105:352, 1969. 

2. BENNETT, J.C.; MUFFLY, R.H. & STEINBACH, H.L. — The significance of  bilateral basal ganglia calcification. Radiology 72:368, 1959. 

3. BOLLER, F.; BOLLER, M. & GILBERTY, J. — Familial idiopathic cerebral  calcifications. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 40:280, 1977. 

4. DERAKCHAN,  I . — Basal ganglia calcification and hypoparathyroidism: case report.  Neurology 29:1191, 1979. 

5. DONALD, P.R.;  V A N BUUREN, A.J. & BURKE, J.E. — The spectrum of hypopa­ rathyroidism. South Afr. med. J. 61:322, 1982. 

6. EATON;  L . M . ; CAMP, J.P. & LOVE.J.G. — Simmetric cerebral calcifications, par¬  ticulary of the basal ganglia, demonstrable roentgenographically. Arch. Neurol.  Psychiat. 41:921, 1939. 

7. HYLDSTRUP,  L . ; LADEFOGED, S.D. & ASTRUP, H. — Reversible dementia in  idiopathic hypoparathyroidism. Danish med. Bull. 28:74, 1981. 

8. KOLLER, W.C.; COCHRAN, J.W. & KLAWANS, H.L. — Calcification of the  basal ganglia: computerized tomography and clinical correlation. Neurology 29:328,  1979. 

9. MELCHIOR, J.C.; BENDA, C.E. & YAKOVLEV,  P . I . — Familial idiopathic cerebral  calcifications in childhood. J. Dis. Childr. 99:787, 1960. 

10. MULLEN, S.J.; PULEC, J.L. & KANE, P.M. — Fahr's disease: an otolaryngologic  perspective. Arch. Otolaryngol. 108:591, 1982. 

11. MOSKOWITZ, M.A.; WINICKOFF, R.N. & HEINZ, E.R. — Familial calcification  of the basal ganglia: a metabolic and genetic study. New Engl. J. Med. 285:72, 1971.  12. OKADA, J.; TAKEUCHI,  K . ; OHKADO, M. & HOSHINA, K. — Familial basal 

ganglia calcifications visualized by computerized tomography. Acta neurol. scand.  64:273, 1981. 

13. PUVANEDRAN,  K . ; LOW, C.H.; BOEY, H.K. &  T A N ,  K . P . — Basal ganglia  calcification on computer tomographic scan. Acta Neurol, scand. 66:305, 1982.  14. QUEIROZ, A.C. & MALBOUISSON, A.N.B. — Calcificaηγo de n٥cleos da base do 

cιrebro. Arq. Neuro­Psiquiat. (Sγo Paulo) 39:321, 1981. 

15. SCAFF,  M . ; TSANACLIS, A.M.C. & SPINA­FRANΗA, A. — Hidrocιfalo com pres­ sγo normal e neurocisticercose: estudo de 3 casos. Arq. Neuro­Psiquiat. (Sγo Paulo)  32:223, 1974. 

16. TAFANI, B.; BOUDOURESQUE, G.; TURPIN, J.C. &  K H A L I L , R. — Aspects  actuels de la maladie de Fahr. Sem. Hop. Paris 57:1815, 1981.