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Tratamento cirúrgico dos tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal e pancreáticos

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Introdução

A cirurgia é parte essencial do manuseio dos tumores neuroendócrinos (TNEs) em diferentes fases da doença(1). Naqueles com doença limitada permanece

como o único método terapêutico visando à cura. Nos casos de doença avan-çada, a cirurgia citorredutora associada ao tratamento multidisciplinar propor-ciona aumento da sobrevida(2) e, nos casos irressecáveis, a cirurgia tem

impor-tante papel na paliação, buscando melhoria na qualidade de vida (p. ex., nos casos de obstrução intestinal por fibrose relacionada com o tumor). Este artigo foi dividido em função da topografia do tumor em obediência aos atuais prin-cípios dos consensos da European Neuro Endocrine Tumor Society (ENETS)(3).

É interessante ressaltar que, em qualquer cirurgia de TNE que se vislumbre possibilidade posterior de uso de análogos de somatostatina, recomenda-se a realização da colecistectomia profilática, face ao alto percentual de colelitíase decorrente desse tratamento.

Tratamento cirúrgico dos

tumores neuroendócrinos

do trato gastrointestinal e

pancreáticos

objetIvos de AprendIzAdo

 Identificar diferentes opções de tratamento cirúrgico, de

acordo com a localização e a apresentação dos TNEs

 Avaliar o tratamento cirúrgico paliativo e metastático na

doença avançada

eduardo Linhares

CRM 320843-RJ

Doutor em Cirurgia; chefe do Serviço de Cirurgia Abdominopélvica do Instituto Nacional de Câncer (INCA)

Marcus valadão

CRM 52708267-RJ

Cirurgião oncológico do INCA; mestre em Cirurgia Gastrointestinal pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP); doutorando em Oncologia pelo INCA; vice-presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica

rafael Albagli

CRM 5251452-0

Cirurgião titular do Serviço de Cirurgia Abdominopélvica do INCA

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trAtAMento do tne gástrIco

Os TNEs gástricos são classificados em três subtipos distintos, tendo como base os diferentes mecanismos fisiopatológicos e, consequentemente, dife-rentes apresentações clínicas(4). Dessa forma, o tratamento é moldado para

cada subtipo(5). Dois tipos são associados a estados de hipergastrinemia. O

tipo I é a apresentação mais frequente (80%) e está relacionado com gastrite crônica atrófica tipo A, anemia perniciosa autoimune e perda de células parietais. A elevação da gastrina sérica decorrente dessas patologias (por conta da perda das células parietais) estimula a proliferação das células en-terocromafin-like (ECL), ocasionando o desenvolvimento do TNE gástrico tipo I. Geralmente, esse tipo se apresenta como lesões polipoides múltiplas, de pequeno tamanho (< 1-2 cm), restritas a mucosa e submucosa e de evolução benigna. No tipo II (corresponde a 5%), também há elevação da gastrina, porém decorrente de outro mecanismo fisiopatológico, que é a hipergas-trinemia relacionada com a neoplasia das células G, presente na síndro-me de Zollinger-Ellison ou na neoplasia endócrina múltipla tipo I (NEM-1). Também tem apresentação como lesões polipoides múltiplas, de pequeno tamanho (< 1-2 cm), restritas a mucosa e submucosa e de evolução benigna. O tipo III (15%) corresponde à forma esporádica, que ocorre sem hipergas-trinemia, apresenta-se como lesões grandes, únicas, tendo comportamento mais agressivo (metástases 50%-100%).

Segundo o consenso da ENETS(6), os portadores de TNEs gástricos tipos I e II

com tumores < 1 cm devem ser acompanhados anualmente por endosco-pia, uma vez que esses pacientes apresentam evolução benigna e rara-mente morrerão em decorrência desses tumores. Lesões > 1 cm devem ser ressecadas por endoscopia (até seis pólipos), desde que não haja invasão da camada muscular (a invasão da camada muscular aumenta conside-ravelmente a chance de desenvolvimento de metástase linfonodal, sendo mandatória a ressecção cirúrgica associada a linfadenectomia). É obri-gatória a avaliação da profundidade da lesão na parede gástrica por ecoendoscopia pré-tratamento. A cirurgia é indicada nas demais situações (invasão da camada muscular, presença de metástase linfonodal, mais de seis pólipos > 1 cm). A ressecção da lesão associada à antrectomia é uma opção para os casos do tipo I, por reduzir o nível de gastrina e diminuir a chance de desenvolvimento de novos TNEs gástricos.

