AVALIAÇÃO CLÍNICA, ENDOSCÓPICA E
M ANOM ÉTRICA DA DEGLUTIÇÃO EM PACIENTES
COM M IASTENIA GRAVE AUTOIM UNE ADQUIRIDA
Adriana Leico Oda
1, Ana Lúcia de M agalhães Leal Chiappet t a
2, M arcelo Annes
3,
Irene Queiroz M archesan
4, Acary Souza Bulle Oliveira
5RESUM O - Apresentamos 22 pacientes com diagnóstico de miastenia grave autoimune adquirida (M GAA), com queixa de disfagia orofaríngea, avaliados pela análise fonoaudiológica, nasofibrolaringoscópica e manométrica de esfíncter esofágico superior, com o objetivo de avaliar as fases do processo de deglutição e os aspectos anatômicos e funcionais do sistema estomatognático. A idade dos pacientes variou de 19 a 74 anos; 19 (86,4%) eram do sexo feminino e 3 (13,6%) do masculino. Os principais achados foram: (1) correlação entre avaliação fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica; (2) alterações do sistema estomatognático, em 100% dos casos; (3) desordens da mastigação / deglutição presentes em 100% dos pacientes, à avaliação fonoaudiológica e em 81,8%, à nasofibrolaringoscópica; (4) associação entre penetração/aspiração e episódios de pneumonia; (5) comprometimento muscular do sistema estomatognático, acúmulo de resíduos, escape precoce do bolo para a faringe e episódios de penetração/aspiração apresentaram correlação nítida com diminuição da contração faríngea. Estes achados justificam a necessidade de avaliar as fases do processo de deglutição em pacientes com M GAA, com o objetivo de propiciar uma orientação adequada e prevenir episódios de pneumonia aspirativa, desnutrição e desidratação, devido à administração inadequada de alimentação via oral.
PALAVRAS-CHAVE: deglut ição, disfagia, miast enia grave aut oimune adquirida.
Clinical, endoscopical and manometric evaluation of swallowing in patients with myasthenia gravis
ABSTRACT - Dysphagia, or difficulty sw allow ing, is a common problem follow ing myasthenia gravis (M G) and may lead to aspiration of saliva, food or liquids. We herein present 22 M G patients, w ith complaint of dysphagia, evaluated by phonoaudiological evaluation, nasofibrolaryngoscopical analysis and manometry of upper esophageal sphincter. The main objective w as to evaluate the phases of the sw allow ing process and anatomical and functional aspects of oropharyngeal musculature. The age of patients varied from 19 to 74 years; being 19 female and 3 male. The main data w ere: (1) statistically significant relation betw een the phonoaudiological clinical evaluation and nasofibrolaryngoscopical one; (2) stomatognatical system disorders present in 100%; (3) sw allow ing and chew ing disorders present in 100%, w hen clinically evaluat ed, and in 81,8% w hen evaluat ed by t he nasofibrolaryngoscopy; (4) statistically significant relation betw een penetration/aspiration and antecedents of pneumonia; (5) stomatognatical muscles very altered, difficulty controlling the bolus, collection of food in the pharynx or larynx and presence of penetration and/or aspiration show ed significant correlation w ith w eakness of a pharyngeal muscles. These findings justify the necessity to evaluate clinically the sw allow ing phases in M G patients, w ith the main purpose to prevent both aspiration and dehidration from inadequate oral intake.
KEY WORDS: sw allow ing, dysphagia, myast henia gravis.
Set or de Invest igação em Doenças Neuromusculares, Depart ament o de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulist a de M edicina (UNIFESP-EPM ), São Paulo SP, Brasil: 1M est re em Neurociências pela UNIFESP-EPM , Fonoaudióloga do
Set or de Invest igação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM ; 2Dout oranda em Neurociências da UNIFESP-EPM , Fonoaudióloga
do Set or de Invest igação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM ; 3Dout orando em Neurologia da UNIFESP-EPM ; 4Dout ora em
Educação pela UNICAM P, Fonoaudióloga diret ora do CEFAC – Cent ro de Especialização em Fonoaudiologia Clínica; 5Dout or em
Neurolo-gia pela UNIFESP-EPM , M édico Neurologist a responsável pelo Set or de Invest igação em Doenças Neuromusculares da UNIFESP-EPM . Financiadora: CNPq.
Recebido 5 M arço 2002, recebido na forma final 1 Julho 2002. Aceit o 16 Julho 2002.
