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Terapia nutricional na doença de Wilson

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Academic year: 2021

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Texto

(1)

Oliveira DR et al.

A

Artigo de Revisão

Unitermos:

Degeneração hepatolenticular. Fisiopatologia. Terapia nutricional.

Key words:

Hepatolenticular degeneration. Physiopathology. Nutrition therapy.

Endereço para correspondência:

Dirce Ribeiro de Oliveira

Av. Prof. Alfredo Balena, 190, sala 206 – Belo Hori-zonte, MG, Brasil – CEP: 30130-100.

Departamento de Enfermagem Básica, Escola de Enfermagem - Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: dirceribeiroliveira@gmail.com

Submissão

22 de setembro de 2011

Aceito para publicação

15 de dezembro de 2011

RESUMO

Introdução: A doença de Wilson (DW) é uma doença transmitida por via autossômica recessiva

e apresenta baixa prevalência. Sua sintomatologia relaciona-se ao acúmulo de cobre principal-mente no fígado, córneas, rins e articulações, sendo mais comuns as manifestações neurológicas e hepáticas. A principal opção de tratamento é farmacológica, mas o aconselhamento nutricional, que envolve principalmente a restrição de alimentos ricos em cobre, também é importante para aumento da expectativa e qualidade de vida. Objetivo: Estudo de revisão referente à doença de Wilson e seus aspectos nutricionais, bem como a quantificação do teor de cobre em vários alimentos. Método: O teor de cobre dos alimentos foi calculado utilizando-se a Tabela Brasileira de Composição dos Alimentos (TACO, 2006) e três planos alimentares propostos foram analisados (1600 kcal, 2200 kcal e 2800 kcal). Resultados: Os cardápios avaliados não ofereciam riscos aos portadores de DW. Ressaltou-se a recomendação de se evitar o consumo de alimentos com alto teor de cobre por porção (mais de 0,2 mg/porção). Sugeriu-se que alimentos como bife de fígado bovino grelhado, chocolate, castanha, mamão, lentilhas, grão de bico e kiwi sejam evitados por pacientes acometidos pela doença, já que apresentaram 12,580, 2,176, 0,398, 0,241 e 0,231mg de cobre por 100g, respectivamente. Conclusão: O presente estudo denotou que uma dieta equilibrada e variada não apresenta quantidades elevadas de cobre e que o aconselhamento nutricional adequado pode facilitar o controle da doença de Wilson.

ABSTRACT

Introduction: The Wilson’s Diseases (DW) is a disease transmitted by autosomal recessive and has

a low prevalence. Its symptomatology related to the accumulation of copper in the liver, corneas, kidneys and joints, being more common neurological and hepatic manifestations. The mainly option of treatment is pharmacological, but the nutritional advice, which involves the restriction of foods rich in copper, is also important to increase the expectation and quality of life. Objective: A review study concerning Wilson’s disease and its nutritional aspects, as well the quantification of copper content in various foods. Methods: The copper content of foods were calculated using the Brazilian Table of Food Composition (TACO, 2006) and three food plans proposed were analyzed (1600 kcal, 2200 kcal and 2800 kcal). Results: Evaluated menus offer no risk to patients with DW. Emphasis was placed on the recommendation to avoid eating foods with high copper content per serving (more than 0.2 mg/serving). It was suggested that foods such as beef liver grilled steak, chocolate, chestnut, papaya, lentils, peas and kiwi, be avoided by patients, once they had 12.580, 2.176, 0.398, 0.241 and 0.231 mg of copper per 100g, respectively. Conclusion: The present study demonstrated that a balanced and varied diet doesn’t have high quantities of copper, and that the appropriate nutritional counseling may facilitate the control of Wilson’s disease. Dirce Ribeiro de Oliveira1

Milene Cristina do Carmo Henriques2

Luana Caroline dos Santos1

1. Professora Adjunta do Curso de Nutrição, Escola de Enfermagem da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil. 2. Mestranda em Ciência de Alimentos pela Faculdade de Farmácia da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil.

Terapia nutricional na doença de Wilson

(2)

INTRODUÇÃO

A doença de Wilson (DW) é uma doença rara

trans-mitida por via autossômica recessiva devido à ausência

ou deficiência de uma ATPase transportadora de cobre,

envolvendo o cromossomo 13 do gene ATP7B

1

. O produto

desse gene é fundamental para o transporte do cobre

através das membranas das organelas intracelulares e

sabe-se que sua ausência ou função diminuída pode

reduzir a excreção hepática de cobre na bile e causar o

acúmulo do metal na doença. Dessa forma, a excreção

de cobre pelos hepatócitos na bile é essencial para a

manutenção da sua homeostase

2

, sendo verificado, ao

fim da capacidade hepática de armazenamento, morte

hepatocitária, liberação de cobre no plasma, hemólise e

deposição tecidual

3

,

causando acúmulo principalmente no

fígado, rins, cérebro, córneas e articulações

4

.