Já o tipo III, em decorrência de seu comportamento mais agressivo, deve ser tratado por gastrectomia associada à linfadenectomia regional.

pontos-chave

o tipo I é a apresentação mais frequente (80%) e está relacionado com gastrite crônica atrófica tipo A, anemia perniciosa autoimune e perda de células parietais. segundo o consenso da enets, os portadores de tnes gástricos tipos I e II com tumores < 1 cm devem ser acompanhados anualmente por endoscopia, uma vez que esses pacientes apresentam evolução benigna e raramente morrerão em

decorrência desses tumores.

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tne do IntestIno deLgAdo

É o tipo mais frequente, correspondendo a aproximadamente 23%-28% dos TNEs do trato gastrointestinal(7). De forma geral, são tumores bem

di-ferenciados e indolentes, o que os leva a determinarem poucos sintomas e, consequentemente, a provocarem diagnóstico tardio. Na cirurgia, deve-se ter em mente que 26% a 30% dessas lesões são multicêntricas e 15% a 29%, associadas a outras neoplasias. A proposta de T: tumor, N: linfonodo, M: metástase (TNM) leva em consideração tamanho do tumor, invasão de estruturas adjacentes, presença de metástases linfonodais e metástases a distância(8). O estágio I foi definido como lesões com menos de 1 cm sem

metástases; o estagio II, como tumores maiores que 1 cm sem metástases; o III A, quando T invade estruturas adjacentes; III B, quando há metásta-ses linfonodais regionais e IV, com metástametásta-ses a distância. O tratamento cirúrgico pode ser dividido em curativo e paliativo. A intenção curativa é utilizada para a doença locorregional e envolve a ressecção entérica com ampla retirada de meso (linfadenectomia adequada). Mesmo na presen-ça de doenpresen-ça metastática é possível obter cura. O objetivo é a ressecção

ponto-chave

na cirurgia, deve-se ter em mente que 26% a 30% dos tnes do intestino delgado são multicêntricos e 15% a 29%, associadas a outras neoplasias.

o tratamento cirúrgico pode ser dividido em curativo e paliativo. A intenção curativa é utilizada para a doença locorregional e envolve a ressecção entérica com ampla retirada de meso (linfadenectomia adequada).

tabela • características gerais relacionadas com tnes gástricos

Tipo I

Tipo II

Tipo III

Frequência (%) 70-80

5-6

15-20

Tamanho

< 1-2 cm

< 1-2 cm

> 2 cm

Número

Múltiplo

Múltiplo

Único

Forma

Polipoide

Polipoide

Ulcerado

Clínica

Gastrite

crônica

atrófica

Gastrinoma/

NEM-1

Nenhuma

Gastrina

Elevada

Elevada

Normal

Metástase (%) 2-5

10-30

50-100

Morte

relacionada

com o tumor

(%)

0

< 10

25-30

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completa das metástases (cirurgia R0); especificamente para as hepáticas, pode-se atingir em cinco anos sobrevida livre de doença maior que 60%, comparado a 30% com o tratamento não cirúrgico(9, 10). Na cirurgia,

julga-mos a ultrassonografia (US) intraoperatória essencial, e o tipo de ressec-ção será em funressec-ção do tamanho e da posiressec-ção das metástases, podendo variar de enucleação a lobectomia anatômica. Outras formas de ablação, como radiofrequência, podem ser utilizadas. O tratamento paliativo está indicado sempre que possível para retirada do primário. Esses tumores geram importante reação desmoplástica secundária à produção de sero-tonina, que termina por obstruir o lúmen intestinal e/ou gerar síndrome de encapsulamento peritoneal com obstrução e isquemia mesentérica. A ressecção paliativa do primário e das metástases também está indicada quando é possível redução tumoral próxima a 90% e desde que se tenha equipe experiente e com baixa mortalidade nesse tipo de intervenção.