Dra. Adriana Leico Oda - Rua São Joaquim 309/34 BL 2 - 01508-001 São Paulo SP - Brasil. E-mail: adrileico.oda@uol.com.br
A miast enia grave aut o-imune adquirida (M GAA) é doença neuromuscular aut o-imune, caract erizada pela produção de aut o-ant icorpos ant i-recept ores de acet ilcolina que, por sua vez, bloqueiam os recept o-res de acet ilcolina na placa mot ora, compromet
nervos cranianos oculares e pont ino-bulbares. São reconhecidas as formas clínicas localizadas e generali-zada, cuja gravidade pode ser det erminada pela pre-sença de diversos fat ores, como processos infeccio-sos, sit uações de est resse, menst ruação e gest ação, dent re out ros. A fadigabilidade é uma caract eríst ica marcant e dest a doença e pode ocorrer em t odos os grupos musculares ou, isoladament e, em alguns gru-pos específicos. Os principais sint omas, no início da doença, são: diplopia, pt ose unilat eral, pt ose bilat e-ral, disart ria, disfagia, dificuldade para mast igação, dispnéia, fraqueza muscular generalizada, fraqueza da musculat ura do pescoço e fraqueza da muscula-t ura da face1. O compromet iment o da musculat ura
de inervação bulbar, event ualment e, pode ser a úni-ca manifest ação da doença2. Alt erações como o
au-ment o da nasalidade, o refluxo nasal, a dificuldade em cont rolar o bolo aliment ar na cavidade oral, a presença de resíduos após a deglutição em valéculas e hipofaringe e, por fim, a aspiração são sintomas de-vidos à fraqueza presente nas estruturas envolvidas3.
A disfagia pode ser um sint oma inicial ou um dos principais sint omas no decorrer da doença, mas a sua frequência é subestimada pelos clínicos. Provavel-ment e, est a menor preocupação deve-se ao fat o de se t rat ar de um sint oma de início insidioso e facil-ment e mascarado por mecanismos compensat óri-os, volunt ários ou não4. Os pacient es podem
deglu-t ir normalmendeglu-t e no início da refeição, mas podem apresent ar dificuldades progressivas, sobret udo na região esofágica, no decorrer do processo de alimen-t ação5. Para os gast roent erologist as, a disfagia é um
import ant e sint oma de uma alt eração esofágica6. Os
sint omas de dist úrbios de deglut ição, como dificul-dade em iniciar a deglut ição, refluxo nasal, t osse du-rant e ou após a deglut ição e sensação de aliment o parado na gargant a, se não reconhecidos e não t ra-t ados, podem levar os pacienra-t es a quadros de des-nut rição, desidrat ação e complicações respirat órias7.
Tendo em vist a que a avaliação clínica da disfagia por si só não é capaz de predizer a presença ou não de aspiração, especialment e, se est a for silent e8, a
nasofibrolaringoscopia t ornou-se um mét odo segu-ro, como exame complement ar, que permit e a avali-ação funcional objet iva da deglut ição na região fa-ringo-laríngea e fornece informações essenciais para o diagnóst ico e condut a nas disfagias9,10. Para fins
de avaliar o comportamento da musculatura faríngea e esofágica à deglut ição, a manomet ria t em-se cons-t icons-t uído um exame complemencons-t ar, de procedimencons-t o simples e seguro, que permit e adicionar informa-ções sobre a função muscular e sobre a fisiopatologia dos mecanismos de deglut ição, que levam à
pene-t ração laríngea ou aspiração pene-t raqueal, auxiliando no planejamento estratégico da reabilitação e tratamen-t o das disfagias11.
O objet ivo dest e est udo consist iu em avaliar as fases do processo de deglut ição e os aspect os ana-t ômicos e funcionais do sisana-t ema esana-t omaana-t ognáana-t ico, bem como demonst rar achados predit ivos de paci-ent es com diagnóst ico de M GAA, pela análise clíni-ca f onoaudiológiclíni-ca e pelos exam es de nasof ibro-laringoscopia e de manometria do esfíncter esofágico superior (EES).
M ÉTODO
De acordo com o art igo 123 do Código de Ét ica do Conselho Regional de M edicina do Est ado de São Paulo, est a invest igação soment e foi realizada após aut orização do pacient e ou de seu responsável, quando o mesmo era menor de idade. O present e est udo foi analisado e apro-vado pelo Comit ê de Ét ica em Pesquisa do Hospit al São Paulo / Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulist a de M edicina (UNIFESP-EPM ).
Foram est udados 22 pacient es, com diagnóst ico de M GAA, acompanhados no Set or de Invest igação em Do-enças Neuromusculares, da Disciplina de Neurologia da UNIFESP-EPM , no período de março de 2000 a julho de 2001, que apresent avam queixas de compromet iment o est rut ural e/ou funcional da musculat ura orofacial, farin-geal e/ou esofágica.
O diagnóst ico de M GAA foi est abelecido at ravés do quadro clínico e do auxílio de exames complement ares, como o t est e de prost igmine, o exame elet roneuromiográ-fico e a dosagem de anticorpo anti-receptor da acetilcolina. Houve predomínio do sexo feminino em relação ao mas-culino, 19 pacientes do sexo feminino e 3 do masculino. A idade variou de 19 a 74 anos (37,82± 13,37). O t empo referido de doença variou de 4 a 262 meses (87,64± 86,70). Os pacient es foram submet idos, sequencialment e, a avaliação fonoaudiológica padronizada, nasofibrolaringos-copia e manomet ria do EES.
