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Aktuelle Bilder: Pseudomyxoma
peritonei als Zufallsbefund bei
einer Hernien-Operation
Schima W, Reinwald-Jaksche D
Bachleitner-Hofmann T, Regele H
Journal für Gastroenterologische
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18 J GASTROENTEROL HEPATOL ERKR 2015; 13 (4)
A 13126Softlink
Aktuelle Bilder:
Pseudomyxoma peritonei als Zufallsbefund
bei einer Hernien-Operation
W. Schima1, D. Reinwald-Jaksche2, T. Bachleitner-Hofmann3, H. Regele4
1Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, KH Göttlicher Heiland, KH der Barmherzigen Schwestern Wien und Sankt
Josef-Krankenhaus, Wien, 2Chirurgische Abteilung, KH Göttlicher Heiland, Wien, 3Klin. Abteilung für Allgemeinchirurgie, Universitätsklinik
für Chirurgie, Medizinische Universität Wien, 4Klinisches Institut für Pathologie, Medizinische Universität, Wien
Fallbericht
Ein 71-jähriger Patient mit bekannter Inguinalhernie rechts wurde zur geplanten Hernien-Operation in TAPP-Technik (transabdominelle präperitoneale Patch-Technik) zugewiesen. Präoperativ wurde noch eine Sonographie zur Evaluierung der Bruchpforte und des Bruchinhaltes durchgeführt. Diese zeig-te eine 2,6 cm breizeig-te Bruchpforzeig-te der rechzeig-ten Inguinalregion
und freie Flüssigkeit im Unterbauch, welche als Aszites inter-pretiert wurde, wobei diese Flüssigkeit durch den Inguinalka-nal in die Hernie reichte (Abb. 1). Eine Herniation von
Darm-Abbildung 1: Die Sonographie der rechten Leistenregionen zeigt die breite
Bruchpfor-te (Pfeile) und AsziBruchpfor-tes-artige Flüssigkeit, welche in den Bruchsack reicht. Abbildung 2:
Intraoperativ zeigen sich nahe dem Bruchsack am Peritoneum weißliche Knötchen und ein Schleimsee, der zur zytologischen Aufarbeitung abgesaugt wurde.
Abbildung 3A, B: Histologisch fi ndet sich äußerst zellarmes mukoid aufgelockertes Bindegewebe mit multifokalen Schleimansammlungen und nur spärlich eingestreuten Immunzellen sowie Mesothelzellen an der Oberfl äche. Auch mittels Immunhistochmie sind keine Epithelzellen als mögliche Quelle der Schleimbildung darstellbar. Ein neoplasti-scher Prozess ist somit am vorliegenden Material nicht nachweisbar.
a b
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19 J GASTROENTEROL HEPATOL ERKR 2015; 13 (4)
schlingen konnte weder in Ruhelage noch während Valsalva-Manöver nachgewiesen werden. Während der Operation zeig-te sich nun intraabdominell in der rechzeig-ten Inguinalhernie das Vorliegen von weißen Knötchen am Peritoneum, welche um-geben waren von ca. 15 cm großen Aufl agerungen gallertigen Inhalts (Abb. 2). Es wurden die gallertige Masse zur Zytolo-gie- und Histologiegewinnung abgesaugt und der Bruchsack in Shouldice-Technik verschlossen.
Während das Ergebnis der Zytologie inkonklusiv war, konnte histologisch eine peritoneale muzinöse Läsion nachgewiesen werden (Abb. 3), wobei auf Grund der Lokalisation im rechten Unterbauch die Appendix als Ursprungsregion vermutet wur-de. Es wurde daraufhin eine Kontrastmittel-verstärkte MDCT des Abdomens durchgeführt. Diese zeigte eine 7 cm große, wandverkalkte Mukozele der Appendix mit umschriebenen fl üssigkeitsähnlichen Retentionen im rechten Unterbauch und auch rechts subphrenisch. Es wurde der Verdacht auf ein Pseu-domyxoma peritonei in Folge einer rupturierten Mukozele ge-äußert (Abb. 4).
Daraufhin wurde nach histologischer und radiologischer Ab-klärung die operative Sanierung des Pseudomyxoms geplant. Es wurde entsprechend den Leitlinien [1] eine Peritonekto-mie mit Entfernung der befallenen Organe (HemikolektoPeritonekto-mie, tiefe vordere Rektumresektion, Splenektomie, Omentekto-mie, Cholecystektomie) in Kombination mit einer hyperther-men intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) mit Mitomy-cin C und DoxorubiMitomy-cin durchgeführt. Damit konnte eine na-hezu komplette Zytoreduktion der peritonealen Absiedelun-gen erzielt werden.
Diskussion
Das Pseudomyxoma peritonei ist defi niert durch eine meist diffuse Ansammlung von großen Mengen muzinös-gelatinö-sen Materials am Peritoneum. Die zwei häufi gsten Ausgangs-punkte stellen die Appendix und die Ovarien dar. Während die Ruptur einer Mukozele der Appendix mit konsekutiver Ver-schleppung schleimbildender Zellen ins Peritoneum meist be-nigne ist (entweder durch Obstruktion des Appendix-Orifi ci-ums oder durch ein Zystadenom der Appendix bedingt), ist
Abbildung 4A: Die Kontrastmittel-verstärkte MDCT in axialer Schichtführung zeigt die deutlich distendierte, zum Teil schalig wandverkalkte Appendix (Pfeile).
Abbildung 4B, C: Koronale Schichten der MDCT zeigen anschaulich die Mukozele der Appendix (Pfeile) und die abgekapselt imponierenden Flüssigkeitsansammlungen im Peritoneum (Pfeilspitzen).
Aktuelle Bilder
20 J GASTROENTEROL HEPATOL ERKR 2015; 13 (4)
das Pseudomyxoma peritonei bei Ruptur eines muzinösen-zystischen Tumors des Ovars meist maligne (muzinöses Zyst-adenokarzinom des Ovars als Ursache).
Radiologisch muss an diese Diagnose gedacht werden, wenn neben einer Mukozele der Appendix auch umschriebene, eher gekämmert imponierende liquide Retentionen im Peritoneum gefunden werden. Typisch ist auch, dass diese liquiden Reten-tionen im fortgeschrittenen Stadium zu einer Impression der Oberfl äche von Leber und anderen viszeralen Organen füh-ren, was in der CT zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung von Aszites hilft.
Literatur:
1. Bachleitner-Hofmann T, Zitt M, Jäger T, et al. Leitlinie zur Behandlung von Patienten mit perito-nealen Neoplasmen mittels zytoreduktiver Chirurgie und hyperthermer intraperitonealer Chemo-therapie in Österreich. http://www.aco-asso.at/publikationen/leitlinie-zur-behandlung-von-perito-nealen-neoplasmen (accessed 2015-09-30)
Korrespondenzadresse:
Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Schima, MSc
Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie KH Göttlicher Heiland
1170 Wien, Dornbacher Straße 20–28 KH der Barmherzigen Schwestern Wien 1060 Wien, Stumpergasse 13
Sankt-Josef-Krankenhaus 1130 Wien, Auhofstraße 189 E-Mail: wolfgang.schima@khgh.at
Video 1: Die Kontrastmittel-verstärkte MDCT zeigt die zum Teil schalig wandverkalk-te Mukozele der Appendix im rechwandverkalk-ten Unwandverkalk-terbauch, welche von einer umschriebenen Flüssigkeitsansammlung (dem Pseudomyxoma) umgeben ist. Es zeigen sich auch noch weitere Retentionen im linken Unterbauch sowie perihepatisch-subphrenisch.
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