A DW é conhecida desde 1883, quando Westphal a

denominou de pseudoesclerose, ao observar a presença

de tremores e rigidez em dois pacientes. Em 1898,

Strüm-pell evidenciou doença de fígado em autópsia de dois

pacientes portadores de tremores. Já em 1912, Kinnier

Wilson descreveu, pela primeira vez, a forma clássica

da doença, correlacionando a sintomatologia dos

gânglios da base à doença do fígado, denominando-a,

então, degeneração lenticular progressiva. Na década

seguinte (1921), Hall a descreveu como degeneração

hepatolenticular

5

.

Essa doença apresenta prevalência mundial estimada

de 1/30.000 habitantes e acredita-se que 1/90 habitantes

seja portador heterozigoto, com aproximadamente 75% dos

casos não diagnosticados

6

. Nota-se que a DW predomina

em pessoas jovens entre os 8 e 20 anos, sendo mais rara

antes dos 3 e após os 40 anos

7

.

Manifestações Clínicas da DW

A sintomatologia da doença relaciona-se ao acúmulo de

cobre nos diversos tecidos, principalmente fígado, gânglios

da base, córneas, rins e articulações

4,8,9

, sendo mais comuns

as manifestações neurológicas e hepáticas

3

.

Destaca-se que o comprometimento hepático acontece,

geralmente, antes dos 20 anos, enquanto que a forma

neurológica é mais comum após os 20 anos, sendo que as

duas formas da doença podem ocorrer simultaneamente

8

.

As manifestações hepáticas podem se apresentar como

hepatite crônica, cirrose e, mais raramente, hepatite

fulmi-nante

9

. Já as alterações neurológicas são variáveis,

predo-minando os sintomas extrapiramidais, tremores, distonia,

disartria, alterações de humor, sintomas psiquiátricos e, se

não tratada, poderá progredir para incapacidade

neuroló-gica grave e morte

8

.

Diagnóstico e Tratamento da DW

A DW é progressiva e fatal se não diagnosticada e

tratada precocemente. Sem tratamento adequado, a doença

evolui para insuficiência hepática, doença neuropsiquiátrica,

falência hepática e morte

10

.

A maioria dos sintomas é inespecífica, justificando a alta

frequência de diagnósticos efetuados tardiamente ou

não-concretizados, especialmente em indivíduos sem história

familiar. Muitos dos pacientes diagnosticados na forma

assin-tomática apresentam persistentes elevações inexplicadas das

transaminases séricas ou são irmãos ou parentes de pessoas

com a doença clínica

9

.

O diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos

dois dos seguintes critérios: 1) Presença de anel corneal

de Kayser-Fleischer, detectada em exame de lâmpada

de fenda realizado por oftalmologista; 2) Concentração

sérica de ceruloplasmina reduzida (abaixo de 20 mg/dL);

3) Cobre sérico livre [cobre sérico total - (ceruloplasmina

em mg/dl x 3,15)] acima de 25 μg/dl, ou pelo aumento

da eliminação urinária desse mineral (acima de 100 μg

em 24 horas), ou

pelo aumento da concentração hepática

de cobre (acima de 250 μg por grama de tecido hepático

seco)

10

.

Ressalta-se que a ceruloplasmina é uma glicoproteína

produzida no fígado, que contém seis átomos de cobre por

molécula. Defeitos no transporte intracelular de cobre levam

a diminuição na incorporação de cobre na molécula de

ceruloplasmina. Acredita-se que a ausência de cobre nessa

glicoproteína a deixe menos estável, sendo o motivo pelo qual

ocorre a diminuição dos níveis circulantes de ceruloplasmina

nos pacientes com DW

10,11

.

As opções para o tratamento da doença incluem terapia

farmacológica e transplante hepático

10

. Entretanto, o

trans-plante somente deve ser indicado para pacientes com doença

hepática terminal ou fulminante

2

.

O tratamento farmacológico é baseado em quelantes

e sais de zinco

10

. Um dos principais quelantes é a

penicila-mina

11

, que age removendo e detoxificando o cobre intra

e extracelular

10

. Quelantes como a D-penicilamina

12,13

e a

Trientina

14,15

são utilizados para mobilizar o cobre e facilitar

sua excreção do organismo por meio da urina

16

.

O acetato de zinco é particularmente interessante para

os pacientes que tenham desenvolvido reações adversas

aos agentes quelantes

18

. Ele induz a produção intestinal

de metalotioneína, uma proteína que possui grande

afinidade com o cobre, envolvendo-o com os enterócitos

e provocando a eliminação do mineral nas fezes

16,17

. Tal

ação previne que nova ingestão de cobre seja absorvida

pelo intestino e chegue à circulação porta

18

. Entretanto,

dependendo do sal utilizado, o zinco pode causar irritação

gástrica

19

.

(3)

Antioxidantes, principalmente a vitamina E, podem

desempenhar um papel importante no tratamento

coad-juvante. Níveis hepáticos e séricos baixos de vitamina

E foram encontrados em pacientes com DW

20,21

. Não

existem estudos rigorosos a respeito, mas parece que

a suplementação de vitamina E pode provocar melhora

sintomática

22

.

Os benefícios esperados com o tratamento da DW são

aumento da expectativa de vida e diminuição da

sintomato-logia, com melhora na qualidade de vida

10

. Nesse cenário,

o tratamento nutricional apresenta relevância, devendo

corroborar o tratamento medicamentoso.