A avaliação fonoaudiológica const ou, primeirament e, de anamnese dirigida, visando a caract erização das quei-xas apresent adas, as quais foram avaliadas e apropriada-ment e consideradas na orient ação de condut as. Os as-pect os anat ômicos e funcionais de região cervical, face e órgãos fonoart iculat órios foram avaliados pela observa-ção da configuraobserva-ção da post ura, propriocepobserva-ção, mobili-dade, t ensão e força, em sit uação de repouso e movimen-t o esponmovimen-t âneo e dirigido. Os parâmemovimen-t ros, quanmovimen-t o à avali-ação da musculat ura do sist ema est omat ognát ico e de suas funções, foram classificados de acordo com crit érios desenvolvidos pelos próprios aut ores.
Foram considerados os seguint es crit érios para a ava-liação:
2. Véu palat ino: norm al (padrão adequado), alt erado (paresia com incompet ência velar) e muit o alt erado (paralisia com incompet ência velar).
3. Lábios: normal (lábios fechados, com capacidade de realizar os fonemas e com função de esfínct er labial, com força, t onicidade e mobilidade adequadas); alt e-rado (lábios ent reabert os, força reduzida de plosão dos fonemas, dificuldade em mant er os lábios fechados) e m uit o alt erad o (láb ios ab ert os, incap acid ad e em mant ê-los fechados, produção imprecisa dos fonemas e não-cont enção do bolo aliment ar/saliva).
4. Língua: norm al (produção adequada dos f onem as, grau adequado de força, t ensão e mobilidade), alt era-do (dificuldade e lent idão na realização era-dos movimen-t os, leve imprecisão dos fonemas avaliados, presença de pouco resíduo aliment ar em cavidade oral após 3 deglut ições) e muit o alt erado (incapacidade na reali-zação dos movimentos, distorção ou omissão dos fone-mas avaliados, presença de muit o resíduo aliment ar em cavidade oral após 3 deglut ições).
5. M úsculos mast igat órios: normal (adequação de força e mobilidade, capacidade de elevação mandibular du-rante o repouso, conversação espontânea e mastigação e capacidade de cort ar, t rit urar e pulverizar o alimen-t o); alalimen-t erado (movimenalimen-t os lenalimen-t os e dificulalimen-t osos de ele-vação mandibular, dificuldade no cort e do aliment o e redução na amplit ude do moviment o mandibular) e muit o alt erado (incapacidade de cort ar, t rit urar ou pul-verizar o aliment o e grande dificuldade na elevação da mandíbula).
6. Resp iração : n o rm al (m o d o n asal, t ip o co st o -d ia-fragmát ico ou mist o e ciclo adequado); alt erado (modo m ist o, t ipo m ist o, ciclo curt o e leve incoordenação pneumofonoart iculat ória, caract erizada por cansaço em fala encadeada) e muit o alt erado (modo oral, t ipo superior, ciclos curt os, alt eração da coordenação pne-umofonoart iculat ória, com uso de ar de reserva, com expiração, event ualment e, ruidosa).
7. M ast igação: normal (t ipo bilat eral, com adequação de força, amplit ude e moviment o mandibular); alt erado (t ipo unilat eral, ant erior ou post erior, cort e lat eral ou com dificuldade na manipulação do bolo aliment ar, moviment o rot at ório deficient e, lent idão e alt eração da amplit ude mandibular) e muit o alt erado (incapaci-dade de cort ar, lat eralizar e t rit urar aliment os sólidos, força muit o reduzida, moviment o vert ical e lent o, re-dução da amplit ude do moviment o mandibular). 8. Fala: normal (padrão adequado); alt erado (dist orção
e/ou omissão de alguns fonemas, alt eração na veloci-dade de fala, int eligibiliveloci-dade parcial, com necessiveloci-dade de event ual repet ição) e muit o alt erado (deficiência ar t icu lat ó r ia, in t elig ib ilid ad e d e f ala p ar cial o u inint eligível, com necessidade de t radut or ou comuni-cação alt ernat iva).
9. Voz: normal (frequência e int ensidade adequadas à idade e sexo, at aque vocal adequado e ressonância
equilibrada); alt erado (alt eração de grau leve da qua-lidade vocal (rouco e/ou soproso), int ensidade fraca e ressonância hipernasal, grau leve) e muit o alt erado (al-t eração de grau moderado a grave da qualidade vo-cal, int ensidade fraca, at aque vocal aspirado, resso-nância hipernasal, grau moderado a grave).
10. Deglut ição: A deglut ição foi avaliada quant o à eficiên-cia do processo, t endo sido observados os seguint es aspect os: esfínct er labial; post ura e mobilidade de lín-gua; moviment os associados; acúmulo de resíduos em cavidade oral; elevação laríngea; refluxo nasal; presença de t osse durant e ou após a deglut ição; voz “ molha-da” após a deglut ição e coordenação deglut ição-res-piração, além da queixa referida de est ase em região laringo-faríngea e esofágica. A deglut ição foi avaliada em quat ro et apas dist int as: saliva, líquido ralo (água), past oso (iogurt e nat ural) e sólido (pão francês ama-nhecido). Após est a avaliação, os achados foram clas-sif icados de acordo com os crit érios propost os por Chiappet t a e Oda12.
