D I S T R O F I A M I O T Ó N I C A O E N F E R M E D A D D E S T E I N E R T . E S T U D I O C L Í N I C O - H I S T O P A T O L Ó G I C O D E T R E S C A S O S D E U N A F A M Í L I A
B E N J A M I N Β . SPOTA ISAAC N O V I S K
El c o n o c i m i e n t o de Ias diversas e n f e r m e d a d e s neuromusculares data de la segunda m i t a d del s i g l o p a s a d o . En 1849 D u c h e n n e ( d e B o u l o g n e ) desc r i b e las a t r o f i a s musdesculares p r o g r e s i v a s descon t r a n s f o r m a desc i ó n grasa, desc o m e n -z á n d o se desde ese m o m e n t o a f i j a r la atención en e l l a s . Se discriben nu-m e r o s o s casos, siendo d i g n o s de apuntar la d e s c r i p c i ó n p o r el nu-m i s nu-m o Du-chenne, en 1861, de la p a r á l i s i s s e u d o - h i p e r t r ó f i c a y , en 1876, de la myo-tonia c o n g ê n i t a , p o r T h o m s e n .
D e s d e 1870 a p r o x i m a d a m e n t e c o m i e n z a el d e s m e m b r a m i e n t o de v a r i a s entidades n o s o l ó g i c a s del p r i m e r c u a d r o d e s c r i p t o p o r D u c h e n n e — entre otras, la esclerosis lateral a m i o t r ó f i c a ( 1 8 7 2 ) , la p a q u i m e n i n g i t i s c e r v i c a l h i p e r t r ó f i c a ( 1 8 7 1 ) , la m e n i n g o m i e l i t i s s i f i l í t i c a ( 1 8 9 3 ) , etc. — a raiz d e i análisis a n á t o m o - c l í n i c o de los casos. E r b aisla, c o m o c u a d r o d e f i n i d o , Ia d i s t r o f i a m u s c u l a r p r o g r e s i v a , l o q u e es a c e p t a d o p o r C h a r c o t en 1885 y sus sucesores, P i e r r e M a r i e y o t r o s , b a j o el n o m b r e de m i o p a t í a p r i m i t i v a p r o g r e s i v a .
Son citados casos de a s o c i a c i ó n de p a r á l i s i s s e u d o h i p e r t r ó f i c a c o n m i o tonía ( c a s o s de V i g o u r o u x , C h a r c o t , R a y m o n d , e t c . ) y a s o c i a c i ó n de m i o -tonía y m i o p a t í a ( N o u g u e s y S i r o l , 1 8 8 9 ; H o f f m a n , 1 8 9 0 ) , p o r l o q u e di-sentimos con la o p i n i o n clásica de que los p r i m e r o s casos fueron observa-dos p o r J o l l y ( 1 8 9 6 ) , K o r n h o l d y P e l i z a e u s ( 1 8 9 7 ) , H o f f m a n ( 1 9 0 0 ) . P o r otra parte, es f á c i l q u e dichos cuadros h a y a n sido e n m a s c a r a d o s ya q u e la r e a c c i ó n e l é c t r i c a m i o t ó n i c a de E r b , c o m o s i g n o p a t o g n o m ó n i c o dei fenô-m e n o fenô-m i o t ó n i c o , es d e s c r i p t o p o r este después de 1880.
R o s s o l i n o en 1902 p r o p o n e e l n o m b r e de m i o t o n í a a t r ó f i c a a Ias f o r -mas de pasaje entre la m i o t o n í a y la d i s t r o f i a muscular p r o g r e s i v a , c r i t é r i o que c o m p a r t e n casi t o d o s los autores de la é p o c a ( P i e r r e M a r i e , M a r i n e s c o , R a y m o n d , L e r i , S t r u m p e l l , D e j e r i n e ) . Q u i e n e s i n d i v i d u a l i z a r o n la a f e c c i ó n , a i s l á n d o l a n o s o l ó g i c a m e n t e , f u e r o n en 1908 Steinert y Batten y G i b b sepa-r a d a m e n t e , d e s c sepa-r i b i e n d o la t o p o g sepa-r a f i a p a sepa-r t i c u l a sepa-r de Ias a t sepa-r o f i a s musculasepa-res, de los f e n ô m e n o s m i o t ó n i c o s , y el p r i m e r o , v á r i o s signos e n d ó c r i n o s que l e dan un s e l l o característico. P o s t e r i o r m e n t e Curshman, H i r s c h f e l d y Green-f i e l d c o m p l e t a n la d e s c r i p c i ó n s e m i o l ó g i c a y al a g r e g a r F l e i s c h e r y V o g t la d e s c r i p c i ó n de Ias cataratas, p r á c t i c a m e n t e t e r m i n a n e l c i c l o dei estúdio
descriptivo de la enfermedad, en la cual hasta ei presente poco se le ha agregado, no así en el campo metabólico, que pertenece a épocas ya re-cientes.