Destaca-se que a terapia nutricional da DW contempla

minimizar a oferta de alimentos ricos em cobre. Uma dieta

deficiente em cobre pode atrasar o início da doença ou

controlar sua progressão

23

. Na prática clínica, as dietas são

planejadas a fim de se limitar os alimentos com alto conteúdo

do mineral e não para alcançar um nível específico de cobre

na dieta

24

.

Entretanto, não são encontrados na literatura trabalhos

que relatem o teor desse mineral nos alimentos, bem como

uma possível dieta a ser oferecida para o paciente.

MÉTODO

As informações do presente estudo foram obtidas

por meio de levantamento bibliográfico, utilizando como

fonte de pesquisa publicações sobre DW e seus aspectos

nutricionais em livros técnicos e bases de dados LiLACS,

Medline, SciELO e PubMed. Os idiomas foram delimitados

em português e inglês. Devido à escassez de trabalhos na

área, o ano de publicação não foi utilizado como critério

de exclusão.

Adicionalmente, realizou-se cálculo do teor de cobre dos

alimentos, utilizando, para tal, dados da Tabela Brasileira de

Composição dos Alimentos (TACO, 2006)

25

e três planos

alimentares propostos por Phillipi et al.

26

.

Por fim, foram propostos cardápios para

aconselha-mento nutricional do paciente portador de DW pautados

na pirâmide adaptada para a população brasileira

26

e

considerando fatores como idade, sexo, altura, nível

de atividade física, entre outros. Os planos alimentares

propostos continham diferentes valores calóricos: 1.600

kcal, objetivando atender a mulheres com atividade

física sedentária e adultos idosos; 2.200 kcal, para

abranger as necessidades de crianças, adolescentes do

sexo feminino, mulheres com atividade física intensa e

homens com atividade física sedentária; e 2.800 kcal,

para homens com atividade física intensa e adolescentes

do sexo masculino

26

.

RESULTADOS E DISCUSSÃO

DW e Alimentação

O cobre é um mineral traço necessário para a ligação cruzada

de moléculas elásticas e de colágeno, e pode ter papéis em

outras enzimas de células ósseas. Sua deficiência é rara, mas,

quando presente, é caracterizada por anemia, neutropenia e

anormalidades esqueléticas, especialmente desmineralização

27

.

A recomendação diária de cobre está descrita na Tabela 1.

A concentração de cobre nos alimentos pode ser afetada

por muitos fatores, incluindo as condições do solo,

locali-zação geográfica, espécies, dieta, método de processamento

e contaminação no processamento, sendo, portanto, difícil

a avaliação do conteúdo exato de cobre dos alimentos.

Estima-se que evitar alimentos ricos em cobre resulta em uma

ingestão de aproximadamente 2 mg/dia; e evitar tantos os

alimentos ricos quanto os moderados em cobre resulta em

uma ingestão de aproximadamente 1mg/dia

28

(Tabela 2).

O teor de cobre da água consumida também deve ser

analisado.

Água desmineralizada deve ser usada caso a

água contenha mais que 0,1 mg/L. Tal medida garante que

a ingestão de cobre diário não atinja valores acima do

dese-jado

29

. Portaria número 518 estabelece os procedimentos

e responsabilidades relativos ao controle e à vigilância da

qualidade da água para consumo humano e seu padrão de

potabilidade. Segundo a portaria, as águas devem apresentar

o valor máximo de 2,0 mg de cobre/L

30

.

O Conselho Nacional do Meio Ambiente (CONAMA), por

meio da resolução número 357, dispõe sobre a classificação

dos corpos de água e diretrizes ambientais para o seu

enqua-dramento, bem como estabelece as condições e os padrões

de lançamento de efluentes. Segundo essa resolução, o

limite máximo de cobre na água deve ser de 0,009 mg/L.

Tal valor, estabelecido para redução de impacto ambiental,

é usado para que a água seja classificada como classe A

31

.

Tabela 1 – Recomendação de cobre de acordo com a faixa etária27.

Faixa Etária RDA/AI (µg/dia) UL (µg/dia)

Bebês 0 a 6 meses 200 ND* 7 a 12 meses 260 ND* Crianças 1 a 3 anos 340 1000 4 a 8 anos 440 3000 Homens 9 a 13 anos 700 5000 14 a 18 anos 890 8000 >19 anos 900 10000 Mulheres 9 a 13 anos 700 5000 14 a 18 anos 890 8000 >19 anos 900 10000 Gravidez 1000 10000 Lactação 1300 10000 *Valores não determinados

(4)

Terapia Nutricional na DW

Foram considerados os cardápios contendo 1.600,

2.200 e 2.800 Kcal/dia propostos por Phillipi et al. (1999)

26

.

Os teores de cobre contidos nos alimentos de cada cardápio

foram calculados (Anexos 1 e 2) utilizando-se a Tabela

TACO (Tabela Brasileira de Composição dos Alimentos,

2006)

25

e encontrados os valores totais de 0,86, 1,08 e

1,07 mg, respectivamente, portanto não oferecendo riscos

aos portadores de DW. Todavia, existe também a

recomen-dação de se evitar o consumo de alimentos com alto teor

de cobre por porção, ou seja, mais de 0,2 mg/porção

29

.

