SINDROME DE MILLER FISHER
R E L A T O D E UM CASO
PAULO E. MARCHIORI ** MILBERTO SCAFF *
DAGOBERTO CALLEGARO ** JOSÉ LAMARTINΕ DE ASSIS ***
A polirradiculoneurite aguda (PRN) admite formas clínicas que envolvem
os nervos cranianos 1,2,4,5,9. Estes podem ser o início da PRN aguda, ou ser
toda sua manifestação clínica
0. Os nervos cranianos mais acometidos são as
faciais freqüentemente determinando diplegia facial
7·
9. O comprometimento de
outros nervos como o glossofaríngeo, vago, hipoglosso e eventualmente o
trigê-mio é ainda mais raro e se expressa com paresia do movimento ocular para
cima, ptose palpebral, paresia do olhar lateral, poupando, geralmente, o
movi-mento do olhar para baixo e a musculatura intrínseca
1,2,3,4,5,6,7,8,10,12.Em
grande freqüência ocorre oftalmoplegia externa e parcial, embora, possa
ser completa ou somente a musculatura intrínseca ocular pode ser
acome-tida
4,5,6,9,10,12,14.Após a descrição da forma mesencefálica da PRN em 1937 por Guillain
e Kreis, houve também a descrição de oftalmoplegia externa, ataxia e arrefíexia
em alguns pacientes por Miller Fisher
s. A polineurite craniana constitui
tam-bém uma forma de envolvimento dos nervos cranianos na PRN.
OBSERVAÇÃO
C.A.S., sexo masculino, 34 anos de idade, brasileiro, RG-2.070.348-1. F o i examinado em 31-10-1978 referindo q u a d r o sugestivo de infecção de vias a é r e a s s u p e r i o r e s h á 20 dias. Houve adormecimento da mão e s q u e r d a e logo a seguir d a mão direita, h á 5 dias. I n s t a l a r a m s e r a p i d a m e n t e visão dupla e dificuldade i n t e n s a n a deambuiação, p r e s e r -vando os movimentos ativos nos q u a t r o m e m b r o s , em 48 h o r a s . I n t e r r o g a t ó r i o sobre os diversos aparelhos n a d a de i m p o r t a n t e informou. Antecedentes mórbidos — Disestesia fugaz n a região p a l m a r e periorbicular e s q u e r d a h á u m ano. Exame físico — tempe-r a t u tempe-r a axilatempe-r 37.2<>C, pulso 84 batimentos potempe-r m i n u t o e a ptempe-ressão a tempe-r t e tempe-r i a l de 130x80mm H g ; n a d a havia de especial, com exceção do sistema nervoso que m o s t r o u oscilações
discretas e sem alterações com os olhos fechados; m a r c h a com i n s t a b i l i d a d e e alarga-mento d a base de s u s t e n t a ç ã o d i s c r e t a s ; movialarga-mentos voluntários preservados e sem déficit m o t o r ; S t e w a r t - H o l m e s positivo b i l a t e r a l m e n t e ; reflexos miotáticos abolidos; tonus m u s c u l a r diminuído. Hipoestesia tátil, térmica e dolorosa n a s regiões p l a n t a r e s e p a l m a r e s ; cinético-postural p r e s e r v a d a com apalestesia nos q u a t r o m e m b r o s . Exame dos nervos cranianos — Déficit do olhar conjugado p a r a cima, ptose p a l p e b r a l à esquerda, p a r e s i a do sexto nervo bilateralmente, m a i o r à direita, com fadiga após movimentos repetidos do p i s c a m e n t o ; movimento vertical p a r a baixo p r e s e r v a d o ; reflexos fotomotor, consensual, acomodação e convergência n o r m a i s . Demais nervos n o r m a i s .
Exames complementar es — E l e t r o c a r d i o g r a m a compatível com hipertrofia septal assimétrica. Líquido cefalorraquiano com dissociação proteino-citológica (106 mg% de p r o t e í n a : 0 c é l u l a s ) ; perfil eletroforético do L C R normal, ao passo que o d a s p r o t e í n a s séricas m o s t r o u discreto a u m e n t o de beta-globulinas. Eletrencefalograma e e x a m e eletromiográfico normais.
Evolução — Iniciada a t e r a p ê u t i c a com c o r t r o s i n a (50 U) ocorreu piora global e progressiva nos t r ê s primeiros dias. A p a r t i r de então houve recuperação d a m a r c h a que prosseguiu com m e l h o r a d a sensibilidade, equilíbrio, coordenação e reflexos profun-dos no 8<\ 9e, 10*. 13*, 14<> dias, respectivamente. T a m b é m houve m e l h o r a acentuada dos movimentos oculares, porém p e r s i s t i u discreto déficit do movimento conjugado p a r a cima e diploplia mínima. Alta h o s p i t a l a r em 20-11-1978, r e s t a n d o a i n d a discreta alteração do movimento conjugado d o o l h a r p a r a cima e m í n i m a p a r e s i a do s e x t o nervo com ligeira diplopia.
COMENTÁRIOS
O acometimento neurológico deste paciente, 15 dias após infecção de vias
aéreas superiores é referida como uma forma benigna de polirradiculoneurite
aguda
2»
3»
4, sendo o sexo masculino o mais afetado
8.
A lesão ocular é precoce e na maioria das vezes se faz com
oftal-moplegia externa, porém, agressões eventuais completas ou somente da
musculatura intrínseca podem ocorrer, determinando oftalmoplegias completas
e parciais 1,2,3,4,5,6,10,11,14. N
a fase inicial o olhar conjugado para baixo e aconvergência são normais e o acometimento é maior nos movimentos do olhar
para cima e lateral
3, como no presente caso. Embora as lesões sejam
suges-tivas de alterações supranucleares e do tronco cerebral não se encontram
substratos anátomo-patológico nestes locais que as justifiquem
3,4,5,7.São
admi-tidas lesões periféricas dos nervos oculares e que possam ocorrer alterações
dos mecanismos intramedulares
3>
4>
9.
por lesões das aferências espino-cerebelares e alterações das fibras da coluna
de Clark
3,4,7,9.Como freqüentemente acontece, a evolução foi boa. Excepcionalmente podem
ocorrer insuficiência respiratória e déficit motor intenso na síndrome de Miller
Fisher «.
RESUMO
Os autores relatam caso de um paciente de 34 anos de idade, sexo
masculi-no com oftalmoplegia externa, ataxia severa, distúrbio de marcha, apalestesia
e discreta alteração da sensibilidade superficial nas palmas das mãos e plantas
dos pés. A força muscular era normal. Este quadro se iniciou no 15º dia após
contrair infecção de vias aéreas superiores de provável causa viral. O paciente
foi tratado com ACTH melhorando rapidamente.
SUMMARY
Syndrome of Miller Fisher: a case report.
The case of a man 34 year-old presenting upward gaze paralyses and
external ophthalmoplegia without involvement of the downward gaze,
accompa-nied by cerebellar disorders, generalized areflexia but no muscular weakness,
and moderate sensory impairment of the four extremities is reported. The
cerebrospinal fluid showed an albuminocytologic dissociation. Recovery was
rapid and almost complete, within 3 weeks, remaining minimal paresis of the
upward gaze and lateral movement in both eyes. The improvement had been
coinciding with the treatment by cortrosina.
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