Recientemente se discute la estirpe nosológica de dicha afección, sobre la base de argumentos similares a los que debatieron a principio de siglo. A l presentar nuestros casos nos excusamos de dar una descripción de-tallada clínica ya que ella puede ser consultada en Ias excelentes monogra-fias apuntadas en la bibliografia y nos limitamos a presentar Ias particula-ridades que nos resultan de interés.
Como se sabe, han sido descritos casos familiares y aislados, pero la incidência familiar es evidente, más si se toma en cuenta como antecedente la catarata.
En cuanto a los caracteres hereditários senalaremos la contradicción de los autores, en cuanto si es regresiva o dominante: Curtius afirma la pro-gresión hereditaria; Adie el agotamiento luego de la aparición de miotonía atrófica. En nuestro caso la última generación está indemne, siendo de ha-cer notar que ningún descendiente ha llegado a la edad de comienzo de la enfermedad de sus antecesores. Senalamos dos particularidades: la
eleva-da incidência de mortalieleva-dad infantil cuyas causas no ha sido posible esta-blecer fehacientemente y la incidência de trastornos blastomatosos cuya re-lación se nos escapa, en cuanto si es acidental o atingente al trastorno dis-genético metabólico.
De acuerdo a nuestras observaciones y lo consultado, no nos parece que haya predominância de sexo, como afirman algunos autores, para el sexo masculino ( 2 / 3 de los casos).
Nuestro caso confirma la generalidad de que geneticamente aparece pri-mero la catarata y luego la enfermedad muscular, así como su asociación posterior. En este la herencia aparentemente es homóloga, pero han sido descriptos casos de coexistência en una misma familia o en sus ascendientes o descendientes, de miotonía, distrofia miotónica, miopatías y formas de transición, a lo que se oponen diversos autores, alegando la existência de formas frustras y atípicas de la enfermedad. Las historias clínicas resu-midas son las siguientes, obviando los antecedentes hereditários y perso-nales.
Exámenes complementarios — Recuento globular y fórmula leucocitaria ncrmales. Wassermann y Kahn negativas. Calcemia 11,3 mg.%. Fosfatemia inorgânica 7,2 mg.%. Creatinina en plasma 2,8 mg.% y en orina 0,60 mg.%. Creatinina en plasma 0,86 mg.% y en orina 0,52 mg.%. Colesterol en sangre normal. Eritrosedimentación normal. Orina: vestígios de albúmina y de mucus. Análisis parasitológico de matérias fecales: regular cantidad de blastocystis hominis y escasos quistes de entoamoeba coli. Estúdio radiográ-fico — Escoliosis y lordosis lumbar; espina bifida oculta en la columna sacra; no hay otras lesiones osteoarticulares en columna y miembros inferiores. Electrodiagnóstico (Dr. Cremona) — Modificaciones cualitativas a la excita-ción farádica en biceps y deltoides de ambos lados, dei tipo reacexcita-ción miotó-nica. A l mismo tiempo se constata reacción D.A. de los músculos vasto in-terno, vasto exin-terno, recto anterior del muslo, adductor mayor, semitendinoso, semimembranoso de ambos lados y reacciones de D.P. recto interno de ambos lados y sartorio lado izquierdo. Cronaximetría (Dr. Azcoaga) — Umbrales muy elevados en músculos investigados (supinador largo, flexor superficial de los dedos, cubital anterior, pronador redondo); cronaxias faciales normales; cronaxias antebraquiales discretamente aumentadas; reacción miotónica dei orbicular de los lábios. Alteraciones dei cristalino y biopsia muscular — Ver posteriormente.