tne do ApêndIce

Diferentemente de outros tumores do intestino médio, como os jejunoileais, o TNE apendicular raramente é secretante e tem bom prognóstico. É o tumor mais frequente do apêndice e a faixa etária mais atingida é entre 40 e 50 anos. A apresentação clínica mais frequente é dor em fossa ilíaca direi-ta, simulando ou não apendicite. Estima-se que cerca de 7% das peças de apendicectomia por apendicite terão o diagnóstico de TNE. A topografia no apêndice mais frequente é na ponta, quando raramente determina apendi-cite por obliteração do lúmen. Os principais fatores prognósticos são: tama-nho, presença de linfonodos e metástases. Isso permitiu o primeiro esboço de classificação TNM para esses tumores. Contudo, outros fatores prognósticos, como invasão do mesoapêndice, comprometimento da base apendicular, tipo histológico de células caliciformes, grau de diferenciação, índices de mi-tose e de proliferação (Ki 67), invasão linfovascular, profundidade de invasão e perfuração apendicular, também influenciam o prognóstico e a decisão ci-rúrgica. Felizmente, o tipo mais comum é bem diferenciado, pequeno (menor que 2 cm), situado na ponta e com baixo índice proliferativo, o que explicaria o bom prognóstico. O estadiamento leva em consideração o tamanho (T) e o subdivide em: T1, menor que 2 cm; T2, > 2 cm e T3, ≥ 3 cm. O N representa a presença de linfonodos regionais, havendo N0 e N1 quando comprome-tidos. A vigência de metástases significaria M1. Após análise de 900 casos, encontrou-se correlação com sobrevida sugerindo a eficácia do estadiamen-to(11). Os tumores T2 ou mais e/ou N1 têm indicação de colectomia. A

existên-cia de um sistema de estadiamento é muito importante, pois tende a unificar a

pontos-chave

na cirurgia, julgamos a us intraoperatória essencial, e o tipo de ressecção será em função do tamanho e da posição das metástases, podendo variar de enucleação a lobectomia anatômica. É o tumor mais frequente do apêndice e a faixa etária mais atingida é entre 40 e 50 anos. A apresentação clínica mais frequente é dor em fossa ilíaca direita, simulando ou não apendicite.

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linguagem de apresentação, propor a terapêutica em função dos estágios e mostrar-se eficaz quanto à diferenciação do prognóstico. Contudo, nos TNEs apendiculares, a opção entre apendicetomia e colectomia levará em consi-deração outros fatores prognósticos de grande impacto além de TNM. Entre os fatores citados, como mau prognóstico, os guidelines da ENETS(3) sugerem

que levemos em consideração para indicar colectomia: localização na base com margens cecais comprometidas, invasão do mesoapêndice e tipo de células caliciformes. Na vigência de metástases, o tratamento obedecerá as linhas do tratamento para TNEs metastáticos. A sobrevida em cinco anos dos casos sem metástases gira em torno de 98%. Quando há metástases, geral-mente são para linfonodos e rarageral-mente apresentam metástases a distância. A sobrevida dos casos ressecados com metástases linfonodais é cerca de 70%, e o tratamento multidisciplinar pode proporcionar taxas de 40%, mes-mo na vigência de metástases.

trAtAMento do tne coLorretAL

Os TNEs colônicos são raros, geralmente se apresentam como doença avança-da com metástases linfonoavança-dais, hepáticas, mesentério e peritoneais. Têm pior prognóstico quando comparados aos retais, que, por sua vez, vêm se tornando mais incidentes, também pelo uso mais frequente de colonoscopia.

tne coLônIco

O tratamento cirúrgico dos TNEs do cólon tem por base a cirurgia realiza-da para os adenocarcinomas. A imensa maioria dos casos é de neoplasias com invasão da muscularis propria e maiores que 2 cm, que têm alto per-centual de metástases linfáticas e, portanto, exigem colectomia padrão com linfadenectomia. Na doença localizada, a colectomia com ampla linfade-nectomia é o tratamento padrão-ouro(3). Na vigência de metástases, ainda

assim deve-se realizar a ressecção do primário para evitar futura obstrução ou sangramento.

