THE CEREBROSPINAL FLUID IN HEALTH AND DISEASE
SUMMARY O F A SYMPOSIUM
E . E A R L W A L K E R
A t t h e X I V C o n g r e s s o L a t i n o A m e r i c a n o de N e u r o c i r u r g i a , a n I n t e r n a -t i o n a l S y m p o s i u m w a s h e l d on M a r c h 13, 1971 on " T h e C e r e b r o s p i n a l F l u i d in H e a l t h a n d D i s e a s e " . I n t h e o p e n i n g r e m a r k s , t h e c h a i r m a n p o i n t e d o u t t h a t a l t h o u g h t h e m e n i n g e s a n d s p i n a l fluid h a d b e e n r e c o g n i z e d for c e n t u r i e s , m a n y of t h e i r a n a t o m i c a l a n d p h y s i o l o g i c a l f e a t u r e s w e r e still poorly defined. E v e n t h e m e c h a n i s m of r e s o r p t i o n of c e r e b r o s p i n a l fluid ( C S F ) is a s h o t l y d e b a t e d t o d a y a s half a c e n t u r y ago, w h e n W e e d d i s a g r e e d w i t h C u s h i n g ' s h y p o t h e s i s of o p e n c h a n n e l s a n d s t a t e d t h a t C S F r e s o r p t i o n o c c u r s b y w a y of m e m b r a n e f i l t r a t i o n .
Arachnoid villi — S h a b o a n d M a x w e l l ( B e t h e s d a , U . S . A . ) d e s c r i b e d t h e i r
c o m b i n e d l i g h t a n d e l e c t r o n m i c r o s c o p i c s t u d i e s of p r i m a t e ( M a c a q u e ) a r a -chnoid villi of t h e s u p e r i o r s a g i t t a l s i n u s . T h e y f o u n d t h a t t h e villi a r e e n t i r e l y i n v e s t e d w i t h a n e n d o t h e l i a l cell l a y e r , c o n t i n u o u s w i t h t h a t of t h e d u r a l v e n o u s s i n u s , w h i c h s e p a r a t e s t h e s u b a r a c h n o i d c o n t e n t s of t h e villus f r o m t h e s y s t e m i c blood. T h e C S F p a t h w a y is i n t e r p r e t e d a s a f i l t e r i n g m e c h a n i s m for t h e fluid e n r o u t e t o c i r c u l a t i n g b l o o d c h a n n e l s . N o e n d o ¬ t h e l i u m l i n e d c h a n n e l s o r o t h e r s t r u c t u r e s w e r e f o u n d w h i c h could b e i n t e r -p r e t e d a s d i r e c t -p a t h w a y s l i n k i n g t h e C S F a n d blood. C o n s e q u e n t l y , t h e y c o u l d n o t c o n f i r m t h e n o t i o n of b u l k flow of C S F i n t o t h e s y s t e m i c c i r c u l a t i o n b y w a y of a r a c h n o i d villi.
H o w e v e r , o t h e r a u t h o r s w e r e n o t r e a d y t o a c c e p t t h i s conclusion. D a v s o n a n d S e g a l ( L o n d o n , E n g l a n d ) a r g u e d t h a t t h e force p e r m i t t i n g d r a i n a g e of t h e C S F is t h e difference in h y d r o s t a t i c p r e s s u r e a c r o s s t h e a r a c h n o i d a l villi b u t t h e r e m o v a l of p r o t e i n f r o m t h e C S F is a c h i e v e d b y s i m p l e flow t h r o u g h l a r g e p o r e s . T h e y r e f e r r e d t o t h e w o r k of W e l c h a n d a s s o c i a t e s w h o p e r f u s e d p a r t i c l e s of v a r y i n g d i a m e t e r s t h r o u g h excised s t r i p s of d u r a l s i n u s w a l l a n d c o n c l u d e d a f t e r l i g h t m i c r o s c o p i c e x a m i n a t i o n t h a t a s y s t e m of " c o a p t e d t u b u l e s " (4-12 m in d i a m e t e r ) e x i s t s w i t h i n t h e villus w h i c h p r o v i d e s a n open, d i r e c t c o m m u n i c a t i o n b e t w e e n t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e a n d t h e d u r a l s i n u s .
t h e d o g h a d b e e n o p e n e d in t h e m i d l i n e a n d p r e l i m i n a r y i n t r a v e n t r i c u l a r s a l i n e i r r i g a t i o n s u s e d t h e c l e a r r e s i d u a l r e d cells f r o m t h e s y s t e m . V a r i o u s m a t e r i a l s , i n c l u d i n g saline, m o c k C S F f l u o r e s c e i n a n d t r y p a n b l u e w e r e i n j e c t e d i n t o t h e v e n t r i c l e t o m o n i t o r t h e flow w i t h t h e d i s s e c t i n g m i c r o s c o p e . T h i n m i n e r a l oil p r o v e d t o b e t h e m o s t useful a g e n t . T h e s a m e g e n e r a l p r o c e d u r e w a s c a r r i e d o u t for t h e i s o t o p e s t u d i e s e x c e p t t h a t s a m p l e s w e r e collected b y a c a t h e t e r i n s e r t e d i n t o t h e t o r c u l a t h r o u g h a s m a l l t w i s t drill opening. S o d i u m iodide w a s u s e d w i t h 1 2 5
I , a l b u m i n w a s t a g g e d w i t h t h e s a m e t r a c e r a n d r e d blood cells w e r e labelled w i t h 5 1
C r . S a m p l e s w e r e c o l l e c t e d f r o m t h e t o r c u l a ; t h e y w e r e m e a s u r e d w i t h a g a m m a c o u n t e r a n d c l e a r a n c e w a s e x p r e s s e d a s t h e p e r c e n t a g e of a c t i v i t y in t h i s effluent. T h e p a s s a g e of saline, m o c k C S F a n d f l u o r e s c e i n w a s r e a d i l y s e e n t h r o u g h t h e villa b u t w a s difficult t o p h o t o g r a p h . T h i n , t i n t e d oil p r o v e d t o be m u c h m o r e e a s i l y d e p i c t e d c i n e m a t o g r a p h i c a l l y in its t r a n s i t t h r o u g h t h e villus. S m a l l d r o p l e t s f o r m e d on t h e s u r f a c e of t h e a r a c h n o i d d o m e s , coalesced w i t h o t h e r d r o p l e t s a n d t h e n d i s a p p e a r e d w i t h t h e i r r i g a t i n g fluid. T h e isotope s t u d i e s w e r e p e r f o r m e d in a n a t t e m p t t o m e a s u r e r e t e n t i o n . A m a r k e d r e s t r i c t i o n t o t h e p a s s a g e of blood w a s a p p a r e n t . S i g n i f i c a n t c o n c e n -t r a -t i o n w a s f o u n d in -t h e s i n u s o n l y w i -t h -t h e use of v e r y d i l u -t e s u s p e n s i o n s a t 50,000 cells p e r c . m m . a n d a p r o g r e s s i v e b l o c k a d e w a s i n d i c a t e d w i t h h e a v i e r s u s p e n s i o n s .
T h e a u t h o r s c o n c l u d e d t h a t t h e r e a d y p a s s a g e of fluid t h r o u g h villi is in k e e p i n g w i t h flow t h r o u g h a p o r o u s s y s t e m a s o r i g i n a l l y i n d i c a t e d b y K e y a n d R e t z i u s a n d a s l a t e r s u g g e s t e d by W e l c h a n d c o w o r k e r s ( w i t h t u b u l e s ) a n d b y D a v s o n e t al. T h e a p p e a r a n c e of r e d cells a n d s p h e r e s w i t h i n villi s u g g e s t s a definite f i l t e r i n g a c t i o n d u e t o t h e d u a l effects of b u l k fluid flow a n d r e t e n t i o n . T h i s a r a c h n o i d b l o c k a d e a s c o n t r a s t e d w i t h a c i s t e r n a l one o c c u r s p r i m a r i l y in t h e villi.
Choroid plexus — T h e s t r u c t u r e of t h e choroid p l e x u s is s o m e w h a t
b e t t e r a g r e e d u p o n . S i n c e t h e c o m p o s i t i o n of t h e C S F of t h e f e t u s differs f r o m t h a t of t h e a d u l t , one w o u l d e x p e c t s t r u c t u r a l c o r r e l a t e s in t h e m o r p h o l o g i c a l d e v e l o p m e n t of t h e c h o r o i d p l e x u s . D r . V i r g i n i a T e n n y s o n ( N e w Y o r k , U . S . A . ) d e s c r i b e d t h e e v o l v i n g p l e x u s on t h e b a s i s of l i g h t a n d e l e c t r o n m i c r o s c o p i c s t u d i e s .
r e d u c e d in n u m b e r a n d s h o w u l t r a s t r u c t u r a l a l t e r a t i o n s . T h e m a r k e d diffe-r e n c e s b e t w e e n t h e t w o e p i t h e l i a s u g g e s t t h a t t h e y a diffe-r e f u n c t i o n i n g d i f f e diffe-r e n t l y d u r i n g t h e e a r l y d e v e l o p m e n t a l p e r i o d . T h e t e l e n c e p h a l i c c h o r o i d p l e x u s m a y h a v e a n u t r i t i v e f u n c t i o n . T h e m y e l e n c e p h a l i c c h o r o i d p l e x u s also s t o r e s glycogen, b u t i t ' s e l a b o r a t e d m e m b r a n e s a n d n u m e r o u s m i t o c h o n d r i a s u g g e s t t h a t it m a y b e f o r m i n g c e r e b r o s p i n a l fluid b y a n a c t i v e p r o c e s s . A u t o p h a g i c v a c u o l e s f o r m in t h e g l y c o g e n m a s s e s in t h e l a t e r s t a g e s . T h e s e s t r u c t u r e s , w h i c h a p p e a r t o be d e r i v e d f r o m d i s t e n d e d m i t o c h o n d r i a a n d a s s o c i a t e d s m o o t h r e t i c u l u m , m a y p l a y a r o l e in t h e r e m o v a l of g l y c o g e n f r o m t h e cell.
