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Neurourologie bei Kindern
van den Heijkant M
Journal für Urologie und
Urogynäkologie 2015; 22 (Sonderheft
Eröffnungssymposium
des Malteser Robotik
Zentrums (MRZ)
Malteser Krankenhaus St. Josefshospital Klinik für Urologie und Kinderurologie
zum Programm bitte hier klicken
Datum 28. Januar 2017 Tagungsort Mercure Hotel
Extended Abstracts
22 J UROL UROGYNÄKOL 2015; 22 (Sonderheft 9)
Neurourologie bei Kindern
M. van den Heijkant
Zusammenfassung
Eine neurogene Blase (NB) kann durch eine Läsion des Nervensystems, un-abhängig von der Höhe, entstehen und führt zu verschiedenen Formen von sog. „lower urinary tract diseases“ (LUTD), welche Inkontinenz, Infekte der unte-ren Harnwege, vesikoureteralen Refl ux (VUR) und Narbenbildung im Nieren-parenchym verursachen können [1]. Eine insuffi ziente Behandlung einer NB kann damit potenziell zu einer termi-nalen Niereninsuffi zienz führen. Daher sind bei der Behandlung von Patienten mit NB in erster Linie die Vermeidung von Nierenschäden und das Erlangen der Kontinenz im entsprechenden Alter zu beachten.
Häufi gste Ursache zum Zeitpunkt der Geburt stellt das myelodysplastische Syndrom dar. Als Richtlinien für Dia-gnose, Therapie und Follow-up von Kindern mit kongenitaler NB wurden 2012 zwei Dokumente von der Inter-national Children’s Continence Society (ICCS) veröffentlicht [2, 3]. Aufgrund der geringen Zahl an Evidenz-I/II-Pu-blikationen sind diese Dokumente als eine Zusammenfassung von Experten-meinungen zu betrachten. Dabei liegt das Augenmerk auf einer frühen, um-fassenden Evaluation der unteren Harn-wege mit einem Minimum von unnöti-gen Untersuchununnöti-gen. Die Indikationen, das Timing der Untersuchungen und die Entscheidung zur Behandlung sind pa-tientenadaptiert aufgrund der heteroge-nen Erstvorstellung.
Einleitung
Eine neurogene Blasenfunktionsstörung bei Kindern ist ein dynamischer Pro-zess, der während spezieller Entwick-lungsstufen besonderer Beobachtung bedarf. Bei der Geburt ist der obere Harntrakt dieser Patienten zumeist un-auffällig, jedoch kommt es bei fast 60 % zu Schädigungen durch Infektionen oder VUR [4]. Unbehandelt führt dies im 1. Lebensjahr in bis zu 20 % zum Tod der Kinder durch Nierenversagen. In den letzten Jahrzehnten haben sich
das Verständnis und die Therapie dieser Erkrankung stark verändert.
In den 1950er-Jahren wurden Kinder mit Windeln, Dauerkatheter oder nicht kontinentem Stoma versorgt und hat-ten aufgrund rezidivierender Nieren-schäden eine äußerst eingeschränkte Lebens erwartung. Die Entwicklung von Röntgen und Urodynamik [4] sowie die Einführung des sauberen, intermittie-renden Einmalkatheterismus (ISK) [5], verschiedenster Operationsmethoden („sling procedure“, Anlage eines artifi -ziellen Sphinkters, kontinente Harnab-leitung) sowie Fortschritte bei der phar-makologischen Behandlung [7] haben die Lebensqualität der jungen Patienten deutlich verbessert. Seitdem die Kin-der mit NB pro-aktiv behandelt worden sind, ist die Anzahl jener mit termina-ler Niereninsuffi zienz ebenfalls klar ge-sunken.