O exame de nasofibrolaringoscopia foi realizado por ot orrinolaringologist a, sem o uso d e anest ésicos ou vasoconst rit ores t ópicos, a fim de que o result ado da de-glut ição não sofresse a int erferência de event ual hipo-est esia faríngea. Foi ut ilizado o equipament o compost o por: fibroscópio ENT 30 PII M achida, Câmera Nisco G10, Câmera Controller Nisco G10 CCD 25, fonte de luz M achida RH 150 TL, videocasset e Recorder Sony modelo Pro 4 Head e fit as para videocasset e. O fibroscópio – com endoscópio flexível – foi int roduzido pelo meat o nasal médio, locali-zando-o acima do esfínct er velofaríngeo, avaliando o seu fechament o à fonação e à deglut ição. A fibra seguiu em direção à faringe e laringe, observando-se a mobilidade da base de língua, paredes lat erais e post erior da faringe, valécula, recessos piriformes, região supra-glót ica e glót ica (pregas vocais). À apresent ação do aliment o líquido (suco de lim ão com anilina) e past oso (iogurt e nat ural com anilina), foi possível observar se houve escape precoce do aliment o para a faringe, qual o número de deglut ições necessárias ao esvaziament o t ot al, qual a presença e lo-calização de event uais resíduos após a deglut ição, além da sensibilidade (presença ou não do reflexo de t osse), da eficácia da t osse, da penet ração laríngea e da aspiração t raqueal. Após o exame, os dist úrbios de deglut ição fo-ram classificados de acordo com os crit érios propost os por M acedo-Filho13.
procedimen-t o. O caprocedimen-t éprocedimen-t er uprocedimen-t ilizado foi do procedimen-t ipo esprocedimen-t ado sólido, de quaprocedimen-t ro canais (dois circunferenciais e dois unidirecionais), mode-lo Cast ell® (Konigsberg Inst rument s, Pasadena, CA, USA),
com diâmet ro de 4,6 milímet ros. Os t ransdut ores circun-ferenciais foram ut ilizados para o est udo de áreas com assimet ria pressórica, como, por exemplo, a faringe e o EES14. Est e cat ét er foi conect ado a um comput ador e os
dados foram regist rados em um sist ema comput adorizado de mot ilidade (M edt ronic, Denmark) e armazenados em um disquet e, para post erior análise dos mesmos.
Para o estudo do EES, o paciente ficou na posição sen-tada, por ser esta a posição em que o paciente se alimenta e foi orientado a, uma vez preparado e organizado em ca-vidade oral, deglutir o bolo alimentar de uma única vez. A manometria do EES foi realizada em duas etapas: em re-pouso e durante a deglutição. Durante o rere-pouso, com a utilização da técnica de retirada lenta, avaliou-se a locali-zação, extensão e tônus basal do esfíncter superior. Duran-te a deglutição, analisou-se a elevação e o relaxamento do EES (duração e pressão residual), a amplitude, a duração e
o peristaltismo da contração faríngea e sua coordenação com o relaxamento do esfíncter. A análise, tanto manual quanto computadorizada, foi realizada com o auxílio do softw are dedicado (Polygram Upper GI, versão 6.4; M ed-tronic, Denmark). Tais dados foram analisados de acordo com os valores de referência propostos por Castell e Castell15.
RESULTADOS
Na análise da avaliação da musculat ura do sist e-ma est oe-mat ognát ico (Fig 1) os músculos da mímica facial, os mast igat órios e o orbicular dos lábios fo-ram os mais afet ados, seguidos pelos músculos da língua e véu do palat o.
A Figura 2 most ra que a função do sist ema est o-mat ognát ico mais afet ada é a mast igação, seguida, pela fala, voz, deglut ição e respiração. Em virt ude do número reduzido de pacient es, não foi possível aplicar t est e est at íst ico específico nos dados refe-rent es às Figuras 1 e 2.
Fig 1. Dist úrbios da musculat ura do sist ema est omat ognát ico.
As relações ent re os dist úrbios de deglut ição e as fases da deglut ição (fase oral preparat ória, fase oral e fase faríngea) est ão apresent adas no Figura 3.
A Tabela 1 demonstra a presença de contraste pas-toso nas estruturas avaliadas após três deglutições, segundo a nasofibrolaringoscopia, observada em to-dos os pacientes, predominantemente, nas valéculas.
A relação da gravidade dos distúrbios de deglutição entre a avaliação clínica fonoaudiológica e a nasofibro-laringoscópica está representada na Tabela 2.
Na Tabela 3 est ão represent adas as relações en-t re os episódios de peneen-t ração laríngea/peneen-t ração t raqueal aos quadros de pneumonia e à gravidade da musculat ura do sist ema est omat ognát ico.