Podem ser citados como exemplos destes alimentos kiwi,

mamão formosa, bife de fígado grelhado, lentilha e grão

de bico, pois possuem, respectivamente, em 100 gramas

de produto, 0,231, 2,176, 12,580, 0,398 e 0,241mg.

A maioria dos autores relata que os alimentos ricos em

cobre e que devem ser evitados por paciente com DW são

chocolate, castanha, cogumelo, crustáceos e brócolis. O

chocolate e a castanha contêm em cada 100 g, 0,31mg e

1,92 mg de cobre, respectivamente. Cogumelos e

crustá-ceos são alimentos normalmente consumidos em pequenas

quantidades e, por isso, não representam uma fonte

potencialmente perigosa para pacientes com DW. O teor

de cobre no brócolis não foi possível ser determinado, visto

que a TACO

24

não contém a quantidade do mineral nesse

alimento. A literatura descreve, também, como alimentos

ricos em cobre abacate, pão, batata doce e carne de porco

31

(Tabela 2). No entanto, foi possível verificar na TACO que

tais alimentos não são fontes potenciais de cobre.

CONCLUSÃO

A terapia nutricional deve corroborar o tratamento

farma-cológico da DW, favorecendo incremento da qualidade de

vida de seus portadores. O presente estudo denotou que a

realização de uma dieta equilibrada e variada não

apresen-tará quantidades elevadas de cobre, e que alimentos como

bife de fígado, mamão formosa, lentilha, grão de bico e o

kiwi devem ser limitados.

Sugerem-se, ainda, novos estudos no tocante à

alimen-tação na DW, para determinação precisa da quantidade de

cobre nos inúmeros alimentos ainda não contemplados pelas

tabelas. Tal avanço possibilitará maior controle da doença e

efetiva compreensão do papel do aconselhamento nutricional

em sua terapia.

Tabela 2 – Recomendação de cobre de acordo com a faixa etária27.

Grupo de Alimentos Alta 0,2 mg/porção* Moderada 0,1 a 0,2 mg-porção*

Baixa 0,1 mg/porção* Nº de porções*/dia recomendado** Cereais, Raízes,

Tubércu-los e Massas

Germe de Trigo, Farelos de Pães e Cereais, Granola, Farinha de Soja, Batatas Doces

– – 5 a 9

Frutas Abacate, Nectarina, Frutas Secas (ex. Passas, Amei-xas, Nozes, Amendoim e Castanhas) Azeitonas

– – 3

Verduras e Legumes Cogumelos e Brócolis Brotos de Feijões, Beterraba, Espinafre, Abobrinha e Suco de Tomate

Todos os outros, incluindo Tomate Fresco

3

Leguminosas Feijões, Ervilhas e Lentilhas – – 1 a 2

Carnes e Ovos Carnes de Porco, Codorna, Pato e Salmão;

Vísceras (ex. Fígado, Cora-ção e Rim), Moluscos (ex. Ostras, Camarão, Lagosta, Mariscos e Caranguejos). Proteína de Soja e Tofu

Todos os outros peixes; Peru; Galinha

Carne Bovina; Queijo; Ovos 2

Açúcares e Doces Chocolate, Cacau e Geléia

de Mocotó – – 2

Diversos Bebidas Instantâneas,

Le-vedo de Cerveja e Álcool***

Bebidas a base de Cereais e Molho de Tomate

– –

*Porções normalmente utilizadas são aquelas que são geralmente aceitas com tamanhos típicos de porções em vários manuais de fonte de dados de nutrientes. ** Porções recomendadas para adultos de ambos os sexos.

(5)

ANEXO 1 – Teor de cobre dos alimentos25.