CASO 2 — Célia R. N . , 39 anos, soltera, hermana de la anterior. Comenzó a los 30 anos con dificultad para comer, debilidad general, dificultad para subir Ias escaleras; disminución luego de la vision; paulatinamente llega ai cuadro actual. Facies miopática. Cataratas zonales. Aspecto típico miopá-tico a forma facio-escápulo-humoral con ptosis acentuada de párpados. Genu recurvatum. Atrofias musculares en miembros inferiores en liga. Tono de masticadores conservados. Hipotonía esternocleidomastoidea. Hipotonía orbi-cular en los párpados y lábios con perdida de fuerza dei elevador de los pár-pados y dei frontal. Hipotonía en los músculos extensores dei codo conser-vando el tono de los flexores. Miotonía en los músculos de eminência tenar y flexores de los dedos. Hipotonía y perdida de fuerza de los músculos fle-xores y ánteroexternos de la pierna, de los flefle-xores dei muslo y aún más acentuado de los extensores dei muslo. Hipotonía flexión dorsal del pie con conservación de la flexión plantar. Marcha miopática. Psiquismo normal: ligeramente deprimida; adopta uma actitud pasiva frente a su enfermedad con un cierto negativismo junto a su depresión.
Exámenes complementarios — Recuento globular y fórmula leucocitaria normales. Creatinina en plasma 1,27 mg.% y en orina 0,80 mg.%. Creati-nina en plasma 1,49 mg.% y en orina 0,43 mg.%. Calcemia 10,2 mg.%. Fos-fatemia inorgânica 7,85 mg.%. Kline negativa. Colesterol y sus fracciones en sangre normales. Electrodiagnóstico (Dr. Cremona) — Se observa una reacción tipo Remak del subescapular; no se observan reacciones miotónicas.
pul-verulentos al examen de médios transparentes. Atrofia testicular bilateral, más marcada a derecha. Psiquismo deprimido; se excita en franca situación reactiva frente a su enfermedad que conoce perfectamente.
Exámenes complementarios — 17 ceto esteroides en orina 1500 c m3 : 10,50 mg. ° /O 0; en Ias 24 horas 15,75.
Queremos subrayar los siguientes hechos.
L a s a l t e r a c i o n e s psíquicas en las q u e se han detenido Curschman y otros, no la h e m o s e n c o n t r a d o y así v e m o s Ias diferentes situaciones psico-l ó g i c a s de psico-los 3 h e r m a n o s , resupsico-ltantes de su actitud reactiva frente a una e n f e r m e d a d p r o g r e s i v a y creemos q u e muchas de dichas alteraciones encon-tradas deben ser analisadas a la luz de la situación a m b i e n t a l dei e n f e r m o y su e n f e r m e d a d .
Destacamos a s i m i s m o , q u e en el caso 3, ias a l t e r a c i o n e s e n d o c r i n a s n o han t r a í d o la e s t e r i l i d a d , c o m o a f i r m a n los autores, y a q u e este caso ha tenido una v i d a sexual h i p e r a c t i v a , con todas Ias características de l i b i d o , e r e c c i ó n , c o i t o y e y a c u l a c i ó n n o r m a l e s y q u e el caso 1 ha tenido e m b a r a z o s n o r m a l e s con h i j o s v i v o s . En el caso 3 no existia c a l v i c i e .
En cuanto a la c r o n o l o g i a p a t o l ó g i c a , c o m o es habitual, la m i o t o n í a ha p r e c e d i d o a la a t r o f i a , siendo la e d a d de c o m i e n z o dentro de la más fre-cuente ( 1 6 a 35 a f i o s ) , de 30 a 35 anos.
L o s g r u p o s musculares afectados han sido los descriptos clásicamente. L o s signos e n d ó c r i n o s son e v i d e n t e s : a t r o f i a testicular, c o n h i p e r p l a s i a tiroi-dea de t i p o c o l o i d e e insuficiência g o n a d a l en el caso 3. E n Ias dos mu-j e r e s son menos evidentes, si bien en e l caso 2 existia o l i g o h i p o m e n o r r e a y en el caso 1 l i g e r o s signos de insuficiência h i p o f i s o c o r t i c o s u p r a r r e n a l .