Formation of cerebrospinal fluid — D a v s o n a n d S e g a l n o t e d t h a t t h e
r a t e of s e c r e t i o n of t h e C S F is f a i r l y c o n s t a n t b e i n g of t h e o r d e r of 0 . 5 % p e r m i n . C a r b o n i c a n h y d r a s e c a u s e s i n h i b i t i o n of s e c r e t i o n of t h e C S F l e a v i n g a r e s i d u a l flow a m o u n t i n g t o s o m e 3 3 % of t h e n o r m a l . T h e only influence t h a t r e d u c e s t h e s e c r e t i o n f u r t h e r s e e m s t o b y h y p o t h e r m i a . W h y a c a r b o n i c a n h y d r a s e i n h i b i t o r s h o u l d be so effective, r e m a i n s a physiological puzzle.
So f a r a s p r a c t i c a l a p p l i c a t i o n s a r e c o n c e r n e d , o n l y t h e c a r b o n i c a n h y -d r a s e i n h i b i t o r s , s u c h a s a c e t a z o l a m i -d e ( D i a m o x ) a r e of likely v a l u e in t h e t h e r a p e u t i c r e d u c t i o n in s e c r e t i o n r a t e . H o w e v e r , if, a s s e e m s v e r y likely, t h e c a u s e of h y d r o c e p h a l u s in all i t s m a n i f e s t a t i o n s is a n o b s t r u c t i o n t o d r a i -n a g e , t h e -n m e r e r e d u c t i o -n i-n t h e r a t e of s e c r e t i o -n c a -n o -n l y b e p a l l i a t i v e .
T h e C S F is m u c h m o r e t h a n a filler of c a v i t i e s ; i t c o m e s i n t o close dif¬ fusional r e l a t i o n s w i t h t h e c e n t r a l n e r v o u s p a r e n c h y m a , a n d diffusion b e t w e e n t h e C S F a n d n e r v o u s t i s s u e , be it a c r o s s t h e e p e n d y m a o r a c r o s s t h e pia-glia, is u n r e s t r i c t e d . T h e close r e l a t i o n b e t w e e n t h e C S F a n d b r a i n e x t r a c e l l u l a r fluid m i g h t s u g g e s t a s i m i l a r i t y n o t o n l y in c o m p o s i t i o n , b u t also in m o d e of f o r m a t i o n ; t h u s , if t h e c e r e b r o s p i n a l fluid h a s a low c o n c e n t r a t i o n of K + by c o m p a r i s o n w i t h blood p l a s m a , t h e n t h e e x t r a c e l l u l a r fluid m u s t also h a v e a low c o n c e n t r a t i o n of K + , a n d t h i s m e a n s a n a c t i v e p r o c e s s o p e r a t i n g a c r o s s t h e b l o o d - b r a i n b a r r i e r .
T h e e v i d e n c e on t h e m a t t e r of a n a c t u a l flow is conflicting. T o s u m -m a r i z e , t h e C S F s e e -m s t o be f o r -m e d c o n t i n u o u s l y a t a r a t e t h a t is a b o u t o n e half p e r c e n t o r less of t h e t o t a l v o l u m e p e r m i n u t e . T h e p r o c e s s of f o r m a t i o n involves a c t i v e t r a n s p o r t of ions, s u c h a s N a + a n d C l—
, a n d s e e m s t o b e a n a l o g o u s w i t h fluid t r a n s p o r t p r o c e s s e s in t h e e y e , k i d n e y or, g a l l - b l a d d e r . As such, t h e p r o c e s s is c a p a b l e of g e n e r a t i n g , a n d w o r k i n g a g a i n s t , q u i t e h i g h p r e s s u r e s . T h e r e is n o r e a s o n t o d o u b t t h a t a n o b s t r u c t i o n t o t h e d r a i n a g e of C S F could r e s u l t in t h e c o n t i n u e d f o r m a t i o n of fluid w i t h e v e r i n c r e a s i n g p r e s s u r e s .
t h e r e is l i t t l e d o u b t t h a t t h e h y d r o s t a t i c d i f f e r e n c e of p r e s s u r e is a n i m p o r -t a n -t f a c -t o r , -t h e significance of -t h e colloid o s m o -t i c p r e s s u r e of -t h e p l a s m a h a s b e e n called i n t o q u e s t i o n on b o t h t h e o r e t i c a l a n d a n a t o m i c a l g r o u n d s .
D a v i d B o w s h e r (Liverpool, E n g l a n d ) d i s c u s s e d t h e m e c h a n i s m s of p r o d u c -t i o n a n d r e m o v a l of C S F a n d -t h e f a c -t o r s c o n c e r n e d w i -t h -t h e p r e s s u r e s e x e r t e d w i t h i n t h e c r a n i u m b y a r t e r i e s , s i n u s e s , v e i n s a n d c e r e b r o s p i n a l fluid. T h e t o t a l v o l u m e of C S F is n o r m a l l y a c c e p t e d a s 140 m l ; of t h i s , a n a v e r a g e 23 m l , a r e c o n t a i n e d in t h e v e n t r i c l e s a n d 30 m l in t h e s p i n a l s u b -a r -a c h n o i d s p -a c e l e -a v i n g s o m e 87 m l t o o c c u p y t h e c r -a n i -a l s u b -a r -a c h n o i d s p a c e . T h e g l a n d u l a r n a t u r e of t h e c h o r o i d p l e x u s e s h a s b e e n r e c o g n i z e d for o v e r t h r e e h u n d r e d y e a r s .
I n s p i t e of t h e s e e a r l y o b s e r v a t i o n s , m u c h c o n t r o v e r s y h a s r a g e d o v e r t h e m a n n e r b y w h i c h C S F is f o r m e d . A n e a r l y v i e w r e g a r d e d i t a s a n u l t r a f i l t r a t e of p l a s m a , b u t e v i d e n c e h a s b e e n g r a d u a l l y a c c u m u l a t i n g t h a t t h e c h o r o i d p l e x u s e s h a v e a n a c t i v e s e c r e t o r y f u n c t i o n . F o l l o w i n g t h e d e v e -l o p m e n t of a t e c h n i q u e for c o -l -l e c t i n g n e w -l y - f o r m e d f-luid f r o m t h e s u r f a c e of t h e c h o r o i d p l e x u s , A m e s , S a k a n o u s a n d E n d o w e r e a b l e t o p r o v e t h e s e c r e t o r y f u n c t i o n of t h e c h o r o i d p l e x u s b e y o n d all possible d o u b t .
I n t h e f i r s t place, it s h o u l d b e n o t e d t h a t t h e s o d i u m c o n c e n t r a t i o n is t h e s a m e in p l e x u s a n d c i s t e r n a l fluid, a n d h i g h e r t h a n t h a t of a p l a s m a u l t r a f i l t r a t e . T h e c h l o r i d e c o n c e n t r a t i o n a t t h e p l e x u s is a l s o s l i g h t l y h i g h e r t h a n t h a t of p l a s m a u l t r a f i l t r a t e . I n i t s p a s s a g e f r o m p l e x u s t o c i s t e r n a m a g n a , t h e fluid g a i n s c h l o r i d e a n i o n s a n d loses p o t a s s i u m , c a l c i u m a n d m a g n e s i u m c a t i o n s in a p p r o x i m a t e l y t h e following p r o p o r t i o n s : Cl
: 4 . 3 5 % ; K + : - 1 0 . 8 % ; C a + + ; - 1 0 . 2 % ; M g + + : - 9 . 5 % .
If s e c r e t i o n b y t h e c h o r o i d p l e x u s b e r e g a r d e d a s t h e p r i m a r y s o u r c e of C S F , e x c h a n g e ( i . e . diffusion) b e t w e e n t h e n e u r a x i s a n d t h e f l u i d - c o n t a i n i n g c a v i t i e s m u s t b e r e g a r d e d a s a second s o u r c e . T h a t t h i s p r o c e s s c a n t a k e p l a c e a c r o s s t h e e p e n d y m a is n o t d e p e n d e n t for i t s proof u p o n t h e c h e m i c a l a n a l y s e s q u o t e d a b o v e , for it w a s e m p i r i c a l l y d e m o n s t r a t e d long a g o b y D a n d y .