Alimentos Medida caseira Gramas Cobre em 100g Teor de Cobre

Arroz Branco cozido 4 col. de sopa 125,0 0,12 0,150

Arroz Integral cozido 6 col. de sopa 198,0 0,02 0,040

Bata Doce cozida 1 ½ col. de servir 150,0 0,06 0,090

Batata Frita (palito) 2 ½ col. de servir 110,0 0,10 0,110

Batata Sauté 2 ½ col. de servir 125,0 0,05 0,063

Biscoito tipo “cream cracker” 5 unidades 32,5 0,18 0,059

Biscoito tipo “maizena” 7 unidades 35,0 0,17 0,060

Biscoito Recheado Chocolate 2 unidades 34,0 0,27 0,092

Biscoito tipo “Waffer” Chocolate 4 unidades 30,0 0,26 0,078

Mistura para Bolo de Chocolate 1 fatia 35,0 0,15 0,053

Cará/inhame cozido/amassado 3 ½ col. sopa 126,0 0,11 0,139

Cereal Matinal (Milho, açúcar) 1 xícara de chá 43,0 0,04 0,017

Farinha de mandioca 2 ½ col. de sopa 40,0 0,08 0,032

Farofa/Farinha Mandioca Temperada ½ col. de servir 37,0 < LQ

Mandioca cozida 4 colheres de sopa 128,0 0,01 0,013

Milho Verde em espiga 1 1 espiga grande 100,0 0,05 0,050

Milho Verde em conserva 7 col. de sopa 142,0 0,05 0,071

Pamonha 1 unidade 100,0 0,03 0,030

Pão de forma tradicional 2 fatias 43,0 0,14 0,060

Pão de Milho, forma 1 1 unidade média 70,0 0,10 0,070

Pão de Queijo Assado 1 unidade 58,0 0,01 0,006

Pão francês 1 unidade 50,0 0,13 0,065

Polenta frita 3 fatias 121,0 < LQ

Torrada (pão francês) 3 fatias 33,0 0,16 0,053

Bolo comum 1 pedaço médio 60,0 0,15 0,090

Abóbora cozida (menina) 2 col. de sopa 70,0 0,02 0,014

Abóbora cozida (moranga) 2 col. de sopa 70,0 0,05 0,035

Abobrinha cozida 3 col. de sopa 81,0 0,01 0,008

Acelga crua (picada) 9 col. de sopa 90,0 0,10 0,090

Agrião 22 ramos 132,0 0,10 0,132

Alface 15 folhas 120,0 0,03 0,036

Almeirão 5 folhas 60,0 0,10 0,060

Berinjela cozida 2 col. de sopa 60,0 0,04 0,024

Beterraba cozida 3 fatias 43,0 0,04 0,017

Beterraba crua ralada 2 col. de sopa 42,0 0,08 0,034

Brócolis cozido 4 ½ col. de sopa 60,0 *

Cenoura cozida (picada) 1 ½ col. de sopa 34,0 0,02 0,007

Cenoura crua (picada) 1 col. de servir 38,0 0,05 0,019

Chuchu cozido 2 ½ col. de sopa 57,0 < LQ

Couve-flor cozida 3 ramos 69,0 < LQ

Ervilha em conservas 1 col. de sopa 13,0 0,14 0,018

Espinafre cozido 2 ½ col. de sopa 67,0 0,04 0,027

Jiló cozido 1 ½ col. de sopa 37,5 0,07 0,026

Mostrada 6 folhas 60,0 0,05 0,030

Pepino picado 4 col. de sopa 116,0 0,04 0,046

Pimentão cru fatiado (vermelho) 8 fatias 56,0 0,04 0,022

Pimentão cru fatiado (verde) 8 fatias 56,0 0,07 0,039

Rabanete 3 unidades 90,0 0,02 0,018

Repolho branco cru (picado) 6 col. de sopa 72,0 0,02 0,014

Salsão cru 5 col. de sopa 95,0 0,20 0,190

Tomate comum 4 fatias 80,0 0,04 0,032

Abacate 1 ½ col. de sopa 45,0 0,15 0,068

Abacaxi 1 fatia 130,0 0,11 0,143

Acerola 32 unidades 224,0 0,07 0,157

Ameixa vermelha 4 unidades 140,0 0,06 0,084

Banana-prata 1 unidade 86,0 0,05 0,043 Caju 2 ½ unidade 147,0 0,07 0,103 Caqui 1 unidade 113,0 < LQ Carambola 2 unidades 220,0 0,08 0,176 Goiaba ½ unidade 95,0 0,04 0,038 Jabuticaba 20 unidades 140,0 0,07 0,098 Kiwi 2 unidades 154,0 0,15 0,231

(6)