Diagnostische Evaluation
Da der Behandlungsplan von einem gu-ten Verständnis von dem zugrunde lie-genden Problem in den Harnwegen ab-hängig ist, ist eine invasive urodyna-mische Untersuchung (UDS) obligato-risch, um eine erwartete Diagnose NB zu bestätigen [1]. Die ICCS empfi ehlt, die erste Untersuchung im 2.–3. Le-bensmonat durchzuführen [2]. Während des Follow-ups wird die invasive UDS wiederholt, um sicherzustellen, dass die Speicherdrücke in der Harnblase die Nierenfunktion nicht gefährden, oder um eine Änderung im Behandlungsplan zu erfassen, z. B. vor einem kontinen-zerhöhenden Eingriff.
Einige Blasenparameter können durch nichtinvasive Tests gemessen werden. Nichtinvasiv ist eine Urofl owmetrie mit Elektromyographie, welche die Becken-bodenmuskelaktivität erfasst (Flow- EMG), zusammen mit einer Ultraschall-untersuchung für Restharn und den Rek-tum-Durchmesser (LE: 3; GR: C). Eine Flow-EMG-Untersuchung liefert jedoch keine Informationen über Blasenspei-cher, Detrusor-Kontraktionsfähigkeit, Compliance oder Vorhandensein von
Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (DSD) mit VUR. Die Ergebnisse einer invasi-ven UDS sind von einem kooperatiinvasi-ven Kind abhängig, somit ist die Messkathe-teranlage in Sedierung eine Option.
Eine UDS beinhaltet eine Zystometrie und eine „Pressure-fl ow“-Studie. Ultra-schall der Blase und Nieren kann Hy-dronephrose, Harnleiterdilatation, Grö-ßendiskrepanz der Nieren oder erhöhte Blasenwanddicke zeigen [10]. In diesen Fällen ist ein zusätzliches Miktionszys-togramm (MCG) erforderlich, um VUR und Blasenauslass obstruktion auszu-schließen.
Konservative
Behand-lung
Die Behandlung von Kindern mit neu-rogener Blase (NB) benötigt dauernde Beobachtung und Anpassung an neue Probleme. Während der ersten Lebens-jahre sind die Nieren sehr anfällig für VUR, erhöhte Drücke und Infektionen, weshalb eine engmaschige Überwa-chung und eine frühe Intervention obli-gatorisch sind.
Die kinderurologischen Leitlinien der EAU bieten einen einfachen Algorith-mus für die Behandlung dieser Patien-ten. Die Frühbehandlung hat zu dem Konsens geführt, dass Kinder mit NB früh mit ISK und anticholinergen Me-dikamenten behandelt werden, und hat die Anzahl der Kinder, die eine Blasen-augmentation benötigen, stark redu-ziert. Die medizinische Therapie be-steht aus Oxybutynin, Tolterodin, Tros-pium oder Propiverin, und obwohl das Ergebnis ermutigend ist, ist die Daten-lage nicht eindeutig (LE: 3; GR: B). Wenn Kinder orale Medika tion nicht vertragen, ist die intravesikale Anwen-dung eine Alternative. Einige Studien berichten sogar über bessere Ergebnis-se im Vergleich zur oralen Oxybutynin-Verabreichung, aber randomisierte kon-trollierte Studien fehlen.
Botulinum-A- Toxin hemmt die Acetyl-cholin-Neurotransmitterfreisetzung an der neuromuskulären Synap se und wird
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23
J UROL UROGYNÄKOL 2015; 22 (Sonderheft 9)
als eine Alternative bei Inkontinenz und urodynamischen Parametern der NB bei Kindern betrachtet. Doch we-der die FDA noch die European Medici-ne Agency haben die Verwendung zuge-lassen, damit ist BTX- A „off-label“ und erfordert „informed consent“.
Die Wirksamkeit neuromodulatorischer Behandlungen, die Sicherheit und Wirk-samkeit von Sakralnervenstimulation sowie der transkutanen Neuromodula-tion sind in Kindern mit NB noch nicht bestätigt. Es wurden darüber hinaus noch keine Studien mit signifi kanten Ergebnissen bezüglich Biofeedback bei Kindern mit NB publiziert.