A correlação dos dados, referent es à cont ração faríngea e a gravidade da musculat ura do sist ema est omat ognát ico, est á represent ado na Tabela 4. A cont ração faríngea diminuída est á mais associada ao grau mais compromet ido da musculat ura, com diferença est at ist icament e significant e.
Na Tabela 5, os dados referent es ao EES e à fa-ringe, quant o à presença de penet ração/aspiração (segundo avaliação nasofibrolaringoscópica), mos-t raram haver concordância esmos-t amos-t ismos-t icamenmos-t e signifi-cant e. Os episódios de penet ração laríngea/aspira-ção t raqueal est ão mais associados à diminuilaríngea/aspira-ção do t ônus basal, da cont ração faríngea e à redução do t empo de cont ração faríngea.
Fig 3. Relação ent re gravidade dos dist úrbios de deglut ição pela avaliação clínica f onoaudiológica e dist úrbios da f ase oral preparat ória, f ase oral e f ase f aríngea.
Tabela 1. Presença de cont rast e past oso nas est rut uras avaliadas após t rês deglut ições.
Resíduo
Present e Ausent e
N % N %
Rinofaringe 2 9,1 20 90,9
Base de língua 11 50,0 11 50,0
Valéculas 15 68,2 7 31,8
Recessos Piriformes 12 54,5 10 45,5 Parede post erior da faringe 10 45,5 12 54,5
Glot e 7 31,8 15 68,2
Test e Fisher: p= 0,001*
Tabela 2. Relação entre a gravidade dos distúrbios de deglutição pela avaliação clínica fonoaudiológica e a gravidade dos dist úrbios de deglut ição pela análise nasof ibrolaringoscópica.
Fono Normal Leve M oderado Grave Tot al
Naso N % N % N % N % N %
Normal 2 9,1 2 9,1 0 0,0 0 0,0 4 18,2
Leve 0 0,0 9 40,9 1 4,6 1 4,55 11 50,0
M oderado 0 0,0 2 9,1 3 13,6 0 0,0 5 22,7
Grave 0 0,0 1 4,5 0 0,0 1 4,55 2 9,1
Tot al 2 9,1 14 63,6 4 18,2 2 9,1 22 100
Tabela 5. Est at íst icas descrit ivas dos event os manomét ricos de EES e de f aringe, de acordo com os episódios de penet ração/ aspiração, pela avaliação nasof ibrolaringoscópica.
Faringe Penet ração / Aspiração Present e Ausent e Amplit ude de cont ração
M édia 46,5 82,6
Desvio-padrão 31,7 41,5
p= 0,0581* Duração da cont ração
M édia 357,2 505,6
Desvio-padrão 159,9 159,9
P= 0,0594* EES
Tônus basal
M édia 41 69,5
Desvio-padrão 12,1 25,6
p= 0,0122*
Test e t de St udent
Tabela 4. Est at íst icas descrit ivas dos event os manomét ricos de f aringe, de acordo com a classif icação da musculat ura do sist ema est omat ognát ico.
Faringe M usculat ura do
Sist ema Est omat ognát ico Pouco Alt erado M uit o alt erado alt erado Amplit ude de cont ração
M édia 103,8 73,3 31,2
Desvio-padrão 32,6 40,3 17,3
p= 0,0123* Duração da cont ração
M édia 567,2 458,3 340,3
Desvio-padrão 214 154,1 136,6
p= 0,1083 Coordenação
M édia -52,6 1,2 -38,4
Desvio-padrão 69,3 93,7 66,7
p= 0,4388
Test e: ANOVA
Tabela 3. Relação ent re penet ração laríngea / aspiração t raqueal e presença ref erida de pneumonia e dist úrbios da musculat ura do sist ema est omat ognát ico.
Penet ração / Aspiração Present e Ausent e
Pneumonia N % N %
Present e 6 85,7 3 20,0
Ausent e 1 14,3 12 80,0
Tot al 7 100 15 100
Test e Fisher: p= 0,007*
Present e Ausent e M usculat ura do Sist ema Est omat ognát ico N % N %
Pouco alt erada 2 28,6 5 33,3
Alt erada 1 14,3 9 60,0
M uit o alt erada 4 57,1 1 6,7
Tot al 7 100 15 100
Test e Fisher: p= 0,028*
DISCUSSÃO
As publicações referent es à caract erização da dis-fagia e, sobret udo à sua reabilit ação, são recent es em nosso país. Apesar da disfagia ser um sint oma frequent e no quadro clínico da M GAA, é pouco valo-rizada, t ant o pelos clínicos, como pelos próprios
pa-cient es16. Os sint omas de nat ureza bulbar – disart ria,
Em nosso est udo, t odos os pacient es apresent a-ram alt erações da musculat ura de mímica facial. A classificação muit o alt erada da musculat ura do sis-t ema essis-t omasis-t ognásis-t ico foi presensis-t e em 63,6% dos músculos mast igat órios, 45,5% do orbicular dos lá-bios, 40,9% dos músculos da língua e 31,8% do véu do palat o. A perda da mímica facial, embora não t enha sido a queixa mais frequent e, const it ui uma das caract eríst icas marcant es dest es pacient es.