tne retAL

A ressecção completa da lesão é a única opção terapêutica para fins cura-tivos. O melhor parâmetro para definir a conduta é o tamanho, embora outros fatores prognósticos devam ser levados em consideração. Atipia, grau

pontos-chave

nos tnes apendiculares, a opção entre apendicetomia e colectomia levará em consideração outros fatores prognósticos de grande impacto além de tnM.

A imensa maioria dos casos de tne colônico é de neoplasias com invasão da muscularis propria e maiores que 2 cm, que têm alto percentual de metástases linfáticas e, portanto, exigem colectomia padrão com linfadenectomia.

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de diferenciação, contagem mitótica, Ki 67, invasão da muscularis propria e invasão linfovascular podem levar à individualização da conduta associada ao tamanho. As lesões menores que 1 cm têm risco estimado de metástases menor que 3%. Essas lesões devem ser tratadas por formas locais de tera-pia, desde a polipectomia endoscópica até a excisão endoanal. As lesões maiores que 2 cm frequentemente invadem a muscularis propria e têm risco de metástases regionais estimado em 60%-80%, o que justifica cirurgia mais agressiva com ressecção retal total ou parcial associada a excisão mesorretal total (TME). A situação é menos clara quando o tumor situa-se entre 1 e 2 cm. A chance de metástases situa-se entre 10% e 15%. Nesses casos sugere-se avaliação dos outros fatores supracitados. Tumores de alta agressividade tendem a ser tratados por cirurgia alargada, enquanto lesões que não in-vadam a muscularis propria e com índices proliferativos baixos tendem a indicar formas locais de tratamento.

tne pAncreátIco

Os TNEs representam importante capítulo das neoplasias pancreáticas, tanto pelas síndromes endócrinas paraneoplásicas, quanto pela grande possibilidade de cura e controle local, quando em comparação com os tumores exócrinos.

Representam um desafio diagnóstico devido aos vários padrões histopatológi-cos e ao pouco entendimento das alterações genéticas.

Apesar de os TNEs serem, em sua maioria, histologicamente bem diferen-ciados, o comportamento biológico é quase sempre maligno, com exceção dos insulinomas. Concorre para esse fato não só a capacidade de metas-tatização para linfonodos regionais e fígado, mas também, na ocasião do diagnóstico, a maioria dos tumores ser maior que 2 cm e com índice de KI-67 > 2%(12, 13).

A remoção cirúrgica do TNE é o único tratamento curativo. Se o diagnóstico está estabelecido e as metástases excluídas, a cirurgia pode remover todo o tumor e curar a síndrome endócrina.

Caso a cirurgia curativa não seja possível, a do tipo Debulking deve ser con-siderada. As vantagens da citorredução incluem: redução da produção de hormônios produzidos pelo tumor; controle medicamentoso dos sintomas mais facilmente; diminuição da massa tumoral para otimização de doses de qui-mioterapia sistêmicas. Remissão clínica pode ser induzida por cirurgia paliati-va, de modo que a presença de metástases linfonodais e/ou hepáticas não é

pontos-chave

tumores de alta agressividade tendem a ser tratados por cirurgia alargada, enquanto lesões que não invadam a

muscularis propria e com índices proliferativos baixos tendem a indicar formas locais de tratamento. A remoção cirúrgica do tne pancreático é o único tratamento curativo. se o diagnóstico está estabelecido e as metástases excluídas, a cirurgia pode remover todo o tumor e curar a síndrome endócrina.

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necessariamente contraindicação de cirurgia, obviamente no contexto indivi-dual de cada paciente(13).

O tipo de ressecção depende da localização e da extensão. Consideram-se duas opções para a remoção cirúrgica de um TNE: enucleação e ressecção pancreática.