W e l c h e m p h a s i z e d t h e c a p a c i t y of t h e s y s t e m t o p r o d u c e fluid b y p o i n t i n g o u t t h a t t h e r a t e of f o r m a t i o n "in s e v e r a l i n s t a n c e s t h i s h a s c o m e t o a n a m o u n t of fluid e a c h m i n u t e a l m o s t e q u a l t o t h e w e i g h t of t h e p l e x u s , a p e r f o r m a n c e w h i c h r i v a l s t h e h i g h e s t r a t e of r e a b s o r p t i o n of g l o m e r u l a r filt r a filt e b y filt h e k i d n e y . " B r y a n a n d Coe d e m o n s filt r a filt e d filt h a filt c r y o g e n i c d e s filt r u c -tion of t h e c h o r o i d p l e x u s of t h e l a t e r a l v e n t r i c l e s r e d u c e s C S F flow f r o m t h e c i s t e r n a m a g n a b y a s m u c h a s 2 6 % .
C S F e x e r t s a p r e s s u r e w h i c h is g e n e r a l l y g r e a t e r t h a n a t m o s p h e r i c . A s a b a s e - l i n e , w e m a y t a k e t h e a u t h o r i t a t i v e s t u d y of S p i n a - F r a n g a on 1,500 h u m a n s u b j e c t s ; h e f o u n d a m e a n p r e s s u r e of 119 m m , w i t h a r a n g e f r o m 4 1 m m t o 197 m m .
R e g u l a r f l u c t u a t i o n s in p r e s s u r e o c c u r w i t h t h e a r t e r i a l p u l s e a n d w i t h r e s p i r a t i o n . U n d e r n o r m a l c o n d i t i o n s , t h e C S F p r e s s u r e is i n d e p e n d e n t of t h e s y s t e m i c a r t e r i a l p r e s s u r e . I n n o r m a l dogs for a m e a n C S F p r e s s u r e of 9 8 . 6 m m H 2 O , t h e m e a n p r e s s u r e in s m a l l s u b a r a c h n o i d v e i n s is 2 4 1 . 1 m m H 2 O , w h i c h gives a p r e s s u r e g r a d i e n t f r o m s u b a r a c h n o i d veins t o i n t r a d u r a l s i n u s of a t l e a s t 165 m m H 2 O . I t is e a s y t o d e m o n s t r a t e t h a t a n i n c r e a s e in c e r e b r a l v e n o u s v o l u m e , a c h i e v e d t h r o u g h d a m m i n g b a c k t h e o u t f l o w , in-c r e a s e s t h e r a t e of r e m o v a l of a n e l e in-c t r o l y t e f r o m t h e C S F . D o u b t l e s s t h e a r t e r i a l p u l s e , b y c a u s i n g r h y t h m i c v a r i a t i o n s in c e r e b r o s p i n a l fluid p r e s s u r e , also a i d s in d r i v i n g s u b s t a n c e s f r o m t h e fluid i n t o t h e v e i n s .
R e c e n t e v i d e n c e s u g g e s t s t h a t t h e r e is a s l o w i n g of b u l k r e m o v a l in h y d r o c e p h a l u s ; in m a n y a d u l t c a s e s , t h i s m a y e v e n b e t h e p r e c i p i t a t i n g f a c t o r , d u e t o b l o c k i n g of t h e d r a i n a g e m e c h a n i s m s b y s u b a r a c h n o i d h a e -m o r r h a g e o r l o w - g r a d e c h r o n i c a r a c h n o i d i t i s . S h u l -m a n , Y a r n e l l , a n d R a n ¬ sahoff f o u n d t h a t in t h e n o r m a l dog, t h e p r e s s u r e in t h e s u p e r i o r s a g i t t a l s i n u s w a s a b o u t 6 0 % of C S F p r e s s u r e , w h i l e t o r c u l a r v e n o u s p r e s s u r e (effec-t i v e l y e x (effec-t r a c r a n i a l in (effec-t h e d o g ) w a s o n l y 3 0 % of C S F p r e s s u r e . W h e n h y d r o c e p h a l u s w a s induced, s a g i t t a l s i n u s p r e s s u r e r o s e t o a l e v e l o n l y a b o u t 2 5 % b e l o w t h e C S F p r e s s u r e , b u t t o r c u l a r p r e s s u r e r e m a i n e d a t i t s n o r m a l level.
T h e q u e s t i o n of blood flow is of c r u c i a l i m p o r t a n c e in t h e p r o g r e s s i o n of h y d r o c e p h a l u s . H a g g e n d a l e t a l . u s i n g t h e k r y p t o n e l i m i n a t i o n t e c h n i q u e , s h o w e d e x p e r i m e n t a l l y t h a t t h e r e w a s n o c h a n g e in c e r e b r a l blood flow if C S F p r e s s u r e r a n g e d f r o m — 15 t o 100 m m H g ; a b o v e t h i s level, h o w e v e r , t h e r e w a s a n i n c r e a s e in s y s t e m i c blood p r e s s u r e a n d a d e c r e a s e in c e r e b r a l blood flow. T h u s , i n c r e a s i n g C S F p r e s s u r e , p r o b a b l y c a u s e d in t h e f i r s t i n s t a n c e b y defective a b s o r p t i o n in n o n - o b s t r u c t i v e c a s e s , p r o d u c e s i n c r e a s e d c e r e b r a l v e n o u s p r e s s u r e a n d d e c r e a s e d c e r e b r a l blood flow. T h e r e s u l t i n g i s c h a e m i a c a u s e s n e c r o s i s f i r s t of w h i t e m a t t e r . L a t e r in t h e c o u r s e of t h e disease, t h e c o r t e x m a y b e m o r e a f f e c t e d t h a n t h e w h i t e m a t t e r .
" S p o n t a n e o u s a r r e s t " of h y d r o c e p h a l u s o c c u r s in a c o n s i d e r a b l e p r o p o r -t i o n of c a s e s . T h i s c a n o n l y o c c u r if -t h e r a -t e of f o r m a -t i o n is r e d u c e d -t o a level q u a n t i t a t i v e l y e q u a l t o w h a t t h e d e f e c t i v e a b s o r p t i v e m e c h a n i s m c a n d e a l w i t h .
I n conclusion, B o w s h e r p o i n t e d o u t t h a t t h e p a t h o l o g i c a l c h a n g e s in h y d r o c e p h a l u s w h i c h affect t h e l e p t o m e n i n g e a l r e m o v a l m e c h a n i s m s a r e p r o -b a -b l y i r r e v e r s i -b l e ; p r o c e d u r e s w h i c h p a r t i a l l y o r t o t a l l y i n a c t i v a t e p l e x u s s e c r e t i o n b y p h a r m a c o l o g i c a l o r s u r g i c a l m e a n s a r e t h e b e s t m e a n s of r e s -t o r i n g a -t o l e r a b l e b a l a n c e .
Cerebrospinal fluid pressure — G a r c i a A u s t t , C a r l e v a r o , V i l l a r a n d A r a ¬
p i n a l fluid p r e s s u r e . T h e y p o i n t e d o u t t h a t t h e s y s t e m c o n t a i n i n g t h e C S F is d i s t e n s i b l e so t h a t a c h a n g e in C S F p r e s s u r e is a f u n c t i o n of t h e v o l u m e . T h e c o m p l i a n c e of t h e s y s t e m is a l s o a f u n c t i o n of C S F p r e s s u r e o r v o l u m e . B e t w e e n 10 a n d 20 m m H g p r e s s u r e , t h e c o m p l i a n c e d e c r e a s e s c o n s i d e r a b l y a n d in t h e i n t e r v a l 20-80 m m H g t h e c h a n g e s a r e d i s c r e t b u t a f t e r 80 m m H g t h e c o m p l i a n c e i n c r e a s e s r a p i d l y .
T h e m a t h e m a t i c a l a n a l y s i s of t h e t e m p o r a l c o u r s e of t h e r e c o v e r y c u r v e s of i n d u c e d h y p e r t e n s i o n d e m o n s t r a t e s t h a t w h e n t i m e t e n d s t o b e i n f i n i t e t h e C S F p r e s s u r e a p p r o x i m a t e s t h e b a s a l p r e s s u r e . H o w e v e r , t h e c a p a c i t y t o c o m p e n s a t e for i n d u c e d h y p e r t e n s i o n is n o t infinite a s s h o w n b y t h e slow fall of p r e s s u r e a n d t h e h i g h level a t w h i c h t h e p r e s s u r e m a y r e m a i n .
T h e e l e m e n t s d i s p l a c e d w i t h i n t h e c r a n i u m in o r d e r to c o m p e n s a t e for t h e a d d e d v o l u m e s , a r e still a s u b j e c t of s p e c u l a t i o n . T h e d i s p l a c e m e n t of blood h a s b e e n t h e f a c t o r m o s t f r e q u e n t l y r e f e r r e d t o in t h e l i t e r a t u r e , d e s p i t e t h e e x p e r i m e n t s of B r a d f o r d in t h e dog, in w h i c h l i g a t u r e of a l l c r a n i a l s i n u s e s failed t o e l i m i n a t e t h e c a p a c i t y t o c o m p e n s a t e for a n i n d u c e d h y p e r t e n s i o n . O n t h e o t h e r h a n d , t h e b r a i n , a s such, is r u l e d o u t a s a n e l e m e n t s u b j e c t t o d i s p l a c e m e n t . O t h e r possible f a c t o r s i n c l u d e a d e c r e a s e of blood s u p p l y t h r o u g h a n a c t i v e v a s o c o n s t r i c t i o n of m e c h a n i c a l c o m p r e s s i o n of t h e vessels. L a s t l y , a n a l t e r a t i o n in t h e b a l a n c e of C S F p r o d u c t i o n a n d r e s o r p t i o n a t t h e e x p e n s e of a d e c r e a s e in t h e f o r m e r a n d a n i n c r e a s e of t h e l a t t e r m a y r e p r e s e n t a c o n t r i b u t o r y f a c t o r . T h e n o n - d i s p l a c e a b l e v o l u m e in t h e s u p r a t e n t o r i a l c o m p a r t m e n t t e n d s t o shift t h e b r a i n to t h e infra¬ t e n t o r i a l c o m p a r t m e n t so t h a t s t r e s s e s a c t u p o n t h e b r a i n s t e m w h e r e t h e a u t o n o m i c c e n t e r s a r e l o c a t e d . A n a t o m i c a l s t u d y of d i s p l a c e m e n t s i n v a r i a b l y s h o w t e n t o r i a l h e r n i a t i o n s of t h e o c c i p i t a l lobe c o m p r e s s i n g a n d d e f l e c t i n g t h e b r a i n s t e m .