Não soment e o sorriso, mas a expressão facial como um t odo, represent a import ant e papel social. Nos pacient es com M GAA, observamos que há t en-dência de vert icalização do sorriso, em função da fraqueza dos músculos envolvidos: bucinador, risório e zigomát ico maior e menor. Alguns pacient es são incapazes de sorrir ou expressar suas emoções, pa-recendo “ t rist es” , como result ado da paresia de mus-culat ura facial18.
Os dist úrbios da musculat ura do sist ema est oma-t o g n áoma-t ico co m p ro m eoma-t eram as f u n çõ es d e f ala (95,5%), deglut ição (81,9%), mast igação (86,4%), respiração (86,4%) e voz (81,8%), sendo a fraqueza muscular o fat or det erminant e de t ais dist úrbios. Os músculos mast igat órios – masset er, t emporal, pt eri-góideo medial e pt erieri-góideo lat eral – são t ambém responsáveis pela elevação mandibular19. Em função
da fraqueza observada em t ais músculos, em con-junto com a fraqueza de orbicular dos lábios, o modo bucal foi o padrão t ípico de respiração apresent ado pelos pacient es.
Após a avaliação da musculatura e das funções do sistema estomatognático, foi possível classificar a gra-vidade dos distúrbios de deglutição, de acordo com a proposta de Chiappetta e Oda12. Segundo Silva20, uma
avaliação clínica criteriosa, que considere não somen-te o desempenho da deglutição, mas também o esta-do pulmonar, a condição nutricional e o prazer ali-mentar de cada indivíduo, possibilita a identificação e a classificação da disfagia neurogênica. Tais informa-ções foram de fundamental importância, na defini-ção das condutas terapêuticas, a serem tomadas.
Verificamos que 81,9% dos pacientes apresenta-ram distúrbios de deglutição, pela avaliação clínica fo-noaudiológica, sendo considerado leve em 63,6%, moderado em 18,2% e grave em 9,1%. A mastiga-ção, descrita como sendo a função mais importante do sistema estomatognático21, foi bastante afetada e
constituiu a queixa mais frequente (86,4%). A fraque-za e a fadigabilidade mastigatória foram observadas em nossos pacientes e são sintomas, frequentemen-te, descritos na literatura2,22,23. As dificuldades
apresen-tadas em fase oral preparatória e fase oral da deglu-tição podem ser amenizadas pela modificação da con-sistência alimentar24 e pela reabilitação, com
fortale-ciment o muscular, adequação do posicionament o, métodos compensatórios e estimulação sensorial25.
Nossos achados most ram que os dist úrbios de deglut ição, classificados em moderado/grave, est ão relacionados aos dist úrbios da musculat ura do sis-t em a essis-t om asis-t ognásis-t ico, classif icados com o m uisis-t o alt erados. Os dist úrbios de deglut ição mais frequen-tes foram referenfrequen-tes à fase oral preparatória (86,4%). M uit os dos mecanismos compensat órios, como evi-t ar deevi-t erminados evi-t ipos de alimenevi-t o, modificar a con-sist ência da diet a, dando preferência para os alimen-t os mais cozidos e mais molhados, amassar o bolo aliment ar ent re a língua e o palat o duro; são desen-volvidos pelos próprios pacientes, em virtude das difi-culdades apresent adas em fase oral preparat ória. Os dist úrbios de deglut ição referent es à fase oral est i-veram present es em 81,8% dos pacient es. Embora a relação est at íst ica ent re a fase oral e a gravidade dos dist úrbios de deglut ição não t enha sido signifi-cant e, observamos que 100% dos pacient es com dis-t úrbio de fase oral enquadraram-se na classificação moderado/grave do processo de deglut ição.
Apesar da nasofibrolaringoscopia não fornecer imagens dos event os que ocorrem em fase oral da deglutição, observamos o resultado da eficiência des-t a fase, como o escape precoce do bolo alimendes-t ar da fase oral para a faríngea, present e em 36,4% dos casos. Quant o maior a dificuldade de progressão do cont rast e pela faringe (“ clearance” faríngeo) e quan-to menos eficientes os reflexos protequan-tores, maior será o grau de gravidade clínica encont rado. A sensibili-dade regional foi t est ada na região de faringe e su-pra-glót ica de laringe, com o t oque do fibroscópio e est a foi considerada adequada (reflexo de t osse pre-sent e) em 90,9% dos casos. Ist o se deve ao fat o da M GAA ser uma doença que afet a a musculat ura de nat ureza est riada, sem alt erações da sensibilidade1.