ANEXO 1 – Continuação

Laranja-baía 8 gomos 144,0 0,04 0,058

Laranja-pêra/lima espremida para chupar 1 unidade 137,0 0,03 0,041

Limão 4 unidades 252,0 0,06 0,151

Maçã 1 unidade 130,0 0,08 0,104

Mamão formosa 1 fatia 160,0 1,36 2,176

Mamão papaia ½ unidade 141,5 0,02 0,028

Manga 1 unidade 110,0 0,06 0,066

Manga polpa ½ xícara de chá 94,5 0,06 0,057

Maracujá (suco puro) ½ xícara de chá 94,0 0,05 0,047

Melancia 2 fatias 296,0 0,04 0,118

Melão 2 fatias 230,0 0,04 0,092

Morango 10 unidades 240,0 0,06 0,144

Pêra 1 unidade 133,0 0,07 0,093

Pêssego 2 unidades 226,0 0,02 0,045

Suco de Abacaxi ½ copo requeijão 125,0 0,11 0,138

Suco de Laranja puro 3/4 copo requeijão 187,0 0,03 0,056

Suco de Melão 3/4 copo requeijão 170,0 0,04 0,068

Suco de Uva (Industrializado) ½ copo requeijão 133,0 0,13 0,173

Tangerina/Mexerica 1 unidade 148,0 0,03 0,044

Uva (Itália/Rubi) 8 uvas 103,0 0,11 0,113

Feijão preto cozido 1 1 concha rasa 80,0 0,20 0,160

Grão-de-bico cozido 1 1/2 col. sopa 36,0 0,67 0,241

Lentilha cozida 2 col. de sopa 48,0 0,83 0,398

Atum fresco cru 2 1/2 col. sopa 112,5 0,09 0,101

Bacalhau refogado 1 pedaço médio 135,0 0,04 0,054

Bacalhau cru 1 1 pedaço médio 0,09 0,000

Bife de fígado grelhado 1 unidade média 100,0 12,58 12,580

Contra-Filé grelhado 1 unidade 64,0 0,09 0,058

Camarão cozido 13 unidades 104,0 0,12 0,125

Carne grelhada (patinho) 1 fatia pequena 75,0 0,12 0,090

Carne cozida 1 4 pedaços pequenos 80,0 0,07 0,056

Carne moída cozida 1 3 1/2 col. sopa 63,0 0,06 0,038

Carne seca cozida 1 2 pedaços pequenos 40,0 0,03 0,012

Costela bovina assada 1 1 pedaço pequeno 40,0 0,08 0,032

Espetinho de carne (Miolo de Alcatra grelhado) 2 unidades 92,0 0,11 0,101 Frango assado inteiro sem pele 1 pedaço de peito ou

1 coxa grande ou 1 sobrecoxa

100,0 0,03 0,030

Frango filé à milanesa 1 unidade 80,0 0,05 0,040

Frango filé assado 1 unidade 100,0 0,02 0,020

Frango sobrecoxa sem pele 1 sobrecoxa grande 100,0 0,07 0,070

Linguiça de porco grelhada 1 gomo 50,0 0,07 0,035

Manjuba frita 10 unidades 106,0 0,14 0,148

Merluza assada 2 filés 200,0 0,03 0,060

Ovo cozido 1 2 unidades 90,0 0,04 0,036

Porco lombo cru 1 1/2 fatia 93,5 0,01 0,009

Sardinha em conserva 1 unidade média 41,5 0,03 0,012

Iogurte desnatado natural - padrão 1 1/2 copo requeijão 330,0 < LQ

Iogurte integral natural - padrão 1 copo de requeijão 165,0 0,02 0,033

Leite em pó integral - padrão 2 col.de sopa 26,0 0,11 0,029

Leite em pó desnatado - padrão 3 col. de sopa 34,5 0,16 0,055

Leite desnatado longa vida 1 copo requeijão 270,0 0,02 0,054

Queijo tipo minas frescal 1 fatia grande 40,0 < LQ

Queijo tipo minas 1 1/2 fatia 50,0 < LQ

Queijo tipo parmesão ralado 3 col. de sopa 30,0 0,17 0,051

Queijo pasteurizado 2 unidades 40,0 0,05 0,020

Ricota 2 fatias 100,0 < LQ

Manteiga 1/2 col. de sopa 9,8 < LQ

Margarina culinária 65% 1/10 tablete 10,0 < LQ

Açúcar cristal 1 col. de sopa 28,0 < LQ

(7)

ANEXO 2 – Conteúdo de cobre das dietas25,26.