T h e e x i s t e n c e of a c r i t i c a l t h r e s h o l d v a l u e for t h e d i s p l a c e m e n t s is c o m p a t i b l e w i t h t h e r h e o l o g i c n a t u r e of t h e p r o c e s s , since it is k n o w n t h a t t h e flow of m a t e r i a l s w h i c h a r e n o t m e r e l y viscous ( n e w t o n i a n s ) b u t s i m u l -t a n e o u s l y p l a s -t i c a n d viscous, r e q u i r e , b e f o r e a c -t u a l l y o c c u r r i n g , -t h e e x i s -t e n c e of a n effective p r e s s u r e v a l u e , t h e "yield p r e s s u r e " .
of t h e vessels — p a r t i c u l a r l y t h e v e i n s — w i t h c o n s e q u e n t i n c r e a s e of v a s -c u l a r r e s i s t a n -c e .
C o m p l i a n c e in m a n is c o n s i d e r a b l y h i g h e r t h a n in c a t s , a f e a t u r e w h i c h t e n d e d t o r e t u r n t o t h e v a l u e of t h e b a s a l p r e s s u r e Pb.
I n o r d e r t o o b t a i n in a s i m p l e m a n n e r , clinically u s e f u l q u a n t i t a t i v e d a t a , t h e m e a s u r e m e n t of t h e s e m i r e g u l a t i o n t i m e T ½ is a d v o c a t e d . T h i s m e a s u r e m e n t m a y b e a c c o m p l i s h e d w i t h a m a n o m e t e r a n d a c h r o n o m e t e r , a n d does n o t e n t a i l a m o r e c o m p l e x p r o c e d u r e t h a n t h e r o u t i n e m e a s u r e -m e n t of C S F p r e s s u r e . I t does, h o w e v e r , yield f a r -m o r e a c c u r a t e d a t a , for t h e TV2 c a n b e i n c r e a s e d d u r i n g t h e e a r l y s t a g e of a n e x p a n d i n g p r o c e s s , w h e n only u n s p e c i f i c focal s y m p t o m s a r e p r e s e n t , w i t h o u t clinical, o p h t a l m o ¬ logical o r s p i n a l fluid e v i d e n c e of i n t r a c r a n i a l h y p e r t e n s i o n . U n d e r t h e s e con-d i t i o n s a TV2 g r e a t e r t h a n 60 sec is h i g h l y s u g g e s t i v e of a s p a c e - o c c u p y i n g lesion.
H Y D R O C E P H A L U S
T h e s e c o n d half of t h e t h e S y m p o s i u m on C e r e b r o s p i n a l F l u i d w a s d e v o t e d t o t h e d i s c u s s i o n of h y d r o c e p h a l u s . T h e clinical m a n i f e s t a t i o n s of t h i s d i -s o r d e r w e r e m u c h b e t t e r a g r e e d u p o n t h a n t h e p a t h o g e n e -s i -s of t h e c o n d i t i o n .
Clinical manifestations — C. C a r r e a a n d C. P e s k e ( B u e n o s A i r e s , A r g e n t i
-n a ) a -n a l y s e d t h e cli-nical f e a t u r e s of 577 c a s e s s e l e c t e d f r o m a l a r g e r s e r i e s of p a t i e n t s h a v i n g v a r i o u s t y p e s of h y d r o c e p h a l u s . T h e g r e a t m a j o r i t y of t h e s e i n d i v i d u a l s w e r e s e e n in t h e f i r s t y e a r of life. T h e s e x d i s t r i b u t i o n w a s a b o u t e q u a l . T h e r e did n o t s e e m t o b e a s i g n i f i c a n t i n c r e a s e in m a l f o r -m a t i o n s in t h e f a -m i l y a s c o -m p a r e d t o t h o s e in t h e n o r -m a l p o p u l a t i o n . E v e n p a t i e n t s s u f f e r i n g f r o m h y d r o c e p h a l u s r a r e l y h a d o t h e r c o n g e n i t a l a b n o r m a -lities. H o w e v e r , t h e socioeconomic s t a t u s of t h e p a r e n t s of t h e involved c h i l d r e n w a s definitely l o w e r t h a n a v e r a g e . T h e d e l i v e r y w a s n o r m a l in 7 7 % of c a s e s , p a t h o l o g i c a l in 1 1 % a n d b y c e s a r e a n s e c t i o n in 1 2 % . S o m e t y p e of infection p r e c e d e d t h e o n s e t of h y d r o c e p h a l i c s y m p t o m s in m a n y c a s e s ; t h e s e involved t h e c e n t r a l n e r v o u s in 1 0 % of t h e c a s e s , t h e r e s p i r a t o r y s y s t e m in 4 % a n d o t h e r s y s t e m s less c o m m o n l y .
T h e clinical m a n i f e s t a t i o n s of h y d r o c e p h a l u s r e l a t e t o t h e s h a p e of t h e h e a d , t h e size of t h e a n t e r i o r f o n t a n e l l e , t h e p r e s e n c e of a c r a c k e d p o t s o u n d a n d t h e v e l o c i t y of h e a d g r o w t h . T h e n e u r o l o g i c a l a b n o r m a l i t i e s f o u n d in p a t i e n t s s u f f e r i n g f r o m h y d r o c e p h a l u s i n c l u d e p a r t i c u l a r l y o c u l o m o t o r p a l s i e s a n d o c c a s i o n a l l y c o n v u l s i o n s . T h e i n t e l l i g e n c e q u o t i e n t c o r r e l a t e s w i t h t h e t h i c k n e s s of t h e c e r e b r a l m a n t l e a n d t h e size of t h e h e a d . S p i n a l fluid e x a m i n a t i o n s r a r e l y gives useful i n f o r m a t i o n . A c o m p a r i s o n of t h e h i s t o r y of h y d r o c e p h a l i c s t r e a t e d s u r g i c a l l y a n d t h o s e n o t o p e r a t e d u p o n s e e m s t o i n d i c a t e t h a t t h e s u r g i c a l l y t r e a t e d p a t i e n t s n o t o n l y live l o n g e r b u t h a v e a s i g n i f i c a n t l y h i g h e r i n t e l l i g e n c e q u o t i e n t .
Mechanisms of hydrocephalus — S. H a k i m ( B o g o t á , C o l o m b i a ) in d i s
t i s s u e o r p a r e n c h y m a is s u b j e c t e d t o t w o o p p o s i n g f o r c e s ; one p r o d u c e d b y t h e C S F s y s t e m , t e n d i n g t o e n l a r g e t h e v e n t r i c l e , a n d t h e o t h e r o r i g i n a t i n g f r o m t h e v e n o u s s y s t e m w h i c h t e n d s t o r e d u c e t h e v e n t r i c l e size.
T h e f o r c e p r o d u c e d b y t h e C S F s y s t e m is t h e p r o d u c t of t h e m e a n t i m e a v e r a g e C S F p r e s s u r e a n d t h e m e a n effective s u r f a c e , r e l a t e d t o v e n t r i c l e a r e a . T h e o p p o s i n g force e x e r c i s e d b y t h e v e n o u s s y s t e m is t h e p r o d u c t of t h e m e a n t i m e a v e r a g e v e n o u s p r e s s u r e a n d t h e m e a n effective a r e a of t h e v e i n s w i t h i n t h e p a r e n c h y m a . B e t w e e n t h e v e n o u s a n d C S F s y s t e m s lies t h e v i s c o e l a s t i c c e r e b r a l t i s s u e . A n y i m b a l a n c e b e t w e e n t h e s e forces w i l l m a n i f e s t itself b y s t r e s s e s a n d m o v e m e n t of t h e v i s c o e l a s t i c b r a i n t i s s u e .
C o n f i r m a t i o n of t h e i n t e r d e p e n d e n c e of C S F a n d v e n o u s s y s t e m s in h y d r o c e p h a l u s , is t h a t in c a s e s of v e n o u s c e r e b r a l t h r o m b o s i s t h e r e is a n i n c r e a s e in C S F p r e s s u r e b u t n o e n l a r g e m e n t of t h e v e n t r i c l e s , t h e effects of i n c r e a s e d v e n o u s p r e s s u r e in t h i s c a s e " b a l a n c i n g off" t h e effects of i n c r e a s e d C S F p r e s s u r e . T h e m a i n v a r i a b l e s i n f l u e n c i n g h y d r o c e p h a l u s a r e :
1) C S F p r e s s u r e ; 2) v e n o u s p r e s s u r e ; 3) v e n t r i c l e a r e a ; 4) v e n o u s a r e a ;
5) m e c h a n i c a l p r o p e r t i e s of t h e c e r e b r a l t i s s u e .