Os distúrbios de deglutição referentes à fase faríngea, pela avaliação clínica, est iveram present es em 54,5% dos pacient es. A relação ent re a fase faríngea e a gravidade dos distúrbios de deglutição foi estatistica-ment e significant e.
propul-são do bolo alimentar, atraso no disparo do reflexo de deglutição, diminuição do peristaltismo faringeal, ele-vação reduzida de laringe e incoordenação do segmen-to faringoesofágico26,27. Neste estudo, a retenção de
contraste em valéculas apresentou maior incidência, estatisticamente significante, do que em relação à re-tenção nas demais estruturas.
Indivíduos normais necessit am de, no máximo, t rês deglut ições para a eliminação t ot al dos resídu-os aliment ares. Quando a mesma não ocorre, a pre-sença dest es resíduos aliment ares sugere alt erações do perist alt ismo faríngeo ou da abert ura do EES e são considerados fat ores de risco para uma possível aspiração26,27. À avaliação nasofibrolaringoscópica,
36,4% dos pacient es apresent aram escape precoce do bolo aliment ar para a faringe; 31,8 apresent a-ram penet ração laríngea e 9,1%, aspiração t raqueal.
Uma das possíveis complicações da disfagia são os episódios de aspiração t raqueal, que podem acar-ret ar em pneumonia aspirat iva. No caso dos pacien-t es com M GAA, a quespacien-t ão respirapacien-t ória é um fapacien-t or que merece especial at enção, pois crises miast ênicas podem ser desencadeadas a partir de então. A reabili-t ação reabili-t em direcionado os seus esforços para preve-nir t al gravidade da disfagia. Nest e est udo, houve relação est at ist icament e significant e ent re os episó-dios de penet ração laríngea/aspiração t raqueal e o hist órico de pneumonia referida.
Houve relação est at ist icament e significant e en-t re a presença de peneen-t ração laríngea/aspiração en-t ra-queal (40,9%) e os dist úrbios da musculat ura do sis-t ema essis-t omasis-t ognásis-t ico, confirmando o raciocínio de Cost a e col.28 e Logemann29, quant o à at ribuição de
responsabilidade causal da disfagia à fraqueza nas est rut uras envolvidas na deglut ição.Nest e est udo, para avaliação anat ômica e funcional das est rut uras envolvidas no processo de deglut ição, foram ut iliza-dos dois import ant es inst rument os: a avaliação clí-nica e um exame de imagem. Embora os crit érios t enham sido diferent es, houve concordância est at is-t icamenis-t e significanis-t e enis-t re a avaliação clínica fo-noaudiológica e a análise nasofibrolaringoscópica.
Além disso, ut ilizamos como exame complemen-t ar, um exame de medidas pressóricas do EES e da musculat ura faríngea: a manomet ria de EES. Na aná-lise dos dados, observamos que as médias de alguns result ados est iveram abaixo das médias dos valores de referência. Dos valores apresent ados, o que nos chama mais at enção são aqueles referent es à ampli-t ude e duração de conampli-t ração faríngea, por se encon-t rarem muiencon-t o abaixo da média de referência.
Quan-do os daQuan-dos manomét ricos foram comparaQuan-dos aos dados da avaliação clínica, observamos que o conjun-t o de músculos do sisconjun-t ema esconjun-t omaconjun-t ognáconjun-t ico defini-dos como muit o alt eradefini-dos est iveram relacionadefini-dos à diminuição do t ônus basal e da duração de cont ra-ção faríngea. Além disso, houve relara-ção est at ist ica-ment e significant e quant o à diminuição da cont ra-ção f aríngea. Houve t am bém relara-ção signif icant e ent re a redução da cont ração faríngea e a ausência de perist alse. 70% dos pacient es que apresent aram redução da cont ração faríngea não t iveram movi-mento de peristalse, o que prejudica a ação de ejeção do bolo aliment ar. Observamos t ambém que a rela-ção ent re o t ônus basal de EES e a gravidade dos dist úrbios de deglut ição foi significant e e que, em-bora não t enham sido est at ist icament e significant es, pudemos verificar nos pacientes com disfagia de grau grave: menor duração do relaxament o de EES, me-nor amplit ude e duração de cont ração faríngea.
A presença de resíduos líquidos em rinofaringe, valécula, recessos piriformes e parede post erior de faringe est eve relacionada à redução do t ônus basal de EES. Houve relação significant e ent re diminuição do t ônus basal e da duração do relaxament o de EES com o acúmulo de resíduo líquido em recessos piri-formes. Uma duração menor do relaxament o do EES just ificaria o acúmulo em recessos; mas para t ant o, precisaríamos saber se, durant e o relaxament o, hou-ve abert ura do EES. Tal afirmação soment e seria pos-sível se pudéssemos cont ar com um exame simult â-neo de imagem, como a videomanomet ria11.