Enucleação: técnica bem popular para a maioria dos TNEs benignos, es-pecialmente os insulinomas, podendo ser aplicadas a alguns tumores ma-lignos pequenos (< 2 cm) que não invadam o parênquima ou o ducto pan-creático principal.

Mesmo o tumor sendo localizado no pré-operatório com técnicas de imagem, o ultrassom intraoperatório deve ser utilizado para estabelecer relação pre-cisa do tumor com o ducto pancreático principal, pois se o tumor invadir ou comprimir o ducto, a enucleação deve ser evitada, dando lugar à ressecção. Estando o tumor a distância de 5 mm do ducto principal, a enucleação pode ser realizada com segurança.

Após a decisão pela enucleação, o uso de bisturi elétrico parece ser a melhor opção, sendo que alguns vasos devem ser ligados previamente. Para se confir-mar a ausência de fístulas pancreáticas, o uso de 50 UI de secretina intraveno-sa no intraoperatório tem sido recomendado por alguns autores, finalizando com sutura delicada com fios monofilamentares.

A enucleação por videolaparoscopia pode ser realizada perfeitamente utili-zando os mesmos critérios da cirurgia aberta(14).

ressecção

A ressecção pancreática para os TNEs geralmente é indicada para tumores > 2 cm ou múltiplos tumores. Vários tipos de ressecção podem ser utilizados, de acordo com situações distintas: gastroduodenopancratectomia cefálica, duodenopancreatectomia com preservação do piloro, duodenectomia total com preservação pancreática, centralectomia e pancreatectomia total.

A gastroduodenopancreatectomia cefálica (GDP) é uma operação padrão para TNE da cabeça pancreática, com invasão duodenal ou bloco metas-tático linfonodal. A técnica utilizada é a mesma para os tumores exócrinos, embora a dissecção linfonodal por vezes não seja tão necessária. A preserva-ção do piloro tem as mesmas indicações, respeitando as margens cirúrgicas, em especial a duodenal. Deve-se considerar sempre a ressecção vascular da

pontos-chave

Mesmo o tumor sendo localizado no pré-operatório com técnicas de imagem, o ultrassom intraoperatório deve ser utilizado para estabelecer relação precisa do tumor com o ducto pancreático principal, pois se o tumor invadir ou comprimir o ducto, a enucleação deve ser evitada, dando lugar à ressecção.

A gdp é uma operação padrão para tne da cabeça pancreática, com invasão duodenal ou bloco metastático linfonodal. A técnica utilizada é a mesma para os tumores exócrinos, embora a dissecção linfonodal por vezes não seja tão necessária.

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confluência mesentericoportal, quando indicada, principalmente em casos de invasão vascular parcial.

A duodenectomia total com preservação pancreática tem indicação cirúr-gica para pacientes com invasão apenas duodenal, geralmente encontrada em portadores de neoplasia endócrina múltipla 1 (MEN-1) e síndrome de Zollinger-Ellison.

A pancreatectomia distal é reservada classicamente aos tumores do corpo e da cauda, sendo excelente opção para alguns TNEs de difícil localização, para os quais é indicada a secção pancreática ao nível da veia mesentérica superior, ressecando-se com isso boa parte do parênquima pancreático e aumentando a chance de cura desses tumores.

A centralectomia pancreática, apesar de ser indicação mais rara, pode ser considerada em alguns casos de TNE com localização no corpo pancreático em que o parênquima pancreático distal à lesão não esteja comprometido. A pancreatectomia total é excepcionalmente indicada em TNE, pois a qualidade de vida e as complicações pós-operatórias são severamen-te prejudicadas. Entretanto, em alguns TNEs multicêntricos associados à MEN-1 há indicações(14, 15).

consIderAções cIrúrgIcAs específIcAs

Insulinomas

Compreendem cerca de 60% dos TNEs funcionantes e em mais de 90% são lesões benignas e com menos de 2 cm. Os associados à MEN-1 tendem à multicentricidade e malignidade. Após o diagnóstico clínico, bioquímico e ima-ginológico, o tratamento cirúrgico é essencial.

