Sind.Nefroticatotal7NovARS

(1)

Ana Rita Sandes

Aula de Pediatria - Novembro de 2011

Síndrome Nefrótica

na Criança

Casos Clínicos

Caso clínico 1



3A, masc



Edema palpebral bilateral



AF saudáveis



AP rinite



DA edema palpebral bilateral há cerca de 5 dias, sem outras queixas (nega prurido,

lacrimejo ou dor ocular)



Medicado com antibiótico

(2)

Caso clínico 1



3A, masc



Edema palpebral bilateral



AF saudáveis



AP rinite



DA edema palpebral bilateral há cerca de 5 dias, sem outras queixas



Medicado com antibiótico tópico, sem melhoria

Caso clínico 2



12A, fem



Edema palpebral e dos MI



AF saudáveis



AP saudável



DA edema palpebral bilateral há cerca de duas semanas e dos MI nos últimos 3 dias,



anorexia e cansaço nas

últimas semanas

Casos Clínicos

Caso clínico 1



3A, masc



EO: Bom estado geral, corado, hidratado, eupneico,



PA 90/45 mmHg (P50) edema palpebral simétrico

(3)

Caso clínico 1

Caso clínico 2



12A, fem



EO – bom estado geral, mucosas pálidas, hidratada, eupneica,

PA125/85 mmHg (P95) edema palpebral bilateral,

simétrico, sem sinais inflamatórios

edema dos tornozelos, com sinal do godet, restante obs normal



3A, masc



EO: Bom estado geral, corado, hidratado, eupneico, PA 90/45 mmHg (P50) edema palpebral simétrico

bilateral, sem sinais inflamatórios

edema dos tornozelos com sinal do godet, restante obs normal

(4)

Proteínas urina ++++

Síndrome Nefrótica

Proteinúria Nefrótica

24 horas:>40 mg/m2/hora;

Amostra: Prot u/Cr u >2 Fita-teste: ≥ +++

Hipoalbuminémia

Edema

Alb < 2,5 g/dL

(5)

Proteinúria Nefrótica

24 horas:>40 mg/m2/hora;

Amostra: Prot u/Cr u >2 Fita-teste: ≥ +++

Hipoalbuminémia

Edema

Alb < 2,5 g/dL

Hiperlipidémia

alteração da permeabilidade da barreira de filtração glomerular

(6)

(7)

PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica volume vascular _EDEMA Ig C3b INFECÇÃO síntese hepática LDL HIPERLIPIDÉMIA inibidores coagulação (anti-tromb III, prot C e S)

TROMBOSE

síntese hepática pró-coagulantes (fibrinogénio)

transudação líquido interstício

malnutrição CRISE HIPOVOLÉMIA LRA oligúria

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular

(8)

PROTEINÚRIA

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular

PROTEINÚRIA

(9)

PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica

(10)

PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica

(11)

PROTEINÚRIA

HIPOALBUMINÉMIA

pressão oncótica

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica EDEMA

(12)

PROTEINÚRIA

volume

vascular _EDEMA

CRISE HIPOVOLÉMIA LRA Oligúria Dor abdominal

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica síntese hepática LDL

(13)

PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica EDEMA síntese hepática LDL HIPERLIPIDÉMIA

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica EDEMA

transudação líquido interstício síntese hepática

pró-coagulantes (fibrinogénio)

(14)

PROTEINÚRIA

EDEMA

TROMBOSE

síntese hepática pró-coagulantes (fibrinogénio) inibidores coagulação (anti-tromb III, prot C e S)

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica Ig C3b INFECÇÃO

(15)

PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica EDEMA Ig C3b INFECÇÃO

malnutrição

Fisiopatologia

permeabilidade glomerular PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica volume vascular _EDEMA Ig C3b INFECÇÃO síntese hepática LDL HIPERLIPIDÉMIA inibidores coagulação (anti-tromb III, prot C e S)

TROMBOSE

malnutrição

CRISE HIPOVOLÉMIA

(16)

PROTEINÚRIA HIPOALBUMINÉMIA pressão oncótica volume vascular _EDEMA Ig C3b INFECÇÃO síntese hepática LDL HIPERLIPIDÉMIA inibidores coagulação (anti-tromb III, prot C e S)

TROMBOSE

malnutrição CRISE HIPOVOLÉMIA LRA

Laboratório

Caso Clínico1



Proteínas totais 3,2 g/dL



Albumina 1,5 g/dL



Colesterol total 280 mg/dL



Triglicéridos 180 mg/dL



Urina – prot/creat 6

(17)

Caso Clínico1

 Proteínas totais 3,2 g/dL  Albumina 1,5 g/dL  Colesterol total 280 mg/dL  Trigliglicéridos 180 mg/dL  Urina – prot/creat 6  Hb 13,5 g/dL  Ureia 20 mg/dL  Creatinina 0,4 mg/dL

Caso Clínico 2

 Proteínas totais 3,2 g/dL  Albumina 1,5 g/dL  Colesterol total 280 mg/dL  Trigliglicéridos 180 mg/dL  Urina – prot/creat 5,5 hemoglobina  Hb 10,5 g/dL  Ureia 64 mg/dL  Creatinina 1,3 mg/dL

Classificação

(18)

Grupo etário

Congénita (≤ 3 M) Infantil (4 M – 12 M) Tardia (> 12 M)

Classificação

Grupo etário

Congénita (≤ 3 M) Infantil (4 M – 12 M)

Etiologia

SN Primária ou Idiopática SN Secundária

(19)

Etiologia

SN Primária ou Idiopática SN Secundária SN Hereditária

Classificação

Etiologia

SN Primária ou Idiopática SN Secundária SN Hereditária

(20)