Ao cruzarmos os eventos manométricos aos naso-fibrolaringoscópicos, pudemos verificar t ambém a relação signif icant e ent re a dim inuição do t ônus basal de EES, da amplit ude e duração da cont ração faríngea e a presença de escape precoce do alimen-t o para a faringe. O mesmo perfil pode ser observa-do, quando analisamos a presença de penet ração laríngea /aspiração t raqueal. Houve relação est at is-t icamenis-t e significanis-t e enis-t re a diminuição do is-t ônus basal de EES, da amplit ude e duração da cont ração faríngea e os episódios de penet ração/aspiração. De acordo com os result ados gerais de manomet ria do EES, verificamos que a redução da amplit ude e du-ração da cont du-ração da m usculat ura de nat ureza est riada dest aca-se frent e a um import ant e fat or no processo de deglut ição que é a coordenação f a-ringoesofágica, e que nest e est udo, não apresent ou alt erações significat ivas.
No est u d o realizad o p o r Ert ekin , Yu ceyar e Aydogdu4, verificou-se que, na M GAA, os músculos
constritores de faringe, segundo avaliação eletrofisio-lógica, não t endo sido encont radas alt erações em EES. A coordenação ent re est es músculos alt erados e o cricofaríngeo inalt erado pode ser uma das cau-sas da disfagia e aspiração em M GAA. O músculo cricofaríngeo most ra um fechament o relat ivament e precoce (redução do t ônus basal e da duração do relaxament o) e, provavelment e, est a seja a causa do acúmulo de resíduos nos espaços da faringe após a deglut ição, fazendo part e da aspiração laríngea. Ist o t alvez possa ser explicado pelo fat o do cricofaríngeo ser mais dependent e de um cont role cent ral da de-glut ição (bulbo), sendo a sua ação semiaut omát ica e involunt ária, apesar de sua nat ureza est riada.
A pressão gerada pela ejeção bucal na orofaringe é t ransferida para a laringofaringe. Est a t ransferên-cia deve-se aos seguint es fat ores: (1) fechament o da comunicação ent re oro e rinofaringe; (2) cont ra-ção faríngea iniciada, cranialment e, com migrara-ção caudal que acent ua a efet iva aposição ent re parede faríngea e palato e que empresta às paredes da orofa-ringe resist ência à dist ensão; (3) impediment o do ret orno à cavidade bucal, pelo ajust ament o do arco palat ofaríngeo e elevação e (4) ampliação da larin-gof aringe, com diminuição da resist ência em seu int erior e na junção faringoesofágica28.
Considerando a fraqueza muscular observada nos pacient es com M GAA, podemos presumir que não ocorre fechament o complet o da comunicação ent re oro e rinofaringe, pela incompet ência velofaríngea; e que, em razão da diminuição de cont ração faríngea e do t ônus basal de EES, est es pacient es não conse-guem gerar uma pressão int raoral adequada, t am-pouco t ransferi-la para laringofaringe, com a força necessária para uma deglut ição eficient e. Em seu est udo, Jacob e col.30, verificaram que a abert ura do
EES é um mecanismo at ivo, em oposição à idéia de que ela seja apenas a consequência do relaxament o do músculo cricofaríngeo.
De acordo com M art ens, Cameron e Simonsen31
o tratamento multidisciplinar ao portador de disfagia orofaríngea não enriquece soment e o diagnóst ico, mas t ambém evit a as complicações secundárias à disfagia, como aspiração, desnut rição, desidrat ação e obst rução aérea. Como pudemos observar, as fa-ses da deglut ição são sincrônicas. Event os alt erados em fase oral preparat ória podem desencadear alt e-rações observadas em fase faríngea. Nest e est udo, consideram os t rês inst rum ent os com plem ent ares, para as avaliações: o aspect o clínico, um exame en-doscópico de imagem (nasofibrolaringoscopia) e um
exame de medidas pressóricas (manomet ria). A ava-liação baseada em aspect os purament e clínicos foi mais sensível para o diagnóst ico de disfagia, uma vez que ela permit e avaliar as fases oral preparat ó-ria e oral da deglut ição.
Tais informações foram de fundament al impor-tância na melhor compreensão do processo de deglu-t ição aplicado, especificamendeglu-t e, a esdeglu-t a endeglu-t idade clí-nica: a miast enia grave. A administ ração de alimen-t os deveria ser cuidadosamenalimen-t e supervisionada, aalimen-t é que os indivíduos com diagnóst ico de M GAA pu-dessem t ornar-se compet ent es em preparar e deglu-t ir adequadamendeglu-t e o bolo; deglu-t endo em visdeglu-t a que a det ecção e o t rat ament o precoce da disfagia são de fundament al import ância para prevenir aspiração, desidratação e desnutrição em pacientes com M GAA.
Agradecimento - Agradecemos à Profa. Dra. Luciana Camacho-Lobato, Professora Adjunto do Departamento de Gastroenterologia Clínica, responsável pelo Setor de M otili-dade Digestiva, da UNIFESP-EPM , pela realização dos exa-mes de manometria do esfíncter esofágico superior. Agra-decemos ao Prof. Dr. Arnaldo Guilherme, Professor Adjunto do Departamento de Otorrinolaringologia, da UNIFESP-EPM e à Dra. Dayse M anrique, médica otorrinolaringologista, pela realização dos exames de nasofibrolaringoscopia.
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