Durante a exploração cirúrgica, tumores avermelhados e/ou esbranquiçados podem ser visualizados na superfície pancreática, contudo o pâncreas deve ser mobilizado meticulosamente e palpado em toda sua extensão e em suas faces anterior e posterior. Se a lesão é visível ou palpável, o ultrassom é utiliza-do no intuito de avaliar as relações utiliza-do tumor e o ducto pancreático principal. Caso o tumor esteja a pelo menos 5 mm do ducto principal, a enucleação é o tratamento padrão-ouro. Lesões maiores no corpo e na cauda e menores que 2 cm, mas com envolvimento do ducto, são manejadas com a pancreatectomia distal com preservação esplênica, se possível.

pontos-chave

A duodenectomia total com preservação pancreática tem

indicação cirúrgica para pacientes com invasão apenas duodenal, geralmente encontrada em portadores de neoplasia endócrina múltipla 1 (Men-1) e síndrome de zollinger-ellison. A pancreatectomia total é excepcionalmente indicada em tne, pois a qualidade de vida e as complicações pós-operatórias são severamente prejudicadas. entretanto, em alguns tnes multicêntricos associados à Men-1 há indicações.

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gastrinomas (síndrome de zollinger-ellison)

A maioria dos pacientes com a síndrome de Zollinger-Ellison tem gastrino-mas de duodeno ou pâncreas. Os gastrinogastrino-mas ocorrem em 20% de todos os TNEs, e aproximadamente 0,1% de todas as úlceras pépticas é proveniente de gastrinomas. A maior parte desses tumores ocorre em uma área que eufemisticamente denomina-se triângulo dos gastrinomas (área anatômica delimitada medialmente pela junção do corpo e colo pancreáticos, inferior-mente pela junção da segunda e terceira porções duodenais e superiorinferior-mente pela junção dos ductos cístico e hepático comum), daí essa região ter foco cirúrgico especial. É importante lembrar que os gastrinomas podem ser en-contrados em outros sítios.

A combinação de manobra de Kocher alargada e o uso de ultrassom intraoperatório detecta a maioria das lesões; outrossim, caso o tumor não seja detectado no pâncreas, uma duodenotomia deve ser realizada e, nesse caso, gastrinomas submucosos duodenais podem ser achados e ressecados localmente com pequena margem. Os tumores superficiais e < 2 cm podem ser enucleados. Tumores maiores ou localizados mais profundamente devem ser tratados com ressecção. Quando localizados em colo, corpo e cauda da glândula, são tratados com pancreatectomia distal, possivelmente com preser-vação esplênica. Tumores na cabeça do pâncreas e no processo uncinado são ressecados por GDP.

Em alguns casos de gastrinomas multicêntricos associados a MEN-1, alguns autores recomendam o procedimento de Thompson, que consiste em pan-createctomia distal com preservação esplênica, enucleação de tumores na cabeça pancreática associada a duodenotomia exploradora e ressecção eventual de gastrinomas.

O hiperparatireoidismo deve ser tratado com paratireoidectomia, preferencial-mente antes do tratamento do gastrinoma(16).

somatostinomas

São tumores pancreáticos raros, mais comuns em mulheres e frequentemente localizados na cabeça pancreática.

A somatostatina exerce efeito inibitório nas secreções exócrina e endócri-na do pâncreas e endócri-na motilidade intestiendócri-nal, o que levou muitos a cunharem o termo síndrome inibitória, justificando os sintomas intestinais. Por suas

ponto-chave

Quando localizados em colo, corpo e cauda da glândula, são tratados com pancreatectomia distal, possivelmente com preservação esplênica. tumores na cabeça do pâncreas e no processo uncinado são ressecados por gdp.