> 80 % da SN da criança

Incidência 2 – 7 casos/100000

Prevalência 16 casos/100000

Mais frequente 2-6 anos

Sexo masculino 2:1

(21)

pleural, anasarca

História e Quadro Clínico

Edema palpebral/membros inferiores, ascite, derrame

pleural, anasarca

Redução da diurese

Dor abdominal

(22)

pleural, anasarca

Redução da diurese

Dor abdominal



Infecção recente, alergia, vacinas Idiopático

X

Febre, suores nocturnos, artralgias,

cansaço, astenia, alt. cutâneas

Secundário

Doença de lesões mínimas (80 a 90%)

(23)

M E: “effacement” (apagamento) pedicelos

SN Primária ou Idiopática

(24)

Casos Clínicos

Caso clínico 1

 3A, masc

 Edema palpebral bilateral

 AF saudáveis

 AP rinite

 DA edema palpebral bilateral há cerca de 12 dias, sem outras queixas

 Medicado com antibiótico tópico, sem

Laboratório



Hb 13,5 g/dL



Proteínas totais 3,2 g/dL



Albumina 1,5 g/dL



Ureia 20 mg/dL



Creatinina 0,4 mg/dL

(25)

provável Doença de Lesões Mínimas



Terapêutica: corticoterapia (prednisolona)



Evolução:



remissão de proteinúria ao 8º dia de terapêutica



sem complicações



alta para a consulta de nefrologia pediátrica



SN idiopática: imunossupressão

Corticoterapia

SN Terapêutica

(26)

Corticoterapia

Albumina???



SN idiopática: imunossupressão

Corticoterapia

SN Terapêutica

(27)

Resposta à corticoterapia:

factor prognóstico mais importante

SN Primária ou Idiopática

Curso Clínico

Corticoterapia

(28)

Corticoterapia

Dose elevada desmame suspensão

Corticossensível

SN Primária ou Idiopática

Curso Clínico

Corticossensível

recidiva

RM: > 2 recidivas/6 meses ou 4/ano

(29)

Corticoterapia

Corticossensível

Corticodependente

SN Primária ou Idiopática

Curso Clínico

Corticoterapia

(30)

recidivante múltiplo

> 2 recidivas/6 meses ou 4/ano

Corticodependente

Recidiva durante redução de corticoterapia ou

nas duas semanas após o seu fim

Corticorresistente

SN persistente após 4 a 6 semanas CT + 3 pulsos MP

Prognóstico

SN idiopática

(31)

SN idiopática

80% remissão (corticossensíveis)

Prognóstico

SN idiopática

80% remissão (corticossensíveis)

SNCS - 70% recidiva; 60% RM/SNCD

(32)

SN idiopática

80% remissão (corticossensíveis)

SNCS - 70% recidiva; 60% RM/SNCD

20% corticorresistentes

- progressão para DRCT 40 a 50%

- recorrência pós-tx: 30 a 50%

Classificação

Etiologia

SN Primária ou Idiopática SN Secundária

(33)

LES, PHS, vasculites, sarcoidose, diabetes, obesidade

Infecções

Sífilis, toxoplasmose, CMV, VHB, VHC, HIV, malária

Fármacos

Sais de ouro, penicilamina, mercúrio, captopril, AINEs

Neoplasias

Linfomas, leucémias

SN Secundária

(34)

Investigação etiológica

História Clínica

Auto-anticorpos

Serologias

Biópsia renal

Biópsia Renal

(35)

Idade de apresentação < 12 M, > 10 A

Hematúria macroscópica, HTA persistentes

Deterioração da função renal

C3, C4 baixos

Alterações serologias (auto-AC ou infecciosas)

Corticorresistência

Casos Clínicos

Caso clínico 2

Laboratório

 Hb 10,5 g/dL  Proteínas totais 3,2 g/dL  Albumina 1,5 g/dL  Ureia 64 mg/dL  Creatinina 1,3 mg/dL  Colesterol total 280 mg/dL  Trigliglicéridos 180 mg/dL  Urina – proteínas +++, sangue ++  12A, fem

 Edema palpebral e dos MI

 AF saudáveis, AP saudável

 DA edema palpebral bilateral há cerca de 10 dias e dos MI nos últimos 3 dias, anorexia e cansaço nas últimas semanas

 EO – bom estado geral, mucosas

pálidas, hidratada, eupneica,PA 125/85 mmHg, edema palpebral bilateral, edema dos tornozelos,

(36)



C3, C4, CH50 baixo



ANAs positivo



Anti-DNAds positivo



Biópsia renal: nefrite lúpica classe IV

Terapêutica imunossupressora específica



Terapêutica: tratamento da doença de base



Prognóstico: dependente da doença de base

(37)

Etiologia

SN Primária ou Idiopática

SN Secundária

SN Hereditária

SN Hereditária - Patogénese

Alteração de genes codificadores de proteínas que

participam no desenvolvimento e estrutura das células

epiteliais glomerulares (podocitos) e da fenda

(38)

SN PRECOCE DMS isolada AR WT1 WT1 S Denys-Drash (DMS) AD WT1 WT1 S Frasier (FSGS) AD WT1 WT1 SN Congénito Finlandês AR NPHS1 Nefrina

SN Recessivo Familiar AR NPHS2 Podocina

SN Recessivo AR NPHS3/PLCE1 PLCE 1

S Pierson AR LAMB 2 Laminina β2

S unha-rótula AD LMX1b LMX1b SN recessivo + surdez AR ? ? SN TARDIA FSGS 1 AD ACTN4 α-Actinina 4 FSGS 2 AD TRPC6 TRPC6 FSGS 3 AD CD2AP CD2AP