T h e effective force developed on t h e C S F side of t h e m o d e l is l a r g e r t h a n t h e o p p o s i n g force g e n e r a t e d in t h e v e n o u s side. T h e m e c h a n i c a l s p r i n g -d a m p e r s y s t e m , r e p r e s e n t i n g t h e b r a i n t i s s u e , is t h e r e f o r e -d i s p l a c e -d -d u e t o t h e i m b a l a n c e of t h e t w o forces. T w o i m p o r t a n t c o n s e q u e n c e s r e s u l t f r o m t h i s m o v e m e n t ; firstly, t h e effective o p e r a t i o n a l a r e a of C S F p i s t o n i n c r e a s e s t h e r e b y d e s t r o y i n g t h e b a l a n c e b e t w e e n t h e t w o s i d e s ; second, t h e v e n o u s s y s t e m collapses, r e p r e s e n t e d by t h e p i s t o n r e a c h i n g t h e e n d of i t s t r a v e l , in o r d e r t o a c c o m m o d a t e t h e l a r g e r v e n t r i c u l a r v o l u m e . T h i s c o n d i t i o n will c o n t i n u e w h i l e t h e C S F p r e s s u r e is m a i n t a i n e d high, a n d w i t h t h e s u b s e q u e n t d i l a t a t i o n of t h e v e n t r i c l e s , t h e b r a i n t i s s u e will b e s t r e t c h e d w h i l e t h e v e n o u s a n d c a p i l l a r y vessels in t h e p a r e n c h y m a a r e c o m p r e s s e d . O n c e t h e v e n t r i c l e s h a v e b e e n e x p a n d e d , t h e y h a v e a t e n d e n c y t o r e m a i n d i l a t e d a n d t h e n e u r o l o g i c a l a n d m e n t a l s y m p t o m s r e m a i n d e s p i t e t h e r e t u r n of t h e C S F p r e s s u r e t o n o r m a l .
I t is s u r p r i s i n g t o see t h e clinical a n d p n e u m o e n c e p h a l o g r a p h i c i m p r o -v e m e n t of m a n y c a s e s t h a t h a -v e b e e n o p e r a t e d u p o n a f t e r a l e n g t h y p e r i o d w i t h n o r m a l p r e s s u r e h y d r o c e p h a l u s . T h e b r a i n t i s s u e r e c o v e r s its lipids a n d p r o t e i n s a n d t h e v e n t r i c l e s r e t u r n t o t h e i r n o r m a l size. I n m a n y c a s e s w i t h s u c h p a t i e n t s i t is possible t o r e m o v e t h e v e n t r i c u l o - a t r i a l s h u n t a f t e r a c o m p l e t e r e c o v e r y b e c a u s e e q u i l i b r i u m h a s b e e n r e s t o r e d b e t w e e n v a s c u l a r a n d C S F s y s t e m s .
s u b a r a c h n o i d h e m o r r h a g e , a c u t e e x u d a t i v e m e n i n g i t i s , i n t r a c e r e b r a l o r i n t r a ¬ c e r e b e l l a r h e m o r r h a g e , s u d d e n d e c o m p e n s a t i o n of t u m o r s b o r d e r i n g t h e v e n -t r i c u l a r s y s -t e m , a n d a c u -t e o b s -t r u c -t i o n of f u n c -t i o n i n g v e n -t r i c u l a r s h u n -t s .
T h e v e n t r i c u l a r s y s t e m e n l a r g e s r a p i d l y following c o m p l e t e v e n t r i c u l a r o b s t r u c t i o n . W i t h i n 36 h o u r s , h o w e v e r , t h i s r a t e s l o w s a b r u p t l y a n d c o n -t i n u e s -t o d e c r e a s e , u n -t i l b y 2-3 d a y s , a c h r o n i c a l l y p r o g r e s s i v e r a -t e b e i n g e s t a b l i s h e d . A t 3 h o u r s , for e x a m p l e , t h e s t r e t c h e d a n d f l a t t e n e d e p e n d y m a l e p i t h e l i u m d e v e l o p e d r e n t s a n d t e a r s , m o s t a p p a r e n t a t t h e a n g l e s of t h e l a t e r a l v e n t r i c l e s , s u r r o u n d i n g t h e v e n t r i c l e s , a n d m o s t p r o n o u n c e d a d j a c e n t t o a r e a s of s e v e r e e p e n d y m a l d a m a g e , e d e m a of t h e w h i t e m a t t e r w a s n o t e d . S u b s e q u e n t t o t h e a p p e a r a n c e of e d e m a in t h e w h i t e m a t t e r , a p r o g r e s s i v e loss of w h i t e m a t t e r o c c u r r e d w h i c h w a s l a r g e l y t h e r e s u l t of glial cell loss. A x o n a l s w e l l i n g a n d d e m y e l i n i z a t i o n w e r e m i n i m a l ( e v e n u p t o 3 w e e k s ) s u g g e s t i n g t h a t n e u r o n s a n d t h e i r a x o n s a r e u n u s u a l l y r e s i s t a n t t o t h e c o m b i n e d forces of e d e m a , t i s s u e i s c h e m i a , a n d i n c r e a s e d i n t r a v e n t r i c u l a r p r e s s u r e .
A s i g n i f i c a n t i n c r e a s e in v e n t r i c u l a r p e r m e a b i l i t y w a s f o u n d a s soon a s p a t h o l o g i c a l c h a n g e s in t h e e p e n d y m a b e c a m e a p p a r e n t (3-6 h o u r s ) a n d t h e p e r m e a b i l i t y w a s g r e a t e s t a t p o i n t s of s e v e r e e p e n d y m a l d a m a g e . A t t h e a n g l e s of t h e l a t e r a l v e n t r i c l e s , a v a r i e t y of t r a c e r s , n o r m a l l y e x c l u d e d f r o m t h e b r a i n p a r e n c h y m a , p e n e t r a t e d i n t o t h e d e p h t s of t h e w h i t e m a t t e r w i t h i n 30-40 m i n u t e s . T h e s e o b s e r v a t i o n s s u g g e s t t h a t in h y d r o c e p h a l u s , i n c r e a s e d i n t r a v e n t r i c u l a r p r e s s u r e , a c t i n g in c o n c e r t w i t h t h e p a t h o l o g i c a l c h a n g e s in t h e v e n t r i c u l a r wall, r e s u l t s in a flow of C S F o u t of t h e v e n t r i c l e s a t t h e p o i n t s of l e a s t r e s i s t a n c e . O n t h e b a s i s of t h e p a t h o l o g i c a l findings j u s t p r e s e n t e d , it is a p p a r e n t t h a t " a c u t e h y d r o c e p h a l u s " a n d " c h r o n i c h y d r o c e -p h a l u s " a r e q u i t e d i f f e r e n t c l i n i c o -p a t h o l o g i c c o n d i t i o n s . T h e -p r o b l e m of a c u t e s h u n t f a i l u r e is a s u r g i c a l e m e r g e n c y . T h e r a t i o n a l e for t h i s a p p r o a c h is t o limit, t o t h e e x t e n t possible, t h e r a p i d d e s t r u c t i v e c h a n g e s of a c u t e h y d r o -c e p h a l u s . I n v i e w of t h e g r e a t l y i n -c r e a s e d p e r m e a b i l i t y of t h e v e n t r i -c u l a r s u r f a c e in h y d r o c e p h a l u s , it m i g h t b e a s k e d w h e t h e r d i a g n o s t i c t e c h n i q u e s t h a t r e q u i r e t h e injection of foreign s u b s t a n c e s d i r e c t l y i n t o t h e v e n t r i c l e s , a r e a l t o g e t h e r i n n o c u o u s . I t w o u l d s e e m t h a t d i v e r s i o n of v e n t r i c u l a r fluid i n t o t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e w o u l d n o t o n l y b y p a s s t h e o b s t r u c t i o n , b u t w o u l d s e r v e t o r e - e s t a b l i s h n o r m a l r o u t e s of C S F flow.