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dimensões, frequentemente > 5 cm na ocasião do diagnóstico, e sua locali-zação a gastroduodenopancreatectomia é o procedimento mais comumente realizado. Na presença de doença localmente avançada deve-se proceder ao Debulking tumoral sempre que possível, com vistas ao alívio sintomático. A colecistectomia está sempre indicada devido à elevada incidência de cole-litíase e colecistite aguda.

glucagonomas

Representam aproximadamente 10% dos tumores endócrinos funcionantes, são mais prevalentes em mulheres e em 80% dos casos são malignos. Di-ferentemente da maioria dos outros tumores, raramente se apresentam em sítios extrapancreáticos e usualmente são solitários e com diâmetro > 5 cm, o que leva a serem tratados com procedimento de ressecção na maioria dos casos. A cirurgia de Debulking, como em outras neoplasias endócrinas, deve ser indicada.

tuMores não funcIonAntes

Os tumores não funcionantes fazem parte de um grupo de lesões ainda pouco compreendidas em sua biologia tumoral e de comportamento agressivo. Em várias séries, em torno de 50% de todas as neoplasias neuroendócrinas são não funcionantes. É provável que essas lesões produzam peptídeos e ami-nas ainda desconhecidos e sem efeito metabólico conhecido. Algumas vezes esses tumores secretam polipeptídeos pancreáticos (PP), sendo chamados de ppomas, mas sem associação a síndromes hormonais distintas, por isso agrupados como tumores não funcionantes. Como não há sintomas referen-tes a hormônio conhecido, o diagnóstico é resultado do efeito “massa” e/ou obstrução das vias biliares. Às vezes o achado é incidental durante cirurgia para propenso adenocarcinoma pancreático.

Uma agressiva abordagem cirúrgica é a única chance de tratamento com in-tenção curativa. Taxas de ressecção em torno de 30% a 70%, com sobrevida em cinco anos variando de 30% a 80%, são reportadas na literatura.

O tratamento cirúrgico é bem semelhante ao do adenocarcinoma, variando de acordo com a localização tumoral, em que pese uma linfadenectomia menos radical(15, 16).

pontos-chave

os glucagonomas raramente se apresentam em sítios extrapancreáticos e usualmente são solitários e com diâmetro > 5 cm, o que leva a serem tratados com procedimento de ressecção na maioria dos casos.

o tratamento cirúrgico dos tumores não funcionantes é bem semelhante ao do adenocarcinoma, variando de acordo com a localização tumoral, em que pese uma linfadenectomia menos radical.

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referências

1. Modlin IM, Öberg K. A century of advances in neuro endocrine tumor biology and treatment. 1st ed. Sweden: Felsenstein; 2009. 2. Kulke MH, Raut CP. Neuro

endocrine tumors of the gastrointestinal tract in principles and practice of gastrointestinal oncology. 2nd ed., cap 48. Philadelphia: Lippincott; 2008.

3. European Neuro Endocrine Tumor Society (ENETS) guidelines. Disponível em: <http://www.enets.org>. 4. Rindi G, Luinetti O,

Cornaggia M, Capella C, Solcia E. Three subtypes of gastric argyrophil carcinoid and the gastric neuroendocrine carcinoma: a clinicopathologic study. Gastroenterology. 1993; 104: 994-1006.

5. Modlin IM, Kidd M, Latich I, Zikusoka MN, Shapiro MD. Current status of gastrointestinal carcinoids. Gastroenterology. 2005; 128: 1717-51. 6. Der Herder W, O’Toole D,

Rindi G, Wiedenmann B. ENETS consensus for the diagnosis and treatment of neuroendocrine

gastrointestinal tumors. Part 2: midgut and hindgut tumors. Neuroendocrinology. 2008; 87(1): 1-64.

7. Poston GP, Jones LE. Carcinoid tumors: primary disease in gastrointstinal oncology. Evidence and analysis. 1st ed., cap 27. New York: Informa; 2007. 8. Rindi G, Klöppel G,

Caplin M, et al. TNM staging of foregut neuro endocrine tumors: a consensus proposal including a grading system. Virchows Archivals. 2006; 449: 395-401.

9. Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, Ilstrup DM, Nagorney DM, Que FG. Surgical treatment of neuroendocrine metastases to the liver: a plea for resection to increase survival. J Am Coll Surg. 2003; 197: 29-37.

prepAro prÉ-operAtórIo

A preparação pré-operatória depende de alguns mediadores e das condi-ções gerais dos pacientes. Por exemplo, em casos de vipomas são necessárias correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e administração de octreotida com intuito de diminuição do volume de diarreia.

