Mielopatia cervical após irradiação simulando tumor medular.

MIELOPATIA CERVICAL APÓS IRRADIAÇÃO SIMULANDO

TUMOR MEDULAR

Rui R. D . C A R V A L H O * ; R E Y N A L D O A . B R A N D T * * ; J E R O N I M O S T E C C A * * *

A mielopatia conseqüente à irradiação de tumores vizinhos à medula

espi-nhal cervical constitui u m quadro incomum; sendo o tecido nervoso dos mais

resistentes às irradiações, os acidentes são raros com as precauções

terapêu-ticas habituais, estando as doses de tolerância relativamente bem

estabeleci-das

.

A h l b o m

, em 1941, ao estudar os efeitos das irradiações em u m grupo de

235 pacientes tratados por tumores do faringe, foi o primeiro a descrever 4

casos de lesões da medula espinhal conseqüentes às irradiações. Stevenson e

Ekhardt

, em 1945, foram os primeiros a descrever o quadro histopatológico

da mielopatia cervical, ao estudarem u m paciente de 45 anos q u e faleceu após

ter sido irradiado por u m linfoepitelioma do rinofaringe. B o d e n

, e m 1948,

encontrou 10 casos de mielopatia cervical e m u m grupo de 161 pacientes

irra-diados. Itabashi e c o l .

, ao reverem a literatura em 1957, encontraram 16

casos relatados, aos quais adicionaram outros dois. Alajouanine e col.

en-contraram 27 casos publicados até 1961, fazendo o relato clínico e

anátomo-patológico de mais outro. Eyster e W i l s o n

, em 1970, descreveram mais 3

casos, procurando estabelecer o diagnóstico diferencial com outras afecções

da medula cervical. P a l m e r

, em 1972, estudou mais 7 pacientes com

mie-lopatia progressiva após irradiação de territórios vizinhos à medula espinhal.

L a m p e r t e D a v i s

distinguem os efeitos das irradiações em precoces e

tardios. A reação precoce é caracterizada por u m a mielopatia de

intensi-dade variável, que se manifesta nas primeiras horas ou dias após a irradiação

e geralmente regride sem deixar seqüelas aparentes; ela depende d a dose e

do tempo de irradiação, pelo que foram estabelecidos experimentalmente os

seus limites. A reação tardia pode manifestar-se de maneira abrupta ou

insidiosa e ser verificada após u m tempo de latência variável entre um e

70 m e s e s

; a maioria, no entanto, manifestou-se em tempo não superior a

22 meses. Caracteriza-se por u m comprometimento motor e sensitivo dos

4 membros, freqüentemente associado a distúrbios esfincterianos, conseqüentes

D i s c i p l i n a d e N e u r o c i r u r g i a e D e p a r t a m e n t o d e P a t o l o g i a d a F a c u l d a d e d e

a mielopatia progressiva e que, na maioria dos casos, evolui p a r a u m compro-metimento g r a v e da medula cervical, podendo determinar óbito por paralisia da musculatura respiratória ou infecção secundária. Dos 10 casos descritos por Boden 7

, 5 faleceram em conseqüência da lesão, 4 recuperaram-se total-mente e u m estava sendo acompanhado no momento do relato. Dos 18 casos revistos por Itabashi e c o l .1 6

, 13 faleceram em conseqüência da lesão. P a l -m e r2 4

ao estudar o quadro clínico e anátomo-patológico de 12 pacientes que receberam irradiação em territórios vizinhos à medula espinhal, encontrou 7 com sintomas de mielopatia progressiva. E y s t e r e W i l s o n15

ao descreverem 3 casos diagnosticados em vida, com seqüelas graves conseqüentes à radiote-rapia, c h a m a r a m a atenção p a r a o diagnóstico diferencial da mielopatia após irradiação com o dos tumores e x t r a e intramedulares e, mesmo, com as metastases medulares, apesar de serem excepcionais. Os tumores podem ser diagnosticados mediante mielografia, chamando os autores a atenção p a r a a ausência de sinais mielográficas na mielopatia após irradição, nos casos em que o exame foi realizado. Apenas P a l m e r2 4

relata bloqueio mielográfico e m um dos pacientes estudados. Tendo e m vista que, no nosso paciente, o aspecto mielográfico e r a o de processo expansivo intramedular, julgamos oportuno o presente relato.