F o l l o w i n g v e n t r i c u l a r o b s t r u c t i o n in m o n k e y s , a s e c o n d a r y o b s t r u c t i o n of t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e r a p i d l y e n s u e d . W i t h i n 12-18 h o u r s t h e c e r e b r a l g y r i w e r e u s u a l l y f l a t t e n e d , t h e c e r e b r a l sulci w e r e c o n s i d e r a b l y n a r r o w e d , a n d t h e s u r f a c e s u b a r a c h n o i d s p a c e w a s m e c h a n i c a l l y o b l i t e r a t e d . S o m e w h a t l a t e r , t h e b a s i l a r c i s t e r n s w e r e o b s t r u c t e d b y i m p a c t i o n of t h e t e m p o r a l lobes t h r o u g h t h e i n c i s u r a of t h e t e n t o r i u m . F o l l o w i n g effective v e n t r i c u l a r s h u n t i n g , c o n s i d e r a b l e r e - e x p a n s i o n of t h e s p a c e c a n f r e q u e n t l y b e a c h i e v e d . P r o l o n g e d c o m p r e s s i o n of t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e , a s w e l l a s a v a r i e t y of o t h e r i n s u l t s , c a n r e s u l t in a c h r o n i c fibrosis of t h e d i s t a l s u b a r a c h n o i d p a t h w a y s . I n b o t h p l e x e c t o m i z e d a n d n o n - p l e x e c t o m i z e d a n i m a l s , v e n t r i c u l o ¬ a q u e d u c t a l p e r f u s i o n s w i t h C1 4
r e d u c e d b y 2 6 % ; b) t h e c o m p o s i t i o n of C S F in p l e x e c t o m i z e d a n d n o n ¬ p l e x e c t o m i z e d g r o u p s w a s e s s e n t i a l l y t h e s a m e ; c) i t w a s e s t i m a t e d — a l l o w i n g t h a t t h e c h o r o i d p l e x u s of t h e 3 r d v e n t r i c l e p r o d u c e s fluid in p r o p o r t i o n t o i t s size a n d w e i g h t — t h a t t h e c o m b i n e d p l e x u s e s of t h e l a t e r a l a n d t h i r d v e n t r i c l e s f o r m less t h a n l / 3 r d of t h e C S F p r o d u c e d r o s t r a l t o t h e 4 t h v e n t r i c l e . I n a l a r g e n u m b e r of p l e x e c t o m i z e d a n i m a l s , v e n t r i c u l a r o b s t r u c t i o n s w e r e s u b s e q u e n t l y p e r f o r m e d . H y d r o c e p h a l u s o c c u r r e d in a l l cases, a n d t h e e x t e n t of t h e v e n t r i c u l a r e n l a r g e m e n t w a s f o u n d t o b e o n l y s l i g h t l y less a d v a n c e d t h a n t h a t o c c u r r i n g in n o n - p l e x e c t o m i z e d a n i m a l s w i t h s i m i l a r o b s t r u c t i o n s of t h e s a m e d u r a t i o n . M i l h o r a t c o n c l u d e d t h e r e f o r e , t h a t h y d r o c e p h a l u s c a n o c c u r r a p i d l y a n d p r o g r e s s i v e l y in t h e p l e x e c t o m i z e d v e n t r i c u l a r s y s t e m , a n d t h a t t h e choroid p l e x u s is n o t e s s e n t i a l e i t h e r a s a s o u r c e of v e n t r i c u l a r fluid, o r a s a p u l s a t i l e m e c h a n i s m for e x p a n d i n g t h e v e n t r i c l e in h y d r o c e p h a l u s .
Radioactive scanning in hydrocephalus — T h e v a l u e of r a d i o a c t i v e s c a n
-n i -n g i-n h y d r o c e p h a l i c s t a t e s w a s d i s c u s s e d b y G i o v a -n -n i D i C h i r o ( B e t h e s d a , U . S . A . ) . F o r r a d i o i s o t o p i c c i s t e r n o g r a p h y a n d m y e l o g r a p h y , r a d i o a c t i v e t r a c e r s a r e i n j e c t e d b y l u m b a r o r s u b o c c i p i t a l p u n c t u r e , w h i l e r a d i o p h a r m a c e u t i c a l s a r e i n t r o d u c e d d i r e c t l y i n t o t h e v e n t r i c u l a r s y s t e m for v e n t r i c u l o g r a -p h y . M o r e t h a n 25 d i f f e r e n t r a d i o a c t i v e a g e n t s a n d b o t h r e c t i l i n e a r s c a n n e r s a n d c a m e r a s h a v e b e e n u s e d for C S F s c a n n i n g .
T h e i n d i c a t i o n s of C S F s c a n n i n g i n c l u d e : (1) h y d r o c e p h a l u s in i t s v a r i o u s f o r m s , c o m m u n i c a t i n g ( n o r m o - a n d h y p e r - t e n s i v e ) a n d n o n - c o m m u n i c a t i n g ;
(2) c e r e b r o s p i n a l fluid r h i n o - a n d o t o r r h e a ; (3) l e p t o m e n i n g e a l c y s t s ; (4)
p o r e n c e p h a l y ; (5) pseudotumor cerebri; (6) p a t e n c y e v a l u a t i o n of n e u r o s u r gical s h u n t s ; ( 7 ) s p o n t a n e o u s v e n t r i c u l o s t o m y ; ( 8 ) s p i n a l b l o c k s a n d s p a c e o c c u p y i n g l e s i o n s ; a n d ( 9 ) c o n g e n i t a l m a l f o r m a t i o n s ( A r n o l d C h i a r i , D a n d y -W a l k e r ) .
I n t h e h y d r o c e p h a l i c p a t i e n t c i s t e r n o g r a p h y c a n offer i n f o r m a t i o n r e g a r -d i n g -d i f f e r e n t i a l -d i a g n o s i s b e t w e e n c o m m u n i c a t i n g h y -d r o c e p h a l u s a n -d so¬ called h y d r o c e p h a l u s e x - v a c u o .
A w i d e v a r i e t y of c i s t e r n o g r a p h i c findings a r e e n c o u n t e r e d in c o m m u n i c a t i n g h y d r o c e p h a l u s . A block, t h a t is, t h e f a i l u r e of t h e a s c e n d i n g r a d i o -p h a r m a c e u t i c a l t o -p a s s b e y o n d t h e o b s t r u c t e d a r e a , is u n d o u b t e d l y t h e m o s t i m p o r t a n t finding. T h e block is u s u a l l y s y m m e t r i c a l , a l t h o u g h in s o m e c a s e s t h e t r a c e r a s c e n d s m o r e c r a n i a l l y on one side t h a n on t h e o t h e r . T h e s u b a r a c h n o i d a l s p a c e s p r o x i m a l t o t h e o b s t r u c t i o n a r e often w i d e r t h a n i n n o r m a l c a s e s . T h e block m a y b e t o t a l , b u t f r e q u e n t l y it is p a r t i a l o r s u b t o t a l . T h a t is, t h e r a d i o p h a r m a c e u t i c a l , a f t e r a p e r i o d of a r r e s t a t a c e r t a i n level, e n v e n t u a l l y p a s s e s b e y o n d t h e o b s t r u c t i o n , m o v i n g u p w a r d w i t h a s o m e w h a t d e l a y e d flow t o w a r d t h e c o n v e x i t y of t h e b r a i n .
p o s i t i v e r a d i o i s o t o p e c i s t e r n o g r a p h i c s y n d r o m e c o n s i s t s of e a r l y (2 t o 3 h o u r s ) i n t r a v e n t r i c u l a r p e n e t r a t i o n of t h e t r a c e r , w i t h l o n g - s t a n d i n g (24, 36, 48, 72 h o u r s ) i n t r a v e n t r i c u l a r s t a s i s a n d no p a s s a g e of t h e r a d i o p h a r m a c e u -t i c a l a b o v e a n d b e y o n d -t h e d i l a -t e d c i s -t e r n s a r o u n d -t h e b r a i n s -t e m . T h e c h a n c e s t h a t i m p r o v e m e n t , s o m e t i m e s d r a m a t i c , will follow t h e e s t a b l i s h m e n t of a C S F s h u n t i n g p r o c e d u r e w i t h t h e a b o v e d e s c r i b e d c i s t e r n o g r a p h i c s y n d r o m e , a r e v e r y good. O c c a s i o n a l l y a v e r y slow flow of t h e r a d i o p h a r m a -c e u t i -c a l m a y be t h e d o m i n a n t o r t h e o n l y p a t h o l o g i -c finding. I n a f e w -c a s e s , t h e u p w a r d s p r e a d of t h e t r a c e r is t o t a l l y b l o c k e d w i t h a r r e s t in t h e c i s t e r n s a r o u n d t h e b r a i n s t e m a n d no i n t r a v e n t r i c u l a r p e n e t r a t i o n . T h i s l a s t p i c -t u r e is found o n l y in a s s o c i a -t i o n w i -t h i n c r e a s e d i n -t r a c r a n i a l p r e s s u r e a n d n e v e r in n o r m o t e n s i v e h y d r o c e p h a l u s .
As w i t h o t h e r d i a g n o s t i c m e t h o d s , t h e n e g a t i v e c i s t e r n o g r a m m a y b e v e r y v a l u a b l e in t h e m a n a g e m e n t of t h e p a t i e n t . T h e n e g a t i v e c i s t e r n o g r a m r u l e s o u t t h e n e c e s s i t y o r a d v i s a b i l i t y of a C S F s h u n t i n g p r o c e d u r e . A p a t i e n t w h o p r e s e n t s a c h a r a c t e r i s t i c c i s t e r n o g r a p h i c s y n d r o m e of c o m m u n i c a t i n g h y d r o c e p h a l u s , m a y fail t o i m p r o v e w i t h a s h u n t i n g b e c a u s e of t r a u m a t i c i n v o l v e m e n t o r v a s c u l a r i m p a i r m e n t of t h e n e r v o u s s y s t e m s t r u c t u r e s .
C o m m u n i c a t i n g h y d r o c e p h a l u s m a y also b e s t u d i e d b y r a d i o i s o t o p e v e n -t r i c u l o g r a p h y , since a s soon a s -t h e -t r a c e r -t h a -t h a s b e e n i n j e c -t e d i n -t o -t h e v e n t r i c u l a r s y s t e m flows o u t of t h e f o u r t h v e n t r i c l e , it a s c e n d s s u p e r i o r l y in a f a s h i o n e s s e n t i a l l y i d e n t i c a l w i t h t h a t o b s e r v e d w i t h c i s t e r n o g r a p h y .