En l o q u e se r e f i e r e a Ias cataratas en los casos 1 y 2 ( D r . B i s c e g l i a ) se han o b s e r v a d o o p a c i d a d e s d e c r i s t a l i n o en f o r m a estrellada en p o l o pos-t e r i o r o c u p a n d o la c o r pos-t i c a l , junpos-tamenpos-te c o n o p a c i d a d e s p u n pos-t i f o r m e s en pos- to-das Ias capas de la lente, con puntos b r i l l a n t e s de c o l o r a m a r i l l o , con va-cuolas, h e n d i d u r a s de agua y d i s o c i a c i ó n l a m i n a r ; las limitantes y núcleos se encuentran respectados. En el caso 1 se asocian cuerpos flotantes en v í t r e o y o p a c i d a d e s en c o p o s .
En g e n e r a l p o d e m o s a f i r m a r que e l caso 2 c o r r e s p o n d e m á s al t i p o p r e c o z descripto p o r V o g t q u e l i m i t a Ias a n o m a l i a s p r i n c i p a l m e n t e a la capa c o r t i c a l del c r i s t a l i n o , mientras q u e e l t i p o F l e i s c h e r , aparentemente t a r d i a q u e ocupa t o d o el c r i s t a l i n o , se i n i c i a en el caso 1, siendo a m b o s t í p i c o s . En e l caso 3, en el q u e n o se p u d o efectuar la b i o m i c r o s c o p í a de-t a l l a d a , sin e m b a r g o , se p u d i e r o n a p r e c i a r depóside-tos p u l v u r u l e n de-t o s , l o que nos hace sospechar q u e si todos los casos de e n f e r m e d a d de Steinert fueran analisados adecuadamente, desde el punto de vista o c u l a r , p o d r í a n h a l l a r s e Ias alteraciones dei c r i s t a l i n o .
En cuanto a los hallazgos histopatológicos, nos referiremos a lo hallado en Ias biopsias efectuadas sobre músculos que no presentaban una atrofia muy evidente.
específico. En Ias zonas atróficas se producen espesamientos de Ias túnicas vasculares, secundários al proceso muscular.
dis-tinta s i g n i f i c a c i ó n , pasaremos p o r a l t o , y a que no poseemos la confronta-ción a n á t o m o - p a t o l ó g i c a , en estos casos.
Hasta ahora Ias vias de i n v e s t i g a c i ó n más fructíferas en el terreno de la eliopatogenia se refieren a desordenes m e t a b ó l i c o s , dei o r d e n m i o n e u r a l . En ese sentido M i n t z y Passouant encuentran aumento de la a c e t i l c o l i n a y disminución de la colinesterasa tanto en sangre c o m o en el l í q u i d o c é f a l o -r -r a q u í d e o en la dist-rofia m i o t ó n i c a y aumento n o t a b l e de la a c e t i l c o l i n a en el músculo m i o t ó n i c o , tanto en la m i o t o n í a c o n g ê n i t a c o m o en la d i s t r o f i a m i o t ó n i c a ( T r o z ) . L a quinina, de i n d u d a b l e efecto terapêutico sobre la parte m i o t ó n i c a , d i s m i n u y e el tenor de a c e t i l c o l i n a y el á c i d o a s c ó r b i c o , a veces útil, tiene franca a c t i v i d a d colinesterásica. Sin e m b a r g o , un factor debe ser puesto en j u e g o c r í t i c o , y es que los m é t o d o s de v a l o r a c i ó n de la a c e t i l c o l i n a y colinesterasa no aseguran que la m e d i c i ó n se haga e f e c t i v a sobre estas substancias unicamente, con s e g u r i d a d .
R o u q u é s y otros creen, en c a m b i o , en un factor p r i m á r i o t r ó f i c o cen-tral, o r i g i n á r i o en los centros v e g e t a t i v o s d i e n c e f á l i c o s que actuaría simul-taneamente sobre los músculos y sobre el sistema e n d ó c r i n o m e t a b ó l i c o . C r e e m o s que la e t i o p a t o g e n i a de esta e n f e r m e d a d se encuentra aún en el terreno de Ias hipótesis, y a que no existen e l e m e n t o s d e f i n i t i v a m e n t e pro-b a t ó r i o s .