1.600 kcal

Alimento Peso (g) Medida caseira** Porção Grupo Cobre

Café da manhã

Leite desnatado 160 1 xícara de chá 1 Leite 0,192

Café (infusão) 60 1 xícara de café * *

Açúcar refinado 8 ½ colher de sobremesa 01 Açúcares 0

Biscoito água e sal 24 4 unidades 1 Cereais 0,0432

Geléia 16 1 colher de sobremesa 1 Açúcares

Requeijão 20 2 pontas de faca ¾ Leite

Suco de laranja 110 ¾ copo de requeijão 1 Frutas 0,033

Lanche da manhã

Banana (nanica) prata 86 1 unidade 1 Frutas 0,043

Almoço

Macarrão ao sugo 140 2 escumadeiras 1 Cereais

Queijo parmesão ralado 3 ¼ colher de sopa ¼ Leite 0,0051

Brócolis cozido 60 1 escumadeira 1 Hortaliças 0

Óleo de soja 5 1 colher de sobremesa ½ Óleos

Lanche da tarde

Bolo simples 50 1 fatia 1 Cereais 0,075

Chá (infusão) 142 1 xícara de chá * *

Açúcar refinado 8 ½ colher de sobremesa 1 Açúcares 0

Jantar

Alface 32 4 folhas 1 Hortaliças 0,0096

Tomate 109 1 unidade 1 Hortaliças 0,0436

Ervilha 26 2 colheres de sopa ½ Leguminosas 0,0364

Azeite de oliva 5 1 colher de sobremesa ½ Óleos

Arroz branco cozido 93 3 colheres de sopa 1 Cereais 0,112

Feijão Preto (50% grão/caldo) 53 2 colheres de sopa ½ Leguminosas 0,106

Carne assada 70 1 fatia 1 Carnes 0,056

Batata cozida (sauté) 60 ½ unidade 1 Cereais 0,03

Vagem cozida 44 2 colheres de sopa 1 Hortaliças

Suco de laranja 180 1 copo de requeijão 1 Frutas 0,054

Lanche da noite

Iogurte polpa de fruta 120 1 pote 1 Leite 0,024

Total 0,8625

2.200 kcal

Alimento Peso (g) Medida caseira** Porção Grupo Cobre

Café da manhã

Leite desnatado 150 1 xícara de chá 1 Leite 0,180

Café (infusão) 60 1 xícara de café * * 0

Açúcar refinado 14 ½ colher de sopa ½ Açúcares 0

Biscoito água e sal 24 4 unidades 1 Cereais 0,0432

Geléia 23 1½ colher de sobremesa ½ Açúcares

Requeijão 20 2 pontas de faca ¾ Leite

Melão 115 1 fatia 1 Frutas 0,046

Lanche da manhã

Banana (nanica) prata 86 1 unidade 1 Frutas 0,043

Almoço

Macarrão ao sugo 280 4 escumadeiras 2 Cereais

Queijo parmesão ralado 3 ¼ colher de sopa ¼ Leite 0,0051

Brócolis cozido 60 1 escumadeira 1 Hortaliças 0

Óleo de soja 5 1 colher de sobremesa ½ Óleos 0

Morango fresco 72 6 unidades 1 Frutas 0,0432

Lanche da tarde

Biscoito água e sal 24 4 unidades 1 Cereais 0,0432

Margarina/manteiga 7 ½ colher de sobremesa ½ Óleos 0

Chá (infusão) 142 1 xícara de chá * * 0

(8)

ANEXO 2 – Continuação Jantar

Alface 48 6 folhas 1 ½ Hortaliças 0,0144

Tomate 109 1 unidade 1 Hortaliças 0,0436

Azeite de oliva 5 1 colher de sobremesa ½ Óleos 0

Arroz branco cozido 140 4 ½ colheres de sopa 1 ½ Cereais 0,168 Feijão Preto (50% grão/caldo) 105 4 colheres de sopa 1 Leguminosas 0,21

Carne assada 100 1 fatia grande 1 ½ Carnes 0,08

Batata frita 100 1 escumadeira 1 ½ Cereais 0,1

Vagem cozida 44 2 colheres de sopa 1 Hortaliças

Laranja 185 1 unidade 1 Frutas 0,0555

Total 1,0750

2.800 kcal

Alimento Peso (g) Medida caseira** Porção Grupo Cobre

Café da manhã

Leite tipo C 150 1 xícara de chá 1 Leite

Café (infusão) 60 1 xícara de café * * 0

Açúcar refinado 14 ½ colher de sopa ½ Açúcares 0

Pão francês 50 1 unidade 1 Cereais 0,000

Margarina/manteiga 14 1 col de sobremesa 1 Óleos 0

Mamão papaia 141 ½ unidade 1 Frutas 0,0282

Lanche da manhã

Vitamina de leite e frutas 250 1 copo 1 Frutas

Almoço

Pão francês 50 1 unidade 1 Cereais 0,065

Macarrão ao sugo 280 4 escumadeiras 2 Cereais

Queijo parmesão ralado 3 ¼ colher de sopa ¼ Leite 0,0051

Brócolis cozido 60 1 escumadeira 1 Hortaliças 0

Óleo de soja 3 1 col de sobremesa ½ Óleos 0

Morango fresco 72 6 unidades 1 Frutas 0,0432

Lanche da tarde

Biscoito água e sal 24 4 unidades 1 Cereais 0,0432

Geléia 23 1 ½ colher de sobremesa ½ Açúcares

Chá (infusão) 142 1 xícara de chá * * 0

Açúcar refinado 14 ½ colher de sopa ½ Açúcares 0

Jantar

Alface 48 6 folhas 1 ½ Hortaliças 0,0144

Tomate 163 1 ½ unidade 1 ½ Hortaliças 0,0652

Azeite de oliva 5 1 col de sobremesa ½ Óleos 0

Arroz branco cozido 140 4 ½ col de sopa 1 ½ Cereais 0,168

Feijão Preto (50% grão/caldo) 105 4 colheres de sopa 1 Leguminosas 0,21

Carne assada 140 2 fatias 2 Carnes 0,112

Batata frita 100 1 escumadeira 1 ½ Cereais 0,1

Vagem cozida 44 2 colheres de sopa 1 Hortaliças

Laranja 185 1 unidade 1 Frutas 0,0555

Lanche da noite

Pão francês 50 1 unidades 1 ¾ Cereais 0,065

Requeijão 20 2 pontas de faca 1 Leite Frutas 0,1

Suco de maracujá com açúcar 200 1 copo dos de requeijão ½ Açúcares 0

Total 1,0748

REFERÊNCIAS

1. Lin CW, Er TK, Tsai FJ, Liu TC, Shin PY, Chang JG. Develop-ment of a high-resolution melting method for the screening of Wilson disease-related ATP7B gene mutations. Clin Chim Acta. 2010;411(17-18):1223-31.

2. Cox DW, Roberts EA. Wilson’s disease. In: Feldman M, Schars-chmidt BF, Sleisenger MH, eds. Sleisenger & Fordtrans’s

gastrointestinal and liver disease. Philadelphia: WB Saun-ders;1998. p.1104-11.

3. Rodrigues ACT, Dalgalarrondo P. Alterações neuropsiquiátricas na doença de Wilson e uso da eletroconvulsoterapia: relato de caso. Arq Neuro-Psiquiatr. 2003;61(3B):876-80.

4. Schilsky ML. Wilson disease: genetic basis of copper toxicity and natural history. Semin Liver Dis. 1996;16(1):83-95.

(9)

5. Brito JCF, Coutinho MAP, Almeida HJF, Nóbrega PV. Doença de Wilson: diagnóstico clínico e sinais das “faces do panda” à resso-nância magnética. Arq Neuro-Psiquiatr. 2005;63(3A):176-9. 6. Sheinberg IH. Investigating diseases no-one’s got. N Engl J Med.