R a d i o i s o t o p e v e n t r i c u l o g r a p h y c a n offer v a l u a b l e i n f o r m a t i o n in c a s e s of n o n - c o m m u n i c a t i n g ( o b s t r u c t i v e ) h y d r o c e p h a l u s . T h e a n a t o m i c d e t a i l t h a t c a n b e visualized b y s c a n n i n g is n o t c o m p a r a b l e w i t h t h a t s h o w n b y a i r v e n t r i c u l o g r a p h y b u t t h e s i t e of t h e o b s t r u c t i o n a n d t h e d e g r e e of d i l a t a t i o n of t h e v e n t r i c u l a r s y s t e m a r e q u i t e s a t i s f a c t o r i l y d e m o n s t r a t e d .
R a d i o i s o t o p e c i s t e r n o g r a p h y m a y also offer u s e f u l i n f o r m a t i o n in c a s e s of n o n c o m m u n i c a t i n g h y d r o c e p h a l u s . H e r e , one m a y a p p r a i s e t h e p a t e n c y of t h e s u b a r a c h n o i d a l s p a c e s , w h i c h is i m p o r t a n t in d e c i d i n g w h a t t y p e of s h u n t i n g p r o c e d u r e will b e m o s t s u i t a b l e for a specific c a s e .
D i C h i r o a s k s " W h y does t h e t r a c e r p e n e t r a t e i n t o t h e v e n t r i c u l a r s y s t e m in c e r t a i n p a t h o l o g i c a l c o n d i t i o n s ? " R e c e n t d a t a a f t e r e x p e r i m e n t a l a n d clinical c h o r o i d p l e x e c t o m y w o u l d i n d i c a t e ( a s it h a d a l r e a d y b e e n p o s t u l a t e d b e f o r e ) t h a t a t a c e r t a i n s t a g e in t h e d e v e l o p m e n t of h y d r o c e p h a l u s , t h e c h o r o i d p l e x u s s t o p s p r o d u c i n g C S F a n d , r e v e r s i n g one of its f u n c t i o n s , s t a r t s r e s o r b i n g it. T h e s e e l e m e n t s a r e p r o b a b l y t h e i m p o r t a n t f a c t o r s t o e x p l a i n , possibly on t h e b a s i s of a C S F g r a d i e n t , t h e i n t r i g u i n g p h e n o m e n o n of t h e i n t r a v e n t r i c u l a r p e n e t r a t i o n .
Shunts for hydrocephalus — M a r t i n P . S a y e r s ( C o l u m b u s , U . S . A . ) p r e
T h u s , in c h i l d r e n w i t h o b s t r u c t i v e h y d r o c e p h a l u s s o m e d e g r e e of e x t r a v e n ¬ t r i c u l a r s p i n a l fluid c i r c u l a t i o n e x i s t s e v e n w i t h b a s a l a r a c h n o i d i t i s o r a q u e d u c t a l s t e n o s i s . T h e i n s t i t u t i o n a n d m a i n t e n a n c e of a d e q u a t e v e n t r i -c u l a r s h u n t i n g s e e m s in m o s t -c a s e s t o e n -c o u r a g e i m p r o v e m e n t in t h i s e x t e r n a l c i r c u l a t i o n a s t i m e p a s s e s in t h a t t h e i n t r a v e n t r i c u l a r p r e s s u r e is c o n s i s t e n t l y r e d u c e d , t h u s a l l o w i n g t h e b r a i n " t o h a n g s l a c k " a n d e n c o u r a g i n g t h e s u b a r a c h n o i d fluid t o find its w a y m o r e e a s i l y t h r o u g h g r a d u a l l y e n l a r g i n g s u b -a r -a c h n o i d p -a t h w -a y s , t h -a t is, t o " f o r c e " t h e s u b -a r -a c h n o i d s p -a c e .
S p o n t a n e o u s c o m p e n s a t i o n o c c u r s a f t e r s h u n t in a t l e a s t 2 0 % of n o n c o m m u n i c a t i n g a n d 4 0 % of c o m m u n i c a t i n g h y d r o c e p h a l u s e v e n w i t h o u t b e n e f i t of s u r g i c a l v e n t r i c u l o s t o m y . T h i s is of c o u r s e t o b e e x p e c t e d p a r t i c u l a r -ly in t h e p o s t i n f e c t i o u s a n d in t h e p o s t h e m o r r h a g i c c a t e g o r i e s . W h e n d i s c u s s i n g t r e a t m e n t for h y d r o c e p h a l u s i t is a l w a y s i m p o r t a n t t o s t r e s s t h a t i t is n o t t h e l a r g e v e n t r i c l e s b u t t h e progressive h y d r o c e p h a l u s w h i c h is t r e a t e d .
A p p r o x i m a t e l y 7 0 % of t h e p r o v e n h y d r o c e p h a l i c c h i l d r e n p r e s e n t e d for s t u d y h a v e b e e n s h u n t e d . T h e m a j o r c o n t r a i n d i c a t i o n t o i m m e -d i a t e s h u n t h a s p r o v e -d to b e p r i o r c o m p e n s a t i o n -d e s p i t e l a r g e h e a -d a n -d / o r l a r g e v e n t r i c l e s . M a n y t i m e s t h i s j u d g e m e n t r e q u i r e s a p e r i o d of o b s e r v a t i o n u n l e s s t h e child is obviously in j e o p a r d y d u e t o excessive i n t r a c r a n i a l p r e s s u r e . E v e r y n e u r o s u r g e o n ' s e x p e r i e n c e i n d i c a t e s t h a t b o t h n e o n a t a l a n d o l d e r c h i l d r e n c a n t o l e r a t e r e l a t i v e l y e l e v a t e d i n t r a c r a n i a l p r e s s u r e a n d v e n t r i c u l a r d i s t e n t i o n for s h o r t p e r i o d s w i t h o u t d e v e l o p i n g d e t e c t a b l e b r a i n d a m a g e o r loss of i n t e l l e c t u a l p o t e n t i a l . A n o t h e r c o n t r a i n d i c a t i o n t o s u r g e r y is e x t r e m e b r a i n t h i n n i n g a n d d e m o n s t r a b l e excessive b r a i n d a m a g e a s m a n i f e s t e d b y i n a b i l i t y t o c r y o r s u c k , a n d excessive s p a s t i c i t y o r e x t r e m e h y p o t o n i a . H y d r o a n e n c e p h a l y is a c o n t r a i n d i c a t i o n for s h u n t i n g . I n o l d e r c h i l d r e n it is p r e f e r a b l e n o t t o s h u n t o r r e s h u n t a n d p r o l o n g life of a child w i t h n o useful i n t e l l e c t , b u t s u c h s h u n t s m a y b e m a d e a t t h e s t r o n g r e q u e s t of s i n c e r e families. S p i n a l fluid a n d blood infections r e q u i r e d e l a y of s u r g e r y u n t i l t h e infection is c o n t r o l l e d a n d t h e child c a n b e r e - e v a l u a t e d . A final c o n t r a i n d i c a t i o n is t h e p r e s e n c e of m u l t i p l e m a l f o r m a t i o n s , one o r m o r e of w h i c h s e e m e d t o p r e c l u d e s a t i s f a c t o r y s u r v i v a l .
m e d i a s t i n u m is p r e v e n t e d b y a f e w m i l l i m e t e r s of s w e d g e d on 2 . 4 m m c a t h e t e r a t t h e p o i n t of a t t a c h m e n t a n d e n t r a n c e i n t o t h e vein. W h e n t h o r a c i c r e v i -sion of t h e s h u n t b e c o m e s n e c e s s a r y t h e r i g h t i n t e r n a l j u g u l a r vein m a y b e u s e d a n d r e - u s e d a s l o n g a s possible. T h e r i g h t e x t e r n a l j u g u l a r v e i n is t h e n u s e d b e f o r e t h e s h u n t is m o v e d t o t h e left side of t h e h e a d .
I t is n o t n e c e s s a r y t o c a r r y o u t routine s h u n t r e v i s i o n s . A t l e a s t 4 0 % of t h e o b s t r u c t i v e h y d r o c e p h a l i c s ( l a r g e l y in t h e m y e l o m e n i n g o c e l e ca-t e g o r y ) do n o ca-t r e q u i r e a r e v i s i o n a f ca-t e r ca-t h e inica-tial s h u n ca-t . If ca-t h e r e is no r e v i s i o n in a f o u r y e a r p e r i o d it is r e l a t i v e l y safe t o a s s u m e t h a t t h e child h a s b e c o m e i n d e p e n d e n t .
If a child r e q u i r e s t w o o r m o r e s h u n t r e v i s i o n s for o t h e r t h a n p o s t -o p e r a t i v e c -o m p l i c a t i -o n s , it is felt t h a t h e is a n d p r -o b a b l y will r e m a i n s h u n t d e p e n d e n t u n l e s s a n e w r o u t e for s p i n a l fluid d i s p o s a l c a n b e e s t a b l i s h e d ; t h i s h a s b e e n a c c o m p l i s h e d b y a n t e r i o r a n d p o s t e r i o r t h i r d v e n t r i c u l o s t o m i e s o n 46 of t h e s e s h u n t d e p e n d e n t c h i l d r e n . S i n c e 1968, 2 8 o r m o r e h a v e b e e n p e r f o r m e d p e r c u t a n e o u s l y w i t h n o o p e r a t i v e m o r t a l i t y . S u b s e q u e n t l y 2 of t h e s e c h i l d r e n h a v e died, o n e f r o m p u l m o n a r y e m b o l u s a f t e r a f r a c t u r e d f e m u r a n d t h e o t h e r w i t h A r n o l d C h i a r i m a l f o r m a t i o n b u t w i t h o u t v e n t r i -c u l a r e n l a r g e m e n t o r i n -c r e a s e d i n t r a -c r a n i a l p r e s s u r e . J u s t one p a t i e n t in t h i s s e r i e s of 4 3 s u r v i v i n g c h i l d r e n h a s r e q u i r e d a n a d d i t i o n a l s h u n t revision u p t o t h e p r e s e n t t i m e .