En l o que respecta al tratamiento e n u m e r a r e m o s s i m p l e m e n t e Ias d r o g a s que más acción parecen haber tenido en esta e n f e r m e d a d . D e s d e la quini-na, tratamiento eficaz en la m i o t o n í a congênita, p e r o de la cual no hemos visto resultado sobre la parte m i o t ó n i c a en la d i s t r o f i a m i o t ó n i c a , hasta Ias vitaminas ( C , Ε y B1 2) y los c o m p l e j o s de a m i n o - á c i d o s , no c r e e m o s que ninguna tenga alguna acción e s p e c í f i c a sobre esta e n f e r m e d a d s a l v o en lo que toca al estado g e n e r a l .
N o s o t r o s hemos u t i l i z a d o dichas terapêuticas, asociándolas al A C T H y la d e s o x i c o r t i c o s t e r o n a y los resultados nos han p a r e c i d o m e j o r e s , y a que en los tres anos de e v o l u c i ó n que s e g u i m o s a estos e n f e r m o s , si bien no po-d e m o s h a b l a r po-de po-d e s a p a r i c i ó n s i n t o m a t o l ó g i c a , tenemos la i m p r e s i ó n c l í n i c a del estacionamiento del p r o c e s o , a lo cual d e b e m o s a g r e g a r el h a l l a z g o b i ó -psico que hemos c o m e n t a d o más a r r i b a . N o s p r o p o n e m o s insistir en esta terapêutica para c o n f i r m a r i a p o s t e r i o r m e n t e , teniendo en cuenta relatos si-m i l a r e s de otros autores.
S U M M A R Y
and d e s o x y c o r t i c o s t e r o i d s , associated w i t h vitamins and hepatic extracts. T h e g o o d indication o f this therapeutic is, c l i n i c a l l y and h i s t o p a t h o l o g i c a l l y , c o n f i r m e d b y the demonstration o f muscular r e g e n e r a t i o n , f i n d i n g o f practic and theoretic interest.
B I B L I O G R A F I A
A D A M S , R . D . ; D E N N Y B R O W N , D . ; P E A R S O N , F . M . — D i s e a s e s o f M u s c l e s . P . B . H o e b e r , N e w Y o r k , 1953. A D I E , W . J.; G R E E N F I E L D , J. G. — D y s t r o p h i a m i o t o n i c a ( m y o t o n i a a t r o p h i c a ) . B r a i n , 46:73, 1923. A I M É , H . — C o n s i d e r a t i o n s his-t o p a his-t h o g e n i q u e s sur la m y o his-t o n i e a his-t r o p h i q u e . E n c e p h a l e , 8:503, 1944. A R A N O V I C H , J.; M E N Z A N I , A . C. — A l t e r a c i o n e s m u s c u l a r e s en m i o p a t í a s y d i s t r o f i a s m i o t ó n i c a s . R e v . N e u r o l , de B u e n o s A i r e s , 7:147, 1942. A Z Z I , E. — D i s t r o f i a m i o t ô n i c a ou m i o ¬ t o n i a a t r ó f i c a . E s t u d o s i n t é t i c o c r í t i c o . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) , 11:17, 1953. B A T T E N , F . E.; G I B B , H . P . — M y o t o n i a a t r o p h i c a . 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A . — C l i n i c a l a n d p a t h o l o g i c a l f i n d i n g s in case o f d y s t r o p h i a m y o t o n i c a . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 66:178, 1951. H O F F M A N , J. — Ein F a l l v o n T h o m s e n s c h e r K r a n k h e i t c o m p l i z i e r t d u r c h N e u r i t i s M u l t i -p l e x . D e u t s c h Z t s c h r . N e r v e n h . , 9:272, 1896. L A M Y , H . — M a l a d i e de T h o m s e n . In T r a i t é de M e d e c i n e de B r o u a r d e l y G i l b e r t , t o m o X , B a i l l i è r e e t F i l s , P a r i s , 1902. L A N N A R I , A . — M i o t o n i a . E d . E l A t e n e o , B u e n o s A i r e s , 1942. M A R I N E S C O , O. — M a l a d i e s des M u s c l e s . In T r a i t é de M e d e c i n e d e B r o u a r d e l y G i l b e r t , t o m o X , B a i l -l i è r e e t F i -l s , P a r i s , 1902. M A A S , O . ; P A T E R S O N , A . S. — C o n g e n i t a -l m y o t o n i a and d y s t r o p h i a m y o t o n i c a ; n e w c o n s i d e r a t i o n s in f a v o r o f his i d e n t i t y . M o n a t s c h r . f. P s y c h i a t . u. N e u r o l . , 126:27, 1953. M A R T I N , J. R . ; P A T E E , C. J. — D y s t r o p h i a m y o -t o n i c a ; a m e -t a b o l i c s -t u d y . C a n a d . M e d . A s s . , 70:72, 1954. M E N Z A N I , A . J. — L a m i o p a t í a p r o g r e s i v a y su r e l a c i ó n con la m i o t o n i a a t r ó f i c a . T r a b a j o de a d s c r i p . a la C á t . de C l i n i c a N e u r o l ó g i c a , B u e n o s A i r e s , 1940 ( i n é d i t o ) . P A S S O U A N T , D . — L a M a l a d i e de S t e i n e r t . T e s i s , M o n t p e l l i e r , 1943. R O D R I G U E S , Β . — C o n t r i b u c i ó n a l a h i s t o p a t o l o g í a d e la d i s t r o f i a m i o t ó n i c a y de l a s m i o p a t i a s . A n . F a c . M e d . M o n t e v i -d e o , 36:121, 1951. R O S S O L I M O , G. — A t r o p h i s c h e F o r m -d e r T h o m s e n s c h e r K r a n k h e i t . N e u r o l . Z e n t r a l b l . , 121:135, 1902. R O U Q U É S , L . — L a M y o t o n i e A t r o p h i q u e . T e s i s , P a r i s , 1931. S A M M A R T I N O , R . ; L A N N A R I , A . — L a s l e s i o n e s h i s t o l ó g i c a s de l a m u s c u l a t u r a e s t r i a d a en las m i o t o n i a s . M e d i c i n a , 2:306, 1942. S E P I C H , M . ; C U R C I O — C o n s i d e r a c i o n e s a c e r c a de un caso de m i o t o n í a a t r ó f i c a . D í a M é d . , 25:1829, 1953. S L A U C K , Α . — B e i t r ä g e z u r K e n n t n i s d e r M u s k e l v e r ä n d e r u n g e n bei M y x ö d e m und M y o t o n i a a t r o p h i c a . Z e i t s c h . f. g e s . N e u r o l , u. P s y c h i a t . , 67:276, 1921. S T E I N E R T , Η . — M y o p a t h o l o g i s c h e B e i t r ä g e : U e b e r des k l i n i s c h e und a n a t o m i s c h e B i l d des M u s -k e l s c h w u n d s d e r M y o t o n i -k e r . D t s c h . Z t s c h r . f. N e r v e n h . , 37:58, 1909. T H O M A S , A . — É t u d e s sur le T o n u s M u s c u l a i r e . F l a m m a r i o n , P a r i s , 1949. T R E V Α Τ Η A N ; H U S ¬ S A R D — M y o t o n i a a t r o p h i c a ; a c l i n i c o p a t h o l o g i c a l r e v i e w w i t h r e p o r t o f 5 cases. P o s t g r a d . M e d . , 14:290, 1953. V I A L E T T O , E. — O s s e r v a z i o n i su d u e casi di d i s t r o f i a m i o t o n i c a . A c a d . T o r i n o , 68:155, 1953. W E I L , Α . ; K E S C H N E R , M . — E i n B e i t r a g z u r k l i n i k und p a t h o l o g i e d e r D y s t r o p h i a m y o t o n i c a . Z t s c h r . f. des. g e s . N e u r o l , u. P s y c h i a t . , 108:687, 1927. W O L F H A R T , G. J. — D y s t r o p h i a m y o t o n i c a a n d m y o t o n i a c o n g e n i t a : h i s t o p a t h o l o g i c a l s t u d i e s w i t h s p e c i a l r e f e r e n c e s t o c h a n g e s in m u s c l e s . J. N e u r o p a t h , a. E x p e r . N e u r o l . , 10:109, 1951.