1983;309(15):918-9.

7. Sternlieb I. Wilson’s disease. Clin Liver Dis. 2000;4(1):229-39. 8. Lorincz MT. Neurologic Wilson’s disease. Ann N Y Acad Sci.

2010;1184:173-87.

9. Hortêncio APB, Alencar Júnior CA, Lima JMC, Moreira DMQM, Moreira, JO. Doença de Wilson e gravidez: relato de caso. Rev Bras Ginecol Obstet. 2001;23(5):329-32.

10. Ministério da Saúde. Portaria SAS/MS nº 844. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas. Doença de Wilson. Penicilamina, trientina e acetato de zinco. Brasília:Ministério da Saúde.2002. p. 261-5.

11. Walshe JM. Pregnancy in Wilson’s disease. Q J Med. 1977;46(181):73-83.

12. Walshe JM. Penicillamine: a new oral therapy for Wilson disease. Am J Med. 1956;21:487-95.

13. Czlonkowska A, Gajda J, Rodo M. Effects of long-term treatment in Wilson’s disease with D-penicillamine and zinc sulphate. J Neurol. 1996;243(3):269-73.

14. Walshe JM. Penicillamine: the treatment of first choice for patients with Wilson’s disease. Mov Disord. 1999;14(4):545-50. 15. Walshe JM. Treatment of Wilson’s disease with trientine

(triethy-lene tetramine) dihydrochloride. Lancet. 1982;1(8273):643-7. 16. Scheinberg IH, Jaffe ME, Sternlieb I. The use of trientine in

preventing the effects of interrupting penicillamine therapy in Wilson’s disease. N Engl J Med. 1987;317(4):209-13.

17. Fatemi N, Sarkar B. Molecular mechanism of copper transport in Wilson disease. Environ Health Perspect. 2002;110(S5):695-8. 18. Schilsky ML, Tavill AS. Wilson’s disease. In: Schiff ER,

Sorrel MF, Maddrey WC, eds. Schiff’s disease of the liver. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins;1998. p.1091-106. 19. Brewer GJ, Johnson VD, Dick RD, Johnson VD, Fink JK, Kluin

KJ. Treatment of Wilson’s disease with zinc. XVII: Treatment during pregnancy. Hepatology. 2000;31(2):364-70.

20. Walshe JM, Munro NA. Zinc-induced deterioration in Wilson’s disease aborted by treatment with penicillamine, dimercaprol, and a novel zero copper diet. Arch Neurol. 1995;52(1):10-1. 21. von Herbay A, de Groot H, Hegi U, Stremmel W, Strohmeyer

G, Sies H. Low vitamin E content in plasma of patients with alcoholic liver disease, hemochromatosis and Wilson’s disease. J Hepatol. 1994;20(1):41-6.

22. Sokol RJ, Twedt D, McKim Jr. JM, Devereaux MW, Karrer FM, Kam I, et al. Oxidant injury to hepatic mitochondria in patients with Wilson’s disease and Bedlington terriers with copper toxi-cosis. Gastroenterology. 1994;107(6):1788-98.

23. Roberts EA, Schilsky ML. A practice guideline on Wilson disease. Hepatology. 2003;37(6):1475-92.

24. Brewer GJ, Yuzbasiyan-Gurkan V, Dick R, Wang Y, Johnson V. Does a vegetarian diet control Wilson’s disease? J Am Coll Nutr. 1993;12(5):527-30.

25. Tabela brasileira de composição de alimentos. Versão II. 2ª ed. Campinas: Unicamp;2006. 105p.

26. Philippi ST, Latterza AR, Cruz ATR, Ribeiro LC. Pirâmide alimentar adaptada: guia para escolha dos alimentos. Rev Nutr. 1999;12(1):65-80.

27. Anderson JJB. Minerais. In: Escott-Stump S, Mahan LK, eds. Krause: alimentos, nutrição & dietoterapia. São Paulo:Roca;2010. p.115-55.

28. Institute of Medicine, Food and Nutrition Board. Dietary reference intakes for vitamin A, vitamin K, arsenic, boron, chromium, copper; iodine, iron, manganese, molybdenum, nickel, silicon, vanadium and zinc. Washington: National Academic Press; 2001. 29. Hasse JM, Matarese LE. Terapia clínica e nutricional nos distúr-bios do fígado, sistema biliar e pâncreas exócrino. In: Krause: alimentos, nutrição & dietoterapia. Rio de Janeiro: Elsevier; 2010. p.707-38.

30. Brasil. Ministério da Saúde. Secretária de Vigilância em Saúde. Coordenação-Geral de Vigilância em Saúde Ambiental. Portaria n° 518/2004. Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde Ambiental – Brasília: Editora do Ministério da Saúde; 2005. 31. Brasil. Ministério do Meio Ambiente. Conselho Nacional do

Meio Ambiente: CONAMA. Resolução n° 357. Ministério do Meio Ambiente. Brasil, 2005.

Referências

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