O B S E R V A Ç Ã O

A . N . S . , sexo masculino, 25 anos, admitido e m 16 de m a r c o de 1971 ( R e g i s t r o 811.181), referindo q u e h á 13 meses a p r e s e n t a r a u m t u m o r n a r e g i ã o cervical pos-terior direita, do q u a l foi feita biopsia e m outro hospital. D i a g n o s t i c a d a metástase de c a r c i n o m a indiferenciado do r i n o f a r i n g e e m g â n g l i o linfático, foi submetido a telecobaltoterapia a p a r t i r de j u n h o de 1970, recebendo u m total de 6000 r e m 6 semanas, a l é m de methotrexate. A lesão do r i n o f a r i n g e necrosou e desapareceu o i n f a r t a m e n t o g a n g l i o n a r cervical. O paciente permaneceu totalmente assintomático até j a n e i r o de 1971, q u a n d o s u r g i u d o r m ê n c i a d o m e m b r o inferior esquerdo e r e -tenção u r i n a r i a . Vinte dias depois a dormência tomou t a m b é m o m e m b r o inferior direito, com dificuldade à d e a m b u l a c ã o . L o g o a seguir s u r g i u dificuldade à movi-m e n t a ç ã o do movi-m e movi-m b r o superior esquerdo e, u movi-m a s e movi-m a n a a n t e s d a admovi-missão, o déficit tomou o m e m b r o superior direito, c o m d o r n a r e g i ã o e s c a p u l a r e cervical. Exame neurológico — P a r a p l e g i a c r u r a l espástica com intensa p a r e s i a dos m e m b r o s supe-riores, pior à esquerda; reflexos p a t e l a r e s e aquileus hiperativos, com clono de pés; reflexos bicipitais e tricipitais vivos; sinal de B a b i n s k i b i l a t e r a l m e n t e ; abolição dos reflexos c u t â n e o - a b d o m l n a i s e cremastéricos; anestesia completa a b a i x o de T4 à direita e T 8 à esquerda, sendo q u e este nivel de sensibilidade subiu a T4 bilate-r a l m e n t e e m poucos dias. Exames labobilate-ratobilate-riais — H e m o g bilate-r a m a : sébilate-rie v e bilate-r m e l h a n o r m a l ; 4800 leucocitos, sendo 22% de eosinófilos. Exames de urina, parasitológico de fezes e glicemia f o r a m normais. Exame do líquido cefalorraqueano: pressão ini-cial de 13 c m de á g u a e final de 7 c m após r e t i r a d a de 6 m l ; liquido límpido e incolor; a p r o v a de Queckenstedt-Stookey mostrou bloqueio p a r c i a l do c a n a l ; 11 leucocitos por m m3

; 70 m g % de proteinas; 693 m g % de cloretos; 60 m g % de glicose; r e a ç ã o de P a n d y positiva; reações de W a s s e r m a n , V D R L e W e i m b e r g n e g a t i v a s . Mielografia ( F i g . 1 - A ) : i m a g e m de processo e x p a n s i v o i n t r a m e d u l a r cervical. A p ó s este e x a m e o paciente foi l e v a d o à laminectomia cervical m a s ocorreu p a r a d a c a r -diaca antes q u e fosse a b e r t a a d u r a - m a t e r , n ã o se r e c u p e r a n d o .

pelo tricrómico de Masson, sendo P A S positivo, o que sugere t r a t a r - s e de necrose fibrinóide ( F i g . 2 - D ) . H a v i a r e a ç ã o i n f l a m a t o r i a constituída por m a c r ó f a g o s , lin-fócitos e a l g u n s neutrófilos em torno de pequenos vasos do p a r ê n q u i m a nervoso e d a leptomeninge. N ã o h a v i a , no entanto, q u a l q u e r infiltrado i n f l a m a t o r i o ao redor das a r t e r í o l a s necróticas. Raizes r a q u e a n a s com aspecto n o r m a l .

C O M E N T A R I O S

Os efeitos precoces das irradiações sobre o sistema nervoso central são

conhecidos d"?sde 1930, a partir dos trabalhos experimentais de Cairns e

F u l t o n

que colocaram sementes de platina radioativa no canal raqueano de

gatos e macacos, notando o aparecimento de paraplegia que se instalava nas

primeiras 24 horas e se completava e m 3 a 4 dias. P e y t o n

repetiu esta

experiência em 7 cães notando que a paraplegia se instalava tanto mais

rapi-damente quanto maior a dose de irradiação. O quadro histopatológico da

mielopatia precoce é de necrose medular comprometendo tanto a substância

branca quanto a cinzenta, podendo haver hemorragias, infiltrados

inflamato-rios e reação glial de grau variável

Os efeitos tardios t a m b é m foram estudados experimentalmente, havendo

u m número maior de trabalhos referentes a lesões encefálicas

.