T h e k e y t o s u c e s s w i t h t h i s p r o c e d u r e h a s b e e n a p e r i o d of s u c c e s s f u l s h u n t i n g p r e o p e r a t i v e l y t o a l l o w g r o w t h of t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e a n d t h e c o m p l e t i o n of a successful low p r e s s u r e s h u n t j u s t p r i o r to t h e v e n t r i c u l o -s t o m y . I t i-s r e l a t i v e l y e a -s y t o k e e p t h e f i -s t u l a -s open w i t h t h e l o w e -s t possible i n t r a v e n t r i c u l a r p r e s s u r e w h i l e t h e C S F is e s t a b l i s h i n g a n e w a b s o r p -t i v e p a -t h w a y .
P e r c u t a n e o u s s t e r e o t a x i c v e n t r i c u l o s t o m i e s h a v e t h e a d v a n t a g e of: (1) c o n s i d e r a b l y less m o r b i d i t y ; (2) less d i s t u r b a n c e of t h e n o r m a l s u b a r a c h n o i d r e l a t i o n s h i p s ; ( 3 ) b r i e f e r o p e r a t i n g t i m e ; (4) less e x p e n s e a n d v e r y s m a l l s c a r s . T h e y a r e m a d e b y m e a n s of s m a l l s t a b w o u n d s in t h e s c a l p a n d t w i s t drill o p e n i n g s in t h e s k u l l a n d d u r a . U s i n g f l u o r o s c o p i c i m a g e a m p l i -fication a M c K i n n e y l e u k o t o m e is t h e n i n t r o d u c e d t h r o u g h t h e f o r e h e a d t o t h e m i d l i n e l a m i n a t e r m i n a l i s below t h e a n t e r i o r c o m m u n i c a t i n g a r t e r y a n d i n t o t h e 3 r d v e n t r i c l e . T h e loop is o p e n e d d o w n w a r d a n d w i t h d r a w n f r o m t h e v e n t r i c l e m a k i n g a 9-12 m m o p e n i n g in t h e a n t e r i o r w a l l of t h e v e n t r i c l e . T h e l e u k o t o m e is t h e n r e i n t r o d u c e d a t a p o i n t 2-3 c m t o t h e r i g h t of t h e m i d l i n e t h r o u g h t h e s k u l l n e a r t h e c o r o n a l s u t u r e so t h a t its c o u r s e is p a r a l l e l t o t h e p l a n e of t h e clivus a n d d i r e c t e d a t t h e m i d d o r s u m sella. T h e l e u k o t o m e slides p o s t e r i o r l y off t h e d o r s u m sella, p a s s e s t h r o u g h t h e floor of t h e 3 r d v e n t r i c l e a p p r o x i m a t e l y b e t w e e n t h e m a m i l l a r y bodies a n d i n t o t h e i n t e r p e d u n c u l a r a n d b a s i l a r c i s t e r n s . T h e loop is t h e n o p e n e d t o w a r d t h e d o r s u m sella a n d d r a w n b a c k i n t o t h e 3 r d v e n t r i c l e , r e d u c e d a n d w i t h d r a w n .
v e n t r i c l e t h r o u g h t h e l e u k o t o m e . O n e child d e v e l o p e d a t r a n s i e n t l a t e r a l r e c t u s e y e m u s c l e w e a k n e s s w h i c h s u b s i d e d in o n e w e e k . M o s t c h i l d r e n a r e s o m e w h a t d r o w s y a n d i r r i t a b l e on t h e f i r s t p o s t o p e r a t i v e d a y b u t p l a y
in t h e c o r r i d o r s on t h e s e c o n d a n d go h o m e on t h e t h i r d o r f o u r t h p o s t -o p e r a t i v e d a y .
T h e p e r c u t a n e o u s p r o c e d u r e is c a r r i e d o u t o n l y o n c h i l d r e n w i t h m o d e -r a t e l y l a -r g e v e n t -r i c l e s a f t e -r c a -r e f u l p -r e o p e -r a t i v e l o c a l i z a t i o n of t h e v e n t -r i c l e s . T h e i n f e r i o r e x t e n t of t h e t h i r d v e n t r i c l e is h i g h l y v a r i a b l e , b u t in m o s t chil-d r e n w i t h m o chil-d e r a t e l y a chil-d v a n c e chil-d h y chil-d r o c e p h a l u s , lies a t o p of t h e sella t u r c i c a .
T h e o u t l o o k for t h e p a t i e n t w i t h o b s t r u c t i v e h y d r o c e p h a l u s h a s i m p r o v e d s t e a d i l y t h r o u g h o u t t h e f i r s t s e v e n t y y e a r s of t h e t w e n t i e t h c e n t u r y . R e c e n t e x p e r i c e n c e w i t h t h e l a t e r c o u r s e of c h i l d r e n w i t h m y e l o m e n i n g o c e l e a n d h y d r o c e p h a l u s c o m p l i c a t e d b y l a t e A r n o l d C h i a r i m a l f o r m a t i o n a n d a n o v e r -full p o s t e r i o r fossa s u g g e s t t h e n e e d for v e r y e a r l y a s s i s t a n c e in r e g u l a t i n g t h e g r o w t h of t h e m i d d l e a n d p o s t e r i o r fossas in t h e c h i l d r e n . P o s s i b l y e a r l i e r v e n t r i c u l o s t o m y m a y h e l p t o p r e v e n t t h i s v e r y c r i p p l i n g a n d o c c a -s i o n a l l y l e t h a l m a l f o r m a t i o n .
A n t e r i o r a n d p o s t e r i o r t h i r d v e n t r i c u l o s t o m y c a n p r o v i d e a biological s u b s t i t u t e for c o n t i n u e d r e n e w a l of m e c h a n i c a l C S F s h u n t i n g devices.
F I N A L C R I T I Q U E
E . B e r i n g ( B e t h e s d a , U . S . A . ) a n a l y s e d t h e m a t e r i a l p r e s e n t e d b y t h e b r i l l i a n t i n v e s t i g a t o r s f r o m all p a r t s of t h e w o r l d . H e e m p h a s i z e d t h e m a n y p o i n t s w h i c h t h e d i s c u s s i o n h a d clarified. H o w e v e r , i t w a s obvious t h a t t h e S y m p o s i u m p o i n t e d t o t h e n e e d of f u r t h e r a n a t o m i c a l s t u d i e s t o e x p l a i n t h e d i s c r e p a n c i e s in o b s e r v a t i o n s m a d e on d i f f e r e n t species of a n i m a l s . E m p h a sis on e n z y m e c h e m i c a l s t u d i e s of c h o r o i d p l e x u s a n d p a c c h i o n i a n g r a n u l a -t i o n s m i g h -t r e s o l v e s o m e of -t h e difficul-ties for b o -t h of -t h e s e s -t r u c -t u r e s r e q u i r e h i g h e n e r g y s u p p l i e s . T h e b i o c h e m i c a l p h e n o m e n a r e l a t e d t o t h e C S F , t h a n k s t o t h e w o r k of D a v s o n , P a p p e n h e i m e r a n d o t h e r s , s e e m s t o b e b e t t e r u n d e r s t o o d t h a n s o m e of t h e o t h e r a s p e c t s . T h e r e a r e m a n y obvious g a p s in o u r k n o w l e d g e of h y d r o c e p h a l u s , b o t h a s t o i t s m e c h a n i s m s a n d a s t o i t s t r e a t m e n t . T h e u s e of r a d i o i s o t o p e s h a s b r o u g h t o u t c l e a r l y s o m e of o u r l a c k of i n s i g h t i n t o t h e d y n a m i c c h a n g e s w h i c h o c c u r in h y d r o -c e p h a l u s . C i s t e r n a l s -c a n s , a l t h o u g h of -c o n s i d e r a b l e d i a g n o s t i -c v a l u e , a r e also, a t t i m e s , q u i t e c o n f u s i n g a n d fail t o give t h e c r u c i a l i n f o r m a t i o n n e e d e d for t h e i n s t i g a t i o n of t h e r a p e u t i c e n d e a v o r s . F i n a l l y , t h e m e c h a n i s m s b y w h i c h s h u n t s in s o m e c a s e s p r o d u c e m i r a c u l o u s c u r e s a n d , in o t h e r c a s e s , m i s e r a b l e f a i l u r e s , is q u i t e u n k n o w n . S t u d i e s of t h e a b s o r p t i v e c a p a b i l i t i e s of t h e a r a c h n o i d s y s t e m , p a r t of a d i a g n o s t i c w o r k u p , p r o b a b l y s h o u l d b e r e p e a t e d a t i n t e r v a l s p o s t o p e r a t i v e l y in all c a s e s t o d e t e r m i n e w h a t t h e s h u n t h a s effected.