Chirurgische Behandlung
Die chirurgische Behandlung von Kin-dern mit NB ist aufgrund der heteroge-nen Erstvorstellung individuell zu ent-scheiden [3]. Aufgrund der Verwendung von anticholinergen Medikamenten, BTX-A und ISK ist nur in einer klei-nen Subgruppe von Patienten mit The-rapieversagen eine invasive Operation notwendig. Eine Vesikostomie reduziert die Blasenspeicherdrücke auf sichere Werte, vermindert die Hydronephrose und VUR, verringert die Inzidenz von Harnwegsinfekten und ist bei kleinen
Kindern empfehlenswert. Dieser Ein-griff kann auch im Fall von nicht durch-führbarem ISK in Betracht gezogen werden. Dieser Eingriff ist keine end-gültige Lösung, könnte aber eine dauer-hafte Lösung bei Kindern mit geisti-ger Behinderung oder Unfähigkeit zum ISK sein. Blasenaugmentation mit Seg-menten von Dünndarm schafft ein gu-tes Niederdruck-Reservoir, obwohl sich mehrere kurz- und langfristige Kompli-kationen entwickeln können. Alternati-ven, wie z. B. die Detrusorektomie, sind in der Literatur in erfahrenen Händen mit guten Ergebnissen beschrieben. Zur Verbesserung der Harnkontinenz kann der Blasenausgang durch eine Vielzahl an Eingriffen erhöht werden, wie z. B. einem Sling, artifi ziellen Sphinkter oder einem Blasenhalseingriff mit unter-schiedlichen Ergebnissen.
Conclusio
Kinder mit NB sind eine herausfordern-de Patientengruppe und mit multidiszi-plinärer, patientenadaptierter Betreuung verbunden. Gute Ergebnisse sind mach-bar, um die Lebensqualität zu verbessern.
Literatur:
1. EAU/ESPU Guidelines. Management of neurogenic bladder in Children, update March 2015.
2. Bauer SB, Austin PF, Rawashdeh YF, et al. International Chil-dren’s Continence Society’s recommendations for initial diag-nostic evaluation and follow-up in congenital neuropathic blad-der and bowel dysfunction in children. Neurourol Uro dynam 2012; 31: 610–4.
3. Rawashdeh Y, Austin P, Siggaard C, et al. International Chil-dren’s Continence Society’s recommendations for therapeutic intervention in congenital neuropathic bladder and bowel dys-function in children. Neurourol Urodynam 2012; 31: 615–20. 4. Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S, et al. Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA 1984; 252: 650–2.
5. Moore KN, Fader M, Getliffe K. Long-term bladder manage-ment by intermittent catheterisation in adults and children. Cochrane Database Syst Rev 2007; 1: CD006008. 6. Kryger JV, Spencer BJ, Fleming P, et al. The outcome of arti-fi cal urinary sphincter placement after a mean 15-year follow-up in a paediatric population. BJU Int 1999; 83: 1026–31. 7. Andersson KE, Chapple CR, Cardozo L, et al. Pharmacologi-cal treatment of overactive bladder: report from the Interna-tional Consultation on Incontinence. Curr Opin Urol 2009; 19: 380–94.
8. Dik P, Klijn AJ, van Gool JD, et al. Early start to therapy pre-serves kidney function in spina bifi da patients. Eur Urol 2006; 49: 908–13.
9. Austin PF, Bauer SB, Bower W, et al. The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and ado-lescents: Update report from the standardization committee of the International Children’s Continence Society. Neurourol Uro-dyn 2015; 14: 1–11.
10. Tanaka H, Matsuda M, Moriya K, et al. Ultrasonographic measurement of bladder wall thickness as a risk factor for up-per urinary tract deterioration in children with myelodysplasia. J Urol 2008; 180: 312.
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