Nos glucagonomas a administração de análogos da somatostatina pode aju-dar no controle da hiperglicemia e da dermatite. O mesmo é indicado para somatostatinomas, pois também é efetivo no controle pré-operatório de diabe-tes e diarreia.

Obviamente, nos insulinomas um bom preparo pré-operatório (correção dos distúrbios hidroeletrolítico e ácido-básico decorrentes da hiperglicemia) é fun-damental para o sucesso cirúrgico(17).

consIderAções cIrúrgIcAs dAs MetástAses

hepátIcAs

Nas metástases hepáticas de TNE, o procedimento cirúrgico tem sido realiza-do no tratamento primário realiza-dos realiza-doentes sintomáticos. O benefício em ressecar essas metástases de crescimento lento é diminuir a gravidade dos sintomas endócrinos relacionados com o tamanho dessas lesões. A sobrevida dos pa-cientes ressecados pode chegar a 73% em cinco anos, como demonstraram Batts et al. Em outra publicação, Chen et al. verificaram essa mesma sobrevida em cinco anos, sendo que nos pacientes não ressecados a sobrevida em cinco anos foi de 29%(18, 19).

Claramente o papel da cirurgia citorredutora mostra-se importante. Após as metástases serem identificadas, é importante determinar tamanho, nú-mero e localização com o objetivo de planejar a ressecção. Vários tipos de ressecção hepática podem ser indicados de acordo com os achados. Ressecções parciais, segmentectomias, lobectomias (bissegmentectomias) e eventualmente trissegmentectomias podem ser bem indicadas. Em cir-cunstâncias em que a remoção cirúrgica não seja possível, a alcoolização da lesão dominante pode levar à necrose com significativo benefício dos sintomas.

A radiofrequência pode ser utilizada no tratamento das metástases e com a melhor indicação nos casos de metástases múltiplas e profundas no parênquima.

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10. Elias D, Lasser P, Ducreux M, et al. Liver resection (and associated extrahepatic resections) for metastatic well-differentiated endocrine tumors: a 15-year single center prospective study. Surgery. 2003; 133: 375-82. 11. Landry CS, Wooddall C,

Scoggins CR, MacMasters KM, Matin II G. Analysis of 900 appendiceal carcinoide tumors for a proposed predictive staging system. Archivals of Surgery. 2008; 143(7): 664-70. 12. Falconi M, Bettini R, Pederzoli

P. Surgical strategy for pancreatic neuroendocrine tumors. JOP. 2006; 7: 150-6. 13. Ramage JK,

Davies AH, Ardill J. Guidelines for management of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Gut. 2005; 54; 1-16.

14. Delcore R, Friesen SR. Gastrointestinal neuroendocrine tumors. J Am Coll Surg. 1994; 178: 187-211.

15. Solcia E, Sessa F, Rind G, Bonato M. Pancreatic endocrine tumors: general concepts. In: Endocrine pathology of the gut and the pancreas. CRC Press. 1999: 105-30. 16. Massironi S, Sciola V, Perrachi M. Neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic system. World J Gastroenterology. 2008; 14: 5377-84. 17. Maton PN. The use of long

acting somastostatin analogue in neuro endocrine tumors. Gastroenterol Clin North Am. 1999; 18: 897-922.

18. Chen H, Bulkley GB. Isolated livermetastasis from neuroendocrine tumors. J Am Coll Surg. 1998; 187: 88-93. 19. Que FG, Nagorney DM,

Batss KP. Hepatic resection formetastatic neuroendocrine carcinoma. Am J Surg. 1995; 169(1): 36-43.

20. Imanamura M. Surgical treatment of endocrine tumours. Blackwell Publishing; 2008. p. 818-22.

Atualmente, o transplante hepático está bem estabelecido para tratar pa-cientes com metástases hepáticas de tumores neuroendócrinos sem chan-ce de ressecção hepática. A sobrevida em cinco anos pode variar de 59% a 82%, sendo que 20% dos pacientes podem atingir essa sobrevida livres de doença(19, 20).

Referências

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