>

>

>

>

•

>

. Davidoff e c o l .

irradiaram o cérebro de 8 macacos, o cerebelo e o

bulbo de 5 e a medula de 3, estabelecendo as doses de irradiação que

determi-n a r a m efeitos precoces e tardios. A s lesões tardias são favorecidas pelas

alte-rações vasculares, como demonstrou W a r r e n

ao destacar a sensitibilidade

das células endoteliais às irradiações; as lesões vasculares v a r i a m desde o

entumescimento endotelial até as tromboses com oclusão parcial ou total da

luz dos vasos. A estas alterações associam-se as da barreira

hêmato-liquó-rica

. Scholz e H s u

irradiaram a cabeça de 3 esquizofrênicos, sendo que

dois destes faleceram 17,5 e 19 meses depois. E m ambos houve necroses

extensas, de tamanhos e idades diferentes no encéfalo; os neurônios

apresen-taram-se tumefeitos, com cromatolise, núcleos excêntricos e picnóticos; houve

também necrose da substância branca, com pouca ou nenhuma reação tecidual.

A estas lesões recentes se associaram outras, de aspecto sub-agudo, com

focos de desmielinização e edema da bainha, acúmulo de corpúsculos

grânulo-gordurosos e leve proliferação vascular. E m algumas áreas os autores

encon-t r a r a m acenencon-tuada "fibrose vascular", chamando-lhes a aencon-tenção o enconencon-tro de

u m a substância homogênea, n a luz e na parede dos vasos; esta substância

corava-se em castanho amarelado pelo método de van Gieson, laranja

aver-melhado pelo vermelho Congo e vermelho escuro pela técnica de Mallory.

Scholz sugeriu que esta substância representava o substrato de uma reação

antígeno-anticorpo. Estes achados histopatológicos coincidem com os de vários

autores, tanto em estudos clínicos quanto experimentais. P a r a a l g u n s

as

lesões do tecido nervoso seriam a conseqüência das alterações vasculares,

en-quanto que outros

chamam a atenção para o encontro de lesões

parenqui-matosas em territórios maiores do que os esperados pelas alterações vasculares

encontradas. Arnold e c o l .

, estudando o efeito das irradiações sobre o sistema

nervoso central de macacos, notaram o aparecimento de lesões nervosas antes

do aparecimento de alterações vasculares, concluindo por uma ação direta das

irradiações, particularmente sobre a substância branca. Zülch

destaca

tam-b é m o predomínio das lesões da sutam-bstância tam-branca nas reações tardias após

as irradiações, acreditando serem estas a conseqüência de um processo

imuno-lógico que seria caracterizado pela presença da substância amilóide descrita

por Scholz

e outros autores

>

. Este processo seria conseqüente à

trans-formação da mielina e seus produtos de degradação em antígenos pelas

irra-diações. Lowenberg-Scharemberg e B a s s e t

, no entanto, consideram esta

substância amilóide como sendo o produto final de u m ciclo de alterações d a

astroglia. Bornstein (referido por L a m p e r t e c o l .

) observaram a presença

de u m agente com capacidade desmielinizante no soro de pacientes que

rece-b e r a m irradiação cererece-bral, agente este semelhante ao orece-btido de pacientes com

surtos de exacerbação de esclerose múltipla e ao de animais com encefalomielite

alérgica experimental. Boden

>

estabeleceu o limite de 3600 r em 17 dias

como dose permitida p a r a a irradiação da medula cervical. Pallis e c o l .

para a medula. M c L a u r i n e c o l .2 0

concluíram que a velocidade de

adminis-tração e r a diretamente responsável pelas lesões medulares, sendo mesmo mais importante que a dose total considerada.

R E S U M O

Os a u t o r e s r e l a t a m u m caso d e paciente de 25 anos, masculino, submetido

a r a d i o t e r a p i a c e r v i c a l p o r c a r c i n o m a indiferenciado do r i n o f a r i n g e c o m m e -tástases g a n g l i o n a r e s . Seis meses depois desenvolveu t e t r a p a r e s i a progressiva c o m e x a m e s l i q u ó r i c o e m i e l o g r á f i c o c o m p a t í v e i s c o m diagnóstico de t u m o r

intramedular. O e x a m e h i s t o p a t o l ó g i c o r e v e l o u aspecto c a r a c t e r í s t i c o da m i e -lopatia após irradiação.

S U M M A R Y

Radiation cervical myelopathy simulating spinal cord tumor: a case report

T h e clinical and p a t h o l o g i c a l studies of a postradiation c e r v i c a l m y e l o -pathy in a 25 y e a r o l d m a l e a r e r e p o r t e d . T h e patient had r e c e i v e d 6000 r a t

t h e neck r e g i o n f o r an undifferentiated c a r c i n o m a of the p h a r y n x w i t h m e -tastasis t o limph nodes. S i x m o n t h s l a t t e r p r o g r e s s i v e tetraparesis d e v e l o p e d and m y e l o g r a p h y suggested i n t r a m e d u l l a r y t u m o r . P o s t - m o r t e m e x a m i n a t i o n

showed radiation c e r v i c a l m y e l o p a t h y .

R E F E R Ê N C I A S

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