CUIDADOS ESPECÍFICOS DE MÃES COM FILHOS PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA

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CUIDADOS ESPECÍFICOS DE MÃES COM FILHOS PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA

RESUMO

Fibrose cística é uma doença genética, caracterizada pelo aumento na produção de muco, provocando acometimento multissistêmico do organismo. O tratamento da doença é complexo e demanda atenção multidisciplinar. O objetivo desse estudo foi descrever o perfil sociodemográfico das mães de crianças com fibrose cística, obter informações sobre conhecimento, dúvidas e dificuldades delas frente ao tratamento de seus filhos e elaboração de uma cartilha de cuidados multiprofissionais. Estudo descritivo, exploratório, transversal e quantitativo, analisou informações coletadas através de questionários, aplicados a 20 mães de crianças com fibrose cística, atendidas no ambulatório do Hospital Universitário de Sergipe, em abril e maio de 2013. O projeto foi submetido ao comitê de ética e pesquisa (CEP), nº protocolo 100213. Resultado: A suspeita do diagnóstico foi pelo quadro clínico na maioria dos casos (85%), a média de idade ao diagnóstico foi 2,6 anos. Apesar de o tempo médio de tratamento das crianças ser superior a 3 anos, a maioria das mães ainda citava desconhecimento da doença e do seu tratamento quando entrevistadas.

Nenhuma mãe se referiu à intervenção direta da Enfermagem para orientações específicas de manejo com a doença, enquanto outras áreas não médicas tiveram sua atuação mencionada. Conclui-se que a atenção mais expressiva da Enfermagem ao tratamento e auxílio a essas mães torna-se fundamental na busca da qualidade de vida dessas crianças.

PALAVRAS-CHAVES: Fibrose Cística; Pediatria; Cuidados.

SPECIAL CARE FOR MOTHERS WITH CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a genetic disease characterized by the increasing production of mucus, causing multisystemic prejudice of the organism. The treatment of this disease is complex and requires multidisciplinary attention. The aim of this study was to describe the social and demographic profile of mothers who have children with cystic fibrosis; collect information about knowledge, doubts and difficulties with treatment of their children; and develop a multidisciplinary care booklet. This study was descriptive, exploratory and analyzed data collected through questionnaires applied to 20 mothers of children with cystic fibrosis, attended at the University Hospital of Sergipe between April and May, 2013. The diagnosis was suspected by clinical signs in most cases (85%), the average age at diagnosis was 2.6 years old.

Although the average time of treatment is more than three years, most mothers still cited unknown information about the disease and its treatment when they were interviewed. No mother talked about the direct intervention of Nursing for specific guidelines of management with the disease, while other non-medical areas had their activities mentioned. It is concluded that more expressive attention of Nursing to the treatment and assistance to these mothers becomes essential in the search of the quality of life for these children.

KEYWORDS: Cystic fibrosis; Pediatric; Care.

Scire Salutis, Aquidabã, v.4, n.1, Out, Nov, Dez 2013, Jan, Fev, Mar

2014.

ISSN 2236‐9600

SECTION: Articles TOPIC: Enfermagem

DOI: 10.6008/SPC2236‐9600.2014.001.0002

Elenilda Lopes Reis Santos

Universidade Tiradentes, Brasil http://lattes.cnpq.br/6073389370524247

elenildareis@hotmail.com

Marcela Silva Correia Rocha

mscrocha@ig.com.br

Larissa Keylla Almeida de Jesus

larissakeyllaa@gmail.com

Maria Izabel Ribeiro de Rezende

marciamenezesenf@hotmail.com

Andréa Vasconcelos Machado

andrea@coccsp.com.br

Thiago Sant’Anna de Andrade

guinhoandrade@hotmail.com

Tássia Virgínia de Carvalho Oliveira

tassinhafisio@yahoo.com.br

Dayse Rosangela Marques

daysemarques@saude.se.gov.br

Daniela Meneses Santos

danyymeneses@yahoo.com.br

Derijulie Siqueira de Sousa

derijulie@hotmail.com

Received: 30/09/2014 Approved: 10/12/2014

Reviewed anonymously in the process of blind peer.

Referencing this:

SANTOS, E. L. R.; ROCHA, M. S. C.; JESUS, L. K. A.;

REZENDE, M. I. R. C.; MACHADO, A. V.; ANDRADE, T. S.;

OLIVEIRA, T. V. C.; MARQUES, D. R.; SANTOS, D. M.;

SOUZA, D. S.. Cuidados específicos de mães com filhos portadores de Fibrose Cística. Scire Salutis, Aquidabã,

v.4, n.1, p.17‐25, 2014. DOI:

http://dx.doi.org/10.6008/SPC2236‐

9600.2014.001.0002

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INTRODUÇÃO

A fibrose cística (FC) é uma doença crônica, hereditária autossômica recessiva, multissistêmica, com maior incidência na população caucasiana e apresenta manifestações clínicas variadas. O gene da FC localiza-se no braço longo do cromossomo 7, no lócus q31, e tem a propriedade de codificar um RNA mensageiro que transcreve uma proteína transmembrana, reguladora de transporte iônico, conhecida como CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). A CFTR é essencial para o transporte de íons através da membrana celular, estando envolvida na regulação do fluxo de Cl, Na e água (RIBEIRO et al., 2002).

A presença de dois alelos com mutações no gene da FC provoca ausência de atividade, ou funcionamento parcial da CFTR, causando redução na excreção do cloro e aumento da eletronegatividade intracelular, resultando em maior fluxo de Na para preservar o equilíbrio eletroquímico e, secundariamente, de água para a célula por ação osmótica. Ocorre, então, desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade, favorecendo a obstrução dos ductos, que se acompanha de reação inflamatória e posterior processo de fibrose (RIBEIRO et al., 2002).

Os problemas que ocorrem com o transporte de cloro levam as secreções espessas e viscosas aos pulmões, pâncreas, fígado, intestino e trato reprodutivo, bem como ao aumento do conteúdo de sal nas secreções das glândulas sudoríparas, causando doença pulmonar obstrutiva crônica, insuficiência pancreática e nível elevado de eletrólitos no suor. Nos Estados Unidos, a expectativa de vida para um recém-nascido com fibrose cística é de 40 anos. A incidência da doença é variável: na raça branca, vai de 1:1200 a 1:10.000 nascidos vivos, sendo, na raça negra, 1:17.000 e 1:90.000 em mongóis. No sexo masculino, sua incidência é pouco mais que no feminino e a sobrevida mais longa. No Brasil, a incidência varia de acordo com a região geográfica, 1:2000 no Rio Grande do Sul e 1:10000 em São Paulo, com diminuição dessa incidência nas demais regiões do país (GABATZ, 2006; CAVION; 2007; TARANTINO, 2008) .

O diagnóstico da FC, no Brasil, é, frequentemente, atrasado (a idade média é de 4,7 anos),

diminuindo a sobrevida. A suspeita precoce pode ser feita pela dosagem da imunotripsina reativa

no teste do pezinho, sendo que este exame, isoladamente, não fecha o diagnóstico, e a criança

precisa ser submetida a outros exames, como o teste do suor ou a pesquisa genética para

conclusão e início do tratamento (PIZZIGNACCO, 2011). O primeiro passo para o diagnóstico é a

suspeita clínica e os sinais e sintomas podem ocorrer nas primeiras semanas de vida. A criança

apresenta má absorção, infecções respiratórias recorrentes, suor salgado, ocorrência de íleo

meconial. Após o diagnóstico, o tratamento exige cuidados específicos, a exemplo de: manter os

pulmões limpos para redução do risco de infecções pulmonares (aerossóis e fisioterapia

respiratória), ingestão adequada de líquidos e manutenção de um bom estado nutricional

(suplementação de nutrientes e enzimas pancreáticas). Mas, para que o tratamento e a

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minimização dos danos ao seu organismo sejam realizados efetivamente, é preciso a compreensão da doença e do seu tratamento (SANTOS, 2005; TARANTINO, 2008).

Por se tratar de uma doença sem cura e acometer vários órgãos, a família convive com uma rotina complexa e contínua, exigindo uma atenção integral para administrações de medicamentos e um tratamento que envolve consultas com vários profissionais (RIBEIRO &

ROCHA, 2007; TAVARES et al., 2010).

A responsabilidade do tratamento de uma criança com FC é dos pais, geralmente, as mães estão à frente desses cuidados e disponibilizam muito tempo em atividades relacionadas ao tratamento, à educação e socialização dos filhos. É necessário que essas mães sejam capacitadas para o desenvolvimento deste cuidado no âmbito doméstico e devem ser bem informadas e orientadas, para compreender a doença e o tratamento proposto. A criança deve ser submetida a um programa terapêutico completo, orientado por uma equipe multidisciplinar (médico, enfermeiro, fisioterapeuta, psicólogo e assistente social) (CAMARGOS, 2004).

Os pacientes com FC necessitam de internações sistemáticas e frequentes. De acordo com Neto (2008), o papel da Enfermagem é de extrema importância nesse momento, pois, ela tem a função de educadora e facilitadora, transmitindo informações necessárias sobre a doença e o tratamento, minimizando, assim, suas dúvidas e seu sofrimento. Para tanto, é necessário um conhecimento amplo da doença pela equipe de Enfermagem, a fim de evitar erros na conduta em nível hospitalar ou durante as orientações sobre o plano de cuidados a ser executado pelo cuidador.

Este estudo tem por objetivos obter informações acerca do conhecimento de mães frente aos cuidados específicos de filhos portadores de fibrose cística, descrever a caracterização sociodemográfica delas, verificar as principais dúvidas e dificuldades referentes aos cuidados específicos e elaborar de uma cartilha de planos de cuidados multiprofissionais destinada ao cuidador dessas crianças.

METODOLOGIA

A pesquisa foi descritiva, de caráter exploratório, transversal, com análise quantitativa das

informações coletadas com mães de crianças portadoras de fibrose cística, atendidas no

ambulatório do Hospital Universitário de Sergipe (HU), no município de Aracaju (SE). Desde julho

de 2012, este hospital é o único do Estado que possui referência e presta atendimento às crianças

portadoras desta patologia, local em que são acompanhadas, trimestralmente, por profissionais de

saúde de diversas especialidades. Os pacientes realizam consultas com médicos especialistas e

com nutricionistas, exames laboratoriais e de imagem e internações, quando necessários. O HU é

vinculado à Universidade Federal de Sergipe desde 1984; presta também, assistência médico-

hospitalar de média e alta complexidade, sendo referência no Sistema Único de Saúde.

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Os sujeitos da pesquisa foram todas as mães de crianças portadoras de fibrose cística atendidas no ambulatório do referido hospital. O ambulatório de fibrose cística tem 26 crianças cadastradas com diagnóstico confirmado. Para a realização deste estudo, foram selecionadas 23 mães de crianças com fibrose cística, já que duas possuem mais de um filho com a mesma patologia.

Foram incluídas no estudo as mães que compareceram ao ambulatório para consulta médica no período de abril e maio de 2013; aceitaram responder ao questionário, e assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Foram excluídas da pesquisa as mães que, no momento da coleta de dados, não estiveram presentes no ambulatório ou durante as reuniões, as que não concordaram em assinar o citado termo ou que tiveram o diagnóstico da doença do filho confirmado há menos de 1 mês do início da coleta de dados, pois a inclusão de novos casos não trará contribuição significativa para a reflexão.

Para a coleta de dados, foi utilizado um questionário com questões fechadas, composto por dois quadros divididos por assuntos. O quadro I continha questões para caracterização das mães e as variáveis dependentes foram, idade, estado civil, número de filhos, escolaridade, município de residência, profissão, consanguinidade e naturalidade. No quadro II, as questões avaliaram como foi diagnosticada a doença, qual o conhecimento e quais as dificuldades das mães com relação aos cuidados específicos com as crianças. Os resultados obtidos foram submetidos à análise estatística por meio do programa SPSS Statistics (Statistical Product and Service Solutions), demonstrados por meio de gráficos e tabelas.

Durante a realização da pesquisa, as pesquisadoras mantiveram-se ao lado das participantes para esclarecer as dúvidas sobre as questões disponibilizadas. As mães foram reunidas duas vezes e tiveram a oportunidade de expor suas dificuldades acerca da doença, bem como, disponibilidade para a socialização entre elas, discussão da rotina, obstáculos e descobertas encontradas sobre o tratamento, favorecendo a troca de experiências, melhoria da autoestima e renovação da esperança em relação aos prognósticos.

O projeto foi apresentado ao Núcleo de Educação e Pesquisa do Hospital Universitário,

que autorizou a realização da pesquisa. Com a autorização devidamente assinada, o projeto foi

submetido à análise pelo Comitê de Ética em Pesquisa envolvendo seres humanos, da

Universidade Tiradentes, visando atender às recomendações da Resolução n°. 196/96 do

Conselho Nacional de Saúde, e foi aprovado com o número de protocolo 100213. Todas as mães

foram, previamente, informadas sobre os objetivos do estudo e convidadas a participar dele. A

pesquisa ofereceu risco mínimo de constrangimento em participar respondendo ao questionário.

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RESULTADOS

A amostra selecionada para o estudo foi de 23 mães de pacientes com fibrose cística que frequentaram o ambulatório do Hospital Universitário de Sergipe no período de abril a junho de 2013. Foram excluídas 3 mães, por impossibilidade de contato para convocação ou por não comparecimento às consultas ambulatoriais durante o período estabelecido para coleta de dados.

A maioria das mães era procedente do interior e o antecedente familiar de fibrose cística e a consanguinidade entre os pais foram mencionados por 20% das entrevistadas. Todas as crianças são acompanhadas em ambulatório especializado em Aracaju ou outros estados. A caracterização das 20 mães incluídas no estudo está descrita na Tabela 1.

Tabela 1: Caracterização sociodemográfica das mães dos pacientes com Fibrose Cística do Hospital Universitário de Sergipe.

Variáveis N=20 (%)

Estado Civil

Solteira 6 (30%)

Casada 14 (70%)

Naturalidade

Alagoas 1(5%)

Bahia 1(5%)

Pernambuco 2 (10%)

Sergipe Escolaridade

16 (80%)

Fundamental 10 (50%)

Ensino Médio 4 (20%)

Ensino Superior 6 (30%)

Número de filhos

1 10 (50%)

2 5 (25%)

3 5(25%)

Procedência do Interior 13 (65%)

Consanguinidade 4 (20%)

Antecedente familiar conhecido 4 (20%)

A suspeita do diagnóstico de seus filhos foi pelo quadro clínico na maioria dos casos (85%) e apenas 15% dos pacientes foram submetidos à triagem neonatal. O diagnóstico foi confirmado pelo teste do suor em 90% dos casos e 5% pelo estudo genético. Em apenas um dos pacientes (5%), o diagnóstico foi realizado pelo quadro clínico, por exames complementares associados ao antecedente familiar da doença e resposta clínica ao tratamento. Nesse caso, o estudo genético encontra-se em andamento. A média de idade ao diagnóstico foi de 2,6 anos (variação de 0 a 10 anos).

O tempo médio de diagnóstico das crianças por ocasião da entrevista foi de 3,8 anos

(variação de 1 a 11 anos). A maioria das mães enfrentaram internações hospitalares (90%), e

40% delas acompanharam seus filhos em mais de 5 internações. Apesar das frequentes

internações, nenhuma mãe referiu à intervenção direta da equipe de Enfermagem para

orientações específicas de manejo com a doença. Enquanto outras áreas não médicas tiveram

sua atuação mencionada pelas mães em ambiente hospitalar ou ambulatorial com a seguinte

frequência: 85% nutricionista, 40% fisioterapeuta, 5% psicólogo.

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Os principais cuidados referidos pelas mães com o intuito de evitar infecções recorrentes foram evitar o contato com outros portadores de fibrose cística (50%), evitar exposição a temperaturas extremas (30%), evitar locais com aglomeração de pessoas (20%) e evitar ingestão de alguns tipos de alimentos (20%). Na ocasião do diagnóstico, 90% das mães não conheciam a doença. As principais dúvidas e dificuldades mencionadas pelas mães na ocasião da entrevista estão demonstradas no Gráfico 1.

Gráfico 1: Principais dúvidas e dificuldades das mães entrevistadas.

DISCUSSÃO

Para Ribeiro et al. (2002), a identificação precoce de pacientes assintomáticos oferece a possibilidade de tratamento preventivo e aconselhamento genético, retarda a progressão das lesões pulmonares, melhora o prognóstico e aumenta a sobrevida. Nessa casuística, observou-se que a maioria dos pacientes teve a suspeita do diagnóstico pelos sinais e sintomas característicos da doença, acima dos 2 anos de idade. Caso o Estado de Sergipe estivesse incluído no programa nacional de triagem neonatal para fibrose cística (fase III), o diagnóstico poderia ter ocorrido ainda na fase assintomática da doença. O teste do pezinho, que é obrigatório no País, foi instituído em 2001 e o Ministério da Saúde apresentou dados que revelam expansão no diagnóstico das doenças triadas pelo teste, exigindo que todos os estados brasileiros normalizem para triagem neonatal completa. Sergipe encontrava-se com expansão do teste até a fase II, podendo ampliar através da nova portaria para as fases subsequentes.

No último dia 6 de maio, através da Portaria nº. 501 do Ministério da Saúde, o Estado de Sergipe foi habilitado para a 3ª fase do Programa Nacional de Triagem Neonatal. A partir dessa habilitação, serão possíveis a detecção e o tratamento da fibrose cística através do Sistema Único de Saúde (SUS). O objetivo do exame é a prevenção e intervenção precoce, além do acompanhamento permanente das pessoas com as doenças incluídas no Programa Nacional de Triagem Neonatal. Devido à implantação desse programa em Sergipe, ocorrerá um aumento do número de pacientes diagnosticados e haverá maior necessidade de divulgação da doença e do seu tratamento, gerando uma maior demanda da atuação do profissional de Enfermagem nessa capacitação.

Em relação às principais dúvidas e dificuldades foi observado que as mães não conseguem entender, ainda, o que é a fibrose cística e as formas de tratamento na sua totalidade.

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70%

Necessidades de cuidados especiais

Forma de administração de medicações

Limitações sociais

Existência de tratamento para doença

O que é a doença

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Para essas mulheres, não ter conhecimento sobre a doença e seu tratamento significa não saber como proceder. De acordo com Pizzignacco (2006), as famílias mencionam não receber orientações sobre a doença por parte dos profissionais de saúde, especialmente, no momento do diagnóstico e o conhecimento equivocado da doença é a principal causa de afastamento dos amigos e aumento de problemas familiares.

O principal cuidado referido pelas mães foi evitar o contato dos seus filhos com outras crianças portadoras da mesma patologia. A preocupação é fruto dos cuidados e das orientações que eles recebem no ambiente hospitalar ou durante as consultas ambulatoriais. Ribeiro et al.

(2002) explicam que isso ocorre devido a uma preocupação dos centros de Fibrose Cística sobre a possibilidade da transmissão pessoa-pessoa, de microrganismos, como a P. aeruginosa mucosa, B cepacia e a S. malthophilia, já que a pseudomonas tem sido encontrada em mais de 80% dos pacientes com FC. Enquanto não existe um consenso sobre o assunto, é aconselhável que as sessões de fisioterapia e de treinamento físico sejam realizadas em salas separadas. No hospital, pacientes com FC não devem dividir o mesmo quarto, o mesmo nebulizador e os mesmos utensílios de mesa.

O impacto da doença na família ocasiona uma rotina árdua que exige uma estrutura física, mental e financeira, devido a um tratamento complexo e contínuo. Tendo em vista que grande parte dessas mães reside no interior do Estado e precisa de locomoção para continuidade do tratamento, torna-se fundamental uma assistência de Enfermagem mais efetiva durante as consultas de rotina ou hospitalizações, otimizando essas oportunidades para disponibilizar orientações a essas famílias, evitando um retorno à cidade em que realiza o tratamento em diversos momentos. Além disso, é possível incluir, nessas orientações, os direitos que esses pacientes possuem no Sistema Único de Saúde (SUS), como o fornecimento de medicações pelo Ministério da Saúde (PZZIGNACCO, 2011).

Como o tratamento requer cuidados específicos e contínuos, é necessário o cumprimento de prescrição médica, cuidados de Enfermagem, Fisioterapia e boa nutrição, para que a doença não se agrave, a fim de proporcionar uma melhor qualidade de vida. Foi referido que as crianças estão sendo acompanhadas por profissional de saúde ‘médico’, tendo esta patologia a necessidade de um acompanhamento multidisciplinar. De acordo com Rosatelli (2008), a Enfermagem deve se fazer presente durante todo o processo de tratamento do paciente, bem como, cooperativa com a família em toda a trajetória de experiência com o novo. O enfermeiro deve enfatizar o tratamento aos pais e familiares da criança com fibrose cística, tornando-se, muitas vezes, repetido, mas necessário. A aproximação maior dessas mães permite ao enfermeiro um cuidado mais completo, não voltado somente para a técnica, mas, para a prática social (TAVARES et al., 2010).

Para Costa et al., (2010), nem sempre os familiares compreendem o que está sendo dito

pelo médico; sentem-se assustados diante de um prognóstico que prevê pouco tempo de vida

para os filhos, chegando a experimentar sentimentos de desespero, medo e culpa que prevalecem

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junto às manifestações de não aceitação da realidade. A pesquisa sugere a necessidade do cuidado mais integralizado que permite interação do profissional de saúde com a família, inserido na rotina de qualquer enfermidade. O enfermeiro nesse contexto deve ser educador e integrar ações do cuidado, tornando-se parte integrante no processo de impedir a evolução da doença, prevenindo os danos causadores de internações subsequentes a estas crianças. Laurent et al., (2011) entende que:

O enfermeiro, no cuidado à criança e o adolescente com FC e suas famílias, procura resultados não só em relação aos aspectos físicos, mas também nos aspectos psicossociais. As intervenções realizadas nesta assistência pretendem a aceitação da doença, a melhora clínica do paciente, o controle dos sintomas, o conhecimento da doença e do regime terapêutico, o comportamento de adesão ao tratamento e a participação e apoio do familiar no cuidado.

O acolhimento de Enfermagem disponibilizado durante a pesquisa serviu de estímulo às mães na busca por novas maneiras de lutar contra a cronicidade da doença, bem como, desenvolver, nelas, o interesse pelo estudo da patologia do seu filho e contribuir para divulgação da doença entre pessoas do seu convívio, visto que a fibrose cística é pouco conhecida pela sociedade. Com a realização da pesquisa, foi observado que as orientações de Enfermagem descritas na cartilha serão benéficas às mães no cuidado diário dos seus filhos e promoverá, em longo prazo, uma melhor qualidade de vida.

CONCLUSÕES

Ao final deste estudo, foi observado que a maioria das mães reside no interior do Estado de Sergipe e não dispõe de tratamento para fibrose cística na cidade de origem, sendo necessário manter uma rotina de viagens para continuidade da assistência. O maior índice de diagnósticos foi por suspeita clínica e ocorreu tardiamente, o que revela a importância da implementação da fase III no teste do pezinho, através do sistema público de saúde de Sergipe, possibilitando a detecção precoce de novos casos. As principais dificuldades detectadas poderiam ter sido facilmente, minimizadas, se somadas a uma expressiva atuação da Enfermagem, esclarecendo o que é a doença, quais formas de tratamento e rotina da criança com fibrose cística.

Diante das dúvidas e dificuldades que foram encontradas nessa pesquisa, foi elaborada

uma cartilha de orientações para mães, com linguagem acessível, a fim de possibilitar cuidados

adequados e otimizar o tratamento dessas crianças. Durante a realização da pesquisa, foi

gratificante partilhar conhecimento e adquirir experiência com o grupo de mães envolvido. Foi

possível perceber as dificuldades destas mulheres quanto ao seu desempenho de atividades

complexas na rotina diária e à busca de alternativas para facilitar essa vivência. Dessa forma,

conclui-se que a atenção mais expressiva da equipe multidisciplinar no tratamento e auxílio a

essas mães torna-se fundamental na busca da qualidade de vida dessas crianças.

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REFERÊNCIAS

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