ENCEFALOPATIA HEMI-MIOCLÔNICA PÓS ANÓXICA
R E G I S T R O D E U M CASO
PEDRO F. MOREIRA FILHO * MARCOS R. G. FREITAS **
Com o s modernos recursos de reanimação cárdio-respiratória atualmente
existentes, polimorfas alterações do sistema nervoso central ( S N C ) , devido a
hipoxia vêm sendo relatados. Os sinais e sintomas variam desde distúrbios
focais como paralisias localizadas, afasia, incoordenação motora, até alterações
difusas do neuro-eixo como períodos permanentes de inconsciência e
compro-metimento severo do estado mental. Em 1963, Lance e Adams, publicaram
trabalho pioneiro acerca de quatro pacientes que após períodos variáveis de
hipoxia encefálica vieram a desenvolver abalos mioclônicos generalizados,
prin-cipalmente ao executarem um movimento ou somente na intenção de executá-lo
(mioclonia de ação e i n t e n ç ã o )1
. A partir de então outras publicações se
segui-ram sobre o quadro extrapisegui-ramidal em apreço2 , 3 , 4
. Em nosso meio Moreira
Filho e col. em 1979 e 1981 coletaram vários pacientes com tal enfermidade,
onde estudaram a fisiopatogenia, alterações anatomopatológicas encefálicas e a
moderna terapêutica empregada 5 , 6 , 7
.
A oportunidade que tivemos de observar um paciente, que após sofrer lesão
da artéria carótida interna esquerda desenvolveu alguns dias após mioclonias
no dimidio corporal direito, motivou o presente trabalho. Achamos interessante
a notificação, pois não foi ainda descrito na literatura a localização dimidiada
desta afecção.
OBSERVAÇÃO
C.A.S., 25 anos, p r e t o , i n t e r n a d o no H o s p i t a l U n i v e r s i t á r i o A n t o n i o P e d r o ( R e g . 238101). O b s e r v a ç ã o r e a l i z a d a e m m a i o d e 1981. P a c i e n t e d e u e n t r a d a n o Serviço de E m e r g ê n c i a com q u a d r o d e f e r i d a p o r p r o j é t i l d e a r m a d e fogo n a r e g i ã o cervical, a t i n g i n d o a a r t é r i a c a r ó t i d a p r i m i t i v a e s q u e r d a e o r o f a r i n g e . L e v a d o à c i r u r g i a e s u b m e t i d o a a n e s t e s i a g e r a l foi r e p a r a d a a f e r i d a d a c a r ó t i d a e s q u e r d a . Ao cessar o efeito d a a n e s t e s i a , e n c o n t r a v a - s e a p a c i e n t e e m c o m a e, p o u c o depois, a p r e s e n t o u
C O M E N T Á R I O S
Esta descrição é de particular importância pois até o momento não foi descrito na literatura quadro de encefalopatia mioclônica pós-anóxica dimidiada. O cortejo sintomático deste paciente não se diferenciou em nada dos já descritos anteriormente (Moreira Filho e col.5.6,7) isto é, alteração dos níveis de cons-ciência, crises convulsivas e abalos mioclônicos. Entretanto, o paciente sofreu dois episódios de hipoxia. Cada um deles será analisado em separado. O pri-meiro, por lesão da artéria carótida primitiva esquerda (anoxo-isquêmica) justificando perfeitamente os abalos mioclônicos no dimidio contralateral. Con-tudo, o padrão do EEG (surto de polipontas e polipontas-onda) era difuso. Ora, como uma anoxia encefálica oriunda de lesão da artéria carótida primitiva esquerda, originaria este padrão eletrencefalográfico? Atualmente acredita-se que o mecanismo da encefalopatia mioclônica pós-anóxica seria devido à dimi-nuição dos níveis de serotonina encefálica, que é sintetizada no tronco cerebral. Como a lesão de uma artéria carótida primitiva de um só lado comprometeria os núcleos serotoninérgicos a esse nível? Não temos resposta. Talvez existam outros locais, que não o tronco cerebral, responsáveis pela síntese de serotonina. O segundo episódio de privação de oxigênio encefálico foi devido a choque séptico, acarretando hipoxia encefálica difusa. Apesar deste segundo evento, nosso enfermo não desenvolveu abalos mioclônicos generalizados e as modifi-cações do traçado eletrencefalográfico foram do tipo difuso, discordando da localização dimidiada da mioclonia. Acreditamos que ocorreu somação das duas causas, isto é, hipoxia localizada por lesão da artéria carótida primitiva esquerda, agravada pelo choque séptico.
Mais uma vez salientamos em nosso meio o bom resultado com o uso de clonazepan no desaparecimento destes movimentos involuntários. Talvez o em-prego do 5-hidroxitriptofano, precursor da serotonina, isolado ou associado ao clonazepan seria a terapêutica que produzisse melhor resultado na síndrome em em apreço. Contudo, ainda não dispomos deste fármaco em nosso meio.
R E S U M O
É relatado o caso de um paciente jovem, do sexo masculino que após ferida da artéria carótida primitiva esquerda e choque séptico, apresentou abalos mio-clônicos no dimidio corporal direito. O traçado eletrencefalográfico foi do tipo difuso, discordando da localização dimidiada. Os autores chamam a atenção para a originalidade do caso e acreditam que a origem dos abalos mioclônicos foi em decorrência da somação das duas causas de hipoxia, isto é, a lesão da artéria carótida primitiva esquerda e o choque séptico.
SUMMARY
Hemi-myoclonic encephalopathy post-anoxic: a case report.
R E F E R Ê N C I A S
1. L A N C E , J . W . & A D A M S , R . D . — T h e s y n d r o m e of i n t e n t i o n o r a c t i o n m y o c l o n u s a s a s e q u e l t o h y p o x i c e n c e p h a l o p a t h y . B r a i n 86:111, 1963.
2. L H E R M I T T E , F . ; M A R T E A U , R . & D E G O S , C F . — A n a l y s e p h a r m a c o l o g i q u e d ' u n n o u v e a u c a s d e m y o c l o n i e s d ' i n t e n t i o n e t d ' a c t i o n p o s t a n o x i q u e s . R e v . n e u r o l .
( P a r i s ) 126:107, 1972.
3. L H E R M I T T E , F . ; P E T E R F A L V I , M . ; M A R T E A U , R . ; G A Z E N G E L , J . & S E R D A E U , M. — A n a l y s e p h a r m a c o l o g i q u e d ' u n c a s d e m y o c l o n i e s d ' i n t e n t i o n e t d ' a c t i o n p o s t ¬ a n o x i q u e s . R e v . n e u r o l . ( P a r i s ) 124:21, 1971.
4. L H E R M I T T E , F . ; T A L A I R A C H , J . ; B U S E R , P . ; G A U T I E R , J . C . ; BANCAUD, J . ; GRAS, R . & T R U E L L E , J . L . — M y o c l o n i e s d ' i n t e n t i o n et d ' a c t i o n p o s t - a n o x i q u e s : é t u d e s t é r é o t a x i q u e e t d e s t r u c t i o n d u n o y a u v e n t r a l l a t é r a l d u t h a l a m u s . R e v . n e u r o l .
( P a r i s ) 124:5, 1971.
5. M O R E I R A F I L H O , P . F . — E n c e f a l o p a t i a mioclônica p ó s - a n ó x i c a ( s í n d r o m e d e L a n c e - A d a m s ) . T e s e . U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o R i o d e J a n e i r o , 1979.
6. M O R E I R A F I L H O , P . F . ; F R E I T A S , M.R.G. ; CAMARA, V . ; Q U A G L I N O , E . & S A R M E N T O , R . — E n c e f a l o p a t i a mioclônica p ó s - a n ó x i c a ( s í n d r o m e d e L a n c e - A d a m s ) : r e g i s t r o d e seis c a s o s : A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 39:162, 1981.
7. M O R E I R A F I L H O , P . F . ; F R E I T A S M.R.G. ; H A H N , M.D. ; C I N C I N A T U S , D . & N A S C I M E N T O , O . J . M . — E n c e f a l o p a t i a m i o c l ô n i c a p ó s - a n ó x i c a ( s í n d r o m e d e L a n c e ¬ A d a m s ) : e s t u d o a n a t o m o p a t o l ó g i c o d e d o i s c a s o s . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . (São P a u l o ) 40:146, 1982.
Departamento de Medicina Clínica, Hospital Universitário Antonio Pedro, Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense — Rua Marquês do Paraná 24030 -Niterói, RJ - Brasil.
his left common carotid artery. After a few hours he had generalized
convul-sive seizures of tonic-clonic type and also a septic shock. A s consciousness w a s
regained, he developped action and intention myoclonus in his right-side. T h e
EEG showed difuse typical myoclonus potentials. Clonazepan 8mg daily w a s
used with g o o d results. T h i s is the first reference in the medical literature
of the unilateral localization in the Lance-Adams syndrome. T h e authors think
that in this case two abnormalities contributed to the cerebral